김범수

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1 Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare tumers of the alimentary tract, and these tumors arise from primitive mesenchymal cells. Duodenal GISTs comprise 4-5% of all GISTs. In this article, we report on a case of duodenal GIST in 35-year-old male who presented with a fistulo in ano and anal bleeding. Abdominal computed tomography and magnetic resonance imaging revealed a huge tumor, about 11 7 cm in size, of the duodenum. Duodenoscopy revealed a protruded mass with central deep ulceration on the third portion of the duodenum. Endoscopic biopsies showed subepithelial spindle cell proliferation of the tumor, and this was consistent with GIST. Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy was then performed. He subsequently underwent the sphincter-preserving modified loose Seton surgical technique. The patient did not have any problems postoperatively and he remained symptom-free at 6 months after surgery.

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3 한국간담췌외과학회지 : 제12권 제2호 2008 아니라 전이가 된 경우가 많다. 크기가 작은 경우에 다른 이 유로 위장관 내시경이나 수술을 할 경우에 우연히 발견되는 경우가 많다. 하지만, 본 증례에서는 십이지장에 커다란 궤 양이 있었고 빈혈이 있었으나 복통 등은 호소하지 않았다. CT 또는 MRI가 원발 병변과 국소전이 병변을 확인할 수 있 는 가장 좋은 영상방법이라고 보여지며 본 증례에서와 같이 종양의 크기가 큰 경우 종양의 내부에 괴사가 발생하는 경 우가 많으므로 내강에 공기의 음영을 확인할 수 있다. GIST의 가장 적절한 치료방법은 종양의 완전한 제거와 절 제연을 확보하는 것이다.7 GIST는 국소 림프절 전이가 매우 Fig. 4. Gross appearance of the resected specimens; a ovoid yellow gray colored tumor of cut surface. 알려져 있는데 대부분의 경우(>90%)에서 CD117에 양성 을 보인다. GIST는 조직학적 분화에 따라 평활근형, 신경 형, 평활근-신경형(혼합형), 미분화형으로 구분되고,3 본 증 례의 환자는 smooth muscle actin에 양성이고 s-100 단백 에 음성을 보여 평활근형으로 분류할 수 있다. GIST는 위장관의 어느 부위에서도 발생이 가능한데 위에 서 60-70%, 소장에서 20-25%, 대장과 직장에서 5% 그 리고 식도에서는 5% 미만으로 발생한다.3,5,6 십이지장의 GIST는 더욱 드물어 전체 GIST의 4-5% 에 해당한다.1,2 십 이지장의 GIST는 대부분 제 2 부위에서 발생하고 약 50% 에서는 악성 변화를 보인다. GIST의 임상 양상은 종양의 크 기와 위치, 궤양의 유무에 따라 매우 다양하여 출혈, 복통, 복부 종물, 오심, 구토, 체중 감소 등이 나타날 수 있으나,2 진 단 당시 무증상이거나 증상이 경미하여 진단이 어려울 뿐만 Fig. 6. Immunohistochemical staining of resected specimen revealed c-kit positive (x 200). 드물기 때문에8,9,10 위에 발생한 경우에는 일반적인 위절제술 대신에 쐐기절제술을 시행하는 경우가 많다.8 하지만, 십이 지장에 발생한 GIST의 경우 수술방법에 논란이 많다. 크기 와 위치에 따라서 적출술, 구역절제술, 쐐기절제술, 췌십이 지장절제술 등이 적절한 치료법이 될 수 있다 십이지장 GIST의 치료로 십이지장 부분 절제와 췌십이지장절제술의 성적을 비교한 연구는 거의 없었으나 기술적으로 가능하거 나 특히 수술에 대해 고위험군의 환자는 부분절제를 하는 것이 수술 후 합병증이나 수술 시간을 줄일 수 있다는 보고 도 있다.14 GIST와 유사한 지방종, 신경초종, 평활근종, 림프 관종 등은 수술전 위장관 내시경이나 CT 등으로도 감별이 어려운 경우가 많다. 이러한 양성 종양을 확진하기 위해 췌 십이지장절제술을 하는 것은 바람직하지 않다. Sakamoto11 등은 십이지장 제 3 부위에 발생한 약 3.5cm의 작은 GIST 에 대해 십이지장 부분 절제술 및 십이지장-공장 문합술을 시행하였다. 또한 최근에 췌두부의 해부학적 구조의 이해가 증가함에 따라 췌장보존 십이지장절제술 등을 시행할 수도 Fig. 5. Histologic finding of resected specimen. The tumor was composed of spindle-shaped cells with elongated cytoplasm. Mitotic figures are seen (H&E stain, x 400). 3

4 Presentation and management of gastrointestinal stromal tumors of the duodenum. Am Surg 2006;72: Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and leiomyosarcomas in the duodenum: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 167 cases. Am J Surg Pathol 2003; 27: Gastrointestinal stromal tumors-definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Arch 2001; 438: Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St. Louis: Mosby, 1996; Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol 2002; 33: Management of malignant gastrointestinal stromal tumours. Lancet Oncol 2002; 3: Two hundred gastrointestinal stromal tumors. Recurrence patterns and prognostic factors for survival. Ann Surg 2000;231:5158. Gastrointestinal stromal tumors. Br J Surg 2003;90: Gastrointestinal stromal tumor involving the second and third portion of the duodenum: Treatment by partial duodenectomy and Roux-en-Y duodenojejunostomy. J Surg Oncol 2005;91: Gastrointestinal stromal tumors: Current diagnosis, biologic behavior, and management. Ann Surg Oncol 2000;7: Segmental resection of the third portion of the duodenum for a gastrointestinal stromal tumor: A case report. Jpn J Clin Oncol 2003;33: Gastrointestinal stromal tumor of the duodenal ampulla: report of a case. Surg Today 2001;31:7226. Long survival of a woman with a huge leiomyosarcoma of the duodenum after pancreaticoduodenectomy and transverse colectomy: a case report. Surgery 1990;108:1103. Outcome after surgical treatment of suspected gastrointestinal stromal tumors involving the duodenum: Is limited resection appropriate J Surg Oncol 2005;91: Pancreas-preserving total duodenectomy. Dig Surg 1998;15: Pancreas-sparing duodenectomy: Classification, indication and procedure. Hepatogastroenterology 1999;4: Pancreassparing duodenectomy for duodenal polyposis. Arch Surg 2002;137: GIST consensus meeting panelists. Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumors. Report of the GIST consensus Conference of March 2004, under the auspices of ESMO. Am Oncol 2005; 16: Stromal tumors of the duodenum: A histology and immunochemical study of 20 cases. Am J Surg Pathol 1995;19:7180. Henry FF Jr: Proliferating cell nuclear antigen immunoreactivity and prognosis of gastrointestinal stroma tumors. Mod Pathol 1995;8: Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: dependence on anatomic site. Am J Surg Pathol 1999; 23: Efficacy and safety

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