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예서 빈
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1 대한내과학회지 : 제 84 권제 3 호 흉막염과심장막염으로발현한류마티스성진폐증 1 예 한림대학교의과대학내과학교실, 강동성심병원내과 박명수 강대길 정은주 오기종 심종섭 김은정 김창환 A Case of Rheumatoid Pneumoconiosis Presenting with Pleuritis and Pericarditis Myung Soo Park, Dae Gil Kang, Eun Ju Jung, Ki Jong Oh, Jong Seop Sim, Eun Jung Kim, and Changhwan Kim Department of Internal Medicine, Kangdong Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea Caplan s syndrome is characterized by multiple small distinct nodules with progressive massive fibrosis and rheumatic arthritis in pneumoconiosis. Although pleural effusions occur infrequently as an extra-articular manifestation, pleuritis can develop without joint involvement in patients with rheumatoid arthritis. We treated an 81-year-old man who had been diagnosed with silicosis with progressive massive fibrosis. He suffered from progressive dyspnea, and chest computed tomography (CT) and echocardiography revealed pleural and pericardial effusions. We speculated that the multiple serositis was related to a rheumatic disorder because the rheumatic factor was elevated in both the pleural and pericardial effusions. After corticosteroid treatment, the serositis improved. We suggest that this case is an atypical pattern of Caplan s syndrome presenting as serositis without arthritis. Rheumatoid serositis should be considered as the cause of pleural or pericardial effusions in patients with pneumoconiosis. (Korean J Med 2013;84: ) Keywords: Caplan s syndrome; Silicosis; Serositis 서론 1953년 Caplan이일부광부들에서류마티스관절염과진폐증이동반한사례가있음을처음으로보고하였고, 이는 Caplan 증후군으로명명되었다 [1]. Caplan 증후군 ( 또는류마티스성진폐증 ) 은진폐증과함께혈청류마티스인자가양성인류마티스관절염환자에서진단될수있으며, 결핵및악성종양은배제되어야한다 [1]. 환자들은대부분다발성 관절통을호소하고, 흉부에서류마티스결절및진행성종괴성섬유화 (progressive massive fibrosis) 와구분되는작은크기의다발성결절이나타나는것이특징이며, 흉막염이나심장막염은드물다 [2]. 이와같은형태의증후군은탄광광부들이외에도석면이나규소에노출되었던다양한진폐증환자에서도나타날수있다 [3]. 저자들은규폐증으로치료받던도중흉수및심장막액이발생하여호흡곤란이악화된환자를보게되었다. 흉수와심 Received: Revised: Accepted: Correspondence to Changhwan Kim, M.D. Department of Internal Medicine, Hallym University Kangdong Sacred Heart Hospital, 150 Seonan-ro, Gangdong-gu, Seoul , Korea Tel: , Fax: , masque@hallym.or.kr Copyright c 2013 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

30년전폐결핵을진단받고치료받은과거력이있었다. 4년전타병원에서규폐증과진행성종괴성섬유화를진단받았고, 이후마른기침이지속적으로있었으며빨리걷거나경사진길을오를때호흡곤란이있어왔다. 약 20일전부터기침이동반되면서호흡곤란이악화되었다. 발열감은호소하지않았고객담의증가나화농성변화는없었으며객혈도 없었다.

