인제대학교해부학교실김영석 Student
개체의구성 개체 (individual, body) 계통 (system) 세포 (cell) 조직 (tissue) 기관 (organ)
조직이란? 특수한기능을수행하기위해구성되어있는세포들의모임 기본적인조직유형 1. 상피조직 (epithelium) 2. 결합조직 (connective tissue) 3. 근육조직 (muscular tissue) 4. 신경조직 (nerve tissue)
계통적분류 피부계통 (integumentary system) 골격계통 (skeletal system) - 관절계통 (articular system) 근육계통 (muscular system) - 근막, 윤활주머니 (fascia, bursa) 순환계통 (circulatory system) 호흡기계통 (respiratory system) 신경계통 (nervous system) - 특수감각기관 (special sensory organ) 내분비계통 (endocrine system) 소화기계통 (digestive system) 비뇨기계통 (urinary system) 생식기계통 (reproductive system)
계통의역할 공기 (air) 신경계 허 파 호흡기계 동맥 심장 순환계 소화기계 심장 열 영양 운동 정맥 세포, 조직, 기관 근육계 내분비계 소변 비뇨기계
세포 (cell) 모든생명체의구조및기능적기본단위 260 종류의세포가존재, 10 14 개의세포로개체구성 세포막 (cell membrane) 원형질 (protoplasm) 세포질 (cyotoplasm) + 핵질 (karyoplasm) ; 세포소기관 (cell organelle) ; 핵막 (nuclear envelope) ; 세포뼈대 (cytoskeleton) ; 염색질 (chromatin) ; 세포포함물 (inclusion) ; 핵소체 (nucleolus) 세포외바탕질 (extracellular matrix)
세포막 표면적을넓히고여러구획의경계를이룸선택적투과장벽 - 세포속환경을일정하게유지 구성성분인지질, 콜레스테롤, 단백질분자 -trilaminar structure 기능 세포의구조적형태를유지 세포내, 외의물질이동을조절 ( 특이물질의이동통로 ) 세포간상호작용을조절 항원과외부세포혹은변형된세포를수용체를통해인지 세포질과외부환경사이를이어주는접점 (interface) 외부물리적, 혹은화학적신호를세포내로전달
인지질 (phospholipid) = 글리세롤 + 지방산
세포막의구성 2층의인지질 (phospholipid) 세포막단백질 (membrane protein) 통합단백질 (integral protein) ; 막관통단백질 (transmembrane protein) 주변단백질 (peripheral protein) 당지질 (glycolipid) 콜레스테롤 (cholesterol)
* 유동모자이크모델
세포막통합단백질 세포막에서세포대사 (cell metabolism), 세포조절 (regulation), 통합 (integration) 등중요한작용, 막의지질두층속에서이동가능 막운반단백질 (Membrane transport proteins) 1) 통로단백질 (Channel proteins) 2) 운반단백질 (Carrier proteins) 세포신호전달 (Cell signaling) 관계단백질 1) 신호전달분자 (Signaling molecules) : steroid hormones, NO, Ca ++, ATP 2) 세포표면수용체 (Cell surface Receptors) : 면역세포 Ligands, 항원인지, MHC
* 세포막단백질의기능
세포막운반의선천이상 1. Amino acids transport 이상 Kidney, gut, or both에서운반이상 Cystinuria: (m/c) impaired renal tubular re-absorption and excessive urinary excretion of the dibasic amino acid lysine, arginne, ornithine, and cystine 2. Hexose transport 이상 Renal glycosuria 3. Lipid transport 이상 4. Urate transport 이상 : hypouricemia 5. Ions transport 이상 Cystic fibrosis-chloride 운반이상, lung, pancreas, sweat gl. 이상 Wilson s disease-copper 운반이상, Liver, kidney, Brain 6. Water, vitamin, 기타물질 transport 이상
세포소기관 (cell organelle) 활발한대사를하는세포속구조로특정한기능을수행대부분세포막성분으로둘러싸여있음 리보좀 (ribosomes) 세포질그물 (endoplasmic reticulum) 골지장치 (Golgi apparatus) 용해소체 (lysosome) 사립체 (mitochondria)
단백질합성관련세포소기관 리보좀 ( 리보소체, ribosomes) 단백질합성을위한장소 무리리보소체 (polyribosomes) 세포질에남는단백질합성 세포질그물 (endoplasmic reticulum): 세포에서가장큰막구조 무과립세포질그물 (smooth endoplasmic reticulum ) Steroid, cholesterol, triglycerides 합성과 toxic materials (alcohol, barbiturates) 의해독작용관여 뼈대근 (skeletal muscle) 에는 sarcoplasmic reticulum 이라명명 과립세포질그물 (rough endoplasmic reticulum) 단백질합성 : 따로포장되거나세포막으로배달되는모든단백질합성 세포의모든막의지질과통합단백질합성 핵막공간과연속적인수조 (cistern) 구조로연결되어있음
부신겉질, 무과립세포질그물 섬유모세포, 무리리보소체
