Jeong S-H Examination of the Visual Sensory System 때는시력저하가없다가병변이진행하는경우시력저하를경험할수있다. 또한, 시력저하가원거리와근거리주시중어느때나타나는지묻는것도도움이된다. 근거리주시시에심해지는것은원시 (hyperopia) 나

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1 대한안신경의학회지 : 제 3 권제 1 호 ISSN: REVIEW 시각의검진 정성해 충남대학교병원신경과 Examination of the Visual Sensory System Seong-Hae Jeong, MD Department of Neurology, Chungnam National University Hospital, Daejeon, Korea The visual loss can be divided into the following categories: unilateral, bilateral, disc edema, no disc edema, functional, and illusions or hallucinations. Examinations for the evaluation of visual function include visual acuity, pin-hole test, color vision, visual field test, relative afferent pupillary defect and fundus exam etc. Even though the visual system has the most complex neural circuitry of all the sensory system in human, targeted initial history and the subsequent neuro-ophthalmologic examination in addition to standard neurologic examination can lead to a correct diagnosis. Keywords: Vision; History taking; Examination 서론시각이상환자검진시일관된흐름을가지고, 병력청취하는것이중요하다. 이는진찰과더불어감별진단을하는데많은도움을주기때문이다. 시각이상을호소하는경우크게, 일측소실, 양측소실, 안저부종동반여부, 기능적이상, 착각 (illusion) 그리고환각 (hallucination) 등으로범주화할수있다. 1. 병력청취가장먼저알아봐야하는것은일측인지, 양측인지질문하는것이다. 이후실제로환자에게좌우눈을번갈아가리게하여확인하여야하는데, 예를들어, 동측반맹환자는측두시야가침범된눈이상만을호소할수있기때문이다. 이는감별진단을좁히는데있어매우중요하다. 일측시각소실은주로시신경교차전병변을시사하며, 아래와같은경우를의심해볼수있다. 1) Refractive error 2) Media abnormalities (corneal abnormalities, lens opacity, vitreous opacity) 3) Retinal/macular lesions 4) Optic neuropathy 5) Functional visual loss 6) Amblyopia 양측시각소실은시신경교차, 시신경로, 외측무릎체, 시신경방사, 후두엽병변을시사하며, 드물게양측의시신경교차병변에의해서도가능하다. 다음은시각소실의양상과실제로시력이떨어지는지물어본다. 굴절이상, 각막이상, 백내장, 유리체혼탁, 황반병 (maculopathy), 시신경병 (optic neuropathy) 등에서안개가낀것같이뿌옇게보인다고호소하는경우가많으며, 시신경교차이후병변에의해동측반맹이발생한경우양측병변이아닌이상시력저하를호소하지는않는다. 시신경교차병변의경우초기양측두반맹 (bitemporal hemianopsia) 일 Correspondence to: Seong-Hae Jeong, MD Department of Neurology, Chungnam National University Hospital 640, Daesa-dong, Joong-ku, Daejeon , Korea Tel: Fax: Received: Mar. 20, 2013 / Accepted: May 6, 2013 Copyright 2013 The Korean Society of Neuro-Ophthalmology 1

