Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2013;56:131-7 동요시이다 반면 멀미는 상대적으로 적다 일측성 전정장애와 달리 심한 어지럼 자발안진 및 자세 불균형은 현저하지 않으며 주 증상은 움직임 또는 머리를 회전할 때의 동요시와

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경현 송
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1 online ML Comm Clinical Review Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2013;56:131-7 / pissn / eissn Bilateral Vestibulopathy Minbum Kim and Kyu-Sung Kim Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, Inha University College of Medicine, Incheon, Korea 양측성 전정장애 김 민 범 김 규 성 인하대학교 의과대학 이비인후과학교실 Received February 19, 2013 Accepted March 8, 2013 Address for correspondence Kyu-Sung Kim, MD, PhD Department of Otorhinolaryngology- Head & Neck Surgery, Inha University College of Medicine, 27 Inhang-ro, Jung-gu, Incheon , Korea Tel Fax stedman@inha.ac.kr Bilateral vestibulopathy (BV) is a clinical entity with impaired function of bilateral peripheral vestibular system, which is characterized by movement-induced postural vertigo, oscillopsia and unsteadiness of gait. The possible causes are reported including aminoglycosides, Meniere s disease and meningitis, however, cause of BV remains unclear in up to half. The diagnosis is confirmed by a combination of the vestibulo-ocular reflex tests such as a bilateral head-impulse test, the rotatory chair test and the caloric test. The treatment consists of prophylaxis of progressive vestibular loss, recovery of impaired vestibular function and promotion of central compensation or substitution with rehabilitation therapy. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2013;56:131-7 Key WordsZZBilateral vestibulopathy ㆍClinical characteristics. 서 론 양측성 전정장애 는 다양한 원인에 의해 전정기관 및 신경이 손상되어 움직이면 심해지는 현훈 동 요시 또는 보행실조를 호소하는 질환으로 빈도는 이며 성별에 따른 차이는 없는 것으로 보고되고 있다 선천성 또는 후천성 가족성 또는 산발성으로 발생될 수 있으며 발병원인은 이독성 약물 소뇌 병변 자가면역 질환 뇌막염 다양한 원인의 신경병증 선천성 기형 전정신경염 종양 및 메니에르병을 비롯 한 내이 질환 등이 있으나 원인 불명인 경우가 가장 흔하다 역사적 배경을 보면 년 는 회전 후 어지럼을 덜 느끼는 농아들에서 미로작용이 없다는 것을 기술하였고 이 들의 보행장애가 반고리관의 기능 저하 때문이라고 추정하였 다 년 는 농아의 측두골의 약 절반에서 반고리관 과 이석기관의 병리학적인 변화가 있음을 보고하였다 년 은 농아의 약 에서 평형감각이 저하되어 있다고 보 고하였고 년 는 농아에서 온도안진 및 회전 자극 에 대한 안진이 감소한다고 보고하여 현재까지 양측 전정저하 의 중요한 진단기준으로 적용되는 두 가지 소견을 기술하였다 년대 이후 와 및 은 성인의 양측 전정저하에 대한 보고를 하였으며 임상증상으로 동요시 에 대한 기술을 하였다 특히 에 의해 양측 전정신 경 절제술을 시행받은 환자의 증상이 기술되면서 양측성 전정 장애가 진단기준으로 확립되었다 년대 후반에 들어와 결핵치료를 위하여 선택적 전정독성이 있는 스트랩토마이신이 널리 사용되었고 이 환자들에서 약물사용 후 심한 보행실조와 머리를 움직일 때 시야가 흐려지는 증상 등이 나타나게 되었다 이후 임상의사들은 성인의 후천성 양측 전정장애에 대하여 주 목하게 되었다 최근 등 에 의해 명의 전정장애 환자를 대상으 로 한 연구에서 양측성 전정장애가 이전 보고보다 높은 를 차지하고 있어서 이에 대한 관심이 높아지고 있다 이에 문헌 고찰을 통해 양측성 전정장애의 임상양상에 대해 정리하였다 본 론 임상 증상 후천적 양측 전정장애의 두 가지 주된 증상은 보행실조와 Copyright 2013 Korean Society of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 131

