대한소아신장학회지제 15 권제 2 호 2011년 증례 1) Henoch-Schönlein 자반증에서동반된급성부고환염 연세대학교의과대학소아과학교실, 아주대학교의과대학소아과학교실 이경아ㆍ박세

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효진 편
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1 대한소아신장학회지제 5 권제 호 년 증례 ) HenochSchönlein 자반증에서동반된급성부고환염 연세대학교의과대학소아과학교실, 아주대학교의과대학소아과학교실 이경아ㆍ박세진ㆍ신재일 * * = Abstract = Acute Epididymitis in Two Children with HenochSchönlein Purpura Kyoung Ah Lee, M.D., Se Jin Park, M.D. * and Jae Il Shin, M.D. Department of Pediatrics, Yonsei University College of Medicine, Severance Children s Hospital, Seoul, Korea Department of Pediatrics *, Ajou University School of Medicine, Ajou University Hospital, Suwon, Korea Scrotal involvement has been reported from % to 38% of males with HenochSchönlein purpura (HSP). It may present before the rash occurs or even long time after it has disappeared. Scrotal involvement of HSP usually results in pain, tenderness, swelling or discoloration of scrotum. Scrotal pain sometimes mimics testicular torsion to various degrees, which can be followed by unnecessary operation. In our cases, one was a 5year and monthold boy who came to our emergency department due to scrotal pain before the diagnosis of HSP, and the other was a 5year and monthold boy who came to the outpatient clinic due to scrotal pain after the resolution of HSP about month before the visit. We performed Doppler ultrasonography (USG) to evaluate the acute scrotal pain in the two boys. On Doppler USG, epididymis showed increased blood flow, and testis showed normal blood flow. These findings enabled the diagnosis of acute epididymitis and excluded testicular torsion. Epididymitis was improved by conservative management including shortterm steroid therapy within 5 days. It is important to perform adequate evaluation with tools such as Doppler USG in the early course of acute scrotum of HSP, to avoid unnecessary scrotal exploration. (J Korean Soc Pediatr Nephrol ;5:849) Key Words : HenochSchönlein purpura, Epididymitis, Doppler ultrasonography This is an openaccess article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution NonCommercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. 접수 : 년 7월 8 일, 수정 : 년 9월 6일 승인 : 년 9월 6일 책임저자 : 신재일, 서울서대문구연세로 5 연세대학교의과대학소아과학교실 Tel : )85, Fax : ) shinji@yuhs.ac 서 HenochSchö nlein 자반증은피부, 관절, 위장 관, 신장등을침범하는전신성혈관염으로흔하지 않게남자생식계통을침범할수있으며, 그중음낭 론 84

대한소아신장학회지 : 제 5 권제 호 년 침범의발생빈도는 38% 로알려져있다[, ]. 급성음낭침범의임상증상은전형적인자반이나타 나기전혹은자반이사라지고난후등 Henoch Schö nlein 자반증의임상경과중다양한시기에나 타날수있기때문에진단이늦어지거나다른비뇨생 식기계질환으로오진될수있다.

