K ore a n J ou rn a l of M e dic in e : V ol. 57, N o. 1, 1999 진단적 복강경 소견 : 소량의 복수가 있었으며 장간 막 전체가 부어 비대해져 있는 소견과 소장, 대장, 대망 사이에 여러 개의 심한 유착이 관찰되어 이중 일

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다현 목
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1 대한내과학회지 : 제 57 권 제 1 호 1999 피부지방염과 흉막비후를 동반한 경화성 장간막염 1예 아 산 재 단 강 릉 병 원 내 과, 외 과 *, 진 단 방 사 선 과, 진 단 병 리 과, 피 부 과 박경하 장현규 최선영 한명식* 최 윤 백 * 김 남 현 정 행 섭 허 환 가족력 : 특이사항 없음. 서 진찰 소견 : 내원 당시 체온은 36.5, 맥박은 분당 론 100회, 호흡수는 분당 25회, 혈압은 110/ 70 m m H g 였다. 경화성 장간막염은 드문 질환으로 세계적으로도 200 환자는 만성병색으로 영양상태가 매우 좋지않은 상태였 예 정도만이 보고되어 있다1). 본 질환은 중년의 남자에 고 두부, 경부 및 이비인후는 창백한 결막 외에는 특이 게서 좀더 호발 하는 것으로 되어있고2) 아직 원인이 밝 소견 없었다. 폐음, 심음은 정상이었으며, 장음은 항진 혀지지는 않았지만 장간막 지방층의 괴사에서 시작된 되어있었고 복부 타진시 고창음이 들렸고, 복부 전체적으 만성 염증과 광범위한 섬유성 종괴가 소장 장간막의 비 로 압통이 있었으나 반발통, 장기의 비대소견은 없었다. 대와 퇴축을 가져온다고 생각되어진다1, 3, 4). 증상으로는 검사실 소견 : 입원 당시 시행한 말초혈액 검사상 백 반수의 환자에서 복통을 경험하며 복부의 종괴로 나타 혈구수 나기도 한다1). 진단은 외과적 생검을 통해 얻어지고 대 26.8%, 망상적혈구 1.34%,혈소판수 557,000/ m m 3이었고 개 국소적인 증상과 양성의 경과를 보이며3) 치료는 스 혈침속도132m m / h 이었다. 혈청 생화학 검사상 총단백 테로이드와 C y clop h os p h a m id e가 효과가 있는 것으로 질 6.9 g / d L, 알부민 2.9 g / d L, 칼슘 8.2 m g / d L, 혈당 104 알려져 있으나 아직 정립되어있지 않은 상태이다. 9100/ m m 3이었고 혈색소 8.7m g / d L,혈색용적 m g / d L, A S T 11 IU / L, A L T 7 IU / L, A L P 224 IU / L, 저자들은 피하 지방층염과 흉막 비후를 동반한 경화 L D H 231 IU / L, 크레아티닌 0.5m g / d L, 철 10u g / d L, 성 장막염에 있어서 스테로이드와 C y clop h os p h a m id e로 T IB C 132u g / d L, F er rit in > 1000n g / m l, 혈청 전해질은 정 유의 할만한 증세의 호전을 경험 하였기에 문헌 고찰과 상 이었다. H B S 항원/ H B S 항체 (- / - ), H C V 항체 ( - ), 함께 보고하는 바이다. 증 례 환 자 : 김 녀 53세 여자 주 소 : 하복부의 산통 현병력 : 내원 1년전 시작된 복부의 통증으로 개인 병 원에서 치료를 받았으나 증세의 호전을 보이지 않았음. 복통의 양상은 미만성의 지속적인 통증이었고 가끔 심 한 산통을 느꼈다. 최근 1달 전부터 복통이 심해지는 양 상 이었고 내원 하루 전 오심,구토를 동반한 심한 하복 부의 산통으로 입원하였다. 과거력 : 흡연력이나 피임약을 복용한적 없고, 기타 특이사항 없음 F ig. 1. Ch es t X - r a y s h ow s th e w id en in g of b ila tera l ple u r a l s pa ce w it h ou t s h ift in g s u g g es t in g ple u r a l th ick e n in g. 접 수 : 1999년 3월 23일 통 과 : 1999년 5월 6일

