<313720C1F5B7CA C0CCBDC2C8A32DB1E8C3B6C8F12E687770>

Size: px

Start display at page:

Download "<313720C1F5B7CA C0CCBDC2C8A32DB1E8C3B6C8F12E687770>"

정화 소봉
4 years ago
Views:

1 대한내과학회지 : 제 87 권제 3 호 시한증후군환자에서발생한스트레스성심근병증 순천향대학교의과대학순천향대학교부천병원내과 이승호ㆍ김규진ㆍ김보연ㆍ정찬희ㆍ목지오ㆍ강성구ㆍ김철희 A Case of Stress-Induced Cardiomyopathy in Sheehan s Syndrome Seoung-Ho Lee, Kyu-Jin Kim, Bo-Yeon Kim, Chan-Hee Jung, Ji-Oh Mok, Sung-Koo Kang, and Chul-Hee Kim Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University Bucheon Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Bucheon, Korea Cardiogenic shock after stress-induced cardiomyopathy is very rare and serious, and a reversible, clinical consequence of untreated adrenal insufficiency that is attributable to Sheehan s syndrome. A 53-year-old female presented with confusion, congestive heart failure, and hypotension. Endocrine testing, prior medical history, and brain MRI confirmed the presence of hypopituitarism and secondary adrenal insufficiency owing to undiagnosed Sheehan s syndrome. After glucocorticoid replacement therapy, her cardiac function recovered completely. Stress-induced cardiomyopathy should be considered as a possible cause of unexplained heart failure in patients with Sheehan s syndrome and adrenal insufficiency. (Korean J Med 2014;87: ) Keywords: Sheehan s syndrome; Stress-induced cardiomyopathy; Adrenal insufficiency 서론시한증후군은출산과관련된과도한출혈로뇌하수체가괴사되어뇌하수체기능저하가발생하는것을말하며부신기능부전은시한증후군의가장중요한증상중하나로때때로부신위기를초래하기도한다 [1]. 스트레스성심근병증은일시적인심첨부나중간부좌심실의운동장애와심전도의변화, 경도의심근효소상승이있 으나심혈관조영술에서관상동맥이상은보이지않는것이특징이며그원인은명확하지않다 [2,3]. 시한증후군환자가스트레스성심근병증이발생된경우는매우드물며국외에서 2예의증례보고가있었으나 [4,5] 국내에서는보고된적이없었다. 이에저자들은시한증후군이의심되는환자에서급성부신기능부전과스트레스성심근병증이동반된증례를경험하였기에보고하는바이다. Received: Revised: Accepted: Correspondence to Chul Hee Kim, M.D., Ph.D. Division of Endocrinology and Metabolism, Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University Bucheon Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Bucheon , Korea Tel: , Fax: , chkimem@schmc.ac.kr Copyright c 2014 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

- The Korean Journal of Medicine: Vol. 87, No. 3, 2014 - 증 환자 : 53세여자주소 : 의식저하현병력 : 1개월전부터발생한식욕부진및구토증상으로지역병원입원하여저나트륨혈증과요로감염의증으로항균제 (ceftezole) 치료를받았으며 10년전부터간헐적으로복용해오던 levothyroxine 0.

례 속적으로복용하다내원 1일전의식이저하되어본원으로전원되었다. 과거력 : 환자의자녀수는 2명 (1남 1녀 ) 이며, 약 30년전두번째출산시과다출혈이있은후음모감소및유륜의색이엷어졌었고수유가불가능하였다고하며십여년전부터월경이거의없었고 10년전지역의원에서갑상선기능저하증진단받고 levothyroxine 0.

검사실소견 : 내원당시말초혈액검사에서백혈구 2,860/ μl, 혈색소 9.8 g/dl, 혈소판 116,000/μL, PT 12.3초였다. 화학검사에서알부민 3.7 g/dl, 총빌리루빈 0.68 mg/dl, AST 117 IU/L, ALT 26 IU/L, ALP 104 IU/L, BUN 2.3 mg/dl, Cr 0.9 mg/dl, P 0.

