윤정희 간의낭성병변과염증성병변 fibrosis가 high signal intensity의 band 또는 ribbon 모양으로보이고, portal vein이작고가늘다. 이에의해조영증강동맥기에 systemic hypervascularization을보이게된다. MRCP를이용

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소영 애
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간의낭성병변과염증성병변 인제대학교의과대학해운대백병원 윤정희 Fibrocystic Liver Disease Fibrocystic liver disease 에는발생과정에서 bile duct 의근원이되는 ductal plate 의비정상적발생에의한 intrahepatic 또는 extrahepatic bile duct 의발달이상에의한질환들로 1977 년

1 간의낭성병변과염증성병변 인제대학교의과대학해운대백병원 윤정희 Fibrocystic Liver Disease Fibrocystic liver disease 에는발생과정에서 bile duct 의근원이되는 ductal plate 의비정상적발생에의한 intrahepatic 또는 extrahepatic bile duct 의발달이상에의한질환들로 1977 년 Jorgensen 에의해처음기술되 었다. 다양한정도의 duct dilatation, cyst formation, fibrosis 와같은 ductal pathology 를보인다. 1. Congenital hepatic fibrosis Congenital hepatic fibrosis는 small interlobular bile duct의 ductal plate malformation에의해생기는드문질환으로 autosomal recessive disorder이며다양한 course의 hepatobiliary 또는 renal system을 involve한다. 이는 autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) 에서흔히동반된다. 이때 renal involvement 정도에따라수명이좌우되고, 수명에따라 disease manifestation도달라진다. Congenital hepatic fibrosis의발병은소아기에서 50대에이르기까지다양하며임상증상은간과비장의비대, 간문맥고혈압, 다낭성신장질환등이다. 간질환에우세하게나타나는경우는증상이별로없을수도있고다양한임상경과를보이게되지만, 신장질환이신생아, 영유아기에나타나는경우는일찍사망하게된다. Radiologic finding 간좌엽의 lateral segment와 caudate lobe의 hypertrophy, 간우엽의위축, 섬유화와담도의확장, 신장낭종등이보일수있으나, 확진은조직검사를통해서 portal triad내에 irregular contour를보이는늘어난 bile duct를확인하여진단된다. 초음파에서는증가된 heterogeneous echogenicity, hyperechoic portal triad, poorly defined portal vessels 등을보이고, bile duct dilatation, liver nodule, hepatosplenomegaly, periportal thickening을보일수있다. Doppler 초음파를통하여 portal vessel 및 vascular complication 등을 evaluation 할수있다. CT에서는초음파에서보였던소견들을좀더명확하게확인할수있다. MR에서는 T2-weighted image에서 periportal hepatic 50

2 윤정희 간의낭성병변과염증성병변 fibrosis가 high signal intensity의 band 또는 ribbon 모양으로보이고, portal vein이작고가늘다. 이에의해조영증강동맥기에 systemic hypervascularization을보이게된다. MRCP를이용하면 biliary tree의 detailed evaluation이가능하다. MRCP에서 peripheral bile duct는늘어나있고 central bile duct는가늘고잘보이지않는다. 2. Simple cyst 인구의 5-14% 에서발견되며여성에게더많다. Developmental lesion으로 single layer의 cuboidal bile duct epithelium으로 lining되어있는 unilocular cyst로 bile juice가아닌 serous fluid로채워져있고담도계와연결은없다. 대개임상증상은없지만드물게 biliary obstruction, hemorrhage, infection등의 complication이생길수있다. ㆍUS: 변연이분명하고피막이없으며내부에코가없고 posterior enhancement를보인다. 대개초음파로정확하게진단할수있고진단을위해 CT나 MR등을시행하는경우는드물다. ㆍCT: well-defined homogeneous water density (0~10 HU) mass, imperceptible wall, not enhancement. Complication: increased cystic attenuation, septation, mural enhancement, calcification ㆍMR: iso signal intensity to CSF Hemorrhagic cyst: high SI on T1WI, fluid-fluid level 3. Biliary hamartomas (von Meyenburg complex) Disorganized proliferation of bile ducts/ductules and fibrocollageneous stroma로구성된 lesion으로 true neoplasm이아닌 benign developmental malformation으로생각되고, Biliary hamartomas는 small intralobular bile duct에서의 ductal plate malformation으로인한 liver의 fibropolycystic disease-congenital hepatic fibrosis, autosomal recessive polycystic kidney disease, bile duct atresia, Caroli disease, and mesenchymal hamartoma-의하나의 disease spectrum으로이해되고있다. Biliary hamartomas는다수의 focal hepatic lesion이 liver 전반에걸쳐산재되어있고이들은 Hepatobiliary carcinoma의위험율이증가된다. 감별진단으로는 multiple hepatic metastases, cysts, abscess, bile duct dilatation, biliary cystadenoma 등이있으며 polycystic liver and kidney disease에서는 simple hepatic cyst와 biliary hamartoma가공존할수있으므로 pathology 없이는구분하기어렵다. 51

