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1 Anesth Pain Med 2008; 3: 139~144 증례보고 Dandy-Walker Malformation 환아의전신마취경험 증례보고 울산대학교의과대학강릉아산병원마취통증의학과 김성수ㆍ곽상원ㆍ김영기 An Anesthetic Experience in a Patient with Dandy-Walker Malformation -A case report- Seong Su Kim, M.D., Sangwon Kwak, M.D., and Young Ki Kim, M.D. Department of Anesthesiology and Pain Medicine, Ulsan University College of Medicine, Gangneung Asan Hospital, Gangneung, Korea Dandy-Walker malformation is a rare malformation associated with hypoplasia of vermis, a pseudocystic fourth ventricle, upward displacement of the tentorium and lateral sinuses, and anterioposterior enlargement of the posterior fossa. It is frequently associated with genetic anomalies, as well as brain and systemic malformations. Care for these patients requires careful management. Hydrocephalus is present in most patients and clinical presentation is most often heralded by symptoms and signs of hydrocephalus with focal neurologic findings. Treatment is still controversial, and major anesthetic concerns are control of intracranial pressure and evaluation of accompanying organ anomalies. The prognosis is unpredictable and varies mainly according to degree of vermis hypoplasia. We report successful anesthetic management in a child with Dandy-Walker malformation for extra-ventricular drainage. (Anesth Pain Med 2008; 3: ) Key Words: Dandy-Walker malformation, general anesthesia, hydrocephalus, shunt. Dandy-Walker malformation (DWM) 은배아기분화전단계에전방신경관에서후뇌와뇌간으로세포가이주하는과정중에생기는이상으로인해소뇌충부의무발육혹은형성부전을가져와제4뇌실의낭성변화와수두증을야기하 논문접수일 :2007 년 10 월 25 일책임저자 : 김성수, 강원도강릉시사천면방동리 415 강릉아산병원마취통증의학과우편번호 : Tel: , Fax: sskim@gnah.co.kr 는뇌의발달이상질환이며, 출생 25,000내지 35,000명당 1 명이발생하는매우드문선천성기형이다. 대부분의경우뇌수두증으로인하여처음진단이이뤄진다. 뇌압이증가되면경미한두통에서부터뇌조직으로의혈류공급의장애로인한뇌허혈이나두개외로의뇌탈출로생명의위협을받기도한다. 그래서수두증환자의마취시증가된뇌압을낮추는것이환자의예후에매우중요하다. DWM은여러중요장기의기형을동반하는경우가보고되었다. 