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1 대한외과학회지 : 제76권제호 Vol. 76, No., January, 2009 원 저 FitzHughCurtis 증후군의임상적경험 서울의료원외과, 영상의학과 함영찬ㆍ이강률ㆍ신동규ㆍ강성구ㆍ박상수ㆍ윤진ㆍ김혁중 ㆍ김일명 Clinical Experiences of FitzHughCurtis Syndrome Young Chan Ham, M.D., Kang Lyool Lee, M.D., Dong Gue Shin, M.D., Seong Ku Kang, M.D., Sang Soo Park, M.D., Jin Yoon, M.D., Hyuk Jung Kim, M.D., Il Myung Kim, M.D. Departments of Surgery and Radiology, Seoul Medical Center, Seoul, Korea Purpose: FitzHughCurtis (FHC) syndrome has been described as perihepatitis associated with pelvic inflammatory disease during surgery. Recently, on computerized tomography a linear enhancement of the liver capsule was detected in a patient with FHC syndrome. We studied to evaluate the clinical course of the disease. Methods: Sixteen patients diagnosed with FHC syndrome from CT findings were retrospectively studied from April, 2006 to June, Results: The mean age of the patients was 25.9 (9 35) years and mean duration of abdominal pain was 3.9 ( ) days. The most common complaint was right upper quadrant area pain ( cases, 68.8%). 2 patients showed leukocytosis and all the patients had elevated serum Creative protein levels. All the patients had normal liver function. Among the 9 patients which had polymerase chain reaction test for sexually transmitted disease (Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Neisseria gonorrheae, Mycoplasma hominis), all showed more than one positive results (Chlamydia trachomatis 6 cases, Ureaplasma urealyticum 6 cases, Mycoplasma hominis 2 cases). On simple abdomen Xray, 7 cases (3.8%) showed paralytic ileus. cases received only antibiotic treatment, but case had to take operation (laparoscopicassisted adhesiolysis) due to constant abdominal pain and prolonged ileus. Conclusion: It is important to rule out FHC syndrome by using CT findings, especially young women with right upper abdominal pain and PID. Usually, FHC syndrome can be treated easily with proper antibiotics. (J Korean Surg Soc 2009;76:362) Key Words: FitzHughCurtis syndrome, Computed tomography, Perihepatitis, Pelvic inflammatory disease 중심단어 : FitzHughCurtis 증후군, 컴퓨터단층촬영, 간주위염, 골반내감염 서 골반염혹은난관염과동반되어간실질은포함하지않고간피막의염증으로발생하는간주위염을 FitzHughCurtis 책임저자 : 신동규, 서울의료원외과 3570, 서울시강남구삼성동 7 Tel: , Fax: shinedk@seoulmc.or.kr 접수일 :2008 년 7 월 8 일, 게재승인일 :2008 년 8 월 20 일 론 syndrome (FHC 증후군 ) 이라고한다.() 930년대 FitzHugh (2) 와 Curtis(3) 는임균성골반내감염이나우상복부의급성임균성복막염을동반한환자들의복벽과간의앞피막사이의 바이올린줄 모양의특이한섬유화유착을하나의증후군으로발표하였다. 이후 978년 Muller Schoop 등 () 이 Chlamydia trachomatis (C. trachomatis) 의급성감염환자에서복강경에의해간주위염증을확인하여이증후군의원인균으로 Neisseria gonorrhoeae (N. gonorrhoeae) 외에 C. trachomatis가있음을시사하였고, 그후여러연구자에의해골반염과동반된간주위염환자에서자궁경부, 난관그리 36

