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1 대흉외지 2010;43:58-62 DOI: /kjtcs 증례보고 반회전동맥간전환술후양심실유출로의중단기변화 2 예보고 김정원 * ㆍ조준용 * ㆍ김근직 * ㆍ이종태 * ㆍ김규태 * Changes of the Biventricular Outflow Tract after a Half Turned Truncal Switch Operation in Patients with Transposition of the Great Arteries, a Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis 2 case reports Jeong Won Kim, M.D.*, Joon-Yong Cho, M.D.*, Gun-Jik Kim, M.D.*, Jong-Tae Lee, M.D.*, Kyu-Tae Kim, M.D.* Rastelli repair has been considered the procedure of choice for surgically repairing transposition of the great arteries combined with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. However, the long term results have been less than optimal and these patients who ungo this procedure can eventually display conduit obstruction, left ventricular outflow tract obstruction and arrhythmias. Many new procedures are now available and they are technically challenging for making a more normal anatomic repair. In our hospital, two patients who had a TGA with VSD and PS have been repaired with a Half Turned Truncal Switch Operation and a Lecompte maneuver in 2003 and 2006, respectively. We report on our two experiences with performing a Half Turned Truncal Switch Operation, and we discuss the changes of the biventricular outflow tract. Key words: 1. Congenital heart disease (CHD) 2. Transposition of great vessels 3. Heart septal defects, ventricular 4. Pulmonary artery, stenosis (Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2010;43:58-62) 증례증례 1 생후 34일된남자환아가청색증이있어시행한심초음파에서대혈관전위를진단받고본원으로전원되었다. 심초음파에서 {S, D, D} 배열의대혈관전위및 mm 크기의막성주위형의심실중격결손이관찰되었으며, 아주작은심방중격결손과동맥관개존이있었다. 그리고좌심실유출로, 즉폐동맥판막에서 3 m/s, 폐동맥판막하부에서는 4 m/s의압력차이를보였으며, 대동맥 판막에서는 2 m/s의압력차이가있었다. 내원당시환아의산소포화도는 50% 내외였으며, 응급으로기관삽관술및심방중격절제술을시행하고 Prostaglandin을사용하였다. 이후산소포화도는 80% 내외로회복되었으며, 내원 4일째인공호흡기이탈을시행하였다. 이후환아는안정적인생명징후를보였으며, 생후 45일째 ( 체중 4.4 kg, 체표면적지수 0.24 m 2 ) 반회전동맥간전환술을시행하였다. 수술소견에서폐동맥판막은삼첨판이었으며, 좌심실유출로협착은폐동맥판막하부의협착이주된원인이었고, 관상동맥의형태는 Yacoub type A였다. 수술방법은 * 경북대학교병원흉부외과 Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital 논문접수일 :2009 년 8 월 27 일, 논문수정일 :2009 년 9 월 21 일, 심사통과일 :2009 년 10 월 20 일책임저자 : 조준용 ( ) 대구시중구동덕로 200, 경북대학교병원흉부외과 (Tel) , (Fax) , 본논문의저작권및전자매체의지적소유권은대한흉부외과학회에있다. 58

