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1 대한혈관외과학회지 : 제 23 권제 1 호 Vol. 23, No. 1, May, 2007 하대정맥발생이상 한일병원외과, 1 성균관대학교의과대학외과학교실, 삼성서울병원혈관외과 윤석호ㆍ조진현ㆍ김현철ㆍ김동익 1 ㆍ김영욱 1 Anomaly of the Inferior Vena Cava Seok Ho Yoon, M.D., Jin Hyun Joh, M.D., Hyun Chul Kim, M.D., Dong Ik Kim, M.D. 1 and Young-Wook Kim, M.D. 1 Department of Surgery, Hanil General Hospital, 1 Division of Vascular Surgery, Department of Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Purpose: Anomalies of the inferior vena cava (IVC) and its tributaries develop due to embryonic error during the process involving the formation of several anastomoses between three paired embryonic veins. These anomalies have become more commonly recognized in surgical patients due to performing preoperative computed tomography (CT) scanning. The aim of this study was to report on 7 patients with various types of IVC anomaly. Method: Between 1996 and 2006, we encountered 7 patients with IVC anomalies at Hanil General Hospital and Samsung Medical Center. The medical records and CT scans were retrospectively reviewed. Result: The mean age of the patients was 56.0 years. Five patients were male and 2 patients were female. The types of IVC anomalies were left IVC in 2 patients, double IVC in 2 patients, an absent infrarenal IVC in 2 patients, and a retroaortic left renal vein in 1 patient, respectively. The associated problems were abdominal aortic aneurysm, deep vein thrombosis, aortoiliac occlusive disease, venous ulcer, retroperitoneal mass, traffic accident and renal cell carcinoma. There were no surgical complications. Conclusion: IVC anomalies can have significant clinical implications. Preoperative recognition of these anomalies could reduce the complication rate during surgery. Key Words: Inferior vena cava, Anomaly, Computed tomography, Scan 중심단어 : 하대정맥, 이상, 컴퓨터단층촬영, 스캔 서 하대정맥 (inferior vena cava, IVC) 의기형은 1793년, 10개월유아에서장간막정맥과하대정맥사이에단락이있고하대정맥이기정맥 (azygous vein) 으로연속되는기형을 Abernethy가최초로보고하였다 (1). 하대정맥은태생 6 8 주사이에후주정맥 (posterior cardinal vein), 하주정맥 (subcardinal vein), 상주정맥 (supracardinal vein) 이차례로발생하 책임저자 : 조진현, 서울시도봉구쌍문동 우 , 한일병원외과 Tel: , Fax: 이논문의요지는 2006 년대한혈관외과학회추계학술대회에서발표되었음. 론 고일부는퇴화되는복잡한과정을통해형성된다 (2-4). 이러한복잡한발생과정때문에다양한기형혹은발생이상이초래된다. 하대정맥에기형이존재하더라도별다른증상이없이지내는경우가대부분이어서임상적으로접하기힘들다. 따라서다른질환의검사시우연히발견되는것이대부분이다. 최근컴퓨터단층촬영의이용증가로무증상의환자에서하대정맥기형의발견이증가하고있다 (5). 하대정맥의기형은진단과정에서후복강내혹은종격동의종양이나림프절비대로잘못인식할수있어수술이필요한환자에서는수술중하대정맥결찰이나손상등의합병증을초래할수있다. 따라서수술이필요한환자에서는수술전하대정맥기형의해부학적특징을이해해야이러한합병증을줄일수있다 (6,7). 저자등이경험한다양한형태의하대정맥기형에대해문헌고찰과함께보고하는바이다. 32

