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1 DOI: /trd ISSN: (Print)/ (Online) Tuberc Respir Dis 2009;66: CopyrightC2009. The Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases. All rights reserved. 성인에서발견된비정형샘증식증과동반된폐의선천성낭성선종양기형 1 예 순천향대학교의과대학천안병원 1 내과학교실, 2 진단병리학교실, 3 방사선과학교실이호성 1, 최재성 1, 서기현 1, 나주옥 1, 김용훈 1, 오미혜 2, 조성식 3 Case Report A Case of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lng with Atypical Adenomatous Hyperplasia in Adult Ho Sung Lee, M.D. 1, Jae Sung Choi, M.D. 1, Ki Hyun Seo, M.D. 1, Ju Ock Na, M.D. 1, Yong Hoon Kim, M.D. 1, Mi Hye Oh, M.D. 2, Sung Shick Jou, M.D. 3 Departments of 1 Internal Medicine, 2 Diagnostic Pathology, 3 Radiology, Soonchunhyang University Cheonan Hospital, College of Medicine, Cheonan, Korea Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), which is classified into five types according to size and bronchial invasion, is a rare type of developmental anomaly of the lung. CCAM is occasionally accompanied by malignancy, such as bronchioloalveolar carcinoma (BAC) or rhabdomyosarcoma. As defined by the WHO, atypical adenomatous hyperplasia (AAH) is a non-invasive spread of atypical epithelial cells in single rows along the alveolar wall, within a lesion that is usually less than 5 mm in diameter. AAH was also regarded as a pre-invasive neoplasia, especially associated with BAC and adenocarcinoma. We report a case of type II CCAM with AAH in adults, with a review of the references. Key Words: Cystic adenomatoid malformation of lung, Congenital 서 폐의선천성낭성선종양기형은발생과정에서폐조직에여러개의낭성종괴를보이는드문질환으로 1949년 Chin 등이처음기술하였고 1 발생빈도는 1:25,000 1: 35,000 정도로알려져있다 2. 산전초음파의발달로 60% 에서산전진단이가능하고, 출산직후주위폐조직압박에의한호흡곤란및영아기의반복되는호흡기감염등의증상이나타나기때문에대부분생후 2년내에발견된다. 성인에서는우연히 X-선상발견되거나폐렴, 기흉, 객혈등의 Address for correspondence: Ki Hyun Seo, M.D. Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University Cheonan Hospital, 23-20, Bongmyeong-dong, Dongnamgu, Cheonan , Korea Phone: , Fax: khseo@schca.ac.kr Received: Feb. 20, 2009 Accepted: May. 22, 2009 론 증상으로인해발견되며, 국내의경우 1989 년기근흥등이 28세여성에서처음 1예를보고하였고 3 이후 2006년까지약 25예정도의성인발병사례가보고되었다. 비정형샘증식증은병리학적으로폐포나호흡세기관지를따라비정형입방상피세포나원주상피세포의증식으로정의되며, 일반적으로크기가 5 mm 이내이다 4, 년세계보건기구 (World Health Organization, WHO) 에서상피성이형성증 (squamous dysplasia), 미만성특발성폐내분비세포과증식증 (diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia) 과같이폐암의전구병변으로분류하였다 5. 폐암의약 12% 에서발견되는것으로알려져있으며주로선암과의상관관계가깊은것으로보고되었다 6. 저자들은객혈이주증상인 37세여자환자에서비정형샘증식증이같이동반된선천성낭종기형을경험하였기에문헌고찰과함께증례보고하는바이다. 385

HS Lee et al: Congenital cystic adenomatoid malformation with atypical adenomatous hyperplasia 증례환자 : 김, 여자, 37세주소 : 객혈현병력 : 내원 2주전부터발생한화농성객담및기침으로외부개인병원에서치료중 5일전하루 50 cc 가량의객혈이동반되어전원되었다.

5%, 백혈구 5,210/mm 3 ( 호중구 43%, 림프구 44.5%, 단핵구 9.2%), 혈소판 255,000/mm 3 이었다. 혈청생화학검사, 간염표지자검사, 소변검사, 마이코플라스마항원검사및폐기능검사에서정상소견을보였고, 갑상선기능검사에서갑상선자극호르몬 (TSH) 8.72 niu/ml, free T4 호르몬 0.894 ng/ml이, T3 1.

