大韓放射線醫學會誌 / 81. XVI, No 血友病性關節在에關한放射線學的所見 서울大學技醫科大學放射線科學敎室全永燦延敬模金周完 - Abstract- Radiologic Findings of Hemophilic Arthropathy- You r:g.hwa

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1 大韓放射線醫學會誌 / 81. XVI, No 血友病性關節在에關한放射線學的所見 서울大學技醫科大學放射線科學敎室全永燦延敬模金周完 - Abstract- Radiologic Findings of Hemophilic Arthropathy- You r:g.hwan )un, M.D., Kyung-Mo Yeon, M.D., Chu-Wan Kim, M.D. Department of Radlology, Col/ege of Medic/ne, Seoul National Universlty He~nphi: l a is 2 primary disorder of coagulation complicated by spontaneous intra-articular hemorrhage. This!"aper is to 이 Gscribe and analyze the radiographic findings of involved bone and joints of hemophilic Dati ~ nts for past 5 yeras The results were as follows: 1. Age distribution of the total 28 patients was ranging from 1 year to 42 yeras. 86% of patients was bèlow the age of 20 years. 2. The incidence αf jo:nt involvement was in nex t order; knee joil1 t (25). elbow joint (4), ankle joint (2). hip joint (1). 3. The rad :ologic findings of involved joint were characterized by irregularity of articular cortices (22). joint space change (19). soft tissue swelling (19). subchondral or intra-osseous cyst (12). periarticular steoporo ~ is (19). degencrative change (10). condylar enlargement (11). intercondylar notch widening (2 1) and fle x ion deformity (13). 1. 縮論 ll. 對象및方法血友病을하나의훌病으로앤처음發表한것은 1803 年 John ' ) 에의해서였다. 그後血硬癡固에對한많은.jjJf 究로缺 2되어있는因子에짜라여러가지型으로分類하게되었고, 또가장흔한合佛효인關節內出血에의한關節효 ( Ar t hrop a thy) 이臨 tr 的으로重要한문제가되었다. 著者들은서울大學校病院에서 年부터약 5 年間經驗한本훌뭘 의例에서放射線學的 A로이상이있는 2 8 f71j 를종합分析하여마음과같은成續올얻었기에文敵考察과함께報告하는바이다. 1) 對흉 年 7 月부터 年 8 月까지約 5 年間서울大學짧病院에來院하여血被學的檢훌에서血友病으로확진된愚者 8 1 名中病錄파放射線檢훌가具備된 2 8 例를對象으로하였다. 2) 方法全 28 例에서關節효狀을호소하는부위의 X 線檢흉를실시하였고, 血友病의種類, i 生 7] I J, 年敵빛臨 * tië 狀, 放射線學的所見을分析比較하였다