2 Jeong S-H Examination of the Visual Sensory System 때는시력저하가없다가병변이진행하는경우시력저하를경험할수있다. 또한, 시력저하가원거리와근거리주시중어느때나타나는지묻는것도도움이된다. 근거리주시시에심해지는것은원시 (hyperopia) 나노안을원거리주시시에심해지는경우는잘교정이안된근시 (myopia) 를시사한다. 색각이상도반드시문진해야하는데, 굴절이상, 매체이상 ( 각막, 렌즈, 유리체 ), 망막이상, 시신경교차이후의병변터에서는일반적으로색각이상은동반되지않으므로, 시신경병을시사하는주요한소견이되기때문이다. 즉, 빨강색이갈색이나주황색으로보인다면, 시신경병을시사한다 (red desaturation). 색각이상이동반된경우에는색감이점점흐려지는것인지, 탈색된느낌인지, 아니면아예구분이안되는것인지정도에대해서도확인한다. 또, 하나의중요한질문은상이뒤틀려보이는지묻는다. 선이나모서리가구부러지거나뒤틀려보이는변형시 (metamorphopsia) 는황반이상때흔히관찰된다. 마지막으로시각저하가수직 (vertical; hemianoptic), 수평 (horizontal; altitudinal) 의배열을따르는시야이상은아닌지확인한다. 반시야결손은시신경교차혹은시신경교차후병변을시사하고, 상하반맹은망막이나시신경이상을반영한다. 시각소실이일시적이었던경우커튼이내려오는것같거나여기저기작은시야결손들이있었던소견은시신경이나망막허혈성병터를시사한다. 잘안보였던것이눈깜박임에의해호전이되었다면건성안과각막이상이원인일확률이높다. 시력소실이번쩍이는불빛, 색깔, 움직임등과동반되었다면편두통이나망막이상을시사한다. 일시적으로양안이잘안보였던경우 (negative visual phenomena) 는허혈성후두엽병변을시사한다. 다음으로시력소실지속기간에대해문진한다. 시시경유두부종 (papilledema) 이나시신경유두드루젠등과관련된시각소실의경우수초정도지속된다. 허혈성시각소실의경우 5분, 편두통에의한경우 20분에서수시간정도지속되는것이일반적이다. 허혈성시신경병과시신경염은기상하면서발생하는경우가많고, 중심망막동맥폐색의경우주중에발생하는경향을보이기도한다. 또한시각소실을어떻게인지하게되었는지주의깊게문진하는것도도움이된다. 한쪽눈을가렸다가우연히반대쪽눈이잘안보인다는것을알게되었는지, 환자스스로뭔가보이는것이이전과다르다고느끼고양안을번갈아가려보니한쪽눈이잘안보인다는것을알게되었는지확인한다. 전자의경우오래된병변을갑자기알게되었을확률이많고, 반대로후자의경우는시각소실이갑자기발생하였을가능성이높다. 때때로환자가갑작스런시각저하를호소하나, 자세히물어보면우연히한눈으로만보게되는상황에서갑자기발견하는경우가있기때문이다. 그다음으로증상의경과에대해문진한다. 압박성, 침윤성, 독성시신경병은일반적으로수개월에걸쳐발생한다. 예외적으로, 메탄올중독이나뇌하수체출혈로인한 시신경병의경우는급성으로발현한다. 환각은외부시각자극없이보는것이고, 착각은외부자극이그릇되게느껴지는것이다. 이때, 형태가잘그려지는지, 나무, 의자, 사람등인지가능한물체인지, 이전에경험했던상황이보이는건지, 항상보이는지, 간헐적으로어둡거나자기전에보이는지, 동반되어의식이상이나비자발적운동이나타나는지, 최근에약물복용이나, 인지능력, 시력등의변화를경험했는지, 병식유무등을파악하는것이감별하는데도움이될수있다. 마지막으로동반증상에대해자세히알아볼필요가있다. 이러한증상은크게두범주로나누어진다. 1) 해부학적으로인접한신경학적병터를예측하는데도움이된다. 즉우안일과성흑암시 (amaurosis fugax) 가좌측반신마비과동반되는경우경동맥협착을시사하며, 시각소실이된눈이움직일때통증이동반된다면시신경염을시사한다. 2) 동반된전신증상이또한감별에도움이될수있는데, 턱관절파행과두피압통이동반된경우거대세포동맥염을고려해야하며, 급성파종성뇌척수염등에서는바이러스감염이선행할수있다. 환자들은이러한증상이시각소실과관련여부를인지하지못하므로, 관심을가지고의료진이물어봐야할사항이다. 이외에다른신경학적질환을접근할때처럼내과적질환, 가족력, 사회력에대해서도문진한다. 특히약물복용력은빼놓지말아야할병력이다. 