Intraatrial baffling)을 시행한 환자들이다. 대표적으로 대동맥 전위 환자에서 Mustard, Senning 수 술을 시행 받은 경우가 이에 해당한다. 이러한 환자들은 양심실을 모두 사용하는 biventricular repair를 시행받았으나 심방의 구조

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상범 남
7 years ago
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1 - SVT, Back to the Future - Mapping & Ablation of SVT/AT in Congenital Cardiac Anomaly 세브란스 심장혈관병원 부정맥센터 소아심장과 연세대학교 의과대학 소아과학교실 조교수 김남균 1. 서론 선천성 심장병으로 수술을 시행 받은 환자는 성인이 되어 감에 따라 부정맥의 발생이 많은 것으 로 알려져 있다. 특히 구조적으로 완전 교정술을 시행 받지 못하고 고식적 수술을 시행 받은 환 자는 섬유화, 수술 부위의 상처, 비정상적인 해부학적 구조에 의해 부정맥의 발생률이 현저히 증 가하며 이는 수술 후 10-20년 사이에 절반 이상의 환자에서 주된 부정맥이 발생하고 이는 환자의 유병률과 사망률에 직접적인 영향을 미친다. 이러한 부정맥은 주로 SVT 및 AT로 알려져 있고 대 부분 약물치료에 반응이 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 따라서 이러한 환자들에서의 전기생리학 검사 및 고주파 절제술은 더욱 중요한 역할을 한다 할 수 있을 것이다. 물론 선천성 심장병 환자 에서의 고주파 절제술의 성적은 정상 심장인 환자에서의 성적에 비해 좋지 않은 것으로 알려져 있으나 mapping의 발전과 lesion generation의 방법의 향상으로 이러한 어려움을 극복해 갈 수 있을 것이며 이를 통하여 선천성 심장병 환자들의 장기 생존율의 향상을 도모할 수 있을 것이다. 2. 치료 계획의 수립 해부학적 상태 및 수술 기록 확인 선천성 심장병 환자의 치료에 있어서 심장의 해부학적 상태를 확인하고 이러한 상태가 어떠한 수 술을 시행 받고 어떤 상태로 교정되어 있는 상태인지를 확인하는 것은 매우 중요하다. 이러한 다 양한 해부학적 특징은 크게 3가지로 분류해 볼 수 있다. 첫째는 단순 판막질환이나 중겨격결손이 다. 이러한 환자들은 대부분 정상적인 해부학적 구조로 완전 교정수술을 시행받을 수 있으며 TOF, VSD, TAPVR 등의 질환이 이에 속한다. 이러한 환자들은 이론적으로 심장의 섬유화 및 상처에 의 한 부정맥이 주로 발생하는 것으로 알려져 있다. 두 번째 그룹은 광범위한 심방에 수술(eg.

특히 구조적으로 완전 교정술을 시행 받지 못하고 고식적 수술을 시행 받은 환 자는 섬유화, 수술 부위의 상처, 비정상적인 해부학적 구조에 의해 부정맥의 발생률이 현저히 증 가하며 이는 수술 후 10-20년 사이에 절반 이상의 환자에서 주된 부정맥이 발생하고 이는 환자의 유병률과 사망률에 직접적인 영향을 미친다.

