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1 Journal of the Korean Society of Coloproctology 2007;23: DOI: /jksc 증례 대장암절제술후발생한경화성장간막염 4 예 송도병원외과, 1 강북삼성병원외과 김유진ㆍ강용원ㆍ윤서구ㆍ김흥대 1 ㆍ김광연 Four Cases of Postoperative Sclerosing Mesenteritis Eu Gene Kim, M.D., Yong Won Kang, M.D., Seo Gu Yoon, M.D., Heung Dai Kim, M.D. 1, Kwang Yun Kim, M.D. Department of Surgery, Song Do Colorectal Hospital, 1 Department of Surgery, Kangbuk Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Mesenteric panniculitis is an extremely rare inflammatory condition of the adipose tissue of unknown etiology. It is characterized by extensive, progressive fibrosis of the mesenteric fat tissue, leading to tumor formation. Clinical manifestations vary according to the process involving the structures. Abdominal pain accompanied by nausea, malaise, pyrexia, and weight loss and a poorly defined mass are common presentations. Major pathologic changes include (1) degeneration of mesenteric fat, (2) an inflammatory reaction, and (3) fibrosis of the adipose tissue. We present four patients with an aggressive form of mesenteric pannicultis with characteristic histopathologic features. We discuss the relationship between the histopathologic features and the surgical intervention in these cases. J Korean Soc Coloproctol 2007;23: Key Words: Mesenteric panniculitis, Mesenteric lipodystrophy, Sclerosing mesenteritis, Retractile mesenteritis 장간막지방층염, 지방이영양증, 경화성장간막염, 견축성장간막염 서론경화성장간막염 (Sclerosing mesenteritis) 은원인불명의매우희귀한질환으로장간막에비특이성염증을일으키는질환이다. 증례에따라서증상과조직학적특성의차이가있으며, 이것이단일질환의진행에따른조직병리학적경과인지또는처음부터다른특성을가진질환인지에대해서는보고가적어명확하지는않다. 조직병리학적특성에의한임상진단으로서는 1 지방이영양증 (mesenteric lipodystrophy), 장간막지방층염 (mesenteric panniculitis), 견축성장간막염 (retractile mesenteritis), systemic nodular panniculitis, Weber-Christian disease of mesentery 등이있으며병리학자에따른견해차이도있을수있다. 저자들은 4예를통하여다소차이가있는조직병리학적소견을보았고, 이것이진행되는질환의외과적절제를시행한시기적인차이와관계가있을것으로추측하였다. 본 4예는모두대장암으로대장절제술후, 연한식이를시작하는시기인수술후 8일부터 16일사이에발생하였으며보존적치료를시행하던중, 장폐색과일부괴사의증상이출현하여 14일부터 23일사이에개복하였다. 본예들은수술후흔히볼수있는유착성장폐색증으로진단되기쉬우나, 장간막경화성변화에따른이차적장폐색증을일으키는매우드문질환으로서문헌고찰과함께보고하는바이다. 접수 : 2007 년 9 월 10 일, 승인 : 2007 년 10 월 9 일책임저자 : 김유진, , 서울시중구신당 3 동 송도병원외과 Tel: , Fax: superhim93@hotmail.net Received September 10, 2007, Accepted October 9, 2007 Correspondence to: Eu-Gene Kim, Department of Surgery, Song Do Colorectal Hospital, , Sindang 3-dong, Jung-gu, Seoul , Korea Tel: , Fax: superhim93@hotmail.net 374

