대한방사선의학회지 1992 ; 28 (3) : 387~392 Journa l of Korean Radiological Society, May, 1992 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 : 초음파및전산화단층촬영소견의비교 경희대학교의과대학방사선과학교실

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1 Journa l of Korean Radiological Society, May, 1992 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 : 초음파및전산화단층촬영소견의비교 경희대학교의과대학방사선과학교실 이동호 임재훈 고영태 윤 엽 임주원 - Abstract- Budd-Chiari Syndrome by Membranous Obstruction of Inferior Vena Cava: Comparison of Sonography and Computed Tomography Dong Ho Lee, M.D., Jae Hoon Lim, M.D., Young Tae Ko, M.D., Yup Yoon, M.D., Joo Won Lim, M.D. Department of Radiology, Kyung Hee University Hospital Membranous obstruction of the hepatic inferior vena cava(movc)is one of the common causes of Budd-Chiari syndrome. The aim of this study is to ascertain and compare the characteristic sonographic and CT findings of Budd- Chiari syndrome caused by MOVC. We studied 10 patients ofbudd-chiari syndrome caused by MOVC through sonography and CT. MOVC was confjrmed by operation and/or inferior vena cavography. The cases included 9 m en and one woman With sonography, IVC obstruction was diagnosed in 9 cases. The cause of IVC obstruction was web in 5 cases and fibrous cord in 3 cases. The cause was unspecified in one case. Obliteration of the hepatic veins and intrahepatic collateral vessels were delineated in 9 cases. With color doppler sonography, the directions ofblood flow ofthe hepatic veins through the intervenous communication were fairly well demonstrated in all 5 cases. With CT, IVC obstruction was diagnosed in 7 cases. The obliteration of the hepatic segment of the IVC were segmental in 6 cases and diffuse in one case. CT demonstrated communicating vessels between the hepatic veins in 3 cases. Furthermore, systemic collateral vessls (azygos and hemiazygos veins, veins along the abdominal wall, and internal mammary veins) were demonstrated in all cases. Liver cirrhosis was combined in all cases and hepatoma developed in 4 cases Sonography is useful to detect the MOVC and to demonstrate hepatic venous obstruction and intrahepatic collateral vessels. Color doppler sonography is easily performed to show the direction of the blood flow through interconnecting vessels. CT shows the obliterated segment of the IVC clearly and multiple prominent systemic collaterals. In conclusion, Budd-Chiai syndrome caused by MOVC is accurately diagno 똥 d by combined color doppler sonography and CT. Index Words: Vena cava, Obstruction Vena cava, CT 982 Vena cava, US studies Hepatic veins, thrombosis 서 론 가기술되었다 ( 1, 2 ). Budd- Chiari 증후군은크게 2 가지유 형으로나눌수있는데원발성혹은특발성형은동양에많으 며현재원인은선천성기형인막이하대정맥을폐쇄시켜 Budd-Chiari 증후군은여러질환에의하여생기는간정 나타나는것으로생각하고있으며 ( 3-5), 이차형은서양에 맥혹은하대정맥의폐쇄로인한임상증상을통틀어말하며, 많으며여러전신질환및종양에의한혈전이하대정맥및 1 845년 Bu dd에의하여처음으로간정맥의혈전성폐쇄환자 간정맥을이차적으로막아서생기는질환이다 ( 6. 7). 이논문은 1991 년 1 2 월 5 일접수하여 년 2 월 26 일에채택되었음

Budd-Chiari 증후군의영상진단에는초음파겸 λh 전산화단층촬영술, 동위원소검 λh 하대정액및간정맥조영술및핵자기공명영상등이있으나하대정맥조영술이가장정확한검사방법으로알려져왔다. 그러나이검사방볍은침습적이므로가능하면안전하고간편한방법으로정확한진단을모색하여최근에는초음파검사및전산화단충촬영을많이이용하고있다.

