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지창 모
4 years ago
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1 Spleen Surgery: Surgical Indication and Perioperative Management Spleen Surgery: Surgical Indication and Perioperative Management 정준철 순천향대학교의과대학부천병원외과학교실, 간담췌분과 서론 최초의비장절제는 1594년 Zaccarello of Palo에의해젊은여성환자에서성공적으로시도되었고 1893년 Riegner 는비장파열환자에서처음으로비장절제를시행하였다. 19세기까지많은외과의사에의해다양한적응증으로비장절제가이루어져왔으나비장의기능에대한지식은매우부족하였다. 1919년 Morris 와 Bullock 은동물실험을통해비장이감염을막는데중요한역할을한다는것을주장함으로써비장의면역학적기능을알게되었고이후비장의기능에대한연구와지식이축적됨으로써현재의비장적출에관한적응증또한매우다양하게되었다. 따라서본저자는비장절제의적응증및비장의절제로예측할수있는합병증을최소화하기위해수술전후의예방적처치에대해정리해보고자한다. Surgical Indication 비장은면역학적, 혈액학적으로중요한기능을가지고있고양성부터악성까지비장자체에다양한병적요소를나타낼수있기때문에비장절제의적응증은매우다양하다. (1) 혈액학적원인에따른비장절제, (2) 악성요인에따른비장절제, (3) 양성요인에따른비장절제, (4) 외상에따른비장절제와같이크게 4가지의요인으로분류할수있고각분류에따른세부적응증은 Table 1과같이요약할수있다. 1. Splenectomy for Benign Hematologic Conditions 1) Purpuras: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) 는혈소판세포막항원에대한자가항체의형성으로세망내피계에의한혈소판포식으로혈소판파괴가증가하는질환이다. 간이나골수에서도일부혈소판의파괴가이루어지나대부분의혈소판이비장에서파괴된다. 혈소판감소에따라출혈증상이있거나출혈이없더라도혈소판수치가 30,000/mm 3 이하일때는치료의대상이된다. 일차적치료는 corticosteroids, immunosuppressive agents, thrombopoietin receptor agonists와같은내과적치료가우선시되나, 2년이상지속된만성 ITP로, 10세이상이고, 혈소판수치가 10,000/mm 3 이하로, 점막출혈이나타난경우절대적비장절제의대상이된다. 또한일차적치료에반응이없거나, 혈소판수치가 30,000/mm 3 이하이며출혈위험도가높은환자, 혈소판수치를유지하기위해지속적인 corticosteroids 투여가필요한환자에서적극적으로비장절제를고려해야한다. 비장절제의성적은수술후약 80% 에서반응을나타내고 66% 에서영구적성공률을보이는것으로나타났다. 61

2 제 3 차한국간담췌외과학회연수강좌 Table 1. General indications for splenectomy Splenectomy for Benign Hematologic Conditions Purpuras Immune thrombocytopenic purpura (ITP) Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) Erythrocyte Membrane Disorders Hereditary spherocytosis Hereditary elliptocytosis Erythrocyte Enzyme Deficiencies Pyruvate kinase deficiency Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency Hemoglobinopathies Sickle cell disease Thalassemia major Splenectomy for Malignancy Lymphomas Hodgkin's disease Non-Hodgkin's disease Leukemia Hairy cell leukemia Chronic lymphocytic leukemia Chronic myelogenous leukemia Non-Hematologic tumors of the spleen Hemangioma & Hemangiosarcoma Lymphangioma & Lymphangiosarcoma Splenectomy for Benign Conditions Felty's syndrome Gaucher's disease Wiskott-Aldrich syndrome Chediak-Higashi syndrome Splenic cysts Splenic abscess Wandering spleen Traumatic Injury Iatrogenic Injury Others Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 는 von Willebrand factor (vwf) 분해효소인 ADAMTS-13 의결핍또는자가항체가존재하여발생하는질환으로혈소판감소, 용혈성빈혈, 발열, 신경계증상, 신장장애의증상이특징적으로나타난다. 1970년대혈장교환술이도입되기전에비장절제술은 TTP의일차적치료였으나현재는혈장교환술에효과가없는환자에서비장절제술을시행한다. 혈장교환술을시행한환자의 20 40% 에서반응이없는것으로나타났고비장절제의성적은 % 로다양하게보고되고있다. 2) Erythrocyte membrane disorders: Hereditary spherocytosis 는상염색체우성질환으로 erythrocyte membrane disorder중비장절제술이가장흔히시행되는질환이다. 적혈구세포막의뼈대를구성하는 spectrin 과 ankyrin 의결함으로적혈구의탄성이감소되고, 이로인해작고, 둥글고, 단단한적혈구를형성하게된다. 이러한구형적혈구는비장에붙잡혀손쉽게파괴되고, 이로인해황달및비종대를동반하는빈혈을야기하 62

3 Spleen Surgery: Surgical Indication and Perioperative Management 게된다. Hemoglobin 8 12 g/dl, reticulocyte >6% 이면비장절제의적응증이되고, 학창기때, 가능한사춘기이전에비장절제를시행한다. Hemoglobin 6 8 g/dl, reticulocyte >10% 이면매우심한상태로적극적으로비장절제를시행하여야하나비장의면역기능때문에되도록 6세까지기다릴것을권유하고있다. 수술의성공률은 90% 이상으로보고되고있다. Hereditary elliptocytosis 또한 erythrocyte membrane disorder 의흔한형태로적혈구세포막의 α-spectrin 과 β-spectrin 상호작용의결함으로나타난다. 수술적응증및성적은 Hereditary spherocytosis 와동일하다. 3) Erythrocyte enzyme deficiencies: Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency와 Pyruvate kinase deficiency 는용혈성빈혈을유발하는대표적인유전적질환으로비정상적인당대사의결과로용혈작용을증가시킨다. Pyruvate kinase deficiency 는상염색체열성질환으로적혈구변형의감소로인해비종대와용혈성빈혈을초래한다. 따라서적혈구의파괴장소인비장을절제함으로써수혈의필요성을감소시킬수있다. G6PD deficiency 는 X염색체연관질환으로어떤약물또는화학물질에노출되었을때발생하는용혈성빈혈이특징으로비장절제는드물게적응증이되고있다. 4) Hemoglobinopathies: Sickle cell disease와 Thalassemia 는비정상적인혈색소분자로인한변형된적혈구가비장에서파괴되어용혈성빈혈을일으키는유전성질환이다. Sickle cell disease는 HbA β-chain 의변형으로적혈구가초승달모양의특징적형태를나타내며이는비장에서파괴된다. Thalassemia major 는상염색체우성으로유전되는질환으로혈색소합성의결함으로인해용혈성빈혈을유발한다. Sickle cell disease와 Thalassemia major 환자에서비기능항진, 급성비울혈, 비농양, 비경색이나타날경우비장절제의적응이되며, 비장절제로인해수혈의필요성을감소시킬수있다. 2. Splenectomy for Malignancy 1) Lymphomas: 과거 Hodgkin's lymphoma 에서의비장절제는병기결정의중요한역할을담당하였으나, CT, MRI, PET과같은영상의학적진단수단이발전함에따라병기결정을위한수술적필요성이점차감소되었다. 