57 ng/ml로정상이었다. 방사선소견 : 내원당시흉부 X-선은좌측폐문부에 2.5 cm 크기의공동성결절이관찰되었다 (Figure 1). 내원 2일째흉부 CT에서좌엽에미만성의간유리음영과가지양상으로뻗어있는낭성병변들이관찰되었다 (Figure 2). 임상경과 : 환자는내원이후감염소견이보이지않아대증적치료시행하였고, 내원 7일째기관지내시경시행하였다.

2 HS Lee et al: Congenital cystic adenomatoid malformation with atypical adenomatous hyperplasia 증례환자 : 김, 여자, 37세주소 : 객혈현병력 : 내원 2주전부터발생한화농성객담및기침으로외부개인병원에서치료중 5일전하루 50 cc 가량의객혈이동반되어전원되었다. 과거력 : 1999년부터 2003년까지갑상선기능항진증으로치료하였다. 진찰소견 : 생징후는안정적이었고, 흉부진찰에서양쪽호흡음이감소되었으나라음이나천명음은없었다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서혈색소 13.2 g/dl, 적혈 Figure 1. Chest PA shows cavitary nodule in left hilum. 구용적률 39.5%, 백혈구 5,210/mm 3 ( 호중구 43%, 림프구 44.5%, 단핵구 9.2%), 혈소판 255,000/mm 3 이었다. 혈청생화학검사, 간염표지자검사, 소변검사, 마이코플라스마항원검사및폐기능검사에서정상소견을보였고, 갑상선기능검사에서갑상선자극호르몬 (TSH) 8.72 niu/ml, free T4 호르몬 ng/ml이, T ng/ml로경도의갑상선기능저하증소견을보였다. 기관지내시경으로시행한객담배양및세포진검사에서도음성소견을보였다. 대기중에서시행한동맥혈가스분석결과 ph 7.407, 이산화탄소분압 41.2 mmhg, 산소분압 82.6 mmhg, 중탄산염 25.4 meq/l, 산소포화도 96.2% 이었다. 종양표지자검사에서 CEA 1.49 ng/ml, cyfra ng/ml로정상이었다. 방사선소견 : 내원당시흉부 X-선은좌측폐문부에 2.5 cm 크기의공동성결절이관찰되었다 (Figure 1). 내원 2일째흉부 CT에서좌엽에미만성의간유리음영과가지양상으로뻗어있는낭성병변들이관찰되었다 (Figure 2). 임상경과 : 환자는내원이후감염소견이보이지않아대증적치료시행하였고, 내원 7일째기관지내시경시행하였다. 기관지내시경에서특이소견은없었고기관지폐포세척액검사에서대식세포 82%, 호중구 8%, 호산구 0.5%, 림프구 9.5% 이었다. 좌하엽의상구획에서경기관지폐생검을시행하였고조직검사에서만성염증소견외에특이소견을보이지않아내원 9일째진단목적으로흉강경을이용한좌상엽상구획의쐐기절제술을시행하였다. 내원 20일째별다른합병증없이퇴원하였다. 조직검사 : 절제된폐의현미경적소견은다양한크기의낭성병변을보였으며 (Figure 3), 이를피복하고있는세 Figure 2. Chest CT shows diffuse ground glass opacity and multiple branching cystic lesion in left lung. 386

Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 66. No. 5, May 2009 Figure 3. The resected lung shows various sized cystic lesion (H&E stain, 10). Figure 5.

The lining cells are pseudostratified ciliated columnar cells to columnar and cuboidal cells like bronchiolar epithelial cells (H&E stain, 100).

국 소적으로는 경미한 핵의 비정형을 보이며 세포질 내에 점 액을 가득 함유한 선상 구조들이 보여 점액성의 세기관지 폐포 암종과 유사한 모양을 보였으나 그 크기가 모두 5 mm 미만이므로 비정형 선종성 증식으로 판단하였다 (Figure 5).

