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옥담 동
7 years ago
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1 원 저 J Kor Sleep Soc / Volume 5 / December, 2008 혼돈을 보이는 각성 - 사건수면인가, 간질발작인가? 이서영 1 김남희 2 김동욱 3 1 강원대학교 신경과, 2 동국대학교 신경과, 3 건국대학교 신경과 Confusional Arousal - Parasomnia or Seizure? Seo-Young Lee 1, Nam-Hee Kim 2, Dong Wook Kim 3 1 Department of Neurology, Kangwon National University, 2 Dongguk University, 3 Konkuk University Background: Confusional arousal is common and usually considered benign. However, nocturnal epilepsy should be ruled out because there are many overlaps between parasomnia and nocturnal epilepsy. Methods: We searched the patients who underwent video-eeg monitoring for diagnosis of confusional arousal. Initial and final diagnostic impressions and clinical courses were reviewed. Results: Among the four cases of confusional arousal, two cases turned out to be parasomnia, and the other two to be epilepsy. The diagnosis was open to debate in all cases, before or even after video-eeg monitoring. Conclusion: Differentiation between parasomnia and nocturnal epilepsy is diagnostic challenge. Both clinical features and ictal monitoring with EEG covering the whole scalp are necessary for diagnosis. Key Words : Parasomnia, Seizure, Confusional arousal 서 론 단에 대해 일깨우고자 한다. 수면 중 각성(arousal)은 누구나 겪을 수 있는 일이나, 반 복적으로 생기거나 특이한 행동이 있다면 주목을 받게 된다. 자다가 깨어 혼돈을 보이는 경우(confusional arousal), 의 사는 사건수면(parasomnia)와 간질 발작(seizure)을 감별 진단으로 떠올려야 한다. Parasomnia가 혼돈을 동반하는 경우가 많고, seizure도 수면 중에 빈발하므로, 병력만으로 는 구분이 쉽지 않다. 특히, parasomnia와 seizure 모두 빈도가 높은 소아기에는 자주 대면하는 문제이다. 본고는 2차 병원 신경과에 잦은 coufusional arousal로 방문한 환 자들의 처음과 최종 진단, 경과 등을 기술하여 그 감별 진 * Address of correspondence Dong Wook Kim Department of Neurology, Konkuk University Hospital 4-12 Hwa Yang 1 Dong, Gwang Jin Gu, Seoul, Korea Tel: Fax: mabubssa@medimail.co.kr 방 법 강원대학교병원 신경과에서 월에서 월 까지 video-eeg monitoring을 한 사례 중 confusional arousal 때문에 검사한 환자들을 분석하였다. 결 과 시행된 총 74명의 환자 중 4 환자에서 confusional arousal을 진단하기 위해 video-eeg monitoring을 하였 다. 세 명(증례 2,3,4)은 generalized tonic clonic seizure (GTCS)를 시사하는 병력을 가지고 있었고, 한 명(증례 1) 은 발작간기 뇌파에서 간질양파가 발견되고 Brain MRI에 94 수면

