大韓放射綠醫學會갚 Vol. XVIII, No. 2, 1982 Dandy - Walker 徒候群 2 例報告 서울대학교의과대학방사선과학교실 趙澈九張基賢 - Abstract- Two cases of Dandy-Walker Syndrome Chul Koo Cho, M. D

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1 大韓放射綠醫學會갚 Vol. XVIII, No. 2, 1982 Dandy - Walker 徒候群 2 例報告 서울대학교의과대학방사선과학교실 趙澈九張基賢 - Abstract- Two cases of Dandy-Walker Syndrome Chul Koo Cho, M. D., Kee Hyun Chang, M.D. Department of Radi%gy, Co/lege of Medicine, Seou/ Nationa/ University Two cases of Dandy.Walker syndrome are reported with emphasis on CT findings. The Dandy-Walker syndrome is known to be a developmental anomaly, which is a congenital cystic dilatation of the fourth ventricle due to atresia of foramen Magendie and possibly also foramen Luschka, associated with some form of vermian dysgenesis. The CT findings of one case reveal huge cystic mass in midline of the posterior cranial fossa with small c9mpressed cerebellar hemisphere in the la~eral portion, associated with hydrocephalus. The other shows semilunar-shaped cystic mass in posterior cranial fossa with anteriorly displaced cerebellum, whκh communicates with apparent fouπh ventricle through the vallecula Both cases show no inferior 1. 絡 뚫 Dandy -Walker 효候群은마젠다孔파 루쉬카孔의 閒짧에의해서 第四腦室의 훌훌 B힘性觸張과水훌훌flE을 야 기시키연서水腦蟲部의 $ 分的혹은完숲한缺如를동 반하고있는先天性흉뽕 으로서, 그원언과 機轉은明確허 알려져있지 않다 2 ) 이 fle 候群은顧觸휩냐腦梁의 發生不全과같운다흔失天的인暗形울흔히 동반하여 태어나서초기에發現되지만 l, 혜에따라서는 나이든 어련아이나젊은어흔에서도나타나기도한다 7) 電算化홉層홈影術이 發明되기이전에는주로, 氣腦法파 腦 1ln 管造影術에의해서진단되어왔었으나, 최근에이르 러 CT 가發明된이후로는보다협게진단을내릴수있 게되었다. 홈者는최근서울大學病院에서電算化斷層銀影術은시 행한후, 外科手術및 病理뼈織檢훌로確認왼 2 例의 D andy -Walk e r fle 候群올정헝하였던바, 文敵考찢 과함께報告하는바이마 본논운은 년 9 월 5 일에성수되었읍. f 훈例 n. 1.lE Ø1J l 뽕 者 : 이 0화 l 年 4 個月女兒主訴및病歷 : 뽕 者는約 20 日前부터나타난間홉t 熱, " 훌 1Ji, 下鼓의緣弱과뼈繹을주소로업원하였다. 입원후團眼, 옥의 { 申展과양쪽 ~. 股의緣弱이나타 났으며, 理學的및神經學的所見상頭圍는 4 8c m, 로 90 페씬틸 ( Percentil e) 에해당되었으며뤘門 (fontanel ) 이팽대되어있었다. 光反射는느리게있었으며, 천반 적으로深部健反射는강소되어있었으냐, babinski fle 候과顧體刺戰性효候 ( meningeal irritation s ign) 은없었다. 眼低檢훌鏡所見도별다른이상이없었다. 과거력상천치태안으로제왕절개술로태어난것이외 에는특이사항이없었다. 檢훌室所見 : 혈액검사 1: Hb 이 9. 4, Hct 이 29.5, 백혈구수가 3, 900 이었으며,7}f:. 血球沈降反應은 6 이었고, 民分析은정상이었다좁顧穿刺術上壓力은 300 mm