특히심혈관계의경우심실중격결손증, 심방중격결손증, 동맥관개존증, 폐동맥협착등을동반한보고가있는데이는마취중안정적인활력징후의유지에어려움을줄수있다. 안면기형의경우는구개열과구개순, 비정형적안면, 안면혈관종등이동반하여마취시흡인이나기관내삽관의어려움등에봉착할수있다. 이외에도다른신경학적기형과비뇨기적기형, 소화기기형및사지와척추기형이동반할수있다. 특히, 가족형 DWM은상염색체열성으로유전되며다낭성신, 백내장, 망막발육부전, 맥락막결손증등과관련이있다. DWM 환아는운동및정신지체, 수두증, 안구진탕증, 근긴장상태, 운동실조증, 비틀거림, 무호흡등이유아기때부터현저히나타나기시작하며, 수두증이심해지면뇌실이나낭종에단락술같은수술적치료를필요로한다. 1-3) DWM 환아는중추신경계기형뿐만아니라여러가지중요장기의이상을동반하고있는경우가많기때문에전신마취시수술전철저한동반기형의검사가필요하며, 거대낭종으로인해증가된뇌압및주술기마취관리에있어신중을기해야한다. 또한국외에서진단과수술적인보고외에 DWM 환아에서적절한마취관리를위한보고가아직까지국내에서는없었다. 이에저자는보기드문질환인 Dandy-Walker Malformation의마취관리시문제가예상되는동반기형과증가된뇌압등의직면할문제점에대해문헌고찰과함께증례를보고하고자하였다. 139

2 140 Anesth Pain Med Vol. 3, No. 2, 2008 증 생후 31개월된여자환아가돌발성고열과두통, 구역을동반하여내원하였다. 환아는임신 36주에체중 2.19 kg의정상질식분만으로태어났으며출생시외견상기형은보이지않았고, 1분, 5분 Apgar score가각각 8, 9점으로저체중이외의특별한이상은보이지않았다. 산전초음파검사에서뇌수두증소견을보여분만직후본원에전원되어저체중과미숙아로보육기를치료를위해신생아중환자실에입원하여시행한검사상, 총빌리루빈 10.5 mg/dl로고빌리루빈혈증으로광치료를받았으며이외의임상병리검사상이 Fig. 1. Brain computerized tomogram scan shows large cysts in posterior fossa and in right cerebral hemisphere. 례 상소견은보이지않았다. 뇌수두증에대해서는천문의융기는없었으나뇌전산화단층촬영에서후두와와우측대뇌반구에거대낭종을보여 (Fig. 1) 시행한자기공명촬영에서제 4뇌실의낭종성변화, 뇌량의형성부전, 측뇌실의확대소견을보여 (Fig. 2) Dandy-Walker malformation (DWM) 으로진단받았다. 이후재활치료를받으면서추적관찰을받아오다생후 8개월째에타병원에서뇌실-복강, 낭종-복강단락술을시행받은후환자의활동력이증가하고표현이뚜렷해지는등호전을보여재활치료만을받으며추적관찰하던중, 생후 9개월경부터좌측족관절부터근긴장도가증가하기시작하였다. 하지에서시작된근긴장도의증가는동측상지로전개되기시작해생후 14개월경에는흉부가우측으로돌출된측만증을보였다. 이후에도호흡이나식이등에문제가없어재활치료만을계속해왔다. 가족력에특이한사항은없었고 11세의형제가정상인이었다. 혈액검사와전산화단층촬영, 단락기능검사에서단락의감염과기능부전이의심되어응급수술로전신마취하에감염된단락을제거하고뇌실외배액술을시행하기로하였다. 이학적검사상환자는신장 86 cm, 체중 10.5 kg로같은연령의소아에비하여발달장애를보였고, 좌측사지는과긴장상태를보이며우측에비하여발달이부진하여체간이우측으로휜측만상태를보이고있었으며, 좌측은움직임이미미하고우측사지만이움직임이활발하여안정된자세를취할수없었고, 환자스스로정확한앙와위자세를유지하지못하고좌측으로치우치는좌우불균형상태를보였다. 측만증에따른주술기호흡부전을평가하기위한폐기능검사를시행하지못했지만시진상호흡에는큰문제가없어보였다. 흡기시양측흉부의거상정도의차이가있었으며, 흉부청진에서는빠르지만정상적인호흡음과심박동을들을수있었다. 의식은명료해보였지만정맥로확보를위 Fig. 2. Brain magnetic resonance imaging show corpus callosal agenesis, large cyst in posterior fossa and intrahemispheric cyst compatible with Dandy- Walker malformation.