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 87, No. 3, 증 환자 : 53세여자주소 : 의식저하현병력 : 1개월전부터발생한식욕부진및구토증상으로지역병원입원하여저나트륨혈증과요로감염의증으로항균제 (ceftezole) 치료를받았으며 10년전부터간헐적으로복용해오던 levothyroxine 0.1 mg을지역병원에입원하면서지 Figure 1. T2-weighted brain MRI showing prominent empty sella filling the pituitary fossa with CFS fluid, but no definitively visible pituitary gland. 례 속적으로복용하다내원 1일전의식이저하되어본원으로전원되었다. 과거력 : 환자의자녀수는 2명 (1남 1녀 ) 이며, 약 30년전두번째출산시과다출혈이있은후음모감소및유륜의색이엷어졌었고수유가불가능하였다고하며십여년전부터월경이거의없었고 10년전지역의원에서갑상선기능저하증진단받고 levothyroxine 0.1 mg을간헐적으로복용했으며 6개월전에는저나트륨혈증으로지역병원에서입원치료를받았다. 신체검사소견 : 응급실내원당시혈압은 120/80 mmhg, 맥박은 94회 / 분, 체온은 36.7, 호흡은 18회 / 분이었고의식은기면상태였으며급성병색을보였다. 흉부청진상특이소견은없었고음모의소실이관찰되었으며말초부종소견은없었다. 검사실소견 : 내원당시말초혈액검사에서백혈구 2,860/ μl, 혈색소 9.8 g/dl, 혈소판 116,000/μL, PT 12.3초였다. 화학검사에서알부민 3.7 g/dl, 총빌리루빈 0.68 mg/dl, AST 117 IU/L, ALT 26 IU/L, ALP 104 IU/L, BUN 2.3 mg/dl, Cr 0.9 mg/dl, P 0.5 mg/dl, Ca 7.5 mg/dl, Mg 2.0 mg/dl, Na 117 mmol/l, K 2.7 mmol/l, CK-MB 11.6 ng/ml ( ng/ml), Troponin I 7.78 ng/ml ( ng/ml) 였으며혈청삼투농도 244 mom/kg, 소변삼투농도 251 mom/kg이었다. 요검사에서 leukocyte negative, nitrite negative였다. 갑상선기능검사에서총 T ng/ml ( ng/ml), free T ng/ml (0.8-2 ng/ml), TSH 1.63 μiu/ml ( μiu/ml) 이었으며항갑상선자가항체는모두음성이었다. 250 μg 급속부신피질자극호르몬 A B Figure 2. (A) Echocardiography on the second day of admission showed decreased systolic function (EF 32%). (B) A follow-up echocardiography after 7 months showed near-normal systolic function (EF 64%)

- Seoung-Ho Lee, et al. Cardiomyopathy in Sheehan s syndrome - 자극검사에서 ACTH (basal) 9.38 pg/ml, Cortisol (basal) 5.52 μg/dl, Cortisol (30분) 8.37 μg/dl, Cortisol (60분) 8.71 μg/dl 였다.

3 - Seoung-Ho Lee, et al. Cardiomyopathy in Sheehan s syndrome - 자극검사에서 ACTH (basal) 9.38 pg/ml, Cortisol (basal) 5.52 μg/dl, Cortisol (30분) 8.37 μg/dl, Cortisol (60분) 8.71 μg/dl 였다. 영상의학적소견 : 시행한뇌자기공명영상촬영 (magnetic resonance imaging; MRI) 에서터키안은뇌척수액으로차있고뇌하수체조직은관찰되지않는공터키안 (empty sella) 소견을보였다 (Fig. 1). 치료및경과 : 입원 2일째, 혈압 60/40 mmhg, 맥박 150회 / 분으로측정되었으며당시시행한 EKG 에서심실빈맥이관찰되었다. 심장초음파를시행하였으며좌심실중간부에서심첨부까지운동불능증을보였다 ( 좌심실박출률 : 32%) (Fig. 2). 입원 3일째, 시행한심혈관조영술에서관상동맥은정상소견을보였고함께시행한좌심실조영술에서심첨부풍선확장 소견이확인되었다 (Fig. 3). 스트레스성심근병증으로진단하고 dopamine, dobutamine, amiodarone을정주하였고이뇨제와안지오텐신전환효소억제제를경구투여하였다. 이후환자는급속부신피질자극호르몬자극검사상이상소견을보여내분비내과에의뢰되었다. 환자는뇌하수체기능저하에의한이차성부신기능부전이의심되어복합뇌하수체전엽자극검사를시행하고자하였으나환자상태가좋지않아저혈당유발검사를제외하고 TRH 및 LHRH 자극검사만시행하였다 (Table 1). TSH 및프로락틴반응은저하되어있었으나 LH와 FSH 반응은비교적유지되어있었다. 과거력, 뇌자기공명영상촬영검사와복합뇌하수체전엽자극검사결과를토대로시한증후군으로진단하고입원 4일째, hydrocortisone 100 mg을 8시간마다정주하였고 levothyroxine 0.1 mg 투여를시작하였으며감염의근거는없어항생제는투여하지않았다. 첫심장초음파시행 5일뒤심장초음파를재시행한결과좌심실운동불능증이호전되었고좌심실박출률이상승되었다 (32% 45%). 내원당시의저나트륨혈증도 hydrocortisone 투여후정상범위로회복되었다. 이후환자는전신증상호전되어퇴원하였고퇴원 7개월뒤시행한심장초음파검사상정상소견확인되었으며 glucocorticoid와 levothyroxine 보충요법유지하면서특이소견없이외래추적관찰중이다. 고 찰 Figure 3. Left ventriculography of the systolic phase revealed apical ballooning with a depressed contractile function of the mid and apical segments and hyperkinesis of the basal walls of the left ventricle. 시한증후군환자중일부에서만출산직후급작스런뇌하수체기능부전이발생되며대부분의환자는증상이경미하여장기간진단이되지않거나치료를받지않는다. 시한증후군의임상증상은단일뇌하수체호르몬결핍증상에서부터범뇌하수체호르몬결핍증상까지다양하게나타나며따라서시한증후군의진단이 27년까지지연될수있는것 Table 1. Results of combined anterior pituitary stimulation test Basal 30 min 60 min 90 min 120 min Prolactin (ng/ml) TSH (µiu/ml) LH (miu/ml) FSH (miu/ml) µg thyrotropin-releasing hormone (TRH) and 100 µg luteinizing hormone releasing hormone (LHRH) were intravenously injected