2 1) 臨뚱및檢훌所見 DI. 成血友病의각型에따른分布는全 28 f71j 中 A 型은 23 세 (82%) 였으며, B 型은 5 例 (1 8%) 였 4(Table 1). 全例가男子였으며年船分布는 1 세부터 42 세까지로, Table 1. ø Age and Type Distribution of Hemophilia Age A Type B Type Total(%) (25%) (1 0%) ll (22%) l (29%) (1 0%) 30 or more 0 l 1 (4%) Total Table 2, Symptom & Sign ]oint Symptoms Swelling of Affected ]oint Artbralgia Limitation of Motion Flexion Contracture Easy Bruisability Nasal Bleeding Known Hemophilia Chief Complatints Cases mωηmm u m 2 잉2) 放射월없的所見關節 X 線檢훌를실시한全 28 例中가장많이침벙 된關節은樓關節로 25 f71j (89%), 그중右 {Jt lj 13 f71j, 左떼 17 例로左測, 樓關節이더많이칭뱅되었으며 M 關節은 4 例, 짧關節 2f71J. 股關節 1 例順으로나타났 다 (Table 3). 放射線學的所見上가장많이 폴수있었던變化는 關節面이불규칙하게펀것으로 22 例 (78%) 였고 (Fig. 1, B), 關節뾰이좁아진경우 15 例 (Fig. 1, C), 넓어진 경우 4 例 (Fig. l, A) 軟部組織浮睡과증가된陰影이 동반된경우 19 例 (Fig. l, A ) 骨內뚫 8 힘形成호洞 l 타난경우 12 例 (Fig. 1, D), 關節周圍骨 m ~tle 19 f71j (Fig. l, C.D), 骨變性 10 f71j (Fig. 4,A.B), H 흉關節에 서顆 (co ndyl e) 의크기가커지는경우 11 例 (Fig 1, B), 關節표증대 21 f71j(fig. 1, B), 근육의수축혹 윤屆曲生훌縮이초래된例가 1 3 이었다. 나 또한한 f71j 에 서嚴關節內에軟骨 E 1l< 1t 가보였고 (Fig. 2), 骨內骨파괴와病理的骨析을일 킨경우가 1 例에서 다 (Fig. 3), (Table 4). Table 3. ]oint lnvolvement Knee ]oint Elbow ]oint Ankle ]oint Hip ]oint Frequency of ]oint lnvolvement in 28 Cases of Hemophific Arthropathy 있었 Frequency Right 13 Left 19 Right 1 Left 3 Right 1 Left Right 0 Left 20 세以下의年빼암이 24 例로全體의 86% 였다. 이중 10 세以前이 10 例 (35%) 이고 10 세에서 20 세사이가 14 例 N. 考按 로 51% 를차지하고있다. 來院시主訴는 Table 2에서보는바와강이 關節효 血友病은擬固因子의機能的缺호에의한出血효狀올 狀中關節睡眼 19f71j, 關節痛 16 例, 運動障陽 13 例로 特微으로하는先天的, 펴傳 { 生훌愚으로, 缺 된癡固 냐타녔고出血뾰狀中사소한外陽뾰揚傷으로쉰게皮因子에따라 (l) A 型 ( 第때因子缺 z tle), (2) B 型下血睡을일으컨경우 16 f71j, 짧出血 2 例로나타났다第 K 因子缺 z tle), (3) C 型 ( 第 XI 因子缺 효 ) 全 28 例中특히 10세이상의연령에속한思者는과거 의세종류로大別된다.(1) 과 (2) 는伴住것性 (Sex 에外陽後, 長時間出血, 業짧또는꿇血. 血睡, 昇出 linked recessive inheritance), (3) 은합榮色體것 血, 技빼후出血둥의각종出血효狀을經驗하여, 愚性 (Autosomal recessive inheritance) 으로펴傳된다. 者자신이出血性훌愚을가지고있다고알고있는경우 따라서 (1) 과 (2) 는女子가碩向保因者 (Tra it) 이며, 가 21 例 (75%) 였다. 男子에서만효狀이나타난다. 病型에따른分布는各

Fig. 1. A; Radiograph shows soft tissue swelling with slightly increase in density of Ieft knee joint due to hemosiderin deposit and widening of left knee joint space. B ; One year after Fig. 1. A in same patient.

3 Fig. 1. A; Radiograph shows soft tissue swelling with slightly increase in density of Ieft knee joint due to hemosiderin deposit and widening of left knee joint space. B ; One year after Fig. 1. A in same patient. Epiphysis of the left femur and tibia are larger than those of the right. lntercondylar notch widening of Ieft knee joint also noted. C ; Two years after Fig. 1. B in same patient. lrregular of articular cortices with severe narrowing of joint space and subluxation. D ; Subarticuler osteoporosis and cyst-like osteolytic lt!sions in the epiphysis of the femur are developed. 나라에따라다르기는하지만, 대체로 血友病 A 型男子에發病하여.A 型이나 B 型이 伴性것 { 生造傳에 80%. B 型 13%. C 型 6% 로報告 2 펀 바에 비하여, 의해뛰子에만효狀을냐타냉을알수있다. 그러냐本著者들이經驗한全 28 {71J 에서는 A 型 82%. B 型 18% t* 愚의 骨關節짧化는血友病의모든型이다같이 骨 로비슷한分布를보안다. i 生別로는全 28{71J 모두가 關節內出血이반복- 됨으로서초래되는變化이기때문

