Korean J Pediatr 소아의감염후폐쇄세기관지염 : 폐이식과조혈모세포이식후폐쇄세기관지염으로부터의가르침 Jinho Yu, MD Department of Pediatrics, Asan Medical Center, University of Ulsan College o

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1 소아의감염후폐쇄세기관지염 : 폐이식과조혈모세포이식후폐쇄세기관지염으로부터의가르침 Jinho Yu, MD Department of Pediatrics, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea 감염후폐쇄세기관지염은소아시기하기도감염후세기관지의상피세포하염증과섬유화에의한비가역적인기도폐쇄질환이다. 감염후폐쇄세기관지염은조직병리소견에의해확진되어야하지만, 일반적으로병력과임상적소견으로진단하게된다. 1초간노력성호기량 (FEV 1 ) 의감소와기관지확장제반응이없는비가역적기도폐쇄를증명하고흉부전산화단층촬영에서 mosaic perfusion, air trapping, 그리고 / 또는기관지확장소견이있을때임상적으로진단할수있다. 그러나대부분의감염후폐쇄세기관지염은어린소아에서발생하는데, 학동기이전의소아에서는폐활량계를이용하여폐기능검사를시행할수없다. 향후하기도감염후폐쇄세기관지염위험이있는영유아에서이연령에서수행할수있는폐기능검사를연속적으로시행하는연구가필요하겠다. 감염후폐쇄세기관지염에대한치료가정립되어있지는않지만, 염증에대해스테로이드를사용해왔다. 폐이식또는조혈모세포이식후폐쇄세기관지염치료로다른면역억제제사용에대한임상시험이진행되고있고, 그결과들을감염후폐쇄세기관지염에적용하는것을고려해볼수있다. 폐이식은감염후폐쇄세기관지염이말기폐질환으로이행시고려할수있다. Key words: 폐쇄세기관지염 (bronchiolitis obliterans), 감염후 (post-infectious), 소아 (children), 염증 (inflammation), 섬유화 (fibrosis)

2 한국의소아응급실진료경험에대한보호자만족도조사 Hye Young Jang, MD, PhD 1, Young Ho Kwak, MD, PhD 2, Ju Ok Park, MD, PhD 3, Do Kyun Kim, MD 2, Jin Hee Lee, MD 2 1 Department of Emergency Medicine, Soonchunhyang University Seoul Hospital, Seoul, 2 Department of Emergency Medicine, Seoul National University College of Medicine, Seoul, 3 Department of Emergency Medicine, Hallym University College of Medicine Dongtan Sacred Hospital, Dongtan, Korea 목적 : 한국의소아응급실진료경험에대한보호자들의만족도를파악하고, 만족도에영향을끼치는인자가무엇인지분석하고자하였다. 방법 : 19세미만소아청소년환자의응급진료를위해최근 3년이내에국내의료기관의응급실에방문한경험이있는전국의성인남녀를대상으로한달간무기명인터넷기반설문조사를실시하였다. 응급실이용경험의전반적만족도및전반적만족도에영향을끼칠것으로사료되는인자들 ( 등록및입퇴원수속과정, 간호사의태도및설명, 의사의태도및설명, 의료진의전문성, 진료대기시간, 응급실환경, 응급실진료가소아친화적인지등 ) 각각에대해만족도를조사하였다. 만족도및만족도에영향을끼치는것으로생각되는인자에대해서는 7점척도로질문하여응답하게하였다. (1점 : 매우불만족, 4점 : 기대했던수준또는중립, 7점 : 매우만족등 ) 결과 : 총 1,000명의보호자에서응답을얻었으며소아응급실진료경험에대한전반적만족도는 40.2% 였다. 응답자가여성일때, 응답자가환아의엄마일때, 환아가경증일때특히불만족비율이높은것으로나타났다. 응답자들의만족도가가장낮은부분은 응급실의환경 이었지만, 응급실의환경 은전반적만족도상승에끼치는영향이미미하였고, 간호사의전문성 및 의사의태도와설명 등에서만족도가높을때전반적만족도가높게나타났다. 결론 : 한국의소아응급실에대한전반적만족도를끌어올리기위해서는의료진의전문성및태도 / 설명과같은 인적요인 을개선하는것이가장유효할것으로기대된다. Key words: 만족도 (Personal satisfaction), 병원단계응급의료서비스 (Hospital emergency service), 소아 (Child)

