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부자 길
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1 KISEP Special Article 臨床耳鼻 : 第 17 卷第 2 號 2006 상반고리관양성돌발성두위현훈과비전형적인양상을보이는두위성현훈 서울대학교의과대학분당서울대학교병원이비인후과학교실 구자원 Benign Paroxysmal Positional Vertigo of Superior Canal and Atypical Positional Vertigo Ja-Won Koo, MD Department of Otolaryngology, Seoul National University College of Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, Seongnam, Korea 서 양성돌발성두위현훈 (BPPV) 은세개의반고리관중어느곳에서도발생할수는있지만상반고리관형 BPPV (SC-BPPV) 가진단되는경우는그리흔치않다. 이는구조적으로상반고리관으로결석이들어가는것이흔치않기도하지만들어갔다하더라도누웠다일어나는일상생활의두위변화에의해자연소실되는경우가많기때문으로생각된다. 빈도는보고마다다양하여적게는 1% 이하에서부터 2~3% 내외이지만 17% 에까지이른다는보고도있다. 1-3) SC-BPPV는두위성현훈이있는환자에서양쪽 Dix-Hallpike 수기나앉은자세에서누워머리를뒤로떨어뜨리는수기에서회선성분을가지는하방안진을보일경우의심할수있으나해부학적인구조상발생가능성이매우낮기때문에하방안진을보이는다른중추성병변의가능성을배제한후진단을하여야한다. 4) 본연제에서는 SC-BPPV의진단과치료방법, 비전형적 교신저자 : 구자원, 경기도성남시분당구구미동 300 번지서울대학교의과대학분당서울대학교병원이비인후과학교실전화 :(031) 전송 :(031) jwkoo@snu.ac.kr 론 인두위성안진을보이는경우의감별진단, 그리고반복적인이석치환술에도쉽게치료되지않는난치성두위현훈의치료법에대해정리해보고자한다. 상반고리관형 BPPV 의안진의양상 상반고리관의흥분은동측의상직근과반대측의하사근을흥분시킨다. 상직근의흥분에의한안구운동은일차적으로안구의상방편위이고이차적으로는내회선이므로안진의방향은외회선성분을가지는하방안진이다. 따라서앉은자세에서뒤로누우며머리를젖히게되면상반고리관의팽대부에있던결석이공통각쪽으로이동하게되므로상반고리관은흥분하게되어동측의상직근의흥분에의한하방안진을보이게된다. 또한동측의상직근의흥분에의한회선성분은외회선안진을초래하므로동공의상극이우측을향하면우측상반고리관에, 좌측을향하면좌측상반고리관에발생한 BPPV 로진단할수있다. 그러나상반고리관형 BPPV 에서회선성분은후반고리관에비해상대적으로약하여회선성분이거의관찰되지않는경우도있다. 해부학적으로상반고리관은시상면 (saggital plane) 에서 41도기울어져있고후반고리관과대략 90도의각을이루므로상반고리관의흥분도후반고리관과비슷한회선성분이있어야하지만상반고리 189

2 AC IO IR III IV VI LR 서의상반고리관의팽대부가후반고리관이나수평반고리관에비해반고리관에수직에가깝게위치하고있다는사실은일단상반고리관으로들어간이석이중력에의해팽대부릉정에부착되어팽대부릉정결석이생길소지가더욱많다고생각할수있다. 그럴경우증상이더오래지속될수있고반고리관형 BPPV 에비해안진과현훈의습관화나적응이잘이루어지지않을수있음을쉽게짐작할수있다. 1) 또한상반고리관은수평면에수직이면서팽대부가반고리관의가장낮은부위에위치하므로좌우어느방향으로 Dix-Hallpike 수기를하더라도안진이유발될수있다. 그리고머리를앙와위에서뒤로젖히는자세 (straight head hanging) 는 Dix-Hallpike 수기보다머리를더뒤로떨어뜨릴수있는자세이기때문에이론적으로결석의움직임을가장크게유발할수있다. 