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민하 염
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1 대한소화기내시경학회지 2007;35(Suppl. 1): EUS, ERCP 순천향대학교의과대학내과학교실 조영덕 췌장의낭성병변은비교적드물기는하지만최근고해상도의 CT 및 MRI 등과같은영상학적진단방법들의획기적인발전에힘입어진단율이증가하고있는추세이다. 전체췌장낭성병변중 80 90% 정도는가성낭종이차지하고있으며, 10% 정도는선천성또는단순낭종이, 그리고나머지 10% 정도를장액성낭선종, 점액성낭선종 ( 암 ), 관내점액생산성유두상종양등과같은낭성종양이차지하고있다 (Table 1). 1 이렇게비교적드문췌장낭성종양이중요하게다루어지는이유는췌장낭성종양은악성화가능성 (potentially malignant) 이있는질환이기때문이다. 높게보고된경우에는전체췌장낭성병변의 10 20% 는악성화가능성이있다고한다. 이것과연결된또다른중요한이유는악성화가능성이있는췌장낭성종양을조기에발견하여수술적절제를하게되면완치가가능하다는것이다. 그러나 CT와 MRI와같은영상학적진단방법의발전에도불구하고이러한낭성병변의성격을정확히특징 짓고양, 악성을감별하는데는아직까지많은제한이따르고있다. 내시경초음파 (endoscopic ultrasound, EUS) 검사는췌담도질환의진단과치료영역에서널리이용되고있으며, 일반적인복부초음파검사 (US) 나 CT, MRI 등의고식적진단법에비해췌장의작은병변진단에도움이되고좀더정확한병변의관찰이가능한것으로알려져있다. 그러나일반내시경에비하여구경이크고, 다루기가쉽지가않으며검사의가내시경을시행할수있는능력과초음파영상에대한이해가동시에필요하지만췌담도질환의진단에기본이라할수있는 ERCP와비교하여비침습적검사이며췌장뿐만아니라주위의인접장기들을잘관찰할수있어그이용이증가하고있다. 췌장낭성병변의감별진단낭성병변이췌장이나그주변에서관찰되면여러가지가능성을생각하여야한다. 우선주변의정상구조물 Table 1. Classification of Pancreatic Cystic Lesions Type of lesion % of cases Benign/ 1. Pseudocyst and true cyst Benign Pancreatic pseudocyst Retention cyst Simple cyst 5 Polycystic disease Von Hippel-Lindau associated cysts 2. Cystic neoplasm 10 Serous cystic neoplasm Benign Mucinous cystic neoplasm Intraductal papillary mucinous neoplasm Branch ductal Possible benign Main ductal Solid & pseudopapillary epithelial neoplasm (SPEN) Nonfunctional islet cell tumor (NIT) Acinar cell cystadenocarcinoma 303

2 304 대한소화기내시경학회지 2007;35(Suppl. 1): 인지, 다른질환과연관된병변인지를감별하여야하고, 또한주변장기에서발생한종괴가커지면서췌장을누르는지여부를판단하여야한다. 위나주변소장에서생긴악성간질세포종양이크게자라면가운데괴사나출혈로낭성종괴로보일수있으며췌장을누르게되면서췌장에서생긴종괴와구별이어렵고췌장주변의결핵성림프절염도췌장에서발생한종괴와구별이어려운경우가많다. 그런가능성을배재한다음췌장에서생긴낭성병변에대한감별을하여야하며정확한진단을위해서는췌장에서발생한많은낭성병변의종류와그특징을알아야만한다. 췌장의낭성병변은대부분급성췌장염후에발생하는가성낭종이고그외낭성종양, 고형종괴의낭성괴사와선천성낭종등이있다. 낭종이작을때는췌장에국한되거나췌장에붙어있지만크기가매우커지면췌장전체가낭종으로변화하거나췌장밖으로자라면이낭종이췌장에서자란것인지췌장밖의낭종질환이췌장으로자란것인지알수없는경우도있다. 췌장에서발생하는낭성질환은각질환별로방사선학적소견의특징이있으나어떤질환에만보이는특징적소견이없고또한서로겹치기때문에혼동하는경우가흔하다. 췌장낭성병변을진단하기위한비침습적영상진단방법으로는복부초음파검사 (US), CT, MRI 등이있으나보고된바에의하면이들검사방법들의진단정확도는 20 88% 로보고에따라매우차이가크다. 2,3 100명의장액성낭종성선종환자를대상으로한보고에따르면, US, CT, MRI의진단정확도는각각 53%, 54%, 74% 로보고하였다. 4 이들검사보다는약간침습적이긴하나, 위에서언급한대로, 낭성병변의성상을가장잘관찰할수있는진단검사가 EUS이다. 