Perinatology pissn eissn Case report Perinatology Vol. 29, No. 3, September, Succes

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정윤 매
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1 pissn eissn Case report Vol. 29, No. 3, September, 2018 Successful Treatment of an Unexpected Neonatal Case of Tracheal Agenesis Hyun-Jeong Do, MD, Seong Hee Oh, MD, Chan-Hoo Park, PhD Department of Pediatrics, Gyeongsang National University Changwon Hospital, Gyeongsang National University Colleage of Medicine, Changwon, Korea Tracheal agenesis is an extremely rare and typically fatal congenital anomaly, with only scattered case reports attesting to of its successful management. This condition usually presents with severe respiratory distress and aphonia after birth. Failed attempts at intubation make neo natal resuscitation difficult. This condition appears to be under-recognized, and there is a lack of con sensus regarding the optimum approach for managing this lethal condition. We report herein a rare case of tracheal agenesis and describe our experience, following its successful treatment through surgical management. Key Words: Tracheal agenesis, Tracheoesophageal fistula, Intubation 서론 Received: 17 March 2018 Revised: 16 July 2018 Accepted: 30 July 2018 Correspondence to Chan-Hoo Park, PhD Department of Pediatrics, Gyeongsang National University Changwon Hospital, Gyeongsang National University Colleage of Medicine, 11 Samjeongja-ro, Seongsan-gu, Changwon 51472, Korea Tel: Fax: aroma@gnu.ac.kr Copyright 2018 by The Korean Society of This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( license/by-nc/4.0/), which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided that the original work is properly cited. 기관무발생증 (tracheal agenesis) 은태생기기관및식도의생성및분리과정에서생기는발생이상으로기관전체또는일부분이형성되지않는매우드문기형이다. 신생아에서출생직후호흡곤란, 청색증, 발성불능증을동반하며기관삽관시도시저항감이있으면서기관삽관이되지않지만백마스크환기 (bag mask ventilation) 시일시적으로증상이호전되는경우기관무발생증을의심할수있다. 1900년 Payne 1 에의하여처음기술된이래로 2004년까지약 116예가보고되었다. 2 기관무발생증의유병률은 50,000명당 1명이며, 남녀비는 2:1이다. 3 확립된외과적수술치료방법은없으며사망률이매우높은질환으로알려져있다. 국내문헌에는 5예 4-8 가보고되었으며, 기관내삽관또는식도내삽관을시행하였으나호흡부전으로출생후수시간에서수일내모두사망하였다. 저자들은재태주령 38주 1일, 2,087 g으로지역병원에서출생한여아가출생직후청색증과호흡곤란을보여본원신생아중환자실로전원되어응급기관절개술을시행하여생존한기관무발생증 1예를경험하여이를보고하고자한다. 증례 환아 : 생후 0일여아주소 : 출생직후나타난청색증과호흡곤란출생력및현병력 : 환아는여아로재태주령 38주 1일, 출생체중 2,087 g으로지역타병원에서제왕절개를통하여출생하였고아프가점수는 1분에 2점, 5분에 7점이었다. 출생당시전신청색증, 호흡곤란및우는모습은보이나울음소리가들리지않아수술장에서백마스크환기를시행한후분만병원에서기관삽관을실시하였다고하였으며, 기관내관을통하여양압환기를하면서본원으로전원되었다. 산모력및가족력 : 산모는 34세의초산모로산전초음파에서양수과소증이나양수과다증은없었고태아이상소견도없었다. 임신중약물복용이나질병에이환된과거력은없었으며환아의부모와양가계내특별한병력및기형도없었다.

2018 September;29(3):142-146 진찰소견 : 출생시체중 2,870 g (10-25 백분위수 ), 신장 50 cm (75-90 백분위수 ), 머리둘레 34 cm (50-75 백분위수 ) 였고본원전원당시활력징후는혈압 78/40 mmhg, 심박동수 132회 / 분, 호흡수 70회 / 분, 체온 36.

