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승준 신
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1 대한평형의학회지제 3 권 1 호 2004 ; 소아메니에르병 아주대학교의과대학이비인후과학교실정연훈, 박기현, 김병철, 모정윤 Meniere's Disease in Children Yun-Hoon Choung, D.D.S., M.D., Kee Hyun Park, M.D., yung-chul Kim, M.D., Jung Yun Mo, M.D. Department of Otolayngology, jou University School of Medicine, Suwon, Korea The typical Meniere's disease is rarely seen in children and it is hard to find the related reports. In general, the frequency of Meniere's disease in children is only % of that of adults. In this paper. We report three cases of Meniere's disease in children less than 15 years old that we experienced during 9 years. The three cases are 14 and 13-year-old boys and a 10-year-old girl. Two of three cases initially complained of only recurrent bouts of vertigo without any tinnitus, ear fullness, and hearing impairment. nd, the early pure tone audiograms showed only high tone frequency loss regardless of complaining hearing loss in all three cases and the decrease of the hearing threshold was observed 1-8 years after the dizziness attacks started. They were usually decreased to a level of mild or moderate hearing impairment. fter diuretic treatment, vertigo was generally well controlled, and some cases showed improvement in hearing. t our department, the incidence of children with Meniere's disease compared with total number of patients with Meniere's disease for 9 years is 2.6%(3/114), and the incidence of Meniere's disease in children with vertigo is 2.0%(3/147). Key Words : Meniere's disease, Children, Vertigo 서 론 1861년 Prosper Meniere 1) 가현훈과청력감소의환자를첫보고한이래, 메니에르병은이과영역에서비교적흔한질환이되었다. 일반적으로메니에르병은 100,000명당 명으로나라마다보고는다르지만, 인종간의차이가없이흔하게발생한다고한다. 2) 한편발생연령도 40-50대가주연령으로서메니에르병은중년의병으로알려 교신저자 : 정연훈 경기도수원시영통구원천동산 5 아주대학교의과대학이비인후과학교실 Tel: , Fax: yhc@ajou.ac.kr 져있다. 3) 하지만전형적인메니에르병은소아에게서아주드문것으로알려져있으며, 그보고도매우적다. 1962년 Harrison 4) 은소아어지럼증환자 16명중 5명이메니에르병이라하였으며, 1978년 Stahle 등 5) 은전체 257명의메니에르병환자중소아는 1명으로 0.4% 에불과하다고하였다. 한편 Hausler 등 6) 은전체 598명의소아어지럼증환자중메니에르병은 9명으로 1.5% 였다고보고하였고, 2003년 Choung 등 7) 은소아에서흔한중이염환자를제외한소아어지럼증환자 55명중 2명 (3.6%) 이메니에르병이라고하였다. 이렇듯소아에게서발생하는메니에르병의빈도는아주낮은상태로아직국내에서는보고된바없다. 이에저자들은본원에서 9년동

