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1 = 증례보고 = 동안신경마비를동반한안와국균증 1 예 대한안과학회지 2014 년제 55 권제 1 호 J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(1): pissn: eissn: 김성일 최희영 이지웅 부산대학교의학전문대학원안과학교실 목적 : 좌안동안신경마비를동반한안와국균증 1 예를경험하였기에이를보고하고자한다. 증례요약 : 75 세남자환자가좌안의급격한시력저하, 안구움직임장애, 안검하수를주소로내원하였다. 내원 2 개월전이비인후과에서비성이나는증상과두통을주소로부비동염으로진단받고경구항생제를 7 일간복용한과거력이있었다. 안와자기공명영상촬영영상에서좌측비강내, 벌집뼈, 좌측안와의골침식을동반하는종괴가관찰되었다. 이비인후과에서내시경부비동수술과좌측안와감압수술을시행하여종괴를제거하였고종괴의병리조직검사에서아스페르길루스진균이관찰되었다. 이후 7 일간 Amphotericin B 정맥주입과 Voriconazole 경구투여를시행하였다. 경과관찰중재발소견은없었으며안구움직임장애와안검하수는회복되는양상을보였다. 결론 : 본증례를통하여, 안와국균증환자에서시력저하와함께동안신경마비가동시에발생할수있음을알수있었다. < 대한안과학회지 2014;55(1): > 국균 (Aspergillosis) 은면역기능이저하되지않은환자에서드물게발생하는부생의편재성진균이다. 1,2 안와국균증은비교적드문질환이나최근항생제, 스테로이드제, 항암제의빈번한사용으로인하여점차증가하는추세를보이고있다. 주로부비동에서감염이파급되어발생하며심한경우안와나두개강내까지전파되기도하며항암제사용이나후천성면역결핍증등으로인해저항력이감퇴된환자에서주로발생한다. 2-6 국내에서는부비동과안와를침범하는증례와상악동에침범하는증례가보고되었다 나비뼈동굴구멍국균증에의해일시적인동안신경마비를보인외국의보고가 1예있었다. 13 그러나아직국내에서안와국균증에서동안신경마비가동반되어발생한예는없었다. 이에저자들은 75세남자환자에서동안신경마비를동반한안와국균증 1예를보고하고자한다. 1, 2). 환자는내원 2개월전이비인후과에서비성이나는증상과두통을주소로부비동염으로진단받고경구항생제 (amoxicillin 500 mg/day) 로 7일간치료한과거력이있었다. 환자는 1년전후두암으로레이저성대절제술을하여완치된병력이있었으나항암치료를받은병력은없었다. 좌안은 5년전타병원에서만성원발성개방각녹내장으로진단받고 Latanoprost (Xalatan ) 안약을점안하고있었고, 우안은 9세경우측안면부충격후외상성시신경병증으로진단받고광각인지상태이었다. 증상발생이전에는일상생활에지장이없을정도의좌안시력을유지했으나내원 2 주전부터본인이인지할정도의시력저하가시작되어내원당시에는광각인지로측정되었다. 안압은우안 17 mmhg, 좌안 16 mmhg이었으며급성녹내장의소견은보이지않았 증례보고 75세남자환자가 2주전부터갑자기시작된좌안의시력저하, 안구움직임장애, 안검하수를주소로내원하였다 (Figs. Received: Revised: Accepted: Address reprint requests to Ji Woong Lee, MD Department of Ophthalmology, Pusan National University Hospital, #179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan , Korea Tel: , Fax: Figure 1. Photograph at presentation shows ptosis of the left eye. 149

2 - 대한안과학회지 2014 년제 55 권제 1 호 - Figure 2. Nine cardinal gaze photograph shows limitation of adduction, elevation, and depression of the left eye. Figure 3. Fundus photo at presentation shows both pale optic disc and increased cup-disc ratio. 다. 좌안의동공은 5 mm로산동되어있었으며직접대광반사와간접대광반사모두반응이없었다. 시신경유두함몰비는양안 0.95였고, 좌안의시신경유두는창백하였다 (Fig. 3). 안구운동검사에서좌안의내전, 상전그리고하전장애가관찰되었다 (Fig. 2). 좌안안구가돌출되어있었고 Hertel 안와돌출계검사에서우안이 13 mm, 좌안이 16 mm로좌안이우안과비교해 3 mm 더돌출되어있었다. 혈액검사에서백혈구 8590/µL이었고, C 반응단백질 0.98 mg/dl, 적혈구침강속도 57 mm/hr 로증가되어있었다. 좌안의압박성시신경병증이의심되었고, 동안신경마비의원인을알아보기위해안와자기공명영상촬영검사를시행하였다. 자기공명영상검사에서좌측위턱굴, 비강내, 벌집뼈, 좌측안와, 해면정맥동을침범하여중심부는괴사에의한감소한신호강도와주변으로점막부종에의한것으로생각되는증가한신호강도의병변이 T2 강조영상에서관찰되 었다. 병변의중심부에는부분적으로석회화된다발성의고음영이관찰되었으며위턱뼈의골침식이동반되었다. 이러한영상학적소견은침습성곰팡이코곁굴염로의심되었다. 병변은해면정맥동을광범위하게침범하여동안신경과인접해있으며이로인해환자의특징적인동안신경마비증상을초래한것으로생각된다. 종괴는위턱굴에서시작하며벌집굴염을거쳐안와의내벽을통해안와내로침범한것으로보인다 (Fig. 4). 병변의종괴효과로인한좌측내경동맥 C3 부분의협착소견도관찰되었다 (Fig. 5). 임상양상과방사선소견으로침윤형진균부비동염이의심되어이비인후과에의뢰되어응급으로내시경부비동수술을통해위턱뼈를침식한비강내와위턱굴과위치한병변을발견하고, 위턱뼈, 벌집뼈, 해면상정맥동에위치한진균퇴계물질 (fungal debris) 을제거하였다. 그리고좌측안와내벽의종이판과시신경에침윤된병변을제거하였다. 병변의병리조직검사에서격막이있는균사소견으로 45 o 각도 150