2 윤석호외 : 하대정맥발생이상 33 Table 1. Clinical characteristics of 7 patients with inferior vena cava (IVC) anomalies No Age Sex IVC anomalies Associated problems 1 74 M Left IVC Abdominal aortic aneurysm 2 42 F Left IVC Retroperitoneal mass 3 66 F Double IVC Deep vein thrombosis 4 56 M Double IVC Traffic accident 5 38 M Absent infrarenal IVC Venous ulcer 6 62 M Absent infrarenal IVC Right renal cell carcinoma 7 54 M Retroaortic left renal vein Aortoiliac occlusive disease Fig. 1. (A D) The preoperative computed tomography scans from cranial to caudal of patient 1 show the left inferior vena cava (white arrows). 대상과방법 본연구는 1996년부터 2006년까지한일병원외과와성균관의대삼성서울병원혈관외과에입원치료한환자중하대정맥기형이발견된 7명을대상으로의무기록, 컴퓨터단층촬영및기타방사선영상자료를바탕으로동반질환, 임상양상, 해부학적인특징을조사하였다. 결 과 하대정맥의기형을보인환자는 7명이었고이중남자 5 명, 여자 2명이었으며, 평균 56.0세였다. 하대정맥기형의형태는좌측하대정맥 (left IVC) 2명, 중복하대정맥 (double IVC) 2명, 신정맥하하대정맥결손 (absent infrarenal IVC) 2 명, 대동맥후좌신정맥 (retroaortic left renal vein ) 1명이었다. 동반된혈관질환은복부대동맥류, 심부정맥혈전증, 대동맥- 장골동맥폐색증과하지의정맥성궤양이었고, 그외동반질환은후복강내종양, 우측신장종양, 교통사고환자로검사중에우연히발견되었다 (Table 1). Fig. 2. The operative finding of patient 1 shows inferior vena cava positioned left to the aneurysm (black arrows). 환자 1: 좌측하대정맥을가진 74세남자환자로 8년전부터있었던배꼽주위의박동성종괴를주소로개인병원방문하여시행한초음파상복부대동맥류로진단되었고, 추적

3 34 대한혈관외과학회지 : 제 23 권 제 1 호 2007 관찰 중 크기가 증가하여 전원되었으며, 수술적 복원술 (open aneurysm repair)을 시행하였다. 수술 전 시행한 컴퓨 터 단층촬영상 하대정맥이 좌신정맥(left renal vein)에 연결 되어 있고, 신정맥 하방에서 복부대동맥류의 좌측에서 관 찰되었다(Fig. 1). 수술 소견상 컴퓨터 단층촬영 소견과 마 찬가지로 하대정맥이 대동맥류의 좌측에서 관찰되고, 동맥 류 부위에서는 동맥류에 의해 압박되어 가늘게 관찰되었다 (Fig. 2). 가늘게 관찰된 하대정맥을 수술 전에 인지하지 않 는다면 수술 중에 혈관분지로 오인하여 결찰의 위험성이 존재한다. 환자 2: 좌측 하대정맥을 가진 42세 여자 환자로 우측 총 장골동맥 주위에 있는 종양으로 외과로 전과되어 수술적으 로 치료하였다. 종양의 조직학적 소견은 거대림프절(giant lymph node)이었다. 수술 전 시행한 컴퓨터 단층촬영상 신 정맥 하방의 하대정맥이 복부대동맥의 좌측에 위치하고, 우측 총장골정맥이 좌측 총장골동맥의 하방에서 관찰되었 다(Fig. 3). 환자 3: 중복하대정맥을 가진 66세 여자 환자로 두통을 Fig. 3. (A D) The preoperative computed tomography scans from cranial to caudal of patient 2 show the left inferior vena cava (white arrows) and retroperitoneal tumor adjacent to right common iliac artery (curved arrow). Fig. 4. (A D) The computed tomography scans from cranial to caudal of patient 3 show the double inferior vena cava (white arrows).

4 윤석호외 : 하대정맥발생이상 35 주소로내원하여시행한뇌컴퓨터단층촬영상좌측전두엽에서종양이발견되어원발부위조사를위해시행한복부컴퓨터단층촬영상중복하대정맥이관찰되었다. 뇌종양은성상세포종 (astrocytoma) 으로판명되었고, 종양제거술후퇴원하였으나, 장기간거동불능후에발생한좌측하지부종으로재입원하여검사상좌측하지에심부정맥혈전증이관찰되어항응고요법을시행하였다. 복부컴퓨터단층촬영상신정맥하방의하대정맥이복부대동맥좌우에서관찰되었다 (Fig. 4). 환자 4: 중복하대정맥을가진 56세남자환자로보행중자동차와충돌한후복통을호소하여시행한복부컴퓨터단층촬영상신정맥하방에서중복하대정맥이관찰되었다 (Fig. 5). 환자 5: 신정맥하하대정맥결손을가진 38세남자환자로좌측하지에정맥성궤양을주소로내원하였다. 7년전같은증상으로치료한과거력이있었으나그외특이한혈관질환의과거력은없었다. 컴퓨터단층촬영상신정맥하방의하대정맥이관찰되지않았다. 베체트병과같은과거력이없고, 7년전같은증상으로치료한과거력으로보아선천성하대정맥결손으로판단된다. 