루게릭병을 이기는 사람들 LOU GEHRIG CLINIC HANYANG UNIVERSITY HOSPITAL 저 자 신경과 l 김승현 고성호 최원준 오기욱 오성일 루게릭전담간호팀 l 안지원 오주연 임한나 황보경 재활의학과 l 김태곤 호흡기내과 l 곽현정 영양과 l 백희준

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1 루 게 릭 병 을 이 기 는 사 람 들 루게릭병을 이기는 사람들 LOU GEHRIG CLINIC HANYANG UNIVERSITY HOSPITAL 루게릭병을 이기는 사람들 LOU GEHRIG CLINIC HANYANG UNIVERSITY HOSPITAL 한양대학교병원 루게릭병 클리닉 한 양 대 학 교 병 원 한양대학교병원 루게릭병 클리닉

2 루게릭병을 이기는 사람들 LOU GEHRIG CLINIC HANYANG UNIVERSITY HOSPITAL 저 자 신경과 l 김승현 고성호 최원준 오기욱 오성일 루게릭전담간호팀 l 안지원 오주연 임한나 황보경 재활의학과 l 김태곤 호흡기내과 l 곽현정 영양과 l 백희준 사회복지과 l 성명순 서울여자간호대학 l 오세영 (기( 氣 ) 손반사) 한양대학교병원 루게릭병 클리닉

3 인사말 루게릭병을 이기는 사람들 을 개정하면서 인간의 삶이 아름다운 것은 살아있기 때문이고, 그보다 더 큰 의미가 있음은 자신에게 주어진 생의 시간을 어떻게 가치 있 게 보내는가에 있다고 생각합니다. 한양대학교병원에서 루게릭병 클리닉을 시작한 지도 벌써 7 년이 지나면서 우리 가족이 되신 분들이 700명이 넘었습니다. 이 기간 동안 의사로서 루게릭병을 앓고 있는 환우들과 가족 들에게 조금이라도 도움이 될 수 있는 것이 무엇일까를 생각할 때, 적절한 치료제의 개발과 치료도 중요하지만 따뜻한 마음의 위로와 이 병을 건강하게, 희망을 잃지 않고 투병하기 위한 환 경을 마련해주는 것이 더욱 중요하다는 것을 깨달아 가게 됩니다. 치료제와 치료법의 개발은 연구자와 의사의 몫이지만 어떻 게 간호를 하는 것이 좋을지, 어떤 음식을 먹는 것이 좋은지, 병 의 경과는 어떻게 진행하는지, 어려운 상황에서 대처할 수 있는 방법은 무엇인지를 함께 공유하는 것이 무엇보다도 중요하기에 7년간의 한양대학병원 루게릭병 클리닉과 환우 및 가족교육 자 조프로그램을 운영하면서 프로그램에 참여하신 선생님들의 원 고를 받아 정리하여 2010년에 출판했던 책자를 올해 개정하게 되었습니다. 건강한 사람이나 아픈 사람이나 죽음을 생각하며 삶이 아 름답기 위해서는 의미 있는 삶을 살아가야 한다. 는 모리 교수 의 가르침은, 시한부 인생을 살아갈 수밖에 없는 모든 사람들 이 아름답고 의미 있는 삶을 살기 위해 무엇을 해야 할 것인가 를 생각하게 합니다. 절망적이고 어려운 상황에서도 나를 사랑 해주는 가족과 사람들이 있기에 나는 이 세상에서 가장 행복한 사람입니다. 라는 말을 남기고 뉴욕 양키스 스타디움을 떠나가 는 루게릭을 그려봅니다. 어려운 가운데에서도 우리 환우들을 위해 눈으로 대화하며 글을 쓰면서 루게릭병 환우를 위한 요양소 건립을 위해 노력하는 박승일 농구코치님, 굳어진 손으로 글을 쓰면서 루게릭병 환우 카페를 운영해 나가시는 이원규 박사님, 마지막 순간까지도 아 름다운 세상의 모습을 담기 위해 카메라를 놓지 않았던 김영갑 사진작가님, 한양대학 교병원 루게릭병 클리닉을 위해 물심양면으로 지원을 해주시는 박천훈, 홍병희, 원창 연, 이광재 환우님들과 이재경 부회장님, 홍승성 회장님, 이두정 회장님께 감사를 드 립니다. 루게릭병 클리닉이 있을 때면 항상 열심히 준비해주시는 안지원, 오주연, 황보경, 임한나 간호사님께 감사를 드리며, 환우들을 위해 강의를 부탁드리면 언제나 흔쾌히 승낙해주시는 재활의학과 김태곤 교수님, 호흡기내과 곽현정 교수님, 서울여자 간호 대학 오세영 교수님, 백희준 영양사님, 성명순 사회복지사님의 도움이 있었기에 이 책 자가 빛을 보게 되었다고 생각합니다. 특히 줄기세포 치료와 신경보호인자 치료를 위 해 노력해주시는 김현영, 고성호, 김희진, 최원준, 오기욱, 오성일 교수님과 한양대학 교병원 신경과 전공의 선생님들, 박아람 임상심리사님, 어떤 심각한 환우가 입원을 해 도 항상 웃으면서 묵묵히 간호해주시는 16층의 천사들과 이숙희 수간호사님, 가정간 호팀(류미순, 장유리)과 외래간호팀(배수현, 김택순)께도 감사를 드립니다. 아무런 조 건 없이 환우들이 있기에 송년회에 오셔서 아름다운 선율을 들려주셨던 바이올리니 스트 김종훈 선생님의 모습은 우리의 가슴을 뭉클하게 합니다. 이제 두 번째 개정을 거치고 있는 책이기에 변동사항이나 부족한 점은 앞으로 계속 해서 수정해 나가며 보다 환우와 가족들에게 도움이 되는 정보들을 모아 책자를 보 완하고자 합니다. 한양대학교병원 루게릭병 클리닉이 아직은 부족한 점이 많은데도 우리 클리닉을 믿고 환자분들을 보내주신 많은 대학병원의 교수님들께 머리 숙여 감 사를 드립니다. 특히 루게릭병협회 회장이신 서울대병원 이광우 교수님, 연세대 선우 일남 교수님과 김승민 교수님, 부산대 김대성 교수님께 감사드립니다. 많은 분들의 노력으로 인해 만들어진 소중한 정보가 루게릭병 환우들에게는 큰 도 움이 될 것이며 희망이 되리라 믿습니다. 2012년 8월 한양대학교병원 신경과 난치성 신경계질환 세포치료센터장 김승현

4 목 차 Contents 루게릭병의 진단 및 치료 8 1. 루게릭병이란? 8 2. 루게릭병의 진단 루게릭병의 진행과정 루게릭병의 치료 14 루게릭병의 호흡관리 루게릭병의 호흡장애 증상 루게릭병 환자에게 도움이 되는 호흡운동 인공호흡기의 적용시기 기관절개술 응급상황 발생 시 하는 응급소생술 36 루게릭병의 재활관리 루게릭병에서의 재활이란? 진행단계별 재활관리 루게릭병 환우에게 적합한 운동 바른 자세 보장구의 종류 52 루게릭병의 영양관리 연하곤란의 진행단계별 식사지침 농후제의 종류 농후제의 사용방법 경관급식이 필요한 경우 루게릭병 환자에게 도움이 되는 보조식품 66 루게릭병의 진행단계별 일상관리 진행단계별 관리 루게릭병에서 생길 수 있는 주요 증상의 관리 의사소통이 힘들어질 때 75 루게릭병의 복지정책 루게릭병 확진 즉시 가능한 복지정책 루게릭병 진단 이후 증상 악화에 따른 서비스 저소득층 및 기초생활대상자 민간사회복지 후원사업 95 기( 氣 ) 손 반사요법 96 치유경혈 요법 102 간병인(보호자)을 위한 조언 103 부 록 105 루게릭병 투병수기 118 7

5 루게릭병의 진단 및 치료 루게릭병의 진단 및 치료 1. 루게릭병이란? 1) 루게릭병의 소개 및 증상에 대하여 근위축성측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 루게릭병이라고도 알려져 있으며, 이 병은 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루 게릭이 38세의 젊 은 나이에 이 질환으로 사망하자 그를 기리기 위해 루게릭병 으로 명명되었습 니다. 루게릭은 미국프로야구 메이저리그 사상 2130경기 연속출장을 한 진기록 을 갖고 있으며 1930년대에 베이브 루스와 함께 가장 유명한 야구선수로 알려 져 있습니다. 루게릭의 유니폼 번호 4번은 그를 기리기 위해 영구결번으로 되어 있으며, 그는 야구선수생활 시절에 철마 라는 별명이 붙을 정도로 건강하고 힘이 넘치는 선수였음에도 불구하고, 이 병에 걸린 후 힘이 점점 약해지고 병 근위축과 마비 이 진행되어 결국 선수생활을 마감할 수밖에 없었습니다. 오래 전에 루게릭의 일대기를 그린 프라이드 오브 양키스 라는 영화가 방영되기도 했으며, 그가 은 퇴식 연설에서 한 나를 사랑해주는 가족과 사람들이 있기에 나는 이 세상에 서 가장 행복한 사람 이라는 말은 아직까지도 그를 사랑하는 사람들이 잊지 못 하는 명언이기도 합니다. 루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 병이지만 왜 운동 신경세포가 손상되고 파괴되는지는 아직도 잘 알려져 있지 않으며 알츠하이머 병, 파킨슨 병과 함께 신경계의 퇴행성질환 중 대표적 질환입니다. 루게릭병의 임상증상은 뇌와 척수에 존재하는 운동신경세포들이 손상되고 팔다리의 근력이 약해지면서 근육이 본인의 의지와 관계없이 저절로 움직이기 도 하며 근육이 마르는 현상을 보이게 됩니다. 숨골이 위치하는 뇌간부위의 운 동신경세포가 영향을 받게 되면 말이 어둔해지고 음식을 삼키기 어려우며 혀 가 위축되는 현상과 숨을 쉬기가 어려운 증세까지 나타날 수 있습니다. 이런 증 상은 발병 수개월부터 수년 사이에 걸쳐 나타나게 되며, 결국 손발을 움직일 수 없으며 음식을 삼킬 수 없어 위루술을 통하여 타인의 도움을 받아 식사를 해 야 하는 상태와 호흡기에 의존해서 호흡을 하게 되는 상태까지도 진행하게 되 는 병입니다. 즉, 루게릭병은 (그림 1)과 같이 근위축과 마비(사지형), 구음장애 와 연하장애(연수형), 강직증세를 주 증상으로 하는 병이라고 할 수 있습니다. 또한 루게릭병 환자의 약 50% 정도에서 인지장애가 나타나고 그중에서 드물 게는 전두측두엽치매가 발생하면서 성격변화, 언어장애, 기억장애 등을 나타내 기도 합니다. 구음장애 및 연하장애 전형적인 A [그림 1] 루게릭병의 증상 증세 2) 루게릭병의 빈도 루게릭병의 국내 발병률과 유병률은 아직 명확히 밝혀져 있지 않으나, 2006 년 한국루게릭협회와 본 연구팀의 예비 연구조사에 의하면 약 1,500-2,000명 정도가 이 병으로 고생하는 것으로 추정하고 있습니다. 우리나라의 발병률과 8 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 9

6 루게릭병의 진단 및 치료 유병률도 외국과 큰 차이는 없으리라 생각되며 외국의 자료에 따르면 매년 인 구 10만 명 중에서 1-2명이 새롭게 발병하고, 10만 명 중에 4-6명이 루게릭병을 가진 것으로 알려져 있습니다. 본 연구팀이 수행한 예비연구를 통해 남자가 여 자보다 1.6배가 높게 나타났으며 평균 발병 연령은 50.2세였고, 초기증상으로 팔다리의 근력이 약해지는 사지형이 63.9%로 연수형보다 2배 높게 나타난 것 을 알 수 있습니다. 3) 루게릭병의 예후 루게릭병의 예후는 개인마다 달라서 정확히 예측하기는 힘듭니다. 루게릭병 이 발병하여 근력이 약화된다는 증상을 느낄 시점이면 운동신경세포가 70% 이상 소실되었을 때라고 알려져 있기 때문에 증상이 나타났다면 그 때에 벌써 많은 운동신경세포가 손상되었다고 할 수 있습니다. 많은 보고에서 평균 생존 기간은 증상 발생 후 3-5년이라고 알려져 있으나 최근 호흡기 관리와 전신 영 양 관리를 포함한 일반치료법의 향상으로 인해 10년 이상 투병하는 환자들도 있습니다. 첫 증상이 뇌간기능의 마비(구음장애, 연하장애)로 시작되는 경우는 병이 더 빠르게 진행하는 경향이 있어 초기에 관리를 더 철저히 해야 합니다. 또한 발병 후 얼마 되지 않아 호흡곤란이 나타나는 경우와 음식을 삼키는 데 어려움이 있는 경우는 폐렴에 대한 위험이 있고 전신의 영양상태가 좋지 않게 되므로 예후가 더 나쁠 수가 있습니다. 그러나 모든 환자의 임상경과와 예후가 일정하지 않아 서서히 진행하는 환자도 있으며 경우에 따라서 어느 시점부터 는 경과가 더 이상 진행하지 않고 유지되는 분도 있으므로, 다른 환자의 임상 경과를 통해 나도 저렇게 나빠지는 것은 아닌가 하면서 자포자기하는 것은 잘 못된 생각입니다. 루게릭병이 다른 질환보다도 진행속도가 매우 빠르고 예후가 좋지 않으며 뚜 렷한 원인과 치료법이 아직 확립되지 않은 질환임은 분명하지만, 의학의 발전 과 함께 신규 약물, 줄기세포 치료 및 유전자 치료법, 신경보호요법 등이 개발 되고 있으므로 절망에 빠져 있기보다는 나에게 맞을 수 있는 치료법이 무엇일 까를 적극적으로 찾으시길 권유하며, 또한 멀지 않은 미래에 우리에게도 희망 적인 결과를 줄 수 있는 치료법이 나오기를 기대합니다. 2. 루게릭병의 진단 루게릭병 진단은 병력청취 및 신경학적 검사를 통해 특징적인 증상을 찾아내 는 것이며, 루게릭병과 비슷한 증상을 보일 수 있는 다양한 질환들이 있기 때 문에 이를 찾아내기 위해서는 근전도 검사, 혈액검사, 방사선 검사, 유전자 검 사 등을 하게 됩니다. 즉, 루게릭병에 대한 확진을 위 해서는 단계별로 검사를 해야 하 는데 제1단계에서는 병력청취 및 신경학적 검사를 통해 운동신경 세포 어느 부위가 손상되었는지 를 확인하고 이와 동반된 다른 신 경학적 이상운동(치매, 운동이상 혹은 균형장애)이 있는지를 확인 하게 됩니다. 제2단계에서는 근전도 검사를 통해 임상적으로 의심되는 부위 에 침근전도 검사, 신경전도검사 를 하여 어느 부위가 어느 정도 손상되었으며 혹시 다른 질환이 이와 비슷한 증상을 초래한 것은 아닌지를 확인하는 절차를 밟게 됩니다. [그림 2] 근전도 검사 모습 ❶ ❷ [그림 3] 경추 MRI: 1 경추 디스크:루게릭병과 비슷한 증상을 보일 수 있는 경우이다. 2 정상:대부분의 루게릭병 환자는 특별한 이상이 없다. 10 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 11

7 루게릭병의 진단 및 치료 제3단계에서는 MRI를 비롯한 다양한 방사선 검사를 통해 뇌와 척수에 구조 적 이상이 있는지를 알아봄으로써 루게릭병과 비슷한 증상을 나타낼 수 있는 질환이 아닌지 확인하게 됩니다. 3. 루게릭병의 진행과정 병이 시작되는 부위에 따라 초기증상은 환자마다 다르지만, 대부분 힘이 빠 지는 증상으로 시작된다는 점은 비슷합니다. 중추신경계는 운동신경계를 중심 으로 (1) 대뇌 및 뇌간부 (2) 경수부 (3) 흉수부 (4) 요수 및 천수부로 나누어지 는데 어느 부위를 먼저 침범하느냐에 따라 다음과 같은 증상을 보입니다. 정상적인 사람의 촘촘한 신경다발(뇌 피질척수로) ALS환자의 수가 많이 감소된 신경다발(뇌 피질척수로) [그림 4] 특수 MRI촬영을 이용한 신경 섬유의 재구성(뇌 피질척수로) 제4단계에서는 유전자 검사와 혈액검사를 통해 루게릭병의 원인과, 루게릭병 과 비슷한 증상을 초래할 수 있는 병을 찾아내게 됩니다. 즉, 혈액검사를 통해 결체조직질환, 임파구증식질환, 부종양증후군, 중금속 중독, 대사성 질환 또 는 감염성 질환 등 루게릭병과 유사한 증상을 나타낼 수 있는 병을 찾아내는 과정을 거치게 됩니다. 간혹 다른 질환과 감별이 어려운 경우는 신경이나 근육조직검사가 필요하기 도 하며 초기 단계에 이 병을 확진하기 어려운 경우는 최소 6개월마다 신경학 적 검사 및 근전도 검사를 시행하기도 합니다. (1) 대뇌 및 뇌간부(숨뇌) - 발음장애, 삼킴장애, 호흡부전 등 (2) 경수부(팔) - 숟가락, 젓가락질 장애, 완력약화, 글쓰기 장애, 옷 입기 장애 등 (3) 흉수부(몸통) - 자각할 수 있는 증상은 적으나, 허리를 가누거나 오래 서 있기 힘든 증상 (4) 요수 및 천수부(다리) - 걷기 장애, 계단 오르기 장애 등 그 외에 공통적으로 근육이 툭툭 튀는 증상, 근육 강직(뻣뻣해짐), 근육 위 축(근육이 마름) 등을 보입니다. 루게릭병의 진행 경과는 개인마다 차이가 있으나 운동신경계의 어느 부위를 먼저 침범하느냐에 따라 뇌간 증상(발음장애 등), 상지 혹은 하지의 근력 약화 로 발현될 수 있으며 시간 경과에 따라 전신으로 퍼져나가게 되어 최종적으로 는 호흡마비까지 초래하게 됩니다. 증상 정도가 병의 진행을 의미하므로 혈액 검사, 방사선 검사 등이 아닌 객관적인 치료대상 설정과 효과 판정 및 임상경과 관찰을 위해 국제적으로 공인된 임상척도(Appel, ALSFRS-R, Norris 등)를 이 용합니다. 임상척도는 의료진으로서도 많은 시간을 할애해야 하며 환자에게도 불편함을 줄 수 있지만, 한 환자에 대해 일정한 간격으로 작성된 데이터는 환 자의 치료 및 예후 판정에 매우 중요한 자료가 되므로 정기적인 평가는 필수적 입니다. 한양대학병원 루게릭병 클리닉에서는 모든 환자에게 루게릭병 임상점 수(ALSFRS-R: ALS Functional Rating Scale-Revised)를 정기적으로 확인하여 각 환자분마다 진행경과를 정확히 파악하고, 새로운 치료에 대한 반응 정도를 객관적으로 추적관찰합니다. 12 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 13

8 루게릭병의 진단 및 치료 족할 만한 수준은 아닙니다. 따라서 현재 루게릭병의 새로운 치료법을 개발하 기 위하여 루게릭병 동물모델을 이용하여 많은 연구들이 진행 중에 있습니다. [그림 5] ALSFRS-R 임상척도의 3가지 형태 :1~3개월 간격으로 시행된 검사결과를 바탕으로 그래프를 그려 치료 효과, 질환의 진행과정 및 진행속도를 예상할 수 있으며, 한양대학병원 루게릭병 클리닉에서 600명의 환자로 부터 얻은 자료에 근거하면 1개월에 평균 1.0~1.2점 정도의 감소를 보임. (그림 5)는 임상점수를 통해 진행 경과를 도식화한 것으로 진행 정도에 따라 3가지(서서히 진행하는 형, 평균형, 급속 진행형)로 구분할 수 있습니다. 루게릭병은 운동신경원이 손상되는 질환이므로, 다른 감각장애, 자율신경장 애(대소변 가리기, 기립성 저혈압 등)는 비교적 잘 나타나지 않는 것이 특징입니 다. 안구 마비현상도 흔하지 않아 병의 말기까지도 대부분 정상 기능을 유지하 게 됩니다. 4. 루게릭병의 치료 1) 루게릭병 동물모델을 이용한 새로운 치료법 개발 (1) 현재까지 공인된 치료법 현재까지 전 세계적으로 공인된 치료법은 릴루졸 한 가지밖에 없습니다. 릴 루졸은 신경세포를 파괴하는 글루탐산염에 대한 길항작용을 함으로써 신경세 포의 사멸을 억제하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 릴루졸의 효과 역시 만 (2) 루게릭병의 동물모델 루게릭병의 동물모델이란 루게릭병을 유발하는 것으로 알려진 인간의 유전자를 생쥐 의 유전자에게 주입하여 루게 릭병이 발생하도록 만들어진 것을 말합니다. 루게릭병의 동물모델은 환자와 매우 유사 한 증상들이 나타납니다. 또 한, 루게릭병 동물모델의 척 수조직에서는 전형적인 운동신경원의 소실을 확인할 수 있습니다.(그림 6) (3) 루게릭병 동물모델을 이용한 새로운 치료법 루게릭병의 새로운 치료법 개발은 발병기전에 대한 연구들을 통하여 얻어진 결과들을 바탕으로 진행되고 있습니다. 지금까지 알려진 기전은 산화성 손상, 흥분성 세포독성, 신경영양인자의 결핍, 바이러스 감염, 신경세사의 비정상적 인 대사 및 면역-염증반응 등이 있습니다. 이러한 기전들은 루게릭병의 세포모 델이나 동물모델을 이용한 연구에서 확인된 것들로 루게릭병 환자의 사후 부검 에서도 증거들이 확인되고 있습니다. 항산화물질, 글루탐산 수용체 길항제, 칼 슘결합단백, 신경영양인자, 항세포사멸인자 및 항염증제제 등도 지금까지 알려 진 이러한 기전에 근거해서 개발되었습니다. [그림 6] 상단 - 운동신경세포(검게 보이는 것)가 많이 관찰되는 정상 쥐의 척수 현미경 소견 하단 - 운동신경세포가 현저히 소실된 루게릭병 동물모델 척수소견 한양대학교병원 신경과학교실에서는 그동안 다양한 연구들을 진행하였으 며 이 결과들을 여러 차례 유명 국제 학회지에 발표하였습니다. 첫째로 녹차 의 주요성분 중 하나로 항산화작용이 강한 에피갈로카테킨 갈레이트를 세포모 14 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 15

