ISSN (print) 1226-8496 ISSN (online) 2288-3819 http://dx.doi.org/10.5933/jkapd.2014.41.1.72 Presurgical Nasoalverolar Molding in Fraternal Twins with Bilateral Cleft Lip and/or Palate: A Case Report Jinsun Kim, Youngjin Kim, Soonhyeun Nam, Hyunjung Kim Department of Pediatric Dentistry,School of Dentistry, Kyungpook National University Abstract Cleft lip and palate(clp) is one of the most common craniofacial deformities that requires systemic management involving a multidisciplinary team approach. Although there has been great improvement in the field of cleft surgery, surgical approach alone cannot resolve the various problems in treating cleft lip and palate. Hence the need for presurgical treatment was appreciated and especially, the concept of presurgical nasoalveolar molding was applied to treat unilateral and bilateral cleft lip and palate patients. Presurgical nasoalveolar molding(pnam) of unilateral cleft mainly aims to recover nasal symmetry while the objectives of pre-surgical nasoalveolar molding in the bilateral cleft are to elongate the columella, to erect the tip of nose, and to reposition the forward displaced premaxillary region. This report covers the case of fraternal twins diagnosed with bilateral cleft. Retraction of the premaxillary region and nasoalveolar molding were conducted for 70 days until cheiloplasty, using elastic bands and nasoalveolar molding appliances. After cheiloplasty, there had been improvements in the length of columella and the position of forward-displaced premaxilla for both patients compared to their initial states. The esthetics was also satisfactory for both the surgery and the parents. In order to maximize the efficacy of the appliance, three components should be in balance; patients adaptation to the appliance, parents cooperation and proper selection and careful adjustment of the appliance by the dentist. Key words : Presurgical nasoalveolar molding(pnam), Bilateral cleft, Fraternal twins Ⅰ. 서론구순 / 구개열 (Cleft Lip and/or Palate) 은선천성악안면기형중발생률이가장높은질환이며한국에서는 1000명당 1.81명의비율로발생하는것으로보고되고있다 1). 이는출생시기부터성장이끝나는시기까지기능적, 심미적, 심리적장애를포함한복합적인문제를야기한다. 구순 / 구개열환아의치료는관련된여러전문분야의협진 (team approach) 을통해조직적이고포괄적인관리가필요하다 2). 종합적인치료계획은환자의상태나치료팀에따라많은 차이가있으나기본치료목표는손상된해부학적구조및기능을회복시키고심미를개선시키는데있다. 구순 / 구개열환자가출생후처음으로직면하는문제는수유장애이며특히구개열환자에서더욱문제가된다. 