-7 / pissn 2092-5859 / eissn 2092-6529 http://dx.doi.org/10.33

2 Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2013;56:131-7 동요시이다 반면 멀미는 상대적으로 적다 일측성 전정장애와 달리 심한 어지럼 자발안진 및 자세 불균형은 현저하지 않으며 주 증상은 움직임 또는 머리를 회전할 때의 동요시와 어두운 곳 에서 심해지는 불균형감이다 임상양상은 양측 전정장애가 급격히 또는 점진적인 진행 성인지 여부 한쪽씩 발생된 순차적 장애인지 또는 양쪽의 동 시장애인지 전정기능 소실의 정도가 완전 소실인지 또는 부 분 소실인지 등의 요인에 의하여 다르게 나타난다 전정장애가 한쪽씩 순차적으로 발생될 경우 먼저 발생되는 쪽의 장애는 급성 전정신경염과 마찬가지로 양측 전정기능 사이의 급격한 불 균형으로 인한 심한 회전성 어지럼으로 나타난다 반면 나중에 나타나는 나머지 한쪽의 전정장애는 현저한 회전성 어지럼을 동반하지 않는다 스트랩토마이신과 같은 이독성 약물에 의한 전정장애는 급격하지만 양쪽이 동시에 일어나므로 회전성 어지 럼보다는 심한 불균형감 공간 인식장애 및 동요시가 주 증상 으로 나타난다 양측 전정장애가 점진적으로 진행되면 발병시 점을 파악하기 어려우며 점진적으로 보행장애 불균형 및 동 요시가 증가하게 된다 이처럼 천천히 진행된 경우 전정기능이 심하게 저하되어 있더라도 체성감각 및 시각 등과 같이 평형에 기여하는 다른 기능이 전정기능을 대치하므로 대개 어지럼의 불편 없이 일상생활을 할 수 있고 단지 어둠 속이나 평탄하지 않은 곳을 걸을 때만 불편함 정도를 호소한다 동요시는 고정되어 있는 사물이나 배경이 흔들리거나 흐릿하 게 보이는 것이며 고개를 돌리거나 걷거나 자동차를 타고 가 는 등 움직이는 과정에서 심하게 느껴진다 이는 머리가 빨리 움 직일 때 안구를 반대방향으로 움직여 시선을 고정하는 전정안 반사의 장애 때문이다 양측성 전정장애 환자의 약 에 서 동요시를 주 증상으로 호소한다 동요시는 나이가 젊을수 록 그리고 양측 전정저하가 클수록 더 심하다 보행 중 또 는 차를 타고 가면서 신문이나 도로 표지판 등을 읽을 수가 없 으며 계단을 내려가거나 점프 달리기 머리를 좌우로 흔들고 고개를 끄덕이는 등의 빠른 움직임에서는 더욱 심한 동요시를 일으키며 더욱 심한 경우 심장박동에 의해 전달되어오는 미세 한 머리의 흔들림에도 동요시의 불쾌감을 호소하기도 하며 일 부환자에서는 복시를 호소하기도 한다 반면 전정장애가 부분 적이거나 천천히 진행되었을 경우 동요시는 상대적으로 느린 머리 움직임 때문에 일어나지 않으며 이는 저주파 운동에서 시 추적계가 시선의 안정화에 기여하기 때문이다 환자가 느끼는 동요시는 머리가 움직이는 축과 같은 방향으로 일어나며 방향 감각의 저하와 자기 움직임의 착각 그리고 발한이나 메스꺼움 같은 자율신경계 증상이 동반될 수 있다 양측 전정장애의 가장 흔한 증상인 자세의 불안정은 전정척 수반사의 소실에 기인한다 이러한 자세의 불안정은 어두운 곳 이나 눈을 감았을 때와 같이 시각정보가 차단된 상태 그리고 바닥이 울퉁불퉁하거나 푹신한 곳과 같이 체성감각 정보가 차 단된 상태에서 더욱 악화된다 그러므로 양측 전정장애 환자 는 밝고 명료한 시각 정보와 단단하고 평평한 바닥에 서는 것 과 같이 충분한 체성감각 정보를 제공하고 촉각 등의 부가 정 보가 안정된 자세 유지에 큰 도움이 된다 진 단 점진적이고 만성적인 경과를 보이거나 부분적 전정장애만을 갖는 경우 전형적인 어지럼을 보이지 않으므로 병력으로 양측 성 전정장애를 진단하는 것은 용이치 않다 일차적으로 자세한 병력 청취를 시행하고 의심되는 경우 전정안반사에 대한 신체 검사를 시행하여야 한다 고주파영역의 이득감소는 양측 방향 의 두부충동검사 로 저주파영역의 이득감소 는 온도안진검사로 확인할 수 있으며 그 사이의 주파수영역에 대한 이득감소는 회전의자검사를 통해 파악할 수 있다 두부충동검사는 환자의 머리를 이상 빠르게 좌우로 회 전시키면서 고정된 물체를 주시하게 하고 보상성의 안구운동 을 관찰하는 것이다 양측성 전정장애에서는 전정안반사의 이 득이 저하되어 있어 고정된 물체의 주시에 대한 보상성의 안구 운동이 부족하므로 안구의 교정 단속성 운동이 양쪽 방향 모 두에서 관찰된다 검사와 같은 표준적 자세검사는 양 측 전정장애와 관련된 미세한 불균형에 상대적으로 민감하지 못하다 동적시력검사는 머리 고정상태와 좌우 회전상태에서 시력을 측정하여 차이를 검사하는 것으로 동요시의 검사방법 으로 유용하지만 전정장애의 방향성이나 양측성 여부를 구분 하기 어렵다 동요시는 동적인 증상이므로 검안경을 통해 안저 에서 관찰할 수 없다 확정적인 진단은 온도안진검사와 회전검사를 통해서 이루어 진다 양측성 전정장애에서 온도안진검사 회전검사 및 동적자 세검사의 전형적인 결과는 과 같다 온도안진검사는 좌우 양측 전정기능의 소실을 별도로 진단할 수 있는 효과적인 검사 이다 전통적인 냉온교대 온도안진검사에서 냉수 섭씨 도 온 수 섭씨 도 각각의 자극에 대한 안진의 최대완서상 속도가 모두 초 이하일 때 진단을 내릴 수 있다 자극의 정도에 따라 기준은 다를 수 있으며 반응이 완전히 소실된 경우 냉수자극 을 가하여 좌우 각각의 전정기능이 최소라도 남아있는지 감별 할 수 있다 회전검사에서는 암시야에서 정현파회전검사 의 이득 감소와 검사에서 시간상수의 감소 또는 소실을 볼 수 있다 심한 양측 전정장애 에서는 정현파 회전자극에 대한 이득이 모든 주파수에 걸쳐 정 상치의 이하로 나타나며 이러한 전정안반사에서 이득의 감소는 임상적으로 동요시 및 전정안반사를 측정하는 여러검 132