3 소아천식환자에서보호자의관리수준이높을수록스테로이드흡입제순응도를개선시킨다 Geun-Mi Park 1, Hye Won Han 1, Hee Se Kim 1, Jae Youn Kim 1, Eun Lee 2, Hyun-Ju Cho 2, Song-I Yang 2, Young- Ho Jung 2, Soo-Jong Hong 2, Hyung Young Kim 3, Ju-Hee Seo 4, Jinho Yu 2 Departments of 1 Pharmacy and 2 Pediatrics, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, 3 Department of Pediatrics, Busan National University Children s Hospital, Busan, 4 Department of Pediatrics, Korea Cancer Center Hospital, Seoul, Korea 목적 : 스테로이드흡입제 (inhaled corticosteroids, ICS) 에대한순응도는천식조절에서매우중요하므로, 본연구는천식소아에서 ICS 치료에대한순응도에영향을미치는요인을분석하였다. 방법 : 58명의 ICS를사용하는천식소아를전향적으로 3개월간조사하였다. 30일째방문시보호자의관리수준이조사되었고, 매월방문시마다천식조절점수, 흡입제사용능력, 그리고두가지방법 ( 설문지와사용한흡입제회수 ) 을통한순응도가평가되었다. 결과 : 흡입제회수를통한순응도평가에서, 순응도는 30일째보다 60일째유의하게감소하였고 (P=0.044), 이후로는유의한변화가없었다 (30일 %, 60일 %, 90일 %). 60일, 90일째의순응도와전체연구기간동안의평균순응도에서설문지와흡입제회수를통한두가지순응도평가간에유의한차이가있었다 ( 각각, P<0.001, P=0.022, P=0.001). 30일, 60일, 90일째순응도와전체연구기간동안의평균순응도에서, 보호자에의해 ICS가직접투여되는군이보호자가 ICS 흡입을관찰만하는군보다성별과연령보정후에도유의하게높은순응도를보였다 ( vs , vs , vs , P=0.027; vs , P=0.021). 결론 : 천식소아의 ICS치료에서보호자의관리수준은순응도에영향을미치는중요한요인이다. 그러므로천식소아의 ICS 순응도를개선시키기위해서는보호자에의해직접 ICS를투여하는적극적인감독이필요할수있을것이다. Key words: 천식 (Asthma), 약물순응도 (Adherence), 소아 (Child), 스테로이드흡입제 (Inhaled corticosteroids), 관리 (Supervision)

4 2 개대학병원에서 15 년간경험한소아폐농양환자들의임상적특징 Mi Suk Choi, MD 1,2, Ji Hye Chun, MD 1, Kyung Suk Lee, MD,PhD 3, Yeong Ho Rha, MD, PhD 2, Sun Hee Choi, MD, PhD 1 1 Department of Pediatrics, Kyung Hee University Hospital at Gangdong, Kyung Hee University School of Medicine, Department of Pediatrics, 2 Kyung Hee University Medical Center, Kyung Hee University School of Medicine, Seoul, 3 Department of Pediatrics, CHA Bundang Medical Center, CHA University, Seongnam, Korea 폐농양은소아에서매우드물어질환의임상증상, 검사소견, 영상학적특징은환자치료와질병의경과에대한이해를도울것이다. 국내에서소아폐농양의증례보고만있어 15년간 2개병원에서경험한폐농양환자들의특징을조사하였다. 1998년 5월부터 2011년 8월까지 2개의과대학병원소아청소년과에서폐농양을치료받은 11 명의환자를대상으로의무기록을후향적으로검토하였다. 인구학적특징과기저질환 ( 원발성과속발성 ), 임상증상과경과, 혈액과미생물학적검사결과, 영상학적특징, 항생제사용및침습적시술을포함한치료방법에대해조사하였다. 모든환자에서발열과기침을보였다. 6명이의환자가기저질환이있는속발성폐농양이었고구조적이상과관련성이있었다. 통계적으로유의하지는않았으나원발성폐농양환자들의연령이속발성군에비하여낮았다. ( 각각 2.4세, 5.4세 ) 3명의환자에서면역학적검사를시행하였으며이상소견은발견되지않았다. 평균재원기간은원발성, 속발성환자들에서차이는없었다. 혈액검사에서대부분환자들이확연한백혈구증가를보였다. 7명의환자가우측폐야에병변을보였고, 4명은좌측폐야에병변을보였다. 병변에서발견된균은도상구균과폐구균이었으며미코플라즈마폐구균항체양성을보인환자도 2명이었다. 2명의원발성폐농양환자만이항생제로치료하였으며나머지환자들은부가적인중재시술을받았다. 폐농양의가장흔한증상은발열과기침이었다. 모든원발성폐농양환자들의연령은 3세이하였고속발성폐농양환자들의혈액면역학적이상보다는구조적질환이었다. 항생제와중재적시술이질환의경과와예후에도움을줄것으로사료된다. Key words: 폐농양 (Lung abscess), 소아 (Child), 선행요인 (Predisposing factor)

