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세연 도
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1 흉수를동반한양성고립성신경초종 2 예 1 부산대학교의과대학내과학교실, 2 진단방사선과학교실, 3 흉부외과학교실조진훈 1, 김기욱 1, 박혜경 1, 정연주 2, 김영대 3, 김윤성 1, 이민기 1, 박순규 1 Two Cases of Benign Solitary Schwannoma with Pleural Effusion Jin Hoon Cho, M.D. 1, Ki Uk Kim, M.D. 1, Hye-Kyung Park, M.D. 1, Yeon Joo Jeong, M.D. 2,Young Dae Kim, M.D. 3, Yun Seong Kim, M.D. 1, Min Ki Lee, M.D. 1, Soon Kew Park, M.D. 1 1 Department of Internal Medicine, 2 Diagnostic Radiology, and 3 Thoracic Surgery, Pusan National University College of Medicine, Busan, Korea Schwannoma represents approximately 40% of neurogenic tumors arising in the mediastinum, and develops along the sympathetic or parasympathetic chain, intercostals nerve, and spinal ganglia. It is usually asymptomatic, and is confronted accidentally but can produce chest pain, cough and dyspnea. However, dyspnea with pleural effusion is rare in patients with benign schwannoma. We encountered two cases of benign schwannoma with pleural effusion. Both cases had similar initial symptoms and the characteristics of a mass but the characteristics of pleural effusion analysis were different. The benign schwannoma was confirmed in two cases using VATS (video-assisted tharawswpic surgery). (Tuberc Respir Dis 2007; 63: 78-82) Key Words: Schwannoma, Pleural effusion. 서 신경성종양은종격동종양의약 15-30% 를차지하며이중신경초종 (schwannoma) 은신경성종양의약 40% 를차지하는비교적흔한종양으로교감, 부교감신경줄기, 늑간신경또는척수신경절의신경초세포 (schwann cell) 에서발생한다. 대개무증상으로우연히발견되나흉통, 기침, 호흡곤란을동반할수있다. 그러나, 신경초종이흉수를동반하는경우는매우드물어국내에서도혈흉을동반한양성신경초종 1예 1 만이보고되어있다. 저자들은최근흉통과호흡곤란을주소로내원하여흉수를동반한양성신경초종으로진단된환자 2예를경험하였기에보고하는바이다. 환자 : 47 세, 여자 론 증례 1 Address for correspondence: Min Ki Lee, M.D. Department of Internal Medicine, Pusan National University, College of Medicine, 1-10 Ami-dong, Suh-gu, Busan, , Korea Phone: , Fax: leemk@pusan.ac.kr Received: May Accepted: Jun 주소 : 10일전부터발생한우측흉통과호흡곤란과거력및가족력 : 당뇨병, 고혈압, 폐결핵등의다른질환은없었으며가족력에도특이사항은없었다. 흡연력및음주력 : 흡연력과음주력없음. 현병력 : 10일간지속된흉통, 호흡곤란과두통이있어근처병원에서시행한흉부 X-선검사와흉부컴퓨터단층촬영에서흉수를동반한폐종괴가관찰되어흉수배액을시행하고본원으로전원되었다. 최근 2 달동안 3 kg의체중감소가있었다. 진찰소견 : 우측폐야에서호흡음이감소되어있었으며내원당시환자의혈압은 140/90 mmhg, 체온 36.5, 맥박수는분당 80회, 호흡수는분당 20회이었으며전신상태는양호하였다. 검사소견 : 혈액검사에서백혈구 6,310/mm 3, 혈색소 10.6 g/dl, 혈소판 197,000/mm 3, 생화학검사에서 LDH 653 IU/L, protein 6.3 g/dl 이었다. 내원당시흉수분석에서 WBC 50/mm 3 (lymphocyte 10%, neutrophil 90%), RBC /mm 3, LDH 23 IU/L, glucose 23 mg/dl, protein 0.1 g/dl, ADA 42 IU/L 이었다. 혈청 BNP는 46.1 pg/ml(0-100 pg/ml) 로정상범위였으며종양표지자검사에서 CEA, SCC, NSE, Cyfra 21-1 모두정상범위였다. 방사선소견 : 흉부 X-선검사에서우하폐야에커다란종괴음영이관찰되었으며흉부전산화단층촬영에 78

Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 63. No.1, Jul. 2007 서우폐하엽에늑막에인접해있으며양측흉수를동반하고있는약 6.4 6 cm 크기의종괴가관찰되었다 (Figure 1A, 1B).