나타나는 나머지 한쪽의 전정장애는 현저한 회전성 어지럼을 동반하지 않는다 스트랩토마이신과 같은 이독성 약물에 의한 전정장애는 급격하지만 양쪽이 동시에 일어나므로 회전성 어지 럼보다는 심한 불균형감 공간 인식장애 및 동요시가 주 증상 으로 나타난다 양측 전정장애가 점진적으로 진행되면 발병시 점을 파악하기 어려우며 점진적으로 보행장애 불균형 및 동 요시가

3 Bilateral Vestibulopathy Kim M, et al. SCV (AVG) Left ear Fixation index SCV (AVG) Right ear Fixation index Warm Cool Warm Cool A 3 2 Not available L 30 R L 20 R L 10 R 0 deg/sec R 10 L R 20 L R 30 L [Seconds] Not available Cool Warm Cool Warm Vestibulo ocular reflex Gain B Average gain Phase Symmetry Phase (dag) Sym (%) R R20 0 L20 L40 Sensory analysis Equilibrium score SOM VIS VEST PREF C Fall Conditions 6Composite 51 Fig. 1. Result of vestibular function tests in a patient with bilateral vestibulopathy. Caloric test; low slowphase velocity at bilateral bithermal caloric stimulation (A). Rotatory chair test, decreased gain at all frequencies (B). Posturography, decreased vestibular function (C). SCV: slow phase velocity, SOM: somatosensation, VIS: vision, VEST: vestibular function, PREF: visual preference. 사 상의 이상 소견을 설명할 수 있다 반면 부분적 전정장애에 서는 주로 이하의 저주파에서 이득의 감소 및 위상선행 을 보이는 반면 이상의 고주파에서는 정상 소견을 보 일 수 있다 시추적 및 시운동성 안구운동이 역할을 하기 어려 운 이러한 고주파 전정안반사 이득의 상대적 보존은 머리 회전 걷기 및 뛰기와 같은 빠른 운동에서 시야를 고정하는 데 중요 한 역할을 하므로 양측 전정기능의 부분적 장애를 갖고 회전검 사 상 고주파 전정안반사가 보존된 경우 동요시에 의한 불편을 겪지 않는다 이처럼 회전검사는 여러 주파수 영역에서 검사가 가능하므로 가량의 저주파 각가속도를 반영하는 온 도안진검사 상 비정상적인 소견을 보일 경우에도 고주파에서 이 득의 잔존을 반영할 수 있다는 장점이 있다 저주파 < 자극에서의 이득은 온도안진검사 결과와 높은 상관관계를 가 지며 가쪽반고리관의 팽대부릉을 자극 하는 최소 가속도에 의 한 반응을 더 민감하게 반영하므로 전정기능 저하의 조기 징후 로 이용할 수 있다 자가회전검사 를 이용한 이상의 고주파 자극에서 이득의 감소는 이독성 약물을 사용하는 환자에서 간편한 추적검사로 활용할 수 있다 133

48 64 80 96 4 3 Not available Cool Warm Cool Warm Vestibulo ocular reflex Gain 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 B Average gain Phase Symmetry Phase (dag) -60-40 -20 0 +20 Sym (%) R40 0.01 0.04 0.16 0.