2 Young Chan Ham, et al:clinical Experiences of FitzHughCurtis Syndrome 37 고간피막에서 C. trachomatis가동정되었다.(5,6) 그외생식기결핵시 FHC 증후군의높은유병률을갖는다고보고되었다.(7) 골반내에서간으로감염의이동기전은복막강을통해서또는혈행성이나림프관을통한전파로일어난다고보고되어있다.(8) 가장지지받는경로는복수의흐름에따라양측대장곁홈을따라서상복부로올라가는복막강을통한경로이다. 진단은임상적으로다른원인없는상복부통증, 골반염과 N. gonorrhoeae 혹은 C. trachomatis 등의병원체를검출한환자에서내려져왔다. 확진을위해서는수술중골반염과동반된간피막과복벽사이의바이올린현 (violin string) 모양의유착과유착된조직에서의균주를검출해야하지만, 적절한항생제만으로도대부분완치될수있는병이므로항생제치료에반응하지않거나수술적치료가필요한합병증을가진환자를제외하고는침습적인수술은근래에는시행하지않고있다.(9) 최근에는이질환의급성기때촬영한복부전산화단층촬영의동맥조영기 (arterial phase) 에서특징적인간주위조영증강소견을보이면서골반염을시사하는소견이동반되어있으면이질환을의심하는경우가많아지고있다.(80) 급성기에는간피막과복벽사이의삼출성염증반응으로인해서우상복부통증이나하복부통증이발생하여담낭염을포함한다른급성복증과감별이필요하다. 이에저자들은최근본원에서 FHC 증후군으로진단된환자들의병력, 계통적문진, 이학적검사, 진단검사, 영상학적검사, 임상적경과를보고하는바이다. 방법 2006년 월부터 2008년 6월까지본원에서 FHC 증후군으로진단된 6명의환자들을대상으로이들의진료기록을토대로환자의병력청취, 이학적검사, 영상의학적검사및치료에따른임상경과를후향적으로조사하였다. 본연구에서 FHC 증후군은복부통증, 초음파혹은복부전산화단층촬영에서골반염의소견을보이는경우, 전산화단층촬영에서간피막의조영증강의소견, C. trachomatis 또는 N. gonorrhoeae의감염이확인되는경우, 혈액검사에서백혈구의증가및 C반응성단백질의상승, 간주위유착의직접적인확인및항생제에반응을보이는임상소견등을통해진단이이루어졌다. 복부전산화단층촬영은 SIMENS Somatome Sensation 6 channel을이용하여촬영하였다. 모든환자는조영제 Ultravist 300 R 을사용하여자동주입기를통해초당 cc의속도로주입하였다. 동맥기는조영제주입후 20 30초, 문맥기는동맥기촬영후 70초, 지연기는동맥기촬영후 80 초후에촬영하였다. 모든복부전산화단층촬영결과는방사선과전문의가판독하였다. 결 해당기간동안 FHC 증후군으로진단된환자는총 6명이었다. 평균연령은 25.9 (9 35) 세로성적으로활동적인가임기여성이대부분을차지하였다. 환자들이처음내원한과는외과 명, 산부인과 0명, 내과 3명, 응급실 2명이었으며입원한과는외과 2명, 산부인과 2명, 내과 명이었고, 퇴원한과는외과 명 ( 장유착이동반되어복강경보조하유착박리술후퇴원 ), 산부인과 3명, 내과 명이었으며 명은내원당일진단후자의퇴원하였다. 병력조사가안된 2명을제외하고임신횟수는평균.3회유산횟수는평균 번이었다. 증상발현시간은평균 3.9 ( ) 일전부터증상이시작되었다. 입원하여치료가완결되고퇴원후외래추적까지이루어진환자는 2명이었으며이들의평균재원기간은 0.9 (5 7) 일이었고, 임상적으로진단부터치료종결까지평균 26.5 (5 85) 일이소요되었다 (Table ). 환자들의내원시주증상은 6명모두복통이었다. 우상복부통증만을호소하는환자는 8명 (50%) 으로가장많았으며, 상복부통증만을호소하는환자 2명, 오른쪽옆구리통증을호소하는환자 명, 하복부통증만을호소하는환자 명, 우상복부와다른곳의복통을함께호소하는환자 2명, 상복부와다른곳의복통을함께호소하는환자 명, 전반적복통을호소하는환자 명이었다. 전체적으로우상복부의통증이있 Table. Clinical characteristics of patients with FHC syndrome Age (year)* Gravida (n) Abortion (n) Married (n) Duration of pain (day) Duration of hospitalization (day) Duration of empirical therapy(day) FHC syndrome (n=6) 25.9±.80.3±.27.0±.0 3.9± ± ±9.2 *Values are given as mean±sd; Values are given as mean±sd (except 2 unchecked patients); Values are given as mean±sd (except patients of followup loss). 과

3 38 J Korean Surg Soc. Vol. 76, No. Table 2. Abdominal pain & Physical examination of 6 patients with FitzHughCurtis syndrome Pt* Abdominal pain Abdominal Uterus Adnexa Vaginal discharge CMT Td Td Td (Rt ) Td (Lt ) Color Foul odor Rt. Flank, Rt. Flank Diffuse abd. Epigastric BLQ** BLQ, Epigastric Epigastric, BLQ, BLQ, BLQ, BLQ BLQ Epigastric, RLQ, RLQ, RLQ BLQ, BLQ, BLQ, BLQ BLQ Tranparent Yelloish Yelloish *Pt = patient number; Td = tenderness; Rt. = right; Lt. = left; CMT = cervical motion tenderness; = right upper quadrant; **BLQ = both lower quadrant; RLQ = right lower quadrant; unchecked due to patient refusal of pelvic examination; not checked by doctor. Table 3. Other symptoms of FitzHughCurtis syndrome except abdominal pain Symptom n (%) Fever & chill Anorexia Nausea Vomiting Diarrhea Constipation Cough Dyspnea Right upper quadrant pleuritic pain Dysmenorrhea 2 (2.5) (25) 3 (8.75) (6.25) (6.25) 3 (8.75) (6.25) (6.25) 3 (8.75) (68.75) 는환자들은모두 명 (68.8%) 으로가장흔한증상이었다 (Table 2). 