Korean J Pediatr 중증뇌실내출혈 (IVH) 을동반한미숙아의신경보호를위한중간엽줄기세포 (MSC) 이식 So Yoon Ahn, MD, Yun Sil Chang, MD, PhD, Won Soon Park, MD, PhD Department of Pediatric

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신영 사
4 years ago
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1 중증뇌실내출혈 (IVH) 을동반한미숙아의신경보호를위한중간엽줄기세포 (MSC) 이식 So Yoon Ahn, MD, Yun Sil Chang, MD, PhD, Won Soon Park, MD, PhD Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea 미숙아의중증뇌실내출혈 (intraventricular hemorrhaging; IVH) 및그에따른출혈후수두증 (posthemorrhagic hydrocephalus; PHH) 은사망과함께발작, 뇌성마비, 발달지체와같은평생에걸친신경학적합병증을유발합니다. 그러나현재로서는신생아 IVH를효과적으로치료할수있는방법이없습니다. PHH의발병은주로 IVH로인해삼출된혈액이용혈되면서지주막하강에염증이발생하는것으로설명됩니다. 염증반응으로유발된폐색성거미막염 (obliterative arachnoiditis) 은뇌척수액 (cerebrospinal fluid; CSF) 의재흡수를억제하여결국에는뇌손상을동반한 PHH의발병으로이어집니다. 다수의연구는여러뇌손상모델에서중간엽줄기세포 (mesenchymal stem cell, MSC) 의강력한면역조절효과를보고했습니다. IVH를동반한출생직후의레트 (rat) 모델을대상으로 MSC 이식을시도한연구에서 MSC의뇌실내이식은 CSF의염증성사이토카인 (cytokine) 을하향조절하고진행성 PHH를감소시킨것으로나타났습니다. 또한 MSC 이식은 IVH 및 PHH에따르는반응성신경교증, 세포사망, 수초형성지연, 행동기능장애등과같은뇌손상을감소시켰습니다. 이러한결과로미루어 MSC는중증 IVH 미숙아에서뇌세포보호를위한효과적치료제로기대됩니다. Key words: 두개내출혈 (Intracranial hemorrhage), 수두증 (Hydrocephalus), 세포이식 (Cell transplantation), 중간엽기질 세포 (Mesenchymal stromal cells), 미숙아 (Premature infant)

2 청소년및성인선천성심장병환자의심리사회적적응및삶의질 Gi Beom Kim, MD Department of Pediatrics, Seoul National University Children s Hospital, Seoul, Korea 외과시술및카테터중재술의술기와디바이스가놀랍게발전함과동시에선천성심장병 (congenital heart disease, CHD) 환자의집중치료에대한지식증대로인해 CHD를동반한채로살아가고있는환자들이매년증가하고있습니다. 그러나이러한환자들은신체적, 심리사회적그리고환경적어려움을겪으며, 이들을대상으로한다수의연구에서는우울증과불안장애유병률이일반인구집단보다높다고보고했습니다. CHD 가있는성인환자의심리사회적기능및삶의질을개선시키고청소년기에서성인기로의원활한이행을위해의료전문가들은청소년기부터 CHD 환자에게정확한진단과치료과정전반에대해잘설명해줄것을권고합니다. 이에따라정신과전문의, 심리학자, 사회복지사, 종교인및가족들이함께 CHD 환자들이정상적이고희망적인태도를같고원만한사회관계및가족관계, 사회적인유대감을가질수있도록적극적으로도와야합니다. Key words: 심장병 (Heart disease), 우울증 (Depression), 불안 (Anxiety), 삶의질 (Quality of life)

3 국내단일기관에서살펴본급성괴사성뇌병증의임상경과와뇌간침범의관계 Cha Gon Lee 1,2, Ji Hye Kim 3, Munhyang Lee 2, Jeehun Lee 2 1,2 Department of Pediatrics, Eulji General Hospital, Seoul, Korea 2 Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea 3 Department of Radiology and Center for Imaging Science, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 급성괴사성뇌병증 (acute necrotizing encephalopathy; ANE) 는양측시상의병변을보이는전격성뇌질환으로동아시아지역의소아에서흔히발생합니다. ANE 는대개예후가불량하며, 사망률과신경학적후유증발생률이높습니다. 본연구는 ANE의임상적특징과예후인자를기술하였습니다. 방법 : 본연구는 1998년 12월부터 2011년 3월까지삼성의료원에입원한 399명의소아뇌염환자의임상정보를후향적으로분석하였습니다. ANE 환자 10명 (11건) 이등록되었으며, 연구진은이들의인구학적, 임상적, 뇌영상자료를분석하였습니다. 뇌병변의위치와범위는 FLAIR(fluid-attenuated inversion recovery), T1, T2 강조영상소견에서관찰된음영증강, 확산강조및출혈여부로판별하였습니다. 결과 : 10명의환자에서 ANE를확인하였으며이중 1명은 2건의 ANE를동반하고있었습니다. 발병연령의중앙값은 1.5세 ( 세 ) 였습니다. 사망률은 40% 였으며, 30% 만이신경학적후유증없이생존하였습니다. 뇌자기공명영상에나타난명확한뇌간침범은사망률과유의한상관관계를보였습니다 (P=0.04). 결론 : 광범위한뇌간침범은 ANE의전격성진행을나타냈습니다. 뇌기능장애증상을면밀히평가하여, 뇌간침범이발생하기전초기에 ANE를진단함으로써최상의신경학적경과를얻을수있을것입니다. Key words: 급성괴사성뇌병증 (Acute necrotizing encephalopathy), 소아청소년과 (Pediatrics)