2 김정원외반회전동맥간전환술 Table 1. Patients echocardiographic data Case I RVOT PV (m/s) MPA (m/s) AV (m/s) LVOT Distal anastomosis site AR FS (%) AV annulus size (mm)/ Z-value PV annulus size (mm)/z-value Preoperative 3 (valvular) 2 6.7, 2<Z< 1 4 (subvalvular) *Preoperative RVOT *Preoperative LVOT At discharge 2 2 Mild POD 6 m Faint POD 18 m Faint , Z>2 POD 24 m Faint , Z>2 12, 1<Z<0 POD 51 m Faint , Z>2 14, 0<Z<1 POD 65 m <1.5 2 Faint , Z>2 Case II RVOT PV (m/s) MPA (m/s) AV (m/s) LVOT Distal anastomosis site AR FS (%) AV annulus size (mm)/ Z-value PV annulus size (mm)/z-value Preoperative , Z>2 10.7, 3<Z< 2 *Preoperative LVOT *Preoperative RVOT At discharge POD 38 m Faint , Z>2 15, 3< Z< 2 RVOT=Right ventricular outflow tract; LVOT=Left ventricular outflow tract; AR=Aortic regurgitation; FS=Fractional shortening; AV= Aortic valve; PV=Pulmonic valve; MPA=Main pulmonary artery; POD=Postoperative date. Fig. 1. Transthoracic echocardiaography in Case I patient (parasternal long axis view). (A) Preoperative echocardiography shows left ventricular outflow tract stenosis. (B) Postoperative echocardiography at 65 months after operation shows wide & straight left ventricular outflow tract. LV=Left ventricle; PA= Pulmonary artery; AO=Aorta. Yamagishi 등 [1] 이시행한방법으로하였다. 단, 우심실유출로전벽은패치를사용하지않고주폐동맥에패치를대어확장하였으며, 폐동맥판막은그대로사용하였다. 체외순환시간은 207분, 대동맥결찰시간은 134분이었다. 술후 1일째인공호흡기이탈을시행하였으며, 술후 15 일째특별한문제없이퇴원하였다. 퇴원시시행하였던심초음파에서좌심실유출로와우심실유출로에 2 m/s의압력차이가있었으나, 술후 65개월까지매년시행하였던 심초음파에서는좌심실유출로와우심실유출로에서압력차이가각각 1 m/s 내외로정상범위로감소하였다. 패치를대어확장하였던주폐동맥에서는약 m/s, 동맥간근부와신대동맥문합부위에서는약 m/s의압력차이의경과를보였다. 좌심실유출로의 Z-value는 2 이상으로정상성장범위이상이었으며, 심초음파시야가좋지않아컴퓨터단층촬영을통해폐동맥판륜의크기를계산하였던우심실유출로의 Z-value는 0과 1사이로술 59

3 대흉외지 2010;43:58-62 Fig. 2. Transthoracic echocardiography in Case II patient (parasternal long axis view). (A) Preoperative echocardiography shows VSD, PA arising from LV, thickened PV. (B) Postoperative echocardiography after 38 months after operation shows wide & straight left ventricular outflow tract. LV=Left ventricle; PA=Pulmonary artery; VSD=Ventricular septal defect; AO=Aorta. 전과비교하여거의정상범위로성장하고있었다 (Table 1). 약간의대동맥판막역류가남아있지만좋은심실기능을유지하고있고, 현재특별한증상없이 73개월째외래추적관찰중이다 (Fig. 1). 증례 2 생후 103일된남자환아로우연히발견된심잡음으로시행한심초음파에서대혈관전위를진단받고본원으로전원되었다. 심초음파에서 {S, D, D} 배열의대혈관전위및 8.6 mm 크기의막성주위형의심실중격결손이관찰되었으며, 6 mm 크기의심방중격결손과동맥관개존이있었다. 폐동맥판막은두꺼워져있어약간의움직임에장애가있었으며, 2 m/s의압력차이와경도의폐동맥판막역류를보였다. 환아의다른전신상태는양호하였으며, 내원후 6일째 ( 체중 5.2 kg, 체표면적지수 0.3 m 2 ) 반회전동맥간전환술을시행하였다. 