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희애 원
5 years ago
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1 online ML Comm DOI /kjorl-hns 한림대학교의과대학이비인후 - 두경부외과학교실 이철희 진재원 김창훈 김창우 A Case of Trigeminal Schwannoma Mimicking Meniere s Disease Chul Hee Lee, MD, Jae Won Jin, MD, Chang Hoon Kim, MD and Chang Woo Kim, MD Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea ABSTRACT Meniere s disease is diagnosed by excluding other possible causes of symptoms characterized by relapsed vertigo, aural fullness, hearing loss and tinnitus. Several disease entities may mimic Meniere s disease when the disease does not manifest its own characteristic findings. We present the case of a 4-year-old male patient who was suffering from the spontaneous and repeated onset of vertigo, and complaining of aural fullness, hearing loss and tinnitus in his left ear. A diagnosis of definite Meniere s disease was made and medical treatment was applied with diuretics. One year later, he complained of a tingling sensation in his face, and MRI revealed an intracranial mass. Mass excision was performed with subtemporal approach and operative findings revealed trigeminal schwannoma. We supposed that the tumor might have compromised his vascularity and altered his CSF dynamics, leading to symptoms mimicking Meniere s disease. Trigeminal schwannoma should be considered as an exclusion category of Meniere s disease, and MRI is necessary to exclude the central lesion. (Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 28;51:178-82) KEY WORDS:Meniere s disease Trigeminal nerve Schwannoma MRI. 서 론 메니에르병은반복적인회전성의어지럼증과난청, 이명, 이충만감을특징으로하는질환으로아직정확한병태생리는확인되지않았지만내림프수종이주된병리현상으로알려져있는내이질환이다. 1) 이질환을확진할수있는진단방법이없기때문에증상에대한병력이특히중요하며, 어지럼증이나청각증상을일으킬수있는다른원인에대한감별이필요하다. 처음발작한메니에르병은현기증을동반한돌발성난청이나급성전정신경염과감별이쉽지않으나어지럼증발작이반복적으로발생하는것과동반되는특징적인청각증상으로질환의구분에도움이될수있다. 2,3) 감별이필요한중추성질환으로는청신경종과다발성경화증, 추골기저동맥부전, 소뇌나뇌간의종양, 동맥류등이있는데, 환자의증상이다른신경학적검사에 논문접수일 :27 년 6 월 27 일 / 심사완료일 :27 년 9 월 1 일교신저자 : 김창우, , 서울시강동구길동 445 한림대학교의과대학이비인후 - 두경부외과학교실전화 :(2) 전송 :(2) kcw588@dreamwiz.com 서정상을보일경우에는병력이나신체검사만으로는메니에르병으로오인될가능성이있다. 3) 이와같이메니에르병의진단에는유사한증상을보이는다른질환의배제가필요하며, 이들질환의발생가능성에대해의심하면서접근을해야잘못된진단을피할수있다. 저자들은초기의특징적인증상발현때문에메니에르병으로진단하고치료를시행했던환자에서추적관찰도중자기공명영상으로소뇌교각에진행된삼차신경초종을경험하였으며문헌고찰과함께보고하고자한다. 증례 4세남자환자가 2일전에발생한어지럼증을주소로신경과외래를경유하여 23년 1월 24일이비인후과에내원하였다. 문진에서좌측의난청과이명, 이충만감을동반한회전성의어지럼증이 1시간정도지속되었으며얼굴의감각이상이나두통등은호소하지않았다. 과거력상두부외상이나이과수술등의특이소견은없었다. 신체검사상양측의고막은정상이었으며자발안진검사와두위안 178