2 정연훈외 3 인 안경험했던 15세이하의소아어지럼증환자중메니에르병 3예를경험하였기에이에대한분석과함께보고를하는바이다. 메니에르병의진단은 1995년 Committee on Hearing and Equilibrium of the merican cademy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery(O-HNS) 에서제시된메니에르병진단기준에따랐으며, 모든증례가 definite 메니에르병에해당한다. 1. 증례 1( 전 욱 ) 증 례 14세남자환아는내원 2개월전에발생한좌측이명증과동반되는어지럼증을주소로 1997 년 11월 3일내원하였다. 과거력상특이사항없었으며가족력도없었다. 환자는 11세때 3시간정도지속되는심한현훈을처음경험하였으며, 그동안증상이없었다가 1997년 9월 1일현훈이재발하였으며, 내원시까지 2-3일에 1회의빈도로현훈이있었다고한다. 어지럼증양상은주위가도는현훈이었으며, 4시간정도지속되었고, 좌측귀의이충만감과윙하는소리의이명증, 그 C Fig. 1. Pure tone audiograms of case 1. : The initial audiogram at age of 14(November 3, 1997) : January 5, 1998 C: June 10, 2002 D: pril 2, 2003 D 리고구역질과구토를호소하였다. 어지럼증당시청각소실에대한증상은없었다고한다. 내원당시이학적검사상고막은정상이었으며, 안구진탕은보이지않았다. 내원당시의순음청력검사에서는우측은정상청력이었으며, 좌측은 1, 2, 3 KHz에서는 5-10 d의역치를보이나, 0.25, 0.5 KHz와 6, 8 KHz에서는 30 d를보이는 peak 형의청력도를보였다 (Fig. 1). 고막운동검사 (tympanogram) 는정상이었으며, 어음분별력도양측모두 100%(40 d 역치에서 ) 였다. 내원 4일후시행한냉온교대온도자극검사 (MET-4, Micromedical technologies INC, US) 에서는반고리관마비 (canal paresis) 가좌측 33% UW(unilateral weakness) 가나왔으며 (Fig. 2), 회전의자검사 (System 2000, Micromedical technologies INC, US) 에서는 VOR(vestibular ocular reflex) 에서이득감소와 VVOR(visual vestibular ocular reflex) 에서의이득증가를보였다 (Fig. 2). 환자는메니에르병의심하에 dimenhydrinate(dramamin, 파마시아코리아 ) 을 1주사용후 flunarizine(sibelium, 한국얀센 ) 과 ginko bilova extract(tanamin, 유유산업 ) 를 2개월간사용하였으며, 현훈은감소하였으며, 청력도호전되었다 (Fig. 1). 하지만어지럼증의증상및횟수는많이감소하였으나좌측귀의이충만감은한달에 3-4회씩계속지속되어내원 1년 (1998년 8월 ) 후부터는 hydrochlorothiazide(dichlozid, 유한양행 ) 를 3개월간복용하였으며, 이후로증상은많이호전되었다. 환자는그동안병원방문치않다가첫내원 5년후 (2002년 6월 10일 ) 에 1개월간지속된반복적인현훈과좌측청력감소및이명증으로다시내원하였다. 당시순음청력검사상좌측 45 d의청력감소가있었으며 (Fig. 1C), 이후로다시 hydrochlorothiazide 복용을 1개월간하였으며, ginko bilova extract와 trimetazidine(vastinan, 한국베링거인겔하임 ) 복용을 6개월하였다. 환자는어지럼증감소와함께청력이다시좋아졌으며 (Fig. 1D), 첫내원 6년째 (2003년 4월 2일 ) 진찰시어지럼증, 이명증및청력감소증상은없는상태이다.

3 소아메니에르병 Fig. 2. Vestibular function tests of case 1. : Caloric test shows 33% weakness of left ear. : Rotation chair test shows decreased gain of VOR(vestibular ocular reflex) and increased gain of VVOR(visual vestibular ocular reflex). C E Fig. 3. Pure tone audiograms of case 2. : The initial audiogram at age of 12(ugust 21, 1998) : July 2, 1999 C: ugust 6, 1999 D: September 10, 1999 E: ugust 18, 2000 F: January 5, D F 2. 증례 2( 이 성 ) 13세남자환아는내원 3일전과하루전에발생한현훈을주소로 1999년 7월 2일본원이비인후과에내원하였다. 환자는과거력상 1년전 (1998년 8월 21일 ) 우측청력감소로내원하여시행한청력검사상고음역청력소실 (Fig. 3) 이관찰되어정기적인관찰을하고있었던환자였다. 가족력상특이사항은없었다. 환자의어지럼증양상은주위사물이빙빙도는형태의현훈이었으며, 지속시간은 1시간 30분이었고, 구역질과구토를하였으며, 우측귀의이충만감, 이명, 청력소실을동반하였다. 내원당시이학적검사상고막은정상이었으며, 안구진탕은관찰되지않았다. 내원당시시행한순음청력검사상우측청력은 1년전청력과유사하였으나 (Fig. 3), 전정기능검사상냉온교대온도자극검사에서우측 45% UW를보였고 (Fig. 4), 회전의자검사상 VOR에서낮은주파수에서이득의감소와위상차선행을보였다 (Fig. 4). 환자는메니에르병진단하에 hydrochlorothiazide, ginko bilova extract와 trimetazidine를복용하였으며, 어지럼증은감소하였으나, 내월 1 개월후에시행한청력검사에서는 peak형으로중도청력감소를보였다 (Fig. 3C). 하지만계속적인약물치료후내원 2개월이지난 1999년 9월 10일시행한순음청력검사에서는다시청력이

정연훈외 3 인 Fig. 4. Vestibular function tests of case 2. : Caloric test shows 45% weakness of right ear. : Rotation chair test shows decreased gain and phase lead of VOR (vestibular ocular reflex).