H&E 염색에서방추형세포의착상배열이관찰되었으며핵다형성 (nuclear pleomorphism) 이나유사분열 (mitosis) 은관찰되지않았다.

임상경과 : 퇴원후 3개월동안아무런투약없이경과관찰하였으며특별한증상이나재발의징후는보이지않았다. 이후환자가타지역으로이사하여추적관찰이이루어지지않았다.

흉통과호흡곤란이악화되어본원내원하였다. A B C D Figure 1. (A) Posteroanterior chest radiograph shows large mass on right lower lung field.

2 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 63. No.1, Jul 서우폐하엽에늑막에인접해있으며양측흉수를동반하고있는약 cm 크기의종괴가관찰되었다 (Figure 1A, 1B). 경피적침생검을시행하였으나결과를얻지못하였고신경인성종양을의심하여흉부외과에의뢰하여비디오흉강경을통한종괴제거술을시행하였다. 병리검사 : 술후 5조각으로나뉘어얻어진조직들은전체적으로약 cm 크기였으며다소갈색을띄는연부조직이었다. H&E 염색에서방추형세포의착상배열이관찰되었으며핵다형성 (nuclear pleomorphism) 이나유사분열 (mitosis) 은관찰되지않았다. S-100염색은양성이었으며 Ki-67염색에서표지지수 (labeling index) 는 5% 이하로양성신경초종으로진단되었다 (Figure 1C, 1D). 임상경과 : 퇴원후 3개월동안아무런투약없이경과관찰하였으며특별한증상이나재발의징후는보이지않았다. 이후환자가타지역으로이사하여추적관찰이이루어지지않았다. 증례 2 환자 : 52세, 여자주소 : 2주일전부터발생한좌측흉통과호흡곤란과거력및가족력 : 특이사항없음흡연력및음주력 : 흡연력및음주력없음현병력 : 내원 2주일전호흡곤란으로타의원에서흉부 X-선검사를시행한후결핵성흉수로치료하였으나, 흉통과호흡곤란이악화되어본원내원하였다. A B C D Figure 1. (A) Posteroanterior chest radiograph shows large mass on right lower lung field. (B) Computed tomography shows bilateral pleural effusion and round-ovoid shaped mass on right paravertebral area. (C) Photomicrograph of the specimen. Palisading appearance of spindle cells are seen (H&E stain, 100). (D) Tumor cells are uniformly reactive for S-100 (S-100 stain, 100). 79

JH Cho et al: Two cases of benign solitary schwannoma with pleural effusion A B Figure 2. (A) Chest CT scan after drainage shows rounded huge mass in left paravertebral region.

Hypocellular zones have microcystic change and inflammatory cell infiltrations (H&E stain, 100). 진찰소견 : 좌측흉부의호흡음이감소되어있었으며, 생명징후는혈압 130/80 mmhg, 체온 36.7, 맥박수는분당 94회였고, 호흡수는분당 24회이었다.