2 이철희외 진검사에서안진은관찰되지않았다. 순음청력검사상좌측의 6, 과 8, Hz에서 8 의역치를보이는것외에는정상이었으며, 어음판별검사와냉온교대온도안진검 사에서도정상소견이었다 (Figs. 1A and 2). 신경과에서시행한뇌단층촬영 (CT) 검사에서도이상소견은관찰되지않았다. 환자는별다른치료없이지내던중또다시회 K 2 K 4 K 8 K 12 K Hz K 2 K 4 K 8 K 12 K Hz A K 2 K 4 K 8 K 12 K Hz K 2 K 4 K 8 K 12 K Hz B K 2 K 4 K 8 K 12 K Hz C K 2 K 4 K 8 K 12 K Hz Fig. 1. Picture of pure tone audiogram. A:Initial examination showed high frequency loss in left ear. B:One year later, low frequency loss in left ear had developed. C: Two years after the initial visit, audiogram showed 6 sensorineural hearing loss at all frequencies. 179

전성의어지럼증이발생하여 24년 1월 2일에내원하였다. 어지럼증은내원당일에 1시간정도지속되었으며좌측의이명과난청은 1개월전부터심해지는양상이었다.

좌측을명확한메니에르병으로진단하고고용량의스테로이드제와 3개월간이뇨제를투여하였고청력은회복되지않았으나이명과어지럼증은발생하지않았다. 이후환자는별다른문제없이지내다가어지럼증이 4일간지속되어서 25 년 1월 2일에다시내원하였다.

어지럼증의중추성원인을감별하기위하여시행한측두골자기공명촬영 (MRI) 상좌측해면정맥동부위에서삼차신경의주행경로를따라소뇌교각쪽으로돌출되면서조영증강을보이는종괴가발견되었다 (Fig. 3).

수술후조직검사에서 S-1 단백염색에양성반응을보이고 Antoni type A와 B가산재해있는소견이관찰되어신경초종에합당한소견이었으며종양의기원은삼차신경이었다 (Fig. 4).

3 전성의어지럼증이발생하여 24년 1월 2일에내원하였다. 어지럼증은내원당일에 1시간정도지속되었으며좌측의이명과난청은 1개월전부터심해지는양상이었다. 순음청력검사에서좌측의 25, 5, 1, Hz의청력이떨어지는전형적인텐트모양의청력도가관찰되었으나어음판별검사와청성유발반응검사의잠복시간은정상수준이었다 (Fig. 1B). 좌측을명확한메니에르병으로진단하고고용량의스테로이드제와 3개월간이뇨제를투여하였고청력은회복되지않았으나이명과어지럼증은발생하지않았다. 이후환자는별다른문제없이지내다가어지럼증이 4일간지속되어서 25 년 1월 2일에다시내원하였다. 자발안진이나두진후안진은관찰되지않았으나순음청력검사상좌측청력이 6 정도로수평형의청력도를보였고, 어음판별검사는정상수준이었으나좌측의얼굴감각 이떨어지는소견이관찰되었다 (Fig. 1C). 어지럼증의중추성원인을감별하기위하여시행한측두골자기공명촬영 (MRI) 상좌측해면정맥동부위에서삼차신경의주행경로를따라소뇌교각쪽으로돌출되면서조영증강을보이는종괴가발견되었다 (Fig. 3). 신경외과에서측두하접근을통한종괴제거술을시행하였으며수술소견상종괴는삼차신경절에서기원한것으로보여지고해면정맥동의외벽과는분리가잘되었으며종괴가 Meckel s cave 를통해서소뇌교각부로확장되는양상이었다. 종괴에의한안면신경이나전정와우신경의직접적인압박소견은관찰되지않았다. 수술후조직검사에서 S-1 단백염색에양성반응을보이고 Antoni type A와 B가산재해있는소견이관찰되어신경초종에합당한소견이었으며종양의기원은삼차신경이었다 (Fig. 4). 술후환자의좌측청력은 75 4 cool peak SPV:32 deg/s 4 warm peak SPV:15 deg/s Slow phase velocity DEG/SEC Slow phase velocity DEG/SEC warm peak SPV:-16 deg/s -4 cool peak SPV:-38 deg/s Seconds Caloric weakness:5% in the right ear Directional preponderance:7% to the right Ear/Cool-Horizontal Ear/Cool-Horizontal Seconds Ear/Warm-Horizontal :28 :16 Ear/Warm-Horizontal :26 :24 Fig. 2. Bithermal caloric test at initial visit revealed normal findings. 18

이철희외 Fig. 3. Magnetic resonance images. A:T1 weighted image. B:T1 weighted enhanced image.