3 - 김성일 외 : 동안신경마비를 동반한 안와 국균증 - A B Figure 4. Brain magnetic resonance imaging at initial visit. (A) Coronal T1-weighted image shows marked heterogeneous enhancement of the left extracornal region (arrow) and mucosal thickening with enhancement in the right paranasal sinus and destruction of maxillary bone structures (arrowhead). (B) Axial T2-weighted image shows hyperintense mass-like lesion of the pterygopalatine fossa, vidian canal, and cavernous sinus (arrowhead). Figure 6. Histopathologic examination revealed septated fungal hyphae consistent with Aspergillosis fumigatus (H&E stain 200). Figure 5. Brain magnetic resonance imaging with angiography at initial visit. Image shows focal severe stenosis on C3 segment of the left internal carotid artery by mass effects (arrow). 400 mg 경구 투여를 유지하며 재발소견은 보이지 않았다. 환자는 수술 후 경과관찰에서 초기에 호소하였던 좌안의 안검하수는 완전히 회복되었으며 안구운동장애는 약간의 로 배열된 국균이 관찰되었다(Fig. 6). 수술 후 환자는 7일간 하전 장애를 남기고 회복되는 양상을 보였으나 시력저하는 Amphotericin B (38 mg/day) 정맥 주입 후 Voriconazole 회복되지 않았다. (152 mg/day) 경구 투여를 퇴원 전까지 총 13일간 지속하 고 였다. 수술 후 시행한 컴퓨터 단층 촬영에서 좌측 위턱굴와 벌 찰 집굴에 존재하던 병변은 대부분 제거 되었으나 좌측 안와 및 날개입천장오목, 날개관에 존재하던 병변은 여전히 일부 남아 진균 감염의 빈도는 당뇨, 항암요법의 사용, 부신피질 호 있는 것으로 보였다(Fig. 7). 수술 6개월 후 Voriconazole 르몬 제제의 사용, 장기이식, 악성종양 등의 선행 질환의 증 151

4 - 대한안과학회지 2014 년제 55 권제 1 호 - A B Figure 7. Postoperative computed tomography. (A) Coronal view without enhancement scan demonstrates no extraconal mass compressing the orbit (arrow). (B) Axial view without enhancement scan demonstrates decrease in the extent of enhancing soft tissue density in the left orbit, pterygopalatine fossa, vidian canal, and cavernous sinus (arrowhead). 가되었을뿐아니라, 진단기술의발달등에의해정상인에서도안와나부비동에서진균이발견되는경우가증가하였다. 14,15 본증례는진균성부비동염에서기원한안와내국균증으로동안신경마비가동반된증례이다. 진균성부비동염의증상은주콧물, 코막힘, 두통, 안구후방의통증등이흔하다. 하지만최근첫증상으로복시, 시력장애, 안검하수, 안근마비등의안와합병증을보이는보고가있다. 9,12 이합병증은주위부위동내의급성염증에의한직접적인전파나안구주위정맥의역류성전파의두가지경로를통해이루어진다. 10 환자는과거에비음이나는증상으로부비동염으로진단받고치료한병력이있었고당시일시적인경과호전으로원인균에대한치료가늦어졌을것으로생각한다. 국균증은비침윤형과침윤형으로나누는데, 대부분국균증은비침윤형에속한다. 비침윤형국균증은만성염증증상과유사하며방사선소견상골침식은없다. 그러나본증례에서처럼침윤형은골, 뇌막, 혈관등을침윤할수있다. 혈관을침범하면혈전증과동맥류를형성하고, 동맥류가터지면치명적인출혈을일으키고, 두개강을침범하면사망에이르게할수있다. 16 안와국균증의임상양상은비특이적이다. 시력감소, 안구돌출, 안근마비등의증상이면역기능이저하된환자에서발생시의심해야하며주위부비동염이있을때더욱주의를기울여야한다. 15 단안실명은안와나시신경공의국균증에의해주로일어난다. 16 내시경적부비동수술중환자의위턱뼈와벌집뼈, 해면정맥동까지침범하는병변이발견되었는데이는수술전의 자기공명양상검사결과와일치한다. 수술시분리된종괴의병리조직검사에서국균이관찰되었다. 따라서해부학적으로해면정맥동에위치한동안신경을침범하여동안신경마비가발생하여안검하수와안구움직임장애가발생한것으로생각된다. 하지만병변자체의종괴효과 (Fig. 4A) 나종괴주변외안근의염증성변화 (Fig. 4B, 좌안내직근 ) 에의한추가적인안운동장애도배제할수는없다. 특히환자좌안의정면주시시상방편위나좌측주시시불완전한좌측주시는이런가능성을뒷받침한다. 환자의안검하수와안구움직임장애는수술을통한종괴의제거후동안신경에대한압박효과가사라지며회복된것으로생각된다. 진단은임상양상이나단순방사선소견에만의존할수없고조직생검을하여병리조직학적으로격벽과분지된균사가약 45 각도로배열되어형성된균사가발견되어야한다. 안와국균증에서균사의배양을통한진단은어려운것으로알려졌다. 15 최근들어자기공명영상촬영상 T1-강조영상에서감소한신호강도로나타나고, T2-강조영상에서는더욱감소한신호강도와주위로높은신호강도를특징적으로나타냄으로써전산화단층촬영보다진균성부비동염의진단에더민감한것으로보고되고있다. 17 이는진균물질에칼슘, 철, 망간등철자기물질 (feromagnetic element) 이침착하기때문이라고알려졌다 이환자의자기공명영상촬영에서병변의중심부는괴사에의한것으로생각되는낮은신호강도와주변부의점막조직부종에의한것으로추정되는높은신호강도를보였다. 치료는일차적으로수술에의해감염된안와내의진균의제거와배출이가장중요하며전신적인항진균제의투여가 152