3 김성수외 2 인 :Anesthesia for Dandy-Walker Malformation Patient 141 한자극에대한통증표현양상을보면정신지체장애가어느정도있는것으로보였다. 수술전시행한혈액검사에서백혈구 12,200/mm 3, 혈색소 13.4 g/dl, 적혈구용적률 40.6% 로감염이의심되고영양상태가좋지않은소견을보였다. 소변검사는정상범위이며, 심전도검사에서는분당 130회정도의빈맥을보였지만부정맥은없었다. 흉부 X선상척추가흉추축과요추축이 15 o 정도각을이루는우측으로휜측만을보이고좌측늑간간격이우측에비해감소된소견을보였으며, 심모양과흉부음영은정상적이었다. 동맥혈가스검사는 ph 7.435, PaCO mmhg, PO mmhg, SaO % 이었다. 신경학적검사에서는좌측사지경직, 심부건반사에서좌측과반응성을보였다. 마취방법으로전신마취를선택하였으며마취전처치는수술실도착직후 glycopyrrolate 0.06 mg을정주하였다. 수술실에도착한후앙와위에서심전도, 맥박산소측정기를거치하고간헐적혈압감시를위하여혈압계를상박에장착하였다. 마취유도전수술장에서측정한활력징후는혈압 95/50 mmhg, 심박수 160회 / 분, 맥박산소포화도 95% 였다. 체간의측만으로인한앙와위의어려움은좌측체간과수술대사이에적절한지지대를넣어줌으로서환자가옆으로돌아가지않게하면서호흡시흉부가눌리지않게하였다. 100% 산소로충분히전산소화를시행하였다. 마취유도는 thiopental sodium 50 mg과 atracurium besylate 5 mg을정주하였고, remifentanil HCl μg/kg/min을지속적으로정주하면서 isoflurane vol% 와산소 2 L/min, 의료용공기 2 L/min을투여하며마스크로조절호흡을시행하다가근이완이충분하다고판단되어기관내삽관을시행하였다. 두개내압상승을고려하여분당호흡수를 20회, 호기말이산화탄소분압이 mmhg가되도록일회호흡량을조절하였다. 체온이증가되어빈맥을보이고있어마취유도후지속적체온감시를위하여비인두에체온기를거치하고소변량을감시하기위한뇨도관을삽입하였다. 수술전확보한 24G 정맥로가충분치않다고판단되어우측내경정맥과쇄골하정맥을통한중심정맥로확보를시도하였으나실패하여우측대퇴정맥에 18G 중심정맥관을삽입하여 40 ml/hr로생리식염수를정주하였다. 마취유지는 isoflurane과 remifentanil 을지속주입하였고뇌실외배액관을삽입하기전까지는뇌압이증가되어있는것으로여기어뇌보호를위해간헐적으로 thiopental sodium 5 10 mg씩을정주하였다. 수술은과거삽입되었던단락을제거하고새로이뇌실외배액관을거치하였고감염균검사를위해뇌척수액과단락관말단부와근위부를체취하고끝마쳤다. 수술중환자의활력징후는수축기혈압 mmhg, 이완기혈압 mmhg, 심박수 회 / 분, 맥박산소포화도 %, 호기말이산화탄소분압 mmhg를유지하였다. 수술이종료된 후 remifentanil과흡입마취제의투여를중단하고근이완을역전시켜자발호흡이충분히돌아오고의식이회복되어기관내튜브를발관하여회복실로이송하였다. 총수술시간은 125분정도였고, 환자는별다른문제를보이지않고회복실을퇴실하여병실로이송하였다. 고찰 Dandy-Walker malformation (DWM) 은전방신경관에서후뇌, 뇌간으로세포가이주하는과정에서생기는매우드문선천성이상으로알려져있다. 이로인해소뇌, 제 4뇌실그리고후뇌의선천성기형이초래되며재태기간 6주에서 7주사이에발생된다. 3,4) DWM은 Dandy와 Blackfan에의해서처음보고되고, 1954년 Benda에 5) 의해서명명되었다. 제 4뇌실의낭종성확장과소뇌충부의형성부전또는무발육, 이로인한천막의변위가특징적으로나타나며, 태아뇌수두증의 4 12% 를차지한다. 6) DWM의원인은확실히규명되지않았다. 정상적으로소뇌충부는임신 9주경에소뇌반구의발육에의한중앙융합으로부터생성되기시작해임신 15주경에완성되며, 태생 4개월에제 4뇌실의출구공인 Magendie공과 Luschka공이형성된다. 