2 Intraatrial baffling)을 시행한 환자들이다. 대표적으로 대동맥 전위 환자에서 Mustard, Senning 수 술을 시행 받은 경우가 이에 해당한다. 이러한 환자들은 양심실을 모두 사용하는 biventricular repair를 시행받았으나 심방의 구조 자체는 전기생리학 검사 및 고주파 절제술을 시행하는데 어려 움이 있을 수 있음을 유념해야 한다. 마지막 그룹은 단심실 환자에서 고식적 수술로 진행할 수 있는 Fontan 수술을 시행 받은 환자들이다. 이러한 환자들은 다양한 심방의 부정맥이 유발될 수 있는 요소들을 갖추고 있으며 부정맥이 생길 위험성이 매우 높다. 심전도 확인 전기생리학 검사에 앞서 임상적으로 문제가 되는 부정맥의 심전도는 선천성 심장병 부정맥 환자 의 고주파절제술을 통한 부정맥 치료의 목표를 선정하는데 매우 중요한 자료가 된다. 특히 심방 빈맥을 보이는 선천성 심장병 환자에서는 동기능 부전이 동반되는 경우가 흔하므로 이에 대한 면 밀한 검토가 필요하다. 영상 검사 선천성 심장병 환자는 수술을 시행 받은 이후라고 하더라도 남아 있는 혈역학적 문제가 있을 수 있으며 이에 대한 정확한 정보와 추가적인 수술이 필요한지 여부는 시술을 진행하는데 반드시 고 려해야 할 중요한 정보이다. 이러한 환자의 혈역학적인 상태와 구조를 확인하기 위해 모든 환자 에서 경흉부 심초음파 검사를 시행하여야 한다. 초음파 검사에서 충분한 정보를 얻지 못할 경우 필요에 따라 CT 혹은 MRI 검사를 시행해야 한다. 이러한 영상 검사는 고주파 절제술을 시행할 때 3차원 지도화를 함께 시행할 경우 필요한 영상이기도 하다. 이러한 영상을 통해 확인해야 할 중요한 구조는 CO ostium, AV valve, 및 native atrial septum 사이의 해부학적 구조와 위치 관계이 다. 3. 시술 진행 환자 준비 선천성 심장병 환자에서의 고주파절제술을 통한 부정맥 치료는 경우에 따라 시간이 오래 걸리는 시술이 될 수 있다. 따라서 환자 준비 과정에서 마취를 시행하는 것이 권장된다. 또한 이러한 환 자들에서 Foley catheter를 삽입하여 소변량을 측정하는 것 또한 필요하다. 특히 irrigation catheter를 사용하는 경우 환자에게 투입된 수액량과 배출한 소변량을 확인하여 균형을 맞춰 주

이러한 환자들은 다양한 심방의 부정맥이 유발될 수 있는 요소들을 갖추고 있으며 부정맥이 생길 위험성이 매우 높다. 심전도 확인 전기생리학 검사에 앞서 임상적으로 문제가 되는 부정맥의 심전도는 선천성 심장병 부정맥 환자 의 고주파절제술을 통한 부정맥 치료의 목표를 선정하는데 매우 중요한 자료가 된다.

3 어야 하므로 이에 대한 준비가 필요하다. Vascular Access 일반적으로 선천성 심장병 환자에서 전기생리학 검사를 시행할 때는 사용할 수 있는 도자의 수가 제한적인 경우가 많다. 이는 환자의 혈관 사용이 제한적일 수 있기 때문이다. 그러므로 mapping catheter 하나, reference catheter 하나 정도를 사용하게 되는 경우도 많다. 또한 시술시 심장내 초음파 (intracardiac echocardiography, ICE)를 하용 할 경우 추가로 8Fr 혹은 10Fr sheath가 확보 되어야 함을 고려해야 한다. 특히 이러한 환자들에서는 femoral vein 및 artery에 이전의 심도자술 및 수술을 통해 사용되어서 더 이상의 접근이 불가능한 경우도 있다. 따라서 이런 환자들에서는 이전에 femoral vessel cut down의 흔적이 있는지 미리 살펴 보고 이러한 상처 부위가 보일 경우 전기생리학 검사시 해당 부위의 혈관을 사용할 수 없을 수 있음을 미리 예상해야 한다. Femoral vessel의 사용이 더 이상 어려운 환자들에서는 internal jugular vein이나 transhepatic puncture를 시행해 시술을 진행 할 수 있으므로 이러한 혈관 접근법에 대해서도 사용을 고려해 보아야 한다. 도자의 선택 선천성 심장병 환자의 심방빈맥 혹은 상실성 빈맥의 치료에는 일반적으로 irrigation RF cathter의 사용이 선호된다. 이 도자를 사용함으로서 심장에 보다 효율적인 에너지 전달이 가능하기 때문인 데 선천성 심장병이 있는 환자의 심방은 그 크기가 클 뿐만 아니라 이에 따른 혈류의 속도가 느 리기 때문에 일반전으로 사용되는 고주파 절제 도자를 사용하게 되면 충분한 에너지를 전달하는 데 한계가 있을 수 있다. 이러한 도자의 사용을 위해서는 위에서도 언급된 바와 같이 환자에 Foley catheter를 삽입하여 수액 공급량과 소변량에 대한 면밀한 확인이 필요하다. Mapping 방실 판막륜 (AV valve annulus)는 고주파절제술을 시행하는데 매우 중요한 해부학적 구조물이며 이 부위를 찾는 것은 방사선 투시와 EGM을 통해서 가능하다. 하지만 다양한 부위를 포함하고 있 는 macroreentrant circuit의 경우 심방의 전체 적인 전기생리학적 신호의 기록과 분석이 필요하다. 따라서 대부분 선천성 심장병 환자의 심방빈맥 혹은 상실성 빈맥의 치료시 mapping을 위해 CARTO (Biosense Webster, Inc, Diamond Bar, CA) 혹은 NavX (St. Jude Medica1, Sunnyva1e, CA) system을 사용하여 빠르고 효율적인 mapping을 시행할 수 있다. 따라서 이와 같은 3D-mapping system은 선천성 심장병 환자의 심방빈맥 혹은 상실성 빈맥의 치료에 필요수적으로 필요한 요소