6) HC PC 56 Fig. 1. Excitatory pathways between individual semicircular canals and eye muscles. Since the axis between superior rectus muscle and the sagittal plane is rather straight (23 ), less torsional component is accompanied compared to superior oblique muscle (51 ). SO:superior oblique muscle, SR:superior rectus muscle, MR:medial rectus muscle, IO:inferior oblique muscle, LR:lateral rectus muscle, IR:inferior rectus muscle, AC: anterior semicircular canal, HC:horizontal semicircular canal, PC: posterior semicircular canal, III:3rd cranical nerve, IV: 4th cranial nerve, VI:6th cranial nerve (Courtesy of Ki Bum Sung of Soonchunhyang university). 관의흥분에의해작용되는상직근의축은시상면 (saggital plane) 과불과 23도에불과하여 51도의상사근과비하면회선성분의유발이적고수직성분이주인것은당연한결과라고할수있다 (Fig. 1). 그나마도회선성분의정도는일정하지않아뚜렷이보이는경우에서부터전혀없는경우까지다양한데이는상반고리관형 BPPV 가호전되며비전형적이되기도하며후반고리관이나수평반고리관형 BPPV 와동반되거나치료경과중에상반고리관으로이동되어발생되기때문이라추측된다. 2)5)6) 상반고리관으로이석이들어갈가능성도적고유입된이석이자연적으로배출될가능성이많기는하지만앉은자세에 상반고리관형 BPPV 의치료 우측상반고리관은좌측후반고리관과같은평면상에위치하며서로상보적인관계에있으므로우측상반고리관형 BPPV 라면좌측후반고리관형 BPPV 치료시의 Epley 수기를이용하는방법이소개되었다. 즉정상측으로고개를돌려머리를낮춘자세를취하게하는두위변화는병변측의상반고리관의회전평면과일치하므로한다. 그후병변측으로머리를돌리게하는방법으로 Honrubia 는네명의환자중두명에서효과가있었다고소개하였다 (reverse Epley maneuver). 1) 그러나이방법으로머리를병변측으로돌리는것을후반고리관과같은정도로하게되면공통각으로나왔던결석이다시상반고리관으로들어가소지가있다. Rahko 는 57명의환자에서수평혹은후반고리관형 BPPV치료후에도 SC-BPPV에서기인하는것으로생각되는잔여증상이관찰되어자신이고안한방법으로치료후모두호전되었다고보고한바있다. 7) Rahko의방법은건측으로고개를돌린상태에서앙와위에서머리를과신전하여뒤로떨어뜨린후 (45도), 머리를앙와위로올리고 (0도 ), 다시 45도머리를올리는자세를각각 30초간유지한후최종적으로일어나앉게하는것이다. 비슷한개념으로각두위에서의시간을조금씩더오래유지하는방법의변형으로도 97% 의환자에서증상의소실 190

3 구자원 : 상반고리관양성돌발성두위현훈과비전형적인양상을보이는두위성현훈 을이루었다고하였다. 8) 또다른보고에서는앙와위에서의과신전시키는시간을 30분간유지한후바로누운자세에서 60도의경부굴신을하루간유지하는 prolonged forced position 법으로이석치환술로치료가잘되지않았던증례에서증상의소실을얻었다고하였다. 9) 비전형적인양상을보이는두위현훈의감별진단 체위성현훈과안진은어느정도중추보상이이루어진일측성전정기능저하에서도나타날수있다. 이는익숙치않은체위로변환시흔히나타날수있고안진의양상은마비성이다. 정상인에서도두위에따른안진은 5~6 / sec 까지관찰될수있다. 중요한것은안진이두위변화에의해나타난다하더라도안진의양상이특정반고리관의자극으로설명할수있는지구분하는것이중요하다. 자발안진이없던환자가 roll test 상에서좌우에관계없이우향성두위안진을보인다면 BPPV 가아닐가능성이더많다. 또한예로 Roll test 에서두위변화에따라방향전환성수평안진이나타나고 Dix-Hallpike 검사에서하방안진이관찰되는환자에서하방안진의양상이회선성분이관찰되지않았지만관해과정에있는수평반고리관과상반고리관의 BPPV 로추정하고수개월간치료하였으나호전이없던환자에서청신경종양이발견되는경우도있다. 10) 또한소뇌의변성이나 Arnold-Chiari malformation과같은기형이있는경우두위에따른하향안진을보일수있다. 