하지만, EUS는약 70 80% 정도의정확도를보고하고있으나, 보고자, 낭성종양의종류에따라그결과도다양하게 Table 2. Examination Checklist during EUS Localize and describe cyst Wall thickness Distance from lumen, interposed vessel Focal irregularity, papillary projections, or mural nodules Associated mass lesion or central calcification Septation (s) Debris or echogenic materials in cyst Communication with pancreatic duct Examine rest of pancreas 보고하고있다. EUS시췌장낭성병변이의심되는경우관찰요령은먼저정확한위치와크기, 주위혈관과기관과의관계, 주변이나, 간등의장기로의전이여부등을관찰하여야한다. 다음으로는낭종자체를관찰하기위해서는벽두께, 국소적인불균일성, papillary projection이나낭종내로의종괴유무를보아야한다. 그다음으로는정확한낭종의크기, 격벽 (septation) 의유무와두께, 에코성의 mucus나 debris 유무등도보도록한다 (Table 2, 3). 1. 가성낭종 (pseudocyst) 췌장낭종성병변의 80% 를차지하는가성낭종은중년의남자에서, 거의급성또는만성췌장염과관련하여발생되므로, 정확한진단을위해서는임상적으로췌장염과관련된병력을찾아내는것이중요하다. 가성낭종은낭종내부내상피세포의층은전혀관찰되지않고낭종의벽은염증성또는섬유성조직으로구성되어있다. 초기의가성낭종은벽이얇으나, 시간이지남에따라, 벽이두꺼워진다. 가성낭종은매우큰경우도있지만, 일반적으로는단방성이며무에코를보인다. 하지만, 괴사된조직이나낭종내감염등으로내부성상이변하는경우는낭성종양으로의심하게된다. 가성낭종에대한흡인술시행후의소견으로는상피세포는관찰되지않아야하고, 낮은점도, 염증세포들이관찰되며, 때에따라서는탁하거나, bloody 해보일수있다. 또한 amylase (5,000 U/mL 이상 ) 와 lipase (2,000 U/mL 이상 ) 가증가되며암표지자수치는낮아야한다. EUS는췌장의가성낭종진단에있어기존의복부초음파검사나 CT 검사에비하여특히작은낭종에대한진단율이높고가성낭종과낭성종양의감별진단에도 Table 3. EUS Criteria for Pancreatic Cystic Lesions Benign Well defined, simple cyst Uniloculated Thin septations Thick walls Thick septations Solid protruded lesion into cystic lumen Microcystic changes Localized thickening or irregularity of the cyst wall Mass surrounding the cyst Mural nodule in the cyst Invasion into surrounding structures such as the pancreatic duct

3 조영덕 :EUS, ERCP 305 도움을줄수있다. 췌장가성낭종은증상이있거나크기가비교적큰경우, 계속커질경우, 보존적치료에도변화가없는경우, 합병증이우려되는경우에는배액술을시행하여야하는데배액술의적응증이되는췌장가성낭종의치료로서내시경적배액술이선호되고있다. 내시경적배액술에는경유두적배액술과경벽적배액술이있으며경벽적배액술에있어서가장중요한점은안전성의확보이며이를위해서는 EUS를시행하는것이도움이된다. 가성낭종배액술의적응증은되나상부소화관내시경검사상돌출소견이확실하지않는경우, 배액술을위한천자를시행하고자하는위치에혈관의존재가의심되거나위장관점막과가성낭종벽사이의두께가 1 cm 이상으로생각될경우에는특히 EUS를시행해보아야한다. EUS를시행하여가성낭종과위장관벽이가장가깝게위치하면서중간에혈관이없는배액술을위한최적의위치를선정할수있다. 그러나천자자체는 blind한시술이므로여전히심한출혈과천공이라는합병증이발생될수있다. 이러한점에서본다면선형의초음파내시경을이용한 EUS 유도하가성낭종배액술이내시경적배액술을좀더안전하고효과적으로시행할수있을것으로생각된다. 2. 단순낭종 (simple cyst) 단순낭종은주로복부 CT 검사중우연히발견되는경우가많다. 또한성인성 polycystic kidney disease나 von Hippel-Lindau 증후군에서도동반된다. 단순낭종처럼보이는우연히발견된작은낭종성병변이임상적으로어떤의미를가지는지에대해서아직까지정확하게연구된바가없으나, 대개는경과관찰로도충분한것으로되어있다. US나 EUS 소견으로는단순낭종은대개크기가작고, 얇은벽을가지며, 균일하게무에코를보이고, mural nodule이나 papillary lesion 등은보이지않는다. 주위췌장실질에는만성췌장염소견이관찰되지않고, 흡인시적은숫자의염증성세포가관찰되며, CEA와 amylase는아주낮은농도를보인다. 3. 점액성낭성종 (mucinous cystic neoplasm) 점액성낭종종양은장액성에비해드물게발견되나, 악성화되는경향이있어, 가장주의해야할낭성종양이며, 또한진단이어려운종양이다. 