특히 이러한 환자들에서는 femoral vein 및 artery에 이전의 심도자술 및 수술을 통해 사용되어서 더 이상의 접근이 불가능한 경우도 있다.

4 라 할 수도 있다. 이러한 mapping system은 catheter tip을 사용하여 심방 벽에 위치시키고 거기 서 얻어지는 EGM을 통해 심방의 전기생리학적 상태를 mapping 한다. 이때 따로 혹은 동시에 해 부학적 구조에 대한 정보를 얻게 된다. 이러한 전기 생리학적 정보와 해부학적 정보는 기존해 행 해진 CT나 MRI의 영상과 조합되어 더욱 정확한 정보를 제공한다. 또한 ICE를 통한 초음파 영상을 통해 심장의 3차원적인 구조를 얻는 방법도 있다. 이러한 다양한 기법의 3차원 지도화 기법들은 보다 빠르고 정확한 mapping을 할 수 있도록 도움을 준다. Ablation 선천성 심장병 환자에서의 심방 빈맥은 주로 atrial reentrant arrhythmia인 경우가 많다는 사실은 효과적인 치료를 위해서 꼭 알아두어야 한다. 대부분의 많은 환자들에서는 비 특이적인 macroreentry arrhythmia를 보인다. 또한 종종 한 환자에서 여러가지 심방 부정맥을 나타내는 경 우가 있다. 이러한 심방 빈맥을 효과적으로 치료하기 위해서는 mapping이후에 anatomical shell 을 형성하는 것이 중요하다. 선천성 심장병이 있는 환자의 심방의 3D mapping 결과를 보면 광범 위하고 다양한 scar zone 을 확인할 수 있다. 또한 Double potential 을 보이는 산제되어 있는 부 위는 전도의 방해를 유발하는 고정된 병변으로 여길 수 있다. 이러한 부위는 주로 수술적으로 심 방을 절개한 부위와 일치하는 경우가 많다. 3-D mapping을 통해 activation sequence를 확인할 수 있고 이는 scar location과 함께 복잡한 부정맥이 유발될 수 있는 부위를 보여준다. 이러한 mapping을 통해 얻은 정보를 토대로 고주파 절제술을 시행할 수 있겠으나 선천성 심장병 환자의 경우에서는 경험적인 고주파 절제술이 필요할 때도 있다. 예를 들어 환자의 심장 구조에서 하대 정맥과 우측 심장의 AV valve 사이에 구조물을 이루고 있는 조직이 있다면 이러한 환자들에서는 periannular atrial flutter 를 보일 가능성이 크다. 따라서 이러한 환자들에서는 항상 CTI를 중요한 고주파 절제술의 목표 지점으로 선정하여야 한다. 특히 양심실을 사용할 수 있도록 교정된 환자 들, Senning 혹은 Mustard 수술이 되어 있는 환자들에서는 이러한 경험적 CTI block을 시항할 것 이 권장되며 다른 종류의 부정맥이 있을 경우에도 동일하게 추천된다. 또한 Atrial fibrillation 이나 이에 준하는 복잡하고 빠른 변화를 보이는 심방 빈맥의 경우 이를 mapping하는 것은 불가능 하 다. 이러한 환자들은 대부분 심방의 심한 확장을 보이고 있으며 일례로 atriopulmonary connected Fontan operation을 시행받은 환자에서 볼 수 있는 소견이다. 이러한 환자에서는 경우 에 따라 surgical maze를 고려해야 할 수도 있다. 4. 시술 후 관리 선천성 심장병 환자의 고주파 절제술 이후의 관리는 절제술의 성공여부, 환자의 선천성 심장병의