2 Kim EG, et al. Four Cases of Postoperative Sclerosing Mesenteritis 375 증례증례 1 58세남자가횡행결장암으로횡행결장부분절제술을 2001년 11월 16일시행받은후 10일부터연식섭취중, 상복부복통, 오심, 구토등을호소하였다. 비위관삽입과보존적치료를 5일간시행하였으나증상의호전없이급격히악화되었다. 유착에의한장폐색증진단하에수술후 15일에개복술을시행하였다. 수술시육안소견상횡행결장장간막의비후와대망이횡행결장문합부위에광범위하게유착되면서문합부의비틀림과심한협착이있었으며회장말단부장간막에는섬유성종괴형성을볼수있었다. 유착박리술과섬유성종괴를포함한, 소장및우측대장의절제술을시행하였다 (Fig. 1). 수술후조직검사결과장간막지방층염으로판독되었고 (Fig. 2) 추가적인약물요법은시행하지않았다. 2차수술후 9일에경구섭취를시작하였고 27일에특별한합병증없이퇴원하였다. 증례 2 50세남자가에스상결장암으로근치적전방절제술을 2004년 2월 10일시행받은후 11일부터오심, 구토, 복부불쾌감을호소하였다. 복부진찰소견상, 압통을동반한종괴가좌상복부에서촉지되었다. 보존적인치료와검사에서 (Fig. 3) 호전이없어수술후 16일에개복술을시행하였다. 수술시육안소견상좌상복부에소장의장간막비후와섬유화에의한종괴형성과유착이있었고횡행결장의장간막비후와소장및대망과의심한유착이동반되어있었다. 유착박리및섬유화로인한종괴를포함한소장부분절제술및문합을시행하였다 (Fig. 4). 수술후조직검사결과장간막지방층염과섬유화소견이있었다 (Fig. 5). 2차수술후 6일에경구섭취를다시시작하였고 13일에합병증없이퇴원하였다. 증례 3 60세여자가상행결장암으로우반결장절제술을 2004년 5월 18일시행받은후 12일에연식섭취를시작하고퇴원일인 16일부터오심, 구토, 복통및복부팽만감을호소하였다. 보존적치료를시행하였으나증상의호전이없었고복부팽만과복통이악화되었다. 대장내시경소견상, 하행결장부위의폐색이있었다 (Fig. 6). 수술후 23일에개복술을시행하였고, 수술시육안소견상대망과소장이광범위하게횡행결장문합부위와장간막에유착되어하나의종괴를형성하고있었다. 완전한유착박리술과종괴의절제가불가능하다고판단되어장관우회수술로서회맹부 30 cm 상방의회장과에스상결장문합술을시행하였다. 2차수술후 5일에경구섭취를시작하였고 19일에합병증없이퇴원하였다. 이후 6개월동안항암화학요법을시행하였고일차수술후 10개월에시행한바륨장조영술 (Barium intestinogram) 상, 회장부위에서에스상결장과횡행결장으로조영제의양방향통과가관찰되었다 (Fig. 7). 경화성장간막염에서병변부위절제술이나특이한약물치료를하지않았다. 회장에스상문합술후 10개월만에대장의폐색은많이완화되어대변의통과를볼수있었다. 증례 4 72세남자가에스상결장의국소암을의심하는용종으로복강경하에스상결장부분절제술을 2006년 6월 8일시도하였으나, 25년전시행한위아전절제술로인한심한유착이있어개복술로전환하였다. 수술당시복강내의심한소장의유착에대한유착박리술을동시에시행하였다. 수술후 8일부터구토, 복부팽만감을호소하여이에대한보존적치료를시행하였으나증상의호전이없었다. 좌상복부에서압통을동반한종괴가촉지되었고복부단층촬영소견상, 과거위수술의위공장문합부하방 10 cm에서소장의폐색이관찰되었다. 가스트로그라핀상부위장관조영술에서도공장부위의완전폐색소견이관찰되었으며보존적치료에도불구하고장관의괴사증상이발생되어수술후 21일에개복술을시행하였다. 수술시육안소견상소장과복벽사이에심한유착소견이있었고, 유착을박리하고수술시야를확보했을때대부분의공장이하나의종괴형태로유착이되어흔히볼수있는수술후장유착과는다른, 소위 mesenteric cake로서심한경화성장간막염 (sclerosing mesenteritis) 을볼수있었다. 유착된소장의고리는고정되어있었으며종괴의압박으로인한허혈성변화와폐색의소견이관찰되었다. 복벽과소장, 소장상호간의밀접한섬유성유착으로인해유착박리과정중, 다발성장손상과이전수술의위공장문합의파열도발생하였다. 소장의근위부, 원위부의파악이어려워유착박리술과우회수술이어려웠다. 결장의손상을

376 대한대장항문학회지 : 제 23 권제 5 호, 2007 피하면서 200 cm 정도의광범위소장과경화된소장장간막을포함한절제술을시행하였고회맹부가보존된상태로공장과공장, 공장과회장간의문합술을시행하였다. 2차수술 6일후문합부의누출이발생하였다.

고찰장간막지방층염 (mesenteric panniculitis) 은, 1924년 Jura 2 가경화성장간막염 (sclerosing mesenteritis) 으로명명한희귀한질환의연속적인진행과정중의어느단계의병리학적소견을의미한다.