4 아토피감작및천식이있는소아에서불응성미코플라즈마균폐렴위험증가 Jeong Eun Shin, MD, Bo Ram Cheon, MD, Jae Won Shim, MD, PhD, Deok Soo Kim, MD, PhD, Hae Lim Jung, MD, PhD, Moon Soo Park, MD, PhD, Jung Yeon Shim, MD, PhD Department of Pediatrics, Kangbuk Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 한국에서는 2011년마크롤라이드계항생제에불응하는미코플라즈마균폐렴 (Mycoplasma pneumoniae pneumonia; MP) 이전국적으로발생하였습니다. 스테로이드요법은치료불응성 MP 소아환자에서유효성및내약성이좋은것으로보고되었습니다. 본연구는스테로이드요법을요하는치료불응성 MP 소아환자와마크롤라이드계항생제에반응하는 MP 소아환자의임상적특징및검사실소견을비교하고치료불응성 MP와관련된위험인자를평가하였습니다방법 : 연구진은 2011년 6월부터 11월까지본원에입원한 MP소아환자 203명을조사하였습니다. 치료불응성 MP는입원후 5일이상적합한마크롤라이드계항생제를사용했음에도불구하고 38.3 이상의열이지속되면서폐경화가진행되거나흉수가있는경우로정의하였습니다. 스테로이드요법은치료불응환자에서입원후 5일째에시작되었습니다. 결과 : 스테로이드요법이필요한치료불응성 MP환자는총 26명이었습니다. 스티로이드요법의평균치료기간은 5.4일이었으며, 대부분의환자는치료시작후 24시간내에열이내렸습니다. 흉수, 2개이상의폐엽이감염된대엽성폐렴, 혈청 LDH(lactate dehydrogenase) 증가, 산소요구량증가, 입원기간증가를보인환자에서치료불응성 MP의유병률이더높았습니다. 아토피감작및천식이력역시연령과성별보정후치료불응 MP와관련이있는것으로나타났습니다. 결론 : 치료불응 MP를동반한소아일수록폐렴은더중증이었습니다. 국내소아에서아토피감작과천식이력은스테로이드요법을요하는치료불응 MP의위험인자로사료됩니다. Key words: 천식 (Asthma), 아토피 (Atopy), 소아 (Child), 폐렴 (Pneumonia), 미코플라즈마 (Mycoplasma)

5 소아신경모세포종환자에서 18 F-FDG PET 및 123 I-MIBG 신티그래피의임상경험 : 환자추적관찰에 서상호보완적인역할 Tae Young Gil, MD, Do Kyung Lee, MD, Jung Min Lee, MD, Eun Sun Yoo, MD, PhD, Kyung-Ha Ryu, MD, PhD Department of Pediatrics, Ewha Womans University Mokdong Hospital, Ewha Womans University School of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 본연구는소아신경모세포종 (neuroblastoma; NBL) 환자에서원발성및전이성병변을발견하기위해시행하는 123 I-MIBG 신티그래피 (123I-metaiodobenzylguanine scintigraphy) 와 18 F-FDG 양전자단층촬영 ( 18 F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography; 18F-FDG PET) 의유용성을평가하고, 18 F-FDG PET의이익이 123 I-MIBG과동등한지에대해조사하였습니다. 방법 : 추적관찰가간동안 123 I-MIBG와 18F-FDG PET의짝지은 (paired) 영상이있고수술후유의한잔존종괴가있는 8 명의 NBL 환자를선별하였습니다. 연구진은의무기록차트와 45건의짝지어진스캔소견을후향적으로검토하였습니다. 결과 : 추적관찰기간동안두검사는표준영상기법으로조사한질병상태와비교적우수한상관관계를보였습니다. 전체일치율 (overall concordance rate) 은원발성종양부위에서 32/45 (71.1%) 골-골수전이부위에서 33/45 (73.3%) 였습니다. 원발성종양부위발견에서 123 IMIBG는 18F-FDG PET보다우월한것으로추정됩니다. 123 I-MIBG와 18 F-FDG PET의민감도는각각 96.7% 및 70.9% 였으며, 특이도는각각 85.7%, 92.8% 였습니다. 18 F-FDG PET는 45개의추적관찰스캔에서 9개의진성 NBL 병변을감별하지못했던것에비해 ( 위음성율 29%) 123 I-MIBG에서는양성으로나타났습니다. 골-골수전이부위에서 123 I-MIBG과 18 F-FDG PET의민감도는각각 72.7%, 81.8% 였으며, 특이도는각각 79.1%, 100% 였습니다. 123 I-MIBG 스캔은 18 F-FDG PET (0%) 보다위양성율이더높았습니다 (20.8%). 결론 : 123 I-MIBG는원발성종양부위감별에더우월하며, 18 F-FDG PET는골전이 NBL에대한불명확한소견의감별에도움이될것으로사료됩니다. 두검사모두추적관찰에서나타난불일치결과, 불명확한소견또는골-골수전이 NBL을확실하게감별할때상호보완적인역할을할것으로사료됩니다. Key words: 신경모세포종 (Neuroblastoma), 양전자단층촬영 (Positron emission tomography), MIBG, 소아 (Child), 추적관 찰연구 (Follow-up studies)