흔히약물부작용은빨리발생할것으로생각하나, ethambutol 이나 amiodarone 과같은독성시신경병이발현하는데수개월이소요되므로, 수년간별무리없이복용하던약물도환자의간이나, 신장기능이상으로인해독성부작용을초래할수있다. 대표적으로 digoxin이치료혈중농도에도불구하고, 수년후시각이상을초래할수있다. 또한이전눈상태에대해서도문진한다. 어려서사시나약시로인해수술이나, 한쪽눈을오래차폐한병력등을묻는다. 약시안의변화는잘인지되지않으므로, 양안의이상이와도단안이상으로보고할수있기때문이다. 또한, 이전에잘보상되던사시가후에여러원인에의해보상이되지않으면, 새로복시가생겼다고느낄수있다. 이러한정보들을담아다음과같이기술할수있다. 30세여자환자가이틀간움직일때심한오른쪽눈의통증이있고난후진행하는중심시야흐림과색각소실을주소로내원하였다 ( A 30-year-old woman with 2 days of pain on eye movement in the right eye followed by 4 days of progressive central blurring in that eye with loss of color vision ) 혹은 70세남자가기상하면서우안의아래쪽시각소실을주소로내원하였다. 증상은변화는없었고, 두통, 두피압통이나턱관절파행은동반되지않았다 ( A 70-year-old man awoke with loss of the inferior visual field of the right eye, with no pregression and no reports of new-onset headache, scalp tenderness, or jaw claudication. ). 이러한병력들을바탕으로처음증례의경우시신경염이나신경망막염, 2

3 시각의검진 정성해 두번째증례의경우비동맥염허혈시신경병이나전신증상없는동맥염허혈시신경병등으로감별진단할수있다. 이후시행되는안저검사나추가적인검사를통해최종진단한다. 2. 검진시각소실을호소하는환자를검진할때통상적으로행해지는신경학적검진이외에몇가지검진이필요하다. 침상에서환자의시각기능을평가하는데필요한도구로근거리용시력표 (a card to check near visual acuity), 핀홀, 시야검사를위한적색물체 ( 예, 성냥 ), 눈운동검진시목표역할을하는연필, 밝은전등, 직접검안경등이있다. 이들을이용한초기검진을바탕으로 slit-lamp examination, 안압측정, 시야계검사, 형광안저조영술 (fluorescein angiography), 눈초음파, 전기망막도 (electroretinography, ERG), 시각유발전위 (visual-evoked potential, VEP), 빛간섭단층촬영 (optical coherence tomography, OCT) 등추가로필요한검사들을진행한다. 시각기능검사를위한중요한검사들을소개하면다음과같다 (Fig. 1). 3. 시력검사시력 ( 근거리, 원거리, 교정에따른변화 ) 은반드시측정해야한다. 최소분리시력은두점혹은선을분리하여식별하는능력이다. 이두점이나선이눈과이루는각을최소시각이라고하며, 시력은최소시각의역수 ( 분 ) 로표시한다. 시력표에서 5-6 m 떨어진위치에서한쪽눈을가리고측정하여시력표에서읽을수있는가장작은시표를읽는데그줄의시표중반이상을읽을때그시표번호가시력이다. 0.1의시표도읽지못하면 0.1 시표가판독되는위치까지가서읽도록한다. 0.1의시표를 1 m에서보면시력은 0.02이다. 1 m에서가장큰 0.1의시표도읽지못하면검사자가손가락을펴서손가락수를맞추도록한다. 30 cm에서손기락수를맞추면 finger count (FC, 안전수지 )/30 cm라고기록한다. 손가락수를세지못하면손을좌우로흔들고이를인식하면 hand movement (HM, 안전수동 ) 이다. 안전수동의시력이안되면암실에서동공에빛을비춰본다. 빛을인지하면 light perception (LP, 광각인지 ), 빛을보지못하면 no light perception (NLP) 이다. 시력을표시하는방법은소수시력, 분수시력, 대수시력이있다. 소수시력은최소시각의역수를소수로표시한방식으로 1.0의시력은최소시각이 1분일때를의미하며, 분수시력은분자는검사거리, 분모는시표의번호를뜻하는것으로예를들면 20/20의시력은 20 feet의거리에서번호 20의시표의문자폭을알아보는경우이다. 대수시력은시각 ( 분 ) 의대수, logmar (minimal angle of resolution) 로표시한다. 