현재는복부병기가치료방법에중요한영향을끼치는조기병변 (stage I, II) 환자와영상의학적검사상확진이불가능한경우로비장절제의적응이제한되어있다. Non-Hodgkin's lymphoma 에서의비장절제는비종대, 비기능항진에따른증상의감소를위해시행되며, 비장의원발성종양으로 Non-Hodgkin's lymphoma 를확진하기위해시행된다. 2) Leukemia: Hairy cell leukemia는비종대, 전혈구감소증을동반하는만성림프구성백혈병으로, 환자의 10% 는비종대를동반하지않는무증상으로특별한치료를요구하자않으나, 대부분의환자에서빈혈, 호중구감소에따른감염, 혈소판감소에의한출혈등의증상을보임으로적극적인치료가필요하다. 과거에는비장절제가 Hairy cell leukemia의치료원칙이었으나현재는 α-interferon, purine analogs와같은약물치료로대체되고있다. 그러나, 내과적치료에효과가없거나비종대에의한증상이심한경우비장절제의적응이될수있다. Chronic lymphocytic leukemia는정상골수가종양성골수세포로점차대체되는질환으로 9번염색체와 22 번염색체가융합되어 Philadelphia 염색체를형성하는것이특징이다, 보통장기간증상이없으나가속기로진행되면발열과비종대와같은증상이시작된다. 치료는 hydroxyurea, α-interferon, 골수이식과더불어항암치료가일차적으로시행된다. 비장의절제는비종대에의한증상을경감시키고비기능항진증에따른범혈 63

4 제 3 차한국간담췌외과학회연수강좌 구감소를개선시키기위해시행될수있다. 그러나비장절제가생존율을향상시키지는못하는것으로나타났다. Chronic lymphocytic leukemia 에서의비장절제또한비종대에의한증상을경감시키고비기능항진증에따른범혈구감소를개선시키기위해시행될수있다. 빈혈과혈소판감소증은비장절제후현저히개선되는것을볼수있다. 또한 Chronic lymphocytic leukemia 과달리 Hemoglobin 10 g/dl이하, 혈소판 50,000/mm 3 인경우비장절제가생존율을높이는것으로보고되고있다. 3) Non-Hematologic tumors of the spleen: 비장의원발성종양중가장흔한종양은혈관종양으로 Hemangioma와 Lymphangioma이다. 이들병변은단발성혹은다발성으로나타나며대부분우연히발견되나, 때때로소모성혈액응고장애를유발하므로비장절제가필요하다. 악성인 Hemangiosarcoma 와 Lymphangiosarcoma 는아주공격적인종양으로예후가매우나쁘다. 종종비종대, 용혈성빈혈, 복수, 흉수, 자발성비장파열등이나타날수있으므로적극적으로비장절제를시행하여야한다. 3. Splenectomy for Benign Conditions 1) Felty's syndrome: Felty's syndrome은 rheumatoid arthritis (RA) 환자에서호중구감소와비장종대를특징으로하는질환으로 RA환자중 1% 미만에서나타난다. 비장에서호중구의파열이증가됨으로감염의위험도가증가된다. 따라서호중구감소가매우심하거나반복적으로나타날때, 또는반복적인감염이나타날때비장절제의직응증이된다. 비장절제후 80% 의환자에서호중구의증가를나타내며, 55% 의환자에서더이상의감염증세가나타나지않는다. 2) Gaucher's disease: Gaucher's disease 는상염색체열성질환으로 glucocerebrosidase 감소에의한 glucocerebroside 의축적으로간종대, 비종대, 빈혈, 혈소판감소, 골격계증세를유발한다. 일반적으로비종대는정상의 60 70배까지커지며, hormone replacement 치료전에비장절제를시행한다. 3) Wiskott-Aldrich syndrome: Wiskott-Aldrich syndrome는용혈성빈혈, 혈소판감소, 호중구감소, 관절염, 혈관염, 습진등을나타내는 X-linked 면역감소성질환으로골수이식이유일한치료방법이다. Corticosteroid, 면역억제제, immunoglobulin 이혈액성증상에효과가있으나, 혈소판감소가지속될때에는비장절제가필요하다. 4) Chediak-Higashi syndrome: Chediak-Higashi syndrome은상염색체열성면역감소성질환으로백혈구의주화성과대식세포작용의결함을특징으로한다. 가속기에는비장의종대와범혈구감소증을유발하며 corticosteroid 등약물치료에반응하지않는경우비장절제의적응증이된다. 5) Splenic cysts: 비장의낭포는진성낭포와가성낭포로나누며진성낭포는기생충성낭포와비기생충성낭포로나눌수있다. 비장의낭포는대부분무증상이며우연히발견되나복통을유발하기도하고이차적으로감염및낭종의파열을야기하기도한다. 비기생충성진성낭포는증상을동반하거나큰낭포의경우수술적절제의적응이된다. 전절제혹은부분절제가치료에성공적으로이용되고있다. 대부분의진성낭포는포충이풍토병인지역에서나타나는기생충성낭포로비장절제술이치료의선택이며아나필락시성쇼크와복강내파종을막기위해수술시낭포의내용물이복강내로터지는것을피하도록각별히조심해야한다. 가성낭포는비기생충성낭포중가장흔히나타나는낭포로, CT소견상약 50% 에서석회화를동반하며, 보통전에외상을입은과거력을가지고있다. 4 cm 미만의작은낭포인경우치료가필요없으며시간이지 64

