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서연 봉
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1 Korean Journal of Obstetrics and Gynecology Vol. 53 No. 1 January 2010 산전초음파에서종격동종괴소견을보인폐분리증 1 예 연세대학교의과대학산부인과학교실 황유임 손가현 김영한 권자영 박용원 A case of pulmonary sequestration mimicking mediastinal mass detected by prenatal ultrasonography Yu-Im Hwang, M.D., Ga-Hyun Son, M.D., Young-Han Kim, M.D. Ja-Young Kwon, M.D., Yong-Won Park, M.D. Division of Maternal-Fetal Medicine, Department of Obstetrics and Gynecology, Yonsei University College of Medicine, Yonsei University Health System, Seoul, Korea Pulmonary sequestration is a developmental anomaly of broncho-pulmonary foregut with nonfunctioning parenchymal tissue, which usually supplied by systemic circulation. Pulmonary sequestration is detected by ultrasonography as a homogeneous echogenic mass and also by Doppler blood flow from systemic circulation to the mass. Pulmonary sequestration is classified into intralobar type and extralobar type. Extralobar type accounts for only 15~25% of the cases and it is subdivided into intrathoracic forms, which are most commonly found and extrathoracic type, which includes intraabdominal, retroperitoneal, or mediastinal masses. We report a rare case of prenatal detection of mediastinal mass with a brief review of literatures, which was confirmed to be a pulmonary sequestration by surgical mass excision after birth. Key Words: Mediastinal mass, Pulmonary sequestration, Prenatal ultrasound 폐분리증 (pulmonary sequestration) 은기관지폐앞창자 (broncho-pulmonary foregut) 기형의드문형태로총폐기형의 0.15~6.4% 를차지하며, 선천성폐낭성유선종기형 (congenital cystic adenomatoid malformation) 에이어두번째로흔한형태이다. 정상적인기관-기관지나무로부터분리되어있어기능을하지못하는폐실질조직으로정의하며, 폐순환보다는체순환으로부터혈액공급을받는특징을가진다. 1,2 폐분리증은조직이폐실질이나폐늑막내에남아있는내엽형 (intralobar type) 과정상폐의 접수일 : 채택일 : 교신저자 : 김영한 yhkim522@yuhs.ac. 장측흉막밖에위치하면서자신의장측흉막을가지는외엽형 (extralobar type) 으로분류되며, 내엽형이약 75% 정도를차지한다. 3 15~25% 를차지하는외엽형폐분리증은흉곽내에위치하는경우와흉곽밖에위치하는경우로나뉜다. 흉곽밖에위치하는경우는대개복강내종괴로발견되며, 드물게후복강이나종격동종괴로관찰되는경우도있다. 대부분의폐분리증은출생전에저절로사라지나출생후그대로남아있는경우에도특별히호흡부전등의증상을일으키지는않는것으로알려져있다. 그러나태아수종을동반한경우나, 태아수종이동반되지않았더라도호흡부전을일으키는경우에는심각한결과를초래할수있으며내외과적인치료를요하기도한다. 폐분리증은초음파상에서초음파반향이증가된낭성요소를갖지않는균

황유임외 4 인. Pulmonary sequestration mimicking mediastinal mass 일한음영의종괴로관찰되며, 도플러상에서대동맥에서종괴로가는혈액공급을확인하게되는경우폐분리증의진단이용이해진다.

증례환자 : 박 연, 34세 출산력 : 1-0-0-1 으로 3년전임신 39주에질식분만한과거력이있었다. 월경력 : 최종월경시작일 2007 년 7월 18일이었고, 분만예정일은 2008 년 4월 23일이었다. 가족력 : 특이사항없었다.

1 cm 크기의대동맥과좌심방, 횡격막으로둘러싸여있는폐종격동종괴가관찰되었다 (Fig. 1). 이종괴 Fig. 1. Transverse ultrasound image of fetal thorax, demonstrating about 1.

2 1.4 cm sized heterogeneously enhancing mass in the posterior mediastinum. A B Fig. 3.

