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1 대한안과학회지 2009 년제 50 권제 3 호 J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(3): DOI : /jkos = 증례보고 = 접수번호 : 비문증을주소로내원한환자에서발견된지주막낭종 1 예 장준규 경성은 장무환 단국대학교의과대학안과학교실 목적 : 과거력상특별한외상없이비문증을주소로내원한 9 세여아에서망막앞출혈, 경막하출혈과지주막낭종을발견한 1 예를경험하여이를보고하고자한다. 증례요약 : 9 세여아가특별한과거력없이우안에무언가떠다닌다는증세와두통을호소하며내원하였다. 내원당시교정시력은각각 1.0 이었다. 안저검사상양안시신경주위의망막앞출혈이관찰되었고, 뇌자기공명영상에서전두엽, 측두엽, 두정엽부근의아급성경막하출혈과우측전측두엽에위치한지주막낭종이발견되었다. 지주막낭종과망막앞출혈에대해경과관찰만을하였으며, 내원 1 년뒤안저검사상망막앞출혈은흡수되어정상소견을보였다. 결론 : 저자들은비외상성으로발생한망막앞출혈과동반된경막하출혈및지주막낭종을경험하였으며만약외상이나전신질환없이안저검사상망막출혈의소견이관찰되는경우뇌자기공명영상을시행하여뇌내병변을고려하는것이치료에도움이될것으로생각한다. < 대한안과학회지 2009;50(3): > 지주막낭종은지주막덮개에의해둘러싸여뇌척수액이모인것이며이는대개중간머리쪽오목에서발견되고드물게는안상, 큰대뇌정맥수조, 뒤머리쪽오목, 대뇌돌출부, 대뇌세로틈새에서발견된다. 지주막낭종의 60~80% 는 15세이전에발견되고주로남자에호발하며대부분은무증상이다. 하지만증상이있는경우에는비대칭큰두개골증, 급성혹은만성두개강내고혈압, 만성두통, 경련, 신경학적증상, 정신적행동지연, 주의력결핍등이동반된다. 1 현재까지지주막낭종에대한수많은임상적, 방사선학적, 병리학적연구들이진행됨에도불구하고병리학적기전, 치료방법에대해서는아직논란의여지가많다. 뇌내병변과망막출혈을보이는경우터슨증후군을고려할수있다. Terson 2 은두부외상, 혈관질환등으로인하여지주막하혹은경막하출혈이발생한경우에망막의내경계막을지나서나타나는망막앞출혈과유리체출혈등이동반되는환자를치료보고하여이를터슨증후군이라기술하였고일반적으로유리체출혈의기전은급격한뇌압상승이망막혈관에전달되어충혈이나파열을야기한다는이론이지배적이다. 저자들은과거력상특별한외상없이망막앞출혈로인해 접수일 : 2007 년 9 월 7 일 심사통과일 : 2008 년 9 월 16 일 통신저자 : 경성은충남천안시안서동산 16-5 단국대학교병원안과 Tel: , Fax: * 본논문의요지는 2006 년대한안과학회제 96 회추계학술대회에서포스터로발표되었음. 발생한비문증을주소로내원한 9세여아에서경막하출혈과지주막낭종을발견하여보고하는바이다. 증례보고 9세의여아가 2일전부터우안에무언가떠다닌다는증세와두통을호소하며내원하였다. 과거력상외상의병력은없었다. 양안나안시력은각각 0.2, 교정시력은각각 1.0이었고우안안압은 12 mmhg, 좌안안압은 10 mmhg 이었다. 세극등현미경검사상전안부는정상이었으며안저검사상양안시신경주위의망막앞출혈이관찰되었다. 양안안저사진촬영을하였고 (Fig. 1) 전신질환과의연관성을알아보기위해소아과에진료를의뢰하였다. 소아과진료상신경학적이상소견은보이지않았으며뇌자기공명영상촬영에서전두엽, 측두엽, 두정엽부근의아급성경막하출혈과 (Fig. 2) 우측전측두엽에위치한 cm 크기의지주막낭종이 (Fig. 3) 관찰되었다. 경막하출혈과지주막낭종에대하여신경외과로진료의뢰되었으며두개골천공술및혈종제거술을권유받았으나보존적치료를받기로하였다. 일년뒤양안교정시력 1.0 이며안저검사상정상소견을보이며지주막낭종에대해서는경과관찰중이다. 고찰 이증례와같이뇌내병변과망막출혈이같이동반될수있는질환으로터슨증후군을고려할수있다. 지주막하 481

2 - 대한안과학회지 2009년 제 50 권 제 3 호 - Figure 1. The patient s fundus photograph at the first visit shows preretinal hemorrhage around the optic disc. Figure 2. The patient s transverse brain MRI section shows subacute subdural hemorrhage in the frontal, temporal and parietal lobes. 