(retroperitoneal xanthogranuloma) 등이있다. 19

Gross finding of resected specimen revealed severe narrowing of the transverse colon with marked thickening, hardening of the intestinal wall

3 376 대한대장항문학회지 : 제 23 권제 5 호, 2007 피하면서 200 cm 정도의광범위소장과경화된소장장간막을포함한절제술을시행하였고회맹부가보존된상태로공장과공장, 공장과회장간의문합술을시행하였다. 2차수술 6일후문합부의누출이발생하였다. 3개월후문합부누출은회복되었고 11개월후에는광범위소장절제에도불구하고다소간의체중증가도있었다. 수술후조직검사상소장장간막의광범위한섬유화소견이관찰되었다. 고찰장간막지방층염 (mesenteric panniculitis) 은, 1924년 Jura 2 가경화성장간막염 (sclerosing mesenteritis) 으로명명한희귀한질환의연속적인진행과정중의어느단계의병리학적소견을의미한다. 1 이러한과정에적용되는다른용어는견축성장간막염 (retractile mesenteritis) 3, 장간막지방육아종 (lipogranuloma of mesentery), 지방이영양증 (isolated lipodystrophy) 4, 후복막황색육아종 (retroperitoneal xanthogranuloma) 등이있다. 1960년에 Ogden 5 이이러한증후군을장간막지방층염 Fig. 1. Gross finding of resected specimen revealed severe narrowing of the transverse colon with marked thickening, hardening of the intestinal wall and omentum, and shortening of the mesocolon. Fig. 3. CT scan shows attenuated soft tissue in the mesentery. Fig. 2. Histologic section demonstrating marked fibroblastic proliferation, inflammatory cell infiltration mainly of lymphocyte and plasma cells and a dense deposition of collagen fibers (H&E, 100). Fig. 4. Sclerosing mesenteritis, transverse colon. Fibrotic mesenteric mass and omentum partially envelop the small bowel and colon.

김유진외 4 인. 대장암절제술후발생한경화성장간막염 4 예 377 (mesenteric panniculitis) 으로명명하였다. 이질환은 50 세이상의남자에서많이발생하며남녀비는 2-3:1로보고되고있다. 6 소아에서는매우드물게발생하며이것은성인에비해장간막지방층이적은것에기인한다.

7,8 이질환의원인은확실하지는않지만외상, 약물, 자가면역, 감염, 출혈또는과거의 수술등에의한 9,10 지방손상이지방세포의변성과괴사를초래하고점차진행되어염증과섬유화로진행되는것에있다.

Sclerosing mesenteritis. Fibrotic tissue with a small amount of inflammatory cells surrounds and dissects into lobule of fat (H&E, 100). Fig. 6.

4 김유진외 4 인. 대장암절제술후발생한경화성장간막염 4 예 377 (mesenteric panniculitis) 으로명명하였다. 이질환은 50 세이상의남자에서많이발생하며남녀비는 2-3:1로보고되고있다. 6 소아에서는매우드물게발생하며이것은성인에비해장간막지방층이적은것에기인한다. 세가지단계의병리소견을보이면서진행하고여기에는장간막지방층의퇴화, 염증반응, 지방조직의섬유화가속한다. 그러나모든환자에서최종단계인섬유화로진행되는것은아니며자연적으로증상이호전되기도한다. 7,8 이질환의원인은확실하지는않지만외상, 약물, 자가면역, 감염, 출혈또는과거의 수술등에의한 9,10 지방손상이지방세포의변성과괴사를초래하고점차진행되어염증과섬유화로진행되는것에있다. 병인의첫번째단계는장간막의지방이영양증과퇴화로서조직학적으로장간막의지방층이대식세포와림프구의침윤으로대치된다. 급성염증과정의징후는미미하거나없다. 육안적으로는세가지형태의병리소견중하나의형태로나타나는데여기에는장간막기저부의비후, 장간막원위부의하 Fig. 5. Sclerosing mesenteritis. Fibrotic tissue with a small amount of inflammatory cells surrounds and dissects into lobule of fat (H&E, 100). Fig. 6. colonoscopic finding shows obstruction of desecnding colon. Fig. 7. Barium intestinogram. (Left) in postoperative 6 months, shows some amount of barium passage into transverse colon, (Right) in postoperative 10 months, shows complete resolution of mesenteric mass around transvers colon.