4 - 대한내과학회지 : 제 87 권제 3 호통권제 649 호 으로알려져있다 [1,6]. 시한증후군환자에서뇌하수체기능이보존되는정도나손상혹은보존되는호르몬종류에대해서는다양한연구결과들이있다. LH, FSH, TSH는상대적으로잘보존되고, prolactin, GH, cortisol은잘보존되지않는것으로보고된바가있으며, Laway 등 [5] 이보고한연구에서도시한증후군환자들에서뇌하수체전엽기능이부분적으로보존될수있음을보고한바있다. 본증례환자에서도복합뇌하수체전엽자극검사결과 TSH 및프로락틴반응은저하되어있었으나 LH 와 FSH 반응은비교적유지되어있었다. 본증례환자는시한증후군이의심되는과거력이있었으나갑상선기능저하증만진단받고지역의원에서 levothyroxine 을투여받고있었으며반복적인저나트륨혈증에대한추가적인호르몬결핍검사는시행받지않았었다. 스트레스성심근병증은흉통또는심부전으로발현하며특이한심전도변화, 경도의심근효소치의증가, 심근벽의운동장애를보여급성심근경색증과유사하나관상동맥조영술상관상동맥은정상이며수축기에심실의벽은무운동인반면기저부만수축함으로써특징적인 apical ballooning 소견을보인다. 병태생리로내인성, 외인성카테콜아민의심근자극및교감신경의과항진등이제시되고있으나명확하지않다. 유발되는원인질환에따라 (1) 급성감정적, 신체적스트레스후일과성좌심실기능장애 (Takotsubo 심근병증, 심첨부풍선증후군 ) (2) 뇌출혈, 뇌졸중, 두부외상과관련된좌심실기능장애 (3) 패혈증과같은급성내과적질환에서일과성좌심실기능장애 (4) 갈색세포종및외인성카테콜아민투여와관련된좌심실기능장애로분류된다. 이중 Takotsubo 심근병증은 (1) 단일관상동맥분지부보다넓은심첨부및중간부좌심실벽의일과성운동장애 (2) 관상동맥질환으로인한운동장애배제 (3) 경도의 troponin 상승과 EKG의변화 (ST분절의일과성상승및 T파의역위 ) (4) 갈색세포종및심근염의배제로진단할수있다 [2,3]. 본증례의환자는두부외상및뇌혈관질환의과거력이없었으며내원이후혈압은계속낮은상태였고전신상태가호전된이후에도입원기간동안혈압이 120/80 mmhg 이내로유지되었으며그외증상및징후에서도갈색세포종이의심되는임상증상은관찰할수없었다. 심첨부와중간부좌심실의운동장애가관찰되었으나이후이러한심실의이상운동은회복되었고 EKG에서 ST 분절의상승은관찰되지않았으며심 혈관조영술에서관상동맥이상소견이없어 Takotsubo 심근병증으로진단할수있었다. 시한증후군과스트레스성심근병증의직접적인연관성은낮으며범뇌하수체기능저하환자에서어떠한특정호르몬결핍이스트레스성심근병증을유발하는지는명확하지않다 [4]. 성장호르몬결핍으로인해심근병증이유발되어성장호르몬보충후심근병증이호전된증례가있었으며 [7] 부신피질자극호르몬단독결핍으로인해가역적인좌심실의기능장애및심근병증이보고된바있다 [8]. 심장기능저하와연관된호르몬결핍중갑상선호르몬결핍이잘알려져있지만 [9] 본증례환자의내원당시갑상선기능검사는 T3 가경도로저하된것외정상범위로갑상선호르몬결핍에의해심근병증이발생하였을가능성은적다고여겨진다. Wittstein 등 [10] 에의하면스트레스성심근병증환자들의혈중카테콜아민농도가의미있게높았으며이러한카테콜아민의직접적인심근독성이심근의조직학적변성을유발할수있다고하였다. 본증례환자는혈중카테콜아민농도를측정하지못하였으나급성부신위기의신체적스트레스가교감신경과항진을유발하였고이로인해스트레스성심근병증이유발되었을가능성이있다. 또한본증례환자에서스트레스성심근병증에대한치료로는스테로이드치료뿐이었고스테로이드정맥투여후상태가호전되었으며입원후발열증세없었으며어떠한종류의항생제도투여되지않고호전된소견등을미루어보아패혈증치료로인한스트레스상황의호전가능성보다는시한증후군으로인한이차성부신기능부전이스테로이드투여로호전된것으로생각된다. 그러나 hydrocortisone 투여전 CRH 유발검사를시행하지못하였고임상증상호전후저혈당유발검사를시행하지못하였다는제한점이있겠다. 결론적으로시한증후군또는부신기능부전환자가다른특별한원인없이심부전소견을보일경우스트레스성심근병증의가능성을고려해야하겠으며이에앞서자세한병력청취와신체검사로부신기능부전의원인을파악하고적절한호르몬보충요법을시행해야할것이다. 요약이전에진단받지못했던시한증후군환자에서급성부신