상행정맥조영술상하지의정맥은척추주위측부혈관 (paravertebral collateral) 을통해하대정맥과연결되어있고, 정맥성궤양은 6개월압박스타킹착용으로치유되었다 (Fig. 6). 환자 6: 신정맥하하대정맥결손을가진 62세남자환자로우측옆구리통증과혈뇨를주소로검사한복부컴퓨터단층촬영상우측신장에종양이발견되었다. 또한신정맥하방의하대정맥이관찰되지않았다. 수술전시행한상행정 맥조영술상하지의정맥은우측성선정맥 (gonadal vein) 을통해하대정맥과연결되고있었다. 수술소견상우측성선정맥이확장되어있었다 (Fig. 7). 종양은신세포암 (renal cell carcinoma) 으로판명되었고, 특별한합병증없이퇴원하였다. 이환자의경우수술전하대정맥결손의존재와중요한측부혈관인성선정맥을인지하지않고, 수술중결찰을하게되면측부순환을차단하는결과를초래한다. 환자 7: 대동맥후좌신정맥을가진 54세남자환자로내원 3년전부터양측하지의간헐적파행증을보이다가내원 1개월전부터양측하지냉감, 관절강직, 보행불능, 다발성하지피부궤양과발기불능을주소로내원하여시행한복부컴퓨터단층촬영상신동맥하방의복부대동맥의폐색소견과함께좌신정맥이대동맥의후방을지나는대동맥후좌신정맥이관찰되었다 (Fig. 8). 대동맥-양대퇴동맥우회술 (aorto-bifemoral bypass) 을시행하였다. 수술전대동맥후좌신정맥의존재를인지하지않은상태에서의대동맥겸자사용은좌신정맥파열의위험성이높다. 고찰간내하대정맥은간의동양혈관 (hepatic sinusoid) 에서발생하고, 이하부위의하대정맥은후주정맥, 하주정맥, 상주정맥의순차적인발달과퇴화의과정으로발생한다 (2-4). 초기에신체하부의정맥혈은후주정맥을통해유입된다. 이후하주정맥이후주정맥의복내측, 대동맥의복외측에서발생하고, 하주정맥간문합이대동맥과상장간막동맥 (superior mesenteric artery) 사이에서이루어진다. 또한후주정 Fig. 5. (A D) The computed tomography scans from cranial to caudal of patient 4 show the double inferior vena cava (white arrows).

5 36 대한혈관외과학회지 : 제 23 권 제 1 호 2007 Fig. 6. (A) The ascending venogram of patient 5 shows multiple paravertebral collaterals and no visible both iliac vein and inferior vena cava. (B) Picture shows pretibial venous ulcer. Fig. 7. (A) The computed tomography scan of patient 6 shows no visible inferior vena cava (white arrow) and huge right renal mass (curved arrow). (B) Operative finding shows no visible inferior vena and dilated right gonadal vein (blue rubber sling). Fig. 8. (A) The computed tomography scan of patient 7 shows the retroaortic left renal vein (curved arrow). (B) Computed tomographyangiography shows totally occluded infrarenal abdominal aorta. 맥과 하주정맥간의 문합이 하주정맥간 문합부위에서 형성 되고, 우측 하주정맥과 간부위의 하대정맥이 서로 연결된 다. 상부의 후주정맥이 퇴화되면서 하지의 정맥혈은 후주하주정맥의 문합과 하주정맥-간부위 하대정맥의 문합을 통 해 유입된다. 마지막으로 출현하는 정맥은 후주정맥의 배 내측, 대동맥의 배외측에서 발생하는 상주정맥이다. 초기에 후주정맥과 하주정맥간의 다양한 문합이 만들어지고, 또한 상주정맥간 문합이 대동맥의 후방에서 이루어진다. 이후

6 윤석호외 : 하대정맥발생이상 37 Table 2. Origin of each venous segments Table 3. Anomalies of inferior vena cava (IVC) Venous segments Origin IVC anomalies Prevalence (%) Hepatic IVC* Suprarenal IVC Renal IVC Infrarenal IVC Azygous and hemiazygous vein Common iliac vein *IVC = inferior vena cava Vitelline vein Right subcardinal vein Right suprasubcardinal anastomosis and postsubcardninal anastomosis Right supracardinal vein Supracardinal vein Posterior cardinal vein 상주정맥은상방에서기정맥 (azygous vein), 하방에서요추정맥 (lumbar vein) 으로분리된다. 후주정맥이점차퇴화되면서하지의정맥혈은상주정맥, 상주-하주정맥문합을통해간부위하대정맥으로유입된다 (8). 정상하대정맥을간부위, 신정맥상방, 신정맥부위, 신정맥하방으로구분할때각각의부위를형성하는태생기정맥은 Table 2와같다. 현재보고된하대정맥기형의형태와발생빈도는 Table 3과같다 (4). 좌측하대정맥은우측상주정맥이퇴화하는대신좌측상주정맥이지속적으로존재하여발생한다 (4). 