수술소견에서폐동맥판막은이첨판막이었으며, 관상동맥의형태는 Yacoub Type A였다. 증례 1과같이수술방법은 Yamagishi 등 [1] 이시행한방법으로하였으며, 폐동맥이첨판막은 Monocusp (Goretex membrane) 을이용하여확장하였다. 체외순환시간은 221분, 대동맥결찰시간은 164분이었다. 술후 2일째인공호흡기이탈을시행하였으며, 술후 19일째별다른문제없이퇴원하였다. 퇴원시시행하였던심초음파에서우심실유출로에 2 m/s의압력차이가있었고, 경도의폐동맥역류는남아있었다. 술후 38개월에시행한심초음파에서는우심실유출로의압력차이가 m/s로다소증가된소견을보였고, 폐동맥판막역류는그정도가줄어들어약간의역류만관찰되었다. 좌심실유출로의 Z-value는 2 이상으로정상성장범위이상이었으며, 우심실유출로의 Z-value는 3과 2사이로술전과비교하여큰차이가없었다 (Table 1). 현재특별한증상없이 39개월째외래추적관찰중이다 (Fig. 2). 고찰심실중격결손과폐동맥협착을동반한대혈관전위에서 1969년 Rastelli 등 [2] 은심실중격결손과대동맥사이를심장내터널 (intracardiac tunnel) 로연결시키고, 우심실에서심장외도관을통해폐동맥과연결시키는방법을소개하였다. 이술식은좌심실이직접체순환을담당할수있게보존할수있다는장점으로심실중격결손과폐동맥협착을동반한대혈관전위환자에서보편적인수술적치료방법으로사용되어왔다. 하지만 Kreutzer 등 [3] 이 25년간 101명의환자들을대상으로 Rastelli 수술을시행하였던연구결과에따르면, 비록 7% 의낮은조기사망률을보이나, 장기추적결과 20년간의전체생존율 (overall freedom from death) 은 52% 였으며, 15년간의우심실, 좌심실유출로폐쇄에대한재수술회피율 (freedom from reintervention) 은각각 21%, 84% 로만족스럽지못한결과를보였다. 그리고완전방실차단등의부정맥이높은비율로발생하였다. 이러한장기추적관찰중에발생한우심실유출로폐쇄는심장외도관과대동맥전방에전위되는신전된주폐동맥에의해발생되고, 흉골에의해압박되는형태의비해부학적인위치와관련이있으며, 좌심실유출로폐쇄는심실내터널이좁아지고술후좌심실의기하학적변화에의해심실중격결손의축소에의해발생한다고보고되고있다 [4]. 이러한좌우심실유출로에대한문제점들이결국좌심실기능부전을초래하게되고, 부정맥등으로인한급사와함께만기사망에주된원인이 60

4 김정원외반회전동맥간전환술 된다. 따라서만족스럽지못한 Rastelli 수술의장기결과들의문제점에대한해결과더불어, 비정상적인관상동맥의주행경로, 작은우심실, 입구형또는제한적심실중격결손, 방실판막의기마성 (straddling) 등 Rastelli 수술에부적합한해부학적구조에서는다른방법들이고려되어야했다. 그방법중하나로, Nikaidoh[5] 는대동맥의전위및양심실유출로를재건하는수술법 (aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction) 을보고하였다. 이술식은우심실로부터관상동맥을유지한채로대동맥근부를절제하고, 좌심실유출로협착을출구부중격을분리및폐동맥판막을떼어냄으로써해결하였고, 우심실유출로는심막패치를통해재건하여, 좌우심실유출로가보다잘정돈된형태로서좀더나은해부학적교정방법이었다. Yeh 등 [6] 이 19명의환자에서 Nikaidoh 술식을적용한연구결과에따르면, 우심실유출로에대한재수술회피율 (freedom from reintervention) 은 64% 로 Rastelli 수술등다른술식에비해뚜렷한개선은없었지만, 좌심실유출로에대한재수술회피율 (freedom from reintervention) 은 100% 로, 보다나은좌심실수행능력 (performance) 으로인한높은연간생존율 (actuarial survival) 을기대할수있다고하였다. 또한대동맥근부의완전절제여부, 관상동맥이식방법등의차이로대동맥판륜의기하학적변화및대동맥동관연결부위 (sinotubular junction) 의장애를일으켜대동맥판막부전이일어날수있기때문에, 대동맥판막의기능을보존하는것이좌심실수행능력을지속적으로유지할수있고, 재수술률을낮추는데매우중요한역할을할것이라하였다 [6]. 하지만이술식은출구부중격의두께와폐동맥판막의직경의합만큼대동맥이뒤로전위되기때문에관상동맥의부전이발생할수있으며, 대동맥기시부가후방이동하기때문에우폐동맥협착을유발할수있어 Lecompte 술식을적용해야하는문제점이있었다 [7]. 그대안법으로 Yamagishi 등 [1] 은반회전동맥간전환술 (half-turned truncal switch operation) 을보고하였는데, 초기 Nikaidoh 술식과는달리, 좌우관상동맥을 U 버튼모양으로박리한후뒤로전위된대동맥으로이전시켜관상동맥의부전을방지하였다. 또한체혈류가심실중격결손이나심실내터널을통과하지않게하여만기좌심실유출로협착을피할수있게하였으며, 인공외도관을사용하지않아주폐동맥의성장잠재력을보존할수있게하였고, Lecompte 술식을이용하여폐동맥의과도한신전을 막아주폐동맥에충분한공간을만들어줌으로써우심실유출로협착을의미있게감소시켰다. 