2 대한소아신장학회지 : 제 5 권제 호 년 침범의발생빈도는 38% 로알려져있다[, ]. 급성음낭침범의임상증상은전형적인자반이나타 나기전혹은자반이사라지고난후등 Henoch Schö nlein 자반증의임상경과중다양한시기에나 타날수있기때문에진단이늦어지거나다른비뇨생 식기계질환으로오진될수있다. 특히급성음낭통 증이동반된경우응급수술이필요한고환염전과감 별함으로써불필요한수술을예방하는것이중요하 다. 본증례에서는급성음낭통증을보였던 Henoch Schönlein 자반증환자에서최종적으로급성부고 환염으로진단된두증례를보고하고자한다. 증례 증 례 환자 : 김, 5년 개월, 남자 주소 : 병원에오기 3시간전발생한급성음낭 통증과종창 과거력과가족력 : 특이사항없음 현병력 : 일전부터양측무릎과발목에관절통 이발생했고, 9 일전부터양측하퇴(both lower legs) 에자반이나타났다. 관절통이나자반으로다른병원 에방문한적은없었으며, 3시간전음낭통증과종 창이발생하여본병원의응급실에내원하였다. 진찰소견 : 오심, 구토, 복통, 혈뇨등의증상은없 었으며, 양측하퇴에손으로만져지는자반이있었 다. 음낭부종이관찰되었고, 음낭벽이붉게피부색 변화가있었으며, 압통이동반되었다. 고환거근반사 (cremasteric reflex) 는양성이었다. 검사소견 : 혈액검사에서백혈구,79/mm 3, 혈색소.9 g/dl, 적혈구용적 36%, 혈소판 43,/mm 3 였다. 면역혈청검사에서 IgG mg/dl, IgA 6 mg/dl, IgM 6 mg/dl, C3 3 mg/dl, C4 9.7 mg/dl 로모두정상범위이 내였다. 일반혈액과화학검사, 대변잠혈검사에서이 상소견은없었으며, 소변검사에서혈뇨나단백뇨는 관찰되지않았다. 방사선소견 : 음낭도플러초음파검사에서양측 부고환과정삭(spermatic cord) 으로혈류증가가 있었으며, 좌측정삭에는염증이동반되어있었다. 양측고환의혈류는정상이었다 (Fig. ). 치료와경과 : HenochSchö nlein 자반증에동 반된급성부고환염으로진단하고 dexamethasone (.3 mg/kg/ 일) 을 일동안정맥주사한다음, pre dnisolone ( mg/kg/ 일) 을 3일동안경구투여하 였다. 입원 일째관절통은사라졌고, 자반은점차 가라앉았으며, 음낭종창은줄었고음낭벽피부색변 화도정상화되었다. 환자는입원 급성음낭통증이없어진지 5 일째퇴원하였다. 5개월째에검사한도플 러초음파에서양측부고환의크기와혈류는모두정 상이었다. Fig.. Grayscale ultrasonography showed the enlarged epididymis (A: E, epididymis; T, testis) and Doppler ultrasonography showed increased blood flow of epididymis and normal blood flow of testis (B) in a 5year and monthold boy (case ). 85

이경아외 인 : HenochSchö nlein 자반증에서동반된급성부고환염 증례 환자 : 최, 5년 개월, 남자 주소 : 병원에오기 일전에발생한음낭통증 과종창, 양측하퇴의자반 과거력과가족력 : 특이사항없음 현병력 : 환자는 3일전양측하퇴의자반과관절 통으로다른병원에서 HenochSchö nlein 자반증 으로진단받았으며, 일간입원치료후증상이호 전되어퇴원하였다.

3 이경아외 인 : HenochSchö nlein 자반증에서동반된급성부고환염 증례 환자 : 최, 5년 개월, 남자 주소 : 병원에오기 일전에발생한음낭통증 과종창, 양측하퇴의자반 과거력과가족력 : 특이사항없음 현병력 : 환자는 3일전양측하퇴의자반과관절 통으로다른병원에서 HenochSchö nlein 자반증 으로진단받았으며, 일간입원치료후증상이호 전되어퇴원하였다. 병원에오기 일전부터음낭통 증과종창, 양측하퇴에자반이생겨서소아과외래 에방문하였다. 진찰소견 : 오심, 구토, 복통과혈뇨등은없었으 며, 양측하퇴에손으로만져지는자반이있었다. 음 낭은부종과압통이함께있었으며, 고환거근반사는 양성이었다. 검사소견 : 혈액검사에서백혈구,7/mm 3, 혈색소.8 g/dl, 적혈구용적 36%, 혈소판 5,/mm 3 였다. Ddimer 는 59 ng/ml ( 정 상참고치 43 ng/ml) 으로상승되어있었다. 소변검사에서혈뇨나단백뇨는관찰되지않았다. 방사선소견 : 좌측부고환의비대와혈류증가, 좌 측음낭벽의종창과좌측음낭수종이음낭도플러초 음파검사에서관찰되었다 (Fig. ). 양측고환의크 기와혈류는모두정상이었다. 치료와경과 : HenochSchö nlein 자반증에동 반된급성부고환염으로진단하고 dexamethasone (.3 mg/kg/ 일) 을 일동안정맥주사한다음, 3일 째부터 prednisolone ( mg/kg/ 일) 을 3일동안경 구투여하였다. 환자는입원 5 일째퇴원하였다. 급성 음낭통증이발생한후 7일째검사한도플러초음 파검사에서양측부고환의크기와혈류는정상이었 다. 고 HenochSchö nlein 자반증의음낭침범발생빈 도는 38% 로보고에따라많이다르다 [, ]. 이렇 게차이를보이는이유는음낭침범에대한정의가연 구자마다달랐기때문이었던것으로생각된다. 과거 연구들에서음낭침범의기준으로음낭의종창, 통 증, 압통, 피부색변화등의증상과징후가다양하게 포함되어있었다 [3]. 그러나 HenochSchönlein 자반증에서고환염전과유사한임상양상을보일수 있는음낭통증의정확한빈도는아직까지잘알려 지지않았다. HenochSchö nlein 자반증에서흔히침범할수 있는생식기관에는음낭벽, 부고환, 고환, 고환부속 기(testicular appendage) 등이있으며, 이들은흔 찰 Fig.. Grayscale ultrasonography showed the reactive hydrocele (A: H, hydrocele) of left scrotum and Doppler ultrasonography showed increased blood flow of left epididymis (B) in a 5year and month boy (case ). 86