6 모야모야병과그레이브스병을모두동반한 2 명의청소년환자에대한국내보고 Chong Kun Cheon, MD 1, Su Yung Kim, MD 1, Jae-Ho Yoo, MD 2 1 Department of Pediatrics, Pusan National University School of Medicine, Yangsan, 2 Department of Pediatrics, Dong-A University College of Medicine, Busan, Korea 모야모야병은대뇌동맥륜협소와및뇌기저측부혈관형성을수반하는뇌혈관질환입니다. 그레이브스병과모야모야병의뇌혈관사고간의관계는불명확하나, 두질환이동반질환으로나타나는것은주목할만합니다. 갑상선중독증이있는청소년환자에서모야모야병은드물게보고됩니다. 최근연구진은국내에서모야모야병과함께삽화성우측편마비와실신을동반한그레이브스병이있는청소년환자 2명을발견하였습니다. 두명모두그레이브스병이있는여자였으며, 다른질환이나두부외상이력은없었습니다. 갑상선기능검사결과갑상선기능은정상상태였으며, 검사당시갑상선자극호르몬 (thyroid-stimulating hormone; TSH) 의수용체항체역가는상승되어있었습니다. 뇌자기공명혈관조영술및뇌 4 개혈관조영술에근거하여환자들은모야모야병으로진단되었습니다. 이들은진단직후 EDAS(encephalo-duroarteriosynangiosis) 를통한두개혈관재개통술을받고증상이소실되었습니다. 경과는양호했으며, 마지막추적방문이후신경학적증상이추가로보고된적은없었습니다. 본보고는문헌조사를포함하여그레이브스병을동반한모야모야병확진환자 2명에대한증례를보고하고, 두질환의연관가능성에대해고찰하였습니다. 지금까지보고들을종합해볼때, 본보고는국내에서갑상선기능이정상인청소년에서그레이브스병과관련된모야모야병에대한최초보고입니다. Key words: 모야모야병 (Moyamoya disease), 그레이브스병 (Graves disease), 갑상선기능항진증 (Hyperthyroidism)

7 1q44 염색체결손에대한최초국내보고 Joo Hyun Cho, MD, Eun Song Song, M.D., Hee Na Kim, MD, Burm Seok Oh, MD, Young Youn Choi, MD Department of Pediatrics, Chonnam National University Hospital, Gwangju, Korea 1 염색체의원위장완 (distal long arm) 결손은특징적안면형태및관련기형과연관이있습니다. 특징적형태에는둥근얼굴과 큐피드활 처럼돌출된입모양과입꼬리처짐, 얇은홍순경계 (vermilion borders), 밋밋한인중과긴윗입술, 짧고넓은코, 내안각주름 (epicanthal folds), 명백한저위이 (low-set ears), 소악증 (micrognathia), 소두증 (microcephaly), 비정상인손과발, 심장이나생식기의기형, 중등중내지중증의정신지체및발달지체가포함됩니다. 연구진은결손부를정확하게알려주는형광제자리부합법 (fluorescent in situ hybridization; FISH) 분석을사용하여, 특징적인두개안면부형상, 다발성선천성기형, 발달및정신운동성지체를동반하는염색체 1q44 결손증례를보고합니다. 1q43-44 결손에관한다른보고와비교했을때, 본증례는수두증, 발작, 수부의합지증이나다지증, 비뇨생식기기형을보이지않았습니다. 그렇지만본증례는추가적으로지주막낭종, 이마정중선보조개, 우측과다유두및이개소와 (auricular pit), 우족다지증, 무지내전 (adducted thumb), 및근위지절간관절굴곡제한및두양측수부에원숭이선을보였습니다. Key words: : 1q43-q44 염색체결손증후군 (chromosome 1q43-q44 deletion syndrome), 1 번염색체 (Chromosome 1), 다발성기형 (Multiple abnormalities), 성장부전 (growth failure), 정신운동성지체 (Psychomotor retardation)

패션 전문가 293명 대상 앙케트+전문기자단 선정 2010.1 Fashionbiz CEO Managing Director Creative Director Independent Designer

READY-TO-WEAR Fashionbiz 2010.1 패션 전문가 293명 대상 앙케트+전문기자단 선정 2010.1 Fashionbiz CEO Managing Director Creative Director Independent Designer READY-TO-WEAR Fashionbiz 2010.1 1 2 3 4 5 6 7 8 9 9 2010.1 Fashionbiz