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효선 공
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1 대한내과학회지 : 제 80 권제 2 호 2011 골수형성이상증후군에서폐침윤과흉수를동반한스위트증후군 1예 순천향대학교의과대학내과학교실 고규봉 이혁규 이호성 최재성 서기현 나주옥 김용훈 A Case of Sweet s Syndrome with Pulmonary Infiltration and Pleural Effusion in Myelodysplastic Syndrome Gyu Bong Ko, Hyeok Gyu Lee, Ho Sung Lee, Jae Sung Choi, Ki Hyun Seo, Ju Ock Na, and Yong Hoon Kim Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University College of Medicine, Cheonan, Korea Sweet s syndrome is characterized by a constellation of clinical symptoms, physical features, and pathologic findings, which include fever, leukocytosis, tender erythematous skin lesions, and a diffuse infiltrate consisting predominantly of mature neutrophils in the upper dermis. Pulmonary involvement in Sweet s syndrome is rare. In addition, a pleural effusion has been rarely reported in the pulmonary involvement of Sweet s syndrome. We report a case of Sweet s syndrome presenting with pulmonary involvement and a bilateral pleural effusion in a patient with myelodysplastic syndrome. (Korean J Med 2011;80: ) Key Words: Sweet s syndrome; Pleural effusion; Lung infiltration; Myelodysplastic syndrome 서론스위트증후군은 1964년 Robert Douglas Sweet 에의하여처음보고된드문질환으로통증과발진을동반한피부병변, 발열, 백혈구증가증등이주로나타나는질환이다 [1]. 대부분의원인은불명확한것으로되어있으나 10~20% 의환자에서는악성질환, 특히혈액종양과관련이있다. 스위트증후군에서신체의기관을침범하는경우가있으며이중폐의침범은드물게발생한다고알려져있고, 특히골수형성 이상증후군에병발된스위트증후군환자에서폐침윤과함께양측에흉수를동반하는경우는아직까지보고된바가없다. 저자들은피부병변및발열과함께발생한폐침윤이항생제치료에도반응이없고치료도중양측흉수가발생되었으며골수형성이상증후군을입원도중새로진단받았고, 스테로이드투여로모든증상과병변이호전되었던스위트증후군을골수형성이상증후군환자에서경험하였기에보고하고자한다. Received: Revised: Accepted: Correspondence to Ju Ock Na, M.D. Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University College of Medicine, Bongmyeong-dong, Cheonan , Korea Tel: , Fax: , Juokna@hanmail.net

- Gyu Bong Ko, et al. Sweet s Syndrome with Pleural Effusion in MDS Syndrome - 증례환자 : 75세남자주소 : 내원 5일전부터발생한발열현병력 : 내원 5일전부터발열과함께기침, 오한이발생되었고, 객담및호흡곤란소견은없었으며, 이에대한치료없이증상관찰하던중증상호전없어서본원외래를통하여입원하였다.

진찰소견 : 입원당시혈압은 100/60 mmhg, 맥박수는 78 회 / 분, 호흡수는 20회 / 분, 체온은 38.3 였으며급성병색소견을보였다. 목과양손의손바닥에반구진성발진이관찰되었으며이부위에압통도동반되었다 ( 그림 1). 흉부청진상우하엽에서흡기성수포음이들렸으며심음은정상이었다. 그외특이한소견은보이지않았다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서혈색소 10.