혹은 경막하 출혈이 있을 시 망막 및 유리체 출혈이 동반된 2 달되어 충혈이나 파열을 야기한다는 이론이 지배적이다.6-9 증후군으로서 주로 외상 후 발생한다고 Terson 이 처음으 자연적으로나 외상 후에 발생한 경막하 혹은 지주막하 출혈 로 보고하였으며, 자연적 또는 외상으로 일어난 뇌 내 출혈 환자의 약 20%에서 안내출혈을 볼 수 있으며, 이것은 보통 3 후 안구 내 출혈이 있는 경우 터슨증후군이라한다. 유두 연접부와 황반부에 국한되어 있다. 이 출혈은 망막하, 유리체 출혈의 기전은 지주막하 혹은 경막하 출혈로 인 내측망막, 내경계막과 유리체 사이에 위치하며 때로는 유리 해 정맥압의 상승이 발생하여 유두부 주변의 모세혈관들의 체강 내로 터져 나와 자연적으로 없어지기도 하며,10 흡수되 출혈을 발생시킨다고 보고되었다.2 다른 기전으로는 지주막 지 않는 유리체 출혈의 경우 유리체 절제술이 필요하지만 젊 하 출혈이 상승된 뇌압으로 인하여 시상판을 통해 안구 내 고 건강한 환자에서는 자연적으로 치유가 잘되므로 약시가 4,5 병리학적 및 발생될 수 있는 유아를 제외한 모든 환자에서 2년 이상 장기 실험적 증거에 의하면 안구내의 출혈은 시신경초 지주막하 간 관찰하며 보존적 치료가 필요함이 보고되기도 하였다.11 공간의 급격한 뇌압 상승이 정맥압을 높여 망막정맥에 전 대부분의 터슨증후군은 뇌병변이 있는 환자에서 안저 소 로 출혈이 유입되는 것이라는 보고도 있지만 482

3 - 장준규외 : 비문증을동반한지주막낭종 1 예 - Figure 3. The patient s transverse brain MRI section shows arachnoid cyst in the right temporal lobe. Figure 4. The patient s fundus photograph after three months shows that there is no preretinal hemorrhage around the optic disc. 견상망막앞출혈이나유리체출혈이있는경우진단이내려지며터슨증후군의 89% 에서의식소실과두통이동반된다. 12 하지만본예의경우와같이외상의과거력과전신질환없이양안의시신경주위에망막앞출혈을주소로내원한경우망막출혈이같이동반될수있는터슨증후군을염두에두어뇌내병변의가능성을확인해야한다. 단안의망막출혈과허리의통증을주소로내원한환자에서척수지주막하출혈이진단된경우가있으며, 13 양안의망막출혈을주소로내원하고신경학적이상이없었던환자에서며칠후에뇌동맥류파열이발생한경우도있다. 14 따라서원인을확인할수없는안내출혈이있는환자에서주의깊은 관찰및검사가필요하며경막하출혈의신경학적증상이없다고이를간과해서는안된다. 지주막낭종은대개선천적으로발생하며약 1% 정도에서비외상성뇌내종괴병변으로존재한다. 대부분의환자들은증상이없으며낭종의크기변화, 신경학적인증상등다른특별한합병증을동반하지않는다. 만약증상이있는경우급성또는만성두개강고혈압, 만성두통, 발작, 신경학적이상을나타낼수있다. 그외전측두후정엽에있는지주막낭종이단안의유두부종을초래한경우도있다. 15 지주막낭종은특별한치료없이감소하며드문합병증으로두부손상으로인해지주막낭종의파열이발생되기도 483

4 - 대한안과학회지 2009 년제 50 권제 3 호 - 한다. 16,17 지주막낭종에서경막하출혈은주로머리외상후에나타나며자발적인낭종의파열은드문합병증으로알려져있다. 하지만지주막낭종환자에있어낭종의파열로저절로피가나는경우증상이거의없을수도있어진단과치료가지연되는경우치명적인결과를초래할수도있다. 따라서본증례에서처럼양안의망막앞출혈로인해발견되는경우시력이나그외신경학적증상이없어뇌자기공명영상검사를시행하지않고간과하는경우환자들대부분이증상이없이모르고지내는경우가많기때문에지주막낭종의파열로인한경막하출혈이지속되어신경학적증상을일으켜치료시기를놓칠가능성이있다. 비특이적인두통은흔히볼수있는증상으로두통이있는모든환자에서뇌자기공명영상을시행하는것은비용면이나진단특이성에있어서효과적인방법은아니며환자의병력청취와신경학적인검사가더효과적이다. 하지만본증례에서처럼망막앞출혈을동반한경우뇌병변의유무를확인하기위해뇌자기공명영상을시행하는것은진단에도움을줄것으로생각된다. 지주막낭종이치료되지않고남는경우를예방하기위해수술적치료가필요한지는아직도논란중이다. 실제로치료되지않고남는지주막낭종은거의드물고대부분그크기가감소한다. 수술적치료가필요한경우는신경학적증세를보이고수술가능한낭종일경우이며병변의위치와크기에따라수술방법이결정된다. 18 Kang et al 19 은급성기또는뇌수종과연관되지않은경계가분명한낭종일경우낭종개창술을권유하기도하였다. 이러한시술에도뇌내압력이계속해서증가하는경우 Albuquerque and Ginnotta 20 는뇌척수액을뽑아내는시술또한고려된다고보고하였다. 