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1 대한견 주관절학회지제 11 권제 2 호 J. of Korean Shoulder and Elbow Society Volume 11, Number 2, December, 2008 Parsonage-Turner Syndrome 의임상양상 서울대학교의과대학정형외과학교실, 분당서울대학교병원관절센터, 서울의료원정형외과 * 오주한 조기현 * 최혜연 공현식 오정희 윤종필 김태우 Clinical Features of Parsonage-Turner Syndrome Joo-Han Oh, M.D., Ph.D., Ki-Hyun Jo, M.D.*, Hye-Yeon Choi, M.D., Hyun-Sik Gong, M.D., Ph.D., Chung-Hee Oh, M.D., Jong-Pil Yoon, M.D., Tae-Woo Kim, M.D. Department of Orthopedic Surgery, Seoul National University College of Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, Department of Orthopedic Surgery, Seoul Medical Center*, Korea Purpose: Parsonage-Turner syndrome is a rare disorder with sudden onset of severe pain around the shoulder girdle, followed by weakness of the shoulder muscles. The purpose of the current study was to describe the clinical features associated with this condition and to review the literature. Materials and methods: A retrospective study of the Parsonage-Turner syndrome was carried out for 6 patients seen from December 2005 to July The clinical and radiographic data was collected by medical records and telephone interviews. Five patients were males and one was female with ages ranging between years (mean, 43.5). The mean follow-up period was 19.1 months (range, months). Results: The intense pain around shoulder continued for 1 day to 3 weeks and decreased spontaneously at a mean of 3.3 weeks (range, 2-5 weeks) after onset of pain. Weakness in the involved muscles had developed at a mean of four weeks (range, 2-7 weeks). At the end of follow-up, five patients had an improvement of their strength and one patient had regained full strength. Electromyography was the most helpful in diagnosis. Conclusion: Parsonage-Turner syndrome is a self-limited disorder with a good outcome. Understanding of the course will assist in the diagnosis and treatment. Key Word: Shoulder, Parsonage-Tuner syndrome, Electromyography 서론 Pasonage-Turner syndrome은어깨나어깨주위에갑작스럽게발생한극심한동통후, 어깨주위근육 의마비와근위축을동반하는질환으로, 아직원인이밝혀지지않은드문질환이다 18). 1897년 Feinberg 등 7) 이 influenza 감염과관련된편측성상완총신경염을처음기술하였고, 그후 1948년 2차세계대전에참여 통신저자 : 조기현서울특별시강남구삼성동 서울의료원정형외과 Tel: 02) , Fax: 02) , haikan@naver.com 131