3 2012 년대한간학회춘계 Single Topic Symposium ㆍUS: 크기가비슷한 hypo-or hyperechoic lesions 들이보이며 comet-tail echo를동반하기도한다. Liver echo texture는전반적으로 heterogeneous하며늘어난 bile duct와 periductal fibrosis와의사이에 interface에의해 bright echogenic foci를보일수있다. ㆍCT: 대부분 1.5 cm 미만으로수많은 round or irregular low attenuation의국소병변들로조영증강은거의되지않지만일부에서변연부에 rim enhancement를보일수있다. ㆍMRI: T1- and T2-weighted images에서 fluid의 signal intensity를보인다. MRCP에서 bile duct와연결성을보이지않는다. 4. Peribiliary cyst Intrahepatic bile duct에는 intramural과 periductal connective tissue에존재하는 extramural glands가있는데이중 periductal connective tissue내에있는 extramural gland의 cystic dilatation이 peribiliary cyst이다. Liver cirrhosis, extrahepatic portal vein obstruction, idiopathic portal hypertension, systemic infection or septicemia, adult type polycystic disease에서발생하며간경변을가진환자의부검에서 50%, CT에서 9% 정도에서발견된다. Peribiliary cyst는 perihilar region 에서 third order portal branch level까지 portal branch를따라서 extension하며 portal branches의 both side를 involve하며 bile duct와 communication하지않는다. ㆍUS, CT: perihilar area에서 portal branch를따라 extension하는 round or oval anechoic cystic lesions with posterior enhancement, 대개 1 cm 내외로 cluster of grape, irregular bead 또는 string pattern 처럼보인다. ㆍMRCP: portal branch를따라서 extension하는 discrete or aggregated small cysts ㆍD/Dx: bile duct dilatation, aggregated simple cysts, portal cavernous transformation, periportal lymphedema Bile duct dilatation 과의감별에는 MRCP 가유용하며, periportal lymphedema 는대부분 bilateral symmetric 하며 portal branch 를둘러싸는 regular low density 로나타난다. Periportal cavernous tranformation 은 color Doppler US 나 enhanced image 에서특징적인구불구불한모양과혈류를확인하면쉽게감별할수있다. 5. Autosomal dominant polycysic liver disease Autosomal dominant polycystic liver disease 는 medium-sized ductal plate malformation 이다. 52