특수제작된우유병이나 obturator 등의수유보조장치를사용하여해결할수있으며이를통해환아의정상적인체중증가가이루어져야이후에수술이가능하다. 생후 10~12주부터 6개월사이에첫번째입술성형수술을시행하며손상된입술주변근육의연속성을회복시키는것이목적이다. 구개성형수술시기에대해서는아직논란이있으며, 발음형성등을위해일찍시행해야한 Corresponding author : Hyunjung Kim Department of Pediatric Dentistry, School of Dentistry, Kyungpook National University, 2177 Dalgubeol-daero, Jung-gu, 700-412, Korea Tel: +82-53-600-7211 / Fax: +82-53-426-6608 / E-mail: jungkim@knu.ac.kr Received November 1, 2013 / Revised November 28, 2013 / Accepted December 4, 2013 This research was supported by Kyungpook National University Research Fund, 2013. 72
다는의견과, 수술반흔으로인한중안모성장에부정적영향을미치므로천천히시행하는것이좋다는주장도있다. 이후성장기시기에는발음, 이비인후과적문제, 치열교정, 치조골이식등의치료과정을거치며성인기에는악교정수술을동반한전체적인교정치료가진행될수있다 3). 구순 / 구개열은수술영역에있어많은발전이이루어졌으나수술만으로는구순 / 구개열환자의다양한문제점을해결하는데한계가있었다. 그결과수술전처치의필요성을인식하게되었고수술을통해파열된입술과치조분절을폐쇄시킬때조직의긴장 (tension) 을줄이고반흔형성을최소화하기위한새로운술식이개발되기시작했다. 1950년 McNeil에의해치조열부위의크기를줄여이후의수술을용이하게하기위한술전신생아정형술 (Presurgical infant orthopedics, PSIO) 의개념이처음소개되었으며지난 60년간많은방법들이개발되어제시되었다 4-6). 이후 1990년대에는 Grayson 등이 PSIO의개념에비연골의정형및비소주 (Columella) 의신장까지포함하여술전비치조정형 (presurgical nasoalveolar molding, PNAM) 장치를고안하였으며치조골뿐만아니라코의모양을정상화하려는시도가이루어졌다 7,8). 구순 / 구개열은크게편측성과양측성으로분류할수있으며그중양측성구순 / 구개열환자에서주된심미적문제는돌출된전상악부와짧은비소주이다. 상악골은전방의전상악골 (premaxilla) 과양측의측방구개분절 (lateral palatal segments) 로나뉘며전상악골은좌우의연속성이없어전방으로돌출된다. 비첨 (nasal tip) 은납작하고콧구멍은가로로넓적한형태이며, 아래가쪽코연골 (lower lateral cartilage) 은심하게변형되어있다. 그리고비강저 (nasal floor) 의부재도특징적이다 (Fig. 1). 심한형태학적결손은수술뿐만아니라장기적인결과에도영향을미치는데환아가성장함에따라서파열부의봉합후동반되는반흔에의해상악골의열성장, 좁은상악궁, 치아의선천성결손, 형태이상, 맹출이상등이나타날수있다 7,9,10). 편측성구순 / 구개열에서는코의대칭성을만들어주는것이술전비치조정형장치의목적이었다면, 양측성구순 / 구개열환자에게적용하는목적은짧은비소주를신장시키고, 낮아진비첨의위치를높여주면서동시에두콧구멍이대칭을이루게조절해주어야한다. 그리고술전비치조정형전에전방변위된전상악골을후방이동시키고콧구멍에장치물이들어갈공간을마련하기위해탄성밴드를이용한전처치가우선된다. 이를통해입술성형수술이후에좀더만족스러운심미적결과를가져올수있고수술부위의긴장을줄여술후반흔조직을최소화할수있으며구개부에위치하는레진판은혀가파열부위에접근하는것을방지하고, 수유를용이하게한다. 최근에이러한술전비치조정형장치는편측성과양측성구순 / 구개열의술전처치에널리사용되고있으며이장치의효과에대해서도다양하게보고되고있다. 10-13) 본증례는양측성구순 / 구개열로진단받은이란성쌍둥이가의뢰되어탄성밴드와장치물을이용하여술전비치조정형을시행하였으며입술수술후양호한결과를얻었기에이를보고하 는바이다. Ⅱ. 증례 생후 22일된한쌍의이란성쌍둥이가성형외과로부터술전비치조정형을위해의뢰되었다. 이이란성쌍둥이는 36주에제왕절개를통해분만되었으며첫째여자아이 (A) 는양측성구순열, 둘째남자아이 (B) 는양측성구순구개열로진단받았다. 쌍둥이의아버지와할머니가구순열의가족력이있었다. 두아이모두매우짧은비소주와전방변위된전상악골등전형적인양측성구순 / 구개열의특징을보이고있었다 (Fig. 2). 술전비치조정형장치물 (K-Nasoalveolar molding appliance, K-NAM appliance) 을장착하기전에탄성밴드를가로로부착시켜주었다. 이과정은전상방으로변위된전상악골을후방견인시켜주고 K-NAM 장치물이들어갈콧구멍의공간을확보하기위해시행되는과정이다. 