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1 증례 동아대학교의과대학신경과학교실, 부산대학교의과대학신경과학교실 a 김혜숙김해종강지윤김은주 a 박경원 Herpes Simplex Encephalitis Showing Prominent Spatial Disorientation with Visual Hallucination Hye Suk Kim, MD, Hae Jong Kim, MD, Ji Yoon Kang, MD, Eun Joo Kim, MD a, Kyung Won Park, MD, PhD Department of Neurology, Dong-A University College of Medicine, Busan, Korea Department of Neurology a, Pusan National University School of Medicine, Busan, Korea A 58-year-old woman was admitted to hospital due to memory impairment and visuospatial dysfunction. Brain MRI revealed high signal lesions on both the temporal and inferior frontal lobes. She was diagnosed as having herpes simplex encephalitis based on her clinical and laboratory findings. Twelve months later she still presented with spatial disorientation, although her amnesia was improved. Neuropsychological testing revealed multiple cognitive impairments, and especially visuospatial dysfunction. This patient represents a case of herpes simplex encephalitis associated with spatial disorientation even when the amnesia had disappeared. J Korean Neurol Assoc 30(2): , 2012 Key Words: Herpes simplex encephalitis, Spatial disorientation, Visual hallucination 단순헤르페스뇌염 (Herpes simplex encephalitis) 은사람에게흔한뇌염으로, 치료하지않으면사망률이높은질병이다. 1,2 단순헤르페스뇌염의후유증으로기억상실이많이보고되었는데, 이는주로내측두엽의해마손상에기인한다. 특히해마를포함한우내측두엽이손상되면사건후기억상실이발생한다. 3,4 단순헤르페스뇌염이후기억장애가나타나는경우는흔히경험할수있으나질병초기에심한시공간지남력장애및환시가나타나는예는매우드물다. 3,5 저자들은증상초기부터기억장애와함께심한시공간지남력저하와환시를보였고, 기억저하가회복된이후에도여전히공간지남력저하를보였던단순헤르페스뇌염환자 1예를보고하고자한다. Received May 18, 2011 Revised August 11, 2011 Accepted August 11, 2011 *Kyung Won Park, MD, PhD Department of Neurology, Dong-A Medical Center, 26 Daesingongwon-ro, Seo-gu, Busan , Korea Tel: Fax: neuropark@dau.ac.kr 증례 58세여자가두통, 기억장애, 이상행동때문에응급실을통해입원하였다. 환자는약내원 3주전심한몸살감기를앓았으며내원 2주전부터상태가호전되었으나내원 1주전부터다시감기증상과함께두통이시작되었다. 내원 5일전부터갑자기일어나장롱을뒤지고불필요한빨래를하는등의혼돈과이상행동을보이면서오지않은친척아이를봤다고하였다. 환자는병원에가겠다고집을나서서는길을찾지못하여멀리떨어진엉뚱한곳에서발견되기도하였으며이를이상하게여긴가족들이병원에데려왔다. 환자는고졸학력의가정주부로특이병력은없었다. 내원당시에도의식은약간혼돈상태로날짜나장소에대한개념이떨어지는상태였다. 한국간이정신상태검사 (K-MMSE) 에서시간과장소에대한지남력, 기억회상, 계산력, 오각형그리기에서장애를보여 15점을획득하였다. 신체검사에서특이소견은없었다. 신경계진찰에서의식은혼돈상태였으나뇌신경, 운동기능및감각기능검사는정상이었고경미한경부경직이있었다. 120 대한신경과학회지제 30 권제 2 호, 2012

건반사는좌우대칭이었고병적반사는없었다. 내원당일시행한뇌자기공명영상 (MRI) 에서는양측측두엽과전두엽하방에고신호음영이보였고우측이심하였다 (Fig. 1-A). 뇌척수액검사에서뇌압은 150 mmh 2O이었고무색, 무취였다. 백혈구수는 133/mm 3 로림프구가 95% 였다.

혈액검사에서단순헤르페스바이러스 (Herpes simplex virus, HSV) 면역글로불린 M 및 G 항체와제 1,2 형 HSV 중합효소연쇄반응 (polymerase chain reaction, PCR) 은음성이었으나, 뇌척수액검사에서제1 형 HSV PCR 이양성이었다.

추적뇌척수액검사에서뇌압은 110 mmh 2O이었고, 백혈구수는 36/mm 3 로처음검사보다감소되었으며림프구가 99% 였다. 적혈구는 0~2/mm 3, 단백질은 44.9 mg/dl, 당은혈액과뇌척수액에서각각 143 mg/dl, 65 mg/dl 이었다.

