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1 Anormaly( 기형 ) 동의과학대학교물리치료과교수이태식 1 Down syndrome (Mongolism) 1866 년영국의사존다운박사에의해붙여진이름, 영국인이었던그가아시아인과닮았다고하여서 Mongolism 이라고하였으나지금은인종차별적이름이라하여사용하지않는다. 2 1

2 Sprengel`s Shoulder 어깨뼈가정상위치에서 Cm 위쪽으로전위. 어깨뼈 superior angle 이외회전되고, 아래각은내회전되어정중선에근접. Toticollis, 척추측만증, 경추이분증, 상부갈비뼈의발달결함등다른선천성기형을동반. 보통한쪽또는양측으로발생.( 편측성이많다.) 여자가남자보다 3-4 배많이발생. 3 Sprengel`s Shoulder 임상특징 어깨뼈크기가작다.( 세로축이짧고가로축이상대적으로길다 ) 어깨뼈위쪽부위가앞쪽으로굽어있다. 목부위근육의길이가짧고방향이바뀌어있는경우가있다. trapezius, rhomboideus, leavator scapular, serrateus anterior 등어깨주변근육의발육부전이있다. 주된침범근육은 trapezius m. 이다. 양측어깨뼈높이차이가주된증상 어깨관절벌림운동에제한이있고오목위팔관절의회전운동에장애는없다. 4 2

3 어깨척추뼈 ( 견갑척추골 ; omovertebral bone) 목뼈가시돌기, 척추뼈고리, 가로돌기가어깨뼈와연결된경우 5 2. congenital club hand 선천적으로노뼈가저형성되거나결손된상태 오른손에호발한다. 손배뼈, 큰마름뼈, 제 1 손허리뼈, 엄지손가락등이함께결손된다. 6 3

4 congenital radioulnar synostosis 선천적으로노뼈와자뼈의몸쪽부위가결합되어아래팔이엎침된상태. 7 dupuytren's contracture 손바닥근막에섬유세포의증식으로결절이생기면서손가락관절에구축과굴곡기형이생긴것. ring and little finger 에빈발하며, 양측성으로발생한다. 간질 (epilepsy), 당뇨병및알콜중독자에게자주발생하며, 증상도심하다. 남 여비는 7:1 정도이며, 50 대후반에서 70 대남자에게호발한다. 8 4

5 Congenital Dislocation of hip 현재에는발달성엉덩관절형성이상 (developmental dysplasia of the hip) 많이사용. 정상위치로정복되지않는경우에만탈구라함. 조기에발견치료하면정상적인엉덩관절을얻을수있다. 원인 : 태아의자궁내한정설이있다. 신생아를업어기르는사회에많이발생. 여성 70%, 좌측 60% 우측 20% 양측 20% 갈레아찌징후 9 선천성엉덩관절탈구병리적변화 1 hamstring m. sartorius m. rectus femoris m. adductor m. gracilis m. tensor fasciae latae m. 와같은 long muscle 들의단축 2 gluteus medius m. gluteus minimus m. 등짧은근육들은주행방향이달라진다. 3 볼기뼈절구가비정상적으로깊이가얇고적다.( 절구형성이상증 ) 4 뒤-위쪽전위 5 인대가느슨해진다. 10 5