9 루게릭병의 진단 및 치료 델 및 동물모델에 투여할 경우 운동신경원 세포의 사멸을 억제하는 효과가 있 음을 확인하였고(고성호, 김승현 등, Neurosci Lett, 2006), glycogen synthase kinase-3라는 세포내 효소의 과활성이 운동신경원의 사멸에 중요한 역할을 하 며 이를 억제할 경우 운동신경원세포의 사멸을 줄이고 운동신경 증상이 완화 되며 생존기간이 연장될 수 있음을 보고하였습니다(고성호, 김승현 등, Exp Neurol, 2007). 또한, 최근 탁월한 신경보호 효과가 있는 것으로 알려진 Erythropoietin (EPO)의 투여가 루게릭병의 치료에 효과가 있을 가능성을 확인한 바 있고(고성 호, 김승현 등, Eur J Neurosci, 2007), 현재 한양대학교병원에서는 신경보호인 자 치료를 시행하고 있습니다. 이러한 연구들을 바탕으로 본 연구팀은 최근 사멸된 운동신경원세포의 신경 보호효과 및 기능회복의 가능성을 가진 줄기세포 치료법을 도입한 임상연구를 진행하고 있습니다. 2) 줄기세포 치료 줄기세포(stem cell)는 성인의 몸 안에서 발견되는 성체줄기세포(adult stem cell)와 발달단계에 있어서 전 분화능력을 가진 미분화상태의 배아줄기세포 (embryonic stem cell)로 구분합니다. 특히, 성체줄기세포는 제대혈이나 성인의 골수와 혈액 등에서 추출한 것으로, 뼈와 간, 혈액 등 구체적 장기의 세포로 분 화되기 직전의 원시세포이며, 중간엽줄기세포(mesenchymal stem cell), 신경줄 기세포(neural stem cell) 등이 있습니다. 신경줄기세포는 윤리적 문제로 세포나 조직을 얻기가 쉽지 않다는 단점이 있어 임상연구가 미진한 상태인데 반해, 현 재 한양대학교병원 신경과학교실에서 연구하고 있는 중간엽줄기세포는 골수와 제대혈에서 줄기세포 분리가 다른 성체 조직보다 쉬워서 많이 이용되고 있습니 다. 중간엽줄기세포는 배아기에 골격계의 생성 및 성장에 관여하고, 성장이 끝 나면 골세포 외에 연골세포, 근육세포, 섬유세포 등 여러 가지 세포로 분화할 수 있는 능력을 가진 세포이며, 여러 연구에서 배아줄기세포처럼 다양한 분화 능력을 갖고 있음이 입증되었습니다. 2006년부터 8명의 응급임상과 37명에 대한 줄기세포를 이용한 연구자임상을 통해 안전성과 유효성을 확보하였고 2009년 응급임상 11명에 대한 임상을 추가 로 진행하였으며, 이를 바탕으로 현재 자가 골수유래 성체줄기세포를 상업화하 기 위한 임상시험이 보건복지부의 지원하에 수행되고 있습니다. 이 밖에도 동 종 골수를 이용한 성체줄기세포 치료법도 계획하고 있습니다. 줄기세포를 이용한 루게릭병을 치료하기 위한 이상적인 치료방향과 목표는 성체줄기세포가 운동신경세포로 분화되고 손상된 운동신경세포를 성체줄기세 포가 대체하게 되면서 이들 세포가 기능적으로 손상된 척수 피질과 이상적으 로 연결되어, 하부 말초신경을 통해 근육의 기능까지 회복하는 것이지만 이러 한 시나리오는 아직까지는 현실적으로 어려움이 많습니다. 현 단계에서 줄기세포를 이용한 임상치료의 목표는 성체줄기세포를 이용하 여 새로운 운동세포로의 분화라기보다 성체줄기세포가 갖고 있는 능력인 세포 손상을 억제할 수 있는 신경성장인자 및 신경보호인자, 항염증인자 등을 분비 하게 하여 점차 진행되어 가고 있는 운동신경손상을 최대한 억제하고자 하는 신경보호작용을 그 목표로 하고 있습니다. 이 방법 역시 초기단계의 임상연구라는 것을 감안해야 하므로 무조건 좋다 고 생각하는 것은 위험합니다. 텔레비전을 예를 들어 설명한다면 지금과 같이 컬러로 좋은 영상이 나온 것은 진공관시대의 흑백 텔레비전부터 많은 진보와 발전을 거듭하여 얻어진 결과이기에, 현재의 줄기세포치료는 흑백 텔레비전 시 대의 초기단계라고 할 수 있습니다. 줄기세포치료라 함은 이론적으로는 너무나도 희망적인 치료법임에 틀림이 없으나 현실적으로는 많은 난제가 남아 있습니다. 그럼에도 이런 치료에 대한 시도가 없이는 앞으로 발전할 수 없기에 많은 연구자들이 노력을 하고 있습니 다. 아직은 귀중한 환자를 대상으로 하는 것이므로 효과보다는 안정성이 강조 되어야 하며 안정성을 유지하면서 조금이라도 효과를 얻기 위해 치료방법을 개 16 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 17

10 루게릭병의 진단 및 치료 선해 나가야 할 시점입니다. 한양대학교병원 신경과에서 현재 시행하고 있는 줄기세포치료는 안정성을 우선으로 하기 위해 환자 본인의 골수에서 얻은 줄기세포를 약 한 달간 무균상 태에서 배양하여 환자의 척수강 내로 주입하되, 최대의 효과를 얻기 위해 반복 주입 방법과 초기의 줄기세포를 이용하여 치료를 하고 있습니다. 그러나 현 단 계에서의 결과가 질병의 진행속도를 늦추는 데 도움이 된다는 결론은 내리고 있지만 모든 환자에서 이런 결과가 나오지 않아 보다 더 좋은 결과를 얻기 위 한 방법을 모색하며 발전시키고 있습니다. 한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 지금까지 수행한 줄기세포치료의 연 구결과를 통해 왜 모든 환자에서 효과가 나타나지 않는지, 어떤 세포를 어떻게 하여 주입하는 것이 더 좋은지를 해외 유명학술지에 보고하여 국내외의 타 연구 자들과 연구결과를 공유하고 있습니다(Neuroscience Letter 2건, Exp. Neurology 2건, Stem Cell and Development 3건, 대한신경과학회지 3건 외 등등). 어려우며, 신경보호 효과 또한 기대하기 어려우므로 초기 환자들의 효과가 높 을 것으로 생각합니다. ALSFRS-R 점수가 각 임상시험 선정기준에 적합한 자 선정기준 자가 도보나 보호자 도움하에 외래에 방문할 수 있는 환자 피험자 선정 당시 인공호흡기(양압호흡기 포함)를 적용했거나, 기관절개술 및 위루술이 시행된 환자 제외기준 폐기능(Forced vital capacity)이 예측치의 40% 이하로 측정된 환자 간염 등 바이러스의 감염 활성도가 있다고 판단되는 환자 (1) 줄기세포 치료의 목적 현 단계의 줄기세포치료의 목적은 죽어가는 세포를 재생시킨다는 것보다는 손상되는 세포를 보호하고 병이 진행되는 것을 방지하는 것입니다. 이를 통해 병의 악화 속도를 늦추어 궁극적으로 임상증상(운동약화, 근 긴 장, 구음장애, 삼킴 장애, 호흡장애 등)의 호전을 기대하는 것입니다. 그러나 아 직까지는 임상시험 단계에 있어 모든 분들에게 보편적으로 사용하지는 못하는 상태입니다. (2) 줄기세포 치료 시기 및 치료 대상군 선정 줄기세포 치료는 루게릭병을 진단받은 환자 중 임상척도에서 초기에 해당하 는 환자들을 대상으로 합니다. 기관절개술이나 위루술을 받았거나, 호흡장애 가 심한 경우, 다른 심각한 내과적 질병이 합병된 경우, 악성 종양이 의심되거 나 심인성 쇼크의 위험이 있는 경우는 치료 대상군에서 제외됩니다. 말기 환자 분의 경우 운동신경의 퇴화가 이미 진행되어 있으므로 새로운 세포의 재생이 정상 초기 말기 [그림 7] 루게릭병에서의 줄기세포치료의 효과적인 시기 - 진행이 많이 되지 않은 초기 위의 그림처럼 초기에 줄기세포(녹색)를 투여하는 경우 남아있는 세포(적색) 의 생존에 도움이 되지만 말기에는 남아있는 세포가 거의 없으므로 큰 도움이 되지 않습니다. 18 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 19

11 루게릭병의 진단 및 치료 (3) 치료 계획 및 절차 줄기세포치료를 위해서는 먼저 전신 검사를 통해 루게릭병으로 진단이 내려 진 이후, 줄기세포치료의 대상군에 합당한지에 대한 평가를 시행한 후, 대상군 에 선정이 된 경우 다음의 일정을 통해서 치료 및 경과관찰을 하게 됩니다. 첫 번째 줄기세포 치료받기 전 3개월 동안의 임상척도 및 질환의 진행 속도 를 파악한 후, 1차 입원을 하여 골수천자를 통해 줄기세포의 원료를 얻어 한 달 동안 줄기세포를 배양합니다. 2차 입원 시에는 2차 골수채취와 1차 줄기세 포치료를 받게 되며, 줄기세포는 척추천자를 통해 주입됩니다. 같은 방법으로 3차 입원 시 2차 줄기세포치료를 받게 됩니다. 그 이후 5-7개월 동안 외래 방문 을 통해서 임상척도를 통한 효과의 측정 및 부작용 관찰 등의 과정이 필요합니 다(그림 8). 3) EPO 치료(신경보호 치료) (1) 치료 배경 에리트로포이에틴(Erythropoietin, EPO)은 신장에서 생성되며 허혈에 대한 생 리학적 반응으로 적혈구의 생성을 증가시키는 체내의 기본적인 매개체입니다. 한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서 루게릭병 동물모델에 EPO를 신경보호인 자로 투여한 결과, 용량 의존적으로 발병을 지연시킴과 동시에 진행경과를 완 화시켰으며 이로써 항염증반응 및 세포생존인자를 증가시키는 기전을 통해 치 료적 효과가 있음을 2007년 유럽신경과학회지에 이어 2011년 신경과학 분야 국 제 저명 학술지인 Neuroscience Letters 에도 발표한 바 있습니다. 이 결과를 토 대로 많은 환자들을 대상으로 치료를 시행하였고 현재도 치료가 진행되고 있 습니다. [그림 8] 줄기세포 치료 일정 루게릭병 클리닉에서는 이 밖에도 줄기세포와 관련된 더 많은 치료 프로그 램을 계획 중에 있으며, 환자 상태에 맞는 시기적절한 치료를 시행하기 위해 노 력하고 있습니다. [그림 9] 신경보호인자 비치료군(파랑색선)에 비하여, 신경보인자 치료군(빨강색선)의 6개월 동안의 임상척도 비교 결과 증상악화 정도가 안정화되었음을 알 수 있습니다 20 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 21

12 루게릭병의 진단 및 치료 (2) EPO 치료 대상군 증상 발생 5년 이내이며 임상척도에서 초기 또는 중기에 해당하는 환자들을 대상으로 하나, 중증의 환자에게도 적용할 수 있습니다. 치료 전 평가를 통해 서 호흡장애가 심한 경우, 혈색소 수치가 높은 경우, 과거 뇌혈관질환이나 심혈 관질환을 앓았던 경우, 조절되지 않은 고혈압이나 종양이 있는 경우, 조절되지 않는 염증성 질환이 있는 경우, 신경보호치료에 과민반응이 있는 경우에는 치 료 대상이 되지 않습니다. MEMO (3) 치료 계획 및 절차 신경보호치료는 한 달 간격으로 3회에서 6회까지 시행하며 이를 위해 1회 치 료 시 2-3일간 입원합니다. 3회에서 6회까지 치료 후, 반응이 없을 경우에는 치 료를 중단하게 되나 치료에 반응을 보이거나 특별한 부작용이 없는 경우에는 지속적인 치료가 가능합니다. (4) 그 외의 약물치료 줄기세포치료와 신경보호치료를 진행하고 있는 환자에게는 현재까지 이 질 환에 도움이 된다고 알려진 약제들(릴루졸, 항산화제, 비타민 등)은 그대로 병 용투여하면서 치료를 하지만 아직까지 효과나 안정성이 알려지지 않은 약제는 투여를 금지하고 있습니다. 22 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 23

13 루게릭병의 호흡관리 루게릭병의 호흡관리 이 안으로 들어가는 정 반대의 움직임이 나타나게 되며 호흡할 때마다 어깨를 들썩이는 모습을 보이기도 합니다. 루게릭병 후반기에는 호흡에 관여하는 운동신경세포의 침범으로 호흡장애 가 생기게 됩니다. 호흡곤란이 심해져서 우리 몸에서 필요한 산소공급을 더 이 상 할 수 없는 상태를 호흡부전이라 하며, 이는 환자가 호흡곤란을 호소하여 알기도 하지만 호흡근이 약해지기 시작할 때 나타나는 증상과 함께 폐기능 검 사나 혈액가스검사 등을 통해서도 그 정도를 알 수 있습니다. 이러한 검사에서 일정 수준 아래로 측정되는 환자는 적절한 산소교환을 하기가 어렵기 때문에 호흡근 기능이 감소되는 초기이거나 폐활량이 50% 이하로 감소되는 시기에는 호흡부전을 고려한 적절한 대처가 필요합니다. 1. 루게릭병의 호흡장애 증상 (2) 호흡근 약화의 치료방법 적절한 영양과 휴식같은 기초 관리가 건강과 신체 기능을 유지하기 위해 매 우 중요합니다. 음식섭취가 힘들어지면 영양 상태를 악화시킬 수 있고, 이것이 호흡근의 기능까지 약화시킬 수 있기 때문입니다. 루게릭병 환자에 있어 손상 된 호흡근을 회복시키는 치료약물이 현재까지는 없는 상태이고, 릴루졸과 같 은 약물은 전반적인 삶의 기간 연장에는 도움을 주지만 호흡기능을 호전시킨 다는 증거는 없는 상태입니다. 2) 폐렴 폐렴은 폐에 염증이 생기면서 열과 함께 가래 등의 분비물이 증가하고 심할 경우 호흡곤란을 일으키게 됩니다. 누구나 폐렴에 걸릴 수는 있지만 루게릭병 환자에 있어 폐렴은 치명적일 수 있습니다. 루게릭병 환자에게 폐렴의 위험도 가 더 높은 이유는 다음과 같습니다. 1) 적절한 호흡유지 능력의 소실 (1) 호흡근의 약화 호흡근 약화의 가장 초기 증상은 호흡곤란, 또는 운동하는 동안에 호흡이 짧아지는 것입니다. 계단 오르기와 같이 간단한 활동에서도 생기는데, 만일 걷 는 것이 어려운 환자인 경우는 주로 말할 때 목소리의 힘이 감소하는 것, 기침 하는 능력이 감소하는 것, 똑바로 누워있을 때 숨쉬기 어렵고 밤에 잠을 잘 못 자며 아침에 일어나서 머리가 멍하고 아픈 증상 등으로 호흡근 약화를 의심할 수 있습니다. 정상인은 숨을 들이 마실 때 가슴이 올라오고 숨을 내쉴 때 가슴 이 내려가지만, 호흡근이 약해지게 되면 숨을 들이쉴 때 복부가 올라오고 가슴 호흡근이 약해지면서 기침을 통한 가래 배출이 줄어듭니다. 삼키는 근육이 약화되어 삼키는 능력이 감소하면 점액, 침, 심지어 음식물까지도 폐로 넘어갈 수 있습니다. 기도 내 누적된 분비물, 삼킨 음식 또는 위 내용물이 폐로 넘어가서 폐를 자극하게 되면 화학적 폐렴의 원인이 됩니다. 폐렴은 기침, 열, 객담배출, 가슴통증, 짧은 호흡, 가슴이 답답한 느낌 등과 같은 새로운 증상이 있을 때 의심할 수 있는데, 흉부 엑스레이 검사 등을 통해 진단할 수 있습니다. 호흡기계 박테리아 감염이 있을 때에는 가능한 빨리 병원 에 입원하여 항생제 치료를 받아야 합니다. 24 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 25

14 루게릭병의 호흡관리 [그림 10] 다음은 폐렴예방을 위한 일상행활에서의 주의사항입니다. 2. 루게릭병 환자에게 도움이 되는 호흡운동 1) 폐의 탄력성을 유지하기 위한 운동 음식을 먹을 때 사레에 들리지 않도록 주의합니다. (음식물을 입 안 가득 넣은 채로 먹지 마시고, 입안의 음식물을 삼킬 때는 고개를 약 간 숙이면서 삼킵니다. 연하장애가 있을 경우 점도증진제를 사용하시면 삼킬 때 사레 들림을 줄일 수 있으며, 이 내용은 루게릭병의 영양관리 51페이지를 참조하십시오.) 기침하는 힘이 약해져서 효과적으로 할 수 없을 때는 가래를 제거하기 위하여 기침 보조 방법을 사용할 수 있도록 합니다.(도수 조작 기침법 및 기침유도기 등을 사용하 면 좀 더 쉽게 가래를 뱉어낼 수 있습니다. 이 내용은 다음 장을 참조하십시오). (1) 입술 모으기 호흡법 입술 모으기 호흡법은 깊게 숨을 들이쉬는 운동으로 천천히 입을 통해 호흡 함으로써 기관지를 넓히고, 공기가 폐 안으로 순조롭게 분포되게 하며 이산화 탄소의 배출 시간을 늘리기 위해 흡기보다 호기를 길게 해줍니다. [그림 11] 입술 모으기 호흡법 : 들이쉴 때 편안히 코로 숨을 들이쉬면서 하나, 둘을 세고, 내쉴 때 입술을 동그랗게 오므린 모양으로 하여 하나, 둘, 셋, 넷을 세며 연습합니다. (2) 폐를 팽창시키는 운동(공기 누적운동) 방법 환자를 편안하게 눕힙니다. 환자가 스스로 흡입할 수 있는 최대 용 량으로 숨을 들이마시게 하고 숨을 잠깐 참도록 한 후 앰부백을 입에 대어 놓습 니다. [그림 12] 앰부백을 이용한 공기누적운동법 26 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 27

15 루게릭병의 진단 호흡관리 및 치료 숨을 참은 상태에서 숨을 바로 내뱉지 말고 다시 들이쉬라고 하면서 앰부백을 서서 히 짜면서 공기를 넣습니다.(환자는 숨을 내뱉지 말고 계속 앰부백으로 추가되는 공 기가 투입되도록 합니다) 환자가 충분히 팽창된 느낌을 신호로 알릴 때까지 2-5회 반복합니다. 3초 정도 유지 후에 그냥 내쉬거나 보조적 기침법을 이용하여 객담을 배출할 수도 있습니다. (3) 설인두 호흡법(개구리 호흡법) 혀와 인두 근육을 이용하여 공기 덩어리를 삼키듯이 폐에 누적시키는 호흡 법으로 구개인두 근육이 정상적일 때만 가능하며, 1회 호흡 시 6-9회(10-15초 동안) 시행합니다(그림 13) (4) 흉곽 스트레칭 운동 의자에 앉은 자세에서 한팔을 머리 위로 올리고 몸을 올린 팔과 반대 쪽으로 기울이는 동안 숨을 내쉽니다. 의자에 앉은 자세에서 양손을 머 리 뒤로 깍지를 끼고 양팔을 벌리 며 고개를 든 상태에서 숨을 들이 쉰 후(A), 양팔을 안으로 모으고 머 리를 숙이면서 숨을 내쉽니다(B). (빠르지 않게 천천히 시행합니다). [그림 13] 설인두 호흡법(개구리 호흡법) 단, 구강 및 인두근육의 기능이 정상적인 경우에만 시행 가능하며, 인공호흡 기가 고장난 경우에 사용할 수 있는 방법으로 공기 누적법과 함께 병행하여 연 습하면 도움이 됩니다. 이 외에 물 컵에 빨대 꽂아 불기, 촛불 끄기 등도 호흡근의 운동에 도움이 됩니다. 의자에 앉은 자세에서 양손을 모 아 상체를 충분히 앞으로 숙이면 서 숨을 내쉬고(A), 상체와 양팔을 위로 쭉 펴면서 숨을 들이쉽니다(B) (빠르지 않게 천천히 시행합니다). [그림 14] 흉곽 스트레칭 운동 28 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 29

16 루게릭병의 호흡관리 2) 기침을 효과적으로 도와주는 방법 기침은 기도 분비물을 제거하기 위한 우리 몸의 중요한 방어 작용으로 기침 을 통해 이물질이나 호흡기 분비물을 밖으로 배출시켜 감염의 위험을 감소시킵 니다. 기침을 하는 동안 목, 늑골 그리고 복부근육들은 중요한 역할을 합니다. 루게릭병 환자들의 경우 호흡근육이 약화되면서 기침능력이 약해지면 폐렴 등 의 합병증을 초래하기 쉬운데, 이는 환자의 생명에 치명적일 수 있으므로 미리 예방하는 것이 중요합니다. 다음은 기침을 도와주는 방법과 기도분비물 제거 에 도움이 되는 방법입니다. (1) 도수 조작 기침법 보호자가 손을 이용해 환자의 흉부에 압 박을 가해줌으로써 기침을 도와줄 수 있습 니다. 이 방법은 폐 팽창 운동과 병행하시면 더욱 효과적이며, 기침유발기를 사용하고 있 는 경우에도 숨을 내쉴 때 맞추어 적용할 수 있습니다. 방법 [그림 15] 도수조작 기침법 보호자는 환자의 명치 부위를 중심으로 가슴 아래 부위에 손바닥을 좌우 대칭으로 가볍게 올려 놓습니다. 환자는 코로 숨을 최대한 들이마십니다. 환자가 숨을 내쉴 때 보호자는 손에 압박을 가하여 기침을 유도합니다. 압박을 가 할 때는 환자가 아프지 않도록 하고, 손바닥 전체에 힘이 균일하게 가해지도록 합니다. (2) 기침유도기 사용 (코프 어시스트) 1 기침유발기란? 호흡 근육이 약화되어 기침하기가 힘들다면, 병원에서 기침유발기를 처방받 을 수 있습니다. 기침유발기는 자연스러운 기침 발생의 원리를 이용한 장비입니 [그림 16] 기침유발기의 예 다. 즉, 숨을 들이마실 때처럼 양압을 주어 점차적으로 많은 양의 공기를 폐 에 주입하고, 폐가 확장되면 빠르게 공 기를 빼내어 강력한 음압으로 기도 분 비물을 배출하게 합니다. 기침유발기 는 기침을 강하고 더 효과적으로 하 게 도와주어 감염발생을 줄여주고, 숨 쉬기를 편하게 해줍니다. 마스크 착용 및 기관절개 환자 모두 사용 가능하며, 기관지 흡인(석션)이나 흉부타진보다 효과적으로 기도 분비물을 제거할 수 있 으며, 통증을 유발하지 않고 안전하다는 장점이 있습니다. 2 작동법 전원을 켜고 시작 전 설정된 시간과 압력을 확인합니다. [Inhale(들이쉬기)-exhale(내쉬기)-pause(정지)] 4-5회 + 30초간 휴식이 1세트 입니다. 1세트 후 구강, 목 또는 기관 절개관에 생기는 분비물을 제거합니다. 이 과정을 4-6회 연속적으로 하며, 하루에 몇 번 기계를 사용할지는 환자의 상 태에 따라 결정합니다. 3 주의사항 기침유발기를 처방받기 위해서는 입원해서 교육받는 과정이 필요합니다. 기침유발기는 간헐적 사용을 목적으로 고안되었으므로 지속적으로 사용 해서는 안 되며, 연속 사용 시간은 5분을 초과할 경우 환자에게 무리가 될 수 있습니다. 4 기침유발기 지원 안내 지급기준: 호흡보조기 대여료를 지원받는 루게릭병 환자가 기침유발기를 사용하는 경우 30 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 31

17 루게릭병의 호흡관리 지급범위: 기침유발기 대여료(월 18만원 이내) 지원개시: 기침 유발기 등록일 기준 등록기관: 환자의 주소지 관할 보건소 (3) 기도분비물 제거에 도움이 되는 방법 기도분비물을 쉽게 배출하기 위해 서는 우선 객담이 묽어져야 하며, 이를 위해서는 하루 2L 이상의 충분 한 수분섭취가 필요합니다. 체위배액: 환자가 누워있는 시간을 이용하여 아래 그램과 같이 체위를 조정하면 객담이 중력에 의해 자연스럽게 배 [그림 17] 체위배액 출되도록 도와 줄 수 있습니다. 두드리기(흉부타진요법): 손을 동그랗게 만들어서 두드리거나 전용 컵 등으로 3-5분간 환자의 등을 가볍게 두드려 주면 자극이 되면서 기침이 유도되어 객담을 배출할 수 있습니다. 좀 더 효과적으로 시행 하기 위해서는 우선 환자가 깊은 숨을 들이마신 뒤 내쉴 때 보호자가 등 양쪽을 아래에서 부터 위쪽으로, 또 가슴 상부에서 쇄골아래까지를 통통 두드려주시면 됩니다. 3. 인공호흡기의 적용시기 루게릭병이 진행되면 호흡근육 약화가 동반되는 경우가 많습니다. 팔다리가 약하면 보조기, 휠체어 등을 이용하여 도움을 받듯이 호흡근육이 약해 호흡 장애가 생기면 인공호흡기 사용 등 적절한 방법으로 호흡근육을 보충해 주면 많은 증상을 완화시킬 수 있습니다. 인공호흡기는 호흡근이 약화되었을 때 호흡의 어려움을 완화시키고, 환자 스 스로 호흡을 적절하게 할 수 없는 사람들의 생명을 연장시켜 줍니다. 인공호흡 기를 사용하는 사람들은 사용 이전에 비해 삶의 질이 향상된다고 보고되고 있 습니다. 또한 호흡기를 사용하게 되더라도 초기에는 24시간 내내 사용하기 보 다는 호흡이 약해지는 수면 중이나 낮 시간에 간헐적으로 사용하기 때문에 환 자가 필요할 때만 효율적으로 호흡을 보조할 수 있습니다. 1) 인공호흡기 적용을 고려하게 되는 시기 아래와 같은 증상이나 결과를 보이면 대부분의 전문가들이 인공호흡기 사 용을 권유하게 됩니다. 1 특정한 자세 또는 휴식 시 호흡 곤란이 있을 때 2 폐활량이 정상보다 50% 이하로 감소되어 있을 때 3 동맥혈가스 검사에서 혈중 이산화탄소 수준이 45-50mmHg로 증가되어있을 때 [그림 18] 손을 동그랗게 만들어서 두드리기 [그림 19] 흉부 타진요법 전용 컵 4 특히 밤에 숨이 얕아지고 수면장애가 있을 때, 기상 시 두통 또는 어지러움이 있을 때 흉벽진동기: 특별한 체위변경이나 두드리기 없이 조끼 또는 벨트 형태의 기구를 착용함으 로써 고빈도의 진동자극을 흉벽에 가하여 객담제거를 도와주는 기구도 있습니다. 32 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 33