FLAIR view of initial brian MR images (A) show high signal lesions on both temporal lobes with inferior frontal lobe (right- side dominant).

2 건반사는좌우대칭이었고병적반사는없었다. 내원당일시행한뇌자기공명영상 (MRI) 에서는양측측두엽과전두엽하방에고신호음영이보였고우측이심하였다 (Fig. 1-A). 뇌척수액검사에서뇌압은 150 mmh 2O이었고무색, 무취였다. 백혈구수는 133/mm 3 로림프구가 95% 였다. 적혈구는 0~2/mm 3, 단백질은 mg/dl, 당은혈액에서 118 mg/dl, 뇌척수액에서 68 mg/dl 로감소되지않았다. 혈액검사에서단순헤르페스바이러스 (Herpes simplex virus, HSV) 면역글로불린 M 및 G 항체와제 1,2 형 HSV 중합효소연쇄반응 (polymerase chain reaction, PCR) 은음성이었으나, 뇌척수액검사에서제1 형 HSV PCR 이양성이었다. 단순헤르페스뇌염을의심하고내 원첫날부터 2주간 acyclovir (1500 mg/day) 를 14일간정맥투여하였다. 입원 5일째시행한뇌파검사에서는전반적인서파가보였고, 6일후시행한추적뇌파검사에서는우측측두엽에서서파가국소적으로나타났다. 추적뇌척수액검사에서뇌압은 110 mmh 2O이었고, 백혈구수는 36/mm 3 로처음검사보다감소되었으며림프구가 99% 였다. 적혈구는 0~2/mm 3, 단백질은 44.9 mg/dl, 당은혈액과뇌척수액에서각각 143 mg/dl, 65 mg/dl 이었다. 뇌단일광자방출컴퓨터단층촬영 (SPECT) 검사에서는우측후두엽, 좌측두정엽, 렌즈핵을포함하는부위에서관류저하가나타났다 (Fig. 2-A). A B Figure 1. FLAIR view of initial brian MR images (A) show high signal lesions on both temporal lobes with inferior frontal lobe (right- side dominant). After 1 month later, high signal lesions on previous MRI showed mild improvement (B). A B Figure 2. Initial Brain SPECT (A) showed hypoperfusion in right occipital, left parietal lobe and lentiform neucleus. After 10 months, brain SPECT (B) showed prominent hypoperfusion in both temporal lobe, thalamus, caudate nucleus, right frontal, and parietal lobe. J Korean Neurol Assoc Volume 30 No. 2,