더큰유지력을얻기위해머리에쓰는모자를제작하여사용하였다 (Fig. 3). K-NAM 장치물제작과정은다음과같다. 인상채득후얻어진석고모형의언더컷부위를왁스로블록아웃 (block out) 하였으며 A의경우구개열이동반되어있어구개부파열부위도포함시켰다. 분리재도포후교정장치제작용레진및호선 (0.8 mm) 을이용하여레진판, 2개의유지부 (retention arm), 2개의비부 (nasal arm) 로구성된 K-NAM 장치를제작하였다. 비부의끝부분에는레진볼을작게형성해주고이후비정형시조직양화재 (tissue conditioner) 를첨가하는부위로사용된다. 유지부의호선끝은둥글게고리를형성하여교정용고무줄을걸수있게하며이고무줄에스테리스트립 (Steri-Strip TM,, 3M, USA) 을연결하여환아의협부에장치물을부착시켰다. 레진판의후방경계는경구개와연구개의경계부위로하여장착시환아가구역질을하지않도록하였다. 레진판의조직면에조직양화재를도포하는데이는치조골정형의목적뿐만아니라조직을보호해주는역할도한다 (Fig. 4A). 이후비부의끝부 Fig. 1. Bilateral cleft with absent columella, wide nasal tip, protruded premaxilla, and separated lip segments. 73
Fig. 2. (A) Extraoral views of patient A(bilateral cleft lip) on the first dental examination. (B) Extraoral views of patient B(bilateral cleft lip and palate) on the first dental examination. He was able to bottle-feed through the tube. Fig. 3. A patient with a rubber band and head cap. 위가콧구멍에들어가도록비부호선을조정하고레진볼에조직양화재를쌓아올려코끝을전상방으로밀어내며비소주에신장력이가해지도록위치시켰다 (Fig. 4B). 보호자에게장치물의장착및제거방법, 주의사항을교육시키고약 1주일간장치물을장착한상태로수유와생활에잘적응하는지여부, 구강내나비강내에염증이나부종이생기는부위가없는지확인한후과도하게압박되는부위는조정해주었다. 이후 1주일간격으로내원시켜 K-NAM 장치물의비부끝에조직양화재를쌓아올려비정형을시행하였는데, 이때코끝이약간하얗게될정도의높이가적절하다. 또한레진판조직면에는조직양화재를첨가및선택적삭제하여치조분절의정형도함께시행하였다. 이란성쌍둥이중첫째인여아 (A) 는출생시체중은 2.8 kg 이었고생후 32일에소아치과에처음내원하였다. 탄성밴드를부착하고이후약 10일째되는날술전비치조정형술을위한장치물을장착하였으며, 입술성형수술을받기전까지약 70일의기간동안 5회의비정형을시행하였다. 생후 107일에본원성형외과에서입술성형수술을시행하였다 (Fig. 5). Fig. 4. (A) The K-NAM(K-nasolaveolar molding) appliance for bilateral cleft. (B) Patient with the elastic band and K-NAM appliance. 74
이란성쌍둥이중둘째인남아 (B) 는출생시체중은 2.9 kg이었고수유의어려움으로인한입원치료로 A보다 5일늦게내원하였으며초진당시작은관 (tube) 을통해우유를먹고있는모습을관찰할수있었다 (Fig. 2B). 탄성밴드부착후생후 47 일이되는날장치물을장착하였으며입술성형수술을시행하기전까지총 70일동안 8회의비정형을시행하였으며, 이는 A보다 3회더많은횟수이다 (Fig. 6). B의경우 A와달리구개열이동반되어있어입술성형수술이후에비부를제거한 K-NAM 장치를생후 11개월경구개열수술시행전까지계속장착하였다. 레진판조직면에조직양화재를선택적으로첨가및삭제하고, 수유중발생되는입술의힘을이용하여양측의측방구개분절사이의파열부간격을줄이고치조골이이상적인형태및위치에서성장할수있게하는것이목적이며또한환아의혀가구개열사이에위치하는것을방지하여감염방지및혀의위치형성을돕는효과도있다. 술전후사진을통하여술전비치조정형을통해짧은비소주가신장되고콧구멍의형태및크기가개선된것을관찰할수있었다. 그리고탄성밴드로전순과전상악골을후방으로견인시킴으로써입술성형수술직전에는초기에비해전방으로의 변위정도가많이감소한것을석고모형을통해관찰할수있었다 (Fig. 7, 8). A와 B의경우동일한기간인약 70일동안 K-NAM 장치를장착하였다. 그러나 B가총 8회비정형을시행한반면 A의경우적응력의부족으로 5회의비정형을시행할수있었다. 쌍둥이모두생후 97일에성형외과에서입술성형수술을받았으며수술 1주일후내원시에양호한결과를관찰할수있었다 (Fig. 9, 10). Ⅲ. 총괄및고찰심한구순 / 구개열을가진신생아들의치료에있어술전비치조정형술을시행한다양한증례들이있으며양호한결과를얻었다는보고들이현재까지계속되고있다 10-13). 그리고장기간관찰한연구에서변화된코의형태가안정적이었으며반흔은더적게형성되었다고보고되었다 14,15). 양측성구순 / 구개열의경우편측성에비해술전비치조정형과정이더복잡한데이는서로다른해부학적특징을가지기때문이다. 편측성구순 / 구개열의경우파열부의짧아진비소주로 Fig. 5. Extraoral views of patient A on the second(a) and fifth(b) moldings. Fig. 6. Extraoral views of patient B on the second(a) and eighth(b) nasal moldings. 75