양수값은시력의감소를, 음수값은 1.0 이상의좋은시력을의미한다. 1.0 ( 시각 1º) 의시력은 logmar 0 이고, 0.1 의시력 ( 시각 10 ) 은 logmar 1.0 이다. 임상적으로사용되기보다는시력의통계적분석에주로쓰인다. 소수시력, 분수시력, log MAR의환산표는다음과같다 (Table 1). 원거리시력은 5-6 m에서원거리시력표로, 근거리는 14인치 (36 cm) 에서근거리시력표로잰다. 시력의표기방법으로 VOD (oculus dexter) 는우안시력, VOS (oculus sinister) 는좌안시력, VOU (oculi uterque) 는양안시력을뜻한다. 교정시력은 cum correctore (cc), 나안시력은 sine correctore (sc) 로표기한다. 예를들어우안의나안시력이 1.0이었다면 VODsc 1.0으로기록된다. 시력표의시표는하얀바탕에 100% 대비되는검은색으로실생활의물체의대비와는차이가있다. 즉시력표로잰시력은 1.0이지만피검자는잘보이지않아불편할수있다. 이런경우대비감도검사가피검자의불편을측정하는데훨씬도움이된다. 대비감도검사는질환에특이적이지는않으나, 민감한검사라할수있다. 대비감도검사는조도가매우중요해서검사판전체에균일한조도가유지되도록조명을설치해야한다. 핀홀검사를통해굴절이상, 각막이나렌즈이상을감별하는데도움을받을수있다. 핀홀가리개가없다면약간두꺼운종이에 18게이지바늘로구멍을뚫어쓸수있다. Fig. 1. Important visual function test and examinations. 3

4 Jeong S-H Examination of the Visual Sensory System Table 1. Visual acuity notation system Snellen notation Metric imperial 4. 색각검사 색각검사도반드시시행해야하는검사중하나로이시하라검사, Hardy-Rand-Rittler (HRR) 검사, Farnsworth-Munsell 100 hue 검사등 이있다. 이외에빨강색물체를양안에보여주고양안에서보이는정 도에차이가있는지문진하는것도도움이된다. 시신경기능을평가 할때시력검사보다색각검사가더중요할수있다. Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) 에의하면, 거의모든시신경염환자에서색각 이상이있었고, 색각이시력보다더심하게떨어져서시력감소가미미 한시신경염의진단에색각검사가매우유용하다고할수있다. 색각 은시신경염, 레베르유전시신경병, 독성시신경병, 상염생체우성 / 열성 시신경병등에서는심하게저하되며, 허혈시신경병, 망막질환, 녹내장, 압박시신경병증, 시신경부종의조기에는약간이상을보이거나정상 이다. 5. 시야검사 MAR logmar Decimal 6/60 20/ /48 20/ /38 20/ /30 20/ /24 20/ /19 20/ /15 20/ /12 20/ /9.5 20/ /7.5 20/ /6 20/ /4.8 20/ /3.8 20/ /3.0 20/ 시야란각각의눈으로일정한목표물을주시하면서동시에볼수있 는외계의한계를시각으로표시한것이다. 정상적으로코쪽이좁고, 귀쪽이넓다. 시야검사역시시각이상을초래하는여러질환 ( 중추신 경계질환, 녹내장, 망막, 시신경질환 ) 의진단과경과관찰에중요하다. 시야검사시증상을호소하지않는눈에더관심을줄필요가있는 데, 동측반맹의경우비측결손, 접합부암점 (junctional scotoma) 에서 측두측결손 (chiasmal lesion with optic neuropathy in the symptomatic eye and temporal visual field defect in the asymptomatic eye) 등은환자 가인지하지못하는경우가흔하기때문이다. 대면시야검사는반시야 나수평시야결손이뚜렷한경우에일반적으로유용하나, 손쉽게사 용되나, 자동시야검사에비해그민감도는매우낮은것으로알려져있다. 시야검사는대면검사에서이상을보인환자뿐만아니라, 설명이모호한시각소실을호소하는모든환자에서시행되어야한다. 또한시신경병증이있는모든환자는대면검사상이상이없다고하더라도자동시야검사를시행해야한다. 모든신경과의사가시야검사기기를구입할필요는없으나, 영상촬영을위해영상의학과와협진을하듯, 시야검사계를보유한안과의와긴밀한협조관계를유지하면서, 해당환자의시야검사를실시하여, 진단과치료의정확성을꾀하는것이중요하다. 