이학적검사에서우상복부나상복부압통만호소하는사람은 명이었으며, 환자들중 9명은우상복부압통과동반하여하복부압통을호소하였다. 하복부압통만호소하는환자는 3명이있었다. 6명의환자중 2명에서우하복부압통소견이있어급성충수돌기염과의감별진단이필요했다. 5명의환자에서질내진검사를시행하였는데 명이자궁내압통을, 9명이오른쪽자궁부속기쪽에압통 을, 0명이왼쪽자궁부속기쪽에압통을, 8명이질움직임압통을호소하였다 (Table 2). 그외다른증상으로는월경통이 명, 우상복부흉막성통증이 3명, 오심 3명, 구토 3명, 변비 3명, 그외열감, 오한, 구토, 설사, 기침, 숨찬증상등이있었다 (Table 3). 6명모두간기능검사 (AST, ALT, total bilirubin, Alkaline phosphtase) 에서정상수치를보였으며, 3명 (9%) 에서백혈구증가를보였고 C반응성단백질의상승은 6명모두에서나타났다. 소변검사에서임신반응검사는모두음성이었다. 8명의환자에서자궁경부균배양검사를시행하였고이중 5명에서균이동정되었고 (Micrococcus and related genera, Streptococcus viridans, Streptococcus agalactiae, Acinetobacter lwoffii, βhemolytic streptococcus B 각각 명씩 ), 2명에서는소변균배양검사를시행하였는데 명에서 Candia albicans가동정되었다 (Table ). 환자 9명에서성매개감염 개균중합효소연쇄반응 (polymerase chain reaction, PCR) 을시행하였고 6명 (66.7%) 에서 Chlamydia trichomatis 양성반응, 6명 (66.7%) 에서 Ureaplasma urealyticum 양성반응, 2명 (22.2%) 에서 Mycoplasma hominis 양성반응이나왔고 2개균이상양성으로나온환자는 3명이었다. Neisseria gonorrhea에양성반응

4 Young Chan Ham, et al:clinical Experiences of FitzHughCurtis Syndrome 39 Table. Blood test and culture Pt.* Blood test WBC CRP T.bil /ALP AST /ALT**,300 2,500 8,00 5,200 3,200 0,800 3,500,800,800 2,00 6,600 2,800 9,800 9,00 0,00, /79 0.5/() 0.7/6 ()/() 0.9/8 0.6/58 0./65 0.3/6 0.3/ 0.8/58 0./57 0.5/55 0.3/79 0.2/77.3/69 /3 7/3 7/2 6/6 3/5 6/2 /3 6/6 7/ 7/9 8/ 2/9 3/ 0/6 2/5 6/2 5/8 Vaginal culture species Streptococcus viridans Acinebacter lwoffii Micrococcus and related genera No growth βhemolytic streptococcus B Streptococcus agalactiae No growth No growth *Pt. = patient number; WBC = White blood cell count (/μl,,000 0,000); CRP = C reactive protein (mg/dl, ); T.bil = total bilirubin (mg/dl, 0.3); ALP = Alkaline phosphatase (U/L, 30 25); AST = Aspartate transaminase (U/L, 0 0); **ALT = Alanine transaminase (U/L, 0 0); (): not checked; unchecked: Cervix culture was not checked, but Candida albicans was detected from urine. Table 5. PCR* test for STD results and antibiotics used Pt. PCR* for STD Antibiotics ChT UU MH NG** C A M D *** *** *** *** *PCR = Polymerase chain reaction for STD species; STD = Sexually transmitted disease; Pt. = patient number; ChT = Chlamydia trachomatis; UU = Ureaplasma urealyticum; MH = Mycoplasma hominis; **NG = Neisseria gonorrhoeae; C = Cephalosporin IV; A = aminoglycoside IV; M = Metronidazle IV; D = Doxycycline po; = po cephalosporin; *** = patient refusal of admission at diagnosis and transferred other hospital.