좌측하대정맥은전형적으로좌신정맥과합쳐지고대동맥전방을통해우측으로이동하여우신정맥과연결된후정상적인우측의신정맥상방의하대정맥과연결된다. 이기형의임상적중요성은좌측에존재하는하대정맥을비후된대동맥주위림프절로오진할수있다 (9). 또한복부대동맥류가좌측의하대정맥으로파열되어대동정맥루 (aorto-caval fistula) 를초래하는보고도있다 (10). 저자등의연구에서 1번환자의경우이기형과함께복부대동맥류가동반되었다. 수술소견상좌측의하대정맥이대동맥류에의해심하게압박되어가늘게관찰되었다. 수술전좌측하대정맥의존재를인지하지않았을경우좌측의하대정맥을하장간막정맥 (inferior mesenteric vein) 혹은성선정맥 (gonadal vein) 이나그분지로오인하고결찰하는위험을초래할수있을것으로생각된다. 중복하대정맥은양측의상주정맥이퇴화되지않아발생한다 (4). 좌측의하대정맥이좌신정맥과연결되고대동맥전방을통해우측으로이동하여우측의하대정맥과합류된다. 따라서신정맥하방에서는대동맥좌우측에하대정맥이관찰된다. 이기형의임상적의의는하지에서발생하는심부정맥혈전증환자에서폐색전증을방지하기위한하대정맥필터를삽입할때보통의위치인신정맥하방에위치시킬때좌측하지의혈전에의한폐색전증은방지할수없다는점이다. 또한좌측하대정맥과마찬가지로좌측의하대정맥을대동맥주위의림프절로오인할수있다. 본연구에서 3번환자의경우에도좌측하지에심부정맥혈전증 Left IVC Double IVC Absent infrarenal IVC Retroaortic LRV* 2.1 Azygous continuation of IVC 0.6 Circumaortic LRV 8.7 Double IVC with retroaortic RRV and hemiazygos continuation of IVC Rare Double IVC with retroaortic LRV and azygos continuation of IVC Rare Circumcaval ureter Rare *LRV = left renal vein; RRV = right renal vein 이동반되었다. 그러나침범한정맥이외장골정맥이하부위여서항응고요법으로치료하였고, 하대정맥필터는삽입하지않았다. 만약이기형이있는환자에서하대정맥필터삽입이필요하다면신정맥상방, 간부위의하대정맥에필터를위치시켜야할것으로판단된다. 하대정맥완전결손은간부위이하하대정맥이발생하지않는형태로태생기발생하는 3개의정맥인후주정맥, 하주정맥, 상주정맥의발생부전으로초래된다 (11-13). 신정맥상방의하대정맥은보존되고신정맥하방의하대정맥이존재하지않는신정맥하하대정맥결손은후주정맥과상주정맥의발생부전에기인한다 (14-16). 신정맥하하대정맥결손환자에서하지의정맥울혈에의한증상은거의발견되지않는데이는요추정맥, 상행요추정맥, 기정맥등에의한측부혈관이형성되기때문이다. 정맥혈류의정체에의한궤양은미미한국소손상과하지정맥압의증가로인한상처치유의지연에의한것으로생각된다. 치료에대한보고는거의없으나증상이나발생한합병증에대한보존적치료인압박붕대요법, 하지거상, 궤양치료가치료방침일것으로생각된다 (14). 본연구의 6번환자의경우하지에정맥성궤양은보이지않았지만하지에서심장으로의정맥혈의유일한유출로는우측성선정맥이다. 수술중이정맥의결찰은하지부종을초래할것이다. 대동맥후좌신정맥은대동맥후방에서형성되는상주정맥간문합이지속적으로존재하는대신대동맥전방에서형성되는하주정맥간문합이퇴화하여발생한다 (4). 이기형은 2가지형태로나타나는데위에서설명한바와같이하나의대동맥후좌신정맥이존재하는것을 1형대동맥후좌신정맥이라하고, 좌측상주-하주정맥간문합과좌측상주정맥이퇴화하지않고, 하주정맥간문합과상주정맥간문합이퇴화하면하나의대동맥후좌신정맥이 L4 L5 위치에존재하게되는데이를 2형대동맥후좌신정맥이라부

7 38 대한혈관외과학회지 : 제 23 권제 1 호 2007 른다 (17,18). 대동맥후좌신정맥은우하방으로사선방향으로주행하게되면복부대동맥과척추사이에서압박되는것을피할수는있으나이경우는성선정맥과좌신정맥사이의연결각도의이상때문에좌측에정계정맥류가발생되기도한다. 또한대동맥후좌신정맥은가끔비뇨기계통에이상을동반하기도하며신낭종을동반하기도하므로이에대한세밀한검사도요구된다. 후복막강수술에있어서대동맥후좌신정맥은매우중요한의미를갖는다. 복부대동맥류, 후복막강림프절곽청술등을시행함에있어서는수술전에미리이와같은해부학적이상유무를확인하는것이중요하다. 신장이식에있어서대동맥후좌신정맥을갖는좌측신장을공여신으로할때는좌신정맥이정상보다길어서이식에도움을주는경우도있다 (19). 위에서열거한여러가지형태의하대정맥의발생이상외에도하대정맥의홀정맥연결 (azygous continuation of the IVC), 대동맥환상좌신정맥 (circumaortic left renal vein), 중복하대정맥-대동맥후우신정맥-하대정맥의반홀정맥연결 (double IVC with retroaortic right renal vein and hemiazygous continuation of the IVC), 중복하대정맥-대동맥후좌신정맥- 하대정맥의홀정맥연결 (double IVC with retroaortic left renal vein and azygous continuation of the IVC), 하대정맥후요관 (circumcaval ureter) 등의기형이존재한다. 결 하대정맥의기형은다양한형태로나타난다. 무증상의하대정맥기형의임상적의의는미미하지만복부대동맥류, 대동맥폐색증, 후복강내종양등후복강에접근하는수술이필요한환자에서하대정맥기형의수술전확인은하대정맥손상에의한대량출혈, 하대정맥결찰, 측부혈관의결찰등심각한합병증을피할수있다. 