3 JH Cho et al: Two cases of benign solitary schwannoma with pleural effusion A B Figure 2. (A) Chest CT scan after drainage shows rounded huge mass in left paravertebral region. (B) Photomicrograph of the specimen. Schwannoma showing sharp partitioning of tumor into cellular Antoni A and myxoid Antoni B areas. Hypocellular zones have microcystic change and inflammatory cell infiltrations (H&E stain, 100). 진찰소견 : 좌측흉부의호흡음이감소되어있었으며, 생명징후는혈압 130/80 mmhg, 체온 36.7, 맥박수는분당 94회였고, 호흡수는분당 24회이었다. 검사소견 : 내원당시혈액검사에서백혈구 4,490/ mm 3, 혈색소 11.3 g/dl, 혈소판 283,000/mm 3, 생화학검사에서 LDH 465 IU/L, protein 6.3 g/dl 이었다. 흉수천자를시행하였을때육안적으로혈성흉수가관찰되었으며, 흉수분석에서 WBC 820/mm 3 (lymphocyte 90%, neutrophil 10%), RBC 30/mm 3, LDH 276 IU/L, glucose 132 mg/dl, amylase 70 IU/L, protein 4.0 g/dl, ADA 8 U/L이었다. 흉수의세포검사에도특이사항은없었다. 방사선소견 : 흉부 X-선검사에서좌폐의대량흉수가관찰되었으며흉수천자를시행하여약 1,500 cc가량의흉수를배액하였다. 이어시행한흉부전산화단층촬영에서불규칙한내부조영증강음영을보이면서폐실질을전방으로밀고후방으로 7번늑골과인접한 8 6 cm 크기의종괴가관찰되었다 (Figure 2A). 골주사검사는정상소견이었다. 병리검사 : 경피적침생검에서방추형세포종양으로진단되어 1주일후비디오흉강경을이용해종괴를제거하였다. 수술소견에서종괴를둘러싼피막이잘형성되어있었으나약간의찢어진부위가있어종괴파열이관찰되었다. 종괴의단면은고무같은경도를지 녔고국소적출혈소견을보였다. H&E 염색에서핵다형성이나유사분열은관찰되지않으며 SMA(smooth muscle specific-actin) 염색은음성이었고 S-100 염색은양성이었다 (Figure 2B). 임상경과 : 환자는퇴원후 6개월동안특별한증상이나재발의징후없이경과관찰중에있다. 고찰신경초종 (schwannoma) 은 Verocay 에의해처음기술되었으며신경초세포에서기원하여말초신경이분포하는신체어느부위에서도발생가능한것으로알려져있으며상하지, 두부, 체부, 골반강, 복강, 후복막강, 위장관등에서다양하게나타난다 2. 특히흉부에발생한경우에는판코스트증후군 (pancoast s syndrome) 을보인경우 3, 횡경막신경에발생하여횡경막성내장전위 (diaphragm eventration) 를보인경우 4, 흉벽에발생한경우 5, 기관지내에발생하여무기폐와폐경화를보인경우 6, 흉수를동반한경우 1 등다양한임상양상으로발현한다. 신경초종의원인과발병기전은잘알려져있지않으나, 자연적으로혹은외상에의해이차적으로발생하는것으로여겨지며모든연령에서발생가능하나주로 30대에서 50대의중년층에호발하며남녀의발 80