4 윤정희 간의낭성병변과염증성병변 Liver cyst는 autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) 와연관되어 renal cyst가먼저나타나고이후에 hepatic cyst가생긴다. ADPKD의 29~48% 에서 hepatic cyst가생긴다. ADPLD는소아기에발병하는일은매우드물고, cyst들은사춘기경발생하여어른이되면서점점자라며이때간비대가주된소견으로환자는점차간섬유화 (hepatic fibrosis), 간문맥고혈압, 간부전으로진행된다. 이들은 biliary hamartomas가좀더 dilatation 되면서 bile duct로부터 communication이소실되며형성되는것으로알려져있다. 이들의크기나수가많아지면서 bile duct compression, infection, hemorrhage등의 complication이보고되어있다. ㆍUS: multiple hypoechoic thin-walled cyst로보인다. ㆍCT: low attenuation으로보이고ㆍmri: T1-WI에서 low SI, T2-WI에서는 high SI로보이며출혈이나감염이동반된경우 T1-WI에서 high SI로보일수있다. 이들은 bile duct와 communication이없고, cyst 수가많고크기가다양하며, perihilar area에서어느정도거리를두고있고 subcapsular portion까지걸쳐있다. 6. Caroli disease and Caroli syndrome Caroli disase는 large intrahepatic duct level에서의 ductal plate malformation에의해생긴다. Large size intrahepatic duct malformation과 small size intrahepatic duct malformation이함께생겼을때 Caroli syndrome 이라한다. 이는 pure form인 Caroli disease에비하여 complex form으로불린다. Congenital hepatic fibrosis 가 small-size intrahepatic duct malformation으로생기는것을생각하면 Caroli syndrome에서 congenital hepatic fibrosis가동반되는것을이해할수있다. Caroli disease에동반되는질환으로는 congenital hepatic fibrosis, ARPKD, choledochal cyst, medullary sponge kidney, nephronophthisis (medullary cystic kidneys disease) 등이있다. 따라서 Caroli disease 환자는 renal function impairment 여부및동반된 renal anomaly 여부를확인해야한다. infant에서 young adult에주로발병하며임상증상은 bile stasis or stone passage로인한 abdominal pain, cholangitis, fever, RUQ pain 등이다. Malignancy의 risk factor로 7% 에서 neoplastic change를한다. Radiologic finding ㆍUS: initial imaging modality of choice로 multiple anechoic intrahepatic bile lake가 portal vein의주위로감싸고있는것을볼수있으며이를 intraluminal portal vein or central dot sign 이라하며 Caroli disease에특징적인소견이다. Central dot sign은 CT나 MR에서도볼수있으며 MRCP에 53

5 2012 년대한간학회춘계 Single Topic Symposium 서는 biliary tree 의 dilatation 을볼수있다. 7. Choledochal cyst Large extrahepatic bile duct의 ductal plate malformation에의해생긴다. Todini system에의하면 Choledochal cyst는 5가지의 type으로나누어볼수있는데 Type I은 CBD의 dilatation으로가장흔한 (80-90%) 형태이다. Type II는 CBD diverticulum을가지는형태로 2% 정도이다. Type III는 intraduodenal portion의 CBD가늘어난형태로 choledochocele이라불리며 1-1.5% 를차지하고, multiple intra-and extrahepatic bile duct dilatation의형태로나타나는 Type IV는 10% 를차지한다. Multiple intrahepatic bile duct dilatation의형태로보이는 Type V는 Caroli disease 이다. Choledochal cyst가생기는원인은명확하게밝혀지지않았으며두가지의가설이있다. 하나는 extrahepatic bile duct의 ductal plate malformation에의한다는것이고, 다른하나는 Anomalous pancreaticobiliary ductal union에의한다는것으로이에의해 pancreatic enzyme이 CBD로역류되면서발생하는 chemical cholangitis에의해 bile duct wall이약해지고 cyst가형성된다는것이다. Choledochal cyst는 Asian countries 에흔하고, female의빈도가 male에비해 3배높고, 10세이전에발견되는것이흔하다. ㆍUS: 가장손쉬운 initial imaging modality로늘어난 bile duct의 segment가 anechoic stricture로보인다. ㆍMRCP는 ERCP나 percutaneous transhepatic cholangiography와마찬가지의 anatomical information을줄수있어 choledochal cyst의 type을결정하고수술전평가를하는데있어유용한검사로각광받고있다. 8. Ciliated hepatic Foregut Cyst ㆍUsually an incidental finding during abdominal imaging studies, surgical exploration, or at autopsy ㆍIn almost all patients, either the cyst was located within segment IV or in its close ㆍViscous or mucinous contents Inflammatory and Infectious Liver Disease 1. Pyogenic abscess 화농성간농양의원인균은 E.coli 가가장흔한원인균이며그외다른호기성혹은혐기성세균이 54