4 Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2013;56:131-7 Table 1. Reported causes of bilateral vestibulopathy Vibert, et al. 2) (1995) Rinne, et al. 4) (1995) Zingler, et al. 12) (2009) Idiopathic 25 (48%) 11 (21%) 130 (51%) Ototoxicity (aminoglycosides) 11 (21%) 9 (17%) 32 (13%) Bilateral meniere s disease 1 ( 2%) 17 ( 7%) Meningitis/encephalitis 2 ( 4%) 6 (11%) 13 ( 5%) Bilateral labyrinthitis 2 ( 4%) Temporal bone fracture 2 ( 4%) Tumor 2 ( 4%) 3 ( 6%) Heredo-degenerative diseases 5 ( 9%) 3 ( 1%) Autoimmune disease 5 ( 9%) 8 ( 3%) Polyneuropathy 5 ( 9%) Cerebellar degeneration/ataxia 7 (13%) 9 ( 4%) Other otological diseases 2 ( 4%) 7 (13%) 21 ( 8%) Cogan s syndrome 3 ( 1%) Vitamine B12 deficiency 4 ( 2%) Combination of two causes 12 ( 5%) Crutzfeldt-jakob disease 3 ( 1%) Total number of patients 검사의 시간상수 감소나 소실은 정현파 자극에 대한 이득감소와 마찬가지로 각각의 전정기관 가쪽반고리관 을 통 한 가속자극이 입력되지 않아 발생된다 양측 전정장애의 진단에 널리 활용되는 검사는 이처럼 주로 반고리관의 기능 특히 가쪽반고리관의 기능을 전정안반사를 통 하여 평가하는 것에 의존한다 반면 동적자세검사는 전정척수 반사의 평가를 통하여 운동실조를 정량화하고 전정기능의 소 실 후 자세를 조정하기 위한 추가적인 시각 및 체성감각 정보 의 활용을 증명하는 데 유용하지만 양측전정 저하와 같이 말 초 전정계 이상에 대한 특이적 정보를 제공하지는 못한다 전정장애 증상은 부분적으로 이석 기관의 기능부전에 의할 것으로 생각된다 양측성 전정장애를 가진 환자에서 측반고리 관과 난형낭의 기능장애는 비례한다는 보고가 있었다 하지 만 온도안진검사 상 양측성 전정장애를 보인 환자 중 대다수 에서 전정유발근전위 가 정상이었다는 보고가 있어 양측성 전정장애에서 구형 낭의 기능장애는 반고리관의 기능장애보다 덜하거나 뒤늦게 이 환되는 것으로 추측할 수 있으나 드물게 반고리관 기능은 정상 이나 양측 구형낭의 기능장애가 의심되는 경우도 보고되고 있 어서 향후 자세한 연구가 필요한 분야이다 원 인 양측 전정장애 환자의 는 명확한 원인을 밝힐 수 없 었다 밝혀진 가장 흔한 원인은 이독성 약물 특히 아미노 글리코시드에 의한 전정독성이며 기타 양측성 메니에르병 감 염성 미로염 뇌막염 소뇌변성 등이 있다 이러한 원인 은 대부분 병력을 통한 추정이거나 기타 원인을 배제하여야 진 단이 가능하다는 것을 염두에 두어야 한다 또한 순차적으로 발 생되는 전장장애의 경우 추정되는 한쪽 전정장애의 원인이 나 중에 생긴 나머지 한쪽과 다를 수 있다는 것도 고려해야 한다 미로에 독성을 일으켜 기능을 저하시키는 약물이 알려지고 이독성이라는 용어가 사용된 것은 년대 이후 결핵치료 목 적으로 스트랩토마이신이 광범위하게 도입되면서부터이다 아 미노글리코시드 항생제 시스플란틴 등의 항암제 고리형 이뇨 제 등이 대표적인 이독성 약물로 알려져 있으며 기타 소염진통 제 혈관확장제 부정맥치료제 항우울제 근이완제 등이 이독 성을 일으킬 수 있는 것으로 알려져 있다 반면 와우독성으로 널리 알려진 살리실산염 아스피린 은 상대적으로 전정독성과 의 연관성이 적다 아미노글리코시드 항생제는 청각기관 및 전 정기관에 동시에 독성을 일으킬 수 있으나 종류에 따라 각각의 기관에 미치는 영향은 다르다 겐타마이신 스트랩토마이신이 주로 전정독성을 일으키는 데 비하여 카나마이신 토브라마이 신 네오마이신 등은 청각계 독성을 일으킨다 이독성 약물의 작용기전은 청각 및 전정기관의 감각세포 손상을 통해 나타나 며 전정신경 및 전정신경핵의 변화는 이차적인 현상으로 생각 된다 약물에 의한 이독성 정도는 개인마다 큰 차이가 있어 약 물의 흡수 및 반응에 대한 개인의 감수성 차이 신질환 등의 기 저질환이나 병용투여 약물에 의한 상승효과 투여 방법 환자 의 연령 등이 관여한다 메니에르병이 후천적 양측 전정장애의 원인으로 주목받는 이 유는 이 질환이 장기간 진행할 수 있으며 보고에 따라 차이가 있으나 많게는 약 절반에서 양측성으로 나타나고 진행후기에 134