2 - Myung Soo Park, et al. Pneumoconiosis with serositis - 장막액에서류마티스인자가상승되어있고감염등이외의원인들이배제되어류마티스성장막염을원인으로판단하였고, 전신스테로이드치료후증상과장막염의호전을보였다. 본증례는장막염으로발현한비전형적인 Caplan 증후군으로추정되며, 규폐증을포함한진폐증환자에서흉수나심장막액이병발할경우류마티스성장막염을원인으로고려해야함을시사하여보고하는바이다. 증례 81세남자환자가호흡곤란을주소로외래에내원하였다. 환자는 20대후반부터 10년간석재를분쇄하는직업에종사하였고, 30대후반부터약 30년동안페인트공으로일하였다. 30년전폐결핵을진단받고치료받은과거력이있었다. 4년전타병원에서규폐증과진행성종괴성섬유화를진단받았고, 이후마른기침이지속적으로있었으며빨리걷거나경사진길을오를때호흡곤란이있어왔다. 약 20일전부터기침이동반되면서호흡곤란이악화되었다. 발열감은호소하지않았고객담의증가나화농성변화는없었으며객혈도 없었다. 활력징후는혈압 136/72 mmhg, 맥박수 88/ 분, 호흡수 20/ 분, 체온 36.8 였고, 산소포화도는 96% 였다. 흉부청진에서양측폐하엽에수포음이들렸으며심음은규칙적이었고심잡음도들리지않았다. 관절의부종및압통은없었다. 백혈구는 5,300/mm 3, 혈색소는 13.7 g/dl, 혈소판은 186,000/mm 3 였고간기능과신기능, C-반응성단백수치도정상이었다. 흉부방사선사진에는불규칙한침윤이양측폐의전반에걸쳐관찰되며양측상엽으로종괴성병변도보이나 4년전과비교하여큰변화가없었고, 규폐증과이에동반한진행성종괴성섬유화및과거의결핵감염으로인한병변으로판단되었다. 이와달리양측갈비가로막각의둔화는새롭게발생한소견이었고, 측와위영상에서흉수가확인되어우측에서흉수천자를시행하였다. 흉수의 ph는 7.0, 백혈구는 952/mm 3 였다. 백혈구는호중구 3%, 림프구 30%, 대식세포 66% 의분획을보였다. 흉수의젖산탈수소효소 (lactate dehydrogenase) 는 506 IU/L, 알부민은 2.6 g/dl로삼출액소견이었고, 포도당은 119 mg/dl, 콜레스테롤은 19 mg/dl였으며, 암배아항원 (carcinoembryonic antigen) 도 2.52 ng/ml로상승하지않았다. 흉수의아데노신탈아미노효소 (adenosine deaminase) 는 33 IU/L, A B Figure 1. The chest X-ray before treatment shows (A) diffuse, irregular infiltrations in the lung parenchyma bilaterally, and tumor-like lesions in both upper lobes. These findings were seen in previous chest films and had not changed. The pleura effusions at the costophrenic angles were new and the left cardiac border was bulging slightly. (B) After 4 weeks of steroid therapy, the costophrenic angle blunting had improved bilaterally and the cardiac border was slender

- 대한내과학회지 : 제 84 권제 3 호통권제 631 호 2013 - 항산균도말검사는음성, 세균배양검사에서동정되는미생물은없었다. 일주일뒤환자는호흡곤란이더욱악화되었는데, 흉부방사선사진에서둔해진양측갈비가로막각은그대로였고, 심장의왼쪽경계는이전과비교하여볼록해졌다 (Fig. 1A). 흉부전산화단층촬영을시행하였다.

환자의혈청류마티스인자가 119 IU/mL 으로상승하였으며, 흉수에서는 130 IU/mL 이상, 심낭액에서도 31 IU/mL 으로상승해있었다 (Table 1).

3 - 대한내과학회지 : 제 84 권제 3 호통권제 631 호 항산균도말검사는음성, 세균배양검사에서동정되는미생물은없었다. 일주일뒤환자는호흡곤란이더욱악화되었는데, 흉부방사선사진에서둔해진양측갈비가로막각은그대로였고, 심장의왼쪽경계는이전과비교하여볼록해졌다 (Fig. 1A). 흉부전산화단층촬영을시행하였다. 우측으로더많은양의흉수가관찰되었고, 심장막액도관찰되었다. 우측하엽으로망상형의불규칙한병변이보이는데, 이전에도우하엽의병변은관찰되고있었으나병변의범위와정도가더악화되었다 (Fig. 2A). 이어시행한심장초음파검사에서중등도이상의심장막액을확인하였고, 심장눌림증의소견은보이지않았으나진단및치료의목적으로심장막천자를시행하였다. 추가검사를위해흉수천자와말초혈액채취도다시시행하였다. 환자의혈청류마티스인자가 119 IU/mL 으로상승하였으며, 흉수에서는 130 IU/mL 이상, 심낭액에서도 31 IU/mL 으로상승해있었다 (Table 1). 혈청과흉수의항핵항체 (antinuclear antibody) 는 1:40이었고, 이외에혈청항중성구세포질항체 (anti-neutrophil cytoplamic antibody), 항Ro항체 (anti-ro antibody), 항La항체 (anti-la antibody), Anti Scl 70 antibody도음성이었다. 흉수와심장막액은모두삼출성성분이었고, 결핵이나악성종양의증거는없었다. 기관지내시경을통한세척액검사에서도결핵균이나이상세포는관찰되지않았다. 류마티스성흉막염과심장막염이발생하여환자의호흡곤란이악화된것으로판단하고프레드니솔론 0.5 mg/kg을하루한번투여하기시작하였다. 치료시작일주일후환자는호흡곤란이호전되었고, 프레드니솔론을유지하면서퇴원하였다. 4주후시행한흉부방사선사진에서는치료전과비교하여흉수가감소한소견을보였고 (Fig. 1B), 2개월후추적검사한흉부방사선단층촬영에서도양측의흉수가거의소실되고, 심장막액도감소한모습이관찰되었다. 더불어우 A B Figure 2. Chest CT before treatment shows (A) a right dominant pleural effusion and a pericardial effusion. Irregular infiltration in the right lower lobe is noted. (B) At follow-up, both the pleural and pericardial effusions had resolved as had the infiltration in the right lower lobe. Table 1. Laboratory findings of the serum, pleural fluid, and pericardial fluid WBC (PMN) ph Protein (g/dl) Albumin (g/dl) LDH (U/L) Glucose (mg/dl) RF (IU/mL) ADA (IU/L) Serum 5,300 (61%) Pleural fluid 952 (3%) > Pericardial fluid 80 (1%)