2 Budd-Chiari 증후군의영상진단에는초음파겸 λh 전산화단층촬영술, 동위원소검 λh 하대정액및간정맥조영술및핵자기공명영상등이있으나하대정맥조영술이가장정확한검사방법으로알려져왔다. 그러나이검사방볍은침습적이므로가능하면안전하고간편한방법으로정확한진단을모색하여최근에는초음파검사및전산화단충촬영을많이이용하고있다. 더구나서양에는이차형 Budd-Chiari 증후군이대부분으로여기에대한논문이많이나와있으나 ( 1, 7-10), 하대정맥의막성폐쇄에의한원발성 Budd-Chiari 증후군에대한영상소견보고는아직많지않다따 11-13), 이에저자들은하대정맥막성폐쇄에의한 Budd Chiar i 증후군의초음파검사및전산화단층촬영소견을알아보고, 서로를비교해봄으로써각각의장단점은무엇이고또한이와같은검사방법이과연혈관조영술을대치할수있나를알아보았다. 대상및방법 저자들은 년 5월부터 1991년 1 0월까지 5년 6개월동안경희의료원에입원하여하대정맥조영술혹은수술로확진된하대정맥막성폐쇄에의한 Budd - C hiari 증후군중초음파검사를먼저시행한후전산화단층촬영을거의같은시기에시행하였던 10예를대상으로각각의소견및서로의비교분석을하였다. 초음파검사소견은검사당시의판독결과에따랐으며전산화단층촬영소견은후향적으로분석하였다. 환자의연령은 17세부터 5 4세까지였으며남녀비는 9: 1 로남자에많았다. 초음파검사는 Toshiba SSA 90A, SAL-55A 및 ATL Ultramark 9로시행하였으며 3. 5 혹은 5.0 MHz의탐촉자를사용하였고. 전체 10명중 5명에서는색도플러영상을함께얻었다. CT는 GE 9800 및그에상응하는 3세대스캐너를이용하였으여통상적인방법으로모든환자에서조영 a b ""-7). 여사으어어 d τ) /6õ ' ö~ CM l--f Fig. 1. Case 7. Membranous obstruction of inferior vena cava by web a. Longitudinal sonogram of IVC shows echogenic spot(arrow)at hepatic segment representing web b. We b or diaphragm in IVC confirmed by inferior vena cavography c. Obstruction of lvc is not detected by CT. but multiple collateral vessels are seen at abdominal wa ll and hemiazygos vein c

3 이동호외. 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 결 과 초음파검사소견전체 10예중 9예에서하대정맥의폐쇄를진단할수있었으며, 초음파검사상나타난폐쇄원인으로는막에의한경우가 5예 ( Fig.1 ), 섬유삭에의한경우가 3예였으며 (Fig. 2), 1예에서는폐쇄의원인을알수없었으나하대정맥조영술상막에의한폐쇄였고, 정상인것으로판독하였던 1예에서는수술상막에의한폐쇄로확인되었다. 하대정맥의막은초음파검사상고에코음영의점혹은격막으로관찰되었고혈전은 2예에서동반되었다. 하대정맥의석회화는 2예 a 에서관찰이가능하였다. 간정맥폐쇄는 9예에서관찰이가능하였는데우간정맥폐쇄 3예, 중및좌간정맥폐쇄 3예, 중간정맥폐쇄 2예, 우및중간정맥폐쇄 1예였다. 간내측부로도 9예에서관찰할수있었고 (Fig.3 ), 5예 (Case 2, 4,6, 9, 10 ) 에서는색도플러초음파를이용하여혈류의방향을정확히진단할수있었다. 간종괴는 4예에서발견되어조직생검혹은혈관조영 Fig.2. Case 10. Membranous obstruction ofinferior vena cava by fibrous cord. a. Longitudina l sonogram of IVC shows fibrous cord.like narrowing at h epatic segment(arrow). Thrombus is filled within IVC. b. Infe rior vena cavography reveals conical narrowing of IVC(arrows). b Table 1. Comparison of US a nd CT Findings of Budd-Chiari Syndrome by MOVC Case Agel Hepatic IVC Liver o Sex 45t:vJ 49/M 45/M 47/F 381M 54/M US Fibrous cord Fibrous cord Unspecified Obs 앙 truc 따 tion CT Diffuse Thrombus US CT + + US + Ca lcification CT M 비 tiple Multiple 2 1 Multiple 1 HV Obstruction US MHV MHV RHV V RHV, MHV CT M M 쩨뻐W M m 40/M 51 /M 52/M 171M Fibrous cord Segm ental + + +* RHV RHV MHV, LHV V V ote: ; normal V; not vis ible, RHV; right hepatic vein, IRHV; inferior right hepa tic vein, MHV; middle hepatic vein, LHV ; left hepa tic vein. Mod ; moderate. * ; microcalcification confirmed by pathologic s pecimen. ; no hepatoma by aspiration a nd follow-up US after one year

a c Fig. 3. Case 9. Obliteration of hepatic vein and communication between hepatic veins. a. Transverse sonogram of liver shows obliteration of right hepatic vein and collateral vessel(arrow}to middle hepatic vein.