$Bilateral labyrinthitis 2 ( 4%) Temporal bone fracture 2 ( 4%) Tumor 2 ( 4%) 3 ( 6%) Heredo-degenerative diseases 5 ( 9%) 3 ( 1%) Autoimmune disease 5 ( 9%) 8 ( 3%) Polyneuropathy 5 ( 9%) Cerebellar$

5 Bilateral Vestibulopathy Kim M, et al. 는 청각기능과 함께 전정기능도 크게 저하되기 때문이다 역사 적 질환인 증후군은 양측성 메니에르병의 완화를 위해 양측 전정신경 절제술을 시행한 이후 발생된 급성 양측 전정장 애이다 따라서 이 같은 측면을 고려하여 전정신경 절제술 미로 절제술 및 고실내 아미노글리코시드 투여와 같은 비가역적 치 료방법의 선택에 신중을 기하여야 한다 메니에르병이 양측성 으로 발생되는 경우 자가면역질환의 연관성도 고려하여야 한다 감염은 양측 전정장애의 중요한 원인 중 하나이다 급ㆍ만성 중이염 및 유양돌기염에 동반된 독성미로염이나 화농성미로염 도 양측성으로 발행될 수 있다 특히 뇌막염은 전체 양측 전 정장애의 를 차지하며 와우도수관을 통한 세균의 침범을 일으켜 양측 미로 기능을 소실시키거나 양측 전정신경염을 포 함한 다발성신경염을 일으킬 수 있다 선천성 및 후천성 매독 에서 미로염을 동반한 측두골 만성골염의 후기증상으로 양측 전정장애 및 청력의 소실이 나타날 수 있다 대상포진 바이러 스는 거의 예외 없이 한쪽 미로만을 침범하는 반면 볼거리 및 전염성 단핵구증은 드물게 양쪽 미로를 침범하기도 한다 홍역 의 합병증에 의한 미로염은 대개 양쪽에 발생된다 상기도염을 일으키는 바이러스 감염은 전정신경염이나 미로염을 일으킬 수 있고 비가역적인 청력 및 전정장애를 동반할 수 있다 병력 상 순차적으로 급성 회전성 어지럼이 발생된 경우 양쪽에 순 차적으로 발생된 전정신경염을 의심할 수 있으며 한쪽 미로기 능 소실 후 이어지는 반대쪽 미로기능 소실은 결과적으로 양 측 전정장애를 일으킨다 소뇌 변성 산발적인 다장기 변성 - 및 등에서 소뇌실조 구음장애 및 손떨림 등의 신경학적 증상과 함께 양측 전정장애에 의한 불 균형 및 동요시를 보일 수 있다 그러나 변성 부위가 말초성인 지 중추성인지 여부가 병리조직학적으로 명확히 규명되어 있지 않다 양측성 전정장애 환자의 는 뇌 신경병증 또는 말초 신 경병증과 연관되며 비타민 결핍 유육종 알 코올 유전성 감각 자율신경병증 및 영양결핍에 의한 신 경병증으로 양측 전정장애가 발생될 수 있다 전신적 자가면역질환은 빠르게 진행하는 양측 전정장애와 함 께 감각신경성난청을 일으킨다 증후군 베체트병 유 육종 전신성 홍반성낭창 다발성 연골염 류마티스성 관절염 대 뇌혈관염 다발성 결절성혈관염 거 대세포 혈관염 쇼그렌 증후군 등이 자가면역성 내이질환을 일 으켜 양측 청력소실 