2 - Gyu Bong Ko, et al. Sweet s Syndrome with Pleural Effusion in MDS Syndrome - 증례환자 : 75세남자주소 : 내원 5일전부터발생한발열현병력 : 내원 5일전부터발열과함께기침, 오한이발생되었고, 객담및호흡곤란소견은없었으며, 이에대한치료없이증상관찰하던중증상호전없어서본원외래를통하여입원하였다. 내원 20일전부터목주변에반구진성발진 (maculopapular rash) 이발생하였으며내원 2주전부터는양손바닥에도반구진성발진이관찰되었고, 압통을동반하였으나소양감은동반되지않았다. 최근 10개월간 10 kg의체중감소소견이보였다. 과거력및가족력 : 특이사항없었다. 사회력및직업력 : 담배는 20갑년이며, 주 1회소주 1병정도의음주력이있었다. 진찰소견 : 입원당시혈압은 100/60 mmhg, 맥박수는 78 회 / 분, 호흡수는 20회 / 분, 체온은 38.3 였으며급성병색소견을보였다. 목과양손의손바닥에반구진성발진이관찰되었으며이부위에압통도동반되었다 ( 그림 1). 흉부청진상우하엽에서흡기성수포음이들렸으며심음은정상이었다. 그외특이한소견은보이지않았다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서혈색소 10.1 g/dl, 적혈구용적률 30.7%, 백혈구 2,700/mm 3 ( 호중구 33%, 림프구 44%, 단핵구 21%), 혈소판 198,000/mm 3 이었다. 혈청생화학검사와소변검사에서는특이소견없었으며, 간염표지자검사, 미코플라스마항체검사는음성소견을보였다. 혈청적혈구 침강속도는 39 mm/hr, C-반응성단백질은 mg/l로증가소견을보였다. 방사선소견 : 내원당시흉부 X-선촬영상우하엽에폐렴성경화소견이관찰되었다 ( 그림 2A). 내원 2일째흉부전산화단층촬영상우중엽과우하엽에걸쳐서기관지폐쇄가동반되어있지않은폐경화소견이관찰되었으며우상측기관옆과좌하측의기관옆으로커져있는림프절이관찰되었다. 입원당시흉수는관찰되지않았다. 기관지경소견 : 기관지내부에특이병변은관찰되지않았다. 임상경과 : 내원당시발열과함께흉부 X-선에서경화소견관찰되어경험적으로 ceftriaxone 및 clarithromycin으로치료를시작하였다. 내원 3일째, 말초혈액도말검사에서이형적혈구조혈양상 (dyserythropoietic feature) 이관찰되어, 내원 7 일째, 골수검사를시행하였다. 골수검사에서골수형성이상증후군소견을보였다. 내원 8일째, 발열은내원당일부터하루에한차례씩지속되었고, 피부병변에대한조직검사를시행하였다. 병리학적소견 : 입원 8일째목의피부병변에서조직검사를시행하였고, 진피부위에호중구가밀집되여침윤되어있는소견을보였다 ( 그림 3). 치료및경과 : 환자는입원하여 3일간항생제치료하였으나발열지속되어서 4일째부터 cefepime, aminoglycoside 및 clindamycin을병합하여사용하였고, 6일째흉부 X-선에서오른쪽폐병변은다소호전소견을보였으나양측폐에흉수가새로발생하였다 ( 그림 2B). 혈액배양검사, 객담배양검사, 객담항산균도말검사등모두특이소견이없었다. A B Figure 1. (A, B) There are multiple erythematous plaques on the skin

- 대한내과학회지 : 제 80 권제 2 호통권제 606 호 2011 - A B Figure 2.

days after admission (B). Figure 3. Skin biopsy shows a dense dermal neutrophilic infiltration (H&E, 100). Figure 4.

발열이입원 9일째까지지속되었으며피부조직검사결과스위트증후군으로진단하고, 입원 9일째부터 methylprednisolone 62.5 mg을하루한번정맥투여하였으며내원 10일째부터발열은사라졌다 ( 그림 4).