본증례에서는신경학적인증세가없었으며수술을제안하였으나경과관찰을원해주기적으로경과관찰중이다. 본증례에서환아는외상의과거력없이무엇인가떠다닌다는비문증만을주소로내원하였으며안저검사상양안의망막출혈이관찰되어전신질환여부를감별하기위해검사를시행하였으나이상소견이없었다. 망막출혈에대해경과관찰을시행하였으며비특이적인두통에대해소아과에서뇌자기공명영상을권유하여시행하였고지주막낭종과경막하출혈이관찰되었다. 따라서저자들은두통을동반한망막앞출혈만을주소로내원한환자에서전신질환, 신경학적증상, 외상의과거력이없는경우터슨증후군을염두에두고뇌자기공명영상을시행하는것이지주막낭종등의뇌병변을확인하고지주막낭종이존재하는경우주기적인경과관찰을통하여적절한치료시기를결정하는데도움을줄것이라고생각한다. 참고문헌 1) Poirrier AL, Ngosso-Tetanye I, Mouchamps M, Misson JP. Spontaneous arachnoid cyst rupture in a previously asymptomatic child. Eur J Paediatr Neurol 2004;8: ) Clarkson JG, Flynn HW. Vitrectomy in Terson's syndrome. Am J Ophthalmol 1980;90: ) Butterwirth-Heinemann. Clinical ophthalmology a systemic approach, 5th ed. Edinburg: Kanski J 2003;653. 4) Paton L. VII. Diseases of the nervous system: Ocular symptoms in subarachnoid haemorrhage. Trans Ophthalmol Soc U K 1924; ) Cogan DG. Neurology of the visual system. Springfield: Charles C Thomas, 1966; ) Manschot WA. Subarachnoid hemorrhage, intraocular symptoms and their pathogenesis. Am J Ophthalmol 1954;38: ) Smith DC, Kearns TP, Sayer GP. Preretinal and optic nerve sheath hemorrhage : Preretinal and optic nerve sheath hemorrhage. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1957;61: ) Weaver RG, Davis CH. Subhyaloid hemorrhage. Am J Ophthalmol 1961;52: ) Morris DA, Henkind P. Relationship of intracranial optic nerve sheath and retinal hemorrhage. Am J Ophthalmol 1967;64: ) Khan SG, Frenkel M.Intravitreal hemorrhage associated with rapid increased intracranial pressure (Terson's syndrome). Am J Ophthalmol 1975;80: ) Shaw HE, Lander MB Ⅲ. Vitreous hemorrhage after intracranial hemorrhage. Am J Ophthalmol 1975;80: ) Ogawa T, Kltaoka T, Dake Y, Amemiya T. Terson syndrome: A case report suggesting the mechanism of citreous hemorrhage. Ophthalmology 2001;108: ) Baker ML, Hand PJ, Tange D. Terson's syndrome in spontaneous spinal subarachnoid haemorrhage. J Clin Neurosci 2008; 15: ) Poirrier L, Ngosso-Tetanye I, Mouchamps M, Misson JP. Spontaneous arachnoid cyst rupture in a previously asymptomatic child: a case report. Eur J Paediatr Neurol 2004;8: ) Killer HE, Flammer J. Unilateral papilledema caused by a