11) 따라서반고리관의자극으로설명되지않는비특이적인두위안진이있는경우, 반복적인이석치환술로관해가이루어지지않는경우는소뇌교각부의병변이나중추성질환을감별하기위해영상진단을통해확인해보는것이필요하다하겠다. 수평반고리관형이석의양상으로나타나는수평방향전환성안진은미로누공에의해 pneumovestibule 이있는경우 vestibule 에있는기포가두위에따라움직이며유발되었고, 12) 그외두위성알코올안진 (positional alcohol nystagmus), 13) macroglobulinemia 를동반한악성림프증식성 Waldenstrom 질환에서도나타날수있으므로 14) 병력을통해감별이필요하다. 난치성두위현훈의치료 BPPV 는매우흔한어지럼증의원인이면서도적절한수기에의해쉽게치료가되고원인을몰라치료하지않는경우에도결국에는저절로좋아지는경과를보이는 양성 질환이기는하지만어떠한방법을동원하여도호전되지않는경우가있다. 대부분의내이질환이그러하듯이방사선학적병리학적진단이어려워 6개월혹은 1년이상호전되지않는환자를경험할때는이들의병태생리학적기전이진정탈락된이석에의한 팽대부릉정결석 이나 반고리관결석 인지의심이가는경우가있다. Schratzenstaller 등 15) 은호전을보이지않는 5명의 BPPV 환자와자연관해가이루어진 BPPV 환자를대상으로고해상도 3 차원 MRI 를이용하여그소견을비교하였다. 5명모두에서대조군에서는관찰되지않는막성미로의구조적인이상을발견하였고난형난이나팽대부에는특이소견이없는것을관찰하여다른병태생리학적기전의가능성을제시하였다. 따로정의된바는없지만체위성어지럼증이 12개월이상지속되며적절한이석치환술을반복해도호전이없거나이내재발되는경우 양성 이라는수식어대신 난치성 (intractable) 두위성현훈으로명명하기도한다. 16) 이러한난치성체위성현훈의치료를위해다음과같은방법들이사용되고있다. 후반고리관팽대부신경절단술 (Singular neurectomy) 자연관해나이석치환술의반복적인시도에도호전이없는난치성 BPPV 의수술적치료로서두위성현훈의원인이되는후반고리관팽대부신경을절단하는방법으로 Gacek 에의해처음으로소개하였다. 17) 수술방법은정원창하부에위치한후반고리관팽대부신경이지나가는 singular canal 을드릴로노출시킨후신경을절단하는것으로이루어진다. 드릴하는부위에매우인접하여후반고리관의팽대부와전정이위치하여있는관계로이들부위가드릴에의하여손상되면심한현훈과감각신경성난청이초래될것이다. Gacek 의초기보고에따르면따르면 92% 의환자에서현훈이조절되는효과적인방법으로소개되었지만수술후 7.3% 의감각신경성난청이초래되 191

4 었다고보고하였다. 18) 그후 137명의환자에서시행한추가보고에서는비슷한치료율을보이면서난청의발생율은 3% 로줄었다고하며안전하고유용한방법으로소개하고있으나 19) 후반고리관팽대부신경의위치는해부학적으로매우다양한변이가있어다른주요구조물을손상치않고절제하기가기술적으로매우어려워대부분다음에서소개하는후반고리관폐쇄술로대체되고있는실정이다. 반고리관폐쇄술 (Semicircular canal occlusion) 1985년 Parnes와 McClure는기니픽을이용한실험에서후반고리관을수술적으로폐쇄하여도대부분에서청력이보존됨을알게되었는데 20) 이러한실험적성공으로후반고리관폐쇄술 (Parnes 수술 ) 을수술법이까다로운 singular neurectomy 대신난치성 BPPV 치료에적용하는근거를마련하게되었다. 이방법의원리는반고리관의막성미로를차단함으로써 particle 의이동에의한내림프액의움직임을막아이석에의한팽대부릉정의구부러짐을방지하는것이다. 수술은유양동삭개술을통해이루어지며후반고리관의골성미로의방향을따라 1 3 내지 1 4 mm 크기의만들고자하는창의주변부를드릴하여골내막을노출시킨다. 조심스럽게골내막에붙어있는중앙부의골편을 90도피크를이용하여골내막과분리하면막성미로를보존하며후반고리관의골성미로에창을만들수있다. 그후 bone dust 와 fibrin glue 를이용하여만든 plug 를이용하여반고리관을폐쇄한후근막등을이용하여마무리하는식으로진행된다. Agrawal 과 Parnes 는 42명의환자에서 44회의후반고리관폐쇄를통해모든환자에서 BPPV 가호전되었으며 1명에서나중에비특이적인재발이있었고청력이정상인환자들에서수술직후감각신경성난청이생긴경우는없었으나 3개월뒤돌발성난청이발생한예가한명있다고보고하였다. 