KISEP Clinical Article J Korean Neurosurg Soc 33: , 2003 말단척수낭류 : 피부로덮여있는요천추부낭성종괴 서울대학교어린이병원신경외과, 서울대학교의학연구원신경과학연구소 정유남 조병규 Terminal Myelocystoc

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상원 삼
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1 KISEP linical Article J Korean Neurosurg Soc 33: , 2003 말단척수낭류 : 피부로덮여있는요천추부낭성종괴 서울대학교어린이병원신경외과, 서울대학교의학연구원신경과학연구소 정유남 조병규 Terminal Myelocystocele:A Skin-overed Lumbosacral ystic Mass You-Nam hung, M.D., Byung-Kyu ho, M.D. Division of Pediatric Neurosurgery, Seoul National University hildren s Hospital and Neurological Research Institute, SNUMR, Seoul, Korea Objective:Terminal myelocystocele(tm) is a closed form of neural tube defect, presenting a large, fully epithelialized, cystic lumbosacral mass containing fat, cerebrospinal fluid and neural tissue. This report demonstrates the clinical manifestation, surgical management, and the outcome of TM patients. Methods:The medical records of the six patients(male/female=3/3) with surgically and histologically proven TM, registered between 1991 to 2001, were retrospectively reviewed. The initial presentation, features of the lumbosacral mass, urodynamic study, motor function of the lower extremity, the age at the repair and postoperative status were investigated. Results:Initial symptoms and signs were low back mass, urinary/fecal incontinence, and lower limb deformity. One patient was associated with cloacal exstrophy, one patient had imperforated anus, and three patients had foot anomalies. All patients had urological problems on urodynamic study. Neurosurgical correction of the TM was undertaken at the median age of three months. The mean follow-up period was 71 months(range:9-136 months). Four patients voided with clean intermittent catheterization postoperatively. One patient underwent augmentation ileocystoplasty and Malone operation. One patient had orthopedic operation. onclusion:understanding about the characteristic features of TM and its embryogenesis is necessary for the diagnosis of this entity. For the management of the TM, early prophylactic surgical intervention is recommended to prevent secondary deterioration in neurological function. Postoperatively all patients must be followed-up long-termly on urological function and lower extremity status. KEY WORDS:Terminal myelocystocele Occult spinal dysraphism Lumbosacral mass. 서 론 ReceivedOctober 30, 2002 AcceptedDecember 21, 2002 Address for reprintsbyung-kyu ho, M.D., Division of Pediatric Neurosurgery, Seoul National University hildren s Hospital, 28 Yeongeon-dong, Jongno-gu, Seoul , Korea Tel , Fax bkcho@snu.ac.kr J Korean Neurosurg Soc/Volume 33/April,

Terminal Myelocystocele 340 대상및방법 결 과 - Fig. 1.

round, and skin-covered lumbosacral mass. - - - A D B E M F H Mc O M Fig. 2.

show a lowlying tethered spinal cord and two cystic compartmentsmyelocystocele and

covered by fat and skinspinal cord, Ffat, Mmeningocele, Mcmyelocystocele.

demonstrate a skin covered herniated sac containing two cystic compartments and a low-lying

Note that the central canal opens into the myelocystocele sacspinal cord, Hhydromyelia,

2 Terminal Myelocystocele 340 대상및방법 결 과 - Fig. 1. Photograph of an infant with terminal myelocystocelease 2 shows a characteristic huge, soft, round, and skin-covered lumbosacral mass A D B E M F H Mc O M Fig. 2. A-Magnetic resonance imagesmri, A, its illustration B and axial T1-weighted MRI of the ase 3 show a lowlying tethered spinal cord and two cystic compartmentsmyelocystocele and anteriorly located meningocele which are herniated through the spinal dysraphism but are covered by fat and skinspinal cord, Ffat, Mmeningocele, Mcmyelocystocele. D-FSagittal T2-weighted MRI D, its illustration E and axial T2-weighted MRI F of the ase 5 demonstrate a skin covered herniated sac containing two cystic compartments and a low-lying tethered spinal cord and hydromyelia. Note that the central canal opens into the myelocystocele sacspinal cord, Hhydromyelia, Mmeningocele, O opening of central canal. - Fig. 3. Intraoperative photographs of the ase 4. It shows internal surface of a cyst and reveals a large cavity with walls of neural tissue lined by ependyma. F J Korean Neurosurg Soc/Volume 33/April, 2003