3 - 대한내과학회지 : 제 80 권제 2 호통권제 606 호 A B Figure 2. The posteroanterior (PA) chest X-ray at admission shows lung consolidation (A) and a bilateral pleural effusion that developed 6 days after admission (B). Figure 3. Skin biopsy shows a dense dermal neutrophilic infiltration (H&E, 100). Figure 4. The fever disappeared after administering a systemic steroid. 발열이입원 9일째까지지속되었으며피부조직검사결과스위트증후군으로진단하고, 입원 9일째부터 methylprednisolone 62.5 mg을하루한번정맥투여하였으며내원 10일째부터발열은사라졌다 ( 그림 4). 이후 7일간 methylprednisolone을투여한후경구전환하였다. 피부병변은스테로이드사용전까지호전이없다가, 사용이후부터점차발진이호전되고병변이줄어들기시작하면서내원 17일경에는거의사라졌다. 폐의병변도스테로이드사용전까지는큰호전이없다가, 사용후부터호전양상을보여, 입원 25일째흉부 X-선사진상오른쪽폐의경화소견은남아있었으나이전에비하여크게호전된양상이었고, 양쪽폐에발생한흉수는모두사라졌다. 입원 26일째퇴원하였고, 이후저용량경구스테로이드를유지하면서경과관찰하였으며퇴원 1달뒤시행한흉부 X-선사진은호전되어특이소견을보이지않았다

4 - 고규봉외 6 인. 골수형성이상증후군에서흉수를동반한스위트증후군 - 고찰급성열성호중구성피부염 (Acute febrile neutrophilic dermatitis) 으로도불리는스위트증후군은발열과함께말초혈액의백혈구증가증그리고피부의호중구침윤에의한동통성홍반성발진등을특징으로하는드문질환이다. 피부병변은주로몸통, 사지, 얼굴, 목등에서발견된다 [1]. 스위트증후군은임상적으로크게세가지분류로나눌수있으며고전적또는특발성 (Classic or idiopahtic), 악성종양과연관된경우 (malignancy-associated) 그리고약제유발성 (drug-induced) 로나눠진다 [2]. 스위트증후군의병인은아직잘알려져있지않으나, 약 21% 에서종양과연관되어발생된다고하며이중혈액종양이 70% 이상을차지하고그외에비뇨기계종양이나유방암및소화기계암등의고형암에서도스위트증후군이드물게병발될수있다고알려져있다 [2]. 그외의원인으로는 Streptococcus에의한상기도감염이나소화기감염과연관되어발생하는고전적또는특발성스위트증후군이있으며이외에도약제, 결체조직질환과같은전신질환, 염증성대장병 (inflammatory bowel disease) 및임신등과동반되어발생된증례들이보고되어왔다 [2]. 스위트증후군의장기침범은뼈, 중추신경계, 귀, 눈, 신장, 장, 간, 심장, 폐, 입, 근육, 신장등이보고되어있다 [2]. 폐병변은스위트증후군증상중최초로보고된피부외병변이었다. 대개피부병변과같이발생하나일부보고에서는폐침범이나타나기수개월또는수년전에피부병변이먼저선행되어나타날수있다고보고하였다. 폐침범이처음보고된것은 Gibson 등이 1985년에급성백혈병환자와골수증식성질환을가진환자에서폐를침범한스위트증후군 2예이다 [3]. Astudillo 등이 2006년에발표한보고에따르면 22명의폐병변을동반한스위트증후군환자를분석한결과흉수가동반되었던경우는 23명중 6명 (26%) 이었으며, 백혈병등혈액학적질환과동반된경우가 50% 이상 (12/23) 이었다 [4]. 가장최근에는 2008년 Kevin Lawrence에의해보고된골수형성이상증후군환자에서양폐를침범하는스위트증후군 1예가있었다 [5]. 그러나골수형성이상증후군환자에서발생한스위트증후군환자중폐실질의침윤과함께흉수가동반되었던경우는아직까지세계적으로보고된적이없다. 폐침범의특징은기관지조직검사에서호중구성염증이확인되고, 미생물이없는풍부한호중구를가진흉수가나타난다. 폐실질을흉강경이나기관지내시경으로조직검사할경우폐포내부에심한호중구성염증을보이며스테로이드치료에잘반응하고배양검사에서는음성을보인다 [4,6-10]. 스위트증후군의진단은주진단 2개와부진단 4개중주진단 2개와부진단 2개에포함되면진단할수있다 [11]. 주진단기준으로는첫째, 갑작스럽게나타난통증을동반하는홍반성반 (plaque) 또는결절 (nodule) 둘째, 조직학적으로백혈구파괴혈관염 (leukocytoclastic vasculitis) 의증거가없는밀집된호중구성침윤 (neutrophilic infiltrate) 을보이는것이다. 부진단으로는첫째, 38 이상의발열둘째, 기저에혈액학적또는내부장기의악성종양, 염증성질환, 임신, 선행되는상부호흡기또는소화기감염및예방접종등과연관이있는경우셋째, 전신적스테로이드나칼륨요오드화물 (potassium iodide) 또는 colchicines 등의치료에반응이좋은경우넷째, 증상발현당시에다음네가지검사실소견중세가지이상이해당되는경우로 ESR > 20 mm/hr, CRP 양성, 백혈구 8,000/mm 3 이상, 호중구 70% 초과중세가지를만족하는경우다. 본증례는주진단두가지모두만족하였고, 부진단은세가지항목이부합하여골수형성이상증후군에서발생한스위트증후군으로진단하였다. 본증례에서발생하였던폐침범은항생제에반응하지않고치료도중양측폐에흉수가발생하였으며발열외에다른호흡기증상은심하지않았고, 혈액및객담배양검사에서균배양이음성이었으며항생제사용에도발열지속되고폐침윤및흉수가지속되다가스테로이드사용후급격한호전을보인점등을고려해보았을때스위트증후군에동반된폐침윤및양측흉수로판단되었다. 결론적으로본증례처럼혈액학적질환을가진환자에서피부병변과함께발열과폐병변또는흉수를동반하는경우폐렴등의감염이나종양의전이이외에도악성종양과연관된스위트증후군여부를의심하여피부병변조직검사를시행하고조기에진단을하여스테로이드를사용하는것이환자에게도움이될것으로판단된다