4 대한소아신장학회지 : 제 5 권제 호 년 히부고환염또는부고환고환염으로나타나는경우 가많고 [, 3, 4], 드물게는고환경색, spermatic vein 의혈전증등을보일수도있다[5, 6]. 그외에 도요관염, 요관의석회화, 방광벽의혈종, 요도염, 정삭의출혈, 음경종창등이나타날수있으며, 음낭 증상이동반된소아연령의 HenochSchö nlein 자 반증환자에서감별진단이필요하다 []. 본증례의첫번째경우는 HenochSchö nlein 자 반증을의심할수있는임상양상은있었지만 Henoch Schö nlein 자반증을진단받기전에, 그리고두번째 경우는 HenochSchö nlein 자반증에대한치료를 마치고 3여일이경과한상태에서음낭통증이갑 자기발생했기때문에 HenochSchönlein 자반증과 관련된음낭침범으로판단하는데어려움이있었으 며, 급성음낭증상에대하여감별진단, 특히고환염 전과의감별이필요했다. 소아에서급성음낭통증은 응급질환으로다뤄지며, 급성음낭통증이동반된 경우정삭, 고환부속기, 부고환등의염전, 부고환 염, 고환염, 음낭탈장, 음낭수종, 외상, 성적학대, 종 양, 곤충물림, 연조직염, 혈관염등에대하여감별진 단이필요하다 [7]. 이중고환염전은고환경색을유발할수있어 6 시간이내에응급수술을시행해야하는질환으로 우선적으로감별해야할대상이다 [7]. 고환염전이 발생하는평균연령은 세이고, Henoch Schönlein 자반증에서음낭증상이동반되는평균 연령은 57 세로차이가있으며 [], 본증례의두 환아모두 56 세였다. 그러나두질환은유사한임 상양상을보이며나이자체를진단기준의하나로 보기는어렵다. Loh 등[8] 은급성음낭통증을주소 로병원을방문하여 HenochSchö nlein 자반증으 로진단되고, 빠른속도로심해지는양상의급성음 낭통증을보이는 5세환아에서임상진단만으로수 술을시행하여고환염전으로진단한사례를보고한 바있다. 고환염전의경우오심, 구토, 복통등이동 반되며, 급성의심한음낭통증을보이는것이특징 이다. 하지만 HenochSchö nlein 자반증에서도위 장관침범이있는경우많게는 5% 의소아에서오 심, 구토양상을보일수있다[9]. 또한전형적인자 반이나타나기전혹은자반이사라지고난후등다 양한시기에급성음낭증상이발생할수있기때문 에 HenochSchö nlein 자반증과연관된음낭침범 이라는판단을하기어려울수있다. 두증례모두 오심, 구토, 복통등의위장관증상은없었으며, 관절 통과자반의병력이있었기때문에임상적으로급성 고환증상이 HenochSchö nlein 자반증과관련이 있을가능성을염두에둘수있었다 []. 그외에도감별을위해중요한임상양상으로는고 환염전의경우압통이동반되며높게위치한고환 (highlying tender testis), 정삭단축(spermatic cord shortening), 거고근경련(cremasteric muscle spasm) 등이있으며, HenochSchö nlein 자반증 에서는고환거근반사양성, 음낭을치골결합위로올 렸을때통증의경감(Prehn's sign), 조기에나타나 는음낭의피부색변화등이있다 []. 급성음낭증상의진단은신체검사만으로이뤄지 기어려우며고환염전으로오진되어불필요한수술 이시행되는경우가많았으며 (Table ), 이를피하 기위해서는영상검사가중요하다 [4]. 현재까지급 성음낭증상을보이는환아에서고환염전을진단하 는데있어첫번째로도플러초음파가추천되고있다. 본증례의두환아는고환염전과감별을위해병원에 왔던날에음낭도플러초음파를시행하였다. 두경 우모두부고환에혈류증가가있었으며, 증례 은 정삭의염증과혈류증가가, 증례 는부고환비대와 음낭수종이관찰되어두환자모두부고환염에합당 하였다. 이는조직학적검사상부고환과정삭을침범 하는무균괴사혈관염 (aspetic necrotic vasculitis) 을보였던과거보고와유사한소견으로생각된다 []. HenochSchö nlein 자반증환아에서음낭침 범을보이는경우부고환염의빈도가높고, 드물게 부고환고환염을보이나정확한빈도는현재까지알 려지지않았다 [3, ]. 일반적으로부고환염의경우 그레이스케일초음파에서정상이거나고에코혹은 87