Ablation 선천성 심장병 환자에서의 심방 빈맥은 주로 atrial reentrant arrhythmia인 경우가 많다는 사실은 효과적인 치료를 위해서 꼭 알아두어야 한다. 대부분의 많은 환자들에서는 비 특이적인 macroreentry arrhythmia를 보인다. 또한 종종 한 환자에서 여러가지 심방 부정맥을 나타내는 경 우가 있다.

5 복잡도에 따라 달리 할 수 있다. 일반적으로 시술 이후 2달 및 1년 후 증상 및 환자의 상태에 대 한 평가가 필요하다. 필요에 따라 24시간 심전도 모니터 검사 등의 비 침습적 검사가 진행 될 수 도 있다. 다양한 양상의 복잡한 심방의 빈맥은 특히 Fontan 수술을 시행 받은 단심실 환자에서 보일 수 있으므로 이러한 환자에서는 시술 후 재발에 대한 면밀한 추적 관찰을 필요로 한다. 또 한 이러한 환자들에서는 일반적으로 시술 전에 복용하던 항부정맥제의 투약을 수개월 동안 유지 할 것이 권장되기도 한다. 5. 합병증 선천성 심장병 환자에서 광범위한 좌심방의 고주파 절제술은 흔히 시행되지 않으므로 심방세동에 서의 합병증에 준한 상황은 흔히 나타나지 않는다. 특히 시술 후 나타나는 혈전의 생성은 비교적 적은 것으로 알려져 있으나 모든 선천성 심장병 환자의 고주파 절제술에서 항응고 치료를 어떻게 할지에 대한 계획이 필요하다. 또한 선천성 심장병 환자의 부정맥 치료를 위한 고주파 절제술을 시행한 이후 심방-식도루의 발생이 보고된 바는 없다. 하지만 선천성 심장병 환자는 전기생리학 검사시 전신적인 상황이 양호하지 않을 경우가 많고 혈역학적으로 불안정한 상태인 경우가 더 많 다. 따라서 시술 도중에 유발된 빈맥에 의한 저혈압이 나타나기 쉽고 이에 따라 일부 환자들에서 는 정밀한 mapping 하에 치료를 시행하지 못하고 응급으로 경험적인 고주파 절제술 만을 시행할 수 밖에 없는 경우도 있을 수 있다. 특히 선천성심장병 환자에서 방실결절의 위치를 확인하는 것 은 매우 중요하며 이는 일반적인 해부학적 위치에 존재하지 않을 가능성이 많다. 이러한 환자들 에서 고주파 절재술의 의한 완전방실차단이 발생할 경우 추후 환자의 경과에 막대한 지장을 초래 하므로 주의를 요한다. 그 이외에도 선천성 심장병 환자의 고주파 절제술에서 횡경막 마비등의 합병증이 나타날 수 있으므로 주의를 요한다. 6. 결론 선천성 심장병 환자에서의 심방 빈맥 및 상실성 빈맥의 고주파 절제술은 해부학적 구조에 대한 정확한 이해와 진보된 다양한 전기생리학 분야의 기술적 도움이 필요하고 전극 도자를 다루는 것 과 혈관의 접근에도 어려움이 있을 수 있다. 따라서 이러한 환자에서의 전기생리학 검사 및 고주 파 절제술에는 다양한 어려움이 따를 수 있다. 이러한 환자들에서는 시술 직후 성공률은 높을 수 있으나 장기적인 재발의 가능성이 높으므로 추적관찰 및 반복적인 고주파 절제술이 필요할 수 있 음을 항상 염두에 두어야 한다.