및 이명과 동반되는 전정장애를 유발하고 메니에르병과 유사한 증상을 일으킬 수 있다 이러한 환자에서 혈청 내 막성미로에 대한 항체의 존재에 대한 보고가 있다 이 경화증은 청력증상이 주가 되지만 약 의 환자에서는 보행 실조나 발작성의 어지럼과 연관되며 이는 전정신경과 감각세포 에 영향을 미쳐 발생하는 것으로 추정된다 선천성 증후군에 의한 양측전정장애는 이전부터 감각신경성 난청이 발생되는 것으로 알려져 있는 증후군 간질성 신 염과 동반된 유전성 감각신경성 난청 증후군 안 면 이형성증과 동반된 유전성 난청 양측성 이형성증 증후군 색소성 망막병증과 동반된 유전성 감각신경성 난 청 등에서 볼 수 있으며 유전학적 진단이 필요하다 상염색 체 열성으로 유전되며 청각장애 없는 가족성 전정장애가 - 에 의해서 보고되었고 등도 세 명의 유전성 전정 장애 환자에서 발작성의 어지럼과 보행 실조 동요시 등을 보이 지만 정상청력을 유지한다는 보고를 하였다 양측 청신경종양은 제 형 신경섬유종증에서 발생될 수 있으 며 점진적인 진행을 보이므로 양측 전정장애에 의한 불균형보 다 청력역치 감소 및 어음판별력 저하가 진단의 단서가 되는 경 우가 많다 그 외 비호치킨성 림프종 및 전이암 등이 양측 전 정장애의 원인이 될 수 있다 연령의 증가에 의한 퇴행성 변화로 말초 및 중추전정계의 기 능이 점차 저하된다 노인에서 어지럼 자세 불균형 넘어짐 등 이 빈번히 동반되어 어지럼을 호소하는 세 이상 노인 명 중 명이 심한 말초 전정계의 손상이 있었고 연령과 함께 점차 증가된다 그러나 노인의 양측성 전정장애는 시력 및 신경근 조 절기능의 저하가 동반될 수 있으며 그 원인이 퇴행성 변화 뿐 아니라 이독성 약물사용의 기왕력이나 유전적 요인 등의 동반 원인이 있을 수 있으므로 세심한 감별진단을 통하여 치료 가능 한 질병을 배제하여야 한다 이외에 병 등의 대사성 골질환 두부외상 및 방사선 치 료에 의한 전정손상 등이 양측 전정장애의 원인이 된다 원인불명성 양측 전정장애 청각 및 중추 신경계 장애가 동반되지 않고 다른 동반질환에 의하지 않는 원인불명성 양측 전정장애는 가장 흔한 형태 중 하 나이다 발생연령은 평균 세 세 등이며 세부터 세까지 다양한 연령층에서 발생할 수 있다 약 절반에서 발작적 으로 발생되는 어지럼의 기왕력이 있다 노화에 의한 양측 전 정장애와 정확히 감별하기 어렵고 병리학적 확증도 불가능하 지만 양측 전정장애의 중요한 부분으로 정립되어 있다 비교적 젊은 청 중년 남성에서 흔하고 전정증상은 통상 수 년간 진행 하는 양상을 보이며 간헐적이고 반복적인 어지럼 양측에 순차 적으로 발생되는 전정신경염이나 혈관성 질환과 유사하게 발현 될 수 있다 발병시기가 어릴 경우 증상이 경미한 반면 성인 이 후에 시작하는 경우 보다 심한 보행실조 및 동요시를 보인다 일 단 진행된 후에는 전정기능이 회복되지 않고 청력과 다른 감 135