5 이경아외 인 : HenochSchö nlein 자반증에서동반된급성부고환염 Table. Frequency of Surgical Exploration in Boys with Henoch Schönlein Purpura involving the Scrotum Author boys with HSP boys with scrotal involvement (group A) boys with scrotal involvement as a first or presenting symptom (group B) surgical exploration in group A surgical exploration in group B torsion in total surgical cases Ha et al.[3] Mintzer et al.[9] Chamberlain et al.[] Lee et al.[] Ioannides et al.[] Katz et al.[] Kahn et al.[3] BenSira et al.[] Abbreviations :, not available; HSP, Henoch Schönlein purpura Table. Sonographic Findings of Acute Scrotum in Boys: Comparison between Epididymitis and Testicular Torsion Epididymitis Testicular torsion Color Doppler ultrasonography Grayscale ultrasonography Hyperperfusion in epididymis Absent flow or hypoperfusion in testis. Normal and epididymis. Early phase: normal or slight hydrocele. Enlarged hypoechoic epididymis or hyperechoic epididymis 3. Reactive hydrocele 4. Scrotal wall thickening and slight scrotal wall thickening. Late phase (after a few hours): Enlarged and hypoechoic testis and epididymis. Subsequent hypoechoic hemorrhage in testis and epididiymis, and thickening of the spermatic cord 저에코를보이는부고환비대등의비특이적인소견 을보이고, 반응성음낭수종 (reactive hydrocele), 음낭벽비후등이관찰될수있으나고환염전의초기 에도고환과부고환의비대및저에코소견을보일 수있기때문에감별진단이어려울수있다 [, 3]. 이때도플러초음파가진단적가치가높은데부고환 염의경우부고환으로혈류증가가있고, 고환으로의 혈류는변화는보이지않는반면, 고환염전의경우 고환으로의혈류가없거나혈류감소를보이기때문 에고환염전을감별하는데중요한역할을한다 [, ]. Weber 등[ 4] 은도플러초음파가고환염전 을진단하는데양성예측치 73%, 민감도 %, 음 성예측치 % 로고환염전을배제하는데신뢰도 가높은검사라보고한바있다. 하지만주변조직의 부종이심한경우도플러초음파에서고환염전에대 해위양성소견을보일수있고[], 반대로불완전 혹은간헐성고환염전의경우동맥혈류가유지되며 위음성소견을보일수있어 [, 5], 이러한경우 임상적판단이중요하며, 고환방사성핵종스캔 (ra dionuclide 99mtechnetium scan) 검사가도움 이될수있다. Eshghi 등[6] 은방사성핵종스캔검 사가고환염전이나부고환염을진단하는데거의 % 의정확도를보인다고보고한바있다. 그러나쉽 게적용이가능하고, 비침습적이며, 방사선노출이 없는도플러초음파에비해방사성핵종스캔검사는 침습적이고, 검사진행이초음파에비해복잡하여대 부분의병원에서는그레이스케일초음파와도플러 초음파를같이시행하는것을선호하고있다[]. 드 88