합병증 선천성 심장병 환자에서 광범위한 좌심방의 고주파 절제술은 흔히 시행되지 않으므로 심방세동에 서의 합병증에 준한 상황은 흔히 나타나지 않는다. 특히 시술 후 나타나는 혈전의 생성은 비교적 적은 것으로 알려져 있으나 모든 선천성 심장병 환자의 고주파 절제술에서 항응고 치료를 어떻게 할지에 대한 계획이 필요하다.

6 참고문헌 1. Triedman JK. Arrhythmias in adults with congenital heart disease. Heart. 2002;87(4): Pflaumer A, Deisenhofer I, Hausleiter J, Zrenner B. Mapping and ablation of atypical flutter in congenital heart disease with a novel three-dimensional mapping system (Carto Merge). Europace. 2006;8(2): Perry JC, Boramanand NK, Ing FF. Transseptal" technique through atrial baffles for 3- dimensional mapping and ablation of atrial tachycardia in patients with d-transposition of the great arteries. J Interv Card Electrophysiol. 2003;9(3): Smelley MP, Shah DP, Weisberg 1, Kim SS, Lin AC, Beshai JF, Burke MC, Knight BP. Initial experience using a radiofrequency powered transseptal needle. J Cardioνasc Electrophysiol. 2010;21(4): Tanner H, Lukac P, Schwick N, Fuhrer J, Pedersen AK, Hansen PS, Delacretaz E. Irrigated-tip catheter ablation of intraatrial reentrant tachycardia in patients late after surgery of congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004;1(3): Triedman JK, DeLucca JM, Alexander ME, Berul CI, Cecchin F, Walsh EP. Prospective trial of electroanatomically guided, irrigated catheter ablation of atrial tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2005;2(7): Triedman JK, Alexander ME, Love BA, Collins KK, Berul CI, Bevilacqua LM, Walsh EP. Influence of patient factors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency ablation of intra-atrial re-entrant tachycardia in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39(11): Kean AC, Gelehrter SK, Shetty I, Dick M, 2nd, Bradley DJ. Experience with CartoSound for arrhythmia ablation in pediatric and congenital heart disease patients. J Interv Card Electrophysiol. 2010;29(2): De Groot NM, Kuijper AF, Blom NA, Bootsma M, Schalij MJ. Three-dimensional distribution of bipolar atrial electrogram voltages in patients with congenital heart disease. Pacing Clin Electrophysiol. 2001;24(9 Pt 1): Delacretaz E, Ganz LI, Soejima K, Friedman PL, Walsh EP, Triedman JK, Sloss LJ, Landzberg MJ, Stevenson WG. Multi atrial macro-reentry circuits in adults with repaired congenital heart disease:

Transseptal" technique through atrial baffles for 3- dimensional mapping and ablation of atrial tachycardia in patients with d-transposition of the great arteries. J Interv Card Electrophysiol.

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Circ Arrhythm Electrophysiol. 2010;3(2):148-154 12. Kannankeril PJ, Anderson ME, Rottman JN, Wathen MS, Fish FA.

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ºÎÁ¤¸ÆÃÖÁ¾ MAIN TOPIC REVIEWS Young-Keun On, MD, PhD Division of Cardiology, Department of Medicine Cardiac & Vascular Center, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Catheter