2 혼돈을 보이는 각성 - 사건수면인가, 간질발작인가? 서 cortical dysplasia가 의심되며 1년 이상 증상이 반복되어 돈을 보였다. 당시 뇌파에서는 얕은 수면 단계에서 빠른 시행하였다. 최종적 진단을 기준으로, 두 환자는 parasomnia- (alpha) 율동으로 변하는 평범한 각성 양상을 보였다. confusional arousal로 진단되었고, 두 환자는 seizure와 Lamotrigine을 감량하여 1년 뒤 끊었으나, 증상은 수개월 관련된 것으로 진단 되었다. 한 명은 전두엽 간질(frontal 에 한 번 있다가 6세 이후 최근 2년은 없는 상태이다. lobe epilepsy, FLE), 다른 한 명은 측두엽 간질(temporal lobe epilepsy, TLE)이었다. 증례 2: 자다가 자주 깨어 울거나 두리번거리는 10세 여자 아이 증례 1: 자다가 자주 깨어 울거나 이상한 행동을 하는 5세 남자 아이 한달 전부터 거의 매일 자다 깨고, 소리를 지르거나 울기 도 하였다. 엄마가 달래면 정상적인 반응을 보이다 잠들었 2세 때 교통사고로 경골(tibia)골절로 병원에 입원했을 고, 아침에 깨어 기억하지는 못했다. 이전에 아무 병력이 때부터 자주 깨었다. 당시 두부 손상은 없었다. 자다가 깨 없었으나, 내원 전 한달 간 2회 자다가 거품을 물고 호흡이 어 울기도 하고 눈에 초점이 흐려진 채로 멍하니 있거나 천 멎는 증상이 있었다. 이전에는 혼자 자다가 수개월 전부터 장을 응시하기도 하였다. 뭔가 보이는 듯 잡으려 하거나 박 할머니와 방을 같이 쓰면서 목격이 되었고, 이 시기부터 가 수를 치기도 하고, 물건을 옮겨 놓기도 했다. 일어나서 창 정 사정으로 인해 스트레스도 받았다고 하였다. 아이는 정 문을 두드리기도 하고 무섭다, 아프다, 벌레가 기어간 상 지능으로 신경학적 검진에서 이상이 없었다. Brain MRI 다 등 말을 하기도 하였다. 정상 발달을 하였으며, 신경학 는 정상이었다. Video-EEG monitoring을 하였고, 평상 적 검진에서 정상 소견을 보였다. Brain MRI에서 좌측 전 시 뇌파에서 잦은 centrotemporal spike가 양측에서 관찰 두엽에 피질이 다소 비후되어 보이는 부분이 있었다. 발작 되었다. 하룻밤 수면 중 아이는 다섯 번 깨어 두리번거렸 간기 뇌파에서, 수면 2기 동안 centrotemporal spike가 양 다. 엄마를 부르기도 하고, 간단한 대화를 하기도 하였다. 측에서 관찰되었다. 타병원에서 lamotrigine을 복용하면 수초에서 50초 이내에 다시 잠이 들었다. 뇌파에서는 3회 서 빈도는 한 달에 수회에서 3-4개월에 한번 정도로 줄었 는 수면 2기에서 율동이 빨라지는(alpha 활성) 양상이었 다고 하였다. Video-EEG monitoring에서 하룻밤 4회 몸 고, 2회는 서파 수면기에 서파의 진폭과 율동성이 높아졌 을 긁다가 깨었고, 10초에서 4분 정도 후 다시 잠들었다. 다가 다시 서파 수면으로 돌아오는 양상을 보였다(Figure 2회의 삽화는 정상에 가까운 각성 상태를 보였고, 2회는 혼 1). 환아는 lamotrigine을 복용하기 시작했고, 이후 2달에 Figure 1. EEG for arousal episode of case 2. Arousal occurred for slow wave sleep. EEG pattern showed increase in amplitudes and rhythmicity for episode. It indicates one of EEG patterns of arousal parasomnia. Vol.5, No.2 / December,