췌관의상피세포에서유래한다. 현재 IPMN과같이, WHO에서는 benign (adenomatous), low-grade malignant (borderline), malignant (carcinoma in situ and invasive cancer) 3종류로분류하고있다. 다행인것은 90% 이상에서는젊거나중년 의여성에서발생되며, 췌장의두부보다는췌부와미부에많이발생되므로진단에도움이된다. 형태는단방혹은몇개의격막을가진다방성의거대낭종의형태를보이며, 5,6 주췌관과는교통이되어있지않은것이일반적이며, 15% 정도에서는낭성병변의주변부석회화소견이관찰된다. 석회화가보이는경우에는 solid and pseudopapillary neoplasm과감별을하여야한다. 7,8 종종벽의유두상증식이관찰되기도한다. 악성화를의심해볼수있는소견으로는낭종의크기가클때, 9 낭종벽이두꺼워져있거나불규칙할때, 낭종내부에고형의종괴가의심될때, 낭종주변에종괴가있을때, 췌관이막혔거나위치가심하게변화되었을때등이다. 5,10,11 흡인술시행시에는점도가높은점액으로관찰되고, 원주형의상피세포도관찰된다. Amylase는낮고, CEA level이증가되어있다. 수술후병리조직소견상 mesenchymal ovarian-like stroma가보여야정확한진단이가능하다. 4. 장액성낭선종 (serous cystadenoma) 낭성종양중에서는가장흔한것으로되어있으며선방세포 (acinar cell) 에서유래한다. 일반적으로는여자에서빈도가높고, 췌장의체부나미부에서호발한다. 12 전형적으로는비교적경계가좋은, 격벽을가지는작은낭종들이모여있는형태를보인다 (honeycomb appearance). 13 일부에서는종괴중심부에서방사상으로섬유성반흔조직 (central fibrosis) 이관찰되기도하고, 동일한부위에석회화가나타나기도한다. 7,14 때에따라서는개개낭종의크기가 1 2 mm로매우작아낭종성병변이오히려고형종괴로보이기도한다. 직경이수 mm 이하인미세낭종이다수모여있기때문에 US상고에코를나타내고, 낭종상으로보이지않는다. 드물게는거대낭종형태로, 점액성낭성종양과감별이어려울때도있다. 15,16 흡인시에는정방형의상피세포가관찰되며이들세포는 glycogen을함유하고있으며, PAS에대해염색이된다. 또한낮은농도의 amylase, CEA 소견을보인다. 17,18 일반적으로는예후가좋아경과관찰만해도되나, 일부에서는장액성낭성종양에서도악성화가될수있다는보고도있다 췌관내유듀양점액성종양 (intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN) IPMN은주로 50세이후에발생되며, 남녀에서발생의차이는없고주로는췌장의두부에서발생된다. 종양의위치에따라, 주췌관형, 분지췌관형으로분류한

4 306 대한소화기내시경학회지 2007;35(Suppl. 1): 다. 7,20 최근에는분지췌관형을주췌관형과다르게취급하여, 분지췌관인경우에는악성화가능성이낮아수술적응증을정해두고경과관찰하는추세이다. 50% 의환자에서는 ERCP에서유두부에서점액이분비되는것이관찰된다. 낭성병변과주췌관은거의교통이되어있다. 주췌관과의교통, ovarian-like stroma가없다는것을빼면모든소견이점액성낭성종양과비슷하다. 때에따라서는종괴처럼관찰되기도하나, 이런경우는드물다. 췌관이점액질과종양등으로폐쇄가발생되면, 췌실질도변화되어만성췌장염과감별이어려운경우도있다. 국소적인저에코의종괴, mural nodule 등이관찰되고, 낭종의크기가큰경우에는악성의가능성이있다. 고해상도의관강내초음파검사를시행하면췌관의길이로의침범정도, mural nodule의존재유무, 췌장실질로의침범유무등을비교적자세히알아볼수있다. IPMN은수술이가능한경우가많고췌장선암이나점액성낭종성종양보다예후가좋은질환이다. IPMN에서중요한것은병변의악성화여부및췌관내에서침범정도를수술전검사로결정하는것이다. 이를위해 CT나 MRCP, ERCP 뿐만아니라 EUS, IDUS, 췌관내시경검사 (pancreatoscopy) 등을시행하기도한다. 6. 고형유두상상피종양 (solid papillary epithelial neoplasm, SPEN) 고형유두상피종양은고형종괴이지만증상이없이크기가커지는경우거의모두낭성변화를초래한다. 따라서적은경우에는고형종괴로관찰되지만크기가 5 cm 이상이되면거의모든종양에서낭성병변을볼수있다. 특히종양속의물은피가섞여있는경우가많고따라서초음파검사에서 fluid-fluid level을형성하는경우도흔하다. 고형종괴의낭성변화이므로거의모두피막이있고두꺼우며조영증강이잘된다. 그러나밖의표면은부드럽고격벽을형성하는경우가많으며석회침착이가장많은종양이다. 이종양은구미에서는매우드물지만우리나라나일본등지에서는빈번하게발생한다. 주로가임연령의여성에서발생하며 40세이상이거나남성에서는발병이드문것으로알려져있다. 