2 H 2 이상이었으역, 색깔은맑았으 v-j, iffián 球, 白血球는 이었다蛋 (J 낌은 18, 클로라이드는 12 3 이었마放射線學的所見 fiî 純頭蓋骨홉t 影 r. fi쪼 f3 線이운리되어있었고안연에비해頭임S 가거져있었으며, 頭蓋함 1 앓아져있는두개앙상승소견올꾀-였다. 읍 ~ t ft 홉f R현밟影 에서는측뇌섣과제 3 뇌싶이현저히확장되어있었으며後頭옳홈는거의大部分이확장된제 4 뇌실로정유되어있었고, 小腦등의腦 j'{ 質이양측으로앙박되어後돼홈홈下 f 則部에서일부L 판찰되었고, 小腦蟲숍ß는나타냐지않았다. 造影後주사에서조영增彈운없었다 ( Fi g.l). 手術所見 : 약 200 cc 정도의 IØ' 體를갖고있는큰製包 ~t 이空洞이後頭蓋홈中心웹S에있었는데, 이空 f 同은앓유微 ;jqj] 血管이풍부한陳으로싸여있었다第四腦室많은넓었으며밑바닥은오옥하여그위에擬張펀大腦水道가열려져있었다. 腦幹의後 1U~ 面으로쿠성되어있는오옥한곳의뼈U 面에 i율 It된小腦半球가있었다. 小腦扁挑뻐織은없었으며 i용化완 t 蟲部가오옥한 곳의윗입i 分에서발견되었으며, 小腦天幕은애우앓아, 이블패하여後頭쫓의回가보였다, 또한, 第四腦室의出口가보이지않았다 - 病理所見 : 앓은體은 t 依쩌JI 뼈 (Ependymal ce li) 로구성되어있었고, 압박되어막처렁앓아진숲시 腦蓋가함께판찰되었다. 측수숭소견및병리조직학적소견으로확진할수있었다 tf'f?jj 2, 뽕者 : 유 0수 8 個月男兒病歷 : 魔式吸入으로태어난滿뺏兒로써생후 20 日부 터 i 뼈 IJ 眼檢파左빼이마에붉은病變이생겨정점커 지다가生後 6 個月천부터계속머리가커지기시작하 여本院에 λ 院하게되었다. 理學 8 성및신정학적소견 상천운이팽대되어있었고, 頭圍는 cm 으로서 97 페씬틸에該當되었으며, 頭部微照法이 다. 相홉히 b 뽑 1J w 되었 왼쪽이마에顧著한靜股과血管睡으로생각되는病 짧이있었다 특야한신정학적所見운발견되지않았다. 放射線學的所見 : 單純頭蓋骨흉흉影 t 큰머리와維合分離둥두개양상승소견을보였으며, Transverse sìn us 의위치가 lambdoìd 가까이올라가있었다 (Fig. 2). C T 에서는小腦의후방부에第四腦室파연결 되어있는커다란뿔뼈性종괴를보였으며소뇌반구는천 방으로밀려있으며위축되어있었다 I 뼈 ~ 方向의영상 재조링 (Sagi ttal reconst ructi on) 사진에서도小腦를 전하방으로일고있는큰낭종이후두개와의 후상방에 위치항을판찰할수있었으며第四腦室과연결되어있었 마. 手術前용斷은 megaclsterna magna 혹은지 주막낭종이었다 (Fig.3). 手術所見後頭蓋홈의後 1-. j 없에約 120ml 의뇌척수 액올함유한앓은模을가진큰空洞이있었으며, 蟲옆 S 라고생각되어지는部分이없었으며第四腦室똥의뼈 ij 面 에 i 월化된球型의小腦半球가있었지만第四腦室出口 가없었다. 大腦水道를열지는않았지만, 果門올웹 ßili 하였을배 腦숍觸夜이分出된것으로보아막힌곳운없 는것으로생각되었다. 病理所見 : 앓은體은 t 依細 IH 包와軟!liH 빙용組熾으로구 성되어있어全小腦蓋를나타냈으며, HI~ 絡靈의일부 북도 보였다. Fig. 1. (Case 1) CT scan shows huge triangular-shaped cystic mass occupying almost the entire posterior cranial fossa with small compressed cerebellar hemisphere in the lateral portion, indicating huge cystic dilatation of the fourth ventricle. Cerebellar vermis is not visualized. Lateral and the third ventricle are markedly dialted