4 정연훈외 3 인 Fig. 4. Vestibular function tests of case 2. : Caloric test shows 45% weakness of right ear. : Rotation chair test shows decreased gain and phase lead of VOR (vestibular ocular reflex). 개선되었고 (Fig. 3D), 이후첫내원이래 18개월 (2001년 1월 ) 까지계속해서 hydrochlorothiazide를복용하였다. 전반적으로어지럼증은 6개월에 2-3회로감소하였고, 청력은내원 13개월째 (2000년 8 월 ) 에도한차례중도난청으로감소하였다가 (Fig. 3E) 경도난청으로회복된바있다. 현재내원 42개월째 (2003년 1월 ) 로청력감소는없는상태이며어지럼증은발현되지않고있다 (Fig. 3F). 3. 증례 3( 조 서 ) 9세여자환아는내원 2일전 12시간동안지속되는어지럼증을주소로내원하였다 (2003년 3월 18일 ). 환자는 4세때부터간헐적인어지럼증을호소하다가내원 5개월전 10시간이상지속되는어지럼증을주소로타대학병원에내원하여치료받은바있다. 환자의어지럼증양상은현훈성이었으며, 구역질을동반했으나전혀청각관련증상이나두통은없었고, 자세와상관없이 2 주에 1회빈도로발생했다고한다. 혈액검사나뇌 MRI에서이상소견없었으며, 이학적검사에서도고막은정상이었고, 안구진탕은관찰되지않았다. 내원당시순음청력검사에서는좌측에서 6K에서 30d, 8K에서 45d의고음역하강형양상이었으나환아는청력감소를호소하지는않 Fig. 5. Pure tone audiograms of case 3. : The initial audiogram at age of 9(March 18, 2003) : November 26, 았다 (Fig. 5). 냉온교대온도자극검사에서는좌측 53% UW를보였으며 (Fig. 6), 회전의자검사에서는 VOR에서위상차선행, 저주파수에서좌측비대칭소견을보였다 (Fig. 6). 청각관련증상이전혀없어초기에는 소아양성돌발성현훈 (benign paroxysmal vertigo of childhood)' 8) 의심하에 flunarizine과 ginko bilova extract 치료를받았으며증상의호전이있었다. 그러나내원 1개월후 4시간전에시작된현훈으로다시내원하였는데, 구역질과어지럼증이심하였고우측으로향하는안진이관찰되었다. 환아는메니에르병의심하에이뇨제 spironolactone(ldactone, 한국썰 ) 투약을받았으며, 현훈의빈도가감소하여 1-2개월에 1회정도현훈이발생하였고정도도

소아메니에르병 Fig. 6. Vestibular function tests of case 3. : Caloric test shows 53% weakness of left ear. : Rotation chair test shows phase lead and asymmetry of VOR(vestibular ocular reflex). 약하였다.

5 소아메니에르병 Fig. 6. Vestibular function tests of case 3. : Caloric test shows 53% weakness of left ear. : Rotation chair test shows phase lead and asymmetry of VOR(vestibular ocular reflex). 약하였다. 그러던중내원 8개월후인 2003년 11 월경에 2주간 4회의현훈이심하게발생하면서, 이명증과이충만감, 청력감소를동반하여다시내원하였다. 당시시행한순음청력검사에서전체적인주파수에서경도-중도의난청을보였다 (Fig. 5). 환자는계속해서이뇨제투여를받았으며, 내원 14개월째인현재 5개월간어지럼증이발생하지않으며, 약간의이충만감만을호소하고있다. 고찰소아에서는어른에비해서어지럼증상이많이간과되는경향이있다. 자신의증상을잘표현하지못한다는소아의한계와어른과는달리명확한원인을찾기힘든것이그원인이다. ower 등 9) 은 50% 이상이중이염, 소아양성돌발성현훈, 편두통, 전정신경염이라하였고, Choung 등 7, 10) 은가장흔한원인이소아양성돌발성현훈, 편두통이라하였다. 삼출성중이염등에의한말초전정기관의직접적인자극이소아어지럼증에서가장많다는주장 11) 도있지만중추신경계를포한전신작용에의해일어나는원인이더크다는 주장도있다. 12) 메니에르병은어른과는달리소아에서는아주드물게발생한다. 지금까지보고된문헌을살펴보면성인의메니에르병환자와비교할때, Stahle 등은 0.4%(1/257) 5), Meyerhof 등 13) 은 3%, Filipo 등 14) 은 7%, Hausler 등 6) 은 1.1%(10/936) 가소아메니에르병이었다고한다. 한편소아어지럼증환자내에서의메니에르병발생율을비교하면, Hausler 등 6) 은 1.5%(9/598), Yoshimoto 등 15) 은 2.8%(2/72), Yanagida 등 12) 은 0%(0/121), ower 등 9) 은 4%(1/25), kagi 등 16) 은 2.9%(3/103) 이었다고한다. 본원의경우 1995년 1월부터 2003년 4월까지어지럼증을주소로내원한 15세이하의환자는모두 147명으로그중에서 3명이메니에르병으로소아어지럼증의 2.0% 에해당한다. 특별히삼출성중이염이소아에서가장흔한질환이며, 어지럼을유발할수있는흔한원인으로알려져있어서, 이런환자를제외하고, 전정기능검사등을시행하지않은환자 79명을제외한 68명을대상으로한다면 4.4% 가메니에르병이다. 같은기간메니에르병의심증상으로내원한 15세이상환자가 792명이며, 그중에서 1995년 O-HNS Committee on Hearing and Equilibrium