3 이서영 김남희 김동욱 한번 정도 GTCS가 있고, 자다가 깨는 일도 수일에 한 번 우측 vertex에 arachnoid cyst가 있었고, 평상시 뇌파는 정도 있었다. Oxcarbazepine 600 mg 하루 두 번으로 복용 정상이었다. Video-EEG monitoring에서 하루 자는 동안 한 후 7개월 간 GTCS는 없으며, 자다가 깨는 일은 간혹 10여 회의 삽화가 관찰되었다. 대부분 자다 깨어 몸을 뒤척 있어, trazodone이나 clonazepam투여로 조절 중이다. 아 이거나 두리번거리는 양상이었고, 시선이 명료하지 않았 이는 두통도 자주 호소하며, 근래 가정환경에 불만이 많아 다. 몇 번은 손으로 이불을 만지작거리거나 다리를 반복적 상담 치료도 받고 있다. 으로 움직였다. 기간은 20-50초 정도였다. 대부분의 삽화 에서 수면 2기에서 alpha 활성으로 이행하였고, 두 번의 증례 3: 자다가 자주 깨어 두리번거리거나 뭔가 찾는 삽화에서 전두부 전극(F3에서 가장 뚜렷함)에서 낮은 율동 행동을 하는 16세 남학생 의 beta 활성이 시작되어 전체 전극으로 확장되는 간질양 뇌파가 보였다(Figure 2). 처음 수일간 clonazepam 0.5 3개월 전부터 수면 중 이상 증상이 발견되었다. 하루에 mg을 자기 전에 복용했으나 효과는 없었고, 이후 병원에 오 여러 번 증상이 있고, 때로는 반응이 없고, 다리를 흔들기 지 않았다. 수 개월 뒤 낮에도 증상이 생기면서 타병원 방문하 도 하며, 숨이 가빠지기도 하였다. 유아기에 열성 경련이 여 carbamazepine 400 mg을 하루 두 번 복용하면서 일 년 있었고, 고모가 어릴 때 경련을 자주 했다고 하였다. 지능 이상 증상 없이 지내고 있다. 이나 신경학적 검진에 이상은 없었다. Brain MRI에서는 Figure 2. EEG for arousal episode of case 3. Small amplitude fast activity appears over left frontocentral area, partially masked by movement and muscle artifacts. This finding clarifies the epileptic origin of the episodes. 96 수면

4 혼돈을 보이는 각성 - 사건수면인가, 간질발작인가? 증례 4: 자다가 깨어 돌아다니는 37세 남자 환자는 33세부터 자다가 깨어 돌아다니는 것이 관찰되었 고, 근래 주 2-3회로 빈도가 늘어 방문하였다. 부인이 집에 서 찍어온 video를 보면, 주방에서 일을 하기도 하고, 화장 실에 다녀오고, 물건을 뒤지기도 하였고, 부인이 물으면 반 응을 하지만, 명료하지는 않았다. 증상은 수십 분씩 지속되 었다. 환자는 20세 경부터 수면 중에 온몸이 뻣뻣해지고 떠는 일이 1년에 한번 정도 있었으나, 항경련제를 복용한 적은 없었다. 서울에서 사무직에 근무하다가 수개월 전 귀 향하여 농사를 지으면서 피로가 심하였고, 먼저 정신과를 방문하여 수면다원검사를 받았다. 전형적인 삽화는 없었 고, 무호흡이나 다리 움직임 없이 각성이 시간당 5.2회로 증가되어 있었다. MRI는 정상이었으나, 평상시 뇌파에서 극 파가 양측 측두엽에서 자주 관찰되고, 준율동성 델타 활성이 우측 측두엽에서 자주 나타났다. Video-EEG monitoring에 서 환자는 자다가 깨어 손으로 이것 저것을 만지작거리다 가 전신이 뻣뻣해지는 경련이 2분 정도 관찰되었다. 발작 기 뇌파는 좌측 측두엽에서 alpha활성으로 시작하여 퍼지 는 양상이었다. 환자는 경련이 끝난 뒤 삼십 분 간 일어나 앉아서 멍하니 있다가 주변 물건을 건드리거나 침대 밑을 들여다 보고, 침대에서 내려가 걸어가기도 했고, 간호사의 질문에 답하기도 했다. 환자는 lamotrigine 투여로 부분적 반응만 있어 oxcarbazepine으로 변경 후 6개월 이상 증상 이 없는 상태이다. 고 찰 자다가 깨면 의식이 명료하지 않은 것(confusional arousal) 은 당연하다. ICSD-2에서는 수면과 동반하여 생기는 사건 을 parasomnia로 분류하고, 이중 NREM 수면에서 각성하 면서 생기는 문제들(disorders of Arousal(from NREM sleep)) 을 confusional arousal, sleep walking, sleep terror로 분류하였다. 1 이 분류에서 confusional arousal이란 쉽게 말해 잠을 덜 깬 상태 로, 다양한 정도의 혼돈, 감소된 반 응, 자동적 행동(automatic behavior), 공포감을 나타낼 수 있으며, 이후 기억은 못한다. 2 이하부터는 confusional arousal은 일반적 개념이 아닌 parasomnia의 소분류 개념으 로 사용하겠다. 