3 Fig. 2. (Case II) Skull A-P and lateral views show large head in comparison with face, suture separation and elevation of transverse sinus. m 考 * 올 年 Sutton 이後頭뚫짧짧睡고l tj 腦蟲部의形成不全융同半하고있는水頭효惠者를처음으로報告한이래않은사랑에의해서이와비숫한뾰例가報告되어왔다 年 Dandy 와 B la ck fan 이 1 3 個月된어린아이에서위와갇은 1lî 狀을짧見하였율혜그들은이 3 가지료狀을하나의훗 1뽕 으로써認識하게되었다. 또한그들은이러한효狀이 m age ndi e 와 Lusc hka 孔의閒銷에의한것이라고생각했다 5) 그후 1942 年에 Ja gg art 와 Da ndy 가그들自身의 3 뾰例에똥 1m하여그에까지보고된 1lîi7U 들을흉슴하고다시檢討하여위의孔의閒銷는先天的인것이라고報告하였는데그들의이러한病因論은 D A gost ino 를비롯한여러사랑에의해서支待를받게되었다 2 ) 그러냐, 이러한主張운 Brodal 과 H ansen 에의해서거센反廢을받게되었는 는 g 身의몇몇 1lî øù에서孔이열려져있는狀應에서위의 3 가지主효狀을나타내는境遇를發見하였던것이다따라서 Benda 는위의효狀을가진흉뽕 을마흔小腦의服生期훗뽕 과區別하기위하여 Dan dy - Walk er g 候합 이라고命名하였마 5. 이뾰候群의病因論에대해서는않은학자들의 Iif! 쭉껴l 의해서수없이提起되어왔으나어느說이냐아직定立되어있는것은없다臨 lf 的으로이러한뽕 者들은特微的으로障降완後頭와항께水頭 1lî의 1lî 候를比較的 :fjj 期에나타냐게되며, 頭部神經쳐ij; jï홍, 眼球震楊, 體幹運動失調 1lî파장은後훌훌蓋홈 1lî 候를냐타내는것이 - 般的이다 3) 그러나 Dan dy-walker 1lî 候합이어렌시절에는효狀올나타내지않다가, 어은이되어서야뾰狀이나타냐는경우가있다 7 ) 이렌境 i볕에는運動性과知的發育은正常이며, 腦幹 파大腦의異狀機能 ( 機能障害 ), 結局에는閒腦性水頭 1lî에의한증가된腦훌에의해서특정지어지는慢性的 데, 그들에의하연, 小腦의原基 ( anlagen) 는孔이正안 i 圖程 (6~ 1 8 個月 ) 을취하게된다 7 ) 또한, 이 1lî 常的으로열리기전에中心部에서합쳐지세된다는것이候群은약 68% 에서다른先天的騎形을同半하고있는다. 즉, 그들의意見에의하연孔의閒銷만으로는小腦데, 그들中에서比較的흔히볼수있는것으로는腦蟲흩 % 의形成不숲을설영할수없마는것이었마 5) 그잊의無發育, 異所性 ( Heterotopia), 홉觀의異形成, 賢후 B e nda 는자신의여섯뾰例를발표하는가운데이結昭, 휩밟過多효퉁이있다 4J f늦惠을다른시 腦의 8읍生期 a<j안略形 l 라는것이다. 그 Dandy - Walke r 효候群의영斷에는여러臨많的인

4 F핑.. 3. (Case II) Computed tomography shows large crescent shaped posterior fossa cyst, communicating with the apparent fourth ventricle through vallecula and also shows marked dilatation of the lateral and the third ventricle. Cerebellar hemisphere is compressed and atrophic. Cerebellar vermis is not visualized. B. Sagittal reconstruction also shows posterior fossa cyst communicating with the apparent fourth ventricle. This case is thought of a Dandy-Walker variant 증상과아울러, 放射線學 féj 所見이상당허중요하다. 單頭蓋홈의據張에따른二 c!í. 的인 1íE 候, 즉, 直靜 liir~ 혀으 I I. 純頭蓋骨搬影上에서는後頭염 S ~ 훌骨의魔降과또한그것의昇과같은것이며, 둘째로는, 後頭蓋용에큰無血管숍 ~ 앓아정과항께橫洞 ( Transver s e sinus) 의上昇을냐位가있다는것이다 10 ) 그러나, 위와같은方法만으로 타내게펀다 6) 最近에이르러電算化斷層銀影의둥장는確용을내릴수없는경우가않기해운에, 이것과훌 으로안하여比較的該斷이용이하게되었다 - 電算化斷別하기힘든효, 뽕 이몇가지있어氣腦法이냐電算化斷層層提影上숲後頭蓋홈릎거의차지하고있는닫大한麗홈훌훌 g 의失狀的再構成法이진단올내리는데필요가있 睡性睡牌를보이며, 그의었에에壓 ili 을받고있는 IJ 腦마고 C a rol 등이 年에報告하였다 6. 퍼算化斷圍半球가보이게된다이것은第四腦室의잃睡性屬眼쳤옳影에의하여, Da ndy -Walker 효候群파銀別하기어 를뭇하는것이며, 小腦蟲部는보이지않게된다. 또한, 려운용愚으로는닫大한大腦뽑 ( me g a c i a sterna ma- 水頭뾰에의하여第三腦室과測外腦室의降眼도동반하 gna ) 와腦轉外測의後豆蓋홈 ( ext ra-axi a l poster- 게펀마 6) 血管造影術上重要한所見으효는첫째, 後 ion fossa ) 짧裡이있는데, 이들은氣腦法에의하여, 정