2 대한견 주관절학회지제 11 권제 2 호 한군인들을대상으로 Parsonage 와 Turner 가 21) 136 예의임상증상을보고함으로써질환의개념을정리하였다. 이질환은회전근개병변, 급성석회화건염, 동결견, 경추척추증, 말초신경압박증, 종양, 급성소아마비증후군, 근위축성외측경화증등여러가지질병과혼돈될수있으며, 특히질환의초기에는명확한임상증상및진단방법이없어질환의진단에어려움이있을수있다 4,15,16,19,20). 국내에서는 2006년남자환자에게발생한상완신경총신경염 1예가보고된바있으나 17), 다수의환자에서분석한연구는없었다. 이에저자들은지난 2년여동안관찰한 Parsonage-Turner syndrome 6예의임상적특징을분석하고문헌고찰과함께보고하고자한다. 대상및방법 2005년 12 월에서 2008년 7월사이한명의견주관절전문의에의해관찰된 6예의 Parsonage-Turner syndrome 으로진단된환자를대상으로하였다. 대상환자에포함되는진단기준은 (1) 이전에다친적없이어깨와어깨주위에극심한동통이발생하고, (2) 전신적인근골격계질환이없으며, (3) 동통이소실된후동측견갑부의근력약화가나타나고, (4) 근전도에서이환된부위의탈신경소견이나타나는경우로하였다. 한편회전근개질환, 경추척추증, 추간판탈출증, 말초신경근질환등견관절이나경추에일차질환이있는경우는제외하였다. 평균나이는 43.3세 ( 범위, 20~68세 ) 이었고, 경과관찰기간은평균 19.1개월 ( 범위, 14~27개월 ) 이었다. 환자군은남자가 5명, 여자가 1명이었으며, 3명이우세손에발병하였다. 단순방사선검사, 혈액검사, 근전도및신경전도검사, 그리고견갑부의자기공명영상촬영을모든례에서시행하였고, 제 1저자가도수근력검사를모든증례에서시행 하였다. 나이, 성별, 우세손, 외상의과거력, 통증의지속기간, 감각의이상여부및근력의회복정도는후향적인의무기록및전화설문으로조사하였다. 결과 Table 1은근전도검사및임상적진단기준을만족하는 6명의임상자료를보여준다. 모든증례에서증상발현전심한외상의과거력은없었으나 1명은증상발현한달전부터직장에서무거운짐을많이옮겼다고하였다. 1명에서는견갑부외측및전완부요측에감각저하가관찰되었다. 혈액검사및단순방사선검사결과모든례에서특이소견은관찰되지않았고, 견갑부통증은발병초기에는칼로찌르듯한날카로운양상으로 1일에서 3주간지속되었고, 그후점차감소하였으며, 통증의평균지속기간은 3.3 주 ( 범위, 2-5주 ) 이었다. Table 2는도수근력검사및신경전도검사와근전도검사소견을보여준다. 도수근력검사상삼각근과극하근의근력이각각 5명에서감소되었으며, 극상근이 4명, 상완이두근과총수지신근이각각 1명에서감소되었다. 신경전도검사상이완된근육을지배하는운동신경중 2명에서신경전도속도의감소가나타났으며, 감각신경또한 2명의경우만진폭의크기가감소된소견을보였다. 그러나근전도검사결과에선모든증례에서삼각근이침범되었으며, 극상근, 극하근그리고상완이두근이각각 3명, 요수근굴근이 2명, 총수지신근이 1명에서침범된소견을보였다. 자기공명영상검사결과 2예에서 SLAP type I 병변이관찰된것외에는회전근개손상등의다른동반질환은관찰되지않았다. 자기공명영상촬영결과 1 명에서관상사면 T2 고속스핀에코영상 (fast spin-echo MR image) 에서극상근에신호강도가증가된소견 Table 1. Clinical profile in 6 patients of Parsonage-Turner syndrome CaseSex/Age Antecedent Dominant hand/ Pain Sensory MRI Follow up Prognosis No. (yrs) event Involved site duration change findings duration Ⅰ M/52 No Rt/Rt 4 wk No SLAP 1 type I 16 mo Complete Recovery Ⅱ M/40 Heavy labor Rt/Lt 2 wk No Normal 18 mo Improved Ⅲ M/20 No Rt/Rt 2 wk Shoulder lateral side Atrophy, HS 2 : SST 3, Forearm radial side IST 4 25 mo Improved Ⅳ M/43 No Rt/Lt 4 wk No HS 2 : IST 4 27 mo Improved Ⅴ M/37 No Rt/Rt 5 wk No Normal 15 mo Improved SLAP 1 type I Ⅵ F/68 No Rt/Lt 3wks No Atrophy: 14 mo Improved SST 3, IST 4, SSc 5 1 SLAP: Superior labrum anterior and posterior lesion, 2 HS: high signal on T2-weighted MR image, 3 SST: Supraspinatus muscle, 4 IST: Infraspinatus muscle, 5 SSc: Subscapularis muscle 132