5 - 김성일외 : 동안신경마비를동반한안와국균증 - 필요하다. 그러나수술과 Ampotericin B 정맥요법을병용한치료에도불구하고두개내침윤등에의해높은치사율을보인다. 침윤형국균증은경과가짧고파괴적이기때문에조기발견하여광범위한병변조직의절제와지속적인항진균제의투여가중요하다 안와가성종양, 시신경염, 안와첨증후군, 조균증등의감염성질환과감별해야한다. 조균증은국균증에비해매우전격적인경과를보이며, 시신경염과가성종양과비교시점진적인경과를취하고있어구분된다. 안와첨증후군은염증성질환때문에발생한경우는증상이매우빠르게진행되지만종양때문에발생하게되면매우점진적인경과를보인다. 24 안와국균증과감별이매우힘들때에는빠른조직생검을요한다. 그외안와주위봉와직염과안와봉와직염, 골막하농양, 안와농양, 해면정맥동염등과감별해야한다. 15 조기진단이늦춰질경우두개강내로침범하거나혈류를타고폐, 간, 비장등으로전파되면사망률이 50-80% 로높아지므로예후가불량하다 년 Hedges and Leung 25 의보고에의하면중추신경계를침범한안와국균증환자의사망률이 80% 에이른다. 안와국균증은안과영역에서사망으로이어질수있는드문감염성질환으로특히면역이저하된환자에서안구돌출등의증상과주위부위동의염증소견이있을때이질환을의심해봐야한다. 본증례를통하여동안신경마비를동반한침윤형안와국균증이발생할수있음을알수있었고, 갑작스러운시력저하, 안구움직임장애와안검하수를호소하는환자에서뇌자기공명영상검사를신속히시행하는것이진단에도움이될것으로생각된다. REFERENCES 1) DM Albert, FA Jakobiec. Infectious process of the orbit. In: Christopher TW, Ann SB John WS, eds. Principles and practice of ophthalmology, 1st ed, Philadelphia, WB Saunders, ) Aisner J, Schimpff SC, Bennett JE, et al. Aspergillus infections in cancer patients. Association with fireproofing materials in a new hospital. JAMA 1976;235: ) Weber RS, Lopez-Berestein G. Treatment of invasive Aspergillus sinusitis with liposomal-amphotericin B. Laryngoscope 1987;97(8 Pt 1): ) Dortzbach R, Segrest DR. Orbital Aspergillosis. Ophthalmic Surg 1983;14: ) Yumoto E, Kitani S, Okamura H, Yanagihara N. Sino-orbital aspergillosis associated with total ophthalmoplegia. Laryngoscope 1985;95: ) Harris GJ, Will BR. Orbital aspergillosis: conservative debridement and local amphotericin irrigation. Ophthalmic Plastic Reconstr Surg 1989;5: ) Lee DC, Lee JH, Choi WS. A case of the sino-orbital-cerebral aspergillosis. J Korean Ophthalmol Soc 1999;40: ) Lim JW, Suh JW, Lee SJ. A case of fungall ball after external dacryocystorhinostomy. J Korean Ophthalmol Soc 2006;47: ) Lee YH, Chung HY, Kim IC. A case of the orbital aspergillosis. J Korean Ophthalmol Soc 1996;37: ) Na HJ, Park HW, Sim HS. A case of aspergillosis of maxillary sinus. Korean J Otolaryngol 1981;25: ) Min YG, Joo YS, Jang SO. Mycotic infection of the maxillary sinus-report of 2 cases. Korean J Otolaryngol 1981;24: ) Kim BG, Kwon SH, Kim CH. A clinical analysis of 60 cases of mycetoma. Korean J Otolaryngol 2003;14: ) Tsai RK, He MS, Cheu CL, Sheu MM. Transient third cranial nerve palsy caused by sphenoid sinus aspergillosis. J Neuro Ophthalmol 2008;28: ) Romett JL, Newman RK. Aspergillosis of the nose and paranasal sinuses. The Laryngoscope 1982;92: ) Green WR, Font RL, Zimmerman LE. Asperillosis of the orbit. Report of ten cases and review of the literature. Arch Ophthalmol 1969;82: ) Fernando SS, Lauer CS. Aspergillus fumigatus infection