4 - 박명수외 6 인. 흉막염과심장막염으로발현한류마티스성진폐증 1 예 - 하엽의병변도치료전보다호전되었다 (Fig. 2B). 환자는이후 6개월동안증상악화없이스테로이드감량하며경과관찰중이다. 고찰이증례는규폐증환자에서흉막염및심장막염형태로류마티스질환이병발할수있음을보여주고있다. 규폐증을비롯한진폐증과류마티스관절염의연관성은 Caplan 증후군을통해잘알려져있다. Caplan 증후군은드문질환으로 Caplan 은그빈도를진폐증환자중약 0.4% 로보고하였다 [1]. 국내의발생빈도에대해서는연구가없으며, 아직증례보고의수준이다 [3-5]. 규폐증환자에서 Caplan 증후군이발생하는경우도알려져있는데, 국내보고에서도이러한사례가있었다 [5]. 류마티스관절염과진폐증이연관되는기전에대해서는아직정확히알려지지않았다 [2]. 동물실험에서규소분진을흡입하였을때류마토이드인자와유사한면역글로불린의생성이촉진된다는연구와 [6], 인체에침투한유리규소가류마티스인자를포함한여러자가항체를생성할수있다는보고를바탕으로규소등의분진에노출되면자가면역반응이유발되는기전이있을것으로추측할수있다 [7]. 한편, 다양한자가면역성질환에서흉막삼출을동반할수있다 [8]. 류마티스관절염에서도흉막삼출은환자의약 20% 에서나타나비교적흔한소견이며 [8], 일부에서는심장막액과동반되기도한다 [9]. 흉막삼출은류마티스관절염의유병기간이길고, 류마토이드인자의항체역가가높으며, 류마티스결절이있는중년남성에서비교적흔하게발생하지만, 환자의약 25% 정도는흉막삼출이관절증상보다선행하거나동시에나타나기도한다 [8]. 드물게는관절염없이발생한류마티스성흉수가보고되기도하였다 [10]. 류마티스성흉수의검사소견은보통 ph가 7.20 이하, 포도당이 50 mg/dl 이하로낮고, LDH 가정상혈청수치의 2배이상을보이며, 콜레스테롤이 1,000 mg/dl 이상으로매우상승하는경우가있다 [8]. 류마토이드인자의경우혈청검사수치와유사하거나높은양상을보이며 [8], 흉막삼출내의류마토이드인자의상승은류마티스관절염에의한흉막삼출의가능성을강하게시사한다 [9]. 임상증상과흉수의검사소견이전형적이며흉수의배양검사에서세균감염의증거가없다면확 진을위해흉막생검을반드시시행할필요는없다 [8]. 대부분은치료를요하지않으나, 증상을유발한다면항류마티스제제를투여하며일부에서는스테로이드투여를고려할수있다 [8]. 본증례에서보인흉수의소견중낮은 ph와상승된 LDH, 류마티스인자는류마티스관절염에동반하는흉막삼출소견에부합하였으나, 포도당은낮지않았다. 류마티스관절염에동반하는흉막삼출에서포도당이낮게측정되는것이전형적인소견이지만, 초기에는정상수준의포도당값이측정될수도있다 [9]. 포도당저하의기전은명확하지않지만, 흉막의염증반응으로인해포도당의소모가증가하고두터워진흉막을통한포도당의이동에선택적인제한이발생한다는사실이부분적으로밝혀져있으며, 초기에포도당저하소견이없는것도이러한맥락에서이해할수있다 [9]. 본증례에서흉수로시행한항산균도말검사와배양검사가세차례음성었고, 아데노신탈아미노효소수치도낮았다. 흉수의세포병리소견과기관지폐포세척액검사를통한세포병리소견에서악성종양의근거를찾을수없었고, 흉수와혈청의암배아항원수치도정상범위인점으로결핵과악성종양의가능성은배제할수있었다. 또한, 발열및백혈구증가증, C-반응단백의상승이없었고흉수로시행한세균배양검사에서미생물이분리되지않아감염에의한흉수일가능성도배제할수있었다. 이러한소견들과스테로이드투여로흉막염과심장막염이빠르게호전되었던점을종합하여볼때, 이번증례의장막염은관절통이나타나기전의류마티스관절염에의한관절외증상의발현일가능성이높을것으로판단할수있다. 류마티스성흉막삼출과심장막액은 Caplan 증후군의흔한증상이아니다 [10]. 또한일부 Caplan 증후군의경우관절증상이뒤늦게나타나는경우도있다 [10]. 본증례에서는외래추적하는 6개월기간동안에는관절증상이새로이나타나지않았고, 스테로이드치료가관절증상의발현을억제하였을가능성이높을것으로생각하나지속적인추적관찰이필요할것으로보인다. 본증례는전형적이지는않지만장막염으로발현한 Caplan 증후군으로판단된다. 규폐증을포함하는진폐증환자에서호흡곤란을호소하는경우흉막삼출이나심장막액삼출이있는지확인하고, 그원인이류마티스성장막염일가능성을고려해관절증상이없더라도혈청과삼출액에서류마토이드인자를측정하는것이필요함을시사한다