병리학적으로는악성의범주에들어가나주변조직의침습, 국소림프절침범, 원격전이및수술후재발이거의없는낮은악성도의종양 (low grade malignancy) 으로수술로완치가가능하다. 결 영상학적검사에서췌장낭성병변이관찰되었을때정확한감별을통한적절한치료방침결정에 EUS는유용하며필요한검사이다. 그러나이러한 EUS 역시초음파영상학적특징만으로완전한진단은불가함으로추가적조직학적검사가가능한내시경초음파유도하세침흡입검사 (endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration, EUS-FNA) 의활용의필요성이증가될것으로생각된다. 론 참고문헌 1. Balthazar EJ, Chacko AC. Computed tomography of pancreatic masses. Am J Gastroenterol 1990;85: Torresan F, Casadei R, Solmi L, et al. The role of ultrasound in the differential diagnosis of serous and mucinous cystic tumors of the pancreas. Eur J Gastroenterol Hepatol 1997; 9: Le Borgne J, de Calan L, Partensky C. Cystadenomas and cystadenocarcinomas of the pancreas: a multi-institutional retrospective study of 398 cases. French Surgical Association. Ann Surg 1999:230; Bassi C, Salvia R, Molinari E, et al. Management of 100 consecutive case of pancreatic serous cystadenoma: wait for symptoms and see at imaging or vice versa? World J SUrg 2003;27: Gress F, Gottlieb K, Cummings O, et al. Endoscopic ultrasound characteristics of mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Am J Gastroenterol 2000;95: Jones EC, Suen KC, Grant DR, et al. Fine needle aspiration cytology of neoplastic cysts of the pancreas. Diagn Cytopathol 1987;3: Johnson CD, Stephens DH, Charboneau JW, et al. Cystic pancreatic tumors: CT and sonographic assessment. AJR 1988; 151: Sarr MG, Carpenter HA, Prabhakar LP, et al. Clinical and pathological correlation of 84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas: can one reliably differentiate benign from malignant (or premalignant) neoplasms? Ann Surg 2000;231: Thompson LD, Becker RC, Przygodzki RM, et al. Mucinous cystic neoplasm (mucinous cystadenocarcinoma of low-grade malignant potential) of the pancreas: a clinicopathological study of 130 cases. Am J Surg Pathol 1999;23: Zamboni G, Scarpa A, Bogina G, et al. Mucinous cystic tumors of the pancreas: clinicopathological features, prognosis, and relationship to other mucinous cytic tumors. Am J Surg Pathol

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<30312E20C6AFC1FD303120B1E8BFEBC5C22E687770> 대한내과학회지 : 제 78 권제 3 호 2010 특집 (Special Review) - 췌장의낭종성질환 췌장낭종성질환의개요 서울대학교의과대학내과학교실 김용태 Overview of cystic lesion of the pancreas Yong-Tae Kim, M.D., Ph.D. Department of Internal Medicine, Seoul National