2 2018 September;29(3): 진찰소견 : 출생시체중 2,870 g (10-25 백분위수 ), 신장 50 cm (75-90 백분위수 ), 머리둘레 34 cm (50-75 백분위수 ) 였고본원전원당시활력징후는혈압 78/40 mmhg, 심박동수 132회 / 분, 호흡수 70회 / 분, 체온 36.5 였고, 산소포화도는 90% 이상유지되었다. 양압환기시흉곽은아주약하게움직였으나대칭적이었고호흡음은약하게들렸다. 복부는부드러웠고장음도잘들렸으나복부팽만이관찰되었다. 항문의모양과위치는정상이었다. 생식기는정상여아의소견으로관절을포함하여이상소견은보이지않았다. 치료및경과 : 환아는분만병원에서시행하고온기관내관을통하여인공호흡기치료를시작하였으나인공호흡기그래프상공기유출소견이관찰되고복부팽만이심해지면서산소포화도변동현상이잦은빈도로관찰되어기관내관이빠진것으로의심되어내경 3.0 mm와 2.5 mm 크기의기관내관 (endotracheal tube) 을사용하여기관삽관을 2차례재시행하였으나실패하였다. 기관삽관시행시육안적으로는후두의해부학적구조는이상이없어보였으나성대문밑에서저항감이느껴졌다. 기관삽관실패후백마스크를통하여양압환기를하였을때산소포화도및심박수는잘유지되었다. 흉부방사선사진에서는폐에이상소견이없어기관무발생증, 선천성성문하협착증 (congenital subglottic stenosis), 선천성성문하후두격막증 (congenital subglottic laryngeal web) 을의심하였고응급으로기관절개술을시행하였다. 후두경을통하여관찰시후두는정상이었으나성대문밑에서맹낭이형성되어있음을확인하였고근위부기관과식도사이의누공은관찰되지않았다. 기관절개술은신생아중환자실에서응급으로시행되었으며기관분기부 (carina) 에가까이절개하여시행되었 다. 기관절개술은성공적으로시행되었으며 3.5 Fr 크기의기관절개관삽입후인공호흡기치료를시작하였다. 이후환아의호흡곤란증상은급격하게호전되었다 (Fig. 1). 환아의경우저체온치료의적응증에해당하지는않아저체온치료는시행하지않았다. 환아는비위관튜브 (levin tube, L-tube) 를통하여수유를시작하였고수유는원활히진행되었으나수유후기관절개관을통하여우유양상의분비물이역류하는것이관찰되어원위부기관과식도사이에누공이의심되었다. 환아는폐에특이소견은없고자발적호흡은잘하고있었으나호기말양압을유지하기위하여지속적양압기모드로인공호흡기치료를지속하기로하였고출생 43일째인공호흡기를제거하였다. 출생 56일째환아는기관절개관및수유를위한비위관튜브를유지한채본원신생아중환자실에서건강하게퇴원을하였다. 환아는기관식도루가의심이되나기관성형술을하면서식도루의결찰을동시에시행하여야하므로수술이가능한병원에서식도조영술을하는것이더나을것으로생각하여본원에서는검사를하지않기로보호자와상의하였다. 환아는생후 5개월까지만족할만한체중증가와정상발달소견으로현재외래추적관찰중이다. 혈액검사소견 : 본원으로전원직후에시행한혈액검사상헤모글로빈 17.5 g/dl, 헤마토크리트 55%, 백혈구수 24,140/mm 3 였으며동맥혈가스분석상 ph 6.67, PaCO mmhg, PO 2 77 mmhg, HCO 3 21 mmol/l, base excess meq/l, 산소포화도 69.5% 였다. 응급으로기관절개술을시행하고인공호흡기치료시작후확인한동맥혈가스분석상 ph 7.21, PaCO 2 37 mmhg, po 2 86 mmhg, HCO 3 15 mmol/l, base excess 12.4 meq/l, 산소포화도 94.7% 였다. 그외혈액검사상이상소견은없었으며대사이상검사도정상이었다. Fig. 1. Initial infantogram (A) and infantogram after tracheostomy (B). (A) Infantogram shows quite good air content in both lungs, but with fine granular appearance. (B) The lungs have increased air content after tracheostomy

Do HJ, et al. Successful treatment of tracheal agenesis 영상학적소견 : 환아는동반된다른기형을확인하기위하여심초음파, 뇌자기공명영상 (magnetic resonance imaging), 흉부조영증강컴퓨터단층촬영 (chest enhanced computed tomography) 을시행하였다.