6 정연훈외 3 인 에서제시된메니에르병진단기준에의거할때메니에르병환자는 271명이었고, 그중에서도 definite 메니에르병환자는 114명이었다. 그중 15세이하의소아메니에르병환자는 3명으로 2.6% 에해당하였다. 이러한저자등이경험한소아메니에르병의빈도는타문헌보고와유사함을알수있다. 소아메니에르병의또하나의특징은초기에진단하기어렵다는것이다. 메니에르병진단이가능하려면청각증상이나타나야하는데, Schknecht 17) 는청력감소가현훈이수차례반복된뒤주로병발생 1년이내에나타난다고했으며, Goodman 18) 은수년뒤, 병의후기에발생한다고했다. 하지만일반적으로성인의경우현훈증상과이명, 이충만감, 청력감소가비교적초기에나타나진단이쉬운것과는달리소아메니에르병의경우에는상당기간경유하여야진단이가능한경우가많은것으로 20 대초반까지진단을미루기도한다. 19) 본증례에서도 3예중 2예가초기에는어지럼증만호소하다가 6-8년후에전형적인메니에르병증상을보여진단이가능한경우임을알수있었다. 즉소아에서별다른청각증상없이 1-4시간정도의심한현훈만존재하는경우에서는메니에르병을의심해볼필요가있다. 또한, 소아에서의메니에르병초기증상및특징은알려진바가없다. 단지일반적청력감소의형태는초기에는저주파수에서감소를보여상승형의청력도를보이다가점차 peak형또는수평형의청력도를보인다고알려져있다. 20) 하지만본증례에서는환자의청력감소증상호소의유무에상관없이 3예모두의초기청력도에서고음역난청소견이있었으며, 특히 2예는하강형, 1예는 peak형이었다. 청력역치의감소는현훈발생 1-8년후에경, 중도난청으로발생하였다. 즉, 상승형보다는하강형의초기청력도를보인것이성인과는다른본증례의특징이었으며, 이는소아메니에르병의조기진단에도움이되리라사료된다. 아울러본증례에서는모두이뇨제약물을사용하였는데, 이약물치료에현훈은잘조절되었 으며, 청력회복도 3예중 2예에서는반응을보이며회복된양상을보였다. 하지만결국 2예는경도, 중도난청으로고정된상태이며그이상의청력회복및감소는관찰되지않았고, 1예는청력이보존된상태로유지되고있다. 소아메니에르병의경우그진단이의심되면적극적으로이뇨제약물을사용함으로써청력감소를예방하는것이좋을것으로사료된다. 중심단어 : 메니에르병, 소아, 어지럼증 REFERENCE 1) Ruben RJ. The development and acceptance of the association of diseases of the inner ear and disorders of balance. In: Nadol J, editor. Second international symposium on Meniere's disease. msterdam: Kluger and Ghedini; ) Pfaltz CR, Thomsen J. Symtomatology and definition of Meniere's disease. In: Pfaltz CR, editor. Controversial aspects of Meniere's disease. New York: Thieme; ) Paparella MM. Pathogenesis of Meniere's disease and Meniere's syndrome. cta Otolaryngol(Stockh) Suppl 1984;406: ) Harrison MS. Vertigo in childhood. J Laryngol Otol 1962;76: ) Stahle J, Stahle C. renberg IK. Incidence of Meniere's disease. rch Otolaryngol 1978;104: ) Hausler R, Toupet M, Guidetti G, asseres F, Montandon P. Meniere's disease in children. m J Otolaryngol 1987;8: ) Choung YH, Park K, Moon SK, Kim CH, Ryu SJ. Various causes and clinical characteristics in vertigo in children with normal eardrums. Int J Pediatr Otorhinolarngol 2003;67(8): ) Choung YH, Cho MJ, Choi HS, Lee SJ, Lee JS, Jeon JM, et al. The comparison of benign paroxysmal vertigo of childhood and migraine related vertigo in children. J Korean alance Society 2003;2: ) ower C, Cotton R. The spectrum of vertigo in children. rch Otolaryngol Head Neck Surg 1995;121: ) Choung YH, Park K, Moon SK, Ryu SJ. Clinical characteristics and diagnostic classification of ver-

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975_983 특집-한규철, 정원호

975_983 특집-한규철, 정원호 Focused Issue of This Month Gyu Cheol an, MD Department of Otolaryngology ead & Neck Surgery, Gachon University of College Medicine E - mail : han@gilhospital.com Won-o Jung, MD Department of Otolaryngology