3 김혜숙김해종강지윤김은주박경원 입원 3일째시행한서울신경심리선별종합검사 (Seoul Neuropsychological Screening Battery, SNSB) 에서한국간이정신상태검사는 16/30 점이었고, 시간과장소에대한지남력장애, 계산, 기억회상이저하되었다. 레이복잡도형검사는 22/36 점 (0.01% ile) 으로현저히감소되어있었고보스턴이름대기검사도 24/60 점 (<1% ile) 으로저하되었다. 기억력은언어기억회상에서뚜렷한손상이있었고, 전두엽기능과수행력도약간저하되었다. 발병 1개월째시행한추적뇌자기공명영상에서는이전의검사에비해전반적으로고음영신호가감소되었고 (Fig. 1-B), 환자는여전히심한공간지남력저하와기억장애및환시가있었다. 환자는시간지남력이심하게떨어져있었고, 최근기억손상으로인해어제와오늘있었던일이나사건을혼동하였고물건을놔두고어디에두었는지찾지못하였다. 심한방향감각저하로인해집안에서화장실을찾지못하였고, 집밖으로나가면아파트입구를찾지못하고엉뚱한곳으로가려는경향을보였다. 환자는고인이된자신의아버지와어머니가눈앞에보인다고호소하거나아무도없는방안에친척아이가앉아있다고하는등환시증상을보였다. 발병 3개월째에시행한추적서울신경심리선별종합검사에서한국간이정신상태검사는 22/30 점이었고시공간능력평가인레이복잡도형검사는 16/36 점으로더감소하였으며보스턴이름대기검사는 36/60 점 (4.46%ile) 으로발병당시보다는약간호전된경과를보였다. 그외기억력과전두엽기능, 수행력평가에서는뚜렷한변화는없었다. 발병 12개월째시행한추적서울신경심리선별종합검사에서한국간이정신상태검사는 25점으로호전을보였고시간과장소에대한지남력장애, 기억회상에서감소되었다. 언어능력은이전검사와비교하여유의한차이가없었으며시공간능력평가인레이복잡도형검사에서 16점에서 29점으로호전되었다. 언어및시각기억력에서는이전검사에비해전반적으로호전되었다 (Table). 환자의증상과신경인지검사는호전되었으나약 12개월이경과한시점에서시행한추적뇌단일광자방출컴퓨터단층촬영에서관류저하가더욱확대되어우측전두엽, 두정엽, 후두엽및양측측두엽, 좌측시상과변연엽에서관류저하가있었다 (Fig. 2-B). 이후환자는외래에서환시증상의완화를위하여항정신병약물치료를시행하였고환시와기억력장애는호전되었으나일부기억회상과공간지남력장애는여전히남아있는상태이다. 질병발생후 1년이지난시점에서발병당시보다는시공간능력이호전되었으나여전히길찾기기능이떨어져있어서아주잘아는길도못찾아가는경우가있고방향감각이떨어져지하철이나버스를혼자서타기어렵고복잡한길을찾아다니기어려운상태이다. 고찰 급성기에대부분의단순헤르페스뇌염환자는혼돈과인지기능장애를보이는경우가흔하나 6,7 급성기가지난이후에도지속적인인지기능저하와시공간지남력장애를보이는경우는드물다. 본증례의환자는기억력을포함한인지기능저하가뚜렷하고환시와공간지남력장애를함께보이고있었다. 병력과보호자보고에따르면주로공간지남력저하로인해길찾기및방향감각저하가심하고, 이미고인이된부모님이눈앞에자꾸보인다는환시를호소하고있었다. 이환자의경우에는발병초기에시행하였던뇌자기공명영상에서보이는기질적병변이양측측두엽에있어서기억장애와환시에대해서는합당한설명이가능하나현저한시공간지남력저하를설명하기는쉽지않다. 1,5,8 신경심리검사에서시간과장소에대한지남력장애, 계산, 기억회상, 오각형그리기가감소되었고언어능력은따라말하기, 이름대기에서장애를보였다. 시공간지남력평가에서도상당히낮은수행을보였으며기억은언어기억력, 시각기억력모두에서이상이있었으며특히지연회상에서장애를보였다. 전두엽및집행기능수행력평가에서도장애를보였다. 이러한전반적인인지기능저하는적절한약물치료와함께시간이지나면서호전되는경과를보였으며증상발생후약 10개월후에시행한인지기능검사에서뚜렷이호전되었다. 질병초기단일광자방출컴퓨터단층촬영에서보인관류저하는증상발생 12개월째시행한추적뇌단일광자방출컴퓨터단층촬영에서더확대되어우측전두엽, 두정엽, 후두엽및양측측두엽, 좌측시상과변연엽부위에서광범위한관류저하가있었다. 본증례환자에서나타난환시는초기에시행한뇌자기공명영상에서보이는측두엽병변으로설명이가능하다. 측두엽뇌전증이나측두엽에종양이있는경우드물지않게환시를보고하는사례가있었고본환자에서는바이러스뇌염으로인한우측측두엽의광범위한병변으로인해환시가발생하였을것으로생각한다. 그러나시공간지남력장애는발병초기에보였던뇌자기공명영상과단일광자방출컴퓨터단층촬영에서보였던기질적병변으로는설명하기어려웠고발병 12개월째검사한추적뇌단일광자방출컴퓨터단층촬영에서광범위한양측전두엽, 마루엽및후두엽부위의관류저하로설명할수있다. 즉, 본증례에서나타난뚜렷한시공간지남력저하는헤르페스바이러스에의한내측측두엽병변과기능적으로연결되어있는두정엽, 전두엽및후두엽부위의기능저하로인해서나타났으며, 3,8 초기단일광자방출컴퓨터단층촬영에서이를반영하지못하고있다가일정기간이경과한후추적단일광자방출컴퓨터단층촬영에 122 대한신경과학회지제 30 권제 2 호, 2012

