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하견 정
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1 대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 2006 고환종괴와폐출혈을동반한결절성다발동맥염 충남대학교의과대학내과학교실, 해부병리학교실 2 이영모 권오경 강대영 2 서광선 2 나기량 이강욱 신영태 =bstract= case of polyarteritis nodosa with testicular mass and pulmonary hemorrhage Young Mo Lee, M.D., Oh Kyung Kwon, M.D., Dae Young Kang, M.D. 2, Kwang Sun Suh, M.D. 2, Ki Ryang Na, M.D., Kang Wook Lee, M.D. and Young Tai Shin, M.D. Departments of Internal Medicine and Pathology 2, Chungnam National University College of Medicine, Daejeon, Korea 65-year old man visited hospital for evaluation of the mass lesion in the right testis. He was also presented with anemia and azotemia. We got the biopsy sample of the right testis by orchiectomy and it revealed a necrotizing vasculitides of medium-sized arteries consistent with the classic polyarteritis nodosa. Kidney biopsy shows a focal proliferative glomerulonephritis without immune deposits on the IF. Serologic study shows a rise of p-nc titer definitely. Immediately, we start a therapy of corticosteroids and cyclophosphamide with the diagnosis of atypical PN. In the course of tapering the dose of cyclophosphamide in OPD, he developed a severe hemoptysis with dyspnea. ecause of massive pulmonary hemorrhage, plasmapheresis and mechanical ventilation was done. ut the patient got worse in spite of intensive care and finally goes to his death. We report a case of polyangiitis overlap syndrome initially manifested as testicular mass which revealed testicular PN and developed severe pulmonary hemorrhage in the late course of disease.(korean J Med 70:S272-S277, 2006) Key Words : Polyarteritis nodosa, Testis, Pulmonary hemorrhage, Overlap syndrome 서론결절성다발동맥염 (polyarteritis nodosa) 은소동맥혹은중간크기동맥에괴사성염증을일으키는전신성괴사성동맥염으로침범된장기에따라다양한증상을나타낸다 1). 거의모든장기의혈관에서발병이가능하나, 신장, 심장, 간, 위장관, 피부, 관절, 말초신경등에서병변이 자주관찰되고 2) 폐의침범은매우드물다 3). 국내에서는 1983년이등 4) 에의해처음보고된이후다양한임상상에대한보고가있었으나고환의결절성다발동맥염에서 NC 양성인전형적인현미경적다발성동맥염 (microscopic polyangiitis) 의임상상을보인예는없었다. 저자들은고환의종물때문에입원하여시행한고환조직검사로확진된고전적결절성다발성동맥염 접수 : 2005년 6월 15일 통과 : 2005년 8월 1일 교신저자 : 신영태, 대전시중구대사동 640, 충남대학교병원내과 ( ) ytshin@cnu.ac.kr -S 272 -

- 이영모외 6 인 : 고환종괴와폐출혈을동반한결절성다발동맥염 - Figure 1. Radiologic imaging of the right testis.

lymphadenopathy around the testicular mass was found Figure 2. Histologic findings of the right testis.

infarction [: H-E stain ( 100), : H-E stain ( 400)] 환자에서흔하지않은심한폐출혈이병발된 1예를경험하여문헌고찰과함께보고한다.

집에서한약을복용하며지내던중 3일전부터우측음낭의압통과부종이 나타나본원을방문하였다. 신체검사소견 : 입원당시혈압은 140/90 mmhg, 맥박 78회 / 분, 호흡 24회 / 분, 체온 36.5 이었다.