K ore a n J ou rn a l of M e dic in e : V ol. 57, N o. 1, 1999 진단적 복강경 소견 : 소량의 복수가 있었으며 장간 막 전체가 부어 비대해져 있는 소견과 소장, 대장, 대망 사이에 여러 개의 심한 유착이 관찰되어 이중 일부를 박 리하고 조직 검사를 시행하였다.

E lec t a b dom in a l X - r a y s h ow s s m a ll b ow e l g a s d is t en tion w it h a ir- flu id lev e l s u g g es tin g m ec h a n ic a l ileu s. CR P 17.

1) 흉부 와위 X - 선 사진상 액 체 이동은( flu id s h ift in g ) 관찰되지 않았으며, 복부 X - 선 검사상 심하게 소장, 대장이 팽만 되어있는 기계적 장폐 F ig. 4.

a in, orig in a l m a g n ifica tion, 100 ). 색 소견을 보였다( F ig. 2). 복부 전산화 단층 촬영상 회 장부위 비대 소견과 장간막내 혈류저류, 지방 조직의 염 증성 소견을 보였고 종괴의 소견은 없었다( F ig. 3). F ig. 5.

2 K ore a n J ou rn a l of M e dic in e : V ol. 57, N o. 1, 1999 진단적 복강경 소견 : 소량의 복수가 있었으며 장간 막 전체가 부어 비대해져 있는 소견과 소장, 대장, 대망 사이에 여러 개의 심한 유착이 관찰되어 이중 일부를 박 리하고 조직 검사를 시행하였다. 병리소견 : 소장과 장간막에는 부종이 심하였고 부분적 지방괴사를 동반한 만성 염증의 소견을 보였고 전체적으 로 섬유화를 동반하고 있었다(F ig. 4). 이후 발현된 피부의 압통성 결절의 발현으로 이에 대한 조직 검사상 중등도의 혈관염을 동반한 피부 지방염의 소견을 보였다(F ig. 5). F ig. 2. E lec t a b dom in a l X - r a y s h ow s s m a ll b ow e l g a s d is t en tion w it h a ir- flu id lev e l s u g g es tin g m ec h a n ic a l ileu s. CR P 17.1m g / d L, 항핵 항체: 음성, 류마티스인자: 음성, V D R L (- ), 소변검사는 정상소견을 보였다. 방사선학적 소견 : 흉부 X - 선 검사상 양측 흉막의 비후 소견을 보였고(F ig. 1) 흉부 와위 X - 선 사진상 액 체 이동은( flu id s h ift in g ) 관찰되지 않았으며, 복부 X - 선 검사상 심하게 소장, 대장이 팽만 되어있는 기계적 장폐 F ig. 4. H is t olog ica l s e ct ion of m es en te ry s h ow s fa t n e cr os is in t h e rig h t s id e of th e p h ot og r a p h a n d fib r os is w it h m ild ly m ph oc y t ic in filtr a tion (H & E s t a in, orig in a l m a g n ifica tion, 100 ). 색 소견을 보였다( F ig. 2). 복부 전산화 단층 촬영상 회 장부위 비대 소견과 장간막내 혈류저류, 지방 조직의 염 증성 소견을 보였고 종괴의 소견은 없었다( F ig. 3). F ig. 5. H is t olog ica l a p pe a r a n c e of s k in r ev e a ls v a s c u la r a n d p er iv a s c u la r ly m p h oc y tic in filtr a tion a n d a d m ix e d fib r os is in s u b cu ta n eou s t is s u e (H & E s t a in, or ig in a l m a g n ific a t ion, 100 ). F ig. 3. A b d om in a l C T s c a n s h ow s d is t en d ed s m a ll b ow el loop s w it h w a ll th ick e n in g. S m a ll b ow e l m es ent ery ha s s t rea kin g infiltra tion an d v as cular e n g org em ent 치료 및 경과 : 경화성 장간막염으로 진단 지속적으 로 반복되는 수 차례의 기계적 장폐색으로 2차례 입원하 여 보존적 치료 후 호전 되었으나, 진단 12개월 후 심한