4 Table 4. Radiological Findings of HemophiIic Arthropathy Radiologic Findings Cases Irregularity of Articular Cortices 22 Joint Space unchanged 9 narrowed 15 widened 4 Soft Tissue SweIIing with or without 19 Increased Density Bone Cyst 12 Periarticular Osteoporosis 19 Degenerative Change 10 Condyle Enlargement 11 Intercondylar Notch Widening Flexion Deformity Fig. 3. Intra-osseous osteolytic lesions in the distal end of the femur and proximal end of the tibia with sclerotic margins. Pathologic fracture of right distal femur also noted. 다 '1 ; 本효의病因 A 로는, 反復되는骨股內出血이계속펌 Fig. 2. Calcification of interarticular cartilage. widening of intercondylar notch and peri. articular osteoporosis are noted. 에, 各型에따른差異는放射線學的으로있을수없다. 本훌愚의가장흔한合 ftt :fie으로생걸수있는關節內出血은 年 Jordan 31 이짧表한바에의하연 1 세以下에서시작되나 Ghormley" 는 1920 年에서 1930 年사이에 150 名의血友病탠 者를조사해본결과, 骨關節에病理的變化를일 A킨 58ØlJ 의平헝, 나이가 17.3세로늦게냐타난다고댔다. 이에對한原因으로는처음수차헤骨關節院內의階被陳또는얘 ìti 願下出血이關節에아무런짧化를주지않고完全히吸收되기때문이 에따라팎 fliih 莫씻을초래하고骨關節內에있는小量의 blood clot 가 ì'flj-líi(~ villi 와織維被陳 (f ibrous capsule ) 올유착시키게한다. 이예문에關節뾰이좁아지 고, 週動 { 生이감소하게펀다. 異常뺑植한뿜被陳은했 ; 骨을파괴시켜骨에變化를일으킨다. 局所의充血과 不使用으로인해關節周圍骨租앓 :fie 이초래되고뼈 骨 파괴에의한周圍骨외많化의退行性變化가동반된다. 血友病에對한放射線學的變化를처음으로 記述한 사랑은 1932 年 k ey 5) 였다. 그後여러學者들에의 해本뾰의放射線學的變化가發表되었으나 年 Thomas. 6 ) 가 77 名의本훌愚思者를對象으로, 비교척 체계있는分析에의한論文올내놓았다. 그에의하면, 칭벙펀關節은그頻度에 따라嚴關節 68%. 陳關節 56%. 附關節 53%. 股關節 16%. 順으로냐타났다. 著者들의例에서는隊關節 25ØlJ (89%). 附關節 4 例 (14%). 뽑關節 2 例 (7%). 股關節 1 ØlJ. 順이었다. 이 렇게關節에따라침벙頻度가다른이유는 年 De Palma 61 가 1974 年 Stoker & Murray71 가, 밝힌바 와같이여러要因이作用한다고한다. 첫째, 짧關節. 1ft 關節은外따을받기 : 쉽게말초부위에있으며, 둘째, 骨格에의해고정되어있는 BaII and Socket 關節보

Fig. 4. A; Repeated hernorrhage destroyed the cartilage and caused joint space narrowing. There is also intra-osseous hernorrhage and subcortical erosion in elbow.

5 Fig. 4. A; Repeated hernorrhage destroyed the cartilage and caused joint space narrowing. There is also intra-osseous hernorrhage and subcortical erosion in elbow. B ; Slanting of the tibiotalar joint due to asyrnrnetrical growth of the right distal epiphysis. 다觸肉과睡에의해고정되어있는 hinge type 關節著者들이經驗한 28 f71j 에서는. 가장많은變化를보 이며칭뱅올당하기쉬우며, 셋째, 짧重을받치고있안所見이, 關節面이불규칙하게되는所見으로 22 f71j. 는關節이며찰침범되기예문이다 (78%) 를보였고關節脫의變化가 19f71J. 軟部組熾浮放射線學的所見으 갚는 1977 年 Arnold 81 와 Hilgar- 睡과증가된陰影이동반된경우 19 例, 骨內할뼈形成 tner 가病의進行정도에따른放射線學的안變化를너l 호洞이나타난경우 12 例, 關節周圍骨組露효 19 例, 骨 단계로나누어발표했다. 이들에의하면, 제 1 期는 X 變性 10 例, 降關節에서뽑의크기가커지는경우 11 f71j. 線檢흉上아무런쩔化가없었으나骨關節周圍의軟關節 li: 증대 21 f71j 屆曲略形 13 f71j 였다. 以 t의 나타난 部組織에出血로안한浮睡만이보이는경우로서, 本所見들로보아本院에來院하여 X선檢흉를받은 愚 f71j 에서는全 28 例中 6 例만이骨關節에이상所見이없 者들의대부분이第 2 期以上의오래된思者들임을말 는것으로나타났다. 第 2 期는關節周圍의骨紹짧효이 수있겠다. 있으며, 특히嚴關節이나밝關節을칭벙한경우, 骨端本훌愚과감별해야될關節 jjë으로서 結核性關節 ~ 인 의異常增植과關節표증대를초래하나關節뾰이좁아 경우增植에의한變化보다는파괴에의한骨變化가뎌 지거나骨內훌뼈形호洞이 없는경우로서 本例에서는 많다. (Baefier and Water)13) Purpura hernorrha- 關節周圍骨組췄효이 19 f71j. 關節표 증대 21 例, 陳의 gica는홉關節內에出血을얼으키냐 X 線上發見될만 크기가커지는例는 11 例였다. 第 3 期는關節뾰이종 한變化를가져올만큼出血이심하지않다. low-grade 아지고軟骨이파괴되는것이특정으로, 著者들의例感짧션k 關節 ~ 안경우잔혹關節 lí: 증대가초래되기도 에서는, 骨關節뾰이좁아진경우 15f71J. 넓어진경우 4 하나뚜렷한骨關節의增碩이얼어나지않는다. 아울 例, 關節面이불규칙하게된경우 22 例였다. 제 4 期 러 벤언한出血性向과가족력의 有無에 대한입상척 는關節이澈維化되어屆曲騎形이초래되고骨內 활 所見으로本훌愚의진단이쉽게될수있겠다. 8힘形成호洞이얼어나며骨變性이펀다. 著者들의 {7lJ 에 本빠究릎施行함에있어서 血被學的으로血友病의 서는, 屆曲騎形이 13 例. 骨內활뼈形成이 12 例, 骨蠻 진단을받은思者가 81 名인데비해이들의 病錄을조 性이초래된例가 10 名 이었다. 사해본결과. 骨關節에對한 X선檢훌를생시한 例