3 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 66. No. 5, May 2009 Figure 3. The resected lung shows various sized cystic lesion (H&E stain, 10). Figure 5. Focal mucinous epithelial lesion with mild atypism is revealed in the intervening parenchyma (H&E stain, 200). 중이었다. 고 Figure 4. The lining cells are pseudostratified ciliated columnar cells to columnar and cuboidal cells like bronchiolar epithelial cells (H&E stain, 100). 포들은 섬모성 위중층 원주세포에서 단층의 섬모성 원주 세포 및 입방형세포로 다양하였고 이는 선천성 낭성 선종 양 기형의 제 2유형에 합당한 소견 이었다(Figure 4). 국 소적으로는 경미한 핵의 비정형을 보이며 세포질 내에 점 액을 가득 함유한 선상 구조들이 보여 점액성의 세기관지 폐포 암종과 유사한 모양을 보였으나 그 크기가 모두 5 mm 미만이므로 비정형 선종성 증식으로 판단하였다 (Figure 5). 치료 및 경과: 환자는 퇴원 후 본인 희망 하에 다른 병 원으로 전원 되었고 확인 결과 타 병원에서 별다른 치료 없이 3개월 간격으로 흉부 전산화 단층촬영으로 추적관찰 찰 폐의 선천성 낭성 선종양 기형은 매우 드물고 발생률은 , ,000로 알려져 있다. 원인은 아직까지 잘 알려져 있지 않으나 폐조직의 발생이 멈춘다는 설과 호흡기계의 발생과정에서 기관지와 폐포 발생이 되지 않 7,8 기 때문이라는 설이 제기되었다. 발생학상 기형이 발생 하는 시점은 폐엽이 나뉘고 기관지 내의 연골조직이 형성 되기 전인 5주에서 6주 사이로 추측 된다. 사산아 및 미숙 아의 원인이 되며 출산 직후에는 대부분 호흡곤란 증상이 많고 성장할수록 호흡곤란보다는 반복되는 감염, 기흉 등 의 증상이 흔한 것으로 보고되었다. 동반되는 기형으로 신장발육부전, 횡격막 탈장, 공장 폐쇄증, 장의 발육부전 1 등이 있다. 조직학적으로는 다양한 크기의 용종 모양의 낭종 배열을 특징으로 하며 특히 연골조직이나 염증반응 은 보이지 않고 기관지 상피나 단층원주상피로 배열되어 2 있다. Stoker 는 1977년 주로 크기와 병리소견에 따라 type I (only a few large thick walled cyst), type II (numerous, evenly spaced cyst, less than 1 cm), type III (less numerous, firm and bulky masses)의 3가지로 분류하였으나 1994년 기관지 침범 정도에 따라 type 0 (bronchial), type I (bronchial/bronchiolar), type II (bronchiolar), type III (bronchiolar/alveolar), type IV (peripheral) 5가지로 세분류하였다. 1994년 분류에서는 1 387