발생되는 경우 자가면역질환의 연관성도 고려하여야 한다 감염은 양측 전정장애의 중요한 원인 중 하나이다 급ㆍ만성 중이염 및 유양돌기염에 동반된 독성미로염이나 화농성미로염 도 양측성으로 발행될 수 있다 특히 뇌막염은 전체 양측 전 정장애의 를 차지하며 와우도수관을 통한 세균의 침범을 일으켜 양측 미로 기능을 소실시키거나 양측 전정신경염을 포 함한

6 Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2013;56:131-7 각계 장애를 동반하지 않는다 아동기 말이나 성인기에 전정장 애가 시작되고 청력은 보존된 가족성 점진성 전정기관부전 이 보고되고 있으며 등 은 면역형광법을 이용하여 막 성 미로 팽대부 반고리관 구형낭 난형낭 에 대한 항체를 발견한 보고 등과 같이 자가면역 질환 또는 미로의 허혈과 같 은 원인이 추정될 수 있다 원인불명성 양측 전정장애의 병인 손상부위 전정기능에 선택적 장애를 일으키는 이유 반고리관 과 이석기관의 선택적 장애여부 등은 향후 연구가 필요한 부분 이다 감별진단 감별진단은 양측 전정장애를 보일 수 있는 다양한 원인을 감 별하는 것과 어지럼을 일으키는 다른 전정질환과의 감별이라 는 두 가지 측면에서 이루어져야 한다 일차적으로는 어지럼의 임상양상 및 동반된 증상을 살펴보는 것이 중요하다 동반된 증 상으로 청력소실이 있으면 양측 전정장애가 이과적인 질환 신 경병증 뇌막염 및 자가 면역질환에 의한 것일 가능성을 고려하 여야 한다 동요시 및 보행실조는 만성 양측성 전정장애가 동 반된 소뇌 위축 및 변성과 같은 만성 소뇌성 증상으로 나타날 수 있다 기타 소뇌성 운동장애 안구운동 장애 혐오성 체위성 현훈 이석기관 장애 외림프 누공 경부성 현기증 기립성 저혈 압 과호흡 증후군 시력장애 일측성 전정기능 소실 등이 감별 되어야 한다 및 뇌척수액 검사는 양측 전정장애를 일 으키는 원인에 대한 검사로 유용하다 치 료 양측 전정장애에 대한 치료의 목적은 진행하는 전정기능 소실을 예방 또는 억제하고 저하된 전정기능을 회복시키고 재활운동을 통한 전정기능의 보상 대치 을 촉진하는 것이다 이독성 약물에 의한 전정소실은 예방이 가장 중요하다 아미 노글리코시드를 투여하는 환자는 청력검사 및 온도안진검사나 회전검사와 같은 전정기능검사를 통한 주의 깊은 모니터링이 요구된다 자가면역 내이질환의 경우 스테로이드 제재를 이용 한 회복 및 예방적 치료가 필요하다 투여 후 호전되는 양상은 비대칭적일 수 있으며 일반적으로 늦게 발병한 쪽의 병변이 먼 저 치료에 반응을 보인다 치료에 대한 반응이 없으면 - 또는 를 추가할 수 있으며 혈장투석이나 고용량의 감마글로불린의 정맥내 투여도 고려해 볼 수 있다 양측 전정장애에 대한 예방 및 치료는 부분적인 효과만을 나타내므로 이러한 경우 전정재활이 활발하게 치료에 적용된 다 머리 운동 및 안구 운동 다른 체성감각기관의 자극 및 시선을 안정시키기 위한 재활운동을 적용하지만 어떠한 메 커니즘을 통해 적응하는지에 대해서는 불명확하다 안정된 시 선의 확보는 중추신경계를 경유한 추적 및 세밀한 단속 안구 운동을 통하여 예측 가능한 머리운동에 대응하는 안구운동을 일으키고 돌발적 움직임에 대한 경부안 반사 및 시고정 기능 을 강화하여 이루어지는 것으로 생각된다 체성감각 및 시선을 최대한 활용하기 위한 방법으로 움직일 때 시선 및 체성감각 정보의 획득을 어렵게 하는 상황을 피하 고 멀리 떨어진 고정된 물체에 시선을 집중하거나 어두울 때 촉각 정보를 추가하거나 손으로 잡고 이동 재활을 강화하고 높은 주파수의 몸 움직임을 억제하여 동요시를 줄이는 노력이 필요하다 재활운동의 효과는 객관적으로는 부분적인 동적 안 정성만을 개선할 수 있지만 이처럼 객관적으로 만족스럽지 못 한 결과를 보임에도 불구하고 환자의 주관적인 증상은 더 호전 된다 대부분의 환자들은 전정재활 치료를 통하여 자신의 상태 에 대한 새로운 정보와 적응할 수 있다는 믿음을 가지게 되므 로 일상활동에서 주관적 증상의 호전은 객관적으로 평가된 결 과보다 좋게 된다 또한 최근 인공전정기이식 가 동물모델 및 임상시험에서 희망적인 결과를 보고하고 있어 향 후 양측성 전정장애의 한 치료방법으로 사용될 수 있을 것으 로 기대된다 결 론 양측성 전정장애는 움직임에 의해 유발되는 현훈 동요시와 보행장애를 주소로 하는 질환이다 가능한 원인으로 이독성 약물 메니에르병 뇌수막염을 포함한 감염성 질환 등이 보고되 고 있으나 원인불명인 경우도 절반에 가깝다 진단은 온도안진 검사 회전의자검사 및 두부충동검사를 조합하여 이루어지며 치료는 전정손상의 진행을 예방하고 손상된 기능을 회복시키 며 전정재활을 통한 중추보상이나 대치로 이루어져 있다 향후 인공전정기이식이 한 치료방법이 될 수 있을 것으로 기대된다 Acknowledgments We notice that some contents in this article were quoted from the book, Equilibrium & Disequilibrium (Chapter 39 written by Kyu- Sung Kim, the corresponding author). This study is supported by INHA University Research Grant. REFERENCES 1) Simmons FB. Patients with bilateral loss of caloric response. Ann Otol Rhinol Laryngol 1973;82(2): ) Vibert D, Liard P, Häusler R. Bilateral idiopathic loss of peripheral vestibular function with normal hearing. Acta Otolaryngol 1995;115 (5): ) McGath JH, Barber HO, Stoyanoff S. Bilateral vestibular loss and oscillopsia. J Otolaryngol 1989;18(5):

이루어져야 한다 일차적으로는 어지럼의 임상양상 및 동반된 증상을 살펴보는 것이 중요하다 동반된 증 상으로 청력소실이 있으면 양측 전정장애가 이과적인 질환 신 경병증 뇌막염 및 자가 면역질환에 의한 것일 가능성을 고려하 여야 한다 동요시 및 보행실조는 만성 양측성 전정장애가 동 반된 소뇌 위축 및 변성과 같은 만성 소뇌성 증상으로 나타날 수 있다 기타