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 80, No. 2, 요 저자들은 75세골수형성이상증후군환자에서폐침윤과동반된양측흉수가발생한스위트증후군 1예를경험하였기에이를보고한다. 중심단어 : 스위트증후군 ; 흉수 ; 폐침윤 ; 골수형성이상증후군 약 REFERENCES 1. Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol 1964;76: Cohen PR. Sweet's syndrome - a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007;2: Gibson LE, Dicken CH, Flach DB. Neutroohilic dermatoses and myeloproliferative disease: report of two case. Mayo Clin Proc 1985;60: Astudillo L, Sailler L, Launay F, et al. Pulmonary involvement in Sweet's syndrome: a case report and review of the literature. Int J Dermatol 2006;45: Lawrence K, Hachem R, Wildes TM, Canizares M. A 54-year-old man with a rash and pulmonary infiltrates. Chest 2008;134: Sitjas D, Puig L, Cuatrecasas M, De Moragas JM. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome). Int J Dermatol 1993;32: Fett DL, Gibson LE, Su WP. Sweet's syndrome: systemic signs and symptoms and associated disorders. Mayo Clin Proc 1995; 70: Christ E, Linka A, Jacky E, Speich R, Marincek B, Schaffner A. Sweet's syndrome involving the musculoskeletal system during treatment of promyelocytic leukemia with all-trans retinoic acid. Leukemia 1996;10: Paydas S, Sahin B, Zorludemir S. Sweet's syndrome accompanying leukaemia: seven cases and review of the literature. Leuk Res 2000;24: Lee KH, Han YW, Lim YS, Park CJ. A case of Sweet's syndrome with pulmonary manifestation. Ann Dermatol 2007;19: Su WP, Liu HN. Diagnostic criteria for Sweet s syndrome. Cutis 1986;37:

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ºÎÁ¤¸ÆV10N³»Áö case of brugada syndrome presented as chest pain STRCT rugada syndrome was described in 1992 as a new clinical entity characterized by electrocardiographic STsegment elevation in the right precordial leads