Fig. 7. Dental models of patient A taken on the first visit(left) and after presurgical nasoalveolar molding procedure(right). Note that the previously protruded premaxilla has been migrated backward. Fig. 8. Dental models of patient B taken on the first visit(left) and after presurgical nasoalveolar molding procedure(right). Note that the previously protruded premaxilla has been migrated backward. Fig. 9. Patient A, one week after cheiloplasty. Fig. 10. Patient B, one week after cheiloplasty. 76
Fig. 11. Patient B, bottle feeding with K-NAM appliance. 인해비대칭적인코의형태가주된특징이므로이환된쪽의낮아지고옆으로평평해진코의형태를반대측과대칭성을이루게하는것에주안을둔다. 그에반해양측성구순 / 구개열환자의매우짧은비소주로인해코끝이납작하고전순과전상악골이전방변위되어있는것이특징이다. 이로인해술전비치초정형장치를장착할수없는경우탄성밴드를이용하여전방변위된전상악골을후방이동시키면서장치물이들어갈수있는공간을마련하는과정이먼저필요하다. 이후짧은비소주를신장시키고납작해진비첨의위치를높게개선시키며그와동시에계속적으로전순과전상악골을후방견인해주어야한다. 따라서장치물이복잡해지고장치물의조정도더자주필요하게된다. 이증례에서사용한 K-NAM 장치는기존의 Obturator나술전비치조정형장치물의디자인을약간변형시킨형태로유지부와비부가교정용호선으로만들어져장치물의부피를감소시킬수있고치료과정에따라계속적으로변화하는환아의구강조직에적합하도록조작하는과정이간단하다. 또한 K-NAM 장치는탄성밴드와독립적으로장착하므로환아의구강조직의변화에따라장치의조절이자유롭다는장점을갖고있다. 태생직후신생아의연골에는 estrogen과 hyaluronic acid 가높은수준으로분포하고있어높은가소성과낮은탄성력을가지고있다. 따라서어떤압력이가해졌을때쉽게정형적효과를얻을수있다. 그러나출생후시간이지나면비연골의가소성이점점감소하기때문에능동적인비연골의정형은생후 2~3개월까지만가능하다 16,17). 따라서치료시작시기는빠를수록좋으며입술성형수술을하기전까지한정된기간동안최대한의효과를얻을수있도록해야한다. 이번증례에서는장치물장착시기및기간, 같은보호자등거의동일한조건으로장치물장착을시작하였다. 쌍둥이남아인 B의경우구개열을동반한양측성구순열로장치물장착전에는수유의어려움으로체중이오히려감소하였으나장치물장착이후수유가가능해지고계획한만큼의비정형이가능하 였으며입술성형수술이후에도양호한결과를나타내었다. 그러나쌍둥이여아인 A의경우감기로인해장치물의장착에어려움이있었고장치물이닿는부위에입술부종이생겨비정형을 3회생략했다. 이증례를통해 K-NAM의효과적인적용에환아의적응력이미치는영향을엿볼수있었다는점에의의가있다. 환아의적응정도뿐만아니라구강내부종이나염증부위가생기지않도록보호자와술자의세심한관찰및장치물조정의필요할것이다. 술전비치조정형장치는코형태의성형뿐만아니라구강내에음압을형성할수있게하며수유에도도움이된다. 그리고구강내음압형성은환아가젖병을빠는행위를가능하게하므로이를통해구강주변조직이정상적으로발달하는데에도도움을줄수있다. 구강내에음압이형성되지않으면흡입력과연하력이저하되어공기가과도하게흡입되어구토를유발하는문제점이있다. 그리고특히구개열을동반한경우비강으로우유가유입되어질식등을일으킬위험도있다 18). 대부분의구순구개열환아는출생직후부터충분한양의수유를할수가없어정상적인체중변화패턴을보이지않는경우가많으며이때문에성형수술을연기하게되는경우도있다 19). 이번증례에서출생시 A는 2.8 kg, B는 2.9 kg이었고구개열을동반한 B의경우수유의어려움으로출생후 16일경에응급실에내원했을때 2.7 kg까지감소한상태였으며튜브를통해수유를하고있었다. 