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 84, No. 3, 요 Caplan 증후군이발표되면서류마티스관절염과진폐증의관련성이알려지기시작하였다. Caplan 증후군은전형적으로류마토이드인자양성인류마티스관절염이나타나는진폐증환자에서진단할수있다. 류마티스관절염환자에서흉막질환은드물지않게나타나는합병증으로, 흉막삼출액에서류마토이드인자가양성으로나타나는특징적인양상을보인다. 일부에서는흉막삼출이류마티스관절염의첫증상으로발현되기도하며, 관절증상이나타나지않는경우도있다. 저자들은흉막과심장막삼출이동반된규폐증환자의혈청과삼출액에서류마티스인자의증가를확인하고스테로이드치료후호전을경험한증례가있어, 이를장막염으로발현한 Caplan 증후군의비전형적인형태로판단하여보고하는바이다. 약 중심단어 : 카플란증후군 ; 규폐증 ; 장막염 REFERENCES 1. Caplan A. Certain unusual radiological appearances in the chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis. Thorax 1953;8: Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A, Merget R. Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan's syndrome). Eur J Intern Med 2010;21: Lee SK, Lee SH, Kim SY, et al. Caplan's syndrome presenting as multiple pulmonary nodules. Tuberc Respir Dis 2011;70: Ryu HH, Chang SH, Kim HW, et al. A case of Caplan's syndrome presenting as acute onset polyarthritis. J Rheum Dis 2011;18: Myong JP, Kim KY, Lim Y. A case of Caplan s syndrome with silicosis. Korean J Occup Environ Med 2008;20: Verhaeghe A, Voisin C, Grailles M, Delcambre B, Bouscatie F. Developmental aspects of Caplan's syndrome. Rev Rhum Mal Osteoartic 1969;36: Darke C, Wagner MM, Nuki G, Dyer PA. HLA-A, B and DR antigens and properdin factor B allotypes in Caplan's syndrome. Br J Dis Chest 1983;77: Lee JH, Kim TH. Pleural effusion in connective tissue diseases. Korean J Med 2011;81: Balbir-Gurman A, Yigla M, Nahir AM, Braun-Moscovici Y. Rheumatoid pleural effusion. Semin Arthritis Rheum 2006;35: Allan JS, Donahue DM, Garrity JM. Rheumatoid pleural effusion in the absence of arthritic disease. Ann Thorac Surg 2005;80:

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untitled DOI: 10.4046/trd.2011.70.2.150 ISSN: 1738-3536(Print)/2005-6184(Online) Tuberc Respir Dis 2011;70:150-154 CopyrightC2011. The Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases. All rights reserved.