의소견을보였으며좌측안면지각감퇴, 좌측저작근근력약화및위축등의삼차신경장애소견이관찰되었다. 술후약물치료로항전간제와혈액순환개선제를투여하였으며, 현재어지럼증발작과이충만감은없는상태이나심한이명이간헐적으로발생하는양상으로술후 2년째외래추적관찰중이다.

4 이철희외 Fig. 3. Magnetic resonance images. A:T1 weighted image. B:T1 weighted enhanced image. A well defined, multi-lobulated, extra-axial mass was located in the left cavernous sinus area, with heterogenous signal intensity. This mass extended into the posterior fossa through Meckel s cave. A B Fig. 4. Histopathologic findings. The tumor shows elongated cells with cytoplasmic processes arranged in fascicles in areas of moderate to high cellularity with little stromal matrix (Hematoxyline- Eosin stain, x1). 의소견을보였으며좌측안면지각감퇴, 좌측저작근근력약화및위축등의삼차신경장애소견이관찰되었다. 술후약물치료로항전간제와혈액순환개선제를투여하였으며, 현재어지럼증발작과이충만감은없는상태이나심한이명이간헐적으로발생하는양상으로술후 2년째외래추적관찰중이다. 고 찰 메니에르병은반복적으로자발적인발생을보이는회전성의어지럼증과변동성의난청, 이명, 이충만감을특징적인증상으로하는질환으로이병의진단을위해서는이와같은증상을보일수있는다른질환들을배제하는것이필요하다. 4,5) 현재가장널리사용되고있는미국이비인후과 학회의진단기준을보면어지럼증과난청에대해그기준을정의하고동반증상으로이명이나이충만감을인정하였다. 진단을위해서는임상증상과내림프수종의병리가중요하다고하였으나병리소견은환자의사후에나알수있는것으로결국에는특징적인임상증상에의해진단을내려야하는상태이다. 4) 현재까지메니에르병에서청력저하의확인을위한청력검사외에확진을위한검사는없는상태이며퓨로세마이드나글리세롤을이용한탈수검사, 전기와우도검사, 전정기능검사, 방사선학적검사등을통해메니에르병의진단에보조적인도움을받거나다른질환을감별하는데이용하고있다. 5) 환자가메니에르병의전형적인증상을보이는경우에는비교적쉽게진단을내릴수있지만, 이경우에도원인이다른질환에서비롯되었을가능성을고려해야한다. 특히다른원인의질환이그고유의증상이나소견을보이지않고메니에르병양상의증상만있는경우에는잘못된진단과치료를할수있다. 상전정신경에서기원한청신경종의경우메니에르병과유사한증상만보일수있으며, 6) 미로내신경초종에서도메니에르병과매우유사한증상이발현되는것으로알려져있다. 7) 또한큰경정맥구나콜레스테롤육아종에의해내림프관이나내림프낭이압박되어서내림프수종이유발되고메니에르병의증상이발현된경우도있으며, 8) 소뇌교각에발생한지주막낭종에서메니에르병과같은증상이보고되기도했다. 9) 본증례에서는환자의증상이삼차신경초종의특징적인소견을보이지않고회전성의어지럼증과진행되는난청, 이충만감, 이명만보여서초기진단에어려움이있었다. 환자의증상발현에대한기전은정확히알수는없지만, 수술소견에서전정와우신경과종괴의직접적인접촉은없는상태였으며종괴의압박에의해뇌척수액의흐름에장애를 181