18 루게릭병의 호흡관리 2) 인공호흡기 적용 절차 1 호흡기 적용을 위해서는 동맥혈가스검사에서 이산화탄소의 축적된 결과와 의사 선생님의 인공호흡기 처방전이 필요합니다. 2 인공호흡기 적용을 위해서는 입원절차가 필요하며, 입원하여 인공호흡기 사용법 과 주의사항에 대한 교육을 받습니다. 3 인공호흡기를 적용한 후 환자에게 적합한지 또는 환자의 적응 여부에 대해 병원 에서 24시간 정도 확인관찰이 필요합니다. 4 퇴원 시 가정으로 인공호흡기를 가져가서 사용하게 되며, 휴대사용이 가능합니다. 5 호흡기회사에서 담당자를 통해 정기적인 인공호흡기 점검 및 A/S를 받으실 수 있습니다. 3) 호흡마스크의 종류 안면 마스크: 주입된 공기의 손실이 가장 적으나, 대화가 어렵고 장시간 사용 시 환자가 답답함을 느끼고, 자가 호흡이 매우 약한 상태에서는 공기주 입이 효과적으로 이루어지지 못하고 옆으로 새는 경우가 있음 [그림 20] 안면 마스크 [그림 21] 비강 마스크 비강 마스크: 코로 숨을 쉬므로 대화를 나눌 수 는 있으나, 입으로 공기가 새고, 코로 강한 공기가 주입되어 자극이 심함 4. 기관절개술 1) 기관절개술을 해야 하는 이유 기관절개술은 목 앞쪽에서 기관내로 튜브를 삽입함으로써 폐로 가는 직접적 인 통로를 확보하여 호흡을 원활하게 해주며, 기침이 힘든 상태에서 기관지 하 부의 분비물을 좀 더 효율적으로 제거할 수 있기 때문에 폐렴발생의 위험도를 줄여줍니다. 기관절개 및 호흡기 적용은 생명을 연장시켜줄 뿐만 아니라, 생존기간 동안 의 삶의 질을 향상시켜준다는 여러 연구결과가 있습니다. 또한 호흡기를 통해 서만 생명을 유지할 수 있는 삶이 부정적이고 회의적일 것이라는 일반인들의 예상과는 달리 호흡기를 사용하는 환자들은 오히려 긍정적인 반응을 보이고 있습니다. 따라서 호흡곤란 증상이 진행된다면 인공호흡기 적용과 함께 기관절 개 시행 여부에 대해 의료진과 충분히 논의하는 것이 필요합니다. 2) 기관절개술을 고려해야 하는 시기 1 호흡근 약화가 계속 진행되어 효과적으로 기침을 하지 못하고 가래 배출 이 매우 힘든 경우 2 호흡곤란 증상이 심해져서 마스크를 이용한 인공호흡기를 지속적으로 사용하지만 효과가 없는 경우 3 폐렴이 심한 경우 3) 기관절개관 관리 및 문제점 폐로 가는 직접적인 통로인 기관절개술을 시행한 경우, 기관절개관을 통해 환자가 스스로 분비물을 제거할 수 없으므로 주보호자가 기도분비물을 흡인 하게 되는데, 이 과정이 폐렴을 일으킬 수도 있고, 흡인의 과정이 환자에게 기 34 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 35

19 루게릭병의 호흡관리 침을 유발시켜 불편감을 일으킬 수 있으므로 주의를 필요로 합니다. 따라서 기 관절개술을 하게 되면 기관절개관과 주위피부에 대한 관리, 분비물 흡인(석션), 기관절개관의 정기적 교환 및 가습이 필요합니다. 또한 환자는 목소리를 낼 수 없기 때문에 의사소통할 수 있는 다른 방법을 찾아야 합니다. 5. 응급상황 발생 시 하는 응급소생술 1) 기관절개술을 시행하지 않은 경우 앰부백을 사용하는 것보다는 구강 대 구강 호흡을 시행하는 것이 안전합니다. 환자의 호흡이 멈춘 것을 확인한 즉시 119에 전화를 하여 도움을 요청합니다. 구강 대 구강 인공호흡법: 1 환자의 이마 부위를 한쪽 손바닥으로 눌러 목을 뒤로 젖히게 한 후, 손가락 두 개로 턱끝을 들어 올리면 기도가 잘 열립니다(목을 누르면 숨이 막히므 로 턱끝만올립니다). 2 환자의 이마에 올려 놓았던 손으로 환자의 코를 막고, 환자의 입에 1초 동 [그림 22] 안 천천히 공기를 불어 넣은 후, 입을 떼고 자연적으로 공기가 배출되도록 합니다(2회 시행). 3 숨을 불어 넣는 동안, 환자의 가슴이 부푸는 것을 확인함으로써 인공호흡이 효과적으로 이루어지고 있는지 확인하고, 효과적인 인공호흡에 필요한 공기의 양은 일반적으로 ml 정도면 충분하므로, 심호흡이 아닌 정상적인 호 흡 후에 공기를 불어 넣으면 됩니다. 흉부압박법 호흡이 없는 환자는 심장 박동이 없는 상태로 간주하여 2회의 인공호흡 후 에 바로 흉부압박을 시행합니다. 흉부압박은 가슴의 중앙부위(양쪽 젖꼭지를 이은 선의 가운데 부분)를 반복적으로 압박하여 혈액순환을 유발하는 목적이 있으며, 순서는 다음과 같습니다. 1 환자의 가슴 옆에 무릎을 꿇고 환자의 양쪽 젖꼭지를 연결하는 선의 가운데 부분에 한쪽 손꿈치를 올려놓고 그 위에 다른 손을 겹쳐 손가락에 깍지를 낍 니다. 이때 가슴에 닿은 손은 손가락을 곧게 펴고, 압박 시 시술자의 손가락이 환자의 가슴에 닿지 않도록 합니다. 2 체중을 실어서 수직 하방(환자의 척추쪽)으로 가슴이 4-5cm 정도 들어가도 록 분당 100회의 속도로 압박합니다(너무 힘을 주면 환자의 가슴뼈가 부러질 수 있으므로 주의합니다). 흉부압박과 인공호흡 반복 시행 성인 심폐소생술에서 흉부압박과 인공호흡의 비율은 30:2로 시행합니다. 즉, 30회의 흉부압박이 끝나면 흉부압박을 잠시 중단하고 2회의 인공호흡을 시행 한 후 다시 흉부 압박을 30회 시행합니다. 심폐소생술은 구급대원이 도착하여 환자를 인계받을 때까지 꾸준히 지속하여야 합니다. [그림 23] 흉부압박법. 출처 : 대한심폐소생협회 36 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 37

20 루게릭병의 재활관리 2) 기관절개술을 시행한 경우 [그림 24] 앰부백 기관절개술을 한 경우, 기관절개술을 하지 않 은 환자의 인공호흡과 같은 방법으로 하되, 입이 아닌 기관 절개관에 앰부백을 연결하여 짜줍니다. 넣어주는 호흡이 1이라면 내쉬는 호흡은 2의 비율로 시행하며, 한번 짜주는 시간은 4초 정 도 되게 합니다. 루게릭병의 재활관리 1. 루게릭병에서의 재활이란? 루게릭병에서의 재활치료란 질병의 진행단계와 환자 개개인의 기능 상태에 맞추어 가능한 범위 내에서 최대한의 근력과 관절 움직임 등을 유지하고 관절 구축으로 인한 통증을 감소하고자 하는 데에 목적이 있습니다. 따라서 건강할 때와 같은 강도로 무리하게 운동을 한다고 해서 유익한 것은 아니며, 혼자서 하는 잘못된 운동습관은 관절과 근육에 오히려 나쁜 영향을 미칠 수 있으므 로 전문가와의 상담을 통해 현재 내 근력 상태를 알고 알맞은 운동 계획을 함 께 세우는 것이 중요합니다. 루게릭병에서의 재활은 크게 재활운동, 호흡재활, 연하(삼킴)장애 및 언어장 애 재활 등으로 나누어 볼 수 있습니다. 일반적인 재활치료 환자가 스스로 일상생활 활동이 독립적으로 가능한 초기에는 근력 강화 운 동이 도움이 될 수 있으며, 점차 질병이 진행됨에 따라 근육마비와 경련 등의 증상이 심해져서 움직임에 제한이 있을 때에는 관절구축을 예방하고 가능한 활동 능력을 유지하기 위한 운동을 시행합니다. 또한, 환자의 기능 상태에 따 라 적합한 보조기를 사용하는 것이 관절 보호에 도움이 됩니다. 38 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 39

21 루게릭병의 재활관리 호흡재활치료 호흡근육을 강화시키고, 폐 탄력성을 유지함으로써 호흡기능 유지와 분비물 제거에 도움을 줄 수 있습니다. 질병이 점차 진행되어 전문가의 도움이 필요하 다면 신경과 또는 재활의학과 교수님과 상담 후 호흡보조기 적용 등의 적절한 처치를 받을 수 있습니다(호흡운동과 호흡보조기에 대한 자세한 내용은 앞장 의 루게릭병의 호흡관리 부분을 참조하십시오). 그 외 증상에 따라 필요 시 재활의학과 협진을 통해 연하(삼킴)장애, 언어장 애 등에 대한 재활치료를 계획할 수 있습니다. 그렇다면 운동은 왜 중요할까요? 운 동 [그림 25] 재활운동의 효과 근육 경직 및 통증 감소 스트레스 해소 및 기분전환 좀 더 강한 근육을 강화시켜 줌 삶의 질 향상 수명연장 2. 진행단계별 재활관리 루게릭병 환자의 기능적 상태를 평가하는 데 가장 광범위하게 사용되는 임 상척도인 ALSFRS-R (ALS Functional Rating Scale-Revised)의 점수 변화를 기 준으로 환자 단계를 4단계로 구분하고 각 단계에서의 적절한 재활관리법은 다 음과 같습니다. 단계 활동 정도 관리내용 1 단 계 2 단 계 일상생활과 독립적 인 운동이 가능한 상태 중등도의 전신위약, 일상생활과 움직임 에 독립성이 약간 떨어진 상태 - 정상적인 육체활동을 계속합니다. - 약해진 부분의 관절은 능동적인 관절운동, 스트레칭을 해줍니다. - 정상 근육(근력이 정상인 근육)에는 가벼운 아령 등을 이용한 저항성 근력강화 운동을 합니다. - 최고 강도 이하의 유산소 운동(수영, 걷기, 자전거타기)을 합니다. - 과도한 근육 사용은 피하고, 피로감을 느낄 때는 휴식을 취합니다. - 이 시기에는 스트레칭 운동이 많은 도움이 됩니다. - 환자가 할 수 있다면 유산소 운동도 추가해 줍니다. (예: 자전거타기, 풀장걷기 등)- 약한 근육을 도와주기 위한 적절한 보조 장비 및 보조기를 사용합니다. - 일상생활 적응장비를 사용하는 단계입니다. (예: 발목 보조기, 긴팔 보조기, 부목, 전기 동력 높이 조절 의자 등) - 부드러운 재질의 목 보호대로 목 근육을 보호해 줍니다. - 먼 거리를 여행할 경우에는 휠체어를 이용하도록 합니다. - 신체구축(몸이 굳는 것)을 막기 위해 스스로 할 수 있는 관절운동 및 보호자가 도와주는 수동적 관절운동을 합니다. - 자세 변화와 신체부위에서 압력 받는 부위에 주의합니다. - 안전한 집안 내 환경을 조성합니다(예: 목욕탕 안전바 설치 등). 3 단 계 4 단 계 위약이 심한 상태, 이동, 식사, 개인위 생 및 일상생활에 많은 도움이 필요한 상태 전적으로 의존 상태 - 이 단계에서는 통증이 주된 문제가 될 수 있으므로 온열치료, 전기자극 치료 등을 시행할 수 있습니다. - 스트레칭 및 수동적 관절운동을 주로 시행합니다. - 관절이 불안정 할 때는 보조기구, 보조기, 팔걸이를 이용합니다. - 목 보호를 위해 반경성 목 보호대를 사용합니다. - 이동시 환자 안전을 고려해야 하며, 적절한 자세를 유지하도록 합니다. - 자주 몸의 자세를 바꾸어 주고, 누워있을 시 바닥에 닿는 부위에 압력이 가 해지는 것을 막기 위해 쿠션을 압박부위에 대주며, 다리 정맥의 울혈을 예 방하기 위해 압박 스타킹을 신기거나, 심장보다 높이 다리를 올려줍니다. - 통증을 조절해 주고, 목 근육이 약해짐에 따라 고개 떨어짐이 있으므로 갑자기 고개가 뒤로 젖혀지지 않도록 주의해야 합니다. - 수동적 관절운동, 스트레칭 등을 꾸준히 해줍니다 40 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 41

22 루게릭병의 재활관리 3. 루게릭병 환우에게 적합한 운동 이렇게 운동하세요! - 언제나 자신에게 맞는 운동을 전문가와 상담하여 함께 계획합니다. - 운동은 천천히 부드럽게 시작해야 합니다. - 5초간 스트레칭 자세를 유지하고 반동은 이용하지 않습니다. - 근육 경련, 통증 등이 생기면 운동 시작 전에 잠시 쉬도록 합니다. - 가능한 횟수를 정해놓고 편안하게 시행합니다. 2 선 자세: 손을 허리에 대고 무릎을 편 자세에서 상체를 뒤로 젖힙니다. 이대로 3-5초 동안 유지했다가 다시 원래 자세로 돌아갑니다. 이것만은 꼭 지켜주세요~! - 피로를 막기 위해 운동 중 어느 때나 필요하면 쉬어주세요. - 식후 1시간 이상 지난 후에 운동을 시작하세요. - 운동은 통증을 유발해서는 안 됩니다. 통증이 느껴진다면 즉시 운동을 중단하고 휴식을 취하세요. (과도한 운동의 징후란? 운동 후 2시간 이상 지속되는 관절/근육의 통증, 심한피로, 근력감소 등) - 숨이 참, 과도한 경련, 비정상적인 땀분비 등의 피로증상이 있을 시에도 즉시 운동을 중단하세요. [그림 27] [그림 28] 3 무릎을 구부리고 누워 한쪽 무릎을 두 손으로 깍지를 껴서 잡고 가슴 쪽으로 천천히 당겼다가 서서히 바닥으로 내립니다. 반대쪽 다리도 같은 방법으로 합니다. 1) 환자 스스로 할 수 있는 운동 루게릭병은 근력의 약화로 관절주위 근육의 균형이 깨어져 있기 때문에 관 절이 굳는 증상이 잘 생길 수 있습니다. 다음은 예방 운동법입니다(동작마다 자신의 상태에 맞게 3~5초 정도 자세를 유지하는 것을 권장합니다). 4 허 벅지 근육이완 운동: 상체를 세우고 엎드린 자세 에서 한쪽발목을 천천히 몸 쪽으로 당깁니다. 3-5초 동안 유지했다가 내리고 반대쪽 다리를 시행합니다. [그림 29] 스트레칭 1 등운동: 벽에 등을 대고 선 다음, 발꿈치, 엉덩이, 어깨, 머리를 벽에 붙입니다. 천천히 발을 앞으로 움직여 그림과 같이 무릎을 굽혀서 등이 벽을 타고 내려오도록 한 후, 배에 힘을 주어 허리 가 벽에 붙도록 합니다. 이대로 3-5초 동안 유지했다가 다시 원 래 자세로 돌아갑니다. [그림 26] [그림 30] 5 상체 밀어올리기: 손을 어깨위치에 놓고 엎드 린 후, 팔꿈치를 펴면서 상체를 밀어 올립니 다. 이대로 3-5초 동안 유지했다가 다시 원래 자세로 돌아갑니다. 42 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 43

23 루게릭병의 재활관리 목 근육 이완운동 및 몸통운동 1 머리 돌리기: 허리를 펴고 똑바로 앉은 자세에 서 시선을 앞으로 향하고 머리를 천천히 좌우 로 돌린 다음, 둥글게 돌립니다. 5 머리와 상체 기울이기: 양손을 바닥 을 향해 늘어뜨리고 머리와 상체를 천천히 좌우로 내립니다. [그림 31] [그림 35] 2 머리 옆으로 기울이기: 어깨가 들썩이지 않도록 주의하 며, 머리를 오른쪽, 왼쪽 어깨로 번갈아가며 기울입니 다. 손으로 머리를 밀면서 미는 방향과 반대쪽으로 머리 를 기울입니다. 6 손잡고 상체 돌리기: 근력이 센 팔로 약한 팔을 깍지 끼어 좌우로 서서히 돌립니다. 팔 이 돌아가는 방향으로 머리, 목, 어깨를 함께 돌립니다. [그림 36] [그림 32] 어깨운동 3 턱 끌어당기기: 시선은 앞을 보고 턱을 당겼 다가 제자리로 가져갑니다. 1 손바닥을 무릎위에 놓고 앉아 있는 자세에서 그대 로 두 손을 머리위로 최대한 올렸다가 내립니다. [그림 33] [그림 37] [그림 34] 4 고개 숙이기: 상체는 고정시킨 상태로 고개만 서서히 숙여, 턱이 가슴에 닿을 듯이 숙였다가 제자리로 올라옵니다. 2 두 팔을 앞을 향해 어깨높이만큼 올린 다음 양옆으로 팔을 벌린 후, 5초 후에 앞으로 두 팔을 모아 내립니다. [그림 38] 44 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 45

24 루게릭병의 재활관리 3 누운 자세에서 팔꿈치를 직각으로 구부리고 주먹이 천정을 향하도록 세운 다음, 아래로 위로 천천히 움직입니다. 손목과 손 운동 손목을 위아래로 당긴 후, 주먹을 쥐었다 폅니다. 엄지손가락과 나머지 네 손가락을 차례로 붙었다 뗍니다. [그림 39] [그림 43] 팔운동 1 팔꿈치 잡고 상체 돌리기: 근력이 강한 팔로 약한 팔의 팔꿈치를 감싸고, 상체를 좌우로 서서히 돌립니다. 다리와 발 운동 [그림 40] 1 허리와 다리를 펴고 앉아 발가락을 무릎 쪽으로 당기고 두손으로 정강이를 잡습니다. 3-5초 동안 유지 후 처음의 자세로 돌아갑니다. 2 팔 들어올리기: 근력이 강한 팔로 약한 팔의 손목을 잡고 머리 위까지 천천히 올렸다 내립니다. [그림 41] [그림 44] 3 손바닥 돌리기: 팔꿈치가 테이블에 닿도록 앉은 자세에서 양손바닥을 위로 향했다 바닥으로 향하도록 뒤집습니다. [그림 42] [그림 45] 2 고무밴드나 수건 등으로 발바닥의 윗부분을 감싼 다음 무릎 쪽으로 당겨 5초 동안 유지 후 제자리로 돌아갑니다. 46 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 47

25 루게릭병의 재활관리 2) 타인의 도움으로 할 수 있는 운동 3 벽에 손바닥을 대고 서서 천천히 벽쪽으로 몸을 기울이 되, 등과 엉덩이 무릎은 일직선이 되게 하고 발바닥도 바 닥에서 떨어지지 않도록 합니다. 환자 상태에 따라 통증 없이 관절의 움직임이 가능한 범위 안에서 시행합니다. 팔 운동 [그림 46] 유산소 운동 심박동과 호흡속도를 증가시키는 모든 운동이 포함됩니다. 대표적으로는 걷기, 수영, 자전거타기 등이 있으며, 운동 전에 전문가와 상의해야 하고 질병이 진행됨에 따라 각 단계에 적합한 운동 계획 을 세워야 합니다. 1 누운 자세에서(앉은 자세에서도 가능함) 팔꿈치와 손목을 잡고 머리위로 천천히 올렸다 내립니다, 팔을 올린 자세에 서 환자가 아프지 않은 정도의 범위로 둥글게 팔을 돌려 주는 것도 좋습니다. 수영 및 수중 운동 수영은 루게릭병 초기에 할 수 있는 대표적인 유산소운동입니다. 수중에 있기 때문에 운동으로 인 한 손상을 최소화할 수 있으며, 자유롭게 움직이면서 운동 시 에너지 소모량을 줄일 수 있습니다. 수 영장의 물 온도는 근경련과 조기피로를 예방하기 위해 따뜻한 것이 좋습니다. 단, 수중에서 중심잡 기가 힘 든 경우 안전장치를 사용하거나 보호자와 함께 운동하는 것을 권장합니다. [그림 48] 2 팔꿈치와 손목을 잡고, 옆으로 벌려 머리까지 천천히 올립니다. 수중 다리운동 [그림 49] 수중 다리 및 팔 운동 3 팔꿈치를 구부린 상태에서 손목을 지지한 후 손바닥을 아래, 옆, 위로 향하도록 돌립니다. 수중 팔 운동 [그림 47] [그림 50] 48 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 49

26 루게릭병의 재활관리 손과 손목 운동 발운동 1 한 손으로 정강이를 잡고, 다른 한 손으로 그 림처럼 발바닥을 잡아 머리 쪽으로 서서히 밀 어줍니다. [그림 51] [그림 53] 1 손목을 지지한 후 위아래, 좌우로 움직여줍니다. 2 손가락을 하나하나 손바닥 쪽으로 구부려 줍니다. 3 엄지손가락과 2, 3, 4, 5번째 손가락을 차례로 붙였다 떼어줍니다. 2 누워있는 환자의 발목을 엄지발가락 쪽으로 천천히 밀었다가 바깥쪽으로 밀어줍니다. [그림 54] 다리운동 1 발목과 무릎을 잡고 다리를 들어 올려 환자의 머리 방향으로 지긋이 밀어줍니다. 2 발목과 무릎을 잡고 다리를 직각으로 세운 후 가슴 쪽으로 천천히 밀어줍니다. 3 발목과 무릎을 잡고 반대쪽 다리 바깥쪽으로 교차 하여 무릎을 살짝 밀어줍니다. 3 한 손으로 발목을 잡아준 후 발가락을 위아래로 구부려준 다음, 발가락 사이를 벌렸다 오므렸다 합니다.. 4. 바른 자세 [그림 55] 앉을 때는 목이나 등에 긴장을 주지 않는 자세가 중요합니다. 오래 앉을 때는 베개로 허리를 받쳐서 긴장을 줄여줍니다. 앉는 자세에서 무릎 관절이 엉덩이 관절 높이보다 높게 하지 않습니다 (엉덩이 밑에 방석을 깔고 앉으면 도움이 됩니다). 안전하게 설 수 있다면 1시간 이상 계속 앉아 있지 않도록 합니다. 오래 앉았다면 잠시 일어서서 몸의 긴장을 풀어줍니다. [그림 52] 50 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 51