그런데, 학자에따라서는이시기에이들의형성에이상이생길경우뇌실이팽대되고소뇌반구가융합되지않아평평해지거나측방으로전이되어소뇌충부의형성부전을초래한다는주장도있고, 공의폐쇄와상관없이공의생성이전신경관이발생하는동안제 4뇌실의뇌척수액이측뇌실과제 3뇌실에비해불균형적으로과도하게생산되어이차적으로소뇌부위를압박하여소뇌형성부전을일으킨다는주장도있다. 7) DWM은다른뇌내기형과전신적기형을동반하는경우가많다. 1,8) 27 68% 에서다른뇌내신경학적기형을동반하고, 전신적기형으로안면기형과심혈관계기형을가장많이동반하는데이환된환자의 20% 정도에서안면기형을동반하고그중안면혈관종이가장흔하다. 2,9) Cornford와 Twining의 10) 보고에의하면중추신경계의기형으로는뇌량의형성부전, 이랑이상, 후두뇌류, 수도관협착등이고, 심장기형으로는심실중격결손증, 동맥관개존증, 심방중격결손증, 페동맥협착, 심방심실관결함, 신장의기형으로는페쇄성뇨증, 다낭성신증, 비정상뇨관, 잠복고환, 안면부와사지의기형으로는구개열과구개순, 비정형적안면, 안면혈관종, 합지증등이있다고하였다. 11) 현재까지우리나라에서는전신기형으로수지의조갑이형성증, 신경피부흑색종, 뇌이랑없음증 (lissencephaly), Wilm's 종양, 백내장, 교차폐동맥협착증, 유아성사시, Aase-Smith 증후군, 이소성회백질, 복합심장기형, Jonbert 증후군등과염색체이상으로 9 네염색체 (tetrasomy), 9 세염색체, 18 세염색체등이산부인과

4 142 Anesth Pain Med Vol. 3, No. 2, 2008 와소아과를중심으로 DWM과동반되었던증례가보고되었다. 중추신경계와심장, 신장등의중요장기의기형은마취관리에있어신중히고려해야할여러가지문제를유발하기때문에 DWM 진단당시나수술전, 동반질환여부에대한철저한검사가이뤄져야하며동반기형에따른마취관리상의문제점들에대한충분한검토와대처가필요하다. 먼저중추신경계의기형은수술과마취로인하여악화되거나새로이발생한증상유무에대한판단에필요하기때문에수술전후의정확한신경학적이상정도의파악이필수적이다하지만환아는본원에서지속적인추적검사를받아왔었고응급수술의상황에서더이상의검사는이뤄지지않았다. 심장과신장등의중요장기의기형에대한검사는수술전후활력징후와약물의대사등에영향을미치므로더욱신중을기해야할부분이다. 증례에서는심전도나이전초음파검사, 혈액검사에서심장이나신장의기형을의심할만한소견은보이지않았다. 그리고안면기형을동반할경우마취시기도확보를위한기관내삽관이어려울수있는데마취전방문에서개구의정도나목의유연성, 구강검사등을시행한다면예상치못한기도확보의어려움을피할수있을것이다. 수두증에대한치료가늦어질수록안면의기형이심해질수있는데다행히본환아에서는조기에진단되어단락술을시행한덕분에안면의비정형적인기형이기관내삽관시개구나후두경삽입에지장을줄정도로심하지는않았다. 개구의정도는환자가협조가되지않아울거나하품하는순간의개구정도를참고하였다. 만약의경우를대비해굴곡성기관지경과후두기도유지기 (LMA) 를준비하고마취를유도하는것이안전하리라생각된다. 이전의타병원에서의마취및회복관리, 중환자실치료에대한정보를알수없었고, 좌측사지위축과변형, 측만증그리고좌측근긴장도의증가로인한자발호흡시산소포화도의감소 (95%) 와앙와위의어려움은있었으나근이완을통한조절호흡과적절한지지물의삽입으로술중호흡유지나수술체위를취하는데큰문제는없었다. 만약체위의유지가어렵다면현재상용화된여러가지보조기구의사용도고려해야할것이다. 그리고이학적검사와병력청취상에서발육과지능발달지연등을추측할수있었는데지각검사와정신상태에대한정확한평가가이뤄지지않아술중두개내압증가, 뇌허혈등으로인한새로운신경학적증상이발생하였는지혹은기존의증상이악화되었는지는판단할수없었다. 그리고핵형에대한검사여부를확인할수없어염색체이상유뮤도알수없었다. 그러나체간의측만외에중요한장기의기형은동반하고있지않아정맥로확보를제외한활력징후유지등의마취관리에있어어려움은없었다. 정맥로확보에있어어려움은우선발달과영양장애로적절한말초혈관을찾기가어려웠고, 다음으로체위의 이상으로중심정맥의해부학적위치가다소변위된것이원인이될수있을것으로생각된다. 이경우초음파를이용한중심정맥로확보가도움이되겠지만준비가되어있지않아대퇴정맥을이용하였다. DWM의임상적증상은대부분초기부터발생하며, 병원을찾는가장흔한이유는수두증에의한뇌압상승의증상과두부확대때문이다. Carmel 등은 12) 거대두개가출생시또는 1세이전에생기는가장흔한초기증상이라고하였다. 80% 이상에서산전이나 1세이전에진단이이뤄지지만성인에게서도보고되는것을보면반드시수두증이나타나는것은아니며보상작용으로적응이되거나병의진행이약화될수도있음을시사한다. 1) 증상이심한영아는뇌압상승과함께안구진탕, 제 6신경마비, 경련및양측 Barbinski 징후를보이며, 목을가누지못한다. 나이가든소아는후두종양과비슷한증세를보이기도하고, 별다른증세없이지내다가성인기에발견되기도한다. 본환아에서는생후 9개월에목을가누지못하며경한수두증은있었으나, 단락수술후단락이폐쇄되기전에는두통이나유두부종같은뇌압상승증상은없었다. 그리고산전초음파검사에서수두증이의심되어출생직후검사에서진단이이뤄졌으며가장초기에나타난두드러진특징은두부의비대칭적인확대였다. 이는비전형적인안면외향을야기하여개구의장애를가져올수있어식이와기관내삽관에어려움을줄수있으나환아의경우는미미하였다. 또한신경학적검사상특이소견을발견할수없는경우도많다. 그러나뇌실천자술이나단락술후폐쇄로인한뇌척수액의역학적변화가생길때는언제나신경학적증상을보일수있으며 13) 증상으로는근긴장도의변화, 추체로증상, 반측성마비, 제 7뇌신경마비, 소뇌증상및호흡중추압박으로인한무호흡등이보고되어있다. 4,12) 그러므로환자는수술실이나중환자실에서새로운신경학적증상이발생하는지의유무와특히호흡의적정성에대해항상세심한관찰이이뤄져야한다. DWM의진단에있어서는방사선학적검사가매우중요하다. 그방법으로는단순두개촬영, 뇌실조영술, 기뇌조영술, 혈관조영술, 방사선핵종주사법, 초음파검사, 전산화단층촬영, 그리고자기공명영상등이있다. 두개내투조법은후두부위에서투과성이나타날수있으나 1세이후에서는진단적가치가별로없는것으로알려져있다. 현재까지는뇌전산화단층촬영과자기공명영상이 DWM에의한뇌수종의해부학적진단, 수술후치료결과및경과의판정에가장좋은방법이다. 영상소견으로는첫째, 제4뇌실과광범위하게교통하며후두와중앙에위치하는거대낭종, 둘째, 회전되고거상되어천막과인접하는작은소뇌충부, 셋째, 천막과가쪽굴의상부로의전위, 넷째, 확장된후두와의후방돌출, 다섯째, 정상으로보이는소뇌의전측방전위

5 김성수외 2 인 :Anesthesia for Dandy-Walker Malformation Patient 143 등이다. 14,15) 만약뇌전산화단층촬영소견으로이질환의진단이의심스러우면, 기뇌조영술이나혈관조영술같은보조검사를시행하는것이바람직하다. 9) DWM은과거에는출생후나타난수두증의증상또는징후에의해진단이이뤄지는경우가많았으나산전초음파의사용으로산전진단이가능해졌으며, 워낙다양한증례들로인하여 Luschka공과 Magendie공의개존성, 수두증, 낭종과지주막하통로사이의뇌척수액의역학관계그리고소뇌충부의발육정도를파악하기위해서는전산화단층촬영보다는자기공명촬영의시상면화상과 T 2 강조영상이사용된다. DWM의치료는대부분증례가다양하고병인이명확하게밝혀지지않아다양한접근이시도되고있는데수술적치료는정확한검사를시행하여실비우스도수관의개존성여부와독립적인후두와낭종을구분하는것이치료에중요하다고한다. 만일실비우스도수관의개존성이증명되고진성 DWM이확인된다면낭종-복강단락술을고려해야하며, 심한뇌압상승이나실비우스도수관의폐쇄가있다면낭종과뇌실을동시에복강과문합하는시술이필요하다고한다. 최근에는내시경을이용한뇌실천자를하기도한다. 본환아는생후 8개월째에타병원에서뇌실과복강, 낭종과복강을연결하는단락술을시행했는데단락의감염과폐쇄로인하여뇌압상승을보여재수술을시행했다. 