K y ou n g H a P a r k, et a l : S cle ros in g m e s en t e rit is a s s oc ia t ed w it h s k in pa n n icu litis a n d ple u ra l t h ic k en in g 기계적 장폐색과 장의 감돈 소견으로 개복술을 시행 하 국 지방에 염증세포 침윤과 섬유화를

3 K y ou n g H a P a r k, et a l : S cle ros in g m e s en t e rit is a s s oc ia t ed w it h s k in pa n n icu litis a n d ple u ra l t h ic k en in g 기계적 장폐색과 장의 감돈 소견으로 개복술을 시행 하 국 지방에 염증세포 침윤과 섬유화를 가져오는데 관여 였다. 당시 소견상 다량의 복수와 복강내의 소장,대장 그 하리라 생각되어 지며, 이는 장막성W eb er - C h r is tian 병 리고 대망 사이에 여러 개의 심한 유착이 있어서 이를 과 원발성 복막 섬유화 등과 연관 되어 있으리라 생각되 제거 하였고 회맹판에서 근위부 30cm, 60cm 부위에 유 고 있다1, 2). 육안상 병리소견은 60% 에서 장간막의 근위 착에 의한 소장의 감돈 소견이 보여 이를 제거 후 소장의 부에 하나의 종괴를 이루고 있는 것이 관찰되고 10% 에 양 단단문합술을 시행하였다. 당시 혈침속도 132m m / h, 서 여러 개의 종괴, 20% 에서는 미만성의 장간막의 비대 CR P 12.6 IU / L 의 높은 염증 수치와 38.5 의 고열을 동 가 관찰 된다2, 6). 현미경적 소견상 염증성 변화(주로 림 반하고 프레드니손 프구, 형질세포, 거대세포의 침윤)가 보이며6) 지방의 괴 (1m g / k g )과 한 달에 1회의 C y clop h os p h a m id e 500m g 있었으나 감염의 증거가 없어 사와 석회화 그리고 다양한 정도의 섬유화가 동반된다4). / m 2 정맥 펄스 치료를 시행하였다. 이후 추적 관찰한 혈 임상증상은 복통, 배부통, 미열을 보이며 식욕저하 오심, 침속도 62 m m / h, C R P 1.0 IU / L으로 염증반응 수치가 구토, 혈변과 체중의 감소가 흔히 나타나며, 30% 환자에 현저히 호전 되었고, 복통등의 임상증세의 감소를 보였 서 장폐색의 증상으로 나타난다6). 신체 검사상 복부의 다. 복부 전산화 단층 촬영상 장간막의 비대소견, 혈류의 팽만과 압통을 볼 수 있고, 복부의 종괴가 만져질 수 도 저류 그리고 염증이 호전되는 소견을 보여(F ig. 6), 현재 있다. 검사실 소견상 으로는 크게 도움을 얻지 못하는 프레드니손10m g 까지 감량 하였고, C y clop h os p h a m id e 것으로 되어있다1). 전산화 단층촬영이나 자기공명영상 도 간격을 늘려 투여할 계획이다. 소견상 장간막 근위부위의 지방성 종괴를 보이며, 이는 다른 종양, 농양, 그리고 염증성 장 질환과의 감별을 요 한다3, 8). 본 증례에서는 이전에 특별한 과거력이 없는 중 년의 여자에게서 만성적 복통의 증상으로 처음 발현 되었 고 신체 검사와 방사선 소견, 복강경 검사상 복부의 종괴 는 확인되지 않았으며, 조직 검사상 주로 림프구가 침윤 하는 만성 염증 소견과 진행된 섬유화 소견을 보였다. 본 질환은 대개의 경우 양성의 임상경과를 보이며, 반 복되는 재발 시에는 장유착과 연관되어있는 경우가 많 다. 복벽 절제술 이나 복강경을 통한 생검을 통해 확진 을 얻을 수 있고, 주로 보존적 내과적 치료를 하지만, 장, 요도, 큰 혈관의 폐색 증상이 있을 경우 외과적 치료를 F ig. 6. T h e in fla m m a t ory ch a n g e in s m a ll b ow el a n d m e s e n t e ry is m u c h im p rov e d in a b d om in a l C T s ca n a ft er 20 m on t h s. 필요로 한다2). 경화성 장막염과 피부 지방염이 동반된 예로는 1953 년 S tein b erg 등에 의해 보고된바 있으며10), C r an e등은 문헌고찰 경화성 장간막염은 지방괴사의 국소 발현의 한 형태 일 경화성 장간막염은 1924년 Ju r a에 의해 처음 기술된 것이라 했다11). S oer g el과 H en s ley 는 장간막성 지방 육 질환으로5), 이는 장간막 지방염, 장간막 지방괴사와 비 아종으로 처음 발현된 환자의 추적 관찰상 경화성 장간 슷한 임상적, 병리학적 소견을 보이며 이들을 구분하기 막염이 발현했음을 보고한적 있다9). 본 증례에서도 경화 는 쉽지 않다6). 병리학적 소견상 염증소견, 섬유화 혹은 성 장간막염의 진단이후 추적관찰 중에 발현된 피부의 지방의 괴사 중 어느 소견이 주로 나타나느냐에 따라 구 압통성 종 괴 에 대 해 시 행 한 피 부 조 직 검 사 상 피 부 지 분되며, 경화성 장간막염은 주로 섬유화 소견이, 장간막 방염의 소견을 얻어, 경화성 장간막염과 피부 지방염 지방염은 주로 만성 염증 소견 그리고 장간막 지방괴사 이 동반된 경우를 경험 하였고, 이에 대해여 스테로이 는 주로 지방 조직의 괴사소견이 보인다2. 6) 드 사용으로 피부 병변의 호전을 경험 하였다. 그리 발생기전은 아직 밝혀지지 않았으며 외상,감염, 자가 고, 본 증 례 에 서 처 럼 흉막 비후와 경화성 장간막염이 면역 질환이 장간막의 초기 발병에 영향을 미치고2, 3) 결 동반된 경우는 아직 알려지지 않은바, 본 증례가 처음이