6 는 28 名으로서放射線科的檢훌가本훌愚의該斷에對 한역할보다는治擔方向에對한역할이더 크다는것을 알수있다. 附言하여本훌, 련 이오래됨으로서骨關節의 變化가심해지는것을방지하기위해, 최근에시도되는 缺 된癡固因子를조기에 보충해줌으로서 (Lancourt et al 1977)8) 關節變化가초래되는것을마리 고이를위해 X 線檢훌를가능한한早期에 必要가있겠다. V. 옮論據防하 施行할 Am. j. Roentgenol, 115, , Gaormley, R. K. Bone and joint changes in hemoþhilia : with reþort 01 so-called hemoþhilia þsuedo-tumors, jourη al 01 j oint and Boηe Surgery, 30A, , Nathan, B.N. : The joi η t chaη ges in hemoþhilia, Radiology, , De Palma, A. F.: H emophilic arthroþathy, Clim cal Orthoþedics and Related Research, Vol. 52, , Halene, P., Goldman A. B., Arnold W. D. : H aemoþhilic arthroþathy η the j oiη ts 01 the 1975 年 7 月부터 1980 年 8 月까지서울大學校病院에 hands and leet, British jourηal 01 Radiology, 서확진된血友病에의한關節뾰 28 f71j 의放射綠所見 Vol. 52, , 1979 올分析報告한다 8. Wiliam, D.A., and Margaret W.H.: H emoþ- 1. 全 28 例모두가男子였으며 20 세以前이 24 例로 hilic arthroþathy, The j ournal 01 Bone aηd 가장높은分布를보였다 joi η ts, Vol. 59-A, , 關節침벙은嚴關節 25 f71j 로가장많았고. 빠關節 9. Otto, J.C. : The Medical Resþository, N. Y., 4 例, 陳關節 2f71J, 股關節 1 例, 順으로냐타닝다 1803, VI, 1 ; also Medical aη d Physiol. j our., 3. 放射線學的所見으로는, 關節面이불규칙해진 f71j Lond., 1808, XX, 名, 關節脫의變化 19 f71j, 軟部組熾浮睡파증가된 10. Howard, P.D., Edward C.D. : Roentgeη -Ra y 陰影 ~1 동반된경우 19 例, 骨內훌뼈形成호洞 12 例 Eχam! η ation 01 The jo i η ts 01 H emoþhilics, 關節周圍骨租짧짧효 19 f71j, 骨變뾰 10 例, 降關節에서 Radiology. Vol. 6, , 1926 顆의증대 11 f71j. 關節.EÏ: 증대 2 1 例, 屆曲觸形 13 例의 11. Jerold, E. L., Marvin S. G., Martin A. P. : 所見을보였다 Managemeη t 01 bleediηg and assoczated comþlications 01 hemo þhilia η the ha ηd and lore- REFERENCES arm, journal 01 Boη e aηd joint surgery, 59A, , Edwin, L. R. : The R oeη tgeη Ray as a η Aid in 12. Wood, K. D., Shaw, M.T. : H emoþhilic Arththe D iagηosis 01 H emoþhilia, Radiology, 597- roþathy. A combiη ed Radiological clinical study, 602, 1934 B.].R., 42, , 李文銀, 趙京彩, 金相仁外 : 韓國에있어서의血 13. Baefjer, F.H. : l:η juries and Disease 01 the 友病의觀察, 大韓血波學會雜誌 11 : , Bones and j oi nts, Paul B. Hoeber, N.Y., 金相仁, 趙漢翊, 金銀淑, 血友病 28 f71j 의 擬固因子 3. Brant, E.E. and Jordan, H.H.: Radiologic 定量, 大韓血짧學會雜誌 11 :.1, 19-24, 1976 asþects 01 hemoþhilic þsuedo-tumors in bone,

( ) Jkra076.hwp

( ) Jkra076.hwp Vol. 11, No. 4, December, 2004 Objective: Ultrasonography (USG) of joints has a unique position for the diagnosis of joint diseases. Bone surface, cartilage, periarticular soft tissue and their pathologic

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