4 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 63. No.1, Jul 생비율은비슷하다는견해와함께여자에게흔하다는보고도있다 7. 신경초종은육안적으로피막이잘형성된고형질의종괴로크기가커질경우낭성변화, 석회화, 출혈을동반한괴사를보일수있다. 조직학적으로잘짜여진천모양의비교적치밀한방추형세포들로밀집되어있는 Antoni A형조직과풍부한점액성기저물질에적은수의세포가섞여있는 Antoni B형조직이함께관찰된다. 면역조직화학염색으로는 S-100단백염색에양성이면서 smooth muscle actin 염색에음성소견을확인하여다른간질세포기원의종양이나평활근종을감별할수있다 7. 외국문헌에몇몇의흉수를동반한양성신경초종이보고 8-10 되어있으나국내에는자발성혈흉을동반한후종격동신경초종 1예만이보고 1 되어있다. 흉수를동반한양성신경초종의경우대부분이혈흉을동반한증례였으며삼출성흉수를동반한경우는일본문헌에 1예 10 만이보고되어있다. 지금까지보고된증례들은대부분동반된흉수의기전이명확하지않다. 혈흉의경우에는커다란종괴의압박에의해늑골간동정맥의괴사를유발하거나 8 주먹가격과같은외상에의한피막파열이있었던경우 9 그외아무런원인을알수없었던경우 1 등이보고되었으며삼출성흉수를보고하였던일본증례의경우종양자체의염증반응또는종양의압박에의한폐, 흉막의염증성변화를원인으로제시하였으나대량흉수를일으킨원인으로는불명확하다고하였다 10. 좌측흉수를동반한위후벽의신경초종을수술적제거후흉수발생이없었던증례에서는복강내주위조직의염증반응에의해발생하였다고저자들은보고하였다 11. 본보고에서첫번째증례의경우누출성흉수의원인을알기는어려웠다. 내원당일누출성흉수로나타났으나이를유발할만한심질환, 간질환등의과거력이없었고심초음파에서도좌심실구혈률 70% 이었으며혈청 BNP도정상수치였다. 그러나내원초기 4 일동안혈압이 160/90 mm/hg 에서 180/100 mmhg 까지높았으며내원 6일째혈청 BNP는 245 pg/ml 로높은소견을보였다. 입원중이뇨제와안지오텐신전환효소억제제를투여하였으며두통과흉수의감소를 보였다. 내원 14일째두번째시행한흉수분석의경우육안적으로혈성흉수였으며 WBC 1,885/mm 3 (lymphocyte 80%, neutrophil 20%), RBC 30개이상 /mm 3, LDH 1,117 IU/L, glucose 80 mg/dl, protein 3.8 g/dl, ADA 25IU/L로처음과는전혀다른양상을보였다. 내원당시누출성흉수는양측성으로발생하였고, 입원후혈청 BNP가높게측정되었으며, 이뇨제를사용한후호전을보인점등을고려할때내원당시심장초음파에서좌심실구혈률이정상이라하더라도심장기능의저하에의한흉수일가능성이있으며, 이후시행한흉수분석은폐쇄흉강삽관술을시행한후의소견이므로삼출성을보인원인의하나로폐쇄흉강삽관술로인한이차적인염증성변화의가능성을고려해야겠다. 두번째증례의경우초기흉수분석에서삼출성흉수의소견을보였는데일본증례의보고와같이종괴압박에의한염증성변화와함께수술중관찰되었던피막파열이가능한원인으로생각 된다. 종격동의신경초종은무통성종괴인경우가대부분으로우연히흉부 X-선검사에서발견되는경우가많으나, 호흡곤란을주소로내원하여흉수를동반한양성고립성신경초종으로진단된드문증례를경험하였기에보고하는바이다. 요 대개양성고립성신경초종의경우무증상으로우연히발견되며, 흉수로인한호흡곤란을동반하는증례는매우드물다. 저자들은호흡곤란과흉통을주소로내원하여흉수를동반한양성고립성신경초종으로진단된 2예를경험하였기에보고하는바이다. 약 참고문헌 1. Kim H, Yang JM, Chung KC, Kim YH, Kang JH, Chung WS. Spontaneous hemothorax in a patient with posterior mediastinal neurilemmoma: a case report. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 37: Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EW, Hajdu SI. 81

5 JH Cho et al: Two cases of benign solitary schwannoma with pleural effusion Benign solitary Schwannoma (neurilemomas). Cancer 1969;24: Bozkurt AK. Schwannoma as a cause of Pancoast s syndrome. Intern Med J 2002;32: Moinuddeen K, Baltzer JW, Zama N. Diaphragmatic eventration: an uncommon presentation of a phrenic nerve schwannoma. Chest 2001;119: Kim DY, Cho CH, Ahn CM, Sohn HY. A case of benign solitary schwannoma of the chest wall. Korean J Med 1987;33: Kwon YS, Koh WJ, Kim HJ, Han JH, Lee KS, Shim YM. Two cases of Endobronchial Neurilemmoma and Review of the Literature in Korea. Tuberc Respir Dis 2007;62: Kim HG, Park SJ, Kwon SH, Hong SJ, Lee JS, Lee MS, et al. A case of schwannoma induced stenosis of superior mesenteric artery. Korean J Med 2004; 66: Tanita T, Ohkuda K, Nitta S, Hashimoto K, Nakada T. A case of intrathoracic neurinoma presenting as hemothorax. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1981;19: Lee MH, Graham AN, Nicholson AG, Pastorino U. Solitary cellular schwannoma presenting with haemothorax. J R Soc Med 1998;91: Ishibashi H, Akamatsu H, Sunamori M, Komori H, Shirasawa S. A case of giant dumbbell shaped schwannoma with massive pleural effusion. Kyobu Geka 2001;54: Janowitz P, Meier F, Reisig J. Gastric schwannoma as a rare differential diagnosis of pleural effusion. Z Gastroenterol 2002;40:

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Trd022.hwp 김신태, 이선녕, 이석정, 정필문, 박홍준, 신명상, 김종환, 이부길, 김상하, 리원연, 신계철, 용석중 Shin-Tae Kim, M.D., Shun Nyung Lee, M.D., Seok Jeong Lee, M.D., Pil Moon Jung, M.D., Hong Jun Park, M.D., Myung Sang Shin, M.D., Chong Whan Kim,