6 선천성엉덩관절탈구검사및징후 초기검사및징후 Barlow 검사 ( 탈구유도방법 ) Ortolani 징후 ( 정복유도방법 ) 후기검사및징후 Trendelenburg 징후 피스톤징후 (Piston sign) 뒤쪽탈구일때는허리앞굽이증가가나타난다 Allis 징후 (Galeazzi sign) 가나타난다 회음부와둔부가넓어진다. 편측탈구일때넙다리안쪽의피부주름이비대칭적이고이차적으로척추측만증이발달될수있다. 큰돌기부가 Nelaton line 위에촉지 11 선천성엉덩관절탈구치료 정형외과적치료 < 출생후부터 12 개월사이 > Von Rosen 부목이나외전보조장구 (abduction brace) 를사용 ( 출생 -12 개월사이 ), 경우에따라 Pavlik harness 사용 엉덩관절을굽힘및벌림자세로유지 Pavilik 장구 (Pavlik harness) : 영아사용 너무심한벌림또는정복은절대로피해야함 12-3 세사이 생후 6 개월이후에발견되면대부분견인이필요함. 엉덩관절을 도굴곡시킨위치에서시행 견인은정복을용이하게하며, 무혈성괴사예방 물리치료 < 고정기간후의물리치료 > 엉덩관절벌림능동운동은중요 처음바로누운자세 -> 기립자세에서실시 엉덩관절모음과안쪽돌림운동은매우조심 - 자유운동이가장제한. 배근육에대한운동중요 - 요추전만증 운동은먼저골반이측면으로경사 (tilting) 지지않도록가르치고, 다음에발자국을떼게하여점차정확한보행이되도록지도한다. 12 6

7 포레저카부목 선천성엉덩관절탈구보조기 von rosen splint Pavlik Harness 석고고정 13 Pavlik Harness 가장유용하며보편적으로사용되고있다. 6 개월이하영유아때사용 Chest strap, should strap 2 개, 두개의다리걸이또는등자로구성 엉덩관절을 도굽힘상태로넙다리뼈머리가볼기절구로향하도록하고, 등쪽등자대에의해모음운동이제한됨. 다리이중력으로자연적으로벌림을유도할수있어안전한정복을얻는다. 3 주이상착용하여도정복이되지않으면다른치료법선택. 14 7

8 Slipped femoral epiphysis ( 넙다리뼈머리끝분리 ) - 소년에호발 (14~16 세 ) - 넙다리뼈머리가후방으로전위되어다리는가쪽돌림된상태 15 Legg-Calve-Perthes dis. 레그깔베페데스병 혈액순환장애로넙다리뼈머리가괴사 6~8 세의소년호발 넙다리뼈의머리가편편해지고, 넙다리뼈목이두텁고짧아진다. 16 8

9 nelaton line 17 trendelenburg test 18 9

10 방사선소견 hilgenreiner's line perkine line Shenton s line 19 Coxa vara & Coxa valga 안굽이엉덩관절 ( 내반고 ), 밖굽이엉덩관절 ( 외반고 ) 정의 : 넙다리뼈목과몸체가이루는각이 110 이하일경우내반고 특성 - 엉덩관절굴곡은제한되고폄은증가되며, 다리길이가짧아진다. - 안쪽돌림은증대되고가쪽돌림은제한된다. - 한쪽 : limping gait, trendellenbug gait - 양쪽 : waddling gait ( 오리보행 ) 20 10

11 Coxa vara & Coxa valga ( 내반고. 외반고 ) 21 Genu Valgum 밖굽이무릎 ( 외반슬 ) (Knock knee) 넙다리의해부학적축과정강뼈의해부학적축이만나는각도가 165 보다작을때발생 ( 정상 도 ) 정면에서보면 X 자모양의다리 심하면보행시무릎이닿아다리를벌리고걷는다. 가쪽곁인대가짧아지고안쪽곁인대가늘어난다. semimembranosus, semitendinosus, sartorius, vastus medialis, 길이가늘어난다. biceps femoris 와 iliotibial band 의구축이일어난다. tibia 는가쪽으로회전되고, 넙다리는안쪽으로회전된다

12 Genu Valgum 외반슬 23 Genu Valgum 보조기외반슬 24 12

13 Q-angle (Quadriceps angle) 25 Genu Varum 안굽이무릎 ( 내반슬 ) (band legs) 정의 : 넙다리의해부학적축과 tibia 의해부학적축이서로만나이루는각도가 180 이상이된다. 변화 : 가쪽부위연부조직이늘어남무릎절의과신전보행시발가락이내측 (Pigeon gait) 26 13

14 Genu Varum 내반슬 27 blount disease 몸쪽 tibia 의뼈연골증 (Osteochondrosis of proximal tibia) 는블라운트질환 (Blount disease) 이라고불리며, 몸쪽 tibia 밖굽이무릎형태의변형이나타남 4-10 세에발생하며밖굽이무릎이점차진행하게됨. 전형적으로양측성의대칭적인특징을가지고있다