그들은수술소견을통해 30% 에서내림프관내의떠다니는결석을확인하였다고보고하였다. 21) 이후같은방법의수술을난치성체위성현훈환자들에게적용하기시작하였고, 많은저자들이 93~100% 의치료성공률과함께낮은합병증의발생을보고함으로써효과와안정성면에서난치성 BPPV 의치료에유용한방법임을시사하고있다. 16)22-26) 가장문제가되는부작용은수술후청력의감소일것이다. 막성내이의손상이없었다면감각신경성난청이라있다하더라도대부분일시적이며, 혈고실혹은수술중이소골손상에의한전음성난청도있을수있다. 막성미로를잘유지하여내림프액의유출을막는것이청력을보존하는데가장중요한부분이라할수있다. 또전정내이일부의기능이상실되었으므로어느정도의술후균형장애는대부분의환자에서나타나지만곧중추의보상작용에의해적응하게되며전정재활치료를병행함으로써회복기간을단축시킬수있다. 그외이명, 안면신경마비, 상처감염, 외림프액유출등도예상가능한부작용이라할수있지만매우드물다. 막성미로를손상치않으면서누공을만들지않고막성미로의섬유화를유도해미로를차단하기위한방법으로레이져의사용이고려되기도하였다. Wilpizeski 등은원숭이에서 27) Oki 등은기니픽모델에서 28) 아르곤레이져를이용하여후반고리관을폐쇄한후청력에변화가없음을보고하였고, 6명의환자에서는 CO 2 레이져를이용한후반고리관폐쇄술도좋은결과를보였다고보고된바있다. 29)30) 레이져를이용할경우 Parnes 수술에비해어지러움이나균형을못잡는증상이적고, 재원기간도줄일수있다는장점이있다고한다. 31) Naguib 는반고리관의폐쇄만으로는팽대부에전해지는비정상적인구심성신호를없앨수없다는생각에레이져를특정반고리관의팽대부에조사하는방법을동물실험을통해소개하고있다. 32) 고실내 Gentamycin 주입술 (Intratympanic injection of gentamicin) BPPV 로진단받은환자의 2% 에서메니에르씨병이연관되어있다는보고가있고 14) Hughes 등은 BPPV 환자의 31% 의환자가메니에르병과연관이있다고하여 33) BPPV 는메니에르병과상당한연관이있는것으로생각된다. 두질환의상관관계에대한해석으로 Paparella 는부유이석이내림프의흐름을막아메니에르병을유발시킬수있으리라보고한바있지만메니에르병을기저질환으로가진환자에서 BPPV 가동반되는것으로보아메니에르씨병환자는구형낭이나난형낭의반복되는압력손상에의해평형반이손상되고, particle 이떨어져 BPPV 가유발된다는가설이실제환자에서더설득력을가지 192

5 구자원 : 상반고리관양성돌발성두위현훈과비전형적인양상을보이는두위성현훈 고있다. Gross 등은메니에르병환자 162 명중 9명에서 BPPV 가나중에나타나고메니에르병과동측에발생한다는점을그근거로제시하고있다. 34) 또한이러한경우의 BPPV 는재발이잦고증상이이석치환술로쉽게치료가이루어지지않는다고보고하였다. Perez 등도메니에르병환자 90명중 9명에서 BPPV 가동반되었으며이중메니에르병에이환되기전에발생한 BPPV 는쉽게치료되는반면메니에르병발병이후에나타난 BPPV 는고식적인방법으로호전되지않는것을경험하였다. 35) 따라서내림프수종이난형낭에서이석을탈락시키는기저원인이라는가설이설득력이있어보인다. 후반고리관의팽대부릉이난원창과가까이위치해있으므로, 고실내 gentamycin 주사로신경독성효과를노려보는시도가있었지만체위성현훈을호전시키는결과는그리효과적이지는못하여이방법은난치성체위성현훈에직접적인치료보다는메니에르병과동반되어있는경우메니에르병을조절함으로써향후 BPPV 의발생을예방하는데더의의를두는것으로부연하였다. 35) 그러나다른문헌에서는고실내 gentamicin 주입술로난치성체위성현훈이조절되었다는보고도있고 36) 술자도돌발성난청후동측의후및측반고리관에발생한 BPPV 가 1 년이상지속된환자에서고실내 gentamicin 주사후체위성현훈의소실을경험한바있어난청이있다면통상적인방법으로치료되지않는경우충분히시도해볼만한방법으로생각된다. 습관화치료 (Habituation therapy) 어지럼을유발시키는동작을반복함으로써습관화를이용한방법으로 Brandt-Daroff 운동, Cawthorne 운동등이대표적이다. 