4 서는증상초기상태를반영한것으로해석할수있겠다. 환자의병력에서질병발생후 1년이지나도아직길찾기장애와방향감각저하가남아있는것은내측측두엽병변과연결되어있는마루엽부위의기능회복이완전하지않음을시사한다. 또다른설명으로는뇌자기공명영상에서보이는양측측두엽병변으로인해공간및지형에대한기억저하 (topographical amnesia) 로인해방향감각이떨어지거나공간지남력저하를보이는것으로생각할수있다. 환자의경과를보면언어및일상 생활에대한기억저하가호전되면서점차시공간지남력도일부좋아지는양상을보이고있으므로본증례의증상을설명할수있는하나의이론이라고할수있다. 그러나측두엽병변을가지는헤르페스뇌염환자에서나타나는주증상은단기기억장애만으로나타나는경우가대부분이므로해석에주의가필요하다. 결론적으로본증례를통해서단순헤르페스뇌염환자에게주로나타나는내측측두엽손상에의해기억장애뿐만아니라주변뇌피질의기능적침범여부에따라다양한증상들이나타날 Table. Neuropsychological test results in patient Neuropsychological test Onset After 3months After 12months Attention Digit span (forward, backward) 5/4 6/4 5/3 Latter cancellation Normal Normal Normal Language & Related function Spontaneous speech Fluent Fluent Fluent Auditory comprehension Normal Normal Normal Repetition Normal Normal Normal Naming, K BNT (percentile) 24 (<1%) 36 (4.46%ile) 33 (1.66%ile) Reading Normal Normal Normal Writing Normal Normal Normal Praxis Abnormal Normal Abnormal Finger naming Normal Normal Normal Right Left orientation Normal Normal Normal Calculation Normal Normal Normal Body part identification Normal Normal Normal Visuospatial function Interlocking pentagon Normal Normal Normal Rey CFT copy 22 (0.01%ile) 16 (0.01%ile) 29 (0.01%ile) Memory Orientation (time, place) 0/4 1/4 4/4 3 word registration, recall 3/0 3/0 3/0 Seoul verbal learning test Free recall (1st, 2nd, 3rd trial) 4+3+4= = =17 20 minutes delayed recall Recognition (TP FP) 3 1=2 5 7= =0 Rey CFT copy immediate recall minutes delayed recall Recognition (TP FP) 8 6=2 8 3=5 10 6=4 Frontal/Executive function Contrasting program Normal Normal Normal Go No Go test Abnormal Normal Normal Fist edge palm Abnormal Normal Normal Alternation hand movement Normal Abnormal Normal Alternating square & triangle Normal Normal Normal Luria loop Normal Abnormal Normal Word fluency animal, supermarket item 6/8 0/6 0/0 Phonemic item ( ㄱ, ㅇ, ㅅ ) 8/8/6 5/3/10 6/7/5 Stroop Letter reading/color reading 110/65 112/81 112/83 K MMSE 16/30 22/30 25/30 K-BNT; Korean version of Boston Naming Test, TP; true positive, FP; false positive, N/A; test was not possible. J Korean Neurol Assoc Volume 30 No. 2,

5 김혜숙김해종강지윤김은주박경원 수있으며이에대한지속적인경과관찰과검사가필요함을강조하고자한다. 3,9,10 REFERENCES 1. Guaiana G, Markova I. Antipsychotic treatment improves outcome in herpes simplex encephalitis: a case report. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2006;18: Chaudhuri A, Kennedy PG. Diagnosis and treatment of viral encephalitis. Postgrad Med J 2002;78: Kapur N, Barker S, Burrows EH, Ellison D, Brice J, Illis LS, et al. Herpes simplex encephalitis: long term magnetic resonance imaging and neuropsychological profile. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: Noppeney U, Patterson K, Tyler LK, Moss H, Stamatakis EA, Bright P, et al. Temporal lobe lesions and semantic impairment: a comparison of herpes simplex virus encephalitis and semantic dementia. Brain 2007;130: Tanaka Y, Miyazawa Y, Hashimoto R, Nakano I, Obayashi T. Postencephalitic focal retrograde amnesia after bilateral anterior temporal lobe damage. Neurology 1999;53: Bangen KJ, Delano-Wood L, Wierenga CE, Stricker NH, Hesselink JR, Bondi MW. Dementia following herpes zoster encephalitis. Clin Neuropsychol 2010;24: Hokkanen L, Launes J. Cognitive recovery instead of decline after acute encephalitis: a prospective follow up study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63: Kennedy PG, Chaudhuri A. Herpes simplex encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73: Stefanacci L, Buffalo EA, Schmolck H, Squire LR. Profound amnesia after damage to the medial temporal lobe: A neuroanatomical and neuropsychological profile of patient E. P. J Neurosci 2000;20: Reed JM, Squire LR. Retrograde amnesia for facts and events: findings from four new cases. J Neurosci 1998;18: 대한신경과학회지제 30 권제 2 호, 2012

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untitled 증례 J Korean Neurol Assoc / Volume 24 / August, 2006 선행성기억상실을주증상으로나타낸신경베체트씨병 1 예 동아대학교의과대학신경과학교실 A Case of Neuro-Behcet's Disease Presenting as Anterograde Amnesia Jung Hwa Seo, M.D., Go-Un Yun, M.D., Min