of the optic nerve with mycotic arteritis of cerebral vessels. Histopathology 1982;6: ) Boogaerts MA, Verhoef GE, Zachee P, et al. Antifungal prophylaxis with itraconazole in prolonged neutropenia: correlation with plasma levels. Mycoses 1989;32 Suppl 1: ) Zinreich SJ, Kennedy DW, Malat J, et al. Fungal sinusitis: diagnosis with CT and MR imaging. Radiology 1998;169: ) Zieske LA, Kopke RD, Hamill R. Dematiaceouos fungal sinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg 1991;105: ) Som PM, Dillon WP, Curtin HD, et al. Hypointense paranasal sinus foci: differential diagnosis with MR imaging and relation to CT findings. Radiology 1990;176: ) Fisher BD, Armstrong D, Yu B, Gold JW. Invasive aspergillosis. Progress in early diagnosis and treatment. Am J Med 1981;71: ) Battock DJ, Grausz H, Bobrowsky M, Littman ML. Alternate-day amphotericin B therapy in the treatment of rhinocerebral phycomycosis (mucormycosis). Ann Intern Med 1968;68: ) Dupont B. Itraconazole therapy in Aspergillosis: Study in 49 patients. J Am Acad Dermato 1990;l23: ) Boes B, Bashir R, Boes C, et al. Central nervous system aspergillosis. Analysis of 26 patients. J Neuroimaging 1994;4: ) Hedges TR, Leung LS. Parasellar and orbital apex syndrome caused by aspergillosis. Neurology 1976;26:

6 - 대한안과학회지 2014 년제 55 권제 1 호 - =ABSTRACT= A Case of the Third Nerve Palsy in a Patient with Orbital Aspergillosis Sung Il Kim, MD, Hee Young Choi, MD, PhD, Ji Woong Lee, MD Department of Ophthalmology, Pusan National University School of Medicine, Busan, Korea Purpose: To report a case of orbital aspergillosis with third nerve palsy. Case summary: A 75-year-old male presented with abrupt onset of visual impairment, extraocular movement limitation, and ptosis. The patient previously experienced rhinolalia and headache and was diagnosed with sinusitis 2 months prior, and was treated with oral antibiotics for 1 week. Orbital magnetic resonance imaging revealed a mass with bone erosion including the nasal cavity, ethmoid bone, and left orbit suggestive of fugal sinusitis. Aspergillus was detected histopathologically in the mass which was removed by endoscopic surgery. Amphotericin B was administered intravenously for 7 days along with voriconazole. There was no recurrence during the follow-up period. Extraocular movement limitations and ptosis were recovered postoperatively. Conclusions: The present study results indicate that visual impairment and third nerve palsy can develop in a patient with orbital aspergillosis. J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(1): Key Words: Orbital aspergillosis, Third nerve palsy Address reprint requests to Ji Woong Lee, MD Department of Ophthalmology, Pusan National University Hospital #179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan , Korea Tel: , Fax: , 154