15 구루병 (rickets) 비타민 D 결핍으로인해뼈의변화를초래하는병. 다리가굽어 O 자형이됨 29 Congenital Talipes Equinovarus ( 선천성첨내반족 ) 개요발에 Equinus 와 inversion 이동시에존재하는기형 발생빈도 - 남자에서여자보다약 2 배정도 - 편측성이양측성보다약간더많이발생 증상및소견 - 발바닥상승되어 concavity 가크게증가한다 - longitudinal arch 가과도하게된다. - 발등면이 convex 면이되어심하면발등으로걷는다. - 발뒤굽이잘자라지않고작은모양이된다. - 양측성일경우오리걸음을한다

16 발목관절

17 Congenital Talipes Equinovarus ( 선천성첨내반족 ) 병리적변화 posterior contracture : 아킬레스건과발목관절 posterior capsule 구축 medial plantar contracture : deltoid ligament & spring ligament 구축 (= plantar calcaneonavicular ligament) subtalar contracture : 목말발꿈치인대구축 장딴지근은위축이오고앞정강근과뒤정강근등에는단축이온다. 종아리근은신장된다. Kite 각 (ant-post talo-clcaneal angle) 이정상범위인 20~ 25 의범위내에있지않다. 33 Talo-Calcaneal angle (Kite 각 ) CID=F3EE ( 국민겅강정보포털 ) 34 17

18 Congenital Talipes Equinovarus ( 선천성첨내반족 ) 35 치료 Dennis Brown splint 36 18

19 Pes Planus ( 편평족 ) 37 Pes Planus ( 편평족 ) 편평족 (Pes planus, Flat foot) : 반대적개념 - pes cavus( 요족 ) Hollow foot 발바닥활 (longutudinal arch) 이편평하여져생긴기형으로 plantar calcaneonavicular ligament, spring ligament 등이늘어나발생 Foot plate insert 38 19

20 claw toe Hammer toe(2nd toe 호발 ) - MP joint 는과신전, PIP joint 는굽힘, DIP joint 는자연상태 (Hallus valgus 에의해 ) Mallet toe 39 torticollis 40 20

21 Torticollis = Wry Neck 사경 SCM muscle 의단축으로목의회전과굴곡기형 여아호발, 환측으로 side flexion 건측으로 rotation 환측 shoulder elevation, Scoliosis 동반 41 scoliosis 척주가해부학적중앙에서가쪽으로휘어진상태 특발성 / 선천성 / 신경근성 구조적옆굽은증 : 척추의모양이변했을때 비구조적옆굽음증 : 척추구조는정상, 척추앞쪽굽힘시나타남

22 등 - 허리 - 엉치보조기 밀워키보조기

23 45 Lumbar lordosis 46 23

24 kyphosis 47 schmorl's node 48 24

25 Achondroplasia( 연골무형성증 ) 49 Phocomelia( 단지증 ) 50 25

26 Rubella( 풍진 ) 피부의발진을동반하는바이러스성전염병, 5-6 세의어린이들에게잘발생. 기침, 재재기를통한작은수포로전달된다. 임신 3 개월전에풍진에감연되면태아에게치명적이다. 생후 15 개월에예방법종을하며한번의접종으로 20 년이상면역지속됨. 51 선단거대증 (Acromegaly) 52 26

27 Developmental Dysplasia or Dislocation of the Hip ( 발달성고관절이형성증 ) Congenital Dislocation of the Hip ( 선천성고관절탈구 ) 53 Rickets( 구루병 ) 유아및소년기에발생하는뼈질환. 칼슘및인대사의장애와뼈기질의불충분한석회화로일어나는뼈대의변형질환. 원인 : 비타민 D 결핍, 신세뇨관의부전, 신생골이양증등. 조산의경우발병율이높다. 증상 : 머리뼈의변형, 땅딸막한체형, 늑연골의팽윤, O 형다리등

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