헤매 다니는 것이 뚜렷하면 sleep walking, 공포와 자율신경계 항진 증상이 뚜렷하면 sleep terror로 분류하며, 세 가지는 서로 겹친다. 이는 대개 수면 전반부 의 깊은 수면에서 갑자기 깼을 때 생긴다. 3 각성 질환은 소 아에서 15~20%, 4 성인에서는 2.9%로 보고 되어 있다. 5 그 러나, 외견상 confusional arousal의 형태를 띠면서 단순 히 수면-각성 이행의 문제가 아닌 경우가 있다. 경련 때문에 깨어(epileptic arousal), 복합부분경련(complex partial seizure)을 하는 경우도 목격자의 표현으로는 거의 비슷할 수 있다. 증례 1은 최종적으로 parasomnia-confusional arousal, sleep terror 였던 것으로 생각된다. 삽화 중 뇌파가 정상 수면-각성 이행의 형태이며, 항경련제와의 연관성이 확실하지 않으며, 6세 경이 되어 저절로 호전되었다. Centrotemporal spike는 건강한 소아에서도 2.3%에서 발견되고, 이것이 관 찰되는 소아 중 57%만이 간질을 앓으므로, 6 경련의 증거가 될 수는 없다. 증례 2는 최종적으로 잦은 confusional arousal로 판단 되었다. 물론 거품을 물고 호흡이 멎는 증상 은 GTCS로 생각되고 평상시에 나오는 centrotemporal spike를 고려할 때, benign rolandic epilepsy(bre)나 그 외 localization related epilepsy도 별도로 있다고 생각한다. 처음에는 깨 어 두리번거리는 증상도 rhythmic delta activity를 동반 하여 seizure로 의심하였다. Confusional arousal의 뇌파 는 1) 양측 전두부에 우세한 rhythmic delta activity, 2) 불규칙한 delta나 theta, 3) alpha나 beta의 여러 형태를 보인다. 7 1)의 형태로 나올 경우 epileptic ictal activity와 흡사하게 보일 수 있다. BRE는 발작간기의 특징적인 centrotemporal spike로 유명하나, 그 발작기 뇌파는 잘 알려져 있지 않다. BRE의 발작기 뇌파는 초점성 감쇠 패턴(focal decremental pattern) 또는 낮은 율동의 속파(low amplitude fast activity)나 spike and waves로 보고되어 있으며 율 동성 delta는 보고되어 있지 않다. 6,8 더구나 환아는 rhythmic delta activity가 나오는 삽화에서, 자다 깨었을 때 반응이 나 시선이 정상적인 졸린 상태와 다름이 없어 confusional arousal로 진단하는 것이 합당하다고 생각한다. 그렇다면, 왜 이렇게 잦은 각성이 생기는 것일까? Arousal Vol.5, No.2 / December,

5 이서영 김남희 김동욱 parasomnia를 유발하는 상황은 수면 박탈이나 불규칙한 수면, 폐쇄성 무호흡, 열, 약, 정서적 스트레스나 정신질환 등이 있다. 4 또한, 간질 환자에서 수면의 질이 떨어지고 각 성이 잦은 것도 알려져 있다. 잦은 각성, 수면의 불안정성 을 나타내는 뇌파 지표로 cyclic alternating pattern이 있 다. 이는 NREM수면에서 high voltage delta activity (phase A)가 간헐적으로 phasic하게 나와서 그 사이의 activity(phase B)와 교대로 반복되는 것을 말한다. Phase A는 각성을 의미하여, 수면을 방해하는 자극이 있을 때 증 가하며 이것이 잦을수록 수면 후 개운치 않은 느낌을 갖게 된다. 9 이는 confusional arousal의 뇌파 중 1) rhythmic delta activity와 일치하는 소견이다. 이 환아의 잦은 각성은 항경련제를 증량하기 보다는, 심 리 치료나 수면제로 치료하는 것이 합당하다. 증례 3은 야간 전두엽 간질(Nocturnal frontal lobe epilepsy, NFLE)로 생각된다. NFLE는 이전에는 parasomnia로 생각되 었다가, 70년대 이후부터 간질로 규명된 아형이다. 