4 a c Fig. 3. Case 9. Obliteration of hepatic vein and communication between hepatic veins. a. Transverse sonogram of liver shows obliteration of right hepatic vein and collateral vessel(arrow}to middle hepatic vein. b. CT shows obstruction of IVC between righ t and midd le hepatic veins(arrow}. c. Obstructi0n is seen between right and m iddle hepatic vein. and middle hepatic vein is not demonstrated by inferior ven a cavography 측부순환로는초음파검사상오직 1 예에서만색도플러를 이용하여기정맥을찾아낼수있었다. b 술상모두간세포암으로진단되었는데 2예에서는다발성종괴, 1예에서는 2개의종괴, 나머지 1예에서는하나의종괴를발견하였다. 전산화단층촬영소견 10예중 7예에서하대정맥의폐쇄를진단할수있었으며나머지 3예에서는정상 : 로판독하였다. 폐쇄정도로는 6예에서분절폐쇄였으며 (F ig. 3b), 나머지 1예는광범위한폐쇄 Systemic Collateral Intrahepatic Collateral Hepatoma Cirrhosis US CT US CT US& CT US CT MHV-RHV V Mild Azygos. Abd wall MHV RHV V Mod Azygos. Int mammary RHV-MHV V 2 M비 tipl e Mod Azygos RHV MHV LHV RHV-MHV-LHV Diffuse* * Mod Abd wall V V Multiple MuJtiple Severe Azygos. Abd wall MHV LHV V Multiple Multiple Mod Azygos. Abd wall RHV IRHV RHV-MHV-LHV RHV-MHV Mild Azygos. Abd wall RHV-MHV-LHV RHV-MHV-LHV Mild Azygos RHV-MHV V Severe Azygos RHV IRHV V Mild Azygos Azygos, Abd wall

이동호외 : 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 단하였으나초음파검사상보이지않았던경우는조직생검상 암세포가없었으며 1 년후다시검사한초음파검사상종괴 가없었으며임상적으로괜찮아전산화단층촬영상하대정맥 막성폐쇄에의한간의불규칙한조영을간암으로오진했던 것으로생각하였다.

