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세정 공
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1 대한내과학회지 : 제 77 권부록 2 호 2009 증례 바터팽대부암의두피전이 1 예 인하대학교의과대학 1 내과학교실, 2 병리학교실, 3 BK21 사업단 최용준 1 이돈행 1,3 정석 1 김루시아 2 박진석 1 주우철 1 이승연 1 Metastasis in ampullary cancer to the scalp Yong Jun Choi, M.D. 1, Don Haeng Lee, M.D. 1,3, Seok Jeong, M.D. 1, Lucia Kim, M.D. 2, Jin Seok Park, M.D. 1, Woo Chul Joo, M.D. 1, and Seung Youn Lee, M.D. 1 Departments of 1 Internal Medicine, 2 Pathology and Center for Advanced Medical Education by Brain Korea 3 21 Project, Inha University College of Medicine, Incheon, Korea Cancer of the ampulla of Vater is an uncommon disease that constitutes approximately 0.2% of gastrointestinal tract cancer and 6% of peri-ampullary cancer. Generally, it spreads to regional lymph nodes and the liver, and about 50% of the patients already have regional metastasis when the disease is diagnosed. Few reports have described other distant metastases, including that of the scalp. We report a patient with cancer of the ampulla of Vater who complained of a non-tender, palpable nodule on the scalp. A skin biopsy confirmed that the scalp nodule was due to metastasis in ampullary cancer. (Korean J Med 77:S311-S315, 2009) Key Words: Ampulla of Vater; Scalp; Neoplasm metastasis 서론바터팽대부암의원격전이중간이외의부위에전이된예는드물게보고되고있으며 1,2) 그중피부로의전이는국내에손가락으로전이된 1예가있고 3), 지금까지두피로의전이는보고된바없다. 저자들은바터팽대부암을진단받고, 유문보존췌십이지장절제술과항암치료를받은후임상경과를추적관찰하던중두피에전이가발견된 1예를문헌고찰과함께보고한다. 증례환자 : 임, 63세남자 주소 : 한달전부터발생한전신쇠약감과식욕부진현병력 : 본환자는 3년전본원에서바터팽대부암을진단받고 ( 그림 1), 유문보존췌십이지장절제술을시행받았다. 이후총다섯차례의 5-FU+leucovorin의전신항암화학치료를받았고, 2년전간전이가발견되어다시 5-FU+cisplatin 의병용항암화학요법으로총 6차례시행받았다. 그러나간전이병소와복부림프절전이병소가더커지는양상을보여 1년전부터는경구 xeloda 항암제를복용하면서임상경과를관찰하던중이었다. 과거력및가족력 : 10년전당뇨를진단받고인슐린치료중이었고, 특별한가족력은없었다. 신체검사소견 : 환자는만성병색을보였고, 혈압 120/80 mmhg, 맥박수 68회 / 분, 호흡수 12회 / 분, 체온 36.7 로정상 Received: Accepted: Correspondence to Seok Jeong, M.D., Division of Gastroenterology, Department of Internal Medicine, Inha University Hospital, ga, Sinheung-dong, Jung-gu, Incheon , Korea inos@inha.ac.kr - S 311 -

- The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl. 2, 2009 - Figure 1. Duodenoscopy shows a protruding irregular mass at the ampulla of Vater. 이었다. 환자의우측후두부두피에반구모양의결절이관찰되었으나압통이나가려움증은없었다.

8 mg/dl, 알부민 3.7 g/dl이었으며, 혈청 CA 19-9는 2,680 U/mL 으로심한상승을보였다. 흉수천자를시행하여채취된흉수의세포진검사에서선암세포가관찰되었다. 방사선학적소견 : 흉부엑스선검사에서다량의우측흉막삼출이관찰되었고, 복부엑스선검사는특이소견이보이지않았다.

두피의결절은내원 1개월전부터만져졌으며, 천천히자라는양상이었다. 결절은두피에단단하게고정되어있었고, 크기는 4 3 cm이었으며 ( 그림 3), 압통이나가려움증은없었다. 두피에서시행한조직검사에서이전바터팽대부암의조직소견 ( 그림 4A) 과동일한전이성선암이확인되었다 ( 그림 4B).