5 378 Journal of the Korean Society of Coloproctology: Vol. 23, No. 5, 2007 나혹은다발성종괴등이속한다. 8 대개는무증상이지만어떤경우에는장간막혈관에연관되어정상위장관기능에이상을초래하거나유미복수 (chylous ascites) 가생기기도한다. 6 이단계의질환의예후는양호하며자연적인회복이가능하여특별한치료를시행하지않는다. 이질환의두번째단계가장간막지방층염 (mesenteric panniculitis) 인데조직학적으로는주로원형질세포 (plasma cell) 의침윤이관찰되며소수의다형핵백혈구, foreign body giant cell과대식세포가관찰된다. 육안적으로는장간막이기저부의여러종괴와함께광범위하게비후되면서위축된형태로나타난다. 5 인접된장관의부종과임파선의확장이관찰된다. 환자의증상으로발열과복부불쾌감과약간의복통이발생한다. 대개의경우에서백혈구수치와 blood chemistry는정상이다. 6 치료가특별히필요하지않다고주장하는저자들도있지만광범위한섬유화가진행되기전에스테로이드의투여를제안하기도한다. 11 마지막세번째단계로경화성장간막염혹은견축성장간막염의형태로진행한다. 조직학적으로는 collagen의침전, 섬유화, 염증반응이관찰된다. 12 이 collagen의침윤이장간막의경화와위축을일으키고복부종괴의형태로발전하면서장폐색증상이나타나게된다. 환자들은대개다양한임상양상을갖게되는데여기에는복통과오심, 복부불쾌감, 발열, 체중감소, 변비와설사등이포함된다. 약반수이상의환자에서연한복부종괴를나타낸다. 비특이적인복부팽만감도빈번한임상증상으로나타날수있다. 직장출혈, 황달, 위출구폐색증, 복부동맥류와유사한증상이보고되기도한다. 13 저자들이경험한 4예의경우가모두세번째단계에속하는질환임을알수있다 (Table 1). 진단은우선췌장염, 염증성장질환혹은 Weber-Christian disease와같은복부외지방괴사질환의증거가없어야한다. 조직학적으로는장간막의염증세포의침윤과지방괴사소견으로확진한다. 소장의폐색이주요한임 상증상의원인이되며, 이에비해대장의폐색은이질환의합병증으로서는드물게나타나는것으로보고되어있다. 7,14 Kikiro와 Edis 11 가대장폐색증을 3예보고하였는데 2예는횡행결장루조성술, 다른 1예는에스상결장루조성술을시행하였다. 이중, 1예에서 5개월후장폐색의충분한호전이발견되어결장루의복원술을시행하였다. 영상검사가진단에도움이되는데, 상부위장관조영술에서는위를전방으로미는공간점거병변, 십이지장 C-loop의넓어짐, 위십이지장의외부압박에의한내강협착소견이보이며소장조영술에는외부종괴압박에의한소장의위치이동과협착이관찰된다. 장관의폐색은이질환의견축성장간막염단계에서더많이발생되지만장간막지방층염단계에서도발생할수있다. 이시점에서외부종괴의압박에의한소장의각짐이나비틀림이나타나게된다. 복부단층촬영에서는저밀도종괴가장간막으로부터형성되어장간막혈관을둘러싸면서장관의위치이동을일으키는소견을보인다. 23 이러한특징적인소견들이지방종이나지방육종과의감별을가능하게한다. 15,16 필요한경우에복부단층촬영유도생검을통해조직검사를시행하여확진할수있다. 또한개복술이나복강경수술에의한육안적소견과조직생검을시행할수도있다. 감별진단으로는장간막의악성림프종, 림프육종, 장간막섬유종증등이있다. 특히결절성병변이거나대망에병변이있을시에는다수의조직검사가필수적이다. 17 장간막지방층염은대부분의경우진행이제한적인양성질환이므로최소한의치료만필요로한다. 자연적으로용해되는시간은다양하며종괴가촉지되는기간은 2년에서 11년정도이다. 6 일단종괴가용해되면재발은거의일어나지않는다. 4 질환자체가실제로자연치유과정의경과를밟는것인지, 또한그기간이얼마나걸리는지에대한정확한결론은없다. 본연구증례 3의경우, 수술후 10개월에시행한바륨장조영술 (Barium intestinogram) 상, Table 1. Characteristic clinicopathologic features in four cases 2nd.op. date Fibrosis of Mass Case Sex/age Op. name (;POD#) mesentery formation 1 M/ Right Hemicolectomy 2 M/ Small bowel resection 3 F/ Ileosigmoidostomy 4 M/ Small bowel resection Op. = operation; POD = postoperative day.