4 : Cy clophos ph am ide 1, 3). Gen ereau (1m g / kg / day ) (1m g / day ) 3). T y tg at A zath ioprin e 12), Bu s h Cy cloph os ph am ide(2m g / kg / day ) 30 1). H IV, V en kataram an i T am ox ifen 2).,,, Cy clophos pham ide 2) Cy clophoapham ide (tu bu loreticular s tru ctu re) 1). Cy cloph os ph am ide,. Cy cloph os ph am ide,,,. cy cloph os ph am ide. = A b s t r a c t S c le ro s i n g m e s e n t e ri t is a s s o c i a t e d w i t h s k i n p a n n i c u li t i s a n d p l e u ra l t h i c k e n i n g K y ou n g H a P a r k, M.D., H y u n K y u C h a n g, M.D. S u n Y ou n g C h oi, M.D., M y ou n g S ik H a n, M.D.* Y ou n B a ik C h oi, M.D.*, N a m H y e on K im, M.D. H a in g s u b R. C h u n g, M.D. a nd H w a n H e r r, M.D. D e p artm e nt of I nte rnal M e dicine, D e p artm e nt of G e ne ral S urg e ry *, D e p artm e nt of D iag nostic R ad iolog y, D e partm e nt of D iag nostic P atholog y, D e p artm e nt of D e rm atolog y, A san- F und ation K ang nung H ospital, S cleros inn g m es en teritis K ang u ng, K ore a is a rare dis ea se tha t occu rs m os t often am on g m iddle ag ed m an. F ew er tha n 200 cas es h av e been reported in the literature. It is a benig n m esenteric les ion cha racterized by fat n ecros is, fibrosis a nd chronic infla m m a tion. T he pa thog enesis of th is dis ea se is un clear th rou g h a n a utoim m un e orig in h as been propos ed. T he dis ea se is g en erally localized an d selflim iting. F atal ca se is ra re bu t h as been reported. In patients w ith biopsy proven sclerosing m esenteritis ha v ing a relentles s dow nhill cou rs e, treatm ent w ith prednis olon e a nd oral cy cloph os pham ide in is olated ca se report h as lea d to ev ident clinical a n d ra diolog ical respon s es. T his is a report of a ca se of s clerosin g m es en teritis, w ho pres en ted to us w ith h istory of colicky a bdom ina l pain a nd w eig ht los s. S he w as trea ted w ith prednis one a nd intrav enous cy clophos ph am ide puls e thera py a nd res ulted in radiolog ical an d clin ical im prov em ent. In teres tin g ly this cas e h as a ss ocia ted w ith s kin pa nn icu litis an d pleura l th ickenin g. T he skin pan niculitis a ls o sh ow ed g ood res pon s e to prednis olon e. Our cas e is th e first in w hich s clerosin g m es enteritis w a s a ss ocia ted w ith pleural thicken ing. K ey W ords : S cleros ing m esenreritis, S kin pan nicu litis, P leura l th ickenin g R E F E R E N C E S 1) Bus h RW, H am m er S P Jr, Ru dolph RH : S cle rosing M e se ntritis : R e sponse to cy clop hosp ham id e. A rch I nte rn M e d 146:503, ) V enk atara m a ni A, Beh ling CA, Ly ch e K D: S cle rosing m e se nte ritis: an unusu al cause of abd om inal p ain in a H I V - p ositiv e p atie nt. A m J Gastroe nte rol 92:1060, ) Genereau T, Bellin M F, W ech sler B, Le T hi H uon g Du, Bellan g er J, Grellet J, Godea u P : D e m onstration of e fficacy of com bining corticoste roid e s and colchicine in two p atie nts with id iopathic scle rosing