자다가 갑자기 생기며, 수십 초 후 바로 회복되는 임상적 동일성을 갖는 그룹으로, 이들 중 간질을 갖는 경우가 많고, 수면제 보다 항경련제에 반응이 더 좋은 특성들로 인해 간질임을 인식하게 되었다. 10 대규모 환자 시리즈에 따르면, 임상양 상은 1) 각성만 되거나, 2) 돌아다니거나, 3) 다리의 dystonia 가 생기는 세가지 양상을 보이며, 뇌파는 low amplitude fast activity를 보이면 진단적이나, 이런 경우는 8%에 불과 하며, 44%에서 정상 또는 잡음에 가려 ictal activity를 알아 볼 수가 없다. 10 Provini 등은 parasomnia와의 감별점으로, 동작이 더 과격하고 상동적이며, 2기 NREM 수면기에 주로 생기며, 빈도가 하룻밤에도 여러 번으로 잦고 점차 증가하 며, 발병 연령이 소아기에만 국한되지 않는 등의 특징들을 제시하였다. parasomnia는 복잡하고 비상동적인 행동이 많고, 수면 전반부 서파 수면기에 주로 생기며, 대개 10세 이전에 생겨 점차 호전된다(Table 1). 10 이 환자는 초기에는 수면 중에만 증상이 생겨 심각성을 모르다가, 낮에도 증상 이 생기자 다시 병원을 찾았다. NFLE는 환자뿐 아니라 의 사들도 수면 문제로만 생각하기 쉽다. 이러한 환자의 수면 중 각성은 항경련제 투여로 치료된다. 간질과 수면은 서로 영향을 준다. 간질 발작은 뇌파가 동 기화되는(synchronized) NREM 수면기에 잘생기고, 뇌파 가 탈동기화되는(desynchronized) REM 수면기에는 억제 된다. 수면기에만 또는 수면기에 주로 경련이 나타나는 간 질 증후군으로 BRE, NFLE, continuous spike and wave during slow wave sleep, GTCS on awakening, JME가 있고, TLE 중에도 잘 때만 주로 생기는 환자들이 드물지 않은데, nocturnal TLE라는 아형으로 분류하기도 한다. 11 Epilepsy 환자들에서 수면의 질이 떨어지는 것도 알려져 있으나, 잦은 각성은 경련에 의한 각성(epileptic arousal) 일 수 있음을 반드시 고려해야 한다. 12 증례 4의 환자는 처 음에는 sleep walking으로 진단 받았다. 행동이 비교적 유 기적이고, 기간이 길어 경련의 가능성이 적어 보였다. 환자 가 video-eeg monitoring 동안 보였던 복합부분 경련은 자동증을 보이고 2분 정도의 전형적인 발작으로, 집에서 목격되던 증상과는 달랐다. 그러나, 발작 후 기간 동안 보 이는 양상은 집에서 보이던 삽화와 흡사하였다. 경련 자체 는 짧고 조용해서 발견이 안되고, 발작 후 혼돈 상태에서 돌아다니는 것만 목격되었을 가능성이 있다. 즉, 환자의 sleep walking이 경련 자체는 아니지만, 경련과 관련된 것 Table 1. Comparison of parasomnia versus NFLE Parasomnia NFLE Age at onset Usually <10 14±10 Clinical course (over years) Tends to disappear by adolescence Stable or increasing Frequency/month <1 to 4 20±10 Time of episodes during sleep First third of the night Anytime Semiology Polymorphic Stereotypic Sleep stage 3-4 NREM 2-NREM in 60% Ictal EEG High amplitude slow waves Normal in 44%; low amplitude fast activity in 8% Adopted from reference 10, modified. 98 수면