3 오주한 : Parsonage-Turner Syndrome 의임상양상 을, 축상면 T2 영상에서극상근및극하근의증가된신호강도가관찰되었으며 (Fig. 1), 1명에서 T2 영상에서극하근에신호강도가증가된소견이관찰되었다. Goutallier 등급 11) 에의한지방변성정도는2예서극상근, 극하근, 삼각근이각각 2, 1, 0 등급과 4, 2, 4 등급으로나타났다. 증례보고증례 1 40 세남자환자가 3주전발생한좌측견갑부의통증과근력저하를주소로, 일차의료기관을방문하여초음파검사실시후회전근개파열로진단받고수술적치료를위해본원외래로내원하였다. 환자는지난한달간직장에서무거운짐을많이옮겼다고하였다. 통증은자고난후갑작스럽게발생하여칼로찌르는듯한심한증상에이르렀으며, 약 2주간지속되었다. 이후통증이점차사라지고근력저하가발생하였다. 외래방문당시더이상의통증은없는상태였으나, 신체검진상도수근력검사에서삼각근, 극상근, 극하근, 그리고상완이두근의근력이각각 4+, 3+, 4-, 5-로저하되었고, 극하근의위축소견과상완낙하징후가관찰되었다. 단순방사선검사및혈액검사에서특이소견은없었다. 자기공명영상검사에서도회전근개는파열이없었으며, Goutallier 등급에의한지방변 성도도정상이었다. 신경전도검사는정상소견을보였으나, 근전도검사에서휴식기에삼각근과상완이두근에서양성예파 (positive sharp wave) 와탈신경세동 (denervation fibrillation) 이관찰되었고, 자발적수축시삼각근에서산발적인다상파동 (polyphasic wave) 이관찰되었다. 이상의소견을종합하여 Parsonage-Turner syndrome으로진단하고 NSAIDS 투여, 안정, 그리고관절범위회복운동등의보존적요법을시행하였다. 증상발현 18 개월후추적관찰에서통증은없었으며, 주관적으로근력은거의회복되었다고하였고, 도수근력검사상극상근의근력이 5-로측정되었다. 증례 2 우측견갑부의근력저하를주소로내원한 20 세남자환자로, 약 5개월전특별한외상없이견갑부의극심한통증이발생한후근력저하가동반되어, 일차의료기관에서상완신경총손상으로진단하고치료하였으나증상호전이없어본원외래로내원하였다. 신체검진에서극상근과극하근의위축소견이관찰되었고, 도수근력검사상극상근, 극하근, 그리고수지굴곡근의근력이각각 3+, 4+, 4+ 로측정되었으며, 견갑부외측및전완부요골측에감각저하가관찰되었다. 견갑부단순방사선검사및일차의료기관에서시행한경추부자기공명영상검사상특이소견은없었다. 본원에서 Table 2. Results of nerve conduction study and electromyography in upper extremity Case.Manual Muscle Muscle No Test Atrophy CMPA 1 SNAP 2 EMG 3 Abnormal Muscles Ⅰ Deltoid: 5- SST 13 : 3+ No MCN 4, Radial N: Prolonged DF 7, PSW Normal latency and decreased velocity 8 (Deltoid, IST 14, SST 13, Biceps 15 ) Ⅱ Deltoid: 4+ SST 13 : 3+, IST 14 : 4+ IST 14 Normal Normal DF 7,PSW 8 (Deltoid, Biceps 15 ) Biceps 15 : 5- Discrete pattern of PW 9 (Deltoid) Radial N: Prolonged LABCN 5, IA + RRP 10 Ⅲ SST 13 : 3+, IST 14 : 4+ SST 13 latency and decreased Superficial radia N: (Deltoid, Biceps 15, FCR 16, EDC 17 ) Wrist Flexor: 4+ IST 14 velocity decrease amplitude ASA11 + No MuAP 12 (SST 13 ) ASA11 + Singe MuAP 12 (IST 14 ) Ⅳ Deltoid: 3+ Deltoid LABCN 5, MABCN 6 : ASA 11 + polyphasic MuAP 12 (Deltoid) Normal SST 13 : 3+, IST 14 : 4 IST 14 decreased amplitude ASA 11 + no MuAP 12 (SST 13, IST 14 ) Ⅴ Deltoid: 5- IST 14 : 5- No Normal Normal DF 17, PSW 8 (Deltoid) MCN 4, Axillary N: IA + RRP 10 Ⅵ Deltoid: 5 IST 14 : 4 IST 14 Normal Decreased amplitude (Deltoid, Biceps 15, SST 13, IST 14, FCR 16, ) 1 CMAP: Compound motor action potentials, 2 SNAP: Sensory nerve action potentials, 3 EMG: Electromyography, 4 MCN: Musculocutaneous nerve, 5 LABCN: Lateral antebrachial cutaneous nerve, 6 MABCN: Medial antebrachial cutaneous nerve, 7 DF: Denervation fibrillation, 8 PSW: Positive shock wave, 9 PW: Polyphasic wave, 10 IA + RRP: Increased amplitude + reduced recruitment pattern, 11 ASA: Abnormal spontaneous activity, 12 MuAP: Motor unit action potential, 13 SST: Supraspinatus muscle, 14 IST: Infraspinatus muscle, 15 Biceps: Biceps brachi muscle, 16 FCR: Flexor carpi radialis muscle, 17 EDC: Extensor digitorum communis 133