2 - 이영모외 6 인 : 고환종괴와폐출혈을동반한결절성다발동맥염 - Figure 1. Radiologic imaging of the right testis. () Ultrasono : irregular-shaped testicular masses with inhomogenous echoic signals, () CT scan : no lymphadenopathy around the testicular mass was found Figure 2. Histologic findings of the right testis. The biopsy specimen of the right testis demonstrated medium-sized necrotizing arteritis with hemorrhagic infarction [: H-E stain ( 100), : H-E stain ( 400)] 환자에서흔하지않은심한폐출혈이병발된 1예를경험하여문헌고찰과함께보고한다. 증례환자 : 이, 남자, 65세주소 : 우측음낭의압통과부종현병력 : 내원한달전부터생긴발열, 근육통, 식욕부진으로타병원에입원하여빈혈및신기능감소에대한정밀검사도중자의로퇴원하였다. 집에서한약을복용하며지내던중 3일전부터우측음낭의압통과부종이 나타나본원을방문하였다. 신체검사소견 : 입원당시혈압은 140/90 mmhg, 맥박 78회 / 분, 호흡 24회 / 분, 체온 36.5 이었다. 의식은명료하였고, 만성병색을보였으며결막은창백하였다. 우측음낭의부종을보였고, 촉지시경도의압통을동반하는약 3.0 cm의부정형의결절이만져졌으나발적, 발열감등의염증을동반한징후는관찰되지않았다. 흉부청진상심잡음, 수포음, 청명음등은없었고, 복부장기나피부종괴등은만져지지않았으며기타림프절종대등이상소견은없었다. 사지검사상양하지의함요부종이 -S 273 -

- 대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 2006 - C D Figure 3. Histologic findings of the kidney (, ).

3 - 대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 C D Figure 3. Histologic findings of the kidney (, ). Light microscopy : necrotizing arteritis of the media of the interlobular arteries and focal proliferative glomerulonephritis with fibrotic proliferative change [: H-E stain, 100, : Masson-trichrome stain, 100] (C) Immunofluorescence : no immune deposit except focal deposit of antisera to C3 (D) Electron microscopy : rare mesangial electron dense deposits with normal thickness basement membrane. 관찰되었다. 검사실소견 : 입원당시말초혈액검사는백혈구수 17,650/mm 3, 혈색소 7.6 g/dl, 혈소판 357,000/mm 3 이었다. 일반화학검사는총단백 5.6 g/dl, 알부민 2.5 g/dl, UN 68.7 mg/dl, Cr 4.1 mg/dl 이었고, 소변검사는요단백은 ±, 요현미경검사상다수의적혈구 /HPF, 백혈구 38-40/HPF 소견을보였다. 혈청학적검사상류마토이드인자 205 IU/mL ( 참고치 0~5), IgG 2168 mg/dl ( 참고치 960~1960), Ig 176 mg/dl ( 참고치 110~410), IgM 126 mg/dl ( 참고치 65~345), Hs 항원음성이었다. p-nc 849 U ( 참고치 0~150), c-nc 29 U ( 참고치 0~150) 를보였다. 방사선검사 : 고환초음파상우측고환에불규칙한모양과에코를보이는두세개의종괴같은병소가관찰되었고 ( 그림 1), 복부단층촬영상복부내의의미있는 임파절종대의소견은없으며소량의복수와양측폐야에소량의흉수가관찰되었다 ( 그림 1). 조직학적검사 : 우측고환절제술을시행하였고, 조직검사상다발성결절성동맥염에합당한중간크기동맥의괴사성혈관염과출혈성경색의소견을보였다 ( 그림 2, 2). 신조직검사는광학현미경소견으로 9개의사구체중한개가반월상증식을보이고소엽간동맥의중막에염증과섬유증식성변화를동반한국소성증식성사구체신염의소견을보였다 ( 그림 3, 3). 면역형광검사에서면역침착은관찰되지않았고 ( 그림 3C), 전자현미경소견으로는메산지움에드문 electron-dense deposits 을보였고, 정상두께의기저막을보였다 ( 그림 3D). 치료및경과 : 조직진단후다발성결절동맥염진단하에 prednisolone 60 mg과사이클로포스파마이드 100 mg을경구투여하였다. 소변양은하루 1,500 ml 이상 -S 274 -

흉부사진에서양측폐야에전반적인반점상의음영이증가되었고 ( 그림 4), p-nc 는 289 U, 혈중요소질소 93.8 mg/dl, 크레아티닌 3.3 mg/dl로측정되었다. 폐출혈의합병에의한급성호흡부전증으로진단하고메틸프레드니솔론대량요법과혈장교환술, 기계적환기를시행하였다.