남은 조직의 연막(pia)을 봉합하여 원추척수(conus) 서 걷고 뛸 수 있었다(ase 2). 수술 전 근전도 검사를 시행 형태를 만들어 주었다(Fig. 4). 경막을 봉합한 후 배측의 근 하지 않았던 환자 중 1예는 비교적 수술 전 정상적인 운동기 육과 피하조직 및 피부를 성형하여 봉합하였다.

D 1예의 환자에서 수술 후 합병증으로 상처가 약간 벌어지는 현상이 있었으나 재수술을 시행하지 않고 보존적 치료로 회 복하였으며, 그 외의 수술과 관련된 합병증은 발생하지 않았 O 다. 비교적 장기간 경과 관찰을 시행한 환자 3예의 학습기능 A B Fig. 4. Intraoperative photographs of the ase 5.

S spinal cord, D dura, E internal surface of myelocystocele(ependymal lining layer), O opening of central canal(arrow).

3 YN hung and BK ho 결성을 확인하였다(Fig. 3). 낭종을 이루는 척수 조직을 주 을 나타내었는데 수술 후에도 발 변형이 진행되었으며 1예 변의 경막, 피하지방으로부터 박리하였고, 낭종 주변의 신경 는 hip spica cast가 필요하였고(ase 4), 1예는 아직 어려 근의 위치를 파악하여 신경근을 보전하면서 여분의 조직은 절 정확한 기능 평가가 어려웠으며(ase 6), 1예는 약간 절면 개하였고, 남은 조직의 연막(pia)을 봉합하여 원추척수(conus) 서 걷고 뛸 수 있었다(ase 2). 수술 전 근전도 검사를 시행 형태를 만들어 주었다(Fig. 4). 경막을 봉합한 후 배측의 근 하지 않았던 환자 중 1예는 비교적 수술 전 정상적인 운동기 육과 피하조직 및 피부를 성형하여 봉합하였다. 능을 가지고 있는 것으로 보였으나 성장 후 발 변형의 진행 으로 정형외과적인 수술(bilateral calcaneal sliding osteo- S E tomy & plantar fasciotomy)이 필요하였다(ase 3). D 1예의 환자에서 수술 후 합병증으로 상처가 약간 벌어지는 현상이 있었으나 재수술을 시행하지 않고 보존적 치료로 회 복하였으며, 그 외의 수술과 관련된 합병증은 발생하지 않았 O 다. 비교적 장기간 경과 관찰을 시행한 환자 3예의 학습기능 A B Fig. 4. Intraoperative photographs of the ase 5. A Photograph of the internal surface of the myelocystocele. The opening shows the central canal of the spinal cord. S spinal cord, D dura, E internal surface of myelocystocele(ependymal lining layer), O opening of central canal(arrow). B and The reconstructed spinal conus(arrow) with preserved nerve roots(white arrow) is demonstrated. 은 정상적이었다. 전체적인 환자의 상태를 표로 정리하였다 (Table 1). 고 찰 발생과 병인론 말단 척수낭류는 척추와 척수의 발생과정 모두 영향을 받 수술 후 시행한 병리조직 검사에서 모든 증례에서 상의 세 는 경우에 발생된다. 척수의 발생은 1차 신경배 형성과정 포로 구성된 척수낭류가 확인되고 주변의 지방조직과 근육 (primary neurulation)과 2차 신경배 형성과정(secondary 등의 결체조직이 동시에 관찰되었다(Fig. 5). neurulation)을 거친다. 1차 신경배 형성에 의해서는 연수 Fig. 5. A photomicrograph of the terminal myelocystocele of the ase 4 demonstrates an ependymal lining(arrow head) on the inner layer of the cyst and adjacent mesenchymal tissues composed of fat(black arrow) and collagen fibers(white arrow)(h & E, 100). 수술 후 시행한 요 (medulla) 분절에서 요추 중간부위까지 발생되고, 2차 신경 류역학 검사에서는 4 배 형성은 관형성(canalization)과 퇴행성 분화(retrogres- 예의 환자가 배뇨근 sive differentiation)의 과정을 통해 원추척수(conus medu- 과반사반응을 나타내 llaris)와 척수의 종사(filum terminale)가 발생된다4,9,10). 1 었으며 2예의 환자가 차 신경배 형성은 재태 연령(fetal gestational age) 4주째에 배뇨근 무반사반응을 마무리되는데 이 과정에서 신경 외배엽(neural ectoderm) 나타내었다. 