적색물체를이용하여, 단안중심암점유무를진단할수있는데, 우선환자에게검사자의눈을주시하라고한후, 적색물체를환자의시선에위치시켜물체를보게하고물체를옆으로움직였을때물체는중심 (central) 에서중심옆시야 (paracentral) 로옮겨지게된다. 만약, 이때, 주시점을벗어난중심옆시야적색물체를더선명하고붉게느꼈다면중심암점 (central scotoma) 이있다고생각할수있다. Tangent screen검사는기능성시야장애의가장흔한형태인협착된시야를보이는환자에서 1 m와 2 m의시야를검사해서 1 m와 2 m의시야가서로교차하거나 2 m의시야가 1 m보다좁아지는것을보여줄수있어기능성시야장애의진단에매우유용하다. Amsler grid 검사는중심시야 10 를검사하기좋은방법이다. 환자가주시점을응시하는동안주변선이결손되거나 (scotoma), 흐리거나, 비틀려보이는지 (metamorphopsia) 한눈씩교대로검사한다. 암점 (scotoma) 은시신경병과관련될가능성이높고, 황반부의이상인경우암점보다는중심부의선이휘었다는변시증 (metamorphopsia) 을호소한다. 병태생리학적으로시신경유두모양의변화는수천개의축삭소실이있은후나타나고, 망막신경절세포가 1/3-1/2 까지감소하기전에는시야결손이없을수있으므로시야검사는초기시각소실을진단하는데민감도는낮다. 중심 / 중심옆암점이있으면망막병과시신경병을감별해야하는데특히레베르시신경병의 90% 이상에서관찰된다. 허혈시신경병에서는수평날줄 (horizontal meridian) 을따르는수평 (altitudinal) 시야이상이많다. 수직날줄 (vertical meridian) 을따르는시야는시각교차 (chiasm) 로부터의시각경로이상을의미하므로, 영상검사가필요하다. 양쪽관자쪽반맹 (bitemporal hemianopsia) 은시각교차병터 (chiasmal lesion) 에서특징적으로나타난다. 6. 구심동공결손망막에서중간뇌에이르는불빛반사로의구심신경병터에의해불빛반사에이상이있는경우를구심동공결손 (afferent pupillary defect, APD) 이라고하며, 상대구심동공결손 (relative APD, RAPD) 이란구심신경로의일측성혹은비대칭적병터에의해불빛반사가양안에서차이를보이는경우를말한다. 구심신경로의병터에서는동공의크기와 4

5 시각의검진 정성해 모양이정상이며, 근접반사에의한동공반응도정상이다. 구심신경동공결손이경미할때는직, 간접불빛반사만으로동공반응의이상여부를판단하기가쉽지않으므로, 망막또는시신경의병터가의심되는환자에서는왕복손전등검사 (swing flash light reflex) 를통해구심신경동공결손여부를반드시확인해야한다. 왕복손전증검사는양안에불빛을번갈아비추면서동공반등을관찰하는방법으로, 병터가있거나심한쪽의눈에불빛을비췄을때보이는직접반사가반대편눈을비추춰서생기는간접반사보다감소되는원리를이용한다. 어두운곳에서환자에게먼곳을보게한후손전등을환자의양안에동일한시간동안번갈아비추면서동공의변화를관찰한다. 적어도 4 번이상불빛을왕복시켜동공이축소되는정도와속도를양안에서비교하며, 검사결과가일정하게나올때까지반복해서시행한다. 상대구심동공결손을확인하는것은한쪽시각이상환자에서굴절, 매체, 망막병변으로부터시신경병을구별하는중요한방법이다. 아주드물게대량의유리체출혈이나약시에서구심동공결손이관찰될수있으나, 그정도는미약하다. 시력이정상이고시야결손이경미할때도관찰되므로, 시신경염에서양측의시신경이완전히대칭적으로침범될가능성은적기대문에구심동공결손이없다면시신경염이아닐가능성을생각해야한다. 구심동공결손의정도는시력보다는시야결손의정도와비례한다. 중심망막동맥폐색이나망막박리로인한황반이상등광범위한망막이상에서도구심동공결손가관찰될수있다. 망막이상으로인한구심동공결손의경우시력저하가비슷한시신경병변에비해덜뚜렷하다. 예를들면, 20/200의시력을보이는시신경병환자는같은시력저하를보이는중심망막동맥폐색의경우에비해뚜렷한구심동공결손를보인다. 즉구심동공결손이관찰된다면전방시각로나광범위한망막병증을시사하는신경학적병변을의심해야한다. 7. 안저검사안저검사란동공을통해유리체, 시신경유두, 망막, 맥락막의이상소견을관찰하는검사로서눈질환뿐아니라두개강내질환, 고혈압, 당뇨병등의전신질환에의한안저병터를관찰하면전신질환의진단에도움이된다. 