론 REFERENCES 1) Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body. Philos Trans R Soc 1793;83: )Debing E, Tielemans Y, Jolie E, Van den Brande P. Congenital absence of inferior vena cava. Eur J Vasc Surg 1993;7(2): ) Haswell DM, Berrigan TJ. Anomalous inferior vena cava with accessory hemiazygous continuation. Radiol 1976; 119(1): ) Phillips E. Embryology, normal anatomy, and anomalies. In: Ferris EJ, editor. Venography of the Inferior Vena Cava and Its Branches. Baltimore: Williams & Wilkins; ) Schultz CL, Morrison S, Bryan PJ. Azygous continuation of the inferior vena cava: demonstration by NMR imaging. J Comput Assist Tomogr 1984;8(4): ) Effler DB, Greer AE. Anomaly of the vena cava inferior (Report of fatality after ligation). JAMA 1951;146(14): ) Mosli HA, Papoff WJ, Moors DE. Unusual clinical presentation of a patient with absent inferior vena cava. J Urol 1985;134(5): ) Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, Huynh PT, Harris JH Jr. Spectrum of congenital anomalies of the inferior vena cava: cross-sectional imaging findings. Radiographics 2000; 20(3): ) Siegfried MS, Rochester D, Bernstein JR, Milner JW. Diagnosis of inferior vena cava anomalies by computerized tomography. Comput Radiol 1983;7(2): ) Davachi AA. Acute spontaneous rupture of an arteriosclerotic aneurysm into an isolated left sided inferior vena cava. Am J Cardiol 1965;15: ) Milner LB, Marchan R. Complete absence of the inferior vena cava presenting as a paraspinous mass. Thorax 1980; 35(10): ) Dougherty MJ, Calligaro KD, DeLaurentis DA. Congenitally absent inferior vena cava presenting in adulthood with venous stasis and ulceration: a surgically treated case. J Vasc Surg 1996;23(1): ) Debing E, Tielemans Y, Jolie E, Van den Brande P. Congenital absence of inferior vena cava. Eur J Vasc Surg 1993;7(2): ) 조병선. 선천성하대정맥결손증에병발한하지정맥부전증. 대한맥관외과학회지 1998;14(1): ) D'Archambeau O, Verguts L, Myle J. Congenital absence of the inferior vena cava. J Belge Radiol 1990;73(6): ) Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, Harris JH Jr. Absence of the infrarenal inferior vena cava with preservation of the suprarenal segment as revealed by CT and MR venography. Am J Roentgenol 1999;172(6): ) Davis RA, Milloy FJ Jr, Anson BJ. Lumbar, renal, and associated parietal and visceral veins based upon a study of 100 specimens. Surg Gynec & Obst 1958;107(1): ) Davis CJ Jr, Lundberg GD. Retroaortic left renal vein. A relatively frequent anomaly. Amer J Clin Path 1968;50(6): ) 김동익, 조진현, 장준봉, 이철형, 이태승, 이병붕. Leriche syndrome 에서동반된 retroaortic left renal vein 에대한증례보고. 대한맥관외과학회지 1996;12(2):

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