증상의정도와빈도를줄일수있으나운동을중지하면다시재발하는경우가많고, 시간과공간의제약이있으며, 스스로운동을하지못할정도로몸이불편하면불가능하다는단점이있다. 자동화맞춤형치환술 (Automated, Nystamus-based repositioning) Epley 등은최근환자를앉힌상태에서안진을관찰하면서두개의축으로 360 도로회전시킬수있는자이로스 코프시스템 (Omniax system) 을개발하였다. 이시스템을이용하여타병원에서의뢰된난치성체위성현훈환자가포함된 833 명의환자를대상으로 100% 의치료성공률을보고하였다. 37) 이들은이전까지 5% 정도의체위성현훈환자에서난치성을보여수술을하였으나, 상기기구를이용한후에는수술적치료가불필요했다고밝히고있다. 이기구는실시간으로안정된안구운동영상을제공하는동시에어느방향으로도 360도회전이가능하도록제작되어있어여러반고리관이이환된혼합성체위성현훈의치료나거동이불편한환자의치료, 치료중이석이다른반고리관으로이동했을경우의치료에장점을가진다. 연속적인치료가가능하여한회에 40차례의치료가시행되기도하였다. 결론 SC-BPPV 는두위변화에의해하방안진을보이는환자에서감별해야할질환으로회선성분의여부와동공의상극이어느쪽을향하는지가측별진단에중요한부분이다. 그러나하방안진의원인이 BPPV 가아니라면대부분이중추성병변이나소뇌의퇴행성병변에의해나타난다는점을항상염두에두고환자를진찰하여야한다. BPPV 가확실하다면이환된반고리관에적절한이석치환술로치료를반복하여시도하고환자교육을통해이질환이뇌실질의질환이아닌반고리관에발생한문제임을인식시킴으로써어지럼에대한막연한불안감을해소시키며 Brandt-Daroff 운동과같은습관화운동을지속하면어느정도증상은호전된다. 그러나적절한이석치환술로호전되지않는경우혹시다른기질적질환에의한증상은아닌지생각해보아야한다. 난치성 BPPV 는발병기전을고려할때가장적합한방법은반고리관의폐쇄술이라생각되나감각신경성난청의가능성을염두에두고시술되어야하겠다. 메니에르병이나난청이있는경우에는중이강내 gentamicin 주사도고려해볼수있는방법으로생각된다. 마지막으로강조하고싶은것은두위변화에의해유발되는안진은대부분은 BPPV 에의한것이지만그안진의양상이특정반고리관의자극으로설명할수있는지확 193

6 인하는것이중요하고현재대다수의검사실이수평과수직안진만을기록하는환경에서는회선성분의확인을위해 Frenzel 안경이나비디오고글하에서환자의안진을직접관찰하여반고리관에따른안진의특성을익혀두는것이무엇보다중요하다고할수있다. 중심단어 : 어지럼증 두위현훈 상반고리관 치료. REFERENCES 1) Honrubia V, Baloh RW, Harris MR, Jacobson KM. Paroxysmal positional vertigo syndrome. Am J Otol 1999;20: ) Lopez-Escamez JA, Molina MI, Gamiz MJ. Anterior semicircular canal benign paroxysmal positional vertigo and positional downbeating nystagmus. Am J Otolaryngol 2006; 27: ) Moon SY, Kim JS, Kim BK, Kim JI, Lee H, Son SI, et al. Clinical characteristics of benign paroxysmal positional vertigo in Korea: a multicenter study. J Korean Med Sci 2006; 21: ) Bertholon P, Tringali S, Faye MB, Antoine JC, Martin C. Prospective study of positional nystagmus in 100 consecutive patients. Ann Otol Rhinol Laryngol 2006;115: ) Korres S, Balatsouras DG, Kaberos A, Economou C, Kandiloros D, Ferekidis E. Occurrence of semicircular canal involvement in benign paroxysmal positional vertigo. 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