세포물질이동관련단백질 골지장치 (Golgi apparatus) 몇층의편평한수조 (cistern) 로구성된막성세포소기관 탄수화물합성과과립세포질그물에서제도된단백질을수정하고분류, 포장 형성면 (cis-face), 중간면, 성숙면 (trans-face) 으로구분 세포질그물 / 골지중간구획 (ER/Golgi intermediate compartment, ERGIC) 성숙골지그물 (trans Golgi network, TGN)
Plasma cell
세포내이입 (endocytosis) 포음작용 (pinocytosis) < 150 nm 포식작용 (phagocytosis) > 250 nm
모세혈관에서세포내이입 토리쪽세관세포에서세포내이입
용해소체 (lysosome) 거대분자, 포식한미생물, 세포파편이나세포뿐만아니라쓸모없는사립체와과립세포질그물같은소기관을소화 Acidic ph, contain hydrolytic enzymes( 적어도 40 종류이상의 acid hydrolase 함유 ) Trans-Golgi network vesicle 에서유래 ; progressive vesicular acidification: early endosome(ph 6.0~6.2), late endosome(ph 5.5~6.0), lysosome (ph 5) 포식소체와용해소체가합쳐져 digestion => 남은지방부분 residual body 형성
세포내소화를위해용해소체로이동되는경로 1 포식작용 (phagocytosis, 세포밖의큰덩어리 ); 포식체 (phagosome) + 용해소체 (lysosome) = 포식용해소체 (phagolysosome) 2 포음작용 (pinocytosis, 작은덩어리 ) ; 세포내이입경로를거쳐용해소체로전달, 파괴된다 3 자가포식 (autophagy) ; 세포내덩어리들은세포질바탕질로부터세포질세망 (endoplasmic reticulum) 막으로격리되어, 용해소체로운반된후자가포식현상에의해파괴된다
용해소체의이상 용해소체축적병 (lysosomal storage disorders) 유전적으로용해소체내의효소의결핍으로불완전하게용해된부산물이용해소체내계속해서남아있게되어용해소체가세포내에계속해서증가되어세포의기능을마비시키는병 Tay-Sachs disease hexosaminidase 결핍 => GM2-ganglioside 가신경세포내축적 신경세포기능을방해하여한두살이내에어린이들이식물인간처럼되고세살경에사망, 증상 : macrocephaly, loss of motor skills, increased startle reaction 글루코겐증 (glycogenosis) 스핑고리피드증 (sphingolipidosis) 점액다당류증 (mucopolysaccharidosis) 당단백증 (glycoproteinosis)
과산화소체, 단백질분해소체 과산화소체 (peroxisome, microbody) ; 산화효소가풍부하며, 지방산을이화하여과산화수소 (H 2 O 2 ) 와 acetyl coenzyme A 생산 단백질분해소체 (proteasome) ; 오래되었거나변성된단백질의분해, 제거
사립체 (mitochondria) 구연산회로 (citric acid) 와산화적인산화를사용하여 ATP 를합성하는효소계존재 많은양의에너지를생산하고소비하는세포에많음 뼈대근육세포나액체와전해질을운반하는세포 ( 콩팥의몸쪽곱슬세관세포 (proximal convoluted tubule cell)) 에많다. 적혈구와종말각질세포를제외한모든세포에존재 두개의막이있어속에뚜렷한칸 (compartment) 있음 독자적인 DNA 가존재한다. 자기복제적이다. 평균수명은 10 일, 수명이다한사립체는자가포식소체가됨. 세포자살 (apoptosis) 과밀접한관계 bcl-2, cytochrome-c
사립체의이상 높은에너지가요구되는장기에대한증상이먼저나타남 ; nervous system, the eye, muscle, kidney, and endocrine organ Mitochondrial myopathy, Chronic progressive external ophthalmoplegia Neurologic Manifestations Sensorineural hearing loss, Myopathy with fatigability, peripheral neuropathy, Myoclonus, Ataxia, Seizures Systemic Manifestations Cardiac conduction defects, Cardiomyopathy, DM, Pseudohypoparathyroidism, Glomerulopathy
세포포함물 (inclusion) 살아있지않은 성분, 대사활성이없음 막에의해둘러싸여있지않음 종류 당원과립 (glycogen); 간세포나뼈대근육세포 most common storage form; 당원축적병 (glycogen storage disease) 지질 - 지방세포, 지방방울 (lipid droplet)- 간세포 색소 (pigments) : 멜라닌, 지방갈색소 (lipofusin)- 신경세포나심장근육세포 결정 (crystals) : 고환의버팀세포 (sertoli cell)-charcot-bottcher 결정, 사이질세포의 Reinke 결정
막이없는세포소기관 1. 미세관 (microtuble) 세포뼈대 (cytoskeleton) 2. 가는미세섬유 (microfilament) 액틴 (actin) 3. 중간미세섬유 (intermediate filament) 4. 중심소체 (centriole)
가는미세섬유 가는미세섬유 (microfilament); 액틴 (actin filament) 백혈구이동의여러단계에서필요 면역억제제작용기전 : 시토칼라신 (cytochalasin) B 와 D 와같은약물은이러한액틴의중합을억제하여림프구이동, 포식작용을억제 독버섯의독소도액틴미세섬유와결합하여중합을막는다. 결국이러한약제는세포사를유발.