4 대한견 주관절학회지제 11 권제 2 호 A B Fig. 1. (A) Coronal oblique T2-weighted fast spin-echo MR image of the right shoulder shows high signal intensity throughout supraspinatus muscle (arrow) compared with normal subscapularis and deltoid muscles. (B) Axial T2 weighted MR image of the right shoulder demonstrates high signal in the supraspinatus (arrow) and infraspinatus muscles (arrow head) compared with normal signal intensity throughout deltoid muscle. 시행한견갑부자기공명영상검사상관상사면 T2 고속스핀에코영상 (fast spin-echo MR image) 에서정상신호강도를보이는삼각근에비해, 극상근은전반에걸쳐고신호의강도를보였으며, 축상면 T2 영상에서극상근및극하근의증가된신호강도가관찰되었다 (Fig. 1). 신경전도검사에서표재성요골신경및외측전상완표재신경의신경전도속도가감소되었으며, 근전도검사에서삼각근, 극상근, 극하근, 요수근굴근, 그리고지신근의부분적탈신경소견이관찰되었다. 이상의소견을종합하여 Parsonage-Turner syndrome 으로진단하고, 보존적치료를시행하였다. 증상발현 25 개월후추적관찰에서감각저하는없었으나, 극상근이도수근력검사상 4+ 로감소된상태인불완전한회복소견을보였다. 고찰 Parsonage-Turner syndrome은상완신경총신경염 (brachial neuritis), 상완신경총신경증 (brachial neuropathy), 신경통성근위축증 (neuralgic amyotrophy), 급성상완신경총신경근염 (acute brachial radiulitis), 특발성상완신경총신경병증 (idiopathic brachial neuropathy), 그리고마비성상완신경총신경염 (paralytic brachial neuritis) 등다양한명칭으로불리우나, 신경염의소견이항상있는것이아니며, 병변의침범부위도상완신경총에국한되는것이아니므로, 신경통성근위축증 (neuralgic amyotrophy) 혹은 Parsonage-Turner syndrome의명칭이더적합하다하겠다 3,18,22). 한편이질환은비교 적알려진임상증상과달리그원인은아직규명되지않았으며, 외상, 감염, 바이러스성질환, 과도한운동, 수술, 면역질환혹은유전질환등이질병의원인으로제시되고있다 6,19,20). 그러나저자들의경우과도한통증을유발하는외상의과거력이있는환자는 Pasonage- Turner syndrome의일반적임상증상에맞지않아이번연구에서제외하였다. 발생빈도는 Beghi 등 2) 의보고에의하면 100,000명당 1.64명으로, 모든연령대에서발생할수있으나주로 20 대와 60 대에호발한다고하였다. 남자와여자의발생비율은 2:1에서 11.5:1로보고되어있다 6,22). 또한질환은양측성으로발생할수있으나, 이경우경미한증상을보여근전도검사에서만나타나는경우가많다고한다 14). 저자들의경우총 6 명중 5명이남성이었으며, 이번연구에서는증상이없는쪽의근전도를하지않아양측성을발견할수는없었으나, 신경전도검사상양측성은나타나지않았고, 양측의증상을호소한경우도없었다. 임상증상은극심한통증과그후동반되는근력약화를특징으로한다. 통증의양상은칼로찌르는듯한날카로운통증으로갑작스럽게발생하며, 견관절주위에서상완이나목혹은주관절아래부위까지방사되기도한다. 이러한증상은수시간에서 2-3 주까지지속될수있으며, 견관절의작은움직임에의해증상이악화될수있는데반해목의움직임은통증을증가시키지않는점으로신경근성 (radicular origin) 통증과구별할수있다 8,9,18). 통증이소실된후이어서근력약화가발생한다. 약 70% 의환자에서증상발현 2주이내근력약화가나타나며, 85% 의환자는증상발현한달이내에근력약화가발생한다 6,22). 근력약화의정도및분포는침범되는신경의범위에의해결정된다. 가장 134