5 - 이승호외 6 인. 시한증후군에서스트레스성심근병증 - 기능부전과스트레스성심근병증이병발하였고적절한호르몬보충치료후심장기능이정상으로회복된예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 시한증후군 ; 스트레스성심근병증 ; 부신부전 REFERENCES 1. Keleştimur F. Sheehan's syndrome. Pituitary 2003;6: Bybee KA, Prasad A. Stress-related cardiomyopathy syndromes. Circulation 2008;118: Richard C. Stress-related cardiomyopathies. Ann Intensive Care 2011;1: Bao SS, Fisher SJ. Repairing a "broken heart" with hormone replacement therapy: case report of cardiogenic shock due to undiagnosed pituitary insufficiency. Endocr Pract 2012; 18:e Laway BA, Alai MS, Gojwari T, Ganie MA, Zargar AH. Sheehan syndrome with reversible dilated cardiomyopathy. Ann Saudi Med 2010;30: Dökmetaş HS, Kilicli F, Korkmaz S, Yonem O. Characteristic features of 20 patients with Sheehan's syndrome. Gynecol Endocrinol 2006;22: Adamopoulos S, Parissis JT, Paraskevaidis I, et al. Effects of growth hormone on circulating cytokine network, and left ventricular contractile performance and geometry in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. Eur Heart J 2003; 24: Ukita C, Miyazaki H, Toyoda N, Kosaki A, Nishikawa M, Iwasaka T. Takotsubo cardiomyopathy during acute adrenal crisis due to isolated adrenocorticotropin deficiency. Intern Med 2009;48: Galli E, Pingitore A, Iervasi G. The role of thyroid hormone in the pathophysiology of heart failure: clinical evidence. Heart Fail Rev 2010;15: Wittstein IS, Thiemann DR, Lima JA, et al. Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N Engl J Med 2005;352:

<313520C1F5B7CA B0ADB9CEB1D42DB9DAC1A4B6FB D E687770>

<313520C1F5B7CA B0ADB9CEB1D42DB9DAC1A4B6FB D E687770> 대한내과학회지 : 제 82 권제 5 호 2012 http://dx.doi.org/10.3904/kjm.2012.82.5.609 영구형인공심박동기삽입술후발생한스트레스성심장근육병증 1예 경상대학교의학전문대학원내과학교실 강민규 김나영 박정랑 황석재 박용휘 곽충환 황진용 Stress-Induced Cardiomyopathy as a Complication of Permanent