심초음파에서심방중격결손과동맥관개존증이관찰되었으며그외에뇌자기공명영상과흉부조영증강컴퓨터단층촬영에서는특이소견이관찰되지않았다. 고찰 기관무발생증은매우드문선천성기형으로사망률이 85% 로높은것으로알려져있으며정확한발생원인은알려져있지않다.

3 Do HJ, et al. Successful treatment of tracheal agenesis 영상학적소견 : 환아는동반된다른기형을확인하기위하여심초음파, 뇌자기공명영상 (magnetic resonance imaging), 흉부조영증강컴퓨터단층촬영 (chest enhanced computed tomography) 을시행하였다. 후두컴퓨터단층촬영 (pharyngeal noncontrast computed tomography) 소견에서후두는갑상연골하부에서맹낭으로끝나면서폐쇄되어있었고, 경추 3번에서경추 5번까지기관이발생하지않았다. 경추 7번위치에서기관절개후기관절개관이삽입이되어있음을확인할수있었다 (Figs. 2, 3). 심초음파에서심방중격결손과동맥관개존증이관찰되었으며그외에뇌자기공명영상과흉부조영증강컴퓨터단층촬영에서는특이소견이관찰되지않았다. 고찰 기관무발생증은매우드문선천성기형으로사망률이 85% 로높은것으로알려져있으며정확한발생원인은알려져있지않다. 3 기관무발생증은 1990년대에 Floyd 등 9 에의하여기관의형성정도, 기관과식도와의연결모양에따라크게 3가지의해부학적유형으로구분하였다. 제1형은하부기관과기관지및폐는정상이나상부기관은형성되지않은경우, 제2형은기관전체가형성되지않고양측기관지가정중선에서만나누공을통하여식도로연결된경우, 제3형은양측기관지가각각식도와연결되어있는형태이다 (Fig. 4). 이중제2형이가장흔하며 Fig. 2. Pharyngeal non-contrast computed tomography showed no visualization of trachea. (A) At level of C3 vertebral body, (B) at level of C5 vertebral body, (C) at level of C7 vertebral body, tra cheostomy tube insertion site. White arrow indicates esophagus and black arrow indicates tra cheostomy tube. Fig. 3. (A) Pharynx 3 dimension computed tomography showed no visualization of proximal trachea: white arrow indicates esophagus and black arrow indicates distal trachea. (B) Pharyngeal non-contrast computed tomography showed no visualization of trachea at level of C5 vertebral body: thin black arrow indicates C5 vertebral body and thin white arrow indicates esophagus and no visualization proximal trachea