5 오주한 : Parsonage-Turner Syndrome 의임상양상 흔히침범되는신경은액와신경이며, 견갑상신경, 장흉신경그리고근피신경순이다. 그외에요골신경, 전골간신경, 정중신경이침범될수있다. 근력저하는이러한신경이지배하는영역과일치하여, 삼각근, 극상근, 극하근, 전거근, 상완이두근, 수지의신전근등의순으로흔히나타난다 6,18,22). 본연구에서도모든예에서삼각근이침범되는소견을보였으며, 극상근, 극하근, 상완이두근이뒤를이었다. 근위축은삼각근이 1명, 극상근이 1명, 극하근이 4명이었다. 근전도소견에서삼각근과극상근의이완이극하근의이완보다많음에도불구하고, 근위축소견이적게관찰된것은극하근의내측부가삼각건에덮여있지않아, 보다쉽게근위축을발견할수있었기때문으로판단된다. 한편근력의저하와통증의발생부위가항상일치하지는않는다고한다 1). 감각의저하는대개경미하여액와신경의감각영역인견갑부외측과요골신경의감각영역인전완부외측순으로나타나며 6), 저자들의경우견갑부외측과전완부외측에서동시에감각이저하된 1명을관찰하였다. 근전도검사는정확한이환부위와확진에가장도움을주는검사로증상발현 3-4 주후단일위상의양성예파와탈신경세동의축색신경병증 (axonal neuropathy) 소견이관찰된다 8,19). 또한증상발현 3-4 개월후에는마비되었던신경이회복되기시작하면서다상파동 (polyphasic wave) 이나타나기시작한다. 경추부근육은이상소견을나타내지않는점이경추신경근증과의구별에도움이된다 1,8). 비록신경전도검사는정상인경우도있으나, 원위부에서전도속도가느려지는경우도있다 23). 저자들의경우모든례에서근전도의이상소견을관찰하였지만, 신경전도검사에서는운동신경과감각신경의속도감소를각각 2명에서만관찰할수있었다. 단순방사선검사및혈액검사에서특징적소견은없으나, 자기공명영상이진단에유용하다고알려져있다 10,12). 하지만자기공명영상에서는상완신경총부위와질환의초기에는특징적소견이없으며, 근육이탈신경화되고 1-3 개월경과한후이환된근육의 T2 영상에서고신호강도이미지를보이며, 근육의위축을관찰할수있다 5). 본증례들중 T2 영상에서이환된근육의신호증가가 2명있었으며, 2명은근육위축이있었다. 나머지환자의경우질환의초기에자기공명영상촬영을하였기때문에이환된근육의변화가발생하지않았다고생각한다. 이질환은비교적양호한결과를갖는자기한정성질환으로주로보존적치료를시행한다. 통증에대하여안정, 소염제투여, 그리고고정등을시행할수있고, 통증이소실되면점진적인관절운동범위회복후근 력강화운동을시행할수있다 13). 하지만이런보존적치료가병의이환기간을단축시키지는않으며, corticosteroids의투여또한효과가없는것으로알려져있다 22). 근력의회복은증상발현후 1개월이후부터나타나며, 1년이내에 36%, 2년이내에 75%, 그리고 3 년이내에 89% 의환자에서완전한근력의회복을보인다고한다 22). 저자들이관찰한환자중 1명은증상발현 15 개월경완전한근력의회복을나타내었고, 나머지환자들또한평균 19.8 개월의추시동안근력의회복이진행중으로관찰되었다. 본연구의의의는국내에서처음으로 Parsonage-Turner syndrome 환자들의증례를모아질환의특성을외국문헌과비교하였고, 이에대한이해를도모하여질환의진단과적절한치료에도움이되고자한점이며, 한계점으로는후향적연구, 적은수의환자, 그리고짧은추시기간등을들수있다. 결 Parsonage-Turner syndrome이자주관찰되는질환은아니지만, 영상의학의발달및관절경수술의발전등으로어깨에대한수술이날로증가하고있는상황에서, 보존적치료로비교적양호한예후를가지는이질환에대한숙지는다른질환과의감별을위해서필요하다고생각한다. 론 감사의글 본연구를위해전화설문및데이터정리에도움을주신김혜란, 심상미선생님께감사드립니다. REFERENCES 01) Aymond JK, Goldner JL, Hardaker WT, Jr.: Neuralgic amyotrophy. Orthop Rev, 18: , ) Beghi E, Kurland LT, Mulder DW, Nicolosi A: Brachial plexus neuropathy in the population of Rochester, Minnesota, Ann Neurol, 18: , ) Charles LM, Jr, Jayam-Trouth A: Brachial plexus neuropathy. Three cases in children. Am J Dis Child, 134: , ) Chun JM: Evaluation, Differential Diagnosis of the Painful Shoulder. J. of Korean Shoulder and Elbow Society, 6: 15-21, ) Dill-Macky MJ, Song S, Silbert PL: Magnetic resonance imaging features of subacute idiopathic brachial neuritis. Australas Radiol, 44: , ) Dillin L, Hoaglund FT, Scheck M: Brachial neuritis. 135

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<30372EBFF8C0FA5FB1E8B4EBBCBA2E687770>

<30372EBFF8C0FA5FB1E8B4EBBCBA2E687770> 대한임상신경생리학회지 10(1):43~47,08 ISSN 1229-6414 급성상완신경총염의임상소견과전기생리학적소견 부산대학교의과대학신경과학교실 조희영 김대성 Clinical Features and Electrophysiological Findings of Acute Brachial Plexitis Hee Young Jo, M.D., Dae-Seong Kim,

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