5 유발하고전정와우신경주변의혈류장애를초래한것으로추정할수있겠다. 환자는초기증상으로메니에르병양상의증상만있었고, 어음판별검사와청성유발반응검사가정상이었으며다른중추신경계의이상을의심할만한소견은관찰되지않아서전형적인메니에르병의증상으로진단하고약물치료를시작했다. 삼차신경초종은전체뇌종양의.7~.28% 와두개내신경초종의.8~8% 를차지하는비교적드문종양으로삼차신경의신경근이나신경절, 말초분지에서기원해서서서히자라는양성종양이다. 1) 종양의발생위치에따라서중두개와및후두개와에위치하거나또는이두곳에걸쳐서아령형으로위치하게되며임상증상은주변의해부학적연관부위로자라면서다양한양상을보이게된다. 11) 대부분의환자들은초기증상으로안면부감각저하나이상감각을느끼게되며일부에서간헐적혹은지속적인작열감이나통증을호소하게된다. 질환의초기단계에발생하게되는각막의지각이상도중요한소견이며, 종양이진행함에따라청력장애나이명, 소뇌운동실조, 안면마비나경련, 뇌압항진에의한징후로두통이나유두부종이나타나게된다. 12) 특히종괴가소뇌교각쪽으로진행하여후두개와에침범이있는경우청력장애와이명, 어지럼증을유발할수있다. 13) 하지만임상증상만으로삼차신경초종을진단하기에는어려움이많고 MRI 등의영상학적검사를통한종괴의확인이중요하며종양의위치나크기, 형태, 주변구조물들과의관계에대한정보를얻는것이필수적이다. 본증례의경우에는뇌 CT에서는두개내종양의존재를알수없었고, MRI에의해서진단이가능했다. 메니에르병의진단과정에서중추신경계질환에대한검토가필요하며, 그중삼차 신경초종도감별진단에고려해야하고 MRI 검사를통해이에대한배제가필요하겠다. 중심단어 : 메니에르병 삼차신경 신경초종 자기공명영상. REFERENCES 1) Paparella MM, Djalilian HR. Etiology, pathophysiology of symptoms, and pathogenesis of Meniere s disease. Otolaryngol Clin N Am 22; 35(3): ) Chen CN, Young YH. Differentiating the cause of acute sensorineural hearing loss between Meniere s disease and sudden deafness. Acta Otolaryngol 26;126(1): ) Weber PC, Adkins WY Jr. The differential diagnosis of Meniere s disease. Otolaryngol Clin N Am 1997;3(6): ) Committee on hearing and equilibrium. Committee on hearing and equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere s disease. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113(3): ) de Sousa LC, Piza MR, de Costa SS. Diagnosis of Meniere s disease: Routine and extended tests. Otolaryngol Clin N Am 22;35(3): ) Kentala E, Pyykkö I. Vestibular schwannoma mimicking Meniere s disease. Acta Otolaryngol 2;543: ) Fitzerald DC, Grundfast KM, Hecht DA, Mark AS. Intralabyrinthine schwannomas. Am J Otol 1999;2(3): ) Cmejrek RC, Megerian CA. Obstructing lesions of the endolymphatic sac and duct mimicking Meniere s disease. Ear Nose Throat J 24; 83(11): ) O reilly RC, Hallinan EK. Posterior fossa arachnoid cysts can mimic Meniere s disease. Am J Otolaryngol 23;24(6): ) Pollack IF, Sekhar LN, Jannetta PJ, Janecka IP. Neurilemomas of the trigeminal nerve. J Neurosurg 1989;7(5): ) Goel A, Muzumdar D, Raman C. Trigeminal neuroma: Analysis of surgical experience with 73 cases. Neurosurgery 23;52(4): ) Moffat D, De R, Hardy D, Moumoulidis I. Surgical management of trigeminal neuromas: A report of eight cases. J Laryngol Otol 26; 12(8): ) Kim WJ, Park JY, Chung YG, Chung HS, Lee KC, Lee HK. Cystic trigeminal neurinoma at cerebellopontine angle. J Korean Neurosurg Soc 1997;26(12):

KISEP Case Reports Korean J Otolaryngol 1999;42:232-6 경미로접근법으로제거한거대소뇌교각종양 4 예 박찬민 황보철 신종헌 손수준 Four Cases of Large Cerebellopontine Angle Tumors Remove

KISEP Case Reports Korean J Otolaryngol 1999;42:232-6 경미로접근법으로제거한거대소뇌교각종양 4 예 박찬민 황보철 신종헌 손수준 Four Cases of Large Cerebellopontine ngle Tumors Removed by Translabyrinthine pproach Chan Min Park, MD, Cheul