5 0 J Korean Surg Soc. Vol. 76, No. Fig.. Abdominopelvic CT arterial phase. Linear subcapsular enhancement at the anterior surface of the liver (arrow). Fig. 3. Operative finding of hepatic capsular inflammation with adhesion of capsule to peritoneum. Fig. 2. Sonographic finding of pelvic fluid collection. 으로 나온 환자는 없었다(Table 5). Fig.. Operative finding of pelvic inflammation with adhesion of uterus to ileum. 복부 통증의 원인을 찾기 위해 모든 환자에서 복부전산 화단층촬영(6 channel MDCT)이 시행되었으며 그 중 0명 화되고 장유착이 심해져 외과로 전과되어 복강경보조하에 은 복부초음파도 함께 시행되었다. 모든 환자에서 복부초 간유착과 장유착, 골반내감염을 확인한 뒤 유착 박리술을 음파나 복부전산화단층촬영에서 간실질이나 담낭, 담도에 시행하고 수술 후 일째 퇴원하였다(Fig. 3, ). 이상소견은 보이지 않았지만 복부 전산화단층촬영의 동맥 조영기에서 간의 우엽과 좌엽 전면부의 간피막하 조영 증 고 찰 강 소견을 보여 FHC 증후군으로 진단되었다. 문맥기 및 지 연기에 조영 증강현상을 보이는 경우는 없었다. 모든 환자 FHC 증후군은 골반염에 동반되어 발생하는 간주위염을 가 골반부에 복막의 비후, 지방 침윤, 복수 등 골반내감염을 말하며 대략 골반 내 감염의 5 5%에서, 드물지 않게 동반 시사하는 소견을 보였다(Fig., 2). 단수 복부 X선 촬영 검 된다.() FHC 증후군은 급성기와 만성기로 나뉘며, 급성기 사에서 7명(3.8%)에서 장마비 소견을 보였다. 3명이 항생 의 환자는 간주위염으로 인해 갑자기 발생한 심한 우상복 제 치료를 포함한 보존적 치료로 증상호전을 보였으며, 명 부 통증을 호소하고, 급성기 염증반응의 결과로 만성기에 은 산부인과 입원 후 항생제 치료 3일째 하복부 통증이 악 는 간 주위에 바이올린 현 모양의 유착이 발생한다.(,2)

6 Young Chan Ham, et al:clinical Experiences of FitzHughCurtis Syndrome 급성기통증은대부분의경우우상복부에서갑작스럽게시작되고숨을들이쉬거나갑자기움직인다든지기침을하는등의복강내압력을높이는행위시악화될수있으며어깨쪽으로방사통을유발할수도있다.(9) 이때문에급성담낭염이나늑막염, 폐렴등과감별진단해야한다.(,2) 본원의경우전체환자중우상복부통증이있는환자는 명 (68.8%) 으로그중 3명은우상복부흉막성통증이심하게동반되어있어이질환의특징적인간주위염으로인한증상유발을확인할수있었다. 또한한측혹은양측의옆구리통증으로나타나기도하는데마치신장성산통이나대장의장마비때와비슷하고비장주위염처럼왼쪽상복부통증이나소화성궤양천공처럼상복부통증으로나타나기도한다.(,2) 우상복부통증은하복부통증과동시에혹은수일정도의시간간격을두고생길수있다. 급성기의이러한통증은간의전면과간과인접한복벽에혈관의충혈과삼출액을동반한염증반응으로인해생기며이염증성삼출액은나중에바이올린현과같은유착을남기게된다.(3,6,) 만성기통증은골반내감염이호전되어하복부통증없이우상복부유착에의한통증만있을수있다. 이때복강경보조하유착박리술이통증완화에도움을줄수있다.(6,) 본원의경우치료가이루어진 5명의환자중 명 (6.7%) 에서유착성장마비와지속되는통증으로수술적치료를받았다. 합병증은드물지만횡경막하농양, 소장의폐쇄, 필요치않은수술이있었다.(2) 본연구에서는우상복부통증을호소했던환자 명외에도우측옆구리통증, 상복부통증, 하복부통증, 전반적복부통증을호소하는등통증의양상이다양하였다. 가장많은통증은기존연구처럼우상복통이었지만기존의연구에서는언급되지않았던하복부통증만을호소하는환자들도있었다. FHC 증후군의확진은주로급성기에임상적인병력청취와이학적검사후 N. gonorrhoeae나 C. trachomatis 등의원인균을증명하거나만성기에바이올린현모양의특징적인간주위유착을확인하는것이지만, 이는반드시복강경수술이나개복술을필요로한다.