4 - 이영모외 6 인 : 고환종괴와폐출혈을동반한결절성다발동맥염 - Figure 4. Chest X-ray findings. () No active lesion was found in both lungs at initial admission. () Mutifocal patched infiltrations in both lungs was found at second admission. 유지되었고, 혈액검사는혈중요소질소와크레아티닌치의악화도보이지않았다. 지지적요법시행후전신상태도호전을보여퇴원후외래에서사이클로포스파마이드를감량하던중심한객혈과호흡곤란으로재입원하였다. 흉부사진에서양측폐야에전반적인반점상의음영이증가되었고 ( 그림 4), p-nc 는 289 U, 혈중요소질소 93.8 mg/dl, 크레아티닌 3.3 mg/dl로측정되었다. 폐출혈의합병에의한급성호흡부전증으로진단하고메틸프레드니솔론대량요법과혈장교환술, 기계적환기를시행하였다. 총 13회의혈장교환술을시행하였으나폐출혈은호전되지않았고, 신경학적이상징후를보였으나진단을위한뇌영상촬영을시행하지못하고진단 66일만에사망하였다. 고찰결절성다발동맥염은전신의중소동맥및주위정맥의염증과섬유소양괴사를일으킴으로서침범된동맥의부위및범위에따라다양한임상양상을나타내는전신성괴사성혈관염의일종으로피부, 말초신경, 소화기, 신장을특히잘침범한다 5). 고전적결절성다발동맥염은 1866년 Kussmaul과 Maier 1) 에의해처음보고된이래질환의이질성과중복성으로인해서만족할만한분류방법이없었으며현미경적다발동맥염과의명확한개념의분리는 1992년 Jennette 등 6) 에의해서주창된명명법으로인해가능했다. 이에의하면고전적인결절성다발동맥염과현미경적다발성동맥염의가장큰차이점은폐포의모세혈관염과사구체신염을일으키지않고 NC 와의연관성이적다는것이다. 그러나실제환자에서나타나는임상양상은두질환의특징이중복되어나타나는경우가간혹있어진단이모호해질수있다. 본증례에서는조직학적으로는고전적다발동맥염으로진단을받고이의치료중에생긴현미경적다발성동맥염임상상의전격적인발현으로환자가사망한증례이다. 국내에서는 1990년양등 7) 에의하여본증례와유사한보고가있었으나 NC와의연관성이밝혀지지않았다. 1993년조등 8) 에의하면 C-NC 양성인결절성다발동맥염을최초로보고하였으나폐를침범하지는않았다. 1991년배등 9) 에의하면반복성폐출혈을일으킨환자에서신생검을통하여현미경적다발성동맥염을보고하였다. 결절성다발동맥염이본증례에서처럼고환을 -S 275 -