5 이동호외 : 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 단하였으나초음파검사상보이지않았던경우는조직생검상 암세포가없었으며 1 년후다시검사한초음파검사상종괴 가없었으며임상적으로괜찮아전산화단층촬영상하대정맥 막성폐쇄에의한간의불규칙한조영을간암으로오진했던 것으로생각하였다. 초음파검사및전산화단층촬영소견을 종합하여간경화정도를구분한결과전예에서간경화증을 통반하였으며경도간경화 4 예, 중등도간경화 4 예, 중증 간경화 2 예였다. Fig. 4. Case 2. Inferior vena cava is diffusely narrow in 능하였다. CT scan 측부순환로의진단은초음파검사 10%, 전산화단충촬영 100% 로전산화단층촬영이훨씬우위였으며그나마초음파 검사상관찰되었던 1 예의기정맥도색도플러초음파로서가 고찰였다 ( Fig.4 ). 혈전은초음파검사와마찬가지로 2예에서동반되었으며, 하대정맥의석회화는 6예에서관찰이가능하였 는데 3예에서는다발성으로, 1예에서는 2군데에서, 나머지 2예에서는한군데에서관찰되었다. 간정맥폐쇄는오직 4예에서만관찰되었고중및좌간정맥폐쇄 2예, 우간정맥폐쇄 1예, 중간정맥폐쇄 1예였다. 간내측부로는 3예에서만관찰이가능하였다. 간실질은 3예에서불규칙한조영증강을보였으며, 간종괴는 5예에서관찰되었는데 3예에서다발성종괴, 1예에서미만성종괴, 나머지 l예에서하나의종괴로진단되었다. 측부순환로는 10예전부에서관찰이가능하였는데모든예에서의미있게늘어나있었으며, 기정맥및부기정맥은 9 예에서측부순환로를형성하였고복벽측부로는 6예, 내유정맥 l예등이었다 (F i g. 1c) 초음파검사및전산화단층촬영소견상비교분석하대정맥폐쇄진단의정확도는초음파검사 90%, 전산화단층촬영 70% 로초음파검사가우위를보였으며또한폐쇄의원인적진단이가능한것이초음파검사의장점이었다. 그러나전산화단층촬영은정확도는약간떨어지지만막힌부위를객관적으로나타내었다. 혈전의진단은양쪽이같았으며, 석회화의진단은전산화단층촬영이훨씬우위였으나 1예에서는초음파검사상보인석회화가전산화단층촬영상안보였는데수술하여병리조직상미세석회화가막내에서증명되었다. 간정맥폐쇄및간내측부로는초음파검사 90%, 전산화단층촬영 40% 및 30% 에서관찰되어이들을보는데는초음파검사가훨씬우위였다. 더구나색도플러검사를시행한 5 예에서는간내측부로의방향을정확히알수있는이점이있었다. 간종괴는 4예에서동반되어 40% 의동반율을보였으며초음파검사상 2개의종괴로나타난경우는전산화단층촬영상다발성종괴였고, 전산화단층촬영상미만성종괴로진 하대정맥막성폐쇄에의한 Budd - C hi ari증후군은간부위하대정맥내에생긴막혹은격막에의하여하대정맥폐쇄를보이며간정맥의폐쇄를통반한다. 원인은아직정확히알려져있지않으나선천성이라는주장이지배적인데아직후천적인가능성도배제하지못한다 ( 6, 13). 이질환은주로일본, 한국, 인디아, 남아프리카등지에서주로보고되었으며남자에많이발생하는것으로되어있는데그원인의일부는만성 B형간염이역할을할것으로추측된다 (3-6, 11, 12). 저자들의경우도대부분이남자였다. 간경화증및간암이동반되는경우가흔한데그기전은아직잘모르나위생상태및만성적자극이간경화증을유발하여간세포암으로진행할것으로추측하고있다 ( 3, 13-15). 보고자들에따르연하대정맥막성폐쇄환자의약 40-50% 에서간세포암을동반한다고하며저자들의경우에도 40% 의동반율을보였다. 이제까지하대정맥막성폐쇄의형태학적진단은하대정맥조영술에의하여확진되었는데 Simson은하대정맥조영술상소견을세가지유형으로나누어 I 형은앓은막으로막혀하대정맥과우심방사이에서잘관찰되는유형이고 II 형은하대정맥한분절이없어원추형으로보이는것이고 III형은하대정맥은보이지않고다만확장된측부로만관찰할수있는유형으로분류하였다 (3). 이와같은형태에따라치료방법이달라지므로유형의구분이필수적이라하겠다. 그러나최근에와서초음파검사에의해서도하대정맥폐쇄및펴l 쇄원인을잘진단할수있다 ( 5, 7). 저자들의경우에서도 1예를제외하고는모든예에서하대정맥의폐쇄를진단할수있었으며더나아가서원인적분류가가능하였다. 하대정맥폐쇄가없던것으로진단했던 1예에서는색도플러검사에서도하대정맥내의혈류가나타나정상으로생각했으나하대정맥조영술및수술상불완전한막이증명되었다.

그러나이경우에서도전산화단층촬영상복벽의측부순환로 를관찰할수있었고초음파검사및전산화단층촬영상간 내정맥의폐쇄및간내측부로를볼수있어 Budd - Chiari 증 후군으로진단하는데는무리가없었다. 폐쇄원인을확실히 알수없었던 l 예에서는하대정맥조영술상격막으로인한폐 쇄로증명되었다.