(0) 최근에는이런침습적인방법대신복부전산화단층촬영에서동맥조영기때간주위에조영증강현상이발견되면서이를진단에이용하고있다.(8,3) 본연구에서도모든환자들에게병력청취, 이학적검사, 임상병리검사등을거친후방사선학적검사특히복부전산화단층촬영을통해서 6명모두에서임상적진단을내려졌으며진단후타병원으로전원된한명과입원후다시자의퇴원한 3명을제외하고 명은항생제치료만 으로증상이완화되어퇴원하였으며, 한명만이수술적치료 ( 복강경적유착박리술 ) 를시행받았다. 급성기에는경구항생제치료만으로도비교적잘반응하므로최근에는문진과이학적진찰및복부전산화단층촬영으로진단후비침습적인방법의치료가주로이루어진다. 복부전산화단층촬영에서의간피막하조영증강의기전은염증을일으킨간피막으로의혈류증가에기인하며, 지방간환자나상대정맥폐쇄의경우에도복부전산화단층촬영에서간피막에조영증강이있을수있어 FHC 증후군과감별해야한다. 지방간환자는조영전촬영에서간피막아래쪽조영증강현상을확인하여감별할수있으며, 상대정맥폐쇄는이로인한확장된흉벽또는복벽의곁순환혈관을따라서조영제가들어가간실질이강하게조영증강되는것을확인하여감별할수있다.() 원인균을동정하기위해질, 소변, 자궁목등에서얻은검체를모두이용할수있지만자궁목검체에서가장흔하게원인균이검출되는것으로알려져있다. 본연구에서는중합효소연쇄반응과질에서얻은검체를이용한배양검사를시행하였다. 중합효소연쇄반응을시행한 9명모두에서성매개관련감염 대균에대해 개중한개라도양성이었다. 그외일반적인혈액검사들은 FHC 증후군을진단하는데약간의도움만을줄뿐이다. 본연구를포함해대부분의연구에서 AST/ALT가모두정상으로나왔지만약간상승할수도있다. FHC 증후군의치료의목표는만성복통의예방이다.(2) 아직정형화된항생제치료방침은없지만대부분급성골반염의치료와마찬가지로적절한항생제치료를시행한다. 최근연구의대부분의원인균은 C. trachomatis 이므로 tetracycline, doxycycline, erythromycin이나 ofloxacin, azithromycin 등의경구항생제를사용하였다. 본원에서환자들은 C. trachomatis 외에도 6명의환자에서 Ureaplasma urealyticum (U. urealyticum) 혹은 Mycoplasma hominis (M. hominis) 가중합효소연쇄반응에서양성반응이나왔고이중 3명은 C. trachomatis와 N. gonorrhoeae 둘다음성반응이었다. U. urealyticum과 M. hominis의치료에도 doxycycline이나 tetracycline을사용할수있다.() 본연구에서의치료는정맥주사용으로 cepharosporin계항생제와 aminoglycoside계항생제그리고 metronidazole계항생제의 3제병합요법을시행한경우가 7명, cepharosporin계항생제와 aminoglycoside 계항생제 2제병합요법을시행한경우가 7명, 경구항생제 cephalosporin 단독으로사용한경우가 명있었다. 성접촉매개감염 개균중합효소연쇄반응검사를시행한 9명모두

7 2 J Korean Surg Soc. Vol. 76, No. 에서하나의균이라도양성반응이나왔고그에따라경구 doxycycline 병합투여하였다. 그러나이런적절한항생제치료에도불구하고증상의호전이없거나지속적인우상복부통증이있는경우에는복강경수술을통한간주위유착을확인하고유착박리술을시행해야한다. 본증례에서도입원치료를지속한환자 2명중 명의경우에서항생제치료에도불구하고통증과유착이악화되어소장폐쇄가합병증으로생겨복강경수술을시행하였고시행후증상이호전되었다. 결 외과영역에서우상복부통증과압통은담낭염과같이수술적치료를요하는질병의가능성이있으므로빠른감별을요하는중요한증상이다. 응급실이나외래에서우상복부통증또는상복부통증과하복부통증을동시에호소하는여성환자가가임기여성이라면다른질환의증거가충분치않을때임상적으로골반내감염과연관되는지반드시확인하고, FHC 증후군을복부전산화단층촬영의동맥조영기에나타나는특징적인소견으로다른원발성간질환및담낭질환과감별해내어야할것이다.