4 HS Lee et al: Congenital cystic adenomatoid malformation with atypical adenomatous hyperplasia 형이전체의 50 70% 로가장흔하며, 3형이가장예후가안좋은것으로보고하였다. 영상학적진단으로흉부 X- 선검사, 전산화단층촬영, 태생기의초음파등이있고이중흉부 CT에서여러개의크고작은얇은벽으로싸인낭이포함된종괴를관찰할수있으며기종을동반한폐렴, 폐분리증, 선천성엽성폐기종, 기관지확장증등과감별해야한다. 확진은병리학적검사에의해서만가능하다. 폐의악성종양들과연관된다는주장이있는데 22개월남아에서폐횡문근육종과의발생이보고된바가있고, 또한성인과소아에서점액성세기관지폐포암종이동반되었다는여러논문들이있었다 3,9. 이에 Ioachimescu 등 9 은악성전환의위험성이있으므로진단되면증상이없어도수술적제거를권유하였다. 본환자의경우는비정형샘증식증 (atypical adenomatous hyperplasia) 이병리학적소견에서같이동반되었다. 비정형샘증식증은병리학적으로폐포나호흡세기관지를따라비정형입방상피세포나원주상피세포의증식으로정의된다 4. 대부분크기가 5 mm 이내이나 19 mm인경우도보고되었고, 세기관지폐포암종과의구분이어려워 5 mm를기준으로구분하자는의견도있었다 5,10. 무증상인정상인에서는 0.05% 에서발생하나일반적으로전체인구의 2.8% 에서발생한다고알려져있고폐암에서는 % 까지증가한다 최근폐암선별검사로저선량흉부단층촬영를찍으면서진단율이높아지고있으며, 특징적인 CT 소견이있는것은아니나간유리음영 (ground glass apperance) 을동반한경계가좋은결절이가장흔하다 년세계보건기구에서상피성이형성증 (squamous dysplasia), 미만성특발성폐내분비세포과증식증 (diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia) 과같이폐암의전구병변으로분류되었다 5. Chapman 등 6 이 554명의원발성폐암환자의병리소견을분석한결과 67명 (12.1%) 에서비정형샘증식증이같이동반되었고, 이중선암의비율이가장높았던것으로보고하였다 ( 선암 23.2%, 대세포성미분화암 12.5%, 상피세포암 3.3%). 비정형샘증식증의분화도와이에따른분류및선암과의관계에대해서는병리학자들사이에서도이견이많고아직정립된의견이없으나, 핵의형태학적변화, Ki-67과 p53 발현, K-ras mutation 등과연관된보고들이일부에서있으며이는전암병변으로서비정형샘증식증의특성을더잘규명하는데도움이될것이라보고있다 5,10. 아직까지치료에원칙은없는실정으로신중한추적관찰이필요하다. 이환자의치료에대해서는논란의여지가있지만악성질환인세기관지폐포암종을동반할수있는선천성낭성선종양기형과선암의전구병변인비정형샘증식증이같이동반되었으므로저자들은좌폐절제술이필요할것으로생각한다. 여러문헌고찰을해보았을때본환자의경우처럼선천성낭성선종양기형에폐암전구병변인비정형샘증식증이동반된보고는처음인것으로사료되고현재수술없이외래경과관찰중이므로향후기관지폐포암종이나선암의발생을확인해볼수있겠다. 요 저자들은성인에서객혈을동반한폐의선천성낭성선종양기형과전암병변인비정형샘증식증의동반발병을경험하였기에보고하는바이다. 약 참고문헌 1. Seo JS, Lee YC, Rhee YK. A case of congenital cystic adenomatoid malformation in adult patient. Korean J Med 1993;45: Stocker JT. Congenital and developmental diseases. In: Dali DH, Hammar SP, editors. Pulmonary pathology. 2nd ed. New York: Springer-verlag; p Kim JI, Oh BJ, Song MH, Yun JP, Kim SH, Do KH, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung presenting as hemoptysis in 49-year-old woman: a case report. Korean J Crit Care Med 2004;19: Weng S, Tsuchiya E, Satoh Y, Kitagawa T, Nakagawa K, Sugano H. Multiple atypical adenomatous hyperplasia of type II pneumonocytes and bronchiolo-alveolar carcinoma. Histopathology 1990;16: Brambilla E, Travis WD, Colby TV, Corrin B, Shimosato Y. The new World Health Organization classification of lung tumours. Eur Respir J 2001;18: Chapman AD, Kerr KM. The association between atypical adenomatous hyperplasia and primary lung cancer. Br J Cancer 2000;83: Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977;8: Shackelford GD, Siegel MJ. CT appearance of cystic adenomatoid malformations. J Comput Assist Tomogr 1989;13:

5 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 66. No. 5, May Ioachimescu OC, Mehta AC. From cystic pulmonary airway malformation, to bronchioloalveolar carcinoma and adenocarcinoma of the lung. Eur Respir J 2005;26: Kerr KM. Pulmonary preinvasive neoplasia. J Clin Pathol 2001;54: Kawakami S, Sone S, Takashima S, Li F, Yang ZG, Maruyama Y, et al. Atypical adenomatous hyperplasia of the lung: correlation between high resolution CT findings and histopathologic features. Eur Radiol 2001;11: Yokose T, Doi M, Tanno K, Yamazaki K, Ochiai A. Atypical adenomatous hyperplasia of the lung in autopsy cases. Lung Cancer 2001;33: Yokose T, Ito Y, Ochiai A. High prevalence of atypical adenomatous hyperplasia of the lung in autopsy specimens from elderly patients with malignant neoplasms. Lung Cancer 2000;29: Nakahara R. Yokose T, Nagai K, Nishiwaki Y, Ochiai A. Atypical adenomatous hyperplasia of the lung: a clinicopathological study of 118 cases including cases with multiple atypical adenomatous hyperplasia. Thorax 2001;56: Takigawa N, Segawa Y, Nakata M, Saeki H, Mandai K, Kishino D, et al. Clinical investigation of atypical adenomatous hyperplasia of the lung. Lung Cancer 1999;25:

(49-54)Kjhps004.hwp

(49-54)Kjhps004.hwp Biliary Cystadenoma and Cystadenocarcinoma of the Liver Jae Hoon Lee, M.D., Dong Ho Choi, M.D. 1, Kyeong Geun Lee, M.D., Hwon Kyum Park M.D. and Kwang Soo Lee, M.D. Department of Surgery, College of Medicine,