5 영아표재성혈관종에대한 1 차치료로서경구 propranolol 의유효성및안전성을평가하기위한전향적임상시험 Yeong Ju Yun, MD, Yun Hee Gyon, MD, Sohyoung Yang, MD, Youn Kyung Lee, MD, Joohyun Park, MD, Meerim Park, MD Department of Pediatrics, Chungbuk National University College of Medicine, Cheongju, Korea 목적 : 표재적으로발생한영아혈관종 (infantile hemangioma, IH) 에대한 1차치료로서경구 propranolol의유효성및안전성을평가하고, 치료반응을측정하기위한평가도구를제안하기위한것이다. 방법 : 2012년 5월부터 2013년 12월까지충북대학교병원소아청소년과에서 1세미만의표재성 IH 환자를전향적으로모집하였다. 12명의영아 ( 연령중앙값 3.8개월 ) 에서심혈관및대사이상반응을모니터하면서 propranolol 을투여하였다. 환아가이상반응을보이지않은경우, 용량을 3 mg/kg/day까지점진적으로증량하여 1년동안유지하였다. IH의색상변화, 최장직경및두께와같은파라미터를이용해서치료반응을평가하기위해자체점수화시스템을사용하였다. 결과 : 환아 12명중 11명이임상시험계획서를완료하고치료가진행되는동안혈관종의일관적인개선을보였다. Propranolol 을투여받은환아는처음 3개월내에 50% 가넘는혈관종의퇴축을보였으며, 1년까지추가적으로안정적인퇴축이유지되었다. 1개월경과시최고점수를받았던환아들은그점수가유지되었으며, 치료종결시까지더나은반응을보였다. 1개월경과시최저점수를받은환아들은추가적인퇴화보이지않았으며, 치료시작후 4개월째에 propranolol 치료를중단하였다. 성공적인치료적퇴화후재발이있었던 2명의소아에서, propranolol 은재치료후에도효과를보였다. 이상반응으로 propranolol 치료를중단한환아는없었다. 결론 : 경구 propranolol 3 mg/kg/day 는표재성 IH에대해유의한이상반응없이일관되고신속한치료효과를보였다. Key words: 혈관종 (Hemangioma), Propranolol, 안전성 (Safety), 효과 (Effect)

6 소아에서부식제섭취의대륙간비교 Mandana Rafeey, MD 1, Morteza Ghojazadeh, MD, PhD 2, Amir Mehdizadeh, PhD 2, Hakimeh Hazrati 2, Leila Vahedi, MD, PhD 2 1 Division of Gastroenterology, Tabriz Children's Hospital, Tabriz University Medical Sciences, Liver and Gastrointestinal Diseases Research Center, Tabriz, 2 Liver and Gastrointestinal Disease Research Center, Tabriz University of Medical Sciences, Tabriz, Iran 목적 : 각대륙에서인구통계학적특성, 주증상, 흔한부식제, 징후및증상, 관리, 치료및합병증에따른소아의부식제섭취현황을조사하기위하여본연구를수행하였다. 방법 : 본체계적문헌고찰은 Science Direct, ProQuest, Google Scholar 및 PubMed를전자및수동으로검색하여수행하였다. 1980년부터 2013년까지이란의 Tabriz 의과대학에서발표된임상시험을포함하였다. 부식제 (caustic, corrosive), 섭취및소아를포함한키워드를사용해서검색을실시하였으며, 영어및페르시아어문헌으로한정하였다. 통계분석은 SPSS ver. 18을사용해서실시하였다. 결과 : 9,888명의표본이포함된부식제섭취에관한 63개의선정된문헌중에서, 아프리카에서 3개문헌 (4.8%) 및 95명의표본 (1%), 아메리카에서 9개문헌 (14.3%) 및 305명의표본 (3%), 아시아에서 29개문헌 (46%) 및 2,780명의표본 (28.1%), 유럽에서 17개문헌 (27%) 및 3,002명의표본 (30.4%), 그리고오세아니아에서 5개문헌 (7.9%) 및 3,706명의표본 (37.5%) 이확인되었다. 평균연령은아프리카가 세, 아메리카가 세, 아시아가 세, 유럽이 세, 그리고오세아니아가 세였다. 성별분포는아프리카에서남아 76명 (0.91%) 및여아 19명 (0.23%), 아메리카에서남아 49명 (0.58%) 및여아 41명 (0.49%), 아시아에서남아 1,575명 (18.76%) 및여아 1,087명 (12.95%), 유럽에서남아 1,018명 (12.13%) 및여아 823명 (9.8%), 그리고오세아니아에서남아 1,918명 (22.85%) 및여아 1,788명 (21.3%) 이었다. 이들데이터의통계분석을통하여유럽과오세아니아의남아에서평균연령이높을수록부식제섭취율이높다는것을알수있다. 결론 : 부식제섭취의비교는소아에서부식제섭취의원인물질이대륙마다다르며, 따라서예방전략및대륙별로다른치료가이드라인이필요하다는것을시사한다. Key words: 부식제섭취 (Caustic ingestion), 체계적문헌고찰 (Systematic review), 소아 (Child), 대륙 (Continents)