신기능 이 피부 외배엽(cutaneous ectoderm)으로부터 분리되면서 보존을 위하여 4예 배측 피부의 아래에서 융합되고, 동시에 외측에 위치한 중배 의 환자는 지속적으 엽성 조직이 중앙으로 이동하여 척추후궁과 주변 근육 등을 로 간헐적인 자가 도 형성한다. 1차 신경관의 아래쪽 끝 부위에 미측 신경공(cau- 뇨(clean intermitt- dal neuropore)이 닫히게 되고, 순차적으로 이 부위에서 미 ent catheterization) 부 세포괴(caudal cell mass)에서 기원한 2차 신경배 형성이 를 시행하였다. 이 중 진행되어 척수의 가장 아래부위를 형성한다. 이후 미측 신경 1예의 환자는 방광 확장 성형술(augmentation ileocystopl- 관의 퇴행이 진행되어 원추척수와 척수종사가 형성된다5,9,10). asty & Mitrofanoff procedure)와 Malone 수술을 시행받 2차 신경배 형성과정에서 문제가 발생하는 경우에는 1차 았고 항콜린 약물을 복용하였다(ase 3). 항문 폐쇄가 동반 신경관 형성과정 중 배측 피부는 먼저 융합이 되어 닫힌 상태 되었던 2예의 환자는 출생 직후 쇄항에 대한 수술(ileostomy, 이고 미측 신경관의 끝도 막힌 상태이므로 말단 척수낭류나 colostomy)을 시행하였고, 그 외의 환자는 정상적인 항문을 척수종사의 지방종과 같은 폐쇄성 신경관 결손이 발생하게 가지고 있었다. 수술 후 3예의 환자에서 관장을 시행하여 배 된다5). 그러므로 요천추부위의 척수낭류는 1차 신경배 형성 변기능을 유지하였다. 과정의 이상에서 발생되는 경흉추 부위의 척수낭류와 비교하 수술 전 3예의 환자는 하지위약과 발 변형(calcaneovarus) J Korean Neurosurg Soc/ Volume 33/ April, 2003 여 발생학적으로 다른 부류의 질환으로 볼 수 있다. 말단 척 341

4 Terminal Myelocystocele Table 1. Summary of characteristics of the patients in our series ase Age at repair /Gender F/U Mass sizecm/finding UDSpre/post LEpre/post EMGpre 1 3m/M 136m 9.5x7.5x3.5 areflexia/areflexia 2 2m/F 124m 3 3m/F 108m 4 4m/M 041m 7.0x7.0x3.0 calcaneovarus 4.5x5.0x2.0 calcaneovarus 8.0x13.0x5.0 calcaneovarus HyperreflexiaDSD/ hyperreflexiadsd hyperreflexiadsd/ areflexia hyperreflexiadsd/ hyperflexia Statuspost URO/LE normal motor/ mild intorted foot & ankle abnormal diaper voiding/ walks well & run dec. motor & Ianticho/ calcaneovarus / none limping gait & run ankle G-/V, B cavovarus normal motor / I & operation*/ none B calcaneovarus operation** dec. motor & calcaneovarus/ ankle G-/I, hip subluxation left, calcaneovalgus normal motor/ no change abnormal Ianticho/ hip spica cast 5 3m/F 010m 4.0x7.0x2.0 hyperreflexiadsd/ imperforated anus hyperrflexia normal I/standing 4.0x5.0x m/M 009m microcephaly, equinovarus, dec.motor/ cloacal exstrophy, none/hyperreflexia ankle GII/I, equinovarus abnormal diaper voiding/ cast ambiguous genitalia, imperforated anus m month, F/U follow up period, UDS urodynamic study, pre/post preoperative/postoperative, LE lower extremity, EMG electromyography, URO/LE urological/lower extremity, DSD detrusor sphincter dyssynergia, dec. decresed, G motor grade, B bilateral, I clean intermittent catheterization, anticho anticholinergics, augmentation ileocystoplasty & Malone operation, bilateral calcaneal sliding osteotomy & plantar fasciotomy 연관된기형 임상적특징 342 J Korean Neurosurg Soc/Volume 33/April, 2003