중간미세섬유 (intermediate filament) 세포를구조적으로지지하고, 핵을제자리에고정, 세포막과세포뼈대연결, 핵막의재구성과유지 케라틴 (keratin), 당김미세섬유 (tonofilament), 데스민 (desmin), 비멘틴 (vimentin), GFAP, 신경미세섬유 (neurofilament), 핵라민 (nuclear lamin) 알츠하이머병 (Alzheimer s disease) : 뇌조직속신경미세섬유 (neurofilament) 의변화보임 알콜성간경화 (alcoholic liver cirrhosis) 의두드러진특징 : 케라틴중간미세섬유로구성된호산성세포질내포함물 ( 말로리소체 -Mallory body) 가존재하여기능이상초래
미세관 (microtubule) 길고, 곧으며, 딱딱한작은관형태로세포속에서도로역할, 13 개의평행한 profilament 로구성 세포형태유지, 소기관과소포의세포내이동조절, 세포내구획형성, 섬모 ( 편모 ) 운동관여 세포분열시방추장치 (spindle apparatus) 형성
미세관의이상 카르타게너증후군 (Kartagener s syndrome) : 미세관의기능이상 호흡상피섬모의움직임에장애를일으킴, 이로인해반복된호흡기감염을초래한다 정자의운동성장애 => 남성불임초래 장기의좌우바뀜증을동반하기도함 콜히친 (colchicine) 이통풍 (Gout) 의치료에사용되는이유 : 미세관합성을저해 ( 튜뷸린분자에결합, 프로필라멘트형성을억제 ) 하여호중백혈구의이동과조직에서의요산결정과의반응을억제 항암제 ( 빈브라스틴 (vinblastin), 빈크리스틴 (vincristine), 탁솔 (taxol)) 등의작용도미세관합성과관련이있다. 유사분열억제
중심소체 (centriole) 세포중심 (centrosome) 에위치, 미세관형성하고구성하는데도움, 세포분열에앞서스스로복제. 섬모와편모를형성하는기저소체 (basal body) 세포분열중유사분열방추장치를형성
핵 (nucleus) 막으로둘러싸인진핵세포의게놈 (genome, 유전정보 ) 이있는부위 염색질 (chromatin) 은 DNA 와단백질의복합체 핵의호염기성으로염색됨 핵소체 (nucleolus) 는 rrna 합성장소이며리보소체 (ribosome) 의조립이시작되는곳 핵질 (nucleoplasm) 은고분자와핵입자들을포함하여세포의항상성유지에관여
핵구멍 (nuclear pore) 핵막이끊어져있는부분, 속핵막과바깥핵막이서로융합되어핵과세포질간의연결통로 핵구멍을통한양방향수송 Exportin: 고분자를핵에서세포질로운반 Importin: 세포질에서핵으로운반
핵의상태로현재세포의활성도를알수있다
염색질 (chromatin) 뭉친염색질 (heterochromatin) 퍼진염색질 (euchromatin) 뉴클레오솜 (nucleosome) 히스톤 (histone) + DNA 염색체 (chromosome) 유사분열이나감수분열시염색질섬유가고도로응축된것 ; Diploid(2n) 46 개염색체 ; Germ cells-haploid(1n)
- 비정배수체 (Aneuploidy): ; Down syndrome (trisomy 21) - 성염색체이상 ; Klienfelter syndrome(xxy) ; Tuner syndrome: monosomy(xo)
세포외바탕질 (extracellular matrix) 조직 세포 + 세포외바탕질 바탕질 (ground substance) + 섬유 (fiber) 기능 세포의형태와기능을변화 세포의생존조절 세포의분화및발달 세포의이동조절 세포의분열조절 세포연접형성
바탕질 (ground substance) 글리코사미노글리칸 (glycosaminoglycan) 프로테오글리칸 (proteoglycan) 당단백질 (glycoprotein) 섬유 (fiber) 아교섬유 (collagen fiber) 탄력섬유 (elastic fiber) 그물섬유 (reticular fiber)