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl. 2, Figure 1. Duodenoscopy shows a protruding irregular mass at the ampulla of Vater. 이었다. 환자의우측후두부두피에반구모양의결절이관찰되었으나압통이나가려움증은없었다. 우측폐야의호흡음이감소되어있었고, 복부신체검사에서특이소견이없었다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서백혈구 6,800/mm 3 ( 중성 구 72%), 혈색소 12.9 g/dl, 혈소판 267,000/mm 3 이었고, BUN 9.2 mg/dl, creatinine 0.9 mg/dl, AST 31 IU/L, ALT 7 IU/L, 총빌리루빈 0.8 mg/dl, 알부민 3.7 g/dl이었으며, 혈청 CA 19-9는 2,680 U/mL 으로심한상승을보였다. 흉수천자를시행하여채취된흉수의세포진검사에서선암세포가관찰되었다. 방사선학적소견 : 흉부엑스선검사에서다량의우측흉막삼출이관찰되었고, 복부엑스선검사는특이소견이보이지않았다. 복부전산화단층촬영검사에서간으로전이된종괴가더커지고, 양측부신으로의전이가관찰되었으며 ( 그림 2A), 흉부전산화단층촬영검사에서양측폐전이와흉골전이가관찰되었다 ( 그림 2B). 치료및경과 : 바터팽대부암의다발성전이로인해전신상태가불량하고식욕부진으로인해탈수가심한상태였으며, 적절한수액공급과보존적인치료를계획하였다. 두피의결절은내원 1개월전부터만져졌으며, 천천히자라는양상이었다. 결절은두피에단단하게고정되어있었고, 크기는 4 3 cm이었으며 ( 그림 3), 압통이나가려움증은없었다. 두피에서시행한조직검사에서이전바터팽대부암의조직소견 ( 그림 4A) 과동일한전이성선암이확인되었다 ( 그림 4B). 환자는전신상태와활동도 (performance status) 가좋지않아더이상의항암치료는시행하지않았으며, 보존적치료를시행하던중타병원으로전원되었다. A Figure 2. (A) Abdominal computed tomography (CT) shows metastatic lesions in the right hepatic lobe and right adrenal gland. (B) Chest CT reveals a metastatic soft-tissue mass and bony destruction in the sternum and a right pleural effusion. - S B

- Yong Jun Choi, et al. A case of scalp metastasis of ampulla of vater cancer - Figure 3. The protruding nodule is seen in the right occipital area.

황달, 소양감, 짙은갈색소변, 복통, 발열등의담관폐쇄증상이가장흔한증상이며, 조기에발생할수있어팽대부주위선암중가장조기에발견될수있다 6). 또한종양의성장이느려서팽대부주위선암중에서예후가가장좋은것으로알려져있다.

현재까지두피로의전이는보고된바가없는데, 본증례의경우바터팽대부암을진단받은후 3년뒤두피에결절이발견되었고, 조직검사를통해바터팽대부암의두피전이로확인되었다.

3 - Yong Jun Choi, et al. A case of scalp metastasis of ampulla of vater cancer - Figure 3. The protruding nodule is seen in the right occipital area. 고찰바터팽대부암은총담관의원위부 2 cm 이내에위치한팽대부에생기는암으로 90% 이상이선암이다. 바터팽대부암은매년 100만명중 6명이하로보고되고있고 4), 소화기암중에서단지 0.2% 에해당하며, 팽대부주위선암중 6% 만 을차지할정도로 5) 드문질병이다. 황달, 소양감, 짙은갈색소변, 복통, 발열등의담관폐쇄증상이가장흔한증상이며, 조기에발생할수있어팽대부주위선암중가장조기에발견될수있다 6). 또한종양의성장이느려서팽대부주위선암중에서예후가가장좋은것으로알려져있다. 바터팽대부암은주로국소림프절또는주위신경침범이가장중요한전이방식이므로진단당시부터 50% 는주위림프절전이가발견되며췌장과간으로의전이등이흔한것으로알려져있다 7). 바터팽대부암의원격전이중두개골전이나 2), 음낭내전이는 1) 세계적으로그보고가드물고, 국내에서는손가락전이 1예가보고된바있다 3). 현재까지두피로의전이는보고된바가없는데, 본증례의경우바터팽대부암을진단받은후 3년뒤두피에결절이발견되었고, 조직검사를통해바터팽대부암의두피전이로확인되었다. 바터팽대부암은조기에발견되는경우가많고원격전이가없는경우유문보존췌십이지장절제술등의근치적수술이가능하며, 국소림프절전이가없을경우 5년생존율은 40% 정도이고, 림프절전이가있을경우 5~10% 정도되는것으로알려져있다 8). 본증례에서조기발견후유문보존췌십이지장절제술을시행하였으며수술당시국소림프 A B Figure 4. (A) Pathologically, the ampullary mass consists of moderately differentiated adenocarcinoma cells infiltrating the pancreatic parenchyma with desmoplastic reaction (H&E, 200). (B) The scalp mass consists of adenocarcinoma cells infiltrating the dermis of the scalp; the overlying epidermis is acanthotic (H&E, 100). - S 313 -