5 상적으로발달되어있는第四腦室파 [-.. 中下小腦蟲 임 s! 블증영함으로써강별이가능해지기도한다 6 ) 따라 서, 위의두흉愚은 Dandy-Walk e r!je 候群파는달러, 第四腦室의짧睡性障 8 톨에의하여水腦!JE o1 오는것이 아니라, 단지애우커진大腦植에의해서 앞쪽으로第四腦힐이말령으로써, 심한水頭!JE 올야기시키는것이다 9) 病 g 형學 f:ß 으로는, 第四腦室파連結되어지는後頭蓋홈의 짧睡의크기는애우變化가않으며, 바장쪽層은柔體 때쩌뼈戰으로, 얀쪽 I 협은 t 衣로構成되어있다 8 ) 그러 냐, 어흔이되어서야증상올냐타내는정우에는, 어란시 절의그것과는차이가있다 Lipton 둥이자신들의뾰 뺑 H 에서짧告한바에따르연, 第四腦室의靈睡堅에 r.?x: 細 8 힘의覆裝없이織堆組織만 l 있었마고하였다 7) *ã 織學的으로도닫大한大腦權와腦轉外後頭蓋홈훌훌睡과 의구벨이가능하다. 腦 $ú! 外後頭蓋홈훌睡은第四腦室의뒷쪽과얘 ij 面에주 로위치하며, 第四腦室이냐빼網賴下흩과交 i 훨할수도 있다願의안쪽層운 t 衣, 神經慶質, 微細한血管으 로構成되며, 바깡쪽은뺑爛願에의하여둘러싸여있마. 비흑第四腦室 l 훌力에의해서據張되어있으냐, 정 상적으로발달되어있다 6' 대개이러한훌種의原因은 外優. ft~ 性觀體잦, 表面的언大腦皮質의積塞에起因 한다고알려져왔마 3) 大腦權는숲的으로빼 % 뼈體에 의해싸여있으며, 第四腦室의뒷쪽이나뼈 IJ 面에위치하 여小腦음과交通하고있다 Dandy-Walk e r 뾰候群 운蟲部의發育不숲이아랫部分에限定되어있다는點 에서 참완小腦의홉推짧 (C e ube lla r r achischi s is) 와 區別되어진다 6) N. 結 등 & OtIIf 電算 ft 斷層擬影術을 R 많行한후, 手術파病理組織檢훌 로確용된 2 例의 D a ndy- Walker 효候群을報告하였 다 이들의電算化斷層擔影所見은後頭蓋홈에 ÜI 置한 닫大覆睡, 下蟲部의결손및水頭!lE 等이었다. REFERENCES 1. Chun RWM, Wesenberg RL, Annis BL Dandy- Walker and absence of the corpus callosum: Associated syndromes. Neurology 76:324, Agostino AN, Kernohan jw, Brown j R The Dady-Walk er syndrome. J Neuropathol Exp Neurol 22: , Haller js, Wolport SM, Rabe EF, Hills jr : ζy stíc lesions o f the posterior fossa in infants: A comparisonof the clinic 이 radiological, and pathological findings in Dandy- Walker syndrome and extra-axial cy sts. Neurology 27 : , Hart MN, Malamud MN, Ellis WG The Dandy- Walker syndrome: A C/inicopathological study based on 28 cases. Neurology 22: , Gardner E, 0 Rahilly R, Prolo 0 The Dandy- Walker and Arnold.Chiari malformations: Clinical, developmental, and teratological considerations. Arch NeuroI32: , Archer CR, Darwich H, Smith Kj Enlarged cisternae m αqna e and posterior fossa cysts simulating Dandy -Walker syndrome on computed tomography. Radiology 727: , Lipton HL, Preziosi TJ. Moses H Adult onset o f the Dandy-Walker syndrome. Arch Neurol 3 5: , Naldich T, Leeds NE, Kricheff LL, et al The tentorium in axial section. 7. Normal CT appearance and non-neoplastic pathology. Radiology 723: , Adams R, Greenberg jo The mega cisterna magna. J Neurosurg 48: , Wolpert SM, Haller js, Rabe EF The value of angiography in the Dandy-Walker syndrome and posterior fo ssa extra-axial cysts. Am J Roentgenol. Radium Ther Nucl Med, ,

2-1

2-1 Part Brain, Head & Neck PART Brain, Head & Neck Overview of brain Caudate nucleus Nucleus accumbens Globus pallidus Subthalamic nucleus Putamen Substantia nigra Cerebral corter Thalamus Nucleus subthalamicus

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