5 Spleen Surgery: Surgical Indication and Perioperative Management 나면서퇴화하는경우가있다. 낭포의크기가 5 cm 이상이거나증상이있는경우수술적치료의적응이되며, 수술은비장의전절제, 부분절제, 혹은낭종벽절제술을시행할수있다. 6) Splenic abscess: 비장의농양은비교적드문질환이나매우치명적일수있고, 특히면역력이저하된환자에선사망률이 80% 까지보고되고있다. 원인으로는면역결핍환자에서진균성농양이흔하게발생하고, 심내막염, 경정맥약물남용자, 외상성가성낭포환자등에서이차적으로화농성농양이유발되기도한다. 약 65% 에서단방성병변으로좌상부복통을호소하며백혈구증가및열과같은전신성증상을나타낸다. 치료는농양이단방성인경우일차적으로경피적배액술과항생제치료를시행하며성공률은 90% 로매우좋은결과를나타낸다. 그러나, 경피적배액술로즉각적인임상적반응을보이지않을경우비장절제를지체없이시행하여야한다. 농양이다방성인경우경피적배액술이별로효과가없는것으로보고되고있다. 따라서, 처음부터비장절제를고려하는것이좋을듯하다. 7) Wandering spleen: Wandering spleen 은비신인대와비위장인대의선천적결손으로나타나며비장의정상적인복막유착이불가능한상태로비장의 torsion 및 ischemia 를유발할수있다. 따라서 infarction를동반한비장의 torsion 이발생한경우비장절제의적응이될수있다. 4. Traumatic Injury 영상의학적진단의발전에따라 CT와초음파를통하여비장의손상부위와범위를정확히판단할수있게되었고, 따라서비장의외상성손상은더이상즉각적인비장절제의적응은아니다. 비장에외상성손상을받은환자에서, 즉각적인개복을필요로하는복강내손상이없고, 혈역학적으로안정된경우라면최소손상후 5일까지입원하여비수술적치료를할것을권고하고있다. SSAT Patient Care Guidelines 에따르면성인에서비장절제의적응증은다음과같다. (1) 혈역학적으로불안정할때, (2) 출혈이 1,000 ml 이상일때, (3) 2 units 이상수혈이필요할때, (4) 지속적인복강내실혈이의심될때, 비장절제를시행할것을권고하고있고, 14세미만인소아환자라면좀더적극적으로비수술적치료를할것을제시하고있다. 이와같은소아환자에서비장절제를시행하게되더라도될수있으면비장을보존하는방향으로수술할것을권고하고있다. 5. Iatrogenic Injury 미국에서 iatrogenic injury에의한비장의절제는 40% 이상으로보고되고있고, 원위부식도, 위, 원위부췌장, 대장의비장굴곡부위의수술시흔히발생하는것으로나타났다. 수술견인기에의한직접적인손상또는비장유착부위를잡아당김으로인해출혈을야기하며, 일차적으로전기소작, 아르곤빔, 표면의지혈제, 흡수성의메쉬랩, 봉합술등을통하여지혈을시도해볼수있다. 그러나수혈이필요한정도의실혈이전에충분한지혈이불가능한경우에는반복적인지혈보다는비장절제술을권유하고있다. Perioperative Management 비장절제는다음과같은결과를초래한다. (1) reduced clearance of particulate antigens, (2) diminished response to new antigens, (3) impaired phagocytosis of unopsonized or opsonized bacteria, (4) decreased levels of opsonin proteins tuftsin and properdin. 따라서비장이절제된환자는 bacterial sepsis 의위험도가높다. 특히 5세미만의소아환자에서감염이흔하고, 첫감염은비장절제후약 2년이내에발생하는것으로 65