그러나 K-NAM 장치물을장착한첫날부터환아스스로젖병을빠는것이가능하게되었다 (Fig. 11). K-NAM 장치를장착한후 17일째되는날 A, B의체중은각각 4.3 kg, 4.1 kg 이었고 45일째되는날에는각각 5.05 kg, 5.12 kg로 B의체중이정상적으로증가한것을알수있었다. 환아가수술을받기위한상태까지성장하는데에적절한수유는필수적이며 20) K-NAM 장치는교정용호선으로제작되어젖병을무는데방해가되지않으므로비정형과동시에수유도가능하다는장점이있다. 이번증례의쌍둥이는친할머니와아버지에게구순열가족력이있는것으로보아구순 / 구개열발생원인으로유전적요인의작용을예측할수있으나, 이란성쌍둥이이고각각양측성구순열과양측성구순구개열이나타난것으로보아환경적인요인의작용도배제할수없다. 더많은수의증례가수집되고구순 / 구개열을가진일란성쌍둥이, 쌍둥이가아닌형제의증례까지추가된다면구순 / 구개열발생에미치는유전및환경적요인에대한더자세한연구가가능하게될것이다. Ⅳ. 요약구순 / 구개열환자가직면하는여러문제점을해결하는데있어수술만으로는한계가있으며, 수술을더욱용이하게하고개선된심미적인결과를얻기위해술전비치초정형술이개발되어사용되고있다. 각각양측성구순열및양측성구순구개열로진단받은이란성쌍둥이가성형외과로부터술전비치조정형을위해의뢰되어 77
내원하였다. 양측성구순 / 구개열의특징인짧은비소주와전방변위된전상악부의수술전처치를위해탄성밴드와 K-NAM 장치를함께사용하여술전비치조정형을시행하였다. 돌출되었던전상악부의위치가개선되고짧았던비소주가신장된결과를관찰할수있었고, 입술성형수술이후심미적으로만족스러운결과를보였다. 또한쌍둥이에게적용함으로써장치물장착에있어환아의적응정도, 보호자의협조도및술자의세심한관찰과조정의필요성도알수있었다. References 1. Kim S, Kim WJ, Oh C, Kim JC : Cleft lip and palate incidence among the live births in the republic of Korea. J Korean Med Sci, 17:49-52, 2002. 2. Jaju R, Tate AR : The role of pediatric dentistry in multidisciplinary cleft palate teams at advanced pediatric dental residency programs. Pediatr Dent, May-Jun;31:188-92, 2009. 3. Angus C Cameron, Richard P Widmer : Handbook of Pediatric Dentistry, 4th ed. Mosby, 447-461, 2013. 4. McNeil C : Orthodontic procedures in the treatment of congenital cleft palate. Dent Record, 70:126-132, 1950. 5. Burston WR : The early orthodontic treatment of alveolar clefts. Proc R Soc Med, 58:767-772, 1965. 6. Hotz MM : Pre-and early postoperative growthguidance in cleft lip and palate cases by maxillary orthopedics. Cleft Palate J, 6:368-372, 1969. 7. Grayson BH, Santiago PE, Brecht LE, Cutting CB : Presurgical nasoalveolar molding in infants with cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J, Nov;36: 486-98, 1999. 8. Grayson BH, Cutting C, Wood R : Preoperative columella lengthening in bilateral cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg, 92:1422-1423, 1993. 9. Singh AK, Nandini R : Bilateral cleft lip nasal deformity, Indian J Plast Surg, Jul; 42:235-241, 2009. 10. Grayson BH, Maull D : Nasoalverolar molding for infants born with clefts of the lip, alveolus, and palate. Clin Plast Surg, 31:149-158, 2004. 11. Meazzini MC, Rossetti G, Brusati R, et al. : Photometric evaluation of bilateral cleft lip and palate patients after primary columella lengthening. Cleft Palate Craniofac J, 47:58-65, 2010. 