종류로는직상검안경을이용한직상검안법, 도상검안경을이용한도상검안법, 세극동과보조렌즈를이용한세극득검안법이있다. 직상검안경은확대율이 15배로높고휴대과사용이간편하나보이는범위가좁다는문제점이있다. 도상검안경은시야가넓고주변부관찰이용이하며, 안매체의혼탁이있어도검사가가능하다는장점이있으나, 상이거꾸로되어있고, 산동이필요하며숙달되는데시간이걸린다. 세극등검안법은후극부및주변부의망막및유리체의입체적정밀검사에이용된다. 신경과적으로는두통이나의식저하 로내원한환자에서유두부종유무를평가하여뇌압상승여부를평가하는데산동없이직상검안경을이용하여평가한다. 시각소실을주소로내원하는신경안과환자의접근에있어안저검사에서진단에도움이되는소견으로눈여겨볼사항은시신경유두의종창유무, 시신경위축, 시신경주위출혈, 삼출물등이다. 용어에관한정의에관해혼동되는경우가있어간단히언급하면어떤원인에의해서든시신경이부은것을시신경유두종창 (optic disc swelling) 이라고하고, 뇌압의증가로인해부은것은시신경유두부종 (papilledema) 이라고한다. 두용어는명확히구분되어사용해야한다. 시신경위축은적어도한달전에병이발생하였음을시사하는소견으로외상을입은지 4주도안되었는데, 심한시신경위축이보인다면외상이전에이미시신경이상이있었을가능성이높다. 시신경염보다허혈시신경병에서출혈이동반되는경우가더흔하다. 혈관염이있는경우신경섬유층경색 (cotton-wool spots) 이관찰될수있다. 망막의색전 (retinal emboli) 은심장이나경동맥에서기원한색전물질을시사한다. 또한황반별 (macular star) 은시신경망막염 (neuroretinitis) 에서관찰될수있다. 고혈압망막병증에서양안의시신경유두종창과시신경및황반부의삼출물이생기면마치시신경망막염처럼보이거나, 덜심한경우시신경유두종창과삼출물로시신경염처럼보일수있다. 고혈압병력이없더라도이러한소견이보인다면혈압을재고혈압유무를정확히확인해야한다. 증례 1. 30세여자병력 : 이틀간안구운동시심해지는우안의통증후중심시야가점점흐려지고, 색각소실발생검진 : VOD: 20/70 RAPD: OD(+) Visual field: OD central scotoma Color: OD-demo only(+) OS-정상 Fundus: normal * 정상안저를보이는일측시각소실 (unilateral visual loss without disc swelling) -> 안구뒤시신경염 (retrobulbar optic neuritis) 2. 30세여자병력 : 일주일전부터발생한좌안흐림, 안구통 (-) 검진 : VOD, VOS: 21/15, 20/30 5

6 Jeong S-H Examination of the Visual Sensory System RAPD(-/-) Fundus: macular elevation from fluid -> central serous retinopathy * 구심동공결손이동반되지않는소견은감별진단에서시신경병을배제할수있음. Fundus: OD optic disc swelling (+), OS: optic cup 소실 * 시신경유두종창을보이면서일측수평시야결손 (altitudinal visual field defect with disc swelling) -> 비동맥염허혈시신경병이나전신증상없는동맥염허혈시신경병 3. 70세남자병력 : 기상후발생한우안아래쪽시야결손증상의진행 (-), 두통 (-), 두피압통 / 턱관절파행 (-/-) 검진 : VOD: 20/50 RAPD: OD(+) Visual field: OD inferior altitudinal defect REFERENCES 1. Miller NR, Walsh FB, Hoyt WF. Walsh and Hoyt s clinical neuro-ophthalmology. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Biousse V, Newman NJ. Neuro-ophthalmology illustrated. New York: Thieme, 김지수, 황정민외. 문답으로풀어가는신경안과진료. E-Public, Cornblath WT. Introduction to visual loss. Continuum 2009;15:

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