5 - 대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 침범하는경우는 Lee 등 10) 에의해서최초로보고되었으며주로고환의통증이나종괴로방문한젊은남자에서고환조직검사를통해서진단을하였고, 대부분의경우에서고환적출술만으로재발없이치료되어예후도좋다고알려져있다 11). Shurbaji 등 12) 은 9예의고환의결절성다발동맥염을보고하였으며, 이중 2예만이결절성다발동맥염의전신적인징후를같이보였다. 나머지 7예에서는국소적인고환의증상만나타냈거나아니면증상없이우연히발견된경우였다. 일반적으로결절성다발동맥염의 25% 가비뇨생식기관에서발생한다 13) 고하지만국내에서는아직고환을침범한결절성다발동맥염의보고는없었다. 또한고환의결절성다발동맥염으로진단당시이미신장의국소성증식성사구체신염이동반되어있었고, 신기능장애가있었다는점도본증례에서주목할만하다. 폐신증후군은폐모세혈관염에의한미만성폐포성출혈이급속진행성사구체신염과함께나타는경우로약 60% 가 NC와연관된혈관염이원인이된다 14). 고전적결절성다발동맥염으로이미진단받은환자가병의경과중에생긴폐출혈은양등 7) 에의해서 1990년에보고된적이있었다. 본증례는노인의고환에서생긴결절성다발동맥염이폐, 신의전신적인침범을하고 p-nc 양성소견을보임으로서지금까지국내에서보고된다발성결절동맥염의증례와는다른점을보인다. 치료는대체로스테로이드요법에반응하는것으로알려져있으며면역억제요법, 혈장분반술도사용된다. 혈장분반술치료시신부전, 폐출혈이동반된작은크기혈관염환자에서약물요법만사용했을때보다치료효과가더좋은것으로알려져있지만 15) 본증례에서는치료에대한반응이없었다. 또한작은크기혈관염과사구체신염의발병기전에관여한다고알려진혈청학적표지자인 NC가질병초기부터검출되어질병후기폐출혈의발현을예측할수있는인자로서의가치도생각해볼수있었다. 그러나항체역가가감소되었을때발생한폐출혈이기에역시항체역가와질병의활성도와는직접적인관련이없음을확인할수있었다 16). Weidner 등 17) 에의하면신장침범이있는 NC 관련혈관염환자의생존률에나이가많을수록 PR3-NC 양성인경우, 최대크레아티닌치가 582 μmol/l 이상일경우안좋은영향을미친다고하였다. 결절성다발동맥염과현미경적다발동맥염의임상상이혼재되어발현된전형적인다발동맥염중첩증후군의대표적인증례로혈장분반술 등의적극적인치료에도불구하고사망한예를경험하여문헌고찰과함께보고하는바이다. 요약 고환종괴의결절성다발동맥염으로진단될당시이미신장이침범되고 p-nc가증가된환자에서치료도중폐침범으로인한심한폐출혈로사망한증례를경험하여저자들은문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 고환, 다발동맥염, 폐출혈, 중첩증후군 REFERENCES 1) Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 337: , ) 김응석, 김덕윤, 전병철, 이정호, 심재철, 김정란. 자궁과신장을침범한전신성결절성다발동맥염 1 예. 대한내과학회지 53: , ) Rao JK, llen N, Pincus T. Limitations of the 1990 merican College of Rheumatology Classification Criteria in the diagnosis of vasculitis. nn Intern Med 129: , ) 이기용, 박성기, 박선양, 최성재, 이정상, 이문호, 박재형, 한만청, 김용일. 결절성다발성동맥염의치험예. 대한내과학회지 26: , ) Stone JH. The systemic vasculitides. In: Cecil textbook of medicine. 22nd ed. p. 1684, Philadelphia, W Saunders, ) Jennette JC, Falk RJ, ndrassy K, acon P, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG. Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international consensus conference. rthritis Rhem 37: , ) 양영상, 박성환, 송정섭, 박성학. 폐출혈을동반한결절성다발동맥염 1 예. 결핵및호흡기질환 37: , ) 조원경, 제수정, 최정은, 정해혁, 이미화, 홍진선, 박흥동, 박정식. NC 양성인결절성다발동맥염 1 예. 대한내과학회지 45: , ) 배지연, 임상순, 이윤석, 인광호, 유세화, 안태훈. 반복성폐출혈을일으킨현미경적다발성동맥염 1 예. 결핵및호흡기질환 38: , ) Lee LM, Moloney PJ, Wong HC, Magil, McLoughlin MG. Testicular pain: an unusual presentation of PN. J Urol 129: , ) Fraenkel-Rubin M, Ergas D, Sthoeger ZM. Limited PN of the male and female reproductive systems: diagnostic and therapeutic approach. nn Rheum Dis 61: , S 276 -

6 - 이영모외 6 인 : 고환종괴와폐출혈을동반한결절성다발동맥염 - 12) Shurbaji MS, Epstein JI. Testicular vasculitis: implication for systemic disease. Hum Pathol 19: , ) Cupps TR, Fauci S. The vasculitic syndrome. dv Intern Med 27: , ) de Groot K, Gross WL, Schnavel. Pulmonary renal syndrome. Internist 44: , ) Rihova Z, Jancova E, Merta M, Tesar V. NCassociated renal vasculitis-epidemiology, diagnositics and treatment. Prague Med Rep 105: , ) Jennette JC, Falk RJ. nti-neutrophilic cytoplasmic autoantibodies: discovery, specificity, disease associations and pathologic potential. dv Pathol Lab Med 8: , ) Weidner S, Geuss S, Hafezi-Rachti S, Wonka S. Rupprecht HD. NC-associated vasculitis with renal involvement: an outcome analysis. Nephrol Dial Transplant 19: , S 277 -

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The