5 YN hung and BK ho - 수술소견 - 병리소견 결 론 References 1. Byrd SE, Harvey, Darling F:MR of terminal myelocystoceles. Eur J Radiol 20: , Byrd SE, Harvey, McLone DG, Darling F:Imaging of terminal myelocystoceles. J Natl Med Assoc 88: , arey J, Greenbaum B, Hall BD:The OEIS complex(omphalocele, exstrophy, imperforate anus, spinal defects). Birth Defects Orig Artic Ser 14: , artmill M, Jaspan T, Punt J:Terminal myelocystocele:an unusual presentation. Pediatr Neurosurg 32:83-85, hoi S, Mcomb JG:Long-term outcome of terminal myelocystocele patients. Pediatr Neurosurg 32:86-91, Herman TE, Shackleford GD, Park TS, Siegel MJ:Special imaging case book. Terminal myelocystocele. J Perinatol 17: , Lassman LP, James M, Foster JB:Hydromyelia. J Neurol Sci 7: J Korean Neurosurg Soc/Volume 33/April,

6 Terminal Myelocystocele , Lemire RJ, Beckwith JB:Pathogenesis of congenital tumors and malformations of the sacrococcygeal region. Teratology 25: , Lemire RJ, Graham B, Beckwith JB:Skin coverd sacrococcygeal masses in infants and children. J Pediatr 79: , Lemire RJ, Loeser JD, Leech RW:Normal and Abnormal Development of the Human Nervous System, Hagerstown:Harper & Row, 1975, pp McLone DG, Naidich TP:Terminal myelocystocele. Neurosurgery 16:36-43, Meyer SH, Morris GF, Pretorius DH, James HE:Terminal myelocystocele:important differential diagnosis in the assessment of spina bifida. J Ultrasound Med 17: , Naidich TP, McLone DG:ongenital pathology of the spine and spinal cord. In:Tavernas JM, Ferrucci JT, editors. Radiology, Philadelphia:J.B. Lippincott, 1986, pp Pang D:Sacral agenesis and caudal spinal cord malformations. Neurosurgery 32: , Peacock WJ, Murovic JA:Magnetic resonance imaging in myelocystoceles. Report of two cases. J Neurosurg 70: , Quan L, Smith DW:The VATER Association. Vertebral Defects, Anal Atresia, T-E fistula with Esophageal Atresia, radial and Renal Dysplasia:A Spectrum of Associated Defects. J Pediatr 82:104, Warf B, Scott RM, Barnes PD, Hendren WH:Tethered spinal cord in patients with anorectal and urogenital malformations. Pediatr Neurosurg 19:25-30, J Korean Neurosurg Soc/Volume 33/April, 2003

지방척수수막류의수술적치료결과 222 연구대상및방법 결과 Table. Age and sex distribution at time of operation Age Sex Total Male Female 0 6 month month mo

지방척수수막류의수술적치료결과 222 연구대상및방법 결과 Table. Age and sex distribution at time of operation Age Sex Total Male Female 0 6 month month mo KISEP Clinical Research J Korean Neurosurg Soc 2822-227, 999 지방척수수막류의수술적치료결과 김용배 박승우 김동석 최중언 = Abstract = Outcome of Surgical Treatment for Lipomeningomyelocele Yong-Bae Kim, M.D., Seung-Woo Park, M.D.,