27 루게릭병의 재활관리 5. 보장구의 종류 루게릭병 환우들은 질병이 진행됨에 따라 약한 근육을 보호하고 가능한 범위 내에 서 일상생활을 유지하기 위해 보조기구들을 사용할 수 있습니다. 보조기구에는 여러 가지 종류가 있으며, 위약한 신체 부위나 질병의 진행 단계에 따라 전문가와의 상의 후 환자에게 가장 적합한 보조기를 사용하시면 됩니다. 3) 보행 보조기 각 진행단계나 증상에 따라 아래와 같은 보행조보기를 사용할 수 있으며, 전문가와 상의 후 처방 및 구매 가능합니다. 단하지 보조기 Gait Belt 아래 그림들은 가장 흔히 사용하는 기구들과 환우들의 일상생활에 도움이 되는 기 구들입니다. 1) 목 보호대 목 근육에 힘이 약해지면서 고개가 앞으로 숙여지거나 앞, 뒤로 갑자기 꺽일 수 있으므로 목 보호대를 사용하 여 경추 손상을 예방하도록 합니다. 가벼운 단순 목 보 호대는 비교적 저렴한 가격에 구입할 수 있으며, 전문가 와 상의 후 기능성 목 보호대를 처방받을 수 있습니다. [그림 58] 지팡이 종류 (네발지팡이+한발지팡이) 워커 [그림 59] [그림 56] 2) 환자 이동 보조장치 (트랜스퍼 보드, Transfer board) 침대나 휠체어, 의자, 간이변기 등으로의 이동을 도와주는 보조장치입니다. [그림 60] [그림 61] 수동 휠체어 전동 휠체어 [그림 57] [그림 62] [그림 63] 52 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 53

28 루게릭병의 영양관리 4) 전동침대 높낮이 조절과 앉기/눕기가 리모콘으로 조정 가능합니다. 루게릭병의 영양관리 [그림 64] 5) 일상생활 보조도구 식기류는 손잡이 부분이 두꺼운 것이 잡기 편합니다. [그림 65] 숟가락을 손으로 잡기 힘든 경우에 팔에 끼워서 사용하는 보조기입니다. 루게릭병 환자 영양관리의 가장 중요한 점은, 질병 진행 단계에 따라 적절하 게 영양을 공급하는 것입니다. 우선 음식섭취와 관련된 기능장애가 나타나지 않는 초기단계에서는 어려움이 없습니다. 그러나 운동신경원과 뇌간 신경손상 이 진행되면 음식을 씹고 삼키는 것이 어렵게 되고, 한 번 식사를 하는 데 30 분 이상 시간이 소요되는 어려움을 겪게 됩니다. 또한 정신적인 스트레스와 다 양한 약물 복용이 식욕부진을 일으키게 되고, 허약해진 복부근육, 육체적인 활동 및 액상음식의 섭취제한, 그리고 장기간에 걸친 연하곤란에 의한 저 섬유 소 식사는 변비를 초래하게 되어 식욕부진이 심해집니다. 정상 수준 이하의 영 양소 섭취가 지속되면 인체 내 에너지와 영양소는 더욱 고갈되어, 이것이 사지 와 호흡 근육의 위축을 악화시킬 뿐 아니라 루게릭병의 주요 사망원인인 면역 기능의 저하 및 감염까지 초래할 수 있는 것입니다. 따라서 루게릭병 환자에게 서 예상되는 영양불량을 최대한 지연시키는 것이 영양관리의 중요 목표입니다. 1. 연하곤란의 진행단계별 식사지침 [그림 66] 손으로 물건을 가리키기 어렵거나 컴퓨터 자판을 누르기 힘든 경우에 사용하는 보조기입니다. [그림 67] 단계 적용 대상 식사지침 1단계 경도장애식 특정 음식을 씹고 삼키는 데 어려움을 겪는 상태 - 질감이 부드럽고 입안의 피부를 자극하지 않는 음식을 제공합니다. - 섬유질이나 결체조직이 적은 식품을 사용하고, 강한 향신료의 사용을 제한합니다. - 견과류, 마른식품, 바삭거리는 식품, 날것이나 질긴음식은 제한합니다. - 고기종류는 다지거나 잘게 자릅니다. - 환자가 마실 수 있다면 액상음식을 제공합니다. - 액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용합니다. 54 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 55

29 루게릭병의 영양관리 2단계 중증도장애식 3단계 고도장애식 소량의 씹기 쉬운 음 식은 섭취 가능하나, 묽은 액체는 섭취할 수 없는 상태 구강 내 저작기능 및 연하능력의 기능소 실이 매우 심한 상태 [그림 68] 단계별로 이용되는 식사의 예 1) 연하곤란 시 식사요령 및 조리 포인트 - 모든 식사는 퓨레식(입안에서 흩어지지 않으면서 약간 흐르는 정도) 을 기본으로 하되 질감이 있는 음식이나 향이 있는 음식을 제공할 수 있습니다. - 액상의 음식은 필요한 경우에 시판 농후제(액상식품과 물을 삼키기 좋게 굳히는 재료)를 첨가할 수 있습니다. - 질감이 거친 음식, 견과류, 생채소는 제한합니다. - 물을 마실 때 사레들리기 쉬우므로, 농후제 사용 등의 대체방법을 고려해야 합니다. - 액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용합니다. - 모든 음식은 농도가 되고, 질감이 균일해야 합니다. - 질감이 거친 음식, 견과류, 생과일 및 채소는 사용하지 않습니다. - 액상이나 분쇄한 약은 과일 퓨레에 섞어서 복용하도록 합니다. - 물을 마실 때 사레들리기 쉬우므로, 대체방법을 고려해야 하며, 모든 액상 식품은 농후제를 이용하여 걸쭉하게 만듭니다. 연하작용이 매우 어려운 단계에서는 뿌리, 줄기 등 단단한 부분을 제거하고 조리한 후 약간의 죽을 넣고 믹서에 갈아 걸쭉하게 해서 제공하거나 경우에 따라 점도증진 제로 농도를 맞추어 제공하면 좋습니다. 양념 시 다진 파, 마늘 및 깨 종류는 제한하는 것이 좋습니다. 2) 음식의 형태 및 대표적 음식의 예 허용 제한 질병이 진행될수록 제한해야 하는 음식 의 형태 음식의 형태 반 고형 음식, 결합력 있는 음식 점도가 강하고 부피가 크고 농도가 진한 음식 수저로 떠먹을 수 있는 음식 된 액체상태의 음식 중간 농도의 액체 음식 묽은 액체 상태의 음식 부드럽지만, 잘 흩어지고 씹기 어려운 음식 대표적 음식 달걀찜, 빵가루 또는 계란을 함께 섞어 만든 다진 고기요리 또는 생선요리, 푸딩, 치즈케익, 젤라틴, 된죽 등 물에 적신 흰 빵, 감자 으깸, 바나나 등 떠먹는 요구르트(요플레), 젤라틴 등 크림스프, 밀크 쉐이크, 아이스크림 등 야채쥬스, 과일넥타 등 과일쥬스, 우유, 맑은 국, 차 종류, 물 대부분의 경구 영양보충액(뉴케어, 그린비아 등) 통밀빵, 다진고기, 묽은 죽, 점도가 낮은 쌀요 리(볶음밥), 2가지 이상의 질감을 갖는 음식(쥬 스와 통조림 과일을 혼합한 것, 묽은 스프에 큰 채소 조각이 함유된 음식) 젓가락 사용이 힘든 경우 숟가락, 포크를 사용합니다. 고개를 앞으로 숙인 채 먹고 절대로 머리를 뒤로 젖히지 않도록 합니다. 식사는 천천히 하고, 식사 도중에는 말하지 않습니다. 환자가 입안에 음식을 물고 있지 않은지 잘 살펴본 후 만약 물고 있다면, 숟가락으로 환자의 뺨을 바깥쪽에서 안쪽으로 부드럽게 마사지 해 주거나 살짝 밀어줍니다. 음식을 입안에 넣어준 후 남아 있는지 살펴보고 젖은 가제로 입안을 닦아주며 물을 이용하여 닦아내지 않도록 합니다. 섬유소가 많은 채소(도라지, 마늘종, 고사리, 브로콜리 등), 조리되지 않은 생 채소 (생채, 쌈, 겉절이 등)는 사용을 제한합니다. 56 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 57

30 루게릭병의 영양관리 3) 별미로 즐길 수 있는 음식조리의 예 58 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 59

31 루게릭병의 영양관리 60 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 61

32 루게릭병의 영양관리 4) 삼키기 어려운 음식 수분: 물이나 차 등 점도가 없는 액체류 신맛(산성)이 강한 것: 식초, 감귤류 마른 것: 북어포, 오징어채, 강정류 잘 씹히지 않는 것: 어묵, 곤약, 버섯 등 목에 잘 들러붙는 것: 갈은 감자, 찹쌀떡, 구운 김, 미역, 버터롤빵, 캐러멜 등 입자가 남는 것: 땅콩, 콩, 쿠키, 크래커, 감자 칩, 프렌치토스트, 콘 칩, 시리얼 등 섬유소가 많은 것: 머위, 도라지, 연근, 우엉, 고사리, 고구마순 등 생 채소: 쌈 류 질긴 고기, 핫도그 등 위의 음식들은 삼키는 과정에서 사래 또는 질식을 유발하므로 주의해야 하 며, 연하곤란 시 권장하는 식품으로 계란찜, 연두부, 묵무침, 호박나물, 가지나 물(껍질제거), 요플레, 과일통조림 등이 있습니다. 저작기능 정도에 따라 가능 한 음식 및 간식을 매끼 1-2회 제공하며, 단맛과 중성의 맛, 따뜻한 음식은 좀 더 쉽게 먹을 수 있습니다. 62 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 63

33 루게릭병의 영양관리 2. 농후제의 종류 종류 젤라틴 상업용 농후제 유아용 곡류 씨리얼 적용 대상 - 가격이 저렴하고 촉촉한 상태로 식사를 유지할 수 있습니다. - 체온상태에서 액상음식의 점도를 유지할 수 있습니다. - 찬 음식에 사용가능합니다. - 차게 식힌 고기국물, 과일 퓨레, 일반음료 과일 주스, 갈은 야채 등에 사용합니다. - 가격은 다양하고, 뜨거운 음식에 사용가능합니다. - 육류와 스프, 음료와 빵 류에 사용하면 가장 좋습니다. - 종류: Nutra-ThikTM, 티크앤이지, 토로미업A, 연하케어, 토로미스마일 - 가격이 저렴합니다. - 점도가 높은 상태에서는 농후제로서 효과가 좋으나, 점도가 낮은 상태에서는 효과가 좋지 않을 수 있습니다. - 강화 곡류는 철분 보충제로 중요한 역할을 할 수 있습니다. 3. 농후제의 사용방법 티크앤이지 사용방법 (과일, 채소, 육류 등 갈아놓은 고형식품에 가장 적합하며, 제품 내 전용 스푼이 포함되어 있습니다. 1Ts=4.5g) 액상식품 갈은 음식 120ml 기준 과즙농도 꿀농도 푸딩농도 물, 주스, 차 등 맑은 액상식품 1Ts 1.5Ts 2Ts 일반유동식 1ts (1.5g) 1Ts 1.5Ts 영양보충식 1.5Ts 2Ts 2.5Ts 과일일 경우 채소일 경우 육류일 경우(90g당) 120g당 1/4-1/2 Ts 120g당 3/4-1/2 Ts 육즙 30ml에 티크앤이지 1/4Ts를 넣어 잘 섞어줍니다. 토로미업A 사용방법 (1포당 3g이며, 혼합 후 액체에 점성이 생길 때까지 1분 정도 기다립니다.) 100ml 기준 과즙농도 꿀농도 푸딩농도 물, 주스, 우유, 유동식, 영양 보충식 등 액상식품 1/3포(1g) 1포(3g) 1.5포(4g) 토로미스마일 사용방법 (1포당 3g이며, 혼합 후 액체에 점성이 생길 때까지 1분 정도 기다립니다.) 100ml 기준 과즙농도 꿀농도 푸딩농도 물, 주스, 차등 맑은 액상식품(우유제외) 1/3포(1g) 2/3포(2g) 1포(3g) 농후제를 약복용이 힘든 경우에도 사용할 수 있습니다. (약을 가루로 만들거나 잘게 부순 후 농후제를 넣은 물이나 음료에 섞어 서 사용합니다.) 농후제를 사용할 수 없는 경우에는 된 죽을 갈아서 농후제 대신 사용할 수 있습니다. 4. 경관급식이 필요한 경우 루게릭병의 진행과 함께 연하곤란이 진행되면 영양섭취 균형을 유지하는 데 보다 어려움을 겪게 됩니다. 질식이나 흡인이 빈번하게 발생하면 환자는 음식섭 취에 대한 두려움으로 식사 섭취를 거부하려고 합니다. 따라서 음식을 구강으 로 섭취하기 어려운 경우 경관급식(코나 위를 통하여 관을 삽입해서 영양공급 하는 방법)을 통하여 영양공급을 할 수 있습니다. 경관급식은 평상시 체중의 5-10% 이상 감량되었을 때, 예측 폐활량이 50% 까지 떨어지기 전, 그리고 연하곤란 증상이 심하게 시작되는 시점부터 시작할 것을 권장하고 있습니다. 64 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 65

34 루게릭병의 영양관리 경관급식의 투여경로 및 장점과 단점 2) 허브 보충제 투여경로 적용대상 및 장점 단점 및 합병증 종류 기대효과 및 주의사항 비위관 경관급식 (코를 통해 위까지 관을 삽입) - 단기간 관급식이 필요하고 위장관 기능이 정상인 경우 적용합니다. - 식도로의 역류 위험이 없고, 위를 사용하므로 저장용량이 큽니다. - 환자가 관을 의식하게 되고, 침을 삼킬 경우 목넘김이 불편 하고 사래에 들릴 수 있습니다. 인삼(Ginseng) - 일부 동물실험에서 일정 양의 인삼추출물이 루게릭병의 진행 과정을 지연시키 는 것으로 보고된 바 있습니다. - 인간의 경우 고농도로 복용할 때 다양한 부작용(예: 혈압상승, 복부팽만감, 두통 과 불면)이 있음이 보고되었습니다. - 약물과의 상호작용(카페인, 알코올, 항우울제, 항혈액응고제 등)이 있습니다. 경피적 내시경 위루술 (복부에 구멍을 내어 위에 관을 삽입) - 장기간의 경관급식이 필요한 경우 - 비강(코)으로의 관 삽입이 어려운 경우 - 수술이 필요 없고, 관의 지름이 커서 막힐 위험이 거의 없음 - 외관상 눈에 띄지 않아, 환자가 관을 덜 의식하게 됩니다. - 위를 통해 관을 삽입하므로 관 부 위의 상처감 염관리가 필요 합니다. - 소화액의 유출로 인한 피부 감염이 있을 수 있습니다. 은행잎 추출물 녹차 - 세포실험에서 용량에 따라 글루탐산 세포독성에 대한 예방효과가 있다고 보고 됩니다. - 알츠하이머 치매의 경우 인지력향상 효과가 있어 루게릭병에서도 연구되고 있습니다. - 동물실험 결과, 녹차의 카테킨이라는 성분이 증상 발현의 지연과 생존기간을 연장시키고, 신경 염증과 산화적 손상을 감소시키는 것으로 보고되었습니다. * 위장이 빈 상태에서 새로운 영양액을 주입하기 전과 후 위 내 잔여물을 확 인한 후에 상체를 30도 정도 올린 상태에서 경관식을 주입하고, 내용물이 소 화될 수 있도록 30분 이상 그 자세를 유지합니다. 캔은(특히 입구 부분) 사용 전에 반드시 세척하고, 남은 양은 1일 이내에 사용합니다. 5. 루게릭병 환자에게 도움이 되는 보조식품 1) 항산화비타민과 무기질 종류 비타민 E 비타민 C 비타민 B 기대효과 및 주의사항 - 지용성 비타민으로 세포막의 지질 산화를 예방하는 기능이 있으며 - 루게릭병의 경우 운동기능성과 생존에 대한 절대적인 효과는 없으나, 질병의 진행과정을 지연시킬 가능성도 제시되고 있습니다(1,000mg/일 + riluzole). - 비타민 E의 항산화 작용을 돕는 이차적인 역할을 하며, 고농도의 보충이 오히려 산화작용을 촉진할 수 있습니다. - 식약청권장사항: 보충제보다는 음식으로 섭취 하십시오. - 루게릭병과 관련이 있다고 기대되는 비타민 B는 엽산, 비타민 B6, 비타민B12 등 으로 한 층 더 많은 연구가 되어야 할 영양소입니다. 3) 기타 보충제 종류 Coenzyme Q10 (코엔자임) Creatine monohydrate (크레아틴) Genistein Carnitine 기대효과 및 주의사항 - 미토콘드리아의 필수성분으로 항산화작용을 합니다. - 동물실험에서 체중감소 예방과 생존기간의 증가에 효과가 있다고 보고되었습니다. - 현재 루게릭병의 치료보조제로 임상연구가 진행되고 있습니다. - 경구 투여 시 미토콘드리아의 효소결핍으로 인한 운동근육신경 감소를 줄일 수 있다는 근거가 여러 실험 연구에서 주장되고 있습니다. - 인간을 대상으로 한 연구에서 경구 보충 결과 일시적으로 근육의 힘이 증가된 다고도 합니다. - 콩에 함유된 성분 - 남성의 경우 식이보충제로 신경보조작용 및 항산화제로 역할을 기대할 수 있으나 아직까지 확실한 보고는 없습니다. - 미토콘드리아의 에너지 생산을 향상시키는 기능이 있습니다. - 루게릭병의 경우 이 영양소의 결핍은 드뭅니다. 66 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 67

35 루게릭병의 진행단계별 일상관리 루게릭병의 진행단계별 일상관리 1. 진행단계별 관리 루게릭병은 질환이 발생하면서 침범되는 부위에 따라 운동기능 장애가 뚜 렷하여 연수형의 경우는 말하기 문제가 가장 흔하고, 사지형은 손을 이용한 행 동 변화나 걷거나 뛸 때 넘어지는 증상을 보이나 병이 진행하면서 결국 연수형 과 사지형의 증상들이 모두 나타나게 됩니다. 이러한 신체 증상의 변화에 따라 일상생활, 직장생활 등 환자의 생활방식은 변하게 되므로 시기별로 변화된 신체적, 정신적, 사회적 문제를 관리하는 것은 중요합니다. 따라서 임상척도인 ALSFRS-R (ALS Functional Rating Scale-Revised)의 점 수 변화를 기준으로 환자 단계를 4단계로 구분하여 각 단계에서의 적절한 관 리법을 설명하고자 합니다. ALSFRS-R은 연수기능(말하기, 침 삼키기, 음식 삼키기), 상지근력(글쓰기, 식사도구 사용하기, 옷 입고 목욕하기), 몸통기능(침상에서 몸 움직이기), 하지 근력(걷기, 계단 오르기), 호흡기능(숨쉬기, 일상생활에서의 호흡, 호흡부전) 상 태에 대해서 총 12문항을 평가하고 각 문항은 루게릭병 발병 전과 같은 정상인 경우 4점이고, 전혀 못하는 상태는 0점으로 총 48점입니다. 각 단계별 기준과 함께 시행되는 일은 다음과 같습니다. 1단계: 발병 전과 비교하여 신체 부위 중 1곳 이상에서 조금이라도 변화를 느끼지만, 대부분의 일상생활은 가능한 시점 (ALSFRS-R 점수: 48점-40점) 병원을 방문하여 다른 질병과의 감별진단을 통해 루게릭병으로 진단을 받 게 되는 시기입니다. 병명 진단 후 진단서를 발급받아 희귀난치성 질환으로 보건소에 등록하여 의료비를 지원받습니다. 의료진과 치료 방향을 설정하고 신체기능에 대해 정기적인 평가를 받습니다. 루게릭병을 받아들이고 병의 진행을 예상하며 직업, 학업 등 현재까지 자신 이 맡았던 업무에 대해서 변화 및 정리를 시작합니다. 삶에 대해서 평가하는 시간을 갖습니다. 꾸준하게 운동을 시행하고 양질의 식사를 유지합니다. 자가관리 모임 참석, 다른 환우들과의 만남을 통해 정서적 지지를 받습니다. 2단계: 발병 전과 비교하여 신체의 여러 부위에서 변화를 느끼고, 일부 기능은 스스로 의 힘으로 불가능하여 다른 사람의 도움이 필요한 시점 (ALSFRS-R 점수: 39점-30점) 환자의 상태에 따라서 장애급수를 결정하고 장애인등록 절차를 시행합니다. 의료진과의 상담을 통해 시행하던 치료를 유지하거나 보존 치료법으로 변경 하십시오. 신체기능에 대해 정기적인 평가를 받습니다. 특히 지속적인 호흡운동과 함 68 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 69

36 루게릭병의 진행단계별 일상관리 께 정기적으로 호흡량을 평가하는 것이 중요합니다. 진행하던 운동을 유지하되 신체변화에 따라서 운동량, 운동방법 등을 조절 합니다. 연하곤란 상태에 따라서 식사방법을 변화시켜 일정한 체중을 유지해야 합 니다. 구마비 상태에 대비해 대체 의사소통법을 미리 공부합니다. 신체 상태에 따라서 보장구를 신청하거나 보조기구를 구입하여 사용합니다. 1 양치질이 힘들어지는 경우: 칫솔의 손잡이 부분을 방수스폰지 등으로 감싸서 잡기 편하게 만들거나, 전동칫솔(손잡이가 크고, 가장 가벼운 것) 등을 사용 하고, 혀닦이(Tongue scraper)를 이용하여 보다 청결한 구강관리를 합니다. 2 손의 힘이 떨어져 식사하기 힘들어지면: 앞의 칫솔처럼 손잡이 부분을 크게 만든 숟가락이나 포크를 사용하고, 손목의 힘이 떨어져 잡기가 힘들면 짧은 팔 보조기에 숟가락을 끼워 직접 잡지 않고 식사를 할 수 있습니다. 그릇은 깊이가 깊은 것을 사용하여 음식을 뜰 때 밖으로 흘리지 않도록 합니다. 또한 어깨관절의 약화 및 굳음으로 인하여 숟가락을 입으로 가져오기 힘들 때에는 테이블이나 밥상 위에 팔꿈치를 올려놓거나 책같은 것을 쌓아서 그 위에 팔꿈 치를 놓아 팔과 입과의 거리를 최대한 가깝게 만듭니다. 3 옷입기가 힘들어지는 경우: 단추 채우기가 어려운 경우 단추를 떼어내고 벨크 로(찍찍이)를 단추가 있던 부위에 달아서 입습니다. 지퍼를 잡거나 올리기가 힘든 경우는 일반 고리 또는 낚싯줄로 지퍼 끝부분 에 고리를 만들어 사용하면 쉽게 올리고 내릴 수 있습니다. 상의는 지퍼나 단추가 없고 가벼우며, 땀흡수성과 신축성이 좋은 소재의 (면소재 제외) 옷이 입고 벗기 편합니다. 바지는 지퍼나 단추가 없고, 허리에 넓은 밴드가 있어 쉽게 입고 벗기 편한 것으로 선택합니다. 밴드가 있는 바지도 입고 벗기 힘들어지면 허리에 끈을 달아 그 끈을 잡고 입고 벗을 수도 있습니다. 신발은 끈이 없어야 하고 가벼운 것, 벨크로(찍찍이)가 있거나 신발입구 부 위가 신축성이 있어 신고 벗기 편한 것으로 선택합니다. 직접 신발을 신기 힘들 때에는 길이가 긴 구두주걱을 사용하여 쉽고 편하게 신발을 신을 수 있 습니다. 4 화장실 사용이 힘들어지는 경우: 변기에 앉고 서기 힘들어지면 높이가 높은 보 조변기를 사용하거나 화장실벽에 안전봉을 설치하여 지지할 수 있습니다. 용변 후 뒤처리가 힘들 경우 비데를 사용하는 것도 좋은 방법입니다. 바지, 속옷의 허 리에 끈을 달아서 화장실에서 잡고 내리면 불필요한 시간을 줄일 수 있습니다. 3단계: 발병 전과 비교하여 신체의 대부분의 부위에서 변화가 발생하여, 대부분의 일상 생활에서 다른 사람의 도움이 필요한 시점(ALSFRS-R 점수: 29점-20점) 의료진과 위루술 시행 및 인공호흡기 사용 시기, 방법 등에 대하여 의논하 고 결정하는 시기입니다. 신체 상태에 따른 운동과 영양관리를 꾸준히 합니다. 변화된 일상생활, 특히 휠체어나 침상 위에서 활동해야 하는 삶의 방식을 이해하고 적응하는 시기입니다. 의사소통법을 활용하여 자신의 요구, 감정, 생각 등을 표현해야 합니다. 바우처 제도 등 가족의 부담을 줄일 수 있는 방법을 활용하는 것이 도움이 됩니다. 4단계: 대부분의 생활을 휠체어나 침상에서 하며, 모든 부분에서 다른 사람의 도움이 필요한 시점(ALSFRS-R 점수: 19점 이하) 의료진과의 정기적인 상담을 통해 보존적 치료를 유지합니다. 신체 상태에 따른 운동과 영양관리가 중요합니다. 위루술, 인공호흡기 등의 의료장비에 대한 위생관리를 합니다. 가정간호제도 등 가정 내에서 제공받을 수 있는 의료 서비스를 활용하십시오. 70 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 71