6 윤정희 간의낭성병변과염증성병변 있다. 크기에따라 2 cm 이하의미세농양과거대농양으로구분된다. 미세농양의경우진균성농양처럼간전체에고루퍼지는형태이거나국소적으로 clustered sign을보이다가시간이지나면서서로융합해큰농양을형성하는 2가지이다. Radiologic findings: 간농양의성숙과정에따라매우다양하다. 초기의농양은초음파소견상경계가불분명한국소적에코증가로보이다가시간이경과할수록분명한경계를가지며내부또한약화가진행되면서점차음영이감소하게된다. 내부에코는거칠고복잡한내부에코, 공기음영으로인한 reverberation artifact, 격벽, 액체계면, 균일한액체등으로보인다. 조영증강 CT에서특징적인 multilayered pattern이보일수있는데, 가장중심부괴사부위는저에코로보이고, 다음바깥층은육아조직층으로조직이성글어서고에코로보이고, 다음바깥층은단단한섬유조직으로저에코로보여 double target sign을보인다. CT상농양은시기에따라다양하나전형적인소견은저음영의병변으로보이며일부경우에서공기방울또는공기-액체층이동반되거나초음파와같이조영증강시 double target sign (2개의층, 안쪽층은고음영, 바깥쪽층은저음영 ) 을보이면보다쉽게진단할수있다. MRI상아급성또는만성농양은보통 T1강조영상에서매우낮은신호강도를보이고 T2강조영상에서는매우높은신호강도를보인다. 조영증강영상에서다양한두께의조영증강된피막의존재는단순간낭종과구분하는데도움을주며초음파및 CT에서와같이조영증강시특징적인 double target sign을보인다. 2. Amebic Abscess 아메바성간농양은기저질환없이일차적으로간농양으로발현되는경우가많으며대개의경우대장을먼저침범하기때문에복통과설사를동반한다. 고위험지역의과거력, 영상소견, 혈액검사소견을종합하여진단할수있다. 문맥혈류를따라전파되기때문에우엽에호발하며단일병변으로잘나타난다. 아메바성농양은화농성에비해경계가뚜렷한단일성이며난형혹은원형으로낭벽에석회화를잘동반하며조영증강이잘되지않는다고알려져있으나영상소견이서로중복되기때문에영상소견뿐만아니라임상소견과과거력을참조해야진단율을높일수있다. 3. Fungal abscess ㆍ Most Commonly in patients with neutropenia due to hematologic malignancies or intensive chemotherapy ㆍ Spleen is often concomitantly involved 55