12. Lee CT, Garfinkle JS, Grayson BH, et al. : Nasoalveolar molding improves appearance of children with bilateral cleft lip-cleft palate. Plast Reconstr Surg, 122:1131-1137, 2008. 13. Garfinkle JS, King TW, Cutting CB, et al. : A 12- year anthropometric evaluation of the nose in bilateral cleft lip-cleft palate patients following nasoalveolar molding and cutting bilateral cleft lip and nose reconstruction. Plast Reconstr Surg, 127:1659-1667, 2011. 14. Maull DJ, Grayson BH, Hurwitz DJ, et al. : Longterm effects of nasoalveolar molding on three-dimensional nasal shape in unilateral clefts. Cleft Palate Craniofac J, 36:391-397, 1999. 15. Patil PG, Patil SP, Sarin S : Nasoalveolar molding and long-term postsurgical esthetics for unilateral cleft lip/palate: 5-year follow-up. J Prosthodont, 20:577-582, 2011. 16. Matsuo K, Hirose T, Tonomo T : Nonsurgical correction of congenital auricular deformities in the early neonate: a preliminary report. Plast Reconstr Surg, 73:38-50, 1984. 17. Grayson BH, Cutting CB : Presurgical nasoalveolar orthopaedic molding in primary correction of the nose, lip and alveolus of infants born with unilateral and bilateral clefts. Cleft Palate Craniofac J, 38: 193-198, 2001. 18. Reid J, Kilpatrick N, Reilly S : A prospective, longitudinal study of feeding skills in a cohort of babies with cleft conditions. Cleft Palate Craniofac J, 43: 702-709, 2006. 19. Avedian LV, Ruverg RL : Impaired weight gain in cleft palate infants. Cleft palate J, Jan;17:24-26, 1980. 20. Hong SJ, Choi YC, Lee KH : The effect of obturator for cleft lip and palte infants: A Case Report. J Korean Acad Pediatr Dent, 24:352-360, 1997. 78
국문초록 양측성구순 / 구개열을가진이란성쌍둥이를대상으로한술전비치조정형술 : 증례보고 김진선 김영진 남순현 김현정 경북대학교치의학전문대학원소아치과학교실 구순구개열은선천성악안면기형중발생률이가장높은질환으로관련된여러분야의협진 (team approach) 을통한조직적인관리를필요로한다. 치료에있어수술분야의많은발전이있어왔으나수술만으로는다양한문제점을해결하기어려웠다. 이에따라술전처치의필요성을인식하여술전비치조정형의개념이개발되었으며편측성및양측성구순구개열환자에게적용되고있다. 편측성구순구개열에서술전비치조정형의목적을코의대칭성을회복시키는데에중점을두었다면양측성구순구개열에서는짧은비소주를신장시키고, 낮아진코끝을세우고, 전방으로변위된전상악부를재위치시키는것이목적이라할수있다. 본증례에서는양측성구순 / 구개열로진단받은이란성쌍둥이에게술전탄성밴드와비치조정형장치를이용하여첫번째입술수술전까지인약 70일간전상악부의후방견인및술전비치조정형을시행하였다. 두환아모두초기에비해비소주가길어지고전방변위된전상악부가제위치로많이회복된것을관찰할수있었다. 그리고입술수술후술자와보호자가모두만족할만한심미적인결과를얻을수있었다. 장치의효과를극대화하기위해서환자의적응력, 보호자의협조도및술자의적절한장치물의선택과세심한조정, 이 3가지요소가조화를이루어야할것이다. 주요어 : 술전비치조정형, 양측성구순구개열, 이란성쌍둥이 79