37 루게릭병의 진행단계별 일상관리 2. 루게릭병에서 생길 수 있는 주요 증상의 관리 1) 근육경련(쥐가 나는 느낌) 근육경련은 자신이 조절할 수 없는 갑작스런 불수의적인 근육 수축으로, 약 화된 근육에서 운동신경의 과활성으로 발생하게 됩니다. 팔, 다리, 복부 등을 움직였을 때, 갑자기 근육이 수축되어 쥐가 나는 경우가 있는데 통증을 일으키 기 때문에 수면을 방해하기도 합니다. 경련을 겪으면 근육이 뭉치기 때문에 경련이 사라질 때까지 불편한 자세를 하고 있게 됩니다. 이러한 경련 횟수를 줄이고 완화시키는 방법으로는 스트레 칭을 자주하고 수분을 충분히 섭취하는 것입니다. 경련이 심한 경우는 주치의 와 상담하여 근육 이완제를 처방받는 것이 도움이 됩니다. 2) 변비 장은 자발적으로 움직이거나 의지에 의해 조절되는 근육이 아니어서 그 자 체가 루게릭병에 의해 영향을 받지 않습니다. 그러나 수분, 과일, 야채의 섭취 감소, 운동 부족, 복부근육의 약화로 인한 배출력 감소 때문에 변비가 생길 수 있습니다. 경우에 따라서는 침이나 진통제로 인해 발생할 수도 있습니다. 변비 는 복부통증, 오심을 일으키기도 합니다. 치료로는 하루 6-8컵의 수분 섭취와 섬유소 섭취, 변 완화제나 하제 사용, 가능한 범위까지 활동 증가, 관절범위운 동 증가, 장 마사지(배꼽을 중심으로 시계방향으로 문질러 줍니다)를 하면 배변 에 도움이 됩니다. 또한 루게릭병은 근육 위약으로 화장실을 가거나 옷을 입고 벗기가 어렵습니 다. 따라서 환자의 안전을 위해 앉고 일어서기가 더 쉬운 높은 변기를 사용하거 나, 화장실 벽면에 손잡이를 설치하는 것이 좋습니다. 침상 옆 이동용 의자변 기는 화장실에 가는 것이 힘든 환자에게 편리합니다. 3) 피로 피로는 루게릭병에서 흔한 증상입니다. 피로의 원인은 살아있는 신경세포에 가해지는 추가적인 부담 때문인데, 신경세포가 죽으면 살아남은 세포들은 사용 하지 않은 근육을 활성화시키기 위해서 신호를 보내고 이때 살아남은 1개의 신 경세포는 정상적으로 할 수 있는 작업량보다 100배 정도의 일을 하게 됩니다. 그렇기 때문에 어렵지 않게 하던 일도 더 이상 할 수 없게 됩니다. 하루 종일 휴식 없이 생활하면 지치기 때문에 일상생활에서 자기 자신의 속 도에 맞추어 생활하고 낮잠을 자는 방법이 도움이 됩니다. 가장 좋은 치료 방 법은 자신에게 적합한 속도의 활동을 수행하고 충분히 휴식하는 것입니다. 4) 관절구축(관절이 굳는 증상) 일반적으로 관절구축은 고관절(골반과 대퇴골을 잇는 관절), 무릎관절, 어깨 관절, 팔꿈치관절, 손목관절에서 발생하고 이 관절을 움직일 때 통증을 느끼게 됩니다. 구축을 방지하기 위해서 매일 스스로 관절운동을 하는 것이 좋습니다. 스스로 운동하기 어려울 때는 가족이 수동적 운동 방법을 교육받아 규칙적으 로 관절을 움직여 주는 것이 필요합니다(재활운동 참조). 휴식할 때는 사지의 신전(관절을 펴는 것)을 자주 하고 굴곡(관절을 굽히는 것)을 덜 하는 방법, 낮과 밤 동안 보조기를 착용하는 방법이 있습니다. 관절 구축에 의한 통증이 있을 경우 주치의와 상담하여 소염 진통제를 처방받을 수 있습니다. 5) 속쓰림 속쓰림은 식도로 위산이 역류되어 올라옴으로써 발생합니다. 원래 위산은 강 한 근육인 횡격막에 의해서 역류되지 않는 것이 정상이나 카페인, 매운 음식의 섭취, 과식, 횡격막 약화 등에 의해 식도로 위산이 역류하게 됩니다. 어떤 경우 72 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 73

38 루게릭병의 진행단계별 일상관리 는 경관급식을 시작하면서 발생하는데 이는 입으로 섭취하는 것보다 갑자기 많은 음식이 섭취되면서 생기는 증상입니다. 속쓰림 발생을 예방하기 위해서 자극적인 음식 섭취와 과식을 피하고, 식사 후에는 30분 정도 앉아 있거나, 주치의와의 상담을 통해 항궤양용제를 처방받 으면 증상을 완화시킬 수 있습니다. 6) 기분장애 루게릭병이란 진단은 환자에게 지속적인 우울증을 가져올 수 있습니다. 계 속 슬프고 친구나 취미활동 등에 대해 관심이 없어지며, 화가 나고 잠을 못 이 루어 입맛이 없어지는 증상이 있으면 우울증을 의심해 볼 수 있습니다. 그래서 루게릭병으로 진단받은 후에는 질병 경과에 대한 설명이 필요하며 약물치료 실시 및 가족, 사회, 종교적 지지 체계도 중요합니다. 또한 루게릭병 환자의 보 호자 및 가족도 환자의 상태와 관계없이 우울증 발생률이 높으므로, 보호자를 위한 상담치료로 정서적 스트레스 및 우울증을 경감하거나 도우미 제도의 활 용이 필요하며 항우울제를 처방받아 복용하기도 합니다. 7) 불면 코 막힘, 아래턱의 지나친 근육풀림, 성대경련 등으로 인해 상기도가 막히는 증상 등이 환자에게 불면을 일으킬 수 있습니다. 이때 침대의 머리 부분을 조 금 높여 준다거나 옆으로 누워서 자면 비교적 효과가 있습니다. 심한 경우에는 주치의와의 상담을 통해 기계적 환기장치(마스크사용)를 사용할 수 있습니다. 이런 방법으로도 불면증이 해소되지 않으면 주치의의 처방으로 수면제를 사용 할 수도 있습니다. 8) 불안정한 감정조절 드물게는 웃기지도 않는데 웃거나, 슬프지도 않은데 울어버리는 등 적절한 감 정표현을 하지 못하게 되는데, 이는 강제 웃음, 강제 울음이라고 불리는 증상 으로 웃음이나 울음과 관련된 뇌의 연수와 호흡근육의 약화로 발생한다고 알 려져 있습니다. 이 증상은 자신의 의지로도 어쩔 수 없는 상태이므로 주위 사 람들의 이해가 중요합니다. 증상이 심할 경우 주치의와의 상담을 통해 약물치 료를 시도해 볼 수 있습니다. 3. 의사소통이 힘들어질 때 사람이 살아가는 데에 있어 자신의 요구, 감정, 생각 등을 표현하고 교류하는 것은 매우 중요한 부분입니다. 만약 일상생활에서 자신을 표현할 수 있는 방법 인 말하기가 어려워지게 되면 자존감이나 사회적 삶에 큰 타격을 입을 수도 있 습니다. 말하기는 호흡근육, 성대, 혀, 입술, 턱 등의 근력들이 적절히 조화되어 나타 나는 힘의 총체적인 결과물입니다. 루게릭병 환자들은 말하기와 관련된 근육 의 약화로 인해 불분명한 말하기가 증상으로 나타나게 되며 병이 진행될수록 말하기는 더욱 불분명해져서 다른 사람과의 의사소통에 제한을 받게 되는 것 입니다. 평소에 할 수 있는 말하기 운동으로는 발음이 어려운 아, 이, 우, 에, 오 / 라, 리, 루, 레, 로 / 마, 미,무, 메, 모 등을 연습할 수 있습니다. 이렇게 입 주위 근 육을 훈련시키면 말하기 장애를 지연시키기 위한 하나의 방법이 될 수 있습니다. 1) 기본적인 의사소통 방법 환자뿐만 아니라 가족 또는 보호자, 친구 등 대화를 나누는 사람들은 환자의 74 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 75

39 루게릭병의 진행단계별 일상관리 말하기에 변화가 생기면 말하기 방법, 장소 등의 변화에 함께 대처해야 합니다. 가장 기본적으로 할 수 있는 것은 환자와 대상자가 조용한 장소에서 서로 얼 굴을 마주보고 대화를 하는 것입니다. 이 방법은 환자의 입과 얼굴표정을 함 께 확인하기 때문에 더욱 명확하게 들을 수 있도록 도움을 줍니다. 또한 환자 가 피곤하거나 스트레스를 받는 등 신체적, 정서적으로 상태가 나쁜 경우는 의 사소통에 더 문제가 발생할 수 있음을 이해해야 합니다. 환자는 이름을 부르거 나, 대상자의 신체를 가볍게 쳐서 말을 시작하기 전에 대화 상대를 자신에게 집 중하게 만들고, 글을 쓸 수 있는 경우는 핵심 단어를 먼저 종이에 적어 대화 상 대가 전반적인 대화 내용을 먼저 알게 하면 좀 더 쉽게 의사소통을 할 수 있습 니다. 보호자는 효과적인 의사소통을 위해서 자신의 청력 상태를 확인하고, 대화 전부터 환자에게 집중하며 대화를 이해하지 못한 경우는 짐작하지 말고 다시 한 번 천천히 크게 얘기하도록 요청하는 것도 중요합니다. 들은 대로 다시 한 번 말하는 것도 확인하는 좋은 방법입니다. 이 걸리고 고가의 장비라는 것, 이동이 불가능하다는 것 등이 단점입니다. 상지 기능이 가능하면 핸드폰의 문자나 터치패드 등을 활용할 수도 있습니다. 이에 비해서 글자판, 대화그림은 경제적인 부담은 없으나 대화를 위해서 환자와 보 호자가 많은 노력을 기울여야 하는 단점이 있습니다. 1 안구 마우스: 몸을 움직일 수 없어도 눈동자의 움직임만으로 컴퓨터를 사용할 수 있습니다. 안구 마우스를 컴퓨터에 설치하고 특수 소프트웨어를 설치하면 사용 자의 눈동자 움직임을 인식해서 마우스 커서를 작동할 수 있으며, 한 눈 또는 양 눈 모두 사용할 수 있습니다. 안구 마우스는 1,000만 원대 이상으로 고가이지만, 최근 비상업적인 용도로 저렴한 가격대로 출시되고 있어 보급률이 높아지고 있습 니다. 2) 의사소통 도구 루게릭병 환자의 말하기 능력과 쓰기 능력이 점점 감소하여 대화나 글을 통 한 의사소통이 완전히 불가능한 경우를 대비하여 미리 다양한 의사소통 도구 의 사용방법을 배우고 연습하는 것도 중요합니다. 또한 의사소통 도구를 선택 하기 전에는 가격, 기능, 사용 방법, 사용 장소 및 도구 사용에 도움을 주는 인 력 등을 고려하여 환지에게 가장 적합한 도구를 선택해야 합니다. 원활한 의사소통을 위해서 사용할 수 있는 도구로는 글자판, 대화그림, 안구 마우스, 터치패드, 휴대전화(문자로 의사 표현) 등이 있습니다. 이 중 안구 마 우스는 첨단기술을 이용한 도구로서 원하는 글씨로 안구를 움직이면 컴퓨터 화면에 글이 작성되어 의사소통을 가능하게 합니다. 다른 도구에 비해서 자신 의 생각을 글로써 더 잘 표현할 수 있으나 기기 사용법을 익히는 데 많은 시간 [그림 69] 2 글자판: 글자판은 말하기와 쓰기 등으로 의사소통이 완전히 불가능한 경우에 비교적 간단하게 의사소통을 할 수 있습니다. 대화 상대는 반투명한 글자판을 통 해 루게릭병 환자의 안구 움직임을 보면서 글자를 만들 수 있습니다. 환자는 대화 상대가 가리키는 철자에서 예, 아니요 를 선택하게 되는데, 예, 아니요 의 표현은 루게릭병 환자와 대화 상대가 대화 전에 미리 정해 놓아야 합니다. 방법으로 머리 를 끄덕이거나 좌우를 흔들 수 있고, 또는 눈의 깜박임 횟수로 정할 수도 있습니다. 글자판 사용법 - 예를 들어 강 이라는 글자를 표현하고 싶을 때(그림 70 참고) (1) 환자와 대화 상대가 반투명한 글자판을 사이에 두고 마주보고, 대화 상대는 환 76 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 77

40 루게릭병의 진행단계별 일상관리 자의 안구움직임을 주시합니다. 환자가 선택하고자 하는 자음 ㄱ 을 안구의 움직임을 통해 가리키면, 대화 상대는 환자가 바라보는 자음이 ㄱ 이 맞는지 예, 아니요 대답 으로 확인합니다. 만약 한 번에 맞추지 못했다면 주변에 있는 자음을 하나씩 짚으면 서 환자가 선택한 자음을 확인합니다. (2) 그 다 음 모음이 모여 있는 칸에서 환자가 선택하고자 하는 모음 ㅏ 를 안구 움직임으로 가리키면, 대화 상대는 환자가 바라보는 자음이 ㅏ 인지 예, 아 니요 대답으로 확인합니다. (3) 받침을 선택하기 [그림 70] 위해 환자는 다시 자음이 모여 있는 칸 중 ㅇ 을 바라보고, 대화 상대는 자음 ㅇ 을 확인하면 강 이라는 단어가 완성됩니다. 3 대화그림: 루게릭병 환자를 위한 대화그림은 한양대학교병원 루게릭병 클리닉에 서 2009년 1월에 제작한 의사소통 도구입니다. 이 도구는 수년 동안 환자 치료 및 관리를 시행하면서 일상생활에서 환자가 주로 요구하는 내용을 간단한 그림과 글 로 보기 쉽게 만들어서, 일상적인 대화가 어려운 환자와의 의사소통에 도움을 줄 수 있습니다. 대화그림 사용법 - 겉표지의 목차 7개를 순서대로 가리키고 환자는 말하고 싶은 증상을 예, 아니 요 로 답합니다. - 환자가 가리킨 목차의 내용에 해당하는 페이지로 이동합니다. 예를 들면 호흡 을 선택한 경우 호흡에 해당하는 페이지로 이동합니다. - 해당 페이지에 적혀있는 내용을 순서대로 가리키면 환자는 예, 아니요 로 대답 합니다. - 각 목차에 해당하는 페이지의 여백에 대화그림에는 내용이 없지만 환자가 주로 호소하는 내용을 추가로 적어놓고 사용하면 편리합니다. 루게릭병 환우를 위한 호흡 대소변 식사 통증과 가려움증 자세변경 일상생활 기분 78 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 79

41 루게릭병의 진행단계별 일상관리 호 흡 대 소 변 1. 가래를 빼주세요 1. 소변이 보고 싶어요 2. 숨쉬기가 힘들어요 2. 대변이 보고 싶어요 (대변 치워 주세요) 3. 침을 빼 주세요 3. 대변이 안 나와요 80 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 81

42 LOU GEHRIG CLINIC / 루게릭병을 이기는 사람들 루게릭병의 진행단계별 일상관리 식사 82 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 통증과 가려움증 1. 배 고파요 1. 몸이 아파요 2. 물을 주세요 2. 몸이 저려요 3. 속이 쓰려요 3. 몸이 가려워요 83

43 LOU GEHRIG CLINIC / 루게릭병을 이기는 사람들 루게릭병의 진행단계별 일상관리 자세변경 84 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 일상생활 1. 자세를 변경해 주세요 1. 잠이 안와요 2. 일으켜 주세요 눕혀 주세요 2. TV 켜 주세요 TV 꺼 주세요 2. 이불 주름을 정리해 주세요 3. 라디오 켜 주세요 라디오 꺼 주세요 85

44 루게릭병의 진행단계별 일상관리 기 분 MEMO 1. 더워요 2. 추워요 3. 다른 얘기 하고 싶어요 4. 조용히 해 주세요 86 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 87

45 루게릭병의 복지정책 루게릭병의 복지정책 1. 루게릭병 확진 즉시 가능한 복지정책 1) 희귀난치성질환 산정특례 등록제도 1 지원 대상 희귀난치성질환인 루게릭병(근위축성측삭경화증)으로 확진 받은 자에게 경 제적 기준에 관계없이 본인부담률을 기존 20%에서 10%로 경감하는 제도입 니다. 2 등록 절차 루게릭병 확진 3 지원 내용 담당의사가 자필 서명한 건강보험 산정특례 등록 신청서 국민건강보험공단 지사에 제출 또는 한양대학교병원 본관1층 접수창구에서 등록 대행 5년간 진료비 경감 혜택 입원 외래 본인부담금의 10%만 부담 (비급여, 100/100 본인부담 항목 제외) 호흡기 대여료 급여부분의 본인 부담 비율 산정특례제도 등록환자 희귀난치성질환자 의료비지원사업 일반 건강보험 환자 입 원 10% 0% 20% 외 래 10% 0% 60% 4 관련 문의 국민건강보험공단 국번 없이 또는 2) 희귀난치성질환자 의료비 지원 사업 1 지원 대상 산정특례제도에 등록된 루게릭병 환자 중 저소득층 및 기초생활 대상자에 게 의료비를 지원합니다. 희귀난치성질환자 의료비 지원 사업 신청자에 대한 생활실태조사를 실시하여 환자가구와 부양의무자 가구의 소득 재산을 조사 평가하여 기준에 합당한 자에 한해 지원 대상자로 선정합니다. 2 등록 절차 등록 신청서 작성 후에 주소지 보건소에 접수합니다. 필요한 서류 건강보험증 또는 의료급여증 사본 1부 소득, 재산 관계서류 각 1부 최근 3개월 이내 발급된 진단서 1부 장애인증명서 사본 1부(해당자에 한함) 자동차 보험계약서 1부(해당자에 한함) 주민등록등본 및 가족관기록사항에 관한 증명서 각 1부 신청자(환자)의 통장사본 1부 대상자 1 신청 4 결과통보 2-1 산정특례 등록확인 요청 보건소 3-2 소득재산 조사 결과통보 국민건강 보험공단 3-1 산정특례 등록여부회신 2-2 소득재산 조사의뢰 통합조사 관리팀 88 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 89

46 루게릭병의 복지정책 선정되면 의료비 지원 사업 등록증이 발급되며 병원에서 접수 수납 시 등록증 과 신분증을 함께 제시합니다. 3 지원 내용 [그림 71] 4 관련 문의 국민건강보험공단 국번 없이 또는 2. 루게릭병 진단 이후 증상 악화에 따른 서비스 요양급여 본인부담금 (의료비) 희귀난치성질환 및 합병증으로 인 한 진료의 요양 급여비용 중 본인 부담금 전액지원 보장구 구입비 장애인 보장구 구 입에 소요된 요양 급여 본인부담금 호흡보조기 대여료 호흡보조기 처방 전을 발급받아 대 여한 호흡보조기 대여료(월 80만원 이내) 기침유발기 대여료 호흡보조기 대여 료를 지원받은 대 상자에 한하여 지 원(월 18만원 이내) 간병비 월 30만원지급 1) 장애인 복지제도 1 장애인 등급 신청 과정 한양대학교병원에서 6개월 이상 진료 의료기관 진단서 발급 읍면동 심사요청 국민연금공단 장애등급 부여 읍면동 장애인등록 및 민원상담 4 관련 문의 희귀난치성질환 헬프라인 3) 노인 장기 요양 보험 1 지원 대상 65세 이상 노인이나 노인성 질병(치매, 뇌질환 등) 등의 사유로 일상생활을 혼자서 수행하기 어려운 노인 등 2 등록 절차 루게릭병 확진 3 지원 내용 노인장기요양보험 신청서와 의사소견서 접수 신청서 접수 및 확인 방문조사 및 등급판정 장기요양등급 등 결과통보 장기요양등급 이용 재가급여: 장기요양원이 수급자의 가정 등을 방문하여 신체활동 및 가사 활동, 목욕, 간호, 진료의 보조 등을 제공합니다. 시설급여: 노인의료복지시설(노인전문병원 제외)에 장기간 입소가 가능합니다. 특별현금급여: 가족요양비, 특례요양비, 요양병원간병비를 지원합니다. 필요한 서류 장애진단서 재활의학과에서 근력측정 검사결과지 근전도 검사 등 진료기록지 과거 6개월의 주요 경과 기록지 2 장애 등급 심사과정 의료기관에서 장애상태에 대한 소견을 제시하면, 국민연금공단 장애등급 심사센터에서 장애등급을 결정하게 됩니다. 1급-6급으로 판정하며, 루게릭병 의 경우 상, 하지 지체장애 또는 뇌병변 장애로 분류됩니다. 장애등급심사 기간은 통상적으로 접수한 날로부터 30일 이내에 결과가 통 보됩니다. 이의신청은 통보 받은 날로부터 90일 이내에 관할 읍면동 주민 센 터에 한 번만 신청 가능합니다. 또한 승급신청은 6개월이 지난 후에 상급신 청이 가능합니다. 3 복지 시책 장애인 연금 : 장애로 인하여 생활이 어려운 중증장애인의 생활안정 지원 과 복지 증진을 위하여 매월 일정의 연금을 지급하는 사회보장제도 입니다. 90 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 91