7 2012 년대한간학회춘계 Single Topic Symposium ㆍCandida albicans is the most common fungal species ㆍHematogenous dissemination of fungus may occur through bowel mucosa damaged by chemotherapy ㆍUsually small (<1cm) and diffusely distributed throughout the liver ㆍDDx; pyogenic abscesses, tuberculosis, metastases 4. Hepatic Tuberculosis ㆍMycobacterium tuberculosis and mycobacterium avium-intracellular are the two M/C responsible organisms ㆍAccess to the liver through the hepatic artery, portal vein, or lymphatic system ㆍThree forms (military form; tuberculous hepatitis; localized hepatic tuberculosis) ㆍMRI: Noncaseating granulomas: hyperintense on T2WI, hypo or isointense on T1WI ㆍCaseating granulomas: hypo to isointense on T2WI, isohypointense on T1WI, minimal to no enhancement 5. Eosinophilic Infiltration 간문맥주위의 eosinophilic infiltration에의한병변은용어가 eosinophilic infiltration, eosinophilic abscess, eosinophilic necrosis와같이다양하게쓰이고있고의미또한약간씩다르게쓰이며많은연구들이되고있으나아직까지명확하게정립되어있지않다. 대개의경우 peripheral eosinophilia를동반하는경우가많으나동반하지않는경우도있다. Parasite infestation, allergic reaction, autoimmune connective tissue disease, 악성종양및 hypereosinophilic syndrome 등이연관이있다고알려져있다. 전이암과감별이중요한데 peripheral eosinophilia을동반하였거나영상검사를통해어느정도진단할수있고추적검사시소실되는경우의심할수있으나전이암과의절대적인감별을요하는경우에는생검을해야한다. ㆍUS: 1 cm 내외의경계가불분명한저에코결절로단일성또는다발성으로나타난다. 추적검사시병변이소실되나다른곳에새로생기는경우가있어병변이돌아다니는것처럼 (migration) 여겨질수있다. ㆍCT: 특징적인소견은동맥기에서는간실질과비교해저음영또는뒤섞인음영 (mixed density) 을보이고문맥기에서간실질에비해저음영으로보이며지연기에서간실질과같은음영을보인다고알려져있으나다양하게보인다. 이는 eosinophilic infiltration의상태, 즉국소간염과간농양의정도에따라다르다는설이있다. 56

8 윤정희 간의낭성병변과염증성병변 ㆍMRI: 간실질에비해문맥기에서저신호강도로보이며지연기에서간실질과같은신호강도를보이기도하나 CT와는달리지속적인조영증강을보이는경우도있다. 이에대해서는정확한기전은밝혀져있진않으나 CT와 MRI의조영증강양상의차이는조영제의주입방법의차이가원인중하나로여겨진다. MRI의조영제주입은 CT에비해짧은시간에고농도의조영제가주입되기때문에 CT에비해조영증강효과가잘나타난다. 6. Inflammatory Pseudotumor (Inflammatory Fibroblastic Tumor) 비종양성고형종괴로서, inflammatory myofibroblastic tumor, fibroxanthoma, plasma cell granuloma, histiocytoma, pseudolymphoma 등의다양한용어로불리고있다. 여러장기에서발생하는것으로알려져있으며폐에서가장흔하게생긴다. 형질세포, 림프구, 호중구, 호산구, 조직구등의다양한염증세포, 충판모양또는경화가심한섬유성기질, 육아종반응을할수있는방추세포등으로구성되어있다. 젊은연령에서발생하며, 발열등의전신증상을초래할수있다. ㆍUS: 보통경계가불분명한저에코성종괴로보이며비특이적이다. ㆍCT: 조영증강전 CT에서경계가불분명한저음영종괴로보이고, 조영증강후조직소견이나염증정도에따라다양한조영증강을보인다. 대개주변부는섬유화가많이되어고음영을보이고, 중앙부는세포침윤이현저한부분으로저음영을보인다. 특히지연기에섬유화부분의조영증강이현저해진다. 다방성저음영종괴로보일수있으며이런경우격막이조영증강된다. ㆍMRI: 현저한섬유화때문에 T1강조영상에서저신호강도를보이고, T2강조영상에서약간고신호강도를보이지만, T2강조영상에서는섬유화, 세포침윤, 괴사, 격막등에따라신호강도가다양하게보이게된다. 조영증강후 MRI소견은 CT와비슷하다. Neoplastic cystic lesions 1. Cystic Metastasis 전이암중초음파상낭종성전이를보이는경우는점액을형성하는악성종양으로난소암, 대장직장암, IPMN, 등이있고, hypervascular tumor로 necrosis, cystic degeneration이잘일어나는종양으로육종, GIST 등이라고알려져있으나초음파상전이암의소견은전이암의종류와크기및내부변화에따라달라비특이적이기때문에초음파로전이암의진단및추적검사는바람직하지않다. 57