6 대한소아신장학회지 : 제 5 권제 호 년 물지만 HenochSchö nlein 자반증환아에서초기 에도플러초음파검사에서혈류가유지되었지만정 삭의혈전증에의해고환경색으로진행한경우가있 으므로급성음낭증상이예상되는기간내에호전되 지않거나악화되는경우도플러초음파로추적검사 를시행하는것이필요할것으로생각된다 [5]. HenochSchö nlein 자반증환아에서음낭침범 을보이는경우대부분 35일정도의경과를보인 후보존적치료를통해호전되며, 중증도와염증정 도에따라단기스테로이드치료가도움이되는것으 로알려져있다 [3,, 7]. 이와유사하게본증례 의두환아는정맥 dexamethasone 에이어경구 prednisolone 을총 5 일간사용하였으며, 음낭통증, 종창, 압통및피부색변화등의급성음낭증상은 5 일간의입원기간동안빠르게호전되었다. HenochSchö nlein 자반증의중요한합병증중 하나인신장침범은음낭침범과함께심한전신성 혈관염을시사하는소견으로생각되고있으나현재 까지두합병증의발생에있어명확한연관성은밝혀 진바가없다 [3, 8]. 하지만 Lee 등[8] 은음낭침 범을보인환아들을 6개월간추적한결과음낭침범 을보이지않은환아들보다신장침범의발생이높음 을보고한바있어, HenochSchö nlein 자반증에서 음낭침범을보인경우신증상에대한임상적추적 관찰도필요할것으로생각된다. 본증례의두환아는 HenochSchö nlein 자반증 을진단받기전혹은 HenochSchö nlein 자반증이 발생하고치료를마친후상당기간이경과한후에 급성음낭통증이발생하였다. 이러한경우고환염전 을포함한급성음낭증상을유발할수있는질환들 에대한임상적판단은더욱어려울수있다. Henoch Schönlein 자반증에서동반된급성부고환염은보 존적치료만을통해빠른속도로호전될수있는질 환이지만, 고환염전으로오진되거나이를배제하지 못하는경우불필요한수술이시행될수있다. 본증 례에서는도플러초음파검사를시행함으로써급성 부고환염을진단할수있었고, 고환염전을배제함으 로써불필요한수술을피하고적절한치료를시행할 수있었다. 요 HenochSchö nlein 자반증은 38% 의남자환 아에서음낭을침범할수있다. 음낭침범은 Henoch Schö nlein 자반증의임상경과중어느시기에든나 타날수있으며, 자반이나타나기전혹은자반이사 라지고난후에도나타날수있어진단이늦어지거나 오진될수있다. 특히급성음낭통증이동반된경우 응급수술이필요한고환염전과감별하는것이중요 하다. 첫번째환자는 HenochSchö nlein 자반증을 진단받기전급성음낭통증이발생하였으며, 두번 째환자는 HenochSchö nlein 자반증을치료받고 약한달이경과한후급성음낭통증이발생하여방 문하였다. 두경우모두음낭도플러초음파검사를 시행하였고부고환으로는증가된혈류, 고환으로는 정상혈류를보여부고환염을진단하고고환염전을 배제할수있었으며, 단기간의스테로이드치료를통 해부고환염은호전되었다. HenochSchö nlein 자 반증에서동반된급성부고환염은보존적치료만을 통해빠른속도로호전될수있는질환이지만, 고환 염전으로오진되거나이를배제하지못하는경우불 필요한수술이시행될수있으므로증상발생초기에 도플러초음파검사를시행하는것이중요할것으로 사료된다. 약 References ) BenSira L, Laor T. Severe scrotal pain in boys with HenochSchönlein purpura: incidence and sonography. Pediatr Radiol ; 3:58. ) Soreide K. Surgical management of nonrenal genitourinary manifestations in children with HenochSchönlein purpura. J Pediatr Surg 5;4:

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The