6 Kim EG, et al. Four Cases of Postoperative Sclerosing Mesenteritis 379 회장에스상결장문합부위와회장횡행결장문합부위로의바륨의양방향통과가관찰되고, 이시기에종괴의용해가일어난것을추정할수있다. Kikiro와 Edis 11 에의하면스테로이드치료는조직검사상경한섬유화와염증세포의침윤이있는경우에, 염증의정도를감소시켜호전을기대할수있다. 이러한스테로이드의효과도섬유화가진행될수록감소하게된다. 다른면역억제제로서 azathioprine 18, cyclophosphamide 9 등을사용하여항염증활동의증가와섬유세포의증식을기대할수있다. 항생제와방사선요법은효과가확실하지않다. 대개의수술적치료는조직검사의목적으로시행된다. 19 그러나장폐색증의소견이있다면증상의완화를위해수술적인치료를시행할수있다. 장관우회술, 소장의부분절제술을시행할수있고대장의경우는인공항문조성술을시행한다. 이질환의사망원인으로서종괴의크기가커지거나장간막의심한섬유화가장의운동을방해하고또한장의림프관을페색시키며장간막의정맥울혈등을초래하여결국에는장의흡수장애로사망한보고도있다. 20,21 과거력상수술이나외상이없는환자들도보고되어있으며 12 Fujihara 22 는 49예의문헌고찰에서복부외상이나수술후발생은 18예였다고한다. 증상의악화나종양과의감별을위해시험개복된예들이있으며예후는불량하였다. 결 수술후합병증으로장폐색이발생한환자에서, 보존적치료에반응이없으며복부종괴가동반되는진행성폐색에서는 sclerosing mesenteritis도원인으로생각해보아야한다. 이질환의경우수술시절제술을시행할수도있으나, 예후가양호하여장괴사등의상, 하장간막혈관합병증이심하지않으면소수술인장관우회술과장루조성술로도만족할만한결과를얻을수있을것으로생각된다. 본보고중, 증례 3에서는수술후 6개월에서 10개월사이에경화성장간막염의자연소실을관찰할수있었으며, 증례 4에서는 mesenteric cake이크고괴사가광범위하여소장의아전절제술을시행하였다. 론 REFERENCES 1. Parra-Davila E, Mckenney MG, Sleeman D, Hartmann R, Rao RK, Mckenney K, Compton RP. Mesenteric panniculitis: case report and literature review. Am Surg 1998;64: Jura VS. Mesenteric retractile e sclerosante. Policlinica (Sez Prat) 1924;31: Aach RD, Kahn LI, Frech RS. Obstruction of the small intestine due to retractile mesenteritis. Gastroenterol 1968;54: Kipfer RE, Moertel CG, Dahlin DC. Mesenteric lipodystrophy. Ann Intern Med 1974;80: Ogden WW, Bradburn DM, Rives JD. Mesenteric panniculitis. review of 27 cases. Ann Surg 1965;161: Durst AL, Freund H, Rosenmann E, Brinbaum D. Mesenteric paniculitis: review of the literature and presentation of cases. Surgery 1977;81: Wexner SD, Attiyeh FF. Mesenteric panniculitis of sigmoid colon: report of twocases. Dis Colon Rectum 1987;30: Weiser J, Salky B, Slepian A, Dikman S. Laparoscopic diagnosis of retractile mesenteritis. Gastrointest Endosc 1992;38: Bush RW, Hammer Jr SP, Rudolph RH. Sclerosing mesenteritis: response to cyclophosphamide. Arch Intern Med 1986;146: Park SD, Bae OS. Case of postoperative mesenteric panniculitis. J Korean Soc Coloproctol 2002;18: Kikiro C, Edis A. Mesenteric panniculitis resulting in bowel obstruction and response to steroids. Aust NZ J Surg 1989;59: Lee SY, Park DE, Chae KM. Sclerosing mesenteritis. J Korean Surg Soc 2006;71: Gaylis H, Isaacson C, Decker GAG. Mesenteric panniculitis presenting as abdominal aortic aneurysm. Surgery 1973;74: Aach RD, Kahn LI, Frech RS. Obstruction of the small intestine due to retractile mesenteritis. Gastroenterol 1968;54: Lawler LP, McCarthy DM, Fishman EK, Hruban R. Sclerosing mesenteritis:depiction by multidetector CT and three-dimensional volume redering. AJR 2002;178: Horton KM, Lawler LP, Fishman EK. CT findings in sclerosing mesenteritis(panniculitis): spectrum of disease. Radiographics 2003;23: Wilkinson JM, Nyamekye I, Reed MW, Polacarz S. Advanced gastrointestinal malignancy or benign inflammatory disease? an unusual presentation of mesenteritis. Dis Colon Rectum 1994;37: Papadaki HA, Kouroumalis EA, Stefanaki K, Roussomoustakaki M, Daskalogiannaki ME, Reppa D, et al. Retractile mesenteritis presenting as fever of unknown origin and autoimmune haemolytic anaemia. Digestion

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The