4 - 대한내과학회지 : 제 77 권부록 2 호 절전이가없었으나, 1년후간전이가발생하였고이후암이서서히진행하는양상을보이다가 2년후폐, 흉막, 흉골, 두피로의전이가발견되었다. 암의피부전이는말기에나타나는것으로알려져있고 9), 암의원발병소와가까운곳에서발생하는것으로알려져있다 10). 피부전이가일어나는기전으로두가지를들수있다. 첫째, 기저장기로부터피부로직접침범을하거나둘째, 혈관이나림프관을타고악성종양세포가돌아다니다가원격전이를함으로써피부전이가일어난다 11). 본증례는암의원발병소와전이병소의거리가멀기때문에혈행성으로발생한것으로생각되며, 피부에서두피이외에전이를의심할만한소견은보이지않았다. 바터팽대부암을처음진단받고피부전이가발생한기간은과거에보고된손가락전이증례의경우 27개월이었고 3), 본증례는 34개월이었다. 두증례모두피부전이가발견된당시국소림프절전이를포함하여다발성뼈전이가발견되었다. 현재까지보고된피부전이의증례가거의없어향후더많은증례보고와연구가필요할것으로생각되지만이미보고된증례와본증례를살펴보면바터팽대부암의피부전이는진단뒤 2~3년정도의오랜기간이경과후발생할수있음을알수있었고, 다발성장기전이가일어난말기상태에서발생할것임을유추해볼수있으며, 피부전이의위치가원발부위로부터직접침범하기어려운사지의말단부위나두피에서도발생할수있음을알수있다. 피부로의전이가있을경우전신항암화학요법은크게효과가없는것으로알려져있고, 국소적인방사선치료가증상을호전시키기위해서는도움이될수있으며, 크기가매우커서불편감을느낄경우고식적인절제술도고려할수있다 3). 본증례의경우환자가전이병소에통증이나가려움증의증상이없었고, 전이성종양이천천히성장하는양상을보였으며환자가더이상의치료를원하지않아보존적인치료만시행하였다. 본증례의경우환자가경제적상태가좋지않아서 2차병원으로전원하면서더이상추적관찰을할수없었지만, 전원당시식사를전혀하지못한채완전비경구영양법에의존하고활동도가 ECOG 4였던것으로미루어볼때여명이그리길지않을것으로생각된다. 손가락전이의증례에서는피부전이가발견되고 8개월후에사망하였다 3). 바터팽대부암의발병률이그리높지않고피부전이의경우그보고가매우드물지만, 두증례의경험을통해바터 팽대부암을진단받고수년이경과된후피부병변이생긴다면피부로의전이를먼저의심해보아야한다. 또한피부전이가확인되었다면그동안재발의증거없이무병상태로지내왔다하더라도반드시바터팽대부암에대한병기의재설정이필요하고, 향후환자의예후가불량하리라는것을예상하여야한다. 요 바터팽대부암은주위림프절전이나간으로의전이가흔한것으로알려져있으나피부로의전이는거의보고된바가없다. 저자들은바터팽대부암을진단받고유문보존췌십이지장절제술과항암치료를받은후복강내림프절전이, 간전이와함께두피로전이된 1예를경험하였다. 바터팽대부암을진단받고수년이지난후피부의병변이생긴다면피부전이를고려해야하며, 이러한피부전이는암의말기에나타나므로기존에병이없던상태로추적하였더라도반드시암에대한병기의재설정이필요할것으로생각된다. 약 중심단어 : 바터팽대부암, 두피전이 REFERENCES 1) Dookeran KA, Lotze MT, Sikora SS, UN. Pancreatic and ampullary carcinomas with intrascrotal metastases. Br J Surg 84: , ) Jeon JY, Yi HJ, Lee SR, Paik SS, Lee KS. Skull metastasis from ampulla of Vater adenocarcinoma. J Neurooncol 67: , ) Cho EY, Kim TH, Park SD, Yun KJ, Choi SC, Kim HC, Nah YH. Acral metastasis in a patient with ampullary carcinoma. Korean J Intern Med 22:55-58, ) Roder JD, Schneider PM, Stein HJ, Siewert JR. Number of lymph node metastases is significantly associated with survival in patients with radically resected carcinoma of the ampulla of Vater. Br J Surg 82: , ) Howe JR, Klimstra DS, Moccia RD, Conlon KC, Brennan MF. Factors predictive of survival in ampullary carcinoma. Ann Surg 228:87-94, ) Isselbacher KJ, Dienstag JL. Tumors of the liver and biliary tract. In: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, eds. Harrison s principles of internal medicine. 14th ed. p , New York, McGraw- Hill, S 314 -

5 - 최용준외 6 인. 바터팽대부암의두피전이 1 예 - 7) Kayahara M, Nagakawa T, Ueno K, Ohta T, Tsukioka Y, Miyazaki I. Surgical strategy for carcinoma of the pancreas head area based on clinicopathologic analysis of nodal involvement and plexus invasion. Surgery 117: , ) Tanaka S, Hirohashi K, Tanaka H, Yamamoto T, Kubo S, Shuto T, Takemura S, Kinishita H. Prognostic factors in patients with carcinoma of the papilla of Vater. Hepatogastroenterology 49: , ) DiSpaltro FX, Bickley LK, Nissenblatt MJ, Devereux D. Cutaneous acral metastasis in a patient with primary gastric adenocarcinoma. J Am Acad Dermatol 27: , ) Brownstein MH, Helwig EB. Patterns of cutaneous metastasis. Arch Dermatol 105: , ) Braverman IM. Skin manifestations of internal malignancy. Clin Geriatr Med 18:1-19, v, S 315 -

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Kaes017.hwp 갑상선의 Poorly Differentiated (Insular) Carcinoma Insular Carcinoma: An Aggressive Subtype of Differentiated Thyroid Neoplasms Seok-Jin Nam, M.D., Sang-Dal Lee, M.D., Hal-lin Park, M.D., Young-Ryun Oh, M.D.