4 2018 September;29(3): (62%) 다음이제 3 형 (25%) 그리고제 1 형 (13%) 순의빈도로보 고되어있다. 10 제 1 형의경우식도에서짧은분절의원위부기관 이기시한후양측주기관지로갈라지는형태로제 2 형과제 3 형 에비교하여기관절개술이가능하므로신속한기관절개술을시 행하여폐환기를유지할수있고제 2 형과제 3 형의경우식도내 삽관으로폐환기를유지할수있다. 4 그러나식도내삽관의경우 식도에는연골이없으므로흉강내음압으로인하여식도벽이 붙어폐환기에영향을줄수있고기관내관이기관식도루보다 더원위부에위치하게되면환기가불가능해져급격한호흡부 전이진행할수있으므로 Altman 등 11 은내부의지지대역할을 위하여즉시입인두삽관을하고적절한위치에적절한내관을 삽입하여응급상황을해결하도록하였다. 국내에보고된 5 건의 기관무발생증중에서제 1 형이 1 건, 제 2 형이 4 건이었으며모두 식도내삽관을시행하였으나호흡부전으로사망하였다 (Table 1). 본증례에서는기관식도루를확인하지는못하였으나비위관 Fig. 4. Floyd's classification of tracheal agenesis by Floyd et al. 16 Three types of tracheal agenesis. Type I: atresia of the proximal trachea with presence of the distal trachea and carina and two completely formed bronchi. Type II: the bronchi join in the midline and communicate with the esophagus as a common fistula. Type III: independent communication between the bronchi and esophagus. 튜브를통한수유후기관절개관을통하여우유양상의분비물이관찰된점을미루어볼때원위부기관과식도사이에기관식도루가존재함을알수있었고후두컴퓨터단층촬영에서원위부기관이형성되어있으며기관지및폐는정상이고기관절개술시행위치를고려하였을때 Floyd 등 9 의분류상제1형에속함을추측할수있었다. 국내에서보고된 5건의증례중단 1건만본증례와같이제1형이었고나머지 4건은원위부기관이형성되지않은제2형이었으므로기관절개술이불가능하였다. 따라서기관무발생증이의심되는상황이라하더라도기관절개술이불가능한제2형이흔하므로먼저식도내삽관을통하여적절한폐환기를유지시키는것이중요하며이후후두컴퓨터단층촬영이나 64-다절편전산화단층촬영을통하여어떤형태에속하는지신속하게감별하고제1형인경우응급기관절개술을시행하여야하며, 기관절개술이불가능한제2형이나제3형인경우에는식도내삽관을한상태에서식도벽이붙지않도록지지대역할을해줄수있는적절한내관을적절한위치에삽입하고식도하부를묶은후식도내삽관을통하여기관성형술을시행할때까지인공보조환기요법을시행하도록한다. 기관식도루가없는선천성상기도폐쇄증후군 (congenital high airway obstruction syndrome) 의경우산전초음파에서고음영의폐, 액체로가득찬확장된기관및기관지, 태아호흡동안기관의흐름을볼수없는현상, 양수과다증등을통하여의심할수있는반면에기관무발생증은동반된기형이없는경우산전진찰에서양수의흐름에문제가없기때문에의심하지못할가능성이높다. 12 하지만기관무발생증은종종다른기형을동반하는데후두기형 (44%) 이가장흔하게동반되며그외에도선천성심질환 (32%) 및폐분엽의결함 (lung lobation lobulationfect, 30%) 이보고되고있다. 13 약 93% 에서 VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiovascular anomalies, tracheoe sophageal fistula, renal anomalies, and limb defects) Table 1. Comparison: Five Cases of Tracheal Agenesis Reported in Korea Case Gestational age (weeks) Birth weight (g) 2,030 2,250 1,560 2,000 2,600 Apgar score (at 1 minute/5 minutes) 2/2 2/4 5/2 1/2 5/3 Polyhydramnios + Unknown + Unknown + Accompanied malformation VSD, PDA, Rt. lung lobulation defect Dextrocardia VSD, Rt. lung lobulation defect, Meckel s diverticulum Rt. lung lobulation defect, SUA Lung lobulation defect, IA, Rectovesical fistula Esophageal intubation Type of tracheal agenesis II II II I II Age of death 4 days 1 day 4 hours 3 hours 6 hours Abbreviations: VSD, ventricular septum defect; PDA, patent ductus arteriosus; Rt., right; SUA, single umbilical artery; IA, imperforate anus