6 그러나이경우에서도전산화단층촬영상복벽의측부순환로 를관찰할수있었고초음파검사및전산화단층촬영상간 내정맥의폐쇄및간내측부로를볼수있어 Budd - Chiari 증 후군으로진단하는데는무리가없었다. 폐쇄원인을확실히 알수없었던 l 예에서는하대정맥조영술상격막으로인한폐 쇄로증명되었다. 초음파검사의장점은간정맥폐쇄및간 내측부로관찰에있어서다른어떤검사보다도우위에었다 는점이다 ( 1, 2). 더구나색도플러를이용하면간내측부로를 통한간정맥혈류의정확한방향까지정확히알수있다. 이외에도하대정맥내의혈전, 간경화증정도, 동반된간세 포암들을정확히진단해낼수있다. 그 다만전신측부순환로 관찰에는어려워오직 1 예에서만색도플러를이용하여기정 맥을관찰할수있었다. Budd -C hiari 증후군의전산화단층촬영소견은간중앙부 에부채꼴모양의조영증강, 간비대, 간정맥소실및간정맥 내의혈전등이나 ( 8-10) 이와같은소견은이차형 Budd Chiari 증후군에서나타나는것으로하대정맥막성페쇄에 의한 Budd-Chiari 증후군의소견은아직거의보고되어있 지않다. 하대정맥막성폐쇄에의한 Budd - Chiari 증후군은 저자들의소견상전예에서간중앙부에부채꼴모양의조영 증강은보이지않았으며나머지소견인간비대및간정맥 소실은마찬가지로나타났다. 이와같은소견이외에더첨가 되는것은초음파검사보다는떨어지지만하대정맥폐쇄를 진단할수있고, 할수있다는점이다. 산화단층촬영이훨씬우위였고 1 격막혹은하대정맥벽에서석회화를관찰 석회화의관찰은초음파검사보다전 또한가장큰장점은전신 측부순환로를잘관찰할수있고늘어난정도를객관적으 로판단할수있어하대정맥폐쇄를직접적으로진단하지 못하는경우라도어느정도가능성을추측할수있는데있 다. 이상의결과를종합해보면초음파검사는막성폐쇄를진단 하고간정맥폐쇄및간내측부로를알아내는데상당히유용 한검사방법이며, 더구나색도플러초음파를이용하면하대 정맥내의혈류유무와간내측부로를통한간정맥의혈류방 향을정확히알아낼수있다. 페쇄부위를객관적으로보여줄수있고 1 전산화단충촬영은하대정맥 전신측부순환로 를찾아내는데좋은검사방법이다. 그러므로이검사방법 들을병용하고장단점을서로보완하면 Budd-Chiari 증후 군을정확히진단할수있어앞으로진단만을목적으로하 는하대정맥조영술을초음파검사및전산화단층촬영이 대치할수있고치료목적의하대정맥조영술을시행하는데 있어서좋은길잡이가될것으로생각된다. 참고문헌 2. Grant EG. Perrella R. Tessler F. Lois J. Busuttil R. Budd.Chiari syndrome: the results of duplex and color doppler imaging. AJR 1989; 152: Simson IW. Membranous obstruction ofthe inferior vena cava and hepatocellular carcinoma in South Africa. Gastroenterology 1982; 82: Yamamoto S. Yokoyama T. Takeshige K. Iwatsuki S. Budd-Chiari syndrome with obstruction of inferior vena cava. Gastroenterology 1968;54: Makuuchi M. Hasegawa H. Yamazaki S. Moriyama. Takayasu K. Okazaki M. Primary Budd-Chiari syndrome: ultrasonic demonstration. Radiology 1984;152: Mitchell MC. Boitnott J K. Kaufman S. Cameron JL. Maddrey WC. Budd-Chiari syndrome: etiology. diagnosis and management. Medicine 1982;61: Mittelstaedt CA. Abdominal ultrasound. 1st ed. ew York : Churchill Livingstone. 1987; Harter LP. Gross BH. Hilaire JS. Rilly RA. Goldberg HI. CT and sonographic appearance of hepatic vein obstruction. AJR 1982;139: Becker CD. Scheidegger J. Marincek B. Hepatic vein occlusion: morphologic features on computed tomography and ultrasonography. Gastrointest Radiol 1986; 11 : Vogelzang RL. Anschutz SL. Gore RM. Budd-Chiari syndrome: CT observations. Radiology 1987: 163: 윤영환, 김정숙, 이동호, 고영태, 임재훈. 원발성 Budd - Chiari 증후군의초음파소견및하대정맥조영술과 CT 소견과의비교분석. 대한방사선의학회지 1990 : Park JH. Lee JB. Han MC. et al. Sonographic evaluation of inferior vena caval obstruction: correlative study with vena cavography. AJR 1985;145: Rector Jr WG. XU Y. Goldstein L. Peters RL. Reynolds TB. Membranous obstruction of the inferior vena cava in the united states. Medicine 1985;64: Okuda K. Membranous obstruction of the inferior vena cava: etiology and relation to hepatocellular carcinoma. Gastroenterology 1982;82 : Kew MC. McKnight A. Hodkinson J. Bukofzer S. Esser JD. The role of membranous obstruction of the inferior vena cava in t h e etiology of 1. Murphy FB. Steinberg HV. III GTS. Martin LG. Ber- hepatoc e ll 비 a r carcinoma in Southern African nardino ME. The Budd-Chiari syndrome: a review. blacks. Hepatology 1989;9: AJR 1986;147: _

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The