47 루게릭병의 복지정책 장애등급 1급, 2급 및 3급 중복장애인 중 본인과 배우자의 소득과 재산을 합 한 금액이 선정 기준액 이하인 경우에만 해당됩니다. 그 밖에 장애수당, 장애인 자녀 교육비 지원, 장애인 의료비 지원, 장애인 보조기구 교부, 장애인 등록 진단비 지급, 건강보험지역 가입자의 보험료 경 감, 보장구 건강 보험 급여 실시, 장애인 자동차 표지 발급, 농어촌 재가 장 애인 주택 개조사업 등이 있으며, 자세한 사항은 보건복지부 홈페이지를 참 조하십시오. 4 관련 문의 국민연금공단 1355 또는 2) 호흡기 대여 서비스 1 지원 대상 호흡곤란 및 기관절개술로 호흡기가 필요한 루게릭병 환자 2 등록 방법 동맥혈 검사소견 및 호흡기 처방전 제출 3 지원 내용 호흡기 대여료 및 기침유발기 대여료 지원 3) 가정간호 서비스 1 지원 대상 거동이 불편하여 가정에서 간호사의 관리가 필요한 루게릭병 환자 3 지원 내용 영양상태 관리, 주사처치, 배설상태 관리, 특수기구 교환 및 기본간호 제공 4 가정간호 의료비 지원 사업 희귀난치성질환 의료비 지원 대상자, 기초생활보장수급자, 저소득 가정간 호대상자에게는 가정간호 의료비를 지원합니다. (보험료기준: 직장가입자 월 76,000원 이하, 지역 가입자 월 81,000원 이하) 5 관련 문의 신경과 외래( ) 또는 한양대학교병원 가정간호사실( ) 3. 저소득층 및 기초생활대상자 1) 사회서비스 바우처 제도 1 지원 대상 65세 이하의 기초생활보장수급자 차상위계층 중 가사 간병이 필요한 자, 65세 이상의 평균소득 200% 이하 가구의 노인성 질환을 가지고 있는 자, 1급 이상의 장애인에게 일종의 이용권을 발급하여 가사 및 일상생활 등의 도우 미 서비스를 받을 수 있도록 하는 제도로, 전액 정부지원이 아닌 일정 부분 을 본인부담으로 납부합니다. 예시) 차상위계층이 18시간 서비스를 이용할 경우, 총 구매력(월 165,600원)=바우처 지원액(월 147,780원)+본인부담금(월 17,820원) 2 등록 방법 신경과 담당 주치의, 간호사에게 문의 후 신청서 작성 92 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 93

48 루게릭병의 복지정책 2 지원 내용 신체수발 지원 가사지원 일상생활 지원 간병지원 목욕, 대소변, 옷 갈아 입히기, 세면, 식사보 조 등 3 등록 방법 쇼핑, 청소, 식사준비, 양육 보조 등 본인, 가족 또는 그 밖의 관계인이 환자의 주민등록상 주소지 읍면동 주민 센터에 신청합니다(매달1-21일). 신청서 등은 주민센터에 비치되어 있으며, 신분증과 소득 증명자료가 필요합니다. 서류 검토 및 방문 조사 후 대상자 선정합니다. 사 회 활 동 지 원 ( 외 출 등), 정서적 지원(대화, 생활상담 등) 체위변경, 간단한 재활 운동 보조 등 4. 민간사회복지 후원사업 희귀난치성 질환 헬프라인(helpline.cdc.go.kr), 생명보험 사회공헌 재단(www. kids119.or.kr), 사회복지 공동 모금회( 생명나눔 실천본 부( 등과 같은 단체에서 경제적으로 어려운 대상자에게 재 정적 지원을 하는 후원 사업이 있습니다. 이러한 민간사회복지 후원 사업은 각 단체에 따라 지원대상자 자격, 지원내용, 신청기간 및 신청방법이 다양하므로 각 사이트의 내용을 수시로 확인하는 것이 좋습니다. 4 관련 문의 복지보건콜센터 129 또는 사회서비스 전자바우처 2) 긴급지원 갑작스러운 주 소득자의 소득상실, 중한 질병 등으로 생계유지 등이 곤란 한 저소득층에게 생계비, 의료비, 주거 등을 지원하는 복지 서비스입니다. 관련 문의: 복지보건콜센터 129 또는 3) 기초생활보장 근로능력 여부, 연령 등에 관계없이 국가의 보호를 필요로 하는 최저생계 비 이하의 모든 가구에 대하여 최저생계비와 가구소득의 차액을 보충적으로 지급하는 복지 서비스로 관할 거주지 읍면동 주민센터에서 신청합니다. 기초의료보장을 받을 수 있으며, 수급권자 유형에 따라 의료급여 1종 및 2 종으로 구분됩니다. 관련 문의: 복지보건콜센터 129 또는 94 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 95

49 기( 氣 ) 손 반사요법 기( 氣 ) 손 반사요법 7) 경혈을 통해 우주의 전류가 들어오므로 반사 대와 경혈 모두를 자극함 8) 다른 사람이 처치함은 상호 기( 氣 ) 교류로 항상성 유지에 더욱 도움이 됨 기( 氣 ) 손 반사요법(Qi-hand reflexology)은 첫째, 손의 피부 아래 반사구역 자 극(그림 72)이 10등분으로 나눈 신경 대를 따라 물리적 에너지가 전달되어 해 당 장기나 기관에 반사반응을 가져다주고, 둘째는 6경맥 5수 경혈을 자극(그림 82, 102p 참조)하여 우주의 기( 氣 ) 혹은 화학적 에너지가 경혈을 통해 전달되어 신체의 기( 氣 ) 운행을 촉진시킵니다. 이러한 에너지 전달은 관련된 장기로 신경 전달, 호르몬 분비, 순환 증진, 산소화 증가로 장기회복 및 활기를 가져다주는 데 도움이 되며, 손끝에서 올라간 양기는 일차적으로 대뇌피질을 자극하여 호 르몬 분비를 촉진시키고 전신으로 기( 氣 ) 흐름이 촉진되어 생기와 항상성 유지 를 기하는 총체론적인 수기요법입니다. 손은 마음을 다스리는 신체부위이므로 엔돌핀을 유리시켜 기분과 치유에너 지의 신체 흐름을 활성화시켜 그이상의 자연 치유력을 촉진시키는 원동력을 생 성합니다. 또한 암환자 등에게 기손반사 요법을 시행하여 통증감소 및 면역력 이 증가된다는 내용이 보고된 바 있습니다. 1. 효과적인 방법 원리 1) 의념을 가지고 자신 속에 흩어진 기( 氣 )와 우주의 기( 氣 )를 모이도록 집중함 2) 진정으로 도와주려는 건강한 사람으로부터 기를 교류함 3) 손끝 말단부터 시작하여 팔꿈치 합혈까지 3단계 절차를 시행함 4) 기( 氣 ) 흐름과 교류를 느끼고 통증부위는 반복하여 적용시킴 5) 양손 합해서 8분-12분 정도하며, 하루에 1회 정도 실시함 6) 오일은 사용하지 말고 압력이 느껴질 정도의 압박-돌림과 비빔 지압을 적용함 [그림 72]. 손바닥과 손등 반사 부위 도표 96 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 97

50 기( 氣 ) 손 반사요법 2. 기 손 반사요법의 절차 < 근 골격계 반사 > 1) 단계 절차: 기생성 반사(40초-1.5분) (1) 시술자 자신 손을 마주 비벼 기( 氣 )를 만들 고 대상자 손을 비벼 기( 氣 )를 교류합니다. (7) 손 내측 가(척추): 엄지 첫째마디부터 손목까지 압박-돌림걷기지압으로 올라갑니다. (8) 손등(척추신경): 중수골 사이를 손가락을 모아 상하 움직이는 압박-비빔지압을 합니다. (9) 손 외측 가(어깨와 둔부): 손 외측은 엄지로 압박-돌림걷기지압 합니다. (2) 노궁을 7회 압박 - 돌림지압 하여 집중합니다. (3) 오수혈1자극=손끝: 엄지 바닥을 10회 찌르 고 손톱을 압박-비빔지압 합니다. 엄지손톱 가부터 압박 - 굴림 걷기지압으로 손가락 밑으로 내려갑니다. 검지(상양) - 미지(소충, 소택) - 중지(중충) - 약지(관충)순으로 시행합니다. (4) 손가락 사이를 얇게 잡아 압박 - 비빔지압 합니다 [그림 73] < 생식기관과 체부장기 장애 치유 > (10) 오수혈3자극= 손목: 손목내측(태연-양계) - 손목외측(신 문-양곡), 손목중앙(대릉-양지) 경혈을 7회씩 압박 - 돌 림지압 합니다. (11) 오수혈4자극=팔: 손목 위 전박 양측 가 내측(열결) - 외 [그림 76] 측(영도), 그 중앙(내관-외관) - 내관에서 엄지 폭위(간사-지구) 경혈을 7회씩 압박 - 돌림지압 합니다. 2) 단계 절차: 체부 장기와 근 골격계 반사(3분-4분) < 5장 6부 장기 반사 > (5) 손금지압: 생명선은 엄지아래부터 손금 따라 손목까지 압박-돌림걷기지압 하고, 능선도 엄지아래부터 대각선 으로 손바닥 볼까지 시행하고 감정선은 미지측부터 시 작하여 검지아래까지 압박 - 돌림걷기지압 합니다. (6) 오수혈2자극=손: 손바닥(노궁 - 소부), 손가(어제 - 후계), 손등(합곡 - 중저) 경혈을 7회씩 압박-돌림지압 합니다. [그림 74] < 배설촉진과 근 골계 통합 반사 > (12) 손바닥 쓸기(배설): 수심에서 손목을 향해 외 부로 교대하여 3-4회 밀기지압 합니다. (13) 손등 주무르기(근골격): 엄지가 엄지 측으로 오도록 손등을 전체 감싸 쥐고 3-4회 주무르 기 합니다. 3) 단계 절차: 기 운행과 균형(20초-30초) (14) 손목 돌리기(6 경맥자극): 손등을 쥐고 손목을 내측 5회, 외측 5회 돌립니다. [그림 77] (15) 팔의 경맥 따라 쓸기(기( 氣 ) 흐름촉진): 손바닥으로 손목 부터 팔꿈치까지 외박을 쓸어 올렸다가 팔꿈치를 돌아 내 박으로 쓸어내립니다(2-3회 반복). [그림 78] [그림 75] 98 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 99

51 기( 氣 ) 손 반사요법 (16) 오수혈5자극=팔꿈치: 팔꿈치 내 외측(곡지-내소해), 팔꿈치 내외(척택-외소해), 팔꿈 치 중앙내외(곡택-천정) 경혈을 3회씩 압박-누름지압 합니다. (17) 마무리(사기제거): 손등부터 팔꿈치까지 쓸어 올렸다가 돌려서 내박으로 쓸어내려 손 바닥으로 텁니다. 3. 자가 적용방법 자가 요법은 위의 절차와 같지만 반대편 엄지로 왼손-오른손을 교대로 지압 합니다. 기를 만들고 엄지로 노궁을 압박-돌림 지압하고 바꿔서 오른손 노궁을 지압한다. 각 손의 손톱으로 손가락 끝의 바닥을 양손 동시에 5회 이상씩 모두 찌르고 손톱을 부비고 손가락 측면을 압박- 굴림 걷기지압으로 나선형으로 내려간다. [그림 79] 양손을 서로 깍지 끼고 조임 지압으로 5-6회 비틀어 조인다. 깍지 낀 채로 반대편 손금을 압박-돌림걷기지압으로 따라간다. 손바닥과 손등의 6개 경혈을 모두 7회씩 압박-돌림지압 한다. 손등 가 내측과 외측을 엄지와 손가락으로 마주잡고 압박-돌림지압 한다. 손가락 4개를 모아 중수골 사이를 아래-위로 압박-비빔지압 한다. 손목의 6개 음-양 경혈을 마주잡고 압박-돌림지압하고, 전박 양가의 열결, 영도, 그 중앙의 내관-외관, 그 위의 간사-지구 마주잡아 압박-돌림지압 한다. 수심에서 손목 가 양측으로 엄지로 밀기 지압한다. 손등을 손바닥으로 움켜쥐고 주무른다. 손가락을 잡고 손목을 내측, 외측으로 5회씩 돌린다. 손등부터 손바닥으로 외박을 쓸어 올렸다가 내박으로 쓸어내린다. 팔꿈치 6개 합혈을 마주잡고 3회 압박하고 내박에서 손 [그림 80] 바닥으로 쓸어 턴다. 4. 증상별 적용하는 방법 기운이 없을 때: 노궁과 손가락 자극 (1단계의 1-4번) 기를 생성하고 흐름 증진을 위하여 손가락까지 자극을 한다. 회생과 생기증진: 손, 손목, 손바닥, 손톱 자극(2단계의 5-6, 10번 ) 손과 손목의 경혈과 손바닥의 장기를 자극하고 손톱을 마주 비빈다. 근력증진: 손등 자극(2단계의, 7-9번, 13번) 손등의 근 골격계의 자극을 한다. 기분과 활기증진: 손가락 사이, 손목, 팔의 자극(1단계 4번, 3단계의 14-15번) 손가락 사이를 조이고, 손목 돌리고 팔의 경혈과 기 흐름을 돕는다. 신체 기관별 돕는 방법 손 반사 구역(그림 1) 참조하여 반사부위를 2분정도 압박-돌림 지압한다. 소화가 안됨 엄지와 검지 사이의 위 반사부위를 자극한다. 호흡곤란 손바닥 하부 폐반사대와 엄지아귀 압박-돌림 지압한다. 객담 제거 미지아래 폐 반사부터 검지 하부 측으로 밀기 지압한다. 잠이 안 옴 손바닥 중앙의 노궁과 엄지바닥을 마사지한다. 변비, 설사 손바닥 하부 대장반사 엄지 내측으로 밀기 지압한다. [그림 81] 100 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 101

52 간병인(보호자)을 위한 조언 치유경혈 요법 간병인(보호자)을 위한 조언 상지 경혈(그림 82)을 참조하여 경혈을 압박-돌림지압으로 자극한다. 졸도 구급혈: 손끝(십선)과 정혈 면역기능, 감각기능: 손가락 사이(팔사) 소화장애: 합곡, 내관 협심증, 심신안정: 노궁, 대릉, 간사 두통, 혈압 조절: 합곡, 후계, 열결, 내관 근 관절 기능증진: 외관, 중저, 양지, 합혈 해열, 소양증, 독소제거: 곡지, 합곡 정신불안, 수면증진: 소부, 신문, 영도 변비: 지구, 곡지 어느 날 갑자기 루게릭병 환자의 간병인(보호자)이 된다는 것은 인생에서 매 우 중요한 역할의 변화이며, 그로 인해 환자를 돌보는 데 많은 시간과 노력이 필요합니다. 그러나 정확히 환자에게 무엇을 해 주어야 하고, 어떻게 해 주어야 하는지 잘 알지 못하고, 올바른 정보도 없다면 얼마 되지 않아 한계에 부딪히 게 되고 결국 무력감을 느끼게 될 것입니다. 간병인(보호자)으로서 느끼는 무력감이란, 계속되는 스트레스로 인해 육체 적으로는 체력의 약화가 생기고, 정서적으로는 의욕상실이 생기는 것이라고 할 수 있습니다. 그러나 이 세상에 오직 나 혼자인 것처럼 외롭다고 느끼지 말고, 내가 사랑하는 사람을 돌본다는 것이 세상에서 가장 아름답고 가치있는 일이 라는 것을 깨닫고, 주변의 도움을 받을 수 있는 모든 자원을 활용하여, 부담감 을 최대한 줄이도록 합니다. 1. 무력감의 증상 [그림 82] 상지 경혈 분노, 노여움, 불만족, 죄책감 등의 부정적인 감정이 듭니다. 타인과의 관계에 있어 충돌이 생깁니다(감정의 폭발, 과민 반응, 적대감, 대인 기피 등). 불면증, 피로, 두통, 요통, 무기력감, 고혈압 등의 신체적인 문제가 있습니다. 권태로 인해 효과적으로 일을 할 수 없고, 열정이 떨어지고, 집중하기가 어렵습니다. 술을 많이 마시게 되거나, 카페인, 약물의 과다 복용, 흡연, 폭식 등이 생깁니다. 환자를 간호하는 데 있어 항상 부족하다고 느껴져 더 많은 시간, 더 많은 일을 해야 한다는 생각이 듭니다. 환자를 간호한다는 것이 희망이 없고, 의미가 없다고 느껴져 우울감이 듭니다. 자존감(자신감)의 상실이 발생합니다. 102 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 103

53 부 록 2. 무력감을 줄이는 방법 간병인 나 자신을 돌보자! 간병인 자신의 시간을 갖는 것이 이기적이라고 생각하지 말고, 오히려 내가 피곤하면 사랑하는 사람을 더욱 잘 간호할 수 없다는 생각을 하여 적당한 휴식을 갖고 영양가 있 는 음식섭취, 규칙적인 운동을 합니다. 스트레스를 줄이도록 노력하자! 심호흡, 요가, 명상, 마사지 등이 도움이 될 수 있습니다. 또한, 다른 루게릭병 환우의 보호자와 서로의 힘든 점이나 나만의 노하우를 공유하거나, 루게릭병 관련기관 사이트 를 이용하여 새로운 정보를 얻도록 합니다. 주변의 도움을 받아들이는 것을 주저하지 말자! 간병인(보호자) 주변의 가족이나 친구들은 큰 의지가 될 것입니다. 도와주고자 한다 면 기꺼이 받아들이고, 그들이 도와줄 수 있는 항목들을 만들어 놓으면 보다 효과적으 로 도움을 받을 수 있습니다. 우울증을 극복하자! 우울 증상(일상생활에서의 흥미 감소, 슬프거나 처지는 느낌, 이유 없이 울음이 터진 다, 집중을 하기가 어렵다, 갑작스런 체중의 변화, 신경질과 불안감이 생기고, 쉽게 화를 낸다, 기운이 없고 피곤하다, 성욕 감퇴, 자살 충동을 느낀다, 이유 없이 몸이 아프다)을 알고, 증상이 나타나면 주저하지 말고 전문가의 도움을 받습니다. 좋다. 싫다. 를 분명하게 말하여 자신의 감정에 충실하자! 본인의 시간을 어떻게 보낼 것인가에 대해서, 우선순위를 정하고 그것 위주로 계획을 세워 나가는 등 본인이 만족할 수 있는 능동적인 삶을 만들도록 합니다. 부 록 궁금합니다. 이것을 알려 주세요!! 1. 연하장애와 영양에 관하여 Q. A. Q. A. 루게릭병에서 연하장애를 판단하는 가장 좋은 방법은 무엇인가요? 루게릭병 환자의 연하장애 진단은 단일 검사로는 불충분합니다. 바륨 삼킴 검사는 연 하장애 여부만을 알 수 있을 뿐입니다. 그보다는 음식물과 액체의 신체적인 조절여 부, 즉 사레들리는 횟수, 문제를 일으키는 음식물의 특성, 식사 시간, 식사 중의 피로 여부를 판단하는 것이 더 중요합니다. 체중감소의 정도, 경구 영양이 충분한지와 삶 의 질에 연하장애가 미치는 영향 등이 경피적 내시경 위루술을 고려하는 중요한 판 단기준이 됩니다. 경피적 내시경 위루술을 시행할 때 위험이 있나요? 연하장애가 생기게 되면 대개 호흡장애가 동반되고 이는 생존에 대한 주요 결정인자 중 하나입니다. 경피적 내시경 위루술은 전신마취를 하는 수술이 아니고, 일반적으로 병원에 입원하여 진정제를 사용하는 시술이기는 하나, 시술 중 진정제를 사용하게 되므로 환자의 호흡량과 산소 포화도에 대한 감시가 반드시 필요합니다. 그러므로 위 험을 최소화하기 위해서는 폐기능 검사 시 강제 폐활량이 50% 이하로 떨어지기 전 에 시행하는 것을 권장합니다. 104 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 105

54 부 록 Q. A. Q. A. Q. A. 흡인(사레들림)과 흡인성 폐렴을 예방하는 데 있어서 경피적 내시경 위루술 이 효과가 있나요? 경피적 내시경 위루술 후에도 몇 가지 폐렴의 위험요인(위루술 시행 전 흡인성 폐렴 의 병력, 내시경 도중 역류성 식도염의 존재, 동시 감염 등)이 있습니다. 하지만 연하 (삼킴)장애가 진행된 경우 무리하게 구강섭취를 하다가 기도 내로 음식물들이 지속 해서 넘어가게 되면 폐렴의 위험이 더욱 커지게 되므로 위루술을 시행하는 것이 좋 습니다. 입 안에 과도하게 고이는 침은 어떻게 조절할 수 있을까요? 약물을 통해 침 분비를 효과적으로 조절할 수 있습니다. 침 분비가 심한 경우에는 타 액샘 방사선 치료와 타액샘 보톡스 치료가 있으며 한양대학교병원에서는 타액샘 방 사선 치료로 침분비를 조절하고 있습니다. 그 외 생활 속 보조적인 방법으로 가제나 면 손수건을 이용하여 침을 흡수하거나, 침 흡인기(석션기)를 사용할 수 있습니다. 루게릭병을 진단받으면 살이 빠지지 않도록 주의하라고 하는데 체중은 어떻 게 관리하는 것이 좋은가요? 체중은 영양상태 평가 및 칼로리를 결정하는 데 반드시 필요한 기준입니다. 현재 구 마비에 따른 식사 삼킴에 문제가 없다면 영양소가 골고루 함유된 식사와 함께 활동 량에 맞는 적절한 칼로리를 섭취합니다. 그러나 후에 구마비와 연하곤란이 발생하여 식사 섭취장애 및 체중감량이 예상되거나 체중을 측정할 수 없는 상태를 대비하여, 진단 초기부터 1개월 간격으로 체중을 측정하여 기록하는 것이 필요하며 평소 식사 일기를 쓰는 것도 도움이 됩니다. Q. A. Q. A. 근육을 유지하고 살이 빠지지 않게 하기 위하여 단백질 섭취에 신경을 쓰라 고 하는데 어떤 단백질이 좋은가요? 바람직한 체중과 근육을 유지하기 위해서 단백질의 섭취는 중요합니다. 많은 사람들 이 무조건 단백질만 많이 섭취하면 된다고 생각하고 단백질이 많이 함유된 식품만 섭취합니다. 그러나 섭취한 단백질이 내 몸 안에서 제대로 역할을 하기 위해서는 당 질을 충분히 섭취해야 하며, 양질의 단백질 1) 을 섭취하는 것이 좋습니다. 또한 매일 끼 니마다 양질의 단백질을 적당량 섭취하는 것이 좋으며, 만약 불규칙하게 영양보충을 한다는 개념으로 한 번에 많은 양의 단백질을 섭취하면 노폐물을 많이 생성하여 간 과 신장에 부담을 줄 수 있습니다. 예를 들어 1일 섭취량에는 생선 1토막(소) + 불고 기 40g + 두부구이 1/6모 나 콩조림 + 계란요리 1개 + 우유 1컵 의 식품이 세끼 식 단에 포함되어야 합니다. 양질의 단백질 1) : 인체 내 반드시 음식으로 섭취해야 할 필수 아미노산이 충분히 들어있고, 소화가 잘되어 체내에서 필요한 단백질의 합성 효율을 높여주는 단백질로 소고기, 돼지고기 및 계란과 같은 동물성 단백질이 식물성 단백질보다 양질의 단백질입니다. 특히 루게릭병 환자들은 닭고기를 주로 섭취할 것을 권장합니다. 경관급식을 해야 하는 경우 상업용 제품과 집에서 만든 것 중 어느 것을 사 용하는 것이 더 좋습니까? 경관급식에 이용할 수 있는 유동식의 종류는 크게 상업용과 가정에서 직접 만들 수 있는 조제식이 있습니다. 이 중에서 영양, 비용, 안전성 등 여러 가지를 고려하여 선택 합니다. 상업용은 일정한 용량을 섭취하면 인체에 필요한 거의 모든 영양소의 1일 필 요량을 충족할 수 있도록 만들어 놓은 것으로, 상업용 경관급식 제품섭취만으로도 영양충족이 가능합니다. 그러나 조제용은 이용할 수 있는 식재료가 제한되어 장기간 사용할 때 특정 영양소가 부족할 수 있으며, 조제하는 과정 중에 오염될 위험이 높아 조제 시 세심한 주의가 필요합니다. 그러나 루게릭병의 경우 경관급식을 한 번 시작 하면 거의 중단할 수 없으므로 이에 대한 비용은 매우 부담이 됩니다. 따라서 경제적 인 부담이 큰 경우 적절한 영양상태 평가와 함께 조제식을 섭취하는 것도 좋습니다. 106 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 107