9 2012 년대한간학회춘계 Single Topic Symposium CT상조영증강이잘되지않는 1 cm 이하의결절로판단하기어려운경우에초음파를이용하면단순낭종과의감별에는효과적이다. 그리고결절주위로저에코의 halo가보이는경우진단에도움이된다. 단일결절의저에코의 halo는전이암과같은악성종양진단에있어비교적높은민감도및특이도를보이나드물지만양성종양에서도보이는경우가있다. MRI상일반적으로 T1 강조영상에서저신호강도, T2 강조영상에서고신호혹은등신호강도를보인다. 저혈관성전이암의경우조영증강시동맥기에는등신호로뚜렷하지않으나문맥기나지연기에주변부가불규칙한테두리모양으로조영증강되며테두리내부를자세히관찰하면마치불규칙한톱니모양의조영증강양상을관찰할수있다. 일부전이암에서는 peripheral washout sign을보이는데이는동맥기의테두리조영증강이지연기에안쪽으로이동하고동맥기의테두리는저음영으로보이는데이러한징후가보이면전이암을보다쉽게진단할수있다. 그외에진단에도움을주는징후는다음과같다. Doughnut sign은 T1 강조영상에서종괴가중심부의명확한저신호강도를가진저신호강도로보일때를말하며이경우는큰종괴에서내부에괴사된부위가저신호강도로보인다. 점액, 지방, 출혈, 멜라닌등을갖는종양은 T1 강조영상에서고신호강도를띄게된다. 낭성전이, pheochromocytoma, 유암종등에서는 T2 강조영상에서낭종과같은고신호강도를보일수있는데이를 light bulb sign이라고한다. 2. Biliary Cystadenoma (adenocarcinoma) 원인은잘알려져있지않지만이상담관에서생기는선천성질환으로 cuboidal or columnar epithelium 으로 multilocular cystic mass이며내부에점액성액체가차있다. 여성에게, 30세이상에서발견되고 cystadenocarcinoma로악성전환이흔하다. 영상검사에서는단방성이나다방성의낭성종괴로보이며, 남종벽이나격막에고형성결절이동반될수있는데이러하면악성일가능성이높다. 낭종벽이나격막에석회화가보일수있다. 조영증강후 CT, MRI에서낭종벽, 격막, 고형성결절등은조영증강된다. MRI에서종괴내의단백질함량변화에따라다양한신호강도로보인다. 3. Cystic HCC 4. Undifferentiated Sarcoma 58

10 윤정희 간의낭성병변과염증성병변 참고문헌 1. 오순남. Imaging of fibrocystic liver disease. 대한복부영상의학회연수교육간담췌영상 Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, Vullierme MP, et al. Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. Radiographics. 2005;25: Guy F, Cognet F, Dranssart M, Cercueil JP, et al. Caroli s disease: magnetic resonance imaging features. Eur Radiol.2002;12: Bartolozzi C, Cioni D, Donati F, Lencioni R. Focal liver lesions: MR imaging-pathologic correlation. Eur Radiol 2001;11: Mortele KJ, Ros PR. Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features. Radiographics 2001;21: Sharma S, Dean AG, Corn A, et al. Ciliated hepatic foregut cyst: an increasingly diagnosed condition. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2008;7: Jang HJ, Yu H, Kim TK. Imaging of focal liver lesions. Semin Roentgenol 2009;44: Winterer JT, Kotter E, Ghanem N, Langer M. Detection and characterization of benign focal liver lesions with multislice CT. Eur Radiol 2006;16: Yu JS, Yoon SW, Park MS, Lee JH, Kim KW. Eosinophilic hepatic necrosis; Magnetic resonance imaging and computed tomography comparison. J Comput Assist Tomogr 2005;29: 김주희. Imaging of focal liver lesions in non-cirrhotic liver. 대한복부영상의학회연수교육간질환영상

(49-54)Kjhps004.hwp

(49-54)Kjhps004.hwp Biliary Cystadenoma and Cystadenocarcinoma of the Liver Jae Hoon Lee, M.D., Dong Ho Choi, M.D. 1, Kyeong Geun Lee, M.D., Hwon Kyum Park M.D. and Kwang Soo Lee, M.D. Department of Surgery, College of Medicine,