5 7 : 1 m e se nte ritis. D ig D is S ci 41:684, ) K elly JK, H w a ng W S : I d ipathic re trctile (scle rosing ) m e se ntritis and its d iffe re ntial d iag nosis. A m J S urg P athol 13: 513, ) Jura V : S u lla m e se nte rite re tratile e scle rosante. P oliclinico(p rat) 31:575, ) Em ory T S, M on ih an JM, Carr N J, S obin LH : S cle rosing m e se nte ritis, m e se nte ric p anniculitis and m e se nte ric lip ody strop hy : a sing le e ntity? A m J S u rg P athol 21: , ) Durs t A L. F reu nd H. Rosenm a n n E, Birn bau m D: M e se nte ric p annicu litis: re v ie w of the lite ratu re and p re se ntation of case s. S urg e ry 81:203, ) Gudin ch et F, S chn y der P : M e se nte ric p anniculitis. A cta R ad iolog ica 28:728, ) Soergel KH, Hensley GT : F atal m ese nteric p annicu litis. G astroe nte rolog y 51:529, ) S teinberg B: S y ste m ic nod ular panniculitis. A m J P athol 29:1059, ) Cra ne JT, A g uila r M J, Grim es O F : I solate d lip od y - strophy, a form of m e se nte ric tum or. A m J S urg 90:169, ) T y tg a t GN, Roozenda al K, W inter W, Es s ev eld M R: S ucce ssful tre atm e nt of a patie nt with re tractile m e se nte ritis with pre d nisone and az athiop rine. G astroe nte lolog y 79:352,

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