5 Do HJ, et al. Successful treatment of tracheal agenesis 증후군, Fraser 증후군또는 TACRD (tracheal agenesis/atresia, com plex congenital cardiac abnormalities, radial ray defects, and duodenal atresia) 증후군을동반하며기관무발생및 기관식도루자체가태아연하를방해하여양수과다증을유발하 기도한다. 3,14 국내에보고된 5 건중에서 3 건에서양수과다증이 확인되었으나본증례에서는산전진찰및산전초음파에서양 수과다증및어떠한동반기형도발견되지않았다. 기관무발생증은현재까지확립된외과적치료가없는치명 적인질환으로알려져있으며현재까지보고된증례중에 6 세 10 개월까지생존한증례 15 가보고되어있으며이경우는상부 기관이발생되어있으면서식도기관누공이크게있는환아에 서생후즉시위분문부상방에서식도를묶은후식도내삽관을 통한인공보조환기요법을시행하여생존시킨사례이다. 본증례는산전진찰상기관무발생증을의심하지못한상태 로외부에서출생하였던환아가출생직후호흡곤란및청색증 으로기관삽관시행후본원으로전원되었으며기관무발생증 의심하에응급기관절개술을통하여생존한사례로보고하는 바이다. 출생직후호흡곤란과발성불능증이있고기관삽관이 안되는데백마스크양압환기시산소포화도등증상이호전된 다면반드시기관무발생증을의심하여야한다. 식도내삽관을 한후응급컴퓨터단층촬영을통하여식도기관루의위치와형 태를확인하고제 1 형이라면기관절개술을바로시행해야하며, 제 2 형또는제 3 형이라면식도내삽관을유지하고인공보조환 기요법을시행하도록한다. References 1) Payne WA. Congenital absence of the trachea. Brooklyn Med J 1900;14: ) Lander TA, Schauer G, Bendel-Stenzel E, Sidman JD. Tracheal agenesis in newborns. Laryngoscope 2004;114: ) de Groot-van der Mooren MD, Haak MC, Lakeman P, Cohen-Overbeek TE, van der Voorn JP, Bretschneider JH, et al. Tracheal agenesis: approach towards this severe diagnosis. Case report and review of the literature. Eur J Pediatr 2012;171: ) Jung YM, Kim JE, Son DW, Kim HN, Hwang HY. MDCT findings of tracheal agenesis: a case report. J Korean Soc Radiol 2009;60: ) Park KM, Suh YL, Khang SK, Lee JG. Tracheal agenesis: report of an autopsy case. Korean J Pathol 1992;26: ) Sung IK, Chun CS, Cho SH, Kim SY, Kim SJ, Lee WB et al. A case of tracheal agenesis with tracheoesophageal fistula. Korean J Perinatol 1998;9: ) Lee HJ, Park EA, Lee SJ, Kim MJ, Seong SH. An autopsy case of tracheal agenesis type 2. Korean J Pediatr Soc 1996;39: ) Lee JY, Kim SY, Lee KY, Moon SH. Tracheal agenesis: a case report. Korean J Anesthesiol 1998;34: ) Floyd J, Campbell DC Jr, Dominy DE. Agenesis of the trachea. Am Rev Respir Dis 1962;86: ) Fraser N, Stewart RJ, Grant J, Martin P. Gibbin KP, Padfield CJ. Tracheal agenesis with unique anatomy. J Pediatr Surg 2005;40:e ) Altman RP, Randolph JG, Shearin RB. Tracheal agenesis: recognition and management. J Pediatr Surg 1972;7: ) Hedrick MH, Ferro MM, Filly RA, Flake AW, Harrison MR, Adzick NS. Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS): a potential for perinatal intervention. J Pediatr Surg 1994;29: ) Evans JA, Greenberg CR, Erdile L. Tracheal agenesis revisited: analysis of associated anomalies. Am J Med Genet 1999;82: ) Ergun S, Tewfik T, Daniel S. Tracheal agenesis: a rare but fatal congenital anomaly. Mcgill J Med 2011;13:10. 15) Soh H, Kawahawa H, Imura K, Yagi M, Yoneda A, Kubota A, et al. Tracheal agenesis in a child who survived for 6 years. J Pediatr Surg 1999;34: ) Koltai PJ, Quiney R. Tracheal agenesis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992; 101:

Lumbar spine

Lumbar spine CT 32 111 DOI : 10.3831/KPI.2010.13.2.111 Lumbar Spine CT 32 Received : 10. 05. 23 Revised : 10. 06. 04 Accepted : 10. 06. 11 Key Words: Disc herniation, CT scan, Clinical analysis The Clinical