2 황유임외 4 인. Pulmonary sequestration mimicking mediastinal mass 일한음영의종괴로관찰되며, 도플러상에서대동맥에서종괴로가는혈액공급을확인하게되는경우폐분리증의진단이용이해진다. 4,5 저자들은폐분리증의드문예로임신 21주에산전초음파상종격동종괴로관찰되었으며, 출생이후흉강경을이용한종괴절제술을통해병리학적으로종격동에위치한폐분리증으로확진된폐분리증 1예를경험하였기에문헌고찰과함께국내에서최초로보고하는바이다. 증례환자 : 박 연, 34세 출산력 : 으로 3년전임신 39주에질식분만한과거력이있었다. 월경력 : 최종월경시작일 2007 년 7월 18일이었고, 분만예정일은 2008 년 4월 23일이었다. 가족력 : 특이사항없었다. 과거력 : 특이사항없었다. 현병력 : 상기환자는개인병원에서산전진찰받아오다초음파상태아폐종격동에종괴소견을보여, 2007 년 12월 11일임신 21주에본원으로전원되었다. 산전초음파소견 : 임신 21주에본원에서시행한초음파상 cm 크기의대동맥과좌심방, 횡격막으로둘러싸여있는폐종격동종괴가관찰되었다 (Fig. 1). 이종괴 Fig. 1. Transverse ultrasound image of fetal thorax, demonstrating about cm sized well-defined mass at 21 weeks gestation. Fig. 2. Postnatal computed tomography scan obtained at 2 days of age, demonstrating about cm sized heterogeneously enhancing mass in the posterior mediastinum. A B Fig. 3. Postnatal ultrasound of neonatal chest obtained at 3 days of age, demonstrating posterior mediastinal echogenic mass (left), feeding artery from left gastric artery (right)

magnification 40). 는도플러상에서체순환으로부터혈액공급을받고있는소견은찾을수없었다. 태아는임신 21주에합당한소견으로종괴이외에특이소견은관찰되지않았다. 정기적으로시행한산전초음파추적관찰에서종괴는크기증가나감소등의변화소견을보이지는않았으며, 태아수종이나태아발육부전등의소견도보이지않았다.

3 대한산부회지제 53 권제 1 호, 2010 A B Fig. 4. Histopathologic examination showing pulmonary sequestration consisting of abnormal feeding vessels (left), alveolar space, cartilage, bronchial epithelium (right) (hematoxylin-eosin stain, original magnification 40). 는도플러상에서체순환으로부터혈액공급을받고있는소견은찾을수없었다. 태아는임신 21주에합당한소견으로종괴이외에특이소견은관찰되지않았다. 정기적으로시행한산전초음파추적관찰에서종괴는크기증가나감소등의변화소견을보이지는않았으며, 태아수종이나태아발육부전등의소견도보이지않았다. 분만과신생아소견 : 2008 년 4월 26일임신 40주에질식분만으로 3,560 g 남아를분만하였고, 출생후 1분과 5 분 APGAR 점수는 8점과 9점으로출생후신생아의건강상태는양호하였다. 출생후검사및치료 : 출생후 2일째시행한흉부컴퓨터단층촬영에서식도와하행대동맥사이에위치한 cm 크기의폐종격동종괴가확인되었고 (Fig. 2), 출생후 3일째시행한흉부초음파소견에서는좌측위동맥에서폐종격동종괴로분지되는동맥의흐름을확인하였다 (Fig. 3). 생후 2개월에시행한흉부초음파검사에서종괴의크기는다소감소되었으나, 종괴의위치가후종격동에위치하고있었고, 위치상신경아세포종등의악성종양의가능성을완전히배제할수없어, 2008 년 7월 14일흉강경을이용하여종격동에위치한종괴절제술을시행하였다. 절제된종괴는병리학적으로폐포강, 연골, 기관지상피, 비정상적인영양동맥 (feeding artery) 이관찰되어폐분리증에합당한소견을보였다 (Fig. 4). 환아는수술후합병증없이회복되어퇴원하였고, 현재특별한문제없이정상적인발육상태를보이고있다. 고찰폐분리증이라는용어는 1946 년 Pryce 등이정상폐조직과연결되어있지않으면서체순환으로부터혈류공급을받는폐실질조직을병리학계에보고하면서, 최초로사용되었다. 3 폐분리증은 0.15~6.4% 의빈도로나타나며, 선천성폐기형중선천성폐낭성유선종기형에이어두번째로흔한형태이다. 2 그병리학적기전이명확히알려져있지는않지만배아기초기에발생하는앞창자기형의일환으로생각되어지고있다. 동반되는기형으로는횡격막탈장, 심장주위결손, 선천성심장기형등이있을수있으며그중횡격막탈장이가장흔한것으로보고되었다. 6 폐분리증은폐흉막의유무에따라내엽형과외엽형의두가지로나뉘어진다. 내엽형의경우는폐흉막으로둘러싸인형태를가리키며, 폐분리증의 75% 를차지하며폐분리증병변이정상폐실질과이어져있는형태로, 기정맥을통한정맥분포를가지는반면, 외엽형의경우에는폐흉막으로둘러싸이지않은형태를가리키며, 정상폐실질바깥쪽에존재하고폐정맥을통해혈류가빠져나간다. 7 Corbett 등은외엽형에분포하는동맥의경우 80% 가흉부대동맥혹은복부대동맥으로부터직접분지하며 15% 는복강동맥이나신동맥으로부터분지한다고보고하였다. 8 폐분리증의 15~25% 를차지하는외엽형은흉곽내에위치하는경우와흉곽밖에위치하는경우로나뉜다. 흉곽밖에위치하는경우는대개복강내종괴로발견되며, 드물게후복