중심정맥로를확보하려하였으나쇄골하정맥과내경정맥에대한시도에실패하고대퇴정맥에거치하였고, 지속적혈압감시를위한동맥카테터거치는실패하여간헐적혈압만을감시했는데뇌압이높아단락술을시행하는환자에있어가능하면지속적인혈압의감시가뇌관류압의유지에필수적이라생각하며만일지속적인직접혈압감시가불가능한상황이라면안전을위하여뇌압상승정도에따라어느정도안전영역을고려하여혈압을유지하는것이뇌허혈을피하는방법으로생각된다. DWM 환아의마취는두개강내압을더이상오르지않도록하는것이중요하다. 호기말이산화탄소분압이 mmhg가되도록중등도의과환기를시켜두개강내압을감소시켜야한다. 하지만적극적인두개강내압의감소는뇌실을허탈시켜뇌실내단락관의삽입을어렵게할수있다. 마취제는알려진대로뇌압의상승을억제하기위해 1 vol% 이하의흡입마취제를사용하면서, 뇌실내에단락관이삽입되면뇌간의압력이해소되면서일시적으로혈압이떨어지거나피하터널을뚫을때갑자기통증자극이심해질수있으므로약물농도의조절이용이하고회복이빠른 remifentanil을지속정주하였고, 아직까지논란이되고있는아산화질소는사용을배제하였다. 수두증으로인하여뇌압이증가한환자의마취시단락관이삽입되어뇌압이떨어지기전까지는뇌허혈에신경을써야하는데이는관류압의유지뿐만아니라 barbiturate, propofol, midazolam 같은뇌보 호약물을정주하는것이도움이될것이며, 마취중체온의유지는발육이부진한영아나소아가대부분이므로수술실온도를높이거나혈액가온기를이용하면좋을것이다. 저체온이뇌대사율을낮춰술중뇌보호에도움이되겠지만부정맥, 혈액점도의증가, 술후저체온에따른산소요구량의증가등의문제를야기하므로체온유지에신경을써야할것이다. 증가된두개강내압의증상을갖는수두증환자의요추천자는편도탈출이나대뇌의중심성탈출을일으킬수있으므로뇌전산화단층촬영으로두부를면밀히검사한후시행함이바람직하다. 그러므로이런환자에서수술을위한척추마취의선택은지양해야할것으로생각된다. DWM의예후는동반된기형과염색체이상에따라크게차이를보이는데 Russ 등은 16) 14세이전에는 12.5%, 16세에는 55% 로평균 35% 의사망률을보고하였고, Klein 등에 17) 의하면평균치사율은 27% 정도이며술후환자의지능은정상지능의 30 75% 로보고되고있는데 40% 에서정상지능, 20% 에서중등도, 40% 에서심한지능저하를보인다고보고하였고 Hirsch 등에 1) 의하면환자는생존시 40 70% 에서지능의저하를보인다고한다. 즉예후나지능발달정도를예측하기는쉽지않으나, 수술이전에는다른뇌내기형, 장기기형동반여부가관련되고, 수술이후에는잔재된국소적신경이상, 단락술후후두와구조물의재배열그리고조기치료여부등이관련된것으로알려져있다. 예후는기형이변종 DWM이아닌순수한 DWM이고, 산전핵형검사상정상핵형을가지고있으며양질의태아자기공명영상 (T 2 강조시상면영상포함 ) 을통한소뇌충부와상천막중심부에대한정확한검사가이뤄져충부의이형성정도가적을수록좋다고한다. 17) 그래서 DWM의산전진단시동반기형에대한상세한검사와태아핵형검사가반드시이뤄져야한다. 조기진단이이뤄지면세염색체 9 같은치사율이높은기형이발견되었을때산과관리에있어방향을정하여산모나태아에게최선의선택을할수있을것이다. 1,9,12,15-18) 결론적으로 Dandy-Walker malformation 환아의수술시마취전철저한전신적인동반기형검사와뇌압증가에따른뇌보호에중점을둔안전한마취관리가필요하리라생각된다. 참고문헌 1. Hirsch JF, Pierre-Kahn A, Renier D, Sainte-Rose C, Hoppe-Hirsch E: The Dandy-Walker malformation. a review of 40 cases. J Neurosurg 1984; 61: Hart NM, Malamud N, Ellis WG: The Dandy-Walker syndrome. A clinicopathological study based on 28 cases. Neurology 1972; 22: Squires LA, Dieffenbach AZ, Betz BW: Three malformation complexes related to neural crest development. Brain Dev 1998; 20:

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