fronto-temporo-parietal arachnoid cyst: Am J Ophthalmol 2001; 132: ) Yamauchi T, Saeki N, Yamamura A. Spontaneous disappearance of temporo-frontal arachnoid cyst in a child. Acta Neurochir (Wien) 1999;141: ) Dodd R, Barnes P, Huhn S. Spontneous resolution of a prepontine arachnoid cyst. Pediatr Neurosurgery 2002;37: ) Cincu R, Agrawal A, Eiras J. Intracranial arachnoid cysts: Current concepts and treatment alternatives. Clin Neurol Neurosurg 2007;109: ) Kang JK, Lee KS, Lee IW, et al. Shunt-independent surgical treatment of middle cranial fossa arachnoid cysts in children. Childs Nerv Syst 2000;16: ) Albuquerque F, Ginnotta S. Arachnoid cyst rupture producing subdural hygroma and intracranialhypertension. Neurosurgery 1997;41:

5 - 장준규외 : 비문증을동반한지주막낭종 1 예 - =ABSTRACT= A Case of Arachnoid Cyst With Floater Symptom June Kyu Chang, MD, Sung Eun Kyung, MD, Moo Hwan Jang, MD Department of Ophthalmology, Dankook University College of Medicine, Cheonan, Korea Purpose: To report a case of a 9-year-old girl who complained of a floater symptom due to preretinal hemorrhage, subdural hemorrhage and arachnoid cyst. Case summary: A 9-year-old girl presented to our clinic with floater symptom in her right eye and a headache. Her corrected visual acuities were 20/20 in both eyes. Preretinal hemorrhage around the optic disc in both eyes was observed. Brain MRI revealed subdural hemorrhage on the frontal, temporal, and parietal lobes, and the arachnoid cyst in the right fronto-temporal lobe. One year later, the preretinal hemorrhages were absorbed. Conclusions: Arare case of concomitant preretinal and spontaneous subdural hemorrhage with arachnoid cyst was presented. The utilization of brain MRI is recommended to determine underlying causes when fundus examination reaveals retinal hemorrhage without trauma, systemic disease and neurologic symptom. J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(3): Key Words: Arachnoid cyst, Subdural hemorrhage, Terson's syndrome Address reprint requests to Seong Eun Kyung, MD Department of Ophthalmology, Dankook University College of Medicine Hostipal #San 16-5 Anseo-dong, Cheonan, Chungnam , Korea Tel: Fax: , 485