7 가와사키병에의해유발된거대관상동맥류 : 카테터혈관조영술및심전도동기이중 - 선원컴퓨터단층촬영혈관조영술간의일치도 Eun-Ha Hwang, MD 1, Jung-Ki Ju, MD 2, Min-Jung Cho, MD 1, Ji-Won Lee, MD 3, Hyoung-Doo Lee, MD, PhD 4 Department of Pediatrics 1, Pusan National University Hospital, Busan, Department of Pediatrics 2, Good Gang-An Hospital, Busan, Department of Radiology 3, Pusan National University Hospital, Busan, Department of Pediatrics 4, Pusan National University Children s Hospital, Yangsan, Korea 가와사키병으로인한관상동맥합병증이있는 5세소아의증례를보고하고자한다.; 증례환아는의도치않게 2개월이내에이중-선원컴퓨터단층촬영 (DSCT) 관상동맥조영술과침습적관상동맥조영검사를모두받았다. 이증례는DSCT 관상동맥조영술및침습적관상동맥조영술의결과간의높은일치도를강조한다. 전형적인침습적관상동맥조영술과비교했을때, DSCT 관상동맥조영술은최소침습성및방사선노출의감소와같은추가적인이점을제공할수있다. Key words: 관상동맥류 (Coronary aneurysm), 점막피부림프절증후군 (Mucocutaneous lymph node syndrome), 관상동맥조영술 (Coronary angiography), 다중검출기컴퓨터단층촬영 (Multidetector computed tomography)

8 항암화학요법으로치료된심한파종성혈관내응고를보인포상형횡문근육종 1 예 Byung Gyu Yoon, MD 1, Hee Jo Baek, MD, PhD 1, Burm Seok Oh, MD 1, Dong Kyun Han, MD, PhD 1, Yoo Duk Choi, MD 2, Hoon Kook, MD, PhD 1 Departments of 1 Pediatrics and 2 Pathology, Chonnam National University Hwasun Hospital, Chonnam National University Medical School, Hwasun, Korea 소아횡문근육종환자에서주증상이임상적, 검사실적파종성혈관내응고인경우는드물다. 본저자들은 13세남아에서파종성혈관내응고로인하여심한출혈을보인전이된포상형횡문근육종 1예를경험하였기에보고하는바이다. 환자는이전수술부위의출혈과육안적혈뇨및다량의코피가지속되다가항암화학요법 ( 빈크리스틴, 독소루비신, 시클로포스파미드 ) 을시작한지 2주째부터파종성혈관내응고의검사실소견은회복되기시작하였다. 이기간동안총 311 단위의대량수혈 ( 적혈구 26단위, 신선동결혈장 26단위, 농축혈소판 74단위, 단일공여혈소판 17단위, 한랭침전물 168단위 ) 이시행되었고, 항트롬빈-III, 합성단백질분해효소억제제가투여되었다. 하지만, 항암화학요법과방사선치료에도불구하고치료시작 1년뒤질환의진행으로사망하였다. 전이된횡문근육종을가진소아에서심한파종성혈관내응고가발생할경우, 신속한항암화학요법과적극적인지지요법이암으로인한응혈촉진활성을감소시키는데중요하겠다. Key words: 횡문근육종 (Rhabdomyosarcoma), 파종성혈관내응고 (Disseminated intravascular coagulation), 항암화학요법 (Chemotherapy)

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