7 Bilateral Vestibulopathy Kim M, et al. 4) Rinne T, Bronstein AM, Rudge P, Gresty MA, Luxon LM. Bilateral loss of vestibular function. Acta Otolaryngol Suppl 1995;520 Pt 2: ) Baloh RW, Jacobson K, Honrubia V. Idiopathic bilateral vestibulopathy. Neurology 1989;39(2 Pt 1): ) Brandt T, Dietrich M, Strupp M. Vertigo and dizziness: common complaints. 2nd ed. London: Springer; ) Dandy WE. The surgical treatment of Meniere s disease. Surg Gynecol Obst 1941;72: ) Baloh RW, Honrubia V, Yee RD, Hess K. Changes in the human vestibulo-ocular reflex after loss of peripheral sensitivity. Ann Neurol 1984;16(2): ) Bhansali SA, Stockwell CW, Bojrab DI. Oscillopsia in patients with loss of vestibular function. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109 (1): ) Telian SA, Shepard NT, Smith-Wheelock M, Hoberg M. Bilateral vestibular paresis: diagnosis and treatment. Otolaryngol Head Neck Surg 1991;104(1): ) Lempert T, Gianna CC, Gresty MA, Bronstein AM. Effect of otolith dysfunction. Impairment of visual acuity during linear head motion in labyrinthine defective subjects. Brain 1997;120(Pt 6): ) Zingler VC, Weintz E, Jahn K, Bötzel K, Wagner J, Huppert D, et al. Saccular function less affected than canal function in bilateral vestibulopathy. J Neurol 2008;255(9): ) Brantberg K, Löfqvist L. Preserved vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) in some patients with walking-induced oscillopsia due to bilateral vestibulopathy. J Vestib Res 2007;17(1): ) Fujimoto C, Murofushi T, Chihara Y, Suzuki M, Yamasoba T, Iwasaki S. Novel subtype of idiopathic bilateral vestibulopathy: bilateral absence of vestibular evoked myogenic potentials in the presence of normal caloric responses. J Neurol 2009;256(9): ) Jahrsdoerfer RA, Thompson EG, Johns MM, Cantrell RW. Sarcoidosis and fluctuating hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 1981;90(2 Pt 1): ) Ylikoski JS, House JW, Hernandez I. Eighth nerve alcoholic neuropathy: a case report with light and electron microscopic findings. J Laryngol Otol 1981;95(6): ) Pinsky L, DiGeorge AM. Congenital familial sensory neuropathy with anhidrosis. J Pediatr 1966;68(1): ) Hughes GB, Kinney SE, Barna BP, Calabrese LH. Practical versus theoretical management of autoimmune inner ear disease. Laryngoscope 1984;94(6): ) Schuknecht HF. Mondini dysplasia; a clinical and pathological study. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl 1980;89(1 Pt 2): ) Trop I, Schloss MD, Polomeno R, Der Kaloustian V. Usher syndrome in four siblings from a consanguineous family of Pakistani origin. J Otolaryngol 1995;24(2): ) Young DF, Eldridge R, Gardner WJ, Brody JA. Bilateral acoustic neuroma (central neurofibromatosis): clinical and genetic studies. Neurology 1970;20(4): ) Feneley MR, Murthy P. Acute bilateral vestibulo-cochlear dysfunction following occipital fracture. J Laryngol Otol 1994;108(1): ) Arbusow V, Strupp M, Dieterich M, Stöcker W, Naumann A, Schulz P, et al. Serum antibodies against membranous labyrinth in patients with idiopathic bilateral vestibulopathy. J Neurol 1998;245(3): ) Krebs DE, Gill-Body KM, Riley PO, Parker SW. Double-blind, placebo-controlled trial of rehabilitation for bilateral vestibular hypofunction: preliminary report. Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 109(4): ) Foster CA. Vestibular rehabilitation. Baillieres Clin Neurol 1994; 3(3): ) Merfeld DM, Lewis RF. Replacing semicircular canal function with a vestibular implant. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 20(5): ) van de Berg R, Guinand N, Guyot JP, Kingma H, Stokroos RJ. The modified ampullar approach for vestibular implant surgery: feasibility and its first application in a human with a long-term vestibular loss. Front Neurol 2012;3:

London: Springer; 2013. 7) Dandy WE. The surgical treatment of Meniere s disease. Surg Gynecol Obst 1941;72:421-5. 8) Baloh RW, Honrubia V, Yee RD, Hess K.

975_983 특집-한규철, 정원호

975_983 특집-한규철, 정원호 Focused Issue of This Month Gyu Cheol an, MD Department of Otolaryngology ead & Neck Surgery, Gachon University of College Medicine E - mail : han@gilhospital.com Won-o Jung, MD Department of Otolaryngology