55 부 록 Q. A. Q. A. 조제식을 섭취해야 하는 경우 반드시 전문영양사와 상담하여 균형 잡힌 영양이 포함 된 위생적인 식사를 제공해야 합니다. 루게릭병에서 특별히 주의해야 할 식사 유형과 식품은 무엇인가요? 루게릭병에 좋은 음식으로 정해진 것은 없습니다. 서양인(미국)을 대상으로 한 연구 에서는 지방이 많은 음식을 섭취한 사람들이 루게릭병의 위험이 높았으나, 동양인 (일본)을 대상으로 한 연구에서는 오히려 당질 섭취가 많을수록, 총지방의 섭취가 적 을수록 루게릭병에 대한 상대적 위험이 높은 것으로 나타났습니다. 따라서 상대적으 로 너무 많은 고지방 식품 또는 고당질의 식품 섭취로 인한 영양 불균형은 루게릭병 의 진행 속도를 높일 위험이 있으므로 평소 음식을 골고루 섭취하는 것이 바람직합 니다. 또한 글루탐산이 많이 함유된 식품을 섭취함으로써 루게릭병에 어떠한 영향을 미치 는지에 대해서 아직까지 확실하지는 않으나, 글루탐산이 많이 함유된 식품 섭취를 피 하는 것이 좋습니다. 글루탐산은 주로 토마토, 버섯류, 우유 및 치즈 등 다양한 식품 과 중국음식 및 화학조미료(MSG) 첨가음식에 많이 함유되어 있으므로 외식은 가능 하면 피하고, 가정에서도 조미료의 사용은 자제하는 것을 추천합니다. 모든 질병에 콩과 현미 등 잡곡이 좋다고 하는데 루게릭병에도 정말 좋은가요? 콩과 현미 등은 섬유소와 여러 가지 영양소가 많으므로 건강을 유지하는 데 도움이 되는 식품입니다. 최근에 발표된 루게릭병과 식품섭취와의 관계에서 볼 때 현미, 통 밀, 보리 등의 식품을 많이 섭취한 사람들의 경우 루게릭병에 대한 상대적 위험률이 높은 것으로 나타났으나, 이러한 결과를 바탕으로 잡곡밥을 멀리 하기에는 아직 더 많은 연구결과가 필요합니다. 그러나 연하곤란으로 인하여 충분한 양의 식사섭취를 할 수 없거나 소화기 장애가 있는 경우 막연한 건강증진을 위하여 무조건 잡곡밥을 섭취하는 것은 바람직하지 못합니다. 잡곡에는 섬유소가 풍부하여 배변활동을 활발 하게 하는 작용과 함께 고지혈증 및 당뇨병에는 좋은 효과를 얻을 수 있으나, 영양소 섭취가 절실한 경우 지나친 섬유소의 섭취는 오히려 무기질과 비타민 등 여러 영양소 의 흡수를 방해하여 영양불균형을 초래할 수 있으므로 주의해야 합니다. Q. A. Q. A. 야채와 과일은 어떻게 섭취하는 것이 좋은가요? 야채와 과일은 비타민이 풍부한 식품으로 루게릭병을 관리하는 데 중요한 식품입니 다. 루게릭병의 원인과 관련하여 특히 항산화비타민의 섭취는 중요합니다. 과일은 구 마비가 있든 없든 여러 가지 형태로 섭취 가능합니다. 구마비가 없는 경우에는 다양 한 과일을 하루에 1-2회 섭취하도록 하며, 구마비가 있는 경우에는 섭취 시 사레들 림을 예방하기 위하여 질감이 일정하게 갈아서 농후제(물종류의 농도를 진하게 하는 식재료)를 첨가한 후 섭취하도록 합니다. 홍삼, 비타민 등 건강기능식품은 루게릭병에 도움이 되는 것인가요? 건강기능식품의 정의는 말 그대로 식품이기 때문에 루게릭병 치료를 목적으로 하기 보다는 질병이 진행되는 동안 식사섭취 부족으로 결핍된 영양소를 보충하고, 증상 완 화 및 삶의 질을 위하여 섭취를 고려할 수 있습니다. 항산화작용을 위한 가장 대표적 인 것은 비타민 종류입니다. 최근 여러 항산화비타민 중에서 비타민E만 장기간에 걸 친 꾸준한 복용을 통하여 루게릭병 진행의 지연효과 가능성을 보고하고 있으며, 그 외의 다른 항산화비타민과 무기질은 그다지 영향이 없는 것으로 보고되고 있습니다. 또 다른 선택 가능한 건강기능식품으로 홍삼이 있습니다. 홍삼은 기력보강과 함께 만 병통치약의 개념으로 많이 선호하고 있지만, 루게릭병과 홍삼의 효과에 대한 연구는 아직 부족하며 고농도의 복용으로 혈압상승, 복부팽만감, 두통과 불면 등 다양한 부 작용이 예상되므로 주의해야 합니다. 현재까지 루게릭병과 관련하여 건강기능식품에 대한 연구는 활발히 진행되고 있으나 과학적인 근거로 권장되는 것은 극소수입니다. 따라서 건강기능식품을 선택할 때는 반드시 전문의와 상담을 하는 것이 바람직합니다. 108 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 109

56 부 록 Q. A. Q. A. 2. 호흡장애와 관련하여 Q. A. Q. A. 호흡이 힘들어져서 산소발생기를 하면 편안해하는데, 계속 써도 괜찮을까요? 처음에는 산소가 들어가면 환자가 편안해하고 안정되어 보입니다. 그러나 지속적으 로 고농도의 산소만 주입되는 경우, 호흡근의 자발적인 운동능력이 떨어져서 오히려 호흡능력의 약화를 초래할 수 있으며, 호흡근이 약해져 있기 때문에 체내 이산화탄 소 배출이 어려워질 수 있습니다. 그러므로 반드시 의료진과의 상담 후 사용하시는 것이 좋습니다. 루게릭병으로 진단받은 모든 환자의 호흡근이 약화되나요? 루게릭병 환자의 대부분이 병의 진행과 함께 호흡기능이 감소하게 됩니다. 근력의 감 소는 환자마다 다르지만 서서히 진행하고, 호흡근의 약화가 단독으로 발생할 수도 있 지만 종종 혀, 입, 팔, 다리와 같은 다른 근육의 근력 약화와 함께 진행하기도 합니다. 만일 마스크를 사용하여 인공호흡기를 하고 있는 경우, 목이 많이 건조하거나 코에서 피가 난다면 무엇을 해야 하나요? 목이 건조할 경우 수분섭취를 증가시키고, 인공호흡기에 열선이 있는 가습기를 추가 하고, 식사 시 냉동된 레몬을 제공하거나 레몬을 띄운 물을 마시면, 침 분비가 촉진 되어 건조함도 줄어들고 입안이 상쾌한 느낌이 듭니다. 입 안이나 코가 건조해지지 않게 하기 위해서는 비강 생리식염수 스프레이를 사용할 수 있습니다. 목에 가래가 걸린다며 기침을 하는데, 잘 안 되는 것 같아요. 어떻게 해야 하나요? 호기근의 약화는 기침과 분비물 제거를 어렵게 하고 폐렴과 흡입의 위험요소가 됩니 다. 따라서 적절한 방법을 이용하여 분비물을 제거해야 합니다. 우선 평소에 호흡운 동을 충실히 하여 호흡근의 힘을 잘 유지하고, 충분한 수분섭취를 유지합니다. 가래 가 진하게 목에 걸리는 증상이 지속되면 가래를 묽게 하는 약을 처방받아 복용합니 Q. A. Q. A. 다. 기침을 할 때 아랫배를 지지해서 좀 더 쉽게 가래가 배출되도록 하고, 기침유도기 를 사용하는 것도 고려해 봅니다. 그러나 이상의 방법으로도 효과가 없을 때에는 기 관절개술을 고려해야 합니다. 루게릭병 환자가 누웠을 때는 짧은 호흡을 느끼지만 일어나 앉으면 호흡이 편 안하다고 하는 이유는 무엇인가요? 앉은 자세에서 휴식 시에도 호흡곤란을 느끼거나 누웠을 때 호흡이 짧아지는 것은 운동할 때의 호흡곤란보다 더 진행된 상태의 호흡약화증상입니다. 등을 바닥에 대고 누웠을 때 복부의 내용물은 머리 방향으로 이동합니다. 숨을 들이쉬면 횡격막은 아래 로 내려가 더 많은 공기가 폐로 들어오게 하는데, 약화된 횡격막은 복부의 내용물을 아래로 밀어내는 활동이 어려워져서 호흡곤란이 나타납니다. 하지만 똑바로 일어나 앉으면 중력에 의해 복부 내용물이 아래쪽으로 내려가기 때문에 호흡이 편안해짐을 느끼게 되는 것입니다. 호흡부전이 생기는 시점을 예측할 수 있나요? 호흡근의 근력은 지속적으로 약화되기 때문에 루게릭병 발병 5년 안에 호흡근 마비 또는 호흡부전을 경험하게 됩니다. 호흡부전이란 호흡곤란이 심해져 우리 몸에서 필 요한 산소를 더 이상 공급할 수 없는 상태이며, 폐기능 측정 시 기본 수준 아래로 폐 기능이 떨어진 환자는 일반적으로 적절한 가스교환을 유지할 수 없습니다. 그러나 이러한 시점에 이르기 전이라도 루게릭병 환자들은 기도분비물의 흡입 또는 폐렴으로 폐기능이 빠르게 약화되어 호흡부전의 위험에 처할 수 있습니다. 비록 루게 릭병 환자가 근기능이 약화되어 안정된 상태를 유지하고 있더라도, 호흡부전의 악화 는 몇 시간 또는 며칠 내에 발생할 수 있습니다. 따라서 호흡기능이 감소되기 시작하 는 초기와, 폐활량이 50% 이하로 감소되는 시기에는 호흡부전을 고려한 계획(호흡기 의 사용)을 결정해야 합니다. 110 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 111

57 부 록 3. 루게릭병 환자의 재활운동에 관하여 Q. A. Q. A. 루게릭병은 운동을 하면 안 되나요? 아니요. 오히려 적절한 운동을 해주어야 합니다. 루게릭병처럼 근력약화가 진행되는 질환에서는 가능한 한 근력을 유지할 수 있도록 운동을 실시하여야 합니다. 근육을 사용하지 않으면 병의 진행과는 별도로 근력 약화가 더욱 진행되기 때문에 병의 초 기부터 적절한 근력강화 운동을 시행하여야 오랫동안 기능을 유지할 수 있고 이차적 인 근력약화도 예방할 수 있습니다. 단, 루게릭병 환자는 건강한 운동신경원이 모자 라기 때문에 피로가 정상인에 비해 빨리 생기게 되고 근육에 피로가 누적되면 일상 생활동작 수행기능이 오히려 지장을 받을 수 있으므로 주의를 기울여야 합니다. 그러므로 병의 진행에 따라 다른 운동 프로그램을 세워야 합니다. 병의 초기에는 정 상적인 육체활동을 계속하면서 불편한 부분을 계속 능동적으로 움직여주고 관절가 동범위 운동과 스트레칭을 같이 실시합니다. 한편 근력이 유지된 근육에서는 유산소 운동과 근력강화 운동을 충분히 할 수 있습니다. 병이 진행하여 근육약화가 뚜렷이 나타나면 운동으로 인하여 피로하지 않도록 하고 보조기와 휠체어 등의 보장구를 이용하여 도움을 받을 수 있으며, 일상생활의 장애 가 생길 정도의 근력약화가 나타날 경우 정기적으로 병원을 방문하여 근력 약화의 정도를 평가받는 것이 좋습니다. 관절구축(관절이 굳는 증상) 예방을 위한 스트레칭 운동은 어떻게 하는 것 이 좋을까요? 운동은 매일 하되 통증이나 경직이 가장 적을 때 합니다. 스트레칭 운동에 앞서 따 뜻한 물로 샤워를 하거나 핫패드나 초음파 같은 온열치료를 사용해도 됩니다. 운동은 서서히 하고 관절운동범위는 편안하고 약간의 저항감이 느껴지는 범위 내에서 시행 하며, 각각의 스트레칭 동안 숨을 쉬어 신체를 최대로 이완시킵니다. 스트레칭을 하 고 난 후 관절이나 근육을 천천히 휴식기의 길이로 되돌리기 전에, 스트레칭의 마지 막 위치를 10초 정도 유지합니다. 통증을 경감시킬 목적이거나 관절에 염증이 있을 Q. A. Q. A. 때는 스트레칭 운동을 변형해서 관절의 가동범위를 줄이고 정적인 위치를 유지하는 시간을 줄입니다. 통증이 생길 경우에는 어떻게 해야 하나요? 일반적으로 루게릭병은 자체적으로 통증이 유발되지는 않습니다. 하지만 근력 약화 에 의해 관절에 압박이 가해질 경우 통증이 초래될 수 있으며, 침상에서 움직이지 못 하여 한 방향으로 계속 같은 자세를 취하게 된다면 압박받는 부위에 통증이 생길 수 있습니다. 근력약화에 의해 발생하는 통증에 대해서는 진통제를 사용하거나 온열치료를 이용할 수 있고, 압박에 의한 통증은 자주 자세를 바꾸고 압박부위의 자극을 덜기 위해 쿠 션 등을 대어 주며 주입식 공기 매트리스 등을 사용하여 침대 환경을 개선함으로써 호전될 수 있습니다. 루게릭병 환자의 일상생활에 도움을 주는 보조 도구들에는 어떤 것들이 있 나요? 상지기능의 약화로 식사할 때 숟가락, 젓가락을 사용하기 어려워진 경우, 숟가락을 쉽 게 잡을 수 있도록 손잡이를 크게 만든 도구를 이용하거나 잡을 수 없는 경우에는 밸 크로(찍찍이)를 이용하여 손에 부착할 수 있게 만든 보조 도구를 이용할 수 있습니다. 하지기능이 약화된 경우에는 걷기에 도움을 주는 지팡이, 목발, 워커 등과 휠체어(목 받침 탈부착이 가능한 휠체어)를 이용할 수 있습니다. 이외에도 다양한 도구가 일상생활을 더 쉽게 만들어주고 있지만, 모든 도구는 구입하 기 전에 전문가와의 상담이 필요합니다. 모든 도구를 구입하기에는 비용이 만만치 않 으며 또 일부 도구는 아주 짧은 기간 동안만 실용적일 수 있기 때문에 전문가와 먼저 상담을 한다면 비용 지출을 너무 많이 하는 실수를 줄일 수 있습니다. 112 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 113

58 부 록 Q. A. Q. A. 자꾸 목 근육이 약해지는데 어떤 방법이 도움이 될까요? 먼저 항상 바른 자세를 유지하는 것이 좋은데 쿠션이나 베개 등으로 허리의 뒤를 받 쳐서 머리나 어깨가 앞쪽으로 쏠리지 않도록 해줍니다. 다음으로 목 보호대나 경추 보조기를 이용하여 보행 시나 이동 시 머리를 지지해 줄 수 있으며 갑작스런 움직임 으로 목이 앞 뒤로 꺽이는 등의 손상을 예방할 수 있습니다. 각도 조절이 가능한 안락의자 등도 도움이 되며 잠잘 때 베개를 너무 높이지 않는 것 이 좋습니다. 스트레칭 운동도 도움이 될 수 있는데 목의 회전운동과 기울이기 운동 을 전문가의 감독하에 할 수 있습니다. 이유 없이 목에 통증이 생기고 목가누기가 어 려운 경우에는 지체없이 의사와 상담하는 것이 문제를 해결하는 데 중요합니다. 다리가 자꾸 붓는 경우는 어떻게 해야 하나요? 루게릭병이 진행되어 보행이 곤란하게 되면 혈액을 운반하는 힘이 악해져서 다리가 붓는 경우를 종종 볼 수 있습니다. 이 경우 근육작용이 없어서 생기는 것이므로 완전 한 예방은 불가능하지만 초기에 잘 대처한다면 부종에 의해 더 큰 손상이 생기는 악 순환의 고리가 발생하는 것은 피할 수 있습니다. 가장 좋은 방법은 누워 있을 때 가능하면 다리를 방석 위에 올려놓아 심장보다 높은 곳에 있게 하거나, 상대적으로 누운 상태로 있는 시간을 늘려서 하지 쪽으로 가해지 는 압력 발생시간을 줄이는 것입니다. 이렇게 해도 통증이 있거나 부종이 가라앉지 않는 경우에는 의사와 상담하여 탄력 스타킹이나 압박 스타킹을 사용할 수 있고 간 헐적인 공기 압박 기구를 이용하는 치료를 시도해 볼 수 있습니다. 4. 시기별 일상생활 관리에 대하여 Q. A. Q. A. 휠체어는 언제부터 사용하게 되나요? 휠체어는 더 이상 환자가 어느 곳으로 가기가 불가능한 경우나, 잦은 넘어짐의 위험 이 발생하는 경우에 사용하는 것이 적절합니다. 휠체어를 탄다는 것이 불구를 의미한 다고 생각할 수 있지만, 오히려 억지로 걸으려 하다가 넘어져서 다리가 골절이 되거 나 특히 상지위약이 있는 경우 균형을 잃고 넘어져 뇌진탕, 얼굴의 타박상 또는 골절 등 심각한 상황이 발생할 수 있으므로 보행 시 항상 조심하셔야 합니다. 또한 휠체어 를 이용하면 독립적인 활동이 가능하도록 돕기 때문에 환자 자신이 독립적인 생활을 하게 할 수 있습니다. 휠체어는 등받이가 적절하게 편안해야 하고 방석쿠션이 있어야 합니다. 휠체어를 구입하기 전에 전문가의 안내를 받는 것이 중요하며 휠체어 종류에 따라 등받이가 긴 것, 머리를 지지 할 수 있는 것, 팔걸이를 제거할 수 있는 것, 다리 지지대를 제거할 수 있는 것, 그리고 눕힐 수 있는 것 등이 있습니다. 루게릭병은 일반 휠체어를 사용하는 경우에는 병의 진행으로 인 한 목근육의 약화로 목이 양 옆으로 떨어지게 되므로 첫 구입부터 목받침을 함께 사용할 수 있는 휠체어를 구입하는 것이 좋습니다. 침상에서 휠체어나 의자로 이동할 때 사용할 수 있는 도구는 없나요? 환자의 이동이 점점 어려워지게 되면 이동판을 이용할 수 있습니다. 이것은 침대와 휠체어(또는 의자) 사이에 걸쳐 놓아서 다리 역할을 하게 됩니다. 플라스틱, 나무 등의 재질로 되어 있어 대상자를 미끄럼판에 앉히고 미끄러지면서 이동할 수 있는 장점이 있습니다. 하지만 침대가 휠체어 (또는 의자)보다 높아서 중력을 이용하는 경우에만 활용이 가능합니다. 휠체어 (또는 의자)에서 침대로 이동 시에도 같은 원리가 적용됩 니다. 114 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 115

59 부 록 Q. A. Q. A. 환자가 오랫동안 침대에 누워 있으면 자꾸 발 아래쪽으로 내려갑니다. 돌보 는 사람이 혼자인데 머리 위쪽으로 옮기는 방법은 없나요? 환자 머리가 침대머리에 부딪치지 않도록 먼저 베개를 침대머리 쪽에 세워 놓습니다. 환자 팔은 가슴 위에 교차시켜 올려 놓고 옮기는 사람이 가능한 침대 가까이 서서 무릎을 약간 구부린 후 한 팔은 환자 어깨 밑에, 다른 한 팔은 허벅지 밑에 넣습니다. 그리고 나서 하나, 둘, 셋 구령에 맞추어 옮기는 사람의 체중을 뒷발에서 앞발 쪽으 로 옮기면서 침대머리 쪽으로 옮깁니다. 이 때 옮기는 사람이 자신의 체중이 아닌 허 리의 힘으로만 옮기는 경우 허리 손상을 받을 수 있으므로 주의해야 합니다. 의사소통에 도움을 주는 도구는 언제부터 사용하면 되나요? 루게릭병의 증상이 시작된 부위에 따라서 말하는 능력은 차이를 보이게 됩니다. 상지 나 하지 위약보다는 구마비로 증상이 시작된 경우에는 다른 증상보다 연하장애나 의 사소통 장애와 같은 문제가 먼저 발생할 것입니다. 하지만 결국엔 모든 형태의 루게 릭병에서 상하지 위약과 구마비가 진행되어 글쓰기나 말하기를 이용한 의사소통이 불가능해집니다. 따라서 글쓰기나 말하기가 가능한 시점부터 이러한 도구들을 꾸준 하게 연습하는 것이 필요합니다. 글자판, 대화그림, 안구 마우스, 휴대전화 등 의사소 통 도구 중에서 여러 조건을 고려하여 환자 및 가족들에게 가장 적합한 의사소통 도 구를 선택하고, 사용방법을 미리 함께 충분히 연습하면 말하기가 불가능할 때에 보 다 쉽게 의사소통을 할 수 있습니다. Q. A. Q. A. Q. A. 5. 복지정책에 대한 궁금증 복지 지원을 받으려면 어떻게 해야 하나요? 장애인 또는 희귀난치성질환 진단을 받아야 하며, 본인이 거주하는 해당 동사무소 또 는 관할 보건소에 등록 후 관련된 사회복지정책을 신청하시면 됩니다. 희귀난치성질환 등록은 장애인 등록과 같은가요? 희귀난치성질환 등록과 장애인 등록은 별개입니다. 저소득층의 경우 보건소에 희귀 난치성질환자로 등록하면 호흡기 보조 및 간병비 등의 보조를 받을 수 있습니다. 장 애인 등록은 장애진단서를 동사무소에 제출한 즉시 장애인증명서를 발급받을 수 있 으니, 보건소 제출용으로 장애인 진단서를 발부받아 해당 보건소에 가면 됩니다. 장애등급은 한 번 받으면 변경할 수 없나요? 아닙니다. 장애등급은 최초의 장애등급 판정 이후에도 환자의 상태에 따라 변경이 가능합니다. 단, 상향신청은 이전 장애등급을 받고나서 6개월이 지난 후에 가능하므 로 환자의 상태나 질병의 진행속도 등을 고려하여 신청하는 것이 좋습니다. 또한 장 애등급의 급수에 따라 혜택을 받을 수 있는 지원내용이 달라지며 생활수급권자와 차 상위 계층으로 등록이 된다면 더 많은 혜택을 받을 수 있습니다. Q. A. 루게릭병 환자도 치매에 걸리나요? 대부분의 루게릭병 환자들은 단지 근육에 문제가 있지만 일부 루게릭병 환자에서는 근육 문제뿐 아니라 사고능력 변화나 행동변화 또는 이 두 가지 문제가 함께 있을 수 있습니다. 일부의 루게릭병 환자는 전두측두엽치매가 동시에 발생할 수 있고 증상으 로 사회적 행동 변화, 명확하고 적합한 감정표현 능력 상실, 언어문제, 부적절한 일상 생활관리 등을 보이게 됩니다. 따라서 루게릭병 환자가 행동이나 사고 부분의 문제가 있는 경우에는 신경심리 검사를 통해 치매 여부를 판정할 수 있습니다. 116 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 117