6 제 3 차한국간담췌외과학회연수강좌 나타났다. 가장흔한균은 Sterptococcus pneumoniae로약 50% 이상을차지하며, 그외에 Haemophilus influenzae 와 Neisseria meningitidis 가중요한원인균으로보고되고있다. 특히 Overwhelming postsplenectomy infection (OPSI) 의발생빈도는 1% 미만으로비교적드물게나타나지만발생시치명적인결과를초래할수있으므로비장절제를계획하고있거나부득이하게비장을절제한환자에서비장절제후에나타날수있는감염을예방하기위한조치가꼭필요하겠다. 감염의예방을위한조치는크게 (1) Immunizations, (2) Prophylactic antibiotics, (3) Education으로나룰수있다. 1. Immunizations 정규수술을계획하고있는환자의경우적어도수술 2주전에면역예방조치를할것을추천하고있고, 외상등응급으로비장을절제한경우수술후최소 2주내에면역예방요법을시행할것을권고하고있다. Pneumococcal vaccine, H. influenzae type b vaccine, Meningococcal vaccine, Influenza vaccine이이에속하며, Pneumococcal vaccine 의경우 5년후에 booster 접종을하고, Meningococcal vaccine 의경우 endemic area 여행시 booster 접종을, Influenza vaccine 은매년접종할것을권유하고있다. 2. Prophylactic Antibiotics 소아환자에서예방적항생제요법은매우중요하며, 다양한 guideline 이있다. 공통적인 guideline 은 5세미만에서비장절제를시행한경우만 5세까지예방적항생제를복용할것을추천하고있으며, 16세미만의환자인경우비장절제후 2년동안예방적항생제를복용할것을권고하고있다. 성인의경우분명한 guideline 은없고, 수술후 2년동안예방적항생제를투여하거나, 환자가열감등감염의증상이있을때경험적으로 antipneumococcal 항생제를투여하는두가지경우로요약할수있다. 참고문헌 1. Weintraub LR. Splenectomy: who, when, and why? Hospital Practice 1994;15: Katz SC, Pachter HL. Indications for splenectomy. Am Surg 2006;72: Uranues S, Alimoglu O. Laparoscopic surgery of the spleen. Surg Clin N Am 2005;85: Shirahata A, Ishii E, Eguchi H, et al. Consensus guideline for diagnosis and treatment of childhood idiopathic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 2006;83: Holterman AXL, Adams KN, Seeler RA. Surgical management of pediatric hematologic disorders. Surg Clin N Am 2006;86: Price VE, Blanchette VS, Lee Ford-Jones E. The prevention and management of infections in children with asplenia or hyposplenia. Infect Dis Clin N Am 2007;21: Davidson RN, Wall RA. Prevention and management of infections in patients without a spleen. Clin Microbiol Infect 2001;7: Davies JM, Barnes R, Milligan D. Update of guidelines for the prevention and treatment of infection in patients with an absent or dysfunctional spleen. Clin Med 2002;2:

( )Kjhps035.hwp

( )Kjhps035.hwp Splenic Abscess in Gachon Medical School, Gil Medical Center Sang Tae Choi, M.D., Jung Nam Lee, M.D., Keon Kuk Kim, M.D., Min Chung, M.D. and Seung Yeon Ha, M.D. 1 Departments of Surgery and 1 Pathology,