- 완전관해후재발한위말트림프종을어떻게할것인가? - 2017-4 발송일 : 2017 년 7 월 14 일 증례 50세여자환자가건강검진으로시행한상부위장관내시경에서위전정부대만과전벽에약 2 cm 가량의비교적경계가불명확한지도상의결절성점막과궤양이관찰되었고 ( 그림 1), 시행한조직검사에서 extranodal marginal zone B-cell lymphoma로진단되었으며 CLO 결과양성이였다. 흉부와복부컴퓨터단층촬영검사와양전자컴퓨터단층촬영검사에서전이소견관찰되지않아 1차제균치료를시행하였다. 6개월뒤추적상부위장관내시경에서치유단계로관찰되며조직검사에서도관해상태로판정되어추적관찰을시행하였다. 24개월후시행한상부위장관내시경에서미세한위축성점막형태의병변이관찰되었다 ( 그림 2). 조직검사에서 extranodal marginal zone B-cell lymphoma로다시진단되었고 CLO 음성이었다. 병변의정도가경하며육안적으로뚜렷하지않아경과관찰을시행하였다. 이후다시 3개월, 1년뒤시행한상부위장관내시경및조직검사에서림프종소견관찰되지않았다 ( 그림 3). 현재 3년째재발없이추적관찰중이다. 1
그림 1. 진단당시내시경소견 : 위전정부대만과전벽에서약 2 cm 가량의 비교적경계가불명확한지도상의결절성점막과궤양이관찰되었다. 생검에서말트림프종으로진단되었다. 그림 2. 24 개월뒤내시경소견 : 치유된후 24 개월째검사에서위하체부대만에서 미세한위축성점막병변이보였고말트림프종으로다시진단되었다. 2
그림 3. 36개월뒤내시경소견 : 별다른치료없이 36개월내시경에서이전내시경과동일한위치에서조직검사를시행하였고정상이었다. 재발된위말트림프종과헬리코박터감염위말트림프종은일반적으로 Helicobacter pylori 제균치료후완전관해까지상당한시간이필요하다. European Society for Medical Oncology (ESMO) 가이드라인에따르면 stage IE, IIE에서 Helicobacter pylori 양성시 Helicobacter pylori 제균치료를우선적으로권고하고있다. 이후완전관해는주로 6-12개월내에이루어지지만, 드물게 2년-6년까지걸리는경우도있다. 제균치료로완전관해후대부분의환자들은관해가잘유지되나, 장기간추적관찰시재발률은 3-31% 정도이며연간재발률 (annual recurrence rate) 은 0.48-19% 로보고되고있다. 1,2 재발된위말트림프종에서 Helicobacter pylori 재감염은재발에있어중요한위험인자이며, 위험도가다양하게보고되며평균위험도 (mean risk rate) 는 29% 였다. 그러므로위말트림프종재발진단시 Helicobacter pylori 재감염여부를정확하게평가하여야한다. 2 관해후재발된위말트림프종환자에서적절한치료는아직까지정해지지않았다. National Comprehensive Cancer Network (NCCN) 에서는초치료로서 Helicobacter pylori 제균치료시행한뒤 3개월추적검사 (restage at 3 month 3
with endoscopy/biopsy) 에서말트림프종이양성일경우에는 Helicobacter pylori 양성또는음성에따라치료방향을제시하였다. Helicobacter pylori 양성이며안정된병변인경우는 2차제균치료를권유하며, Helicobacter pylori 음성이며무증상일경우 3개월경과관찰후재평가하거나방사선치료를권유한다. 3 완전관해후위말트림프종은일시적인조직학적재발이가능하지만, 특히 Helicobacter pylori 재감염이없는경우에서는저절로호전되기도한다. 4 지속적이지만안정적인잔류병변또는조직학적재발 ( 원격전이나육안적내시경적병변이없을경우 ) 에는추적관찰하면서기다려보는것 (watchand-wait policy) 도안전한것으로보고되었다 [Level of evidence IV, Grades of recommendation C]. 4-8 그렇지만위말트림프종환자에게서위암발생률이 6배증가한다는보고가있고, 또한비호지킨림프종 (non-hodgkin s lymphoma) 의위험도증가될수있으므로, 9,10 모든환자에게서장기간추적내시경및임상적진찰 (clinical examination), 혈액검사 (blood count), 12-18개월마다최소한의적절한영상학적또는초음파검사 (minimal adequate radiological or ultrasound examinations every 12 18 months) 를포함한체계적추적관찰 (systemic follow up) 이권유되어진다. Key Words: Helicobacter pylroi; Recurrence; Extranodal marginal zone B-cell lymphoma 참고문헌 1. Choi YJ, Kim N, Paik JH, et al. Characteristics of Helicobacter pylori positive and Helicobacter pylori negative gastric mucosa associated lymphoid tissue lymphoma and their influence on clinical outcome. Helicobacter 2013;18:197-205. 2. Gisbert JP, Calvet X. Review article: common misconceptions in the management of Helicobacter pylori-associated gastric MALT-lymphoma. Aliment Pharmacol 4
Ther 2011;34:1047-62. 3. Zelenetz AD, Gordon LI, Wierda WG, et al. Non-Hodgkin's lymphomas, version 3.2017. 4. Zucca E, Copie-Bergman C, Ricardi U, et al. Gastric marginal zone lymphoma of MALT type: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and followup. Ann Oncol 2013;24 Suppl 6:vi144-8. 5. Nakamura S, Sugiyama T, Matsumoto T, et al. Long-term clinical outcome of gastric MALT lymphoma after eradication of Helicobacter pylori: a multicentre cohort follow-up study of 420 patients in Japan. Gut 2012;61:507-13. 6. Stathis A, Chini C, Bertoni F, et al. Long-term outcome following Helicobacter pylori eradication in a retrospective study of 105 patients with localized gastric marginal zone B-cell lymphoma of MALT type. Ann Oncol 2009;20:1086-93. 7. Fischbach W, Goebeler ME, Ruskone-Fourmestraux A, et al. Most patients with minimal histological residuals of gastric MALT lymphoma after successful eradication of Helicobacter pylori can be managed safely by a watch and wait strategy: experience from a large international series. Gut 2007;56:1685-7. 8. Wundisch T, Thiede C, Morgner A, et al. Long-term follow-up of gastric MALT lymphoma after Helicobacter pylori eradication. J Clin Oncol 2005;23:8018-24. 9. Capelle LG, de Vries AC, Looman CW, et al. Gastric MALT lymphoma: epidemiology and high adenocarcinoma risk in a nation-wide study. Eur J Cancer 2008;44:2470-6. 10. Wundisch T, Dieckhoff P, Greene B, et al. Second cancers and residual disease in patients treated for gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma by Helicobacter pylori eradication and followed for 10 years. Gastroenterology 2012;143:936-42 ( 이현직, 계명대학교의과대학내과학교실 ) 5