심실중격결손과폐동맥협착을동반한대혈관전위에서 Rastelli 수술의시행시기에는많은논란의여지가있지만, 추후환자의성장에따른심장외도관의협착으로인한재수술등의문제로보통생후 1 2세이후에시행한다. 그이전에청색증이문제가될경우체폐동맥단락술등고식적수술이필요하지만, 여전히청색증이나혈역학적불균형은남아있는상태이며, 수술을시행함에있어많은위험이따른다. 본증례들의경우 Rastelli 수술법을이용한완전교정술의시기와는달리생후 45일, 생후 103일에수술을통한완전교정이가능하여어느시기에나가능한수술이라고생각된다. 또한추적기간동안의미있는좌심실유출로협착소견은없었고, 대동맥판막폐쇄부전은더진행하지않았으며, 좋은좌심실기능을유지하고있다. 우심실유출로는증례 1에서는뚜렷한협착또는역류소견은관찰되지않았지만, 증례 2의경우에서는우심실유출로협착이조금더심해지는소견을보였으며, 이는좀더추적관찰을통한평가가필요할것이다. 또한양심실유출로는거의정상범위내에서성장함을알수있었고, 이는심장외도관을사용하지않음으로써심실유출로의나이에따른성장을기대할수있겠으며, 결국에는심장기능의저하없이생활을할수있게되어보다나은장기생존율을기대할수있다고생각된다. 반회전동맥간전환술은 Rastelli 수술법을적용시키기어려운심실중격결손과폐동맥협착을동반한대혈관전위에서기존의수술방법에비해서신생아기등어느시기에나시행할수있으며, 해부학적구조와동일하게교정할수있다는장점이있고, 본증례의중기결과또한 Rastelli 수술에서나타난문제점의해결에대한근거가될수있으므로, 앞으로유용한수술방법이될수있다고판단된다. 하지만향후장기적인결과및예후에대해서는보다많은경험과추적관찰이필요할것으로생각된다. 참고문헌 1. Yamagishi M, Shuntoh K, Matsushita T, et al. Half-turned truncal switch operation for complete transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125: Rastelli GC, Wallace RB, Ongley PA. Complete repair of transposition of the great arteries with pulmonary stenosis. 61

5 대흉외지 2010;43:58-62 Circulation 1969;39: Kreutzer C, Vive JD, Oppido G, et al. Twenty-five-year experience with rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2000;120: Rychuk J, Jacobs ML, Norwood WI. Early changes in ventricular geometry and ventricular septal defect size following rastelli operation or intraventricular baffle repair for conotruncal anomaly: a cause for development of subarotic stenosis. Circulation 1994;90(Suppl II): Nikaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction: a new surgical repair for transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88: Yeh T Jr, Ramaciotti C, Leonard SR, et al. The aortic translocation (Nikaidoh) procedure: midterm results superior to the Rastelli procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: Morell VO, Jacobs JP, Quintessenza JA. Aortic translocation in the management of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis: results and follow-up. Ann Thorac Surg 2005;79: = 국문초록 = 심실중격결손과폐동맥협착을가지고있는대혈관전위환자의수술적치료방법으로 Rastelli 수술법이보편화되어왔으나, 추적관찰중에심장외도관의폐쇄, 좌심실유출로의폐쇄, 부정맥이높은확률로발생하는등의장기성적이만족스럽지못하였다. 이와같은문제점을해결하기위해본원에서 2003 년과 2006 년에심실중격결손과폐동맥협착을가지고있는대혈관전위환자 2 명을반회전동맥간회전술및 Lecompte 술식을이용하여수술하였고, 추적관찰을통해양심실유출로의중기변화에대한경험을보고한다. 중심단어 :1. 선천성심질환 2. 대혈관전위증 3. 심실중격결손 4. 폐동맥협착 62