60 루게릭병 투병수기 루게릭병 투병수기 항상 희망을 잃지 않고 힘을 내고 있는 환우들의 이야기를 보시고 많은 환우 및 가족들이 힘을 내시길 기원합니다. 환우 이OO님 비온 후 맑게 갠 하늘이 가을 하늘같이 푸르다. 처음부터 이렇게 좋은 풍경을 바라보는 여유가 있었던 것은 아니었다. 4년 전 가을... 지금보다 더 푸르던 날에 손가락에 힘이 시나브로 빠지더니 어느 날인가 부터는 손톱깎이마저도 내 마음대로 사용할 수 없는 그때부터 주변을 바라 볼 수 있는 능 력이 내게 생기기 시작한 것 같다. 그때까진 그저 앞만 보고 살았다. 아이들이 아직 자고 있는 모습을 보고 채 지지 않은 별빛에 길 밝히며 출근하고 또 친숙한 그 별빛을 보며 퇴근하고... 진급이라는 것이 나를 그렇게 만들고, 그것이 당연한 일이라고 생각하게 만들었다. 그런데 불현듯 나에게 전혀 어울리지 않는, 아니 도저히 용납할 수 없는 불청객이 찾아 왔다. 처음엔... 별 것 아니겠지... 하며 무시했다. 그렇게 1년여... 점점 영역을 넓혀오는 불청객의 열성 때문에 이른 봄 개인병원을 찾아갔다. 몇 번의 망설임 끝에 병원 문을 밀고 들어갔다. 빤히 쳐다보는 내 눈을 보는 듯 마는 듯... 원장님은 큰 병원으로 가보라고 하셨다. 불안한 마음을 추스르고 애써 태연한 척하며 집으로 돌아와서... 에이 돌팔이... 자조적인 한마디로 무시해 보았다. 그러나 그렇게 시간이 흐르고 결국은 다시 병원에 가게 되었다. 종합병원 신경과... 진단은... 운동신경원병일 수도 있고 신경전달 물질 이상일 수도 있다. 운동신경원병이면 6개월 정도 후면 다리에도 증상이 나타나니 그때 봅시다. 무슨 이런 황당한 경우가 있단 말인가? 약 처방도 없이... 병을 키워서 6개월 뒤에 보자 니... 병원에서 나에게 해줄 수 있는 것이 없는 것 같았다. 아내와 난 말 없이 그냥 병원을 나왔다. 운전하는 동안 내내 침묵이 흘렀다. 도로가에 자장면집이 보였다. 뜬금없이 앞을 보면서 말했다. 요즘은 의술이 발전해서 암에 걸린 사람들도 다 오래 살더라...밥이나 먹자! 도로가 주차장에 대충 주차하고 식당으로 들어가 앉았다. 그 좋아하는 자장면을 먹는 데도 맛이 없었다. 오히려 짜증만 더 났다. 젓가락 사이로 자장면이 흘러내렸다... 안 보는듯 걱정스럽게 쳐다보는 아내의 눈길을 애 써 무시하며 자장면을 입에 쓸어 넣었다. 그날 저녁... 그렇게 침묵 속에 흘러가고... 다음날 아무 일 없었던 것처럼 출근하였다. 혹시나 다른 사람이 볼까봐 몰래 검색해본 운동신경원질환... 심각했다... 퇴근하는 길에 교회에 들렸다. 수요예배이었다... 앞부분에 앉아 있는 아내의 뒷모습을 보니 괜히 눈물이 나왔다. 시어머니 병수발에도 정신이 없고 피곤한데 남편이 또 한 짐을 실어주고 있었다. 그 작은 어깨에... 나 떠난 뒤에 어떻게 어린 자식들과 험한 이 세상을 살 아가려나... 혼자 어렵게 살아오셨던 어머니가 문득 생각났다. 얼마나 힘드셨을까?... 갑작스런 심장 부정맥으로 중환자실에 입원하신 어머니를 간호하기 위해 서울 종합병원 을 찾았다. 어머니에게는 끝내 내 병에 대해서 말씀드리지 못했다. 어머니는 수술받으시다 결국은 하나님 곁으로, 먼저 가신 아버지 곁으로 가시고 말았 다... 어머니가 돌아가시고 어머니가 입원해 계셨던 서울에 있는 종합병원 신경과에서 다시 진 료를 받았다 결과는 운동신경원 질환.., 예상하고 있었던 터라 그다지 당황스럽지 않았다. 아니 애써 부정하고 있었다. 병원에서 처방해준 몇 가지 약을 챙겨먹으면서... 그렇게 몇 달을 보내고... 지인, 인터넷을 통해 알게 된 몇분의 환우님들과 보호자님들의 위로와 격려, 세심한 안내로 한양대학교병원 신경과에 발을 들여놓게 되었다. 무슨... 루게릭병이 아닐 수도 있어!!! 입원해서 검사해봅시다!! 118 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 119

61 루게릭병 투병수기 참 인상이 좋은 교수님을 만났다. 그 말씀이 오히려 위안이 되었다. 며칠 입원 검사를 받았다... 이후 기대와는 다르게 내 환자 파일에 ALS 라는 두 글자가 쓰여 있는 것을 볼 수 있었다. 더 이상 무시할 수 없었다. 이제는 인정해야 했다. 내 현실을... 무작정 강남 금식기도원으로 찾아 들어갔다. 소리 내어 울었다. 하나님께 부르짖었다. 왜?.. 집안의 가장이라는 허울도 다 내려놓고 며칠 동안 실컷 울고 나니 인정할 수 있었다. 불쑥 찾아온 불청객을 친구 삼아 남은 날까지 살아야 한다는 사실을... 이후 진행된 증상들 덕분에 군 생활을 제대로 할 수 없었다. 너무 피곤해서 당직근무도 각종 훈련에 참여하는 것도 힘들었다. 최선을 다해 내 몫을 해내려는 내 의지와는 달리 오 히려 동료들에게 짐이 되었다. 내 사정을 들은 사단장님이 가능한 방법을 동원하여 겨울 동안 집에서 가료할 수 있도 록 휴가 조치를 해주셨다. 휴가 기간 동안 군 병원에 찾아 갔다. 군의관은 아내와 나에게 너무나 친절하게 자세히 내 병의 통상적인 예후에 대해서 설명해 주셨다. 아내가 적잖이 놀랜 표정이다. 그리고 예 상대로 전역이 거론되었다... 마음을 정리할 시간이 필요했다... 담당 군의관에게 양해를 구하고 집으로 돌아왔다. 지금까지 내가 살아온 인생길이 주마등처럼 지나갔다. 불우했던 어린 시절부터 최근 어 머니의 죽음까지... 돌이켜 보니 이루어 놓은 것이 없었다. 이제 내 인생의 전부라고 생각 했던 진급도, 군 생활도 포기해야 했다. 쥐꼬리 만한 연금도 포기해야 했다... 누워 자고 있는 아이들을 물끄러미 쳐다본다.. 항상 이렇게 자고 있는 모습만 보아서 일 까? 익숙한 풍경이다. 그러나 오늘은 아이들의 모습에서 내 모습을 확인한다. 그저 병약한 아버지에 불과한 나를... 문득 창밖을 쳐다보았다. 처량한 내 마음을 아는 것일까? 달빛이 너무 아름다웠다. 달빛에 비추인 풍경 또한 눈이 시리게 아름다웠다... 그동안 보지 못했던 아름다운 풍경 을 이제야 보았다... 이 아름다운 풍경을 앞으로 얼마나 볼 수 있을까? 내 자신에게 답 없 는 질문을 던져보았다... 며칠 동안 창밖만 바라보고 있었다. 그렇게 겨울을 보내며 내 자신을 다시 돌아보고 무엇이 잘못되었나 자책도 하며 방에 틀 어 박혀있었다. 아내의 새벽기도 발걸음이 계속되었다. 그런 아내를 보며 마음을 추스렸다. 이내 절망감에 빠지길 수십 번... 이렇게 집에만 틀어박혀만 있을 수 없었다. 예전에는 10여 분 거리의 교회까지 쉬어가며 운동 삼아 걸어가 예배를 드렸다. 찬양하며 마음을 쏟아 놓았다...흘러내리는 눈물을 삼키며... 그때부터 나는 울보가 되어 버렸다. 한참을 울어서 일까? 한결 가벼워진 마음으로 반시간을 걸어 집으로 돌아왔다. 며칠이 지난 후... 한양대학교병원에서 임상참여 연락이 왔다. 내겐... 기적 같은 생각지 못한 일이었다. 목사님과 가족들의 격려를 뒤로하고 한양대 임상에 참여하였다. 루게릭 병동에 입원하여 골반부위에서 골수를 채취하였다. 묵직한 모래주머니를 혹 인 양 달고 누웠다. 6시간동안 이렇게 있어야 한다고 했다. 다소 불편했다. 그러나 마음은 벌써 줄기세포 시술을 받은 것처럼 들떠있었다. 자꾸 뒤돌아보는 아내를 집으로 돌려보냈다... 아직 어린 아이들을 보살피기 위해 지친 아내는 2시간여의 대중교통에 시달리며 집으로 돌아갔다. 아이들이, 아내가 나를 잘못 만 나서 그렇게 고생하는 거였다... 혼자 있으면서 주변 환자들을 조심스레 둘러보았다... 심각한 수준이었다. 목에 인공호흡기를 달고 있고 꼼짝도 못했다... 미래의 나의 모습인가? 애써 외면하며 태연한척 했다. 나는 회복될 수 있어, 아니 회복될거야...내 마음속으로 몇 번이고 되뇌었다. 한 달 후 또 한 번 골수를 채취하고 다음날 줄기세포를 척수에 시술하였다. 조금 큰 주 사를 맞는 기분으로... 전해질 정맥주사 덕분에 소변 줄을 차고 30분마다 체위를 바꾸었 다. 소변줄 덕분에 불편하였지만 30분 30분이 견딜 만하였다. 마음은 점점 가벼워져 갔다. 금방이라도 완치될 것 같았다. 집으로 돌아와서 가벼운 운동을 시작하였다 또 한 달이 지나고 정말 가벼워진 마음과 몸으로 2차 시술을 받았다. 언제부터 꼭 집어서 좋아졌다고 말할 수는 없지만 강산이 소리 없이 변하듯 그렇게 서서 히 좋아졌다. 옷도 혼자 입을 수 있게 되었고 손톱깍이도 더 이상 내게 말썽을 부리지 않 았다. 좋은 일은 겹쳐서 일어났다. 좋아진 건강 때문에 보직 문제도 해결되었다. 120 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 121

62 루게릭병 투병수기 보다 가벼운 업무를 할 수 있는 자리로 옮길 수 있었다. 덕분에 새로운 보직에서 보다 활기찬 생활을 할 수 있게 되었다. 앞으로 최소 수년간은 군 생활을 할 수 있다는 확신이 생겼다. 아마도 최소한의 연금은 받을 수 있을 것이다. 어느새 나는 변화되어 있었다. 아이들과 보다 많은 추억을 만들기 위해 돈만 벌어오는 기계에서 같이 놀아주는 아빠로... 가끔 전화만 하던(그것만 하더라도 자식노릇 굉장히 잘하고 있다고 착각하면서) 자식에 서 한번이라도 더내려가 눈도장 찍으려는 열심당원으로... 내게 허락된 하루하루가 소중해졌다. 내가 만나고 있는 사람이 모두 소중해졌다. 내가 바라보는 하늘도, 나무도, 푸른 잔디도 모두 소중하다. 이런 풍경을 즐길 수 있게 하신 하나님께 감사드린다. 무엇이 소중한지 그 진가를 모르고 천방지축 살아온 지난날들보다 요 몇 년이 더 행복 하다. 때론 미안함으로 때론 불안함으로 흔들리는 마음을 말없이 묵묵히 지켜주는 가족이 있 어 용기를 낼 수 있다. 어떻게 아이들에게 나에게 찾아든 불청객을 소개할까? 망설이는 동안에 벌써 눈치 채고 작은 손 모아 아빠의 쾌유를 기원하는 이제 8살배기 막내아이부터 조용히 다가와 시도 때도 없이 톡톡 튀어대는 팔과 다리를 주물러 주는 큰 아들까지... 아빠에게 부담주지 않으려 애써 모른 채, 태연한 척하는... 훌쩍 자라버린 아이 들 때문이라도 힘을 내야한다. 힘든 일과를 마치고 축 늘어진 어깨로 집으로 돌아오는 길에 멀리서 못난 아빠를 알아 보고 아빠~! 하고 달려오는 어린 딸아이 때문이라도 힘을 낼 수 밖에 없다. 살아가는 목적이 바뀌었다... 하나님께 기도했었다. 히스기야에게 추가로 허락하셨던 수명을 저에게도 달라고... 막내아이 대학 졸업할 때까지 만이라도 살 수 있게... 그리 아니하실지라도, 잃어버린 가 족과 느끼지 못했던 풍경을 되찾은 것만으로도 이미 나는 행복하다. 내가 몸부림치더라도 바꿀 수 없는 현실을 하나님께 내려놓고 나니, 마음이 홀가분해진다. 욕심을 버리면 이렇게 편안한 것을... 행복하다고 말하는 사이에 마음가득 뿌듯이 행복 이 가득찬다. 언젠가 이 불청객과도 헤어질 날이 있을 것이다. 나의 임상소식에 관심 갖고 좋아졌다는 소식에 내일인양 마치 어머니처럼 내손을 쥐어잡고 마냥 기뻐해 주시고, 인터넷으로 전화 로 마음으로 응원해주신 많은 환우님 들과 그 가족 분들을 위해서라도 그날은 꼭 와야한다. 한양대 신경과 김승현 교수님 이하 수고하시는 모든 분들이 계시는 이상 그날은 꼭 온다. 김승현 교수님과 루게릭병 클리닉 관계자분들의 밝은 미소가 떠오른다. 그 미소들이 나를 변하게 하고 있다. 지금 내 인생의 빛깔은 어두운 회색에서 새싹 가득 연한 푸른 잎을 가진 나무와 같은 푸 른색으로 바뀌고 있다. 푸른 희망, 푸른 행복 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 123

63 루게릭병 투병수기 환우 홍OO님 환우 원OO님 안녕하세요. 저는 서울 동대문구 용두동에 살고 있는 5년차 환우 홍OO라고 합니다. 세상을 살다보면 갖가지 병마에 시달리어 병원을 찾게 되고 치료받고 완치가 되는가 하 면, 우리같이 루게릭병이란 지독하고 생소한 놈이 우리 몸을 침범하여 죽음의 문턱을 넘 나드는 환자가 되어 본인은 물론 가족들조차 마음 졸이며 사는 안타까운 삶입니다. 저는 2006년 확진을 받고 벼락을 맞은 듯이 멍하니 눈물만 나오며 나는 아니다. 오진일 것이다... 믿겨지지가 않았습니다. 끝없이 부인하고 싶었지만, 뛰어넘을 수도 주저앉을 수만도 없는 날들의 연속이었습니 다. 백방으로 치료의 길을 찾아 다녔지요. 그러던 중 김승현 교수님을 만나 신경보호 주사 5회 맞고 6개월 후 2008년 10월-11월 줄 기세포 시술 받아 멈추는 듯하더니, 조금씩 진행이 되어 2009년 10월부터 다시 신경보호 주사를 맞는 중입니다. 저는 이렇게 생각합니다. 다행히 운 좋게 줄기세포치료와 신경보호 주사 치료를 받아 타 환우보다는 진행이 더딘 거 같다고요. 병실에서 카페에서 클리닉에서 만난 환우와 가족들, 절실한 심정으로 벼랑 끝에선 우리 는 금방 한 가족이 되었고 서로를 챙기게 되었습니다. 서로 다른 생각 다른 말을 하더라도 그 뜻은 하나로 통했고 그 속에 훈훈한 정이 스몄습니다. 희망을 놓지 맙시다. 우리 모두 꿈을 꿉시다. 스티븐 호킹 박사나 전남 임자도에 살고 계 시는 발병 26년차 오옥금 환우처럼 장수하는 꿈을! 치료제가 개발되어 예전의 당당한 모습으로 되돌아가는 꿈을! 우리나라뿐 아니라 세계 전역에서도 연구가 한창 고조된 올 한해 2009년 아듀! 루게릭 너도 안녕!... 늘 가정에 행복과 웃음이 넘치는 기쁨의 나날 되시길 소원하며... 건강합시다. 처음에 루게릭병을 진단받으면 굉장히 당혹스럽고 절망적입니다. 그래서 좌절을 하기도 하고 때론 모든걸 포기하는 심정이 되기도 합니다. 저도 별반 다르지 않았습니다. 전 예전에 건강할 때는 굉장히 소극적인 사람이었습니다. 그래서 어쩌면 다른 사람들보다 더 힘들어 했고, 받아들이기가 어려웠는지도 모릅니다. 그러나 발병 후 시간이 지나면서 많은 변화가 있었고 이건 아니다 싶어 스스로 병을 인 정하면서 나름대로의 투병 원칙을 세웠습니다. 첫째는 이 병을 순순히 받아들이기로 했습니다. 그리고 둘째는 그 속에서 제가 할 일을 찾으려고 애를 썼습니다. 몸이 갇혀 갈수록 두려움도 커져 갔지만 한편으로는 마지막이라 면 하루하루를 좌절만 하다가 살 순 없다는 생각이 들었습니다. 그래서 나름대로의 최선 책을 찾다가 제 여건과 환경에 맞춰 여러 가지를 해나갔습니다. 그 속에서 아직도 내가 할 일이 많이 남아 있다는 것에 감사한 것도 분명히 있었습니다. 저는 2005년 12월에 루게릭병 진단을 받고 지금까지 만나본 환우 수가 100명은 족히 넘 을 것 같습니다. 그리고 환자는 보지 못했지만 그 가족들을 보거나 통화를 한 경우는 그 보다 훨씬 많았습니다. 발병과 진행이 되는 여러 환우나 보호자들을 보면서 병을 받아들이는 모습은 참으로 다 양하다는 생각이 들었습니다. 극단적으로 어떤 이는 스스로 목숨을 끊거나 호흡기에 의한 삶의 연장을 포기하고 죽음을 맞기도 합니다. 제가 보기에는 대부분 초창기에는 닥치는 대로 모든 치유법을 찾아 헤매기도 합니다. 그러다가 어느 시점이 되면 치료를 포기하고 상념에 젖기도 하며 눈물로 시간을 보내며 좌절로 심한 스트레스를 받으며 지내기도 합니다. 또 어떤 이들은 언젠가 치료제가 나올거라는 희망을 갖고 자신이 할 수 있는 일을 찾아 서 살아 갑니다. 그 외에도 다양하게 투병과 간병을 할 것입니다. 그러나 그 모든 방법을 들여다보면 각자의 환경과 조건에 따라 복잡하고 미묘한 차이가 있습니다. 환자가 살려고 발버둥 쳐도 가족들이 무관심할 수도 있고 반대의 경우도 있을 겁니다. 또 계속되는 투병과 간병으로 지쳐 가면서 중도에 포기하고 싶기도 할 것이며, 반대로 끝 까지 희망을 버리지 않고 하루라도 더 살기 위해 애를 쓰기도 할 것입니다. 124 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital 125

64 같은 병을 앓고 있다 해도 이렇듯 개개인의 성격과 주어진 여건이 다르기에 어떤 게 옳 다고는 할 수 없을 것입니다. 가장 중요한 건 아무리 발버둥 쳐도 병은 진행된다는 겁니다. 이때 우리에게는 두 가지 선택밖에 없습니다. 좌절하면서 죽음을 기다리느냐 아니면 받 아들이고 하루하루를 의미 있게 사는냐는 겁니다. 어차피 병의 진행을 막을 수 없다면 후 자를 선택하는 게 당연하다고 봅니다. 우리의 입장에서는 루게릭병이 가장 힘든 병이라고 생각이 들 겁니다. 그러나 태어나면서 장애가 있거나 중증 질환으로 평생을 살아가는 사 람들 입장에서는 자신들이 더 불행하다고 반박을 합니다. 이렇듯 많은 사람들은 자신의 처지가 가장 힘들다고 생각하면서 원망을 하기도 합니다. 그러나 그 속에서도 대단한 정신력으로 열심히 살고 있는 분들도 많이 계십니다. 루게릭병 환자들 중에도 스티븐 호킹 같은 분처럼 위대한 사람이 아니더라도 가까이 나 름대로의 투병 중 자신이 할 수 있는 일을 찾아 열심히 살아가는 분들도 많았습니다. 기도 절개술과 위루술 후 두 눈의 움직임만으로 초등학교 자녀와 컴퓨터로 대화를 하고 공부를 가르치는 젊은 루게릭병 환자를 본 적이 있습니다. 두 눈만으로 세상에 루게릭병을 알리는 분도 계십니다. 저는 현재 수족이 묶여 있습니다. 그러나 아직 말을 하고 고개를 움직입니다. 그래서 조만간 입으로 전동휠체어 조작을 하며 계속 외출을 하려고 계획을 하고 있습니다. 그 후에는 아내와 둘이 데이트를 자주 하려고 합니다. 건강할 때 살기 바쁘다는 이유로 아내와 함께 하는 시간을 자주 갖지 못한 걸 이제라도 해 보려 합니다. 할 일이 없다고 생각하지 마십시오. 어차피 병이 진행되는 게 피할 수 없 다면 좌절을 선택하지 말고 부딪혀 맞서는 게 후회가 덜 되지 않을까요? 우리에게는 선택 의 폭이 그리 많지 않습니다. 그렇다고 아무것도 할 수 없는 건 아닙니다. 각자 병의 진행상황과 여건이 다르기에 뭐가 바른 투병법인지 딱 잘라 말할 순 없지만 한 가지 확실한 것은 생각은 누구보다도 자유롭기에 좋은 생각 속에서 틀림없이 할 수 있 는 일을 하다 보면 그리 절망적이거나 비참하진 않다는 겁니다. 그렇게 살다 보면 김승현 교수님처럼 루게릭병에 관심을 가지고 연구하시는 분들로 인하 여 치료가 가능한 날도 오리라 믿습니다. 전 그때까지 힘내고 웃고 살겠습니다. 설령 제 생전에 그런 날이 오지 않는다 해도 최선을 다했기에 후회는 없을 듯 싶습니다. 저희 한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 루게릭병이 라는 힘든 상황을 극복하고자 매일매일 자신과 싸우고 있는 환우 및 가족분들과 한마음이 되고자 루게릭병 배지를 만들었습니다. 이 배지 가 한양대학병원 신경과 의료진과 루게릭병 환우 및 가족분들을 연결 하는 마음의 연결고리가 되었으면 하는 바람입니다. 화이팅!! 리본의 파랑 줄무늬는 전설적인 야구 선수 루 게릭이 속해있던 뉴욕 양키스 야구팀의 상징입니다. 저희 한양대학교병 원 루게릭병 클리닉에서는 우리는 루게 릭병을 이기는 사람들 이라는 희망의 구 호를 외치며, 환우 및 가족들과 의료진이 하나가 되고자 하는 마음을 담아 이 배 지를 만들었습니다. 126 Lou Gehrig Clinic Hanyang University Hospital

65 루게릭병 클리닉 후원금모금 한양대학교의료원 승일희망재단 루게릭병을 이기는 사람들 개 정 판 인쇄일 2012년 9월 20일 발행일 2012년 9월 26일 발행처 보건복지부지정 난치성 신경계질환 세포치료센터, 보건복지부 희귀질환 중개연구센터, 한양대학교병원 신경과 발행인 한양대학교병원 신경과 교수 김승현 , 서울특별시 성동구 왕십리로 222 한양대학교병원 신경과 전화 02) 팩스 02) 인쇄처 도서출판 진기획 서울특별시 중구 충무로 3가 56-3 동성빌딩 전화 : 02) 팩스 : 02) 왜 루게릭병 클리닉 기부금을 모금하나요? 한양대학교병원 루게릭병클리닉에서는 환우와 가족들을 위한 다학제간 통합관리 및 특수치 료로서 신경보호인자 및 줄기세포 연구자임상을 수행하고 있습니다. 더 많은 분들이 이러한 도움을 받기 위해서는 작으나마 루게릭병 환우를 위한 재원 마련이 큰 도움이 될 것입니다. 희망을 전하는 아름다운 동행에 함께 하고자 하는 분들의 많은 참여를 기다립니다. 기부금은 누가 참여할 수 있나요? 한양대학교의료원과 루게릭병클리닉을 돕고자 하는 마음이 있으시다면 자유롭게 누구나 참 여 하실 수 있으며, 기부금액에 대해서는 연말정산시 소득공제 혜택과 기부금 혜택을 받으실 수 있습니다. 한양대학교의료원 발전기금모금 한양대학교의료원 발전기금을 통하여 루게릭병 클리닉으로 지정기부하는 형태입니다. 승일희망재단 후원금 모금 (재)승일희망재단을 통하여 한양대학교병원 루게릭병 클리닉으로 지정기부하는 형태입니다. ISBN 약정서를 작성하여 이메일 또는 팩스로 송부하 신 후 발전기금을 입금하시면 됩니다. 납부방법 신한은행 예 금 주 한양대학교병원 문의사항 안내 Tel 02) Fax 02) [email protected] 재단으로 후원신청서를 제출한 후 아래 계좌번호 로 입금하시면 됩니다. 납부방법 기업은행 예 금 주 (주)승일희망재단(한양대루게릭세포치료) 문의사항 안내 Tel 02) Fax 02) Homepage LOU GEHRIG CLINIC HANYANG UNIVERSITY HOSPITAL