6 혼돈을 보이는 각성 - 사건수면인가, 간질발작인가? 으로 이러한 삽화도 없어질 때까지 항경련제를 조절해야 한다. 이 연구는 신경과를 방문한 환자들만을 대상으로 하였으 나, 소아과나 정신과를 방문하는 환자들 중 혼돈을 보이는 각성의 빈도는 더 높을 것이며, 간질의 가능성은 간과되어 왔을 가능성이 크다. 상기 네 환자들은 GTCS의 병력이 있 거나 평상시 뇌파에서 간질양 파가 나온 사람들만을 monitoring 했으므로, 더 넓은 inclusion criteria를 갖고 검사를 하면 parasomnia와 seizure의 비율이 달라질 수도 있겠다. Parasomnia를 진단하기 위한 수면다원검사를 시행 한 대규모 연구에서는 40%가 간질발작으로 판명되었다. 13 상기 환자들에서 간질이 있는 환자라도 자다가 일어나는 삽화들이 경련이 아닐 수 있고, 수면 장애와 유사하나 경련 이거나 경련 후 혼돈일 수 있음을 보았다. 뇌파전극을 간소 하게 하는 일반적인 수면다원검사에서는 수면 장애와 경련 의 감별이 어려우므로, 이러한 경우에는 18 채널 이상의 뇌 파가 적당하다. 14 References 1. Chesson AL. Classification of sleep disorders. New Jersey: John Wiley & Sons, Broughton RJ. Sleep disorders: disorders of arousal? Enuresis, somnambulism, and nightmares occur in confusional states of arousal, not in dreaming sleep. Science 1968;159(819): Cavanaugh K, Friedman NR. Disorders of arousals and sleeprelated movement disorders. New Jersey: John Wiley & Sons, Derry CP, Duncan JS, Berkovic SF. Paroxysmal motor disorders of sleep: the clinical spectrum and differentiation from epilepsy. Epilepsia 2006;47(11): Ohayon MM, Guilleminault C. Epidemiology of sleep disorders. New Jersey: John Wiley & Sons, Pedley TA, Mendiratta A, Walczak TS. Seizures and epilepsy. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Halasz P, Terzano M, Parrino L, Bodizs R. The nature of arousal in sleep. J Sleep Res 2004;13(1): Saint-Martin AD, Carcangiu R, Arzimanoglou A, et al. Semiology of typical and atypical Rolandic epilepsy: a video-eeg analysis. Epileptic Disord 2001;3(4): Terzano MG, Parrino L, Smerieri A. The cyclic alternating pattern. Philadelphia: Elsevier, Provini F, Plazzi G, Tinuper P, Vandi S, Lugaresi E, Montagna P. Nocturnal frontal lobe epilepsy. A clinical and polygraphic overview of 100 consecutive cases. Brain 1999;122 (Pt 6): Malow BA. Paroxysmal events in sleep. J Clin Neurophysiol 2002;19(6): Silvestri R, Bromfield E. Recurrent nightmares and disorders of arousal in temporal lobe epilepsy. Brain Res Bull 2004;63(5): Aldrich MS, Jahnke B. Diagnostic value of video-eeg polysomnography. Neurology 1991;41(7): Foldvary N, Caruso AC, Mascha E, et al. Identifying montages that best detect electrographic seizure activity during polysomnography. Sleep 2000;23(2): Vol.5, No.2 / December,

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