(5) 론 REFERENCES ) Peter NG, Clark LR, Jaeger JR. FitzHughCurtis syndrome: a diagnosis to consider in women with right upper quadrant pain. Cleve Clin J Med 200;7: ) FitzHugh T Jr. Acute gonococcic peritonitis of the right upper quadrant in women. JAMA 93;02: ) Curtis AH. A cause of adhesions in the right upper quadrant. JAMA 930;9:222. ) MullerSchoop JW, Wang SP, Munzinger J, Schlapfer HU, Knoblauch M, Tammann RW. Chlamydia trachomatis as possible cause of peritonitis and perihepatitis in young women. Br Med J 978;:022. 5) Wang SP, Eschenbach DA, Holmes KK, Wager G, Grayston JT. Chlamydia trachomatis infection in FitzHughCurtis syndrome. Am J Obstet Gynecol 980;38:038. 6) LopesZeno JA, Keith LG, Berger GS. The FitzHughCurtis syndrome revisited: changing perspectives after half a century. J Reprod Med 985;30: ) Sharma JB, Roy KK, Gupta N, Jain SK, Malhotra N, Mittal S. High prevalence of FitzHughCurtis syndrome in genital tuberculosis. Int J Gynecol Obstet 2007;99:623. 8) Nishie A, Yoshimiusu K, Irie H, Yoshitake T, Aibe H, Tajima T, et al. FitzHughCurtis syndrome radiologic manifestation. J Comput Assist Tomogr 2003;27: ) Oh JH, Cho YS, Choi YH, Lee HS. A diagnostic utility of FitzHughCurtis syndrome by using contrast enhanced abdominopelvic computerized tomography. J Korean Soc Emerg Med 2005;6:05. 0) Jin SC, Sohn YD, Choi WI. Two cases of FitzHughCurtis syndrome diagnosed by abdominopelvic computerized tomography. Keimyung Med J 2006;26:526. ) Lee SC, Nah BG, Kim HS, Choi TH, Lee SH, Lee JY, et al. Two cases of FitzHughCurtis syndrome in acute phase. Korean J Gastroenterol 2005;5:372. 2) Zeger W, Holt K. Gynecologic infections. Emerg Med Clin North Am 2003;2:638. 3) Tsubuku M, Hayashi S, Terahara A, Furukawa T, Ohmura G. FitzHughCurtis syndrome: linear contrast enhancement of the surface of the liver on CT. J Comput Assist Tomogr 2002; 26:568. ) Kechagia N, Bersimis S, Chatzipanagiotou S. Incidence and antimicrobial susceptibilities of genital mycoplasmas in outpatient women with clinical vaginitis in Athens, Greece. J Antimicrob Chemother 2008;62:225. 5) McCormick M, DelCastillo J, Berk RS. An atypical presentation of the FitzHughCurtis syndrome. J Emerg Med 990;8:558.

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