4 황유임외 4 인. Pulmonary sequestration mimicking mediastinal mass 강이나종격동종괴로관찰되는경우도있다. 또한, 횡경막에인접하여위치하며대부분좌측신장의상방에위치하는것으로알려져있다. 횡경막아래쪽으로위치하는경우는매우드물지만, 9 복강내폐분리증의경우가국내에서보고된바있다. 10 폐분리증은초음파상에서초음파반향이증가되어있으며비교적균일한기질로이루어진종괴소견을보인다. 폐분리증의가장특징적인점은폐순환이아닌체순환으로부터혈류를공급받는것으로, 폐종괴가도플러를이용한초음파검사에서체순환으로부터혈류를공급받는소견은폐분리증의진단에결정적인단서이며, 선천성폐질환중가장흔한선천성낭성유선종기형과구별지을수있는특징적인점이다. 11 자기공명영상촬영의경우는산전진단에이용가능하지만, 초음파보다해부학적인구조를조금더잘볼수있다는장점이외에는폐분리증의확진이나그에대한치료계획을세우는데에도움을주지는못한다. 12,13 컴퓨터단층촬영을이용한동맥조영술의경우폐분리증진단에가장좋은방법으로알려져있으나, 산전진단에는이용할수없다는한계가있기때문에현실적으로는초음파가임상에서가장효율적인폐분리증의진단방 법이라고할수있겠다. 폐분리증의예후는비교적양호한것으로알려져있다. 출생후증상으로는반복되는폐렴증상, 호흡부전, 객혈, 천명, 흉막염등이나대개는무증상이다. 14,15 Cavoretto 등은출생전늑막삼출이동반되지않은경우에는 95명중 91명의태아가특별한치료없이도생존하였고, 이중 40% 는저절로폐분리증병변이사라졌으며 60% 는출생후증상이발현되어수술적치료가행해졌다고보고하였다. 16 그러나늑막삼출이동반된경우에는대부분이태아수종이나주산기사망으로연결되고, 태아수종을동반한폐분리증은 100% 의주산기사망률을보이므로, 산전태아치료가필요하다고보고되었다. 14 국내에서도임신 29주에발견된태아수종을동반한폐분리증에서바구니모양도관을이용하여초음파감시하에자궁내흉-양막강단락술을성공적으로시행한사례가보고된바있다. 17 저자들은국내에서는최초로임신 21주에산전초음파상종격동종괴로관찰되었으며, 출생이후흉강경을이용한종괴절제술을통해병리학적으로종격동에위치한폐분리증으로확진된 1예를경험하였기에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 1. Gomez L, Robert JA, Sepulveda W. Fetal retroperitoneal pulmonary sequestration with an atypical vascular pattern. Prenat Diagn 2009; 29: Kestenholz PB, Schneiter D, Hillinger S, Lardinois D, Weder W. Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration. Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: Pryce DM. Lower accessory pulmonary artery with intralobar sequestration of the lung: report of cases. J Pathol 1946; 58: Bromley B, Parad R, Estroff JA, Benacerraf BR. Fetal lung masses: prenatal course and outcome. J Ultrasound Med 1995; 14: ; quiz p Becmeur F, Horta-Geraud P, Donato L, Sauvage P. Pulmonary sequestrations; prenatal ultraound diagnosis, treatment and outcome. J Pediatr Surg 1998; 33: Carrasco R, Castañón M, San vicente B, Tarrado X, Montaner A, Morales L. Extralobar infradiaphragmatic pulmonary sequestration with a digestive communication. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 참고문헌 7. Laje P, Martinez-Ferro M, Grisoni E, Dudgeon D. Intraabdominal pulmonary sequestration: A case series and review of the literature. J Pediatr Surg 2006; 41: Corbett HJ, Humphrey GM. Pulmonary sequestration. Paediatr Respir Rev 2004; 5: Chan Y, Oldfield R, Vogel S, Ferguson S. Pulmonary sequestration presenting as a prenatally detected suprarenal lesion in a neonate. J Pediatr Surg 2000; 35: 김재우, 오정탁, 박용원, 한석주, 황의호. 산전초음파로발견된복강내외엽형폐분리증. 대한외과학회지 1998; 54: Sepulveda W. Perinatal imaging in bronchopulmonary sequestration. J Ultrasound Med 2009; 28: Adzick NS, Kitano Y. Fetal surgery for lung lesions, congenital diaphragmatic hernia, and sacrococcygeal teratoma. Semin Pediatr Surg 2003; 12: Davenport M, Warne SA, Cacciaguerra S, Patel S, Greenough A, Nicolaides K. Current outcome of antenally diagnosed cystic lung disease. J Pediatr Surg 2004; 39: Savic B, Birtel FJ, Tholen W, Funke HD, Knoche R. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax 1979; 34: Louie HW, Martin SM, Mulder DG. Pulmonary sequestration: 7-year experience at UCLA. Am Surg 1993; 59: Cavoretto P, Molina F, Poggi S, Davenport M, Nicolaides KH. Prenatal diagnosis and outcome of echogenic fetal lung lesions. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 강은지, 박미혜, 허성은, 김영주, 안정자, 김종일, 등. 태아수종을동반한폐분리증 : 흉 - 양막강단락술을통한성공적인태아치료 1 예. 대한산부회지 2005; 48:

5 대한산부회지제 53 권제 1 호, 2010 = 국문초록 = 폐분리증은기관지폐앞창자기형의드문형태로정상적인기관- 기관지나무로부터분리되어있어기능을하지못하는폐실질조직으로정의하며체순환으로부터혈액공급을받는특징을가진다. 폐분리증은초음파상에서초음파반향이증가된종괴로관찰되며, 도플러상에서대동맥에서종괴로가는혈액공급을확인하게되는경우폐분리증의진단이용이해진다. 저자들은임신 21주에산전초음파상종격동종괴로관찰되었으며, 출생이후흉강경을이용한종괴절제술을통해병리학적으로종격동에위치한폐분리증으로확진된 1예를경험하였기에간단한문헌고찰과함께국내에서최초로보고하는바이다. 중심단어 : 종격동종괴, 폐분리증, 산전초음파

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< DBFF8C0FA28B1E8C1BEC8AD2DB7F9C1D6C7F D E696E6464> ORIGINAL ARTICLE Korean J Obstet Gynecol 2011;54(7):335-340 doi: 10.5468/KJOG.2011.54.7.335 pissn 2233-5188 eissn 2233-5196 COMPARISON OF PRENATALLY DIAGNOSED FETAL CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION