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1 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 2005 심장을침범한 Churg-Strauss 증후군 3 예 성균관대학교의과대학내과학교실 이진영 송필상 오미정 권남희 민태훈 이병재 최동철 =bstract= Three cases of Churg-Strauss syndrome with cardiac involvement Jin Young Lee, M.D., Pil Sang Song, M.D., Mi Jung Oh, M.D., Nam Hee Kwon, M.D., Tae Hoon Min, M.D., yung Jae Lee, M.D. and Dong Chull Choi, M.D. Department of Internal Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Samsung Medical Center, Seoul, Korea Churg-Strauss syndrome (CSS) is a rare syndrome of unknown cause, which is characterized by systemic vasculitis, peripheral eosinophilia, extravascular granulomastosis and chronic atopic disease. Cardiovascular involvement is known to be the major cause of death in patients with CSS accounting for up to 48%. Few clinical records have determined on the cardiac manifestations of CSS, we reported three cases of CSS with cardiac involvement. Since delayed treatment could lead to intractable heart failure, we advocate that Churg-Strauss syndrome should be considered and evaluated for cardiac involvement in asthmatic patients with chronic dyspnea, neuropathy or eosinophilia.(korean J Med 69:S979-S987, 2005) Key Words : Churg-Strauss syndrome, Heart Failure, Vasculitis 서론 1/3 에서발생하며심낭삼출, 심근염, 심부전, 심근경색 등의형태로나타난다 2). 심장침범은 Churg-Strauss 증 Churg-Strauss 증후군은기관지천식이나알레르기성비염이있는환자에서말초혈액내호산구증가와조직의호산구침윤, 여러장기의괴사성혈관염및혈관외조직의육아종형성등을특징으로하는드문질환이다 1). 그러나임상양상이다양하고시간에따라단계적으로나타나므로진단에어려움이있다. 또한적절한치료가늦어지는경우주요장기의비가역적인손상으로사망에이를수있어조기에정확한진단과치료가중요하다. 심장침범은 Churg-Strauss 증후군환자의 후군의주요사망원인으로외국에서심장침범에따른사망률은 48% 로알려져있다 2, 3). 국내에서 Churg- Strauss 증후군에대한증례는여러차례보고되었지만심장침범의발생빈도나사망률에대해서는보고된바가없으며, Churg-Strauss 증후군의심장침범을의심하여조직검사로확진한예는 2예 4, 5) 에불과하다. 저자들은흉통과호흡곤란으로내원하여심장을침범한 Churg-Strauss 증후군으로진단하고치료한 3예를경험하였기에보고하는바이다. 접수 : 2004년 9월 13일 통과 : 2004년 11월 24일 교신저자 : 최동철, 서울시강남구일원동 50, 성균관대학교삼성서울병원내과 ( ) dcchoi@smc.samsung.co.kr -S 979 -

- 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 2005 - Figure 1.

증례 1 환자 : 윤, 여자 26세주소 : 흉통현병력 : 26세여자가 3주전부터시작된간헐적으로발생하는비특이적인흉통을주소로내원하였다. 환자는 1년전인근병원에서기관지천식으로진단받고흡입스테로이드치료중이었다. 내원 3개월전부터전신근육통이발생하였으며내원 2개월전부터사지에발생한다발성자반과호흡곤란으로인근병원에방문하였다.

2 - 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 Figure 1. Chest radiography on admission showed small bilateral pleural effusion and increased interstitial markings with borderline cardiomegaly (), which improved dramatically after treatment (). 증례 1 환자 : 윤, 여자 26세주소 : 흉통현병력 : 26세여자가 3주전부터시작된간헐적으로발생하는비특이적인흉통을주소로내원하였다. 환자는 1년전인근병원에서기관지천식으로진단받고흡입스테로이드치료중이었다. 내원 3개월전부터전신근육통이발생하였으며내원 2개월전부터사지에발생한다발성자반과호흡곤란으로인근병원에방문하였다. 당시단순흉부방사선사진상특이소견은없었으며심전도상심장전벽부에 poor R progression 소견이보였다. 스테로이드정주후천식증상및피부발진은호전되어스테로이드를감량하여끊고지내던중내원 3주전부터간헐적으로흉통이발생하여본원응급실로내원하였다. 과거력, 가족력, 사회력 : 특이소견없음. 이학적소견 : 응급실내원시혈압 97/67 mmhg, 맥박 84회 / 분, 호흡 20회 / 분, 체온 36.9 이었으며의식은명료하였다. 흉부청진상수포음이나천명음은들리지않았다. 심박동은규칙적이었고, 심잡음은들리지않았다. 사지에근력저하나감각이상은없었으나다발성피부자반이관찰되었다. 검사실소견 : 말초혈액검사상백혈구 10,440/mm 3 ( 호중구 62%, 호산구 27%), 혈색소 12.5 g/dl, 혈소판 16,900/mm 3 이었다. 적혈구침강속도는 37 mm/hr, 생화학검사상 C-반응성단백 (CRP) 은 0.91 mg/dl 였다. 심장효소수치는정상이었고, pro--type natriuretic peptide (pro-np) 는 4,720 pg/ml로증가되어있었다. 이외혈청총 IgE는 395 U/mL, 호산구양이온단백 (eosinophil cationic protein, ECP) 은 181 ng/ml로증가되어있었으며항호중구세포질항체 (antineutrophil cytoplasm antibody, NC) 는음성이었고, 소변검사상현미경적혈뇨가관찰되었다. 폐기능검사상 FEV1/FVC 75%, FVC 72% 로경증제한성폐기능장애소견을보였고, 기관지확장제반응은음성이었다. 방사선소견 : 단순흉부방사선사진에서양측폐야에흉수를동반한폐부종소견이보였다 ( 그림 1). 부비동단순촬영사진상양측전두동, 상악동, 접골동에만성염증소견이보였다. 심장검사소견 : 내원시시행한심전도상완전우각차단의소견이보였다. 경흉부심초음파검사에서심실박출계수 30~35%, 전반적인심실벽의운동저하와소량의심낭삼출이관찰되었다. 관상동맥혈관조영술 : 관상동맥의이상소견은없었으나좌심실조영상심실이완기말압력이 25 mmhg로증가되어있었고, 심첨부와전좌측벽부의운동이저하되 -S 980 -

- 이진영외 6 인 : 심장을침범한 Churg-Strauss 증후군 3 예 - Figure 2.

H & E stain, 100), (: H & E stain, 200). Figure 3.

stain, 200), (: H & E stain, 400). 어있었다. 병리조직검사 : 우측수부경결조직검사상상부진피혈관주위에호산구침윤과함께괴사성소혈관염및혈관외육아종이관찰되었다 ( 그림 2).

환자는퇴원 5주후대상포진으로치료받았으며당시추적관찰한단순흉부방사선사진상폐부종및심비대소견은소실되어있었고 ( 그림 1), 폐기능검사도정상소견을보였다.

3 - 이진영외 6 인 : 심장을침범한 Churg-Strauss 증후군 3 예 - Figure 2. Skin biopsy showed necrotizing vasculitis with perivascular eosinophilic infiltration and granuloma formation (: H & E stain, 100), (: H & E stain, 200). Figure 3. Endomyocardial biopsy showed focal myocarditis with prominent interstitial eosinophilic infiltration (: H & E stain, 200), (: H & E stain, 400). 어있었다. 병리조직검사 : 우측수부경결조직검사상상부진피혈관주위에호산구침윤과함께괴사성소혈관염및혈관외육아종이관찰되었다 ( 그림 2). 심근조직검사에서조직내호산구침윤을동반한염증소견이관찰되었다 ( 그림 3). 치료및경과 : 환자는경구스테로이드및이뇨제치료 5일이후에흉통및피부자반이소실되었고, 말초혈액내호산구수치도정상화되어제 16병일에퇴원하였다. 환자는퇴원 5주후대상포진으로치료받았으며당시추적관찰한단순흉부방사선사진상폐부종및심비대소견은소실되어있었고 ( 그림 1), 폐기능검사도정상소견을보였다. 퇴원 10주후시행한경흉부심초음파검 사에서심실박출계수가 47%, 심낭삼출은소실되었고, 경도의심첨부의운동저하소견이남아있었다. 환자는경구스테로이드를감량하면서재발없이 4개월째외래에서추적관찰중이다. 증례 2 환자 : 민, 남자 52세주소 : 호흡곤란, 우측발목신전능력저하현병력 : 52세남자가 3개월전부터시작된우측발목신전능력저하와호흡곤란을주소로내원하였다. 10 년전알레르기성비염및기관지천식으로진단받고경구스테로이드와스테로이드흡입제, 간헐적으로베타차단제를흡입중이었다. 내원 5개월전부터경구스테 -S 981 -

- 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 2005 - Figure 4.

내원 3개월전허리에서우측하지로뻗치는듯한통증이발생하였으며그후좌측발목의신전능력저하및족하수, 수족부의감각저하가발생하였다. 내원 3주전갑작스럽게호흡곤란이악화되어인근병원에서시행한검사상말초혈액내호산구가총백혈구수의 51% 로증가되어있었고, 단 순흉부방사선사진상양측폐야에다발성경화소견이보였다.

이후호흡곤란, 사지의근력저하및감각이상등의임상증상이호전된상태로경구스테로이드 60 mg/day, cyclophospamide 75 mg/day 복용중에본원으로전원되었다. 과거력 : 당뇨병가족력 : 특이소견없음. 이학적소견 : 내원시혈압 110/70 mmhg, 맥박 84회 / 분, 호흡 20회 / 분, 체온 36.

4 - 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 Figure 4. Sural nerve biopsy showed myeline digestion chambers and lymphocytic infiltration of endoneurial vessels (H & E stain, 400) 로이드는임의로중단한상태였다. 내원 3개월전허리에서우측하지로뻗치는듯한통증이발생하였으며그후좌측발목의신전능력저하및족하수, 수족부의감각저하가발생하였다. 내원 3주전갑작스럽게호흡곤란이악화되어인근병원에서시행한검사상말초혈액내호산구가총백혈구수의 51% 로증가되어있었고, 단 순흉부방사선사진상양측폐야에다발성경화소견이보였다. 우측비복신경조직검사에서혈관염에동반된신경병증이있어 CSS로진단하여 2주동안스테로이드 60 mg/day와 cyclophosphamide 2 mg/kg/day 를정주받았다. 이후호흡곤란, 사지의근력저하및감각이상등의임상증상이호전된상태로경구스테로이드 60 mg/day, cyclophospamide 75 mg/day 복용중에본원으로전원되었다. 과거력 : 당뇨병가족력 : 특이소견없음. 이학적소견 : 내원시혈압 110/70 mmhg, 맥박 84회 / 분, 호흡 20회 / 분, 체온 36.9 이었으며흉부청진상양측폐야에간헐적으로수포음이들렸다. 심박동은규칙적이었으나수축기심잡음이청진되었다. 사지에피부병변은없었으며우측발목의족하수와수족부의감각저하소견이남아있었다. 검사실소견 : 말초혈액검사상백혈구 7,720/mm 3 ( 호중구 76.5%, 호산구 0.4%), 혈색소 15.1 g/dl, 혈소판 271,000/mm 3, 적혈구침강속도 3 mm/hr, 생화학검사상 CRP 0.1 mg/dl, pro-np 896 pg/ml 였다. 혈청총 IgE 68 U/mL, ECP 37 ng/ml 였으며 NC 음성이었다. Figure 5. Chest radiography showed small bilateral pleural effusion and increased interstitial markings with cardiomegaly (), which improved after steroid increasement (). -S 982 -

- 이진영외 6 인 : 심장을침범한 Churg-Strauss 증후군 3 예 - Figure 6.

consolidations (), which aggrevated with marked

Lung biopsy showed necrotizing pneumonia with

5 - 이진영외 6 인 : 심장을침범한 Churg-Strauss 증후군 3 예 - Figure 6. Chest radiography on admission showed multiple patch consolidations (), which aggrevated with marked cardiomegaly (). Figure 7. Lung biopsy showed necrotizing pneumonia with perovascular eosinophilic infiltration (: H & E stain, 400), (: H & E stain, 400). 방사선소견 : 단순흉부방사선사진상경한심비대소견을보였다. 부비동단순촬영사진에는특이소견없었다. 신경전도검사및근전도검사 : 정중신경의전도 속도가저하되어있고비골신경과후경골신경의활동전위형성이관찰되지않아하지를주로침범하는심한감각운동성다발신경염을시사하였다. -S 983 -

- 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 2005 - 심장검사소견 : 심전도에서좌심실비대및전측벽에 T파의역위소견을보였다. 경흉부심초음파검사에서좌심실용적이증가되어있고, 심실박출계수 25% 로심실벽의운동저하와함께증등도의이첨판역류소견을보였다.

6 - 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 심장검사소견 : 심전도에서좌심실비대및전측벽에 T파의역위소견을보였다. 경흉부심초음파검사에서좌심실용적이증가되어있고, 심실박출계수 25% 로심실벽의운동저하와함께증등도의이첨판역류소견을보였다. 병리조직검사 : 우측비복신경조직검사상축삭돌기의왈러변성 (axon wallerian degeneraton), 신경주막과신경내막에서혈관주위에많은염증세포침윤과뚜렷한혈관벽의손상이관찰되었다 ( 그림 4). 치료및경과 : 본원전원시혈액학적검사상특이소견은없었다. 심부전에대해이뇨제, 경구스테로이드및 cyclophosphamide를사용후호흡곤란및사지의근력저하, 감각이상등의소견이점차로호전되어제 11병일에퇴원하였다. 경구스테로이드감량하여 15 mg/day 및 cyclophosphamide 25 mg/day 투여하면서신경병증은소실되었고, 말초혈액검사상호산구수치는 50/ mm 3 이하로유지되었으나퇴원 6개월후호흡곤란이악화되었고, 단순흉부방사선사진상심비대및양측폐야에새로이흉막삼출이발생하여 ( 그림 5) 경구스테로이드를 30 mg/day로증량하여유지하였다. 3개월뒤추적관찰한단순흉부방사선사진상심비대소견호전되었고흉막삼출도소실되었다 ( 그림 5). 환자는퇴원후 18개월동안천식외기타증상의재발이나호산구증다증없이경구스테로이드감량하여 7.5 mg/day, cyclophosphamide 25 mg/day 투여하면서외래에서추적관찰중이다. 증례 3 환자 : 임, 남자 30세주소 : 근력저하, 객혈, 호흡곤란현병력 : 30세남자가 4주전부터시작된근력저하와객혈, 호흡곤란을주소로내원하였다. 환자는 2년전기관지천식으로진단받고스테로이드흡입제를사용중이었다. 내원 8주전부터호흡곤란이발생하여인근병원에서시행한단순흉부방사선사진상양측폐야에경화성폐침윤의소견을보여조직검사를시행하였으며호산구성폐렴으로전신적스테로이드치료를받고증상호전되어스테로이드복용은내원 6주전중단한상태였다. 내원 4주전부터양측하지의근력저하와수족부의감각이상이발생하였고, 발열, 객혈을동반한호흡곤란으로본원응급실을방문하였다. Figure 8. Sural nerve biopsy showed axonal fragmentation, myelin digestion chambers (Inlet: lymphocytic infiltration of epineurial vessels, H & E stain, 400). 과거력 : 특이소견없음. 가족력 : 아버지-천식이학적소견 : 내원시혈압 100/70 mmhg, 맥박 84회 / 분, 호흡 26회 / 분, 체온 37.5 이었으며흉부청진상양측폐야에호기시천명음이들렸고, 좌측하폐야에수포음이들렸다. 심박동은규칙적이었고, 심잡음은들리지않았다. 사지에서근력은 grade III였고, 심부건반사및양측수족부의감각도감소되어있었다. 검사실소견 : 입원당시말초혈액검사상백혈구 5,250/mm 3 ( 호중구 86%, 호산구 0%), 혈색소 11.2 g/dl, 혈소판 286,000/mm 3, 적혈구침강속도 77 mm/hr, 생화학검사상 CRP 18.7 mg/dl, ST 22 U/L, LT 93 U/L, CK 238 U/L, CK-M 6 U/L, LDH 528 U/L였다. 혈청총 IgE 92 U/mL, NC는음성이었다. 방사선소견 : 단순흉부방사선사진에서양측폐야에경계가불분명한다발성경화소견이관찰되었다 ( 그림 6). 부비동단순촬영사진상특이소견은없었다. 신경전도검사및근전도검사 : 정중신경과척골신경의전도속도는정상이었으나비골신경과후경골신경의활동전위형성및 F파전위형성이관찰되지않 -S 984 -

7 - 이진영외 6 인 : 심장을침범한 Churg-Strauss 증후군 3 예 - 아하지를주로침범하는심한운동성다발성단신경염을시사하였다. 심장검사소견 : 심전도검사에서좌심실비대소견을보였다. 병리조직검사 : 경기관지폐생검상호산구침윤을동반한괴사성폐렴소견을보였다 ( 그림 7). 비복신경조직검사상신경주막혈관주위에많은중성구, 호산구의침윤과축삭돌기의왈러변성, myeline digestion chamber 등이관찰되었다 ( 그림 8). 치료및경과 : 환자는천식및신경병증증상이있었으며말초혈액내호산구수치가 1,876/mm 3 로증가하고단순흉부방사선사진상경계가불분명한다발성경화소견, 폐조직및신경조직검사상호산구침윤의소견을보여 Churg-strauss 증후군으로진단하였고스테로이드및 cyclophosphamide 강압요법을 1회시행하면서호산구수치 114/mm 3, 적혈구침강속도 10 mm/hr로호전되고임상증상도호전되어 cyclophosphamide 강압요법을 2회추가시행하였다. 3차 cyclophosphamide 강압요법후 2일뒤복통을동반한심한수양성설사가발생하였으며말초혈액검사상호산구 3,620/mm 3, 적혈구침강속도 62 mm/hr, 생화학검사상총 bilirubin 2.1 mg/dl, ST 28 U/L, LT 51 U/L, LP 60 U/L로증가되어있었다. 대장내시경상 S-결장의다발성미란및충혈반소견을보였고, 복부혈관조영술상하장간막정맥혈전증의소견을보여스테로이드를증량하고 4차 cyclophosphamide 강압요법을시행하였다. 그러나 4차, 5차 cyclophosphamide 강압요법이후에도말초혈액내호산구수치가증가하였고, 좌측폐야에비정형성폐경화소견이진행하여스테로이드강압요법과함께 cyclophosphamide 는 100 mg/day로경구투여하였다. 이후폐경화소견이호전되었고, 말초혈액검사상호산구수치도 205/mm 3 로감소하여스테로이드는 40 mg/day로감량하여퇴원하였다. 그러나증상이호전되자환자가임의로약복용을중단하였고, 40일뒤발열, 객혈, 기좌호흡등이발생하여응급실로내원하였다. 당시혈압 80/60 mmhg, 맥박 115회 / 분, 호흡 26회 / 분, 체온 38.7 였으며단순흉부방사선사진상심한심비대와양측폐침윤및흉수소견을보였다 ( 그림 6). 생화학검사상총 bilirubin 6.0 mg/dl, ST 28 U/L, LT 51 U/L, LP 60 U/L, 심전도상간헐적비지속성심실빈맥소견을보였고, 경흉부심초음파검사에서심실박출계수 17% 로좌심실수축기기 능이저하되어있었다. 스테로이드 120 mg/day, cyclophosphamide 3 mg/kg/day 로증량하여치료하였으나폐부종및양측폐침윤이진행하여제 4병일에기계호흡을시행하였다. 이뇨제, 강심제, 항생제등고식적치료를하였으나제 10병일에불응성심부전으로사망하였다. 고찰 Churg-Strauss 증후군은기관지천식, 말초혈액내호산구증가, 여러장기의괴사성혈관염, 혈관외육아종등을특징으로하는드문질환으로 1951년 Churg와 Strauss가 13예의부검증례를처음으로기술하였다 1). 병인은아직불분명하나침범장기의호산구침윤및혈청총 IgE가증가되어있어알레르기와의관련성, 호산구또는 IgE에의한염증매개물질의분비, 자가면역설등이제기되고있다 6). 1990년미국류마티스학회에서는 Churg-Strauss 증후군의진단기준으로기관지천식, 말초혈액내총백혈구수의 10% 를넘는호산구증다증, 신경병증, 단순흉부방사선사진상일과성또는이동성폐침윤, 부비동이상, 조직생검상혈관외호산구침윤등을제시하였고, 여섯가지소견중네가지이상의소견을보이는경우에진단의민감도는 85%, 특이도는 99.7% 로보고하였다 7). 증례 1의경우기관지천식, 부비동이상, 말초혈액내호산구증다증, 피부와심장의조직검사상호산구침범으로, 증례 2와 3의경우기관지천식, 말초혈액내호산구증다증또는호산구증다증의과거력, 신경병증, 단순흉부방사선사진상폐침윤, 폐와신경의조직검사상호산구침범이있어미국류마티스학회의진단기준상 Churg- Strauss 증후군으로진단할수있었다. 그러나이기준은혈관염환자를대조군으로삼았고, 민감도가 85% 로여전히상당수의 Churg-Strauss 증후군환자들이진단기준을만족하지못하여조기진단및적절한치료시기를놓칠수있다. 따라서천식환자에서말초혈액내호산구증다증, 발진, 근력저하나감각이상을보이는경우 Churg-Strauss 증후군의가능성을반드시염두에두어야하겠다. Churg-Strauss 증후군은대부분의경우천식과동반되고복용중이던스테로이드를줄이거나끊을시병의발현이잘일어나는것으로알려져있다 8). 본증례의경우도모두기관지천식과동반되어있었으며 3주~6개월 -S 985 -

8 - 대한내과학회지 : 제 69 권부록 3 호 정도기간동안스테로이드복용을중단한후에 Churg- Strauss 증후군이발현하였다. 최근 Churg-Strauss 증후군과루코트리엔수용체길항제와의연관성이제기되고있으나 9, 10) 본증례의경우모두이약제의사용력이없어그연관성을분석할수는없었다. 말초혈액내호산구증다증의경우본증례 1과 3에서는기관지천식진단후 1년에서 10년사이에발생하였으며악화시에는호산구증가가있었고호전시정상범위로감소하여 Churg-Strauss 증후군의치료경과와상관관계가관찰되었다. 그러나증례 2에서는본원에서는호산구증다증이관찰되지않았고증례 3에서는처음내원당시에는호산구증다증이없었는데, 이는호산구증다증이동반되지않은증례가보고된바있고 3), 천식으로스테로이드를복용하는경우역시말초혈액내호산구수치가정상화될수있으므로호산구증다증이없다고하여 Churg-Strauss 증후군을배제할수는없으며병의중증도와반드시일치하지않을수있다는점도염두에두어야하겠다. 심장침범은 Churg-Strauss 증후군환자의 1/3에서발생한다고알려져있으며무증상심전도이상에서부터심외막염, 심근염, 심부전, 심막삼출, 심근경색, 급사등의다양한형태로나타난다 2, 3). Churg와 Strauss가기술하였던 13예중 5예에서심외막을침범하는소견이관찰되었고, Guillevin 등 8) 의보고에의하면 96명의 Churg- Strauss 증후군환자중 36% (35명) 에서심장침범이있었는데심막삼출 (22명), 심부전 (10명), 부정맥 (3명) 등의순으로보고되었다. 국내에서 Churg-Strauss 증후군에대한증례는산발적으로보고되었지만심장침범의발생빈도나사망률에대해서는보고된바가없었다. 다만 Churg-Strauss 증후군의심장침범을의심하여조직검사로확진한 2예가보고되었다 4, 5). 김등 4) 은기관지천식으로스테로이드치료중인환자에서발생한심막삼출, 심부전의증례를보고하였는데심낭조직검사상호산구침윤을확인하였다. 또한김등 5) 은기관지천식과호산구증다증이있는환자에서흉통으로내원한증례에서 T파역위, 심장효소상승, 심부전의소견을보여심도자검사와심내막조직검사를통해관상동맥혈관염과심근염을확인하였다. 본원에서는 1995년에서 2004년사이에 15명의환자가 Churg-Strauss 증후군으로진단받았으며이중본 3예 (20%) 에서심장침범이발생하였다. 증례 1의경우심부전증상발생전에 poor R progression 의심전도변화를먼저보였으며, 이후원인불명의심막삼출을동반한심부전으로심내막조직검사상호산구성심근염으로 Churg-Strauss 증후군의심장침범을진단하였다. 증례 2에서는이미 Churg-Strauss 증후군으로진단받은환자에서신경병증치료중에좌심실비대, T파역위의심전도변화와경흉부심초음파검사에서심실수축기기능저하와이첨판역류소견을보여심장침범을진단하였다. 증례 3은폐, 소화기관, 신경등전신장기를침범한 Churg-Strauss 증후군환자에서치료에반응하지않는울혈성심부전및심실빈맥이발현하여심장침범을진단할수있었다. 이상의 5예를살펴보면기관지천식 (5명), 말초혈액내총백혈구수의 10% 를넘는호산구증다증 (5명), 신경병증 (2명), 단순흉부방사선사진상일과성또는이동성폐침윤 (4명), 부비동이상 (3 명 ), 조직생검상혈관외호산구침윤 (5명) 등이었고, 심장침범의경우심부전 (5명), 심막삼출 (4명), 부정맥 (4명), 심근염 (2명), 판막부전 (1명) 등으로보고되어외국의증례에서보듯심부전, 심막삼출, 부정맥이 Churg-Strauss 증후군환자의심장침범의흔한증상이며흉통이나심전도의변화가먼저선행될수있음을알수있었다. 따라서천식환자의경과관찰중만성적인호흡곤란, 흉통, 새로운부정맥의발생시 Churg-Strauss 증후군의심장침범가능성을염두에두고심전도, 단순흉부방사선사진, 경흉부심초음파검사등을시행해보아야하겠다. 또한천식환자에서원인불명의심부전증상이있을때심내막조직검사등보다적극적인진단이필요하다고생각된다. Churg-Strauss 증후군의치료에는고용량의스테로이드가사용되며, 치료에저항하는경우에는 cyclophosphamide와의병합요법이효과적이고특히재발을막는데도움이된다. 예후는 1년생존율이 90%, 5년생존율이 62% 이며심근염에의한울혈성심부전이주된사인이다. Frustaci 등 11) 은 Churg-Strauss 증후군에의한심한심부전으로진단받은환자에서스테로이드와 cyclophosphamide의사용으로임상적, 조직학적소견이호전되어 12개월뒤심기능이완전히호전된증례를보고하였고, McGavin 등 12) 은양심실의심한심내막섬유증환자에서수술적치료후스테로이드와 cyclophosphamide 를사용하면서 10년간추적관찰하여심기능이완전히회복된증례를보고하였다. 본증례 1에서는스테로이드사용후심막삼출이소실되었고, 지속적으로심기능이 -S 986 -

9 - 이진영외 6 인 : 심장을침범한 Churg-Strauss 증후군 3 예 - 호전되고있으며, 호산구증다증이나피부병변의재발없이외래추적관찰중이다. 증례 2에서는스테로이드와면역억제제사용후 6개월뒤신경병증은소실되었으나스테로이드감량중에새로이심부전이발생하였으며스테로이드증량후에호전되었다. 증례 3은고용량의스테로이드와 cychlophosphamide 병합요법에도불구하고불응성심부전으로진행하여사망하였다. Guillevin 등 8) 은하루 1 g 초과의단백뇨, 혈청크레아티닌의상승, 위장관침범, 심장침범, 중추신경계침범등을나쁜예후와관련하여보고하였다. 증례 3의경우하루 1.6 g의단백뇨, 혈청크레아티닌상승, 장간막혈관침범, 심부전과부정맥을동반한심한심장침범으로나쁜예후를예측할수있었으나, 저자들의경험으로는환자의순응도부족으로투약을중단하였던것이중요한사망원인으로생각된다. 요약 저자들은흉통과호흡곤란으로내원하여심장을침범한 Churg-Strauss 증후군으로진단하고치료한 3예를경험하였기에보고하는바이다. 색인단어 : Churg-Strauss 증후군, 심부전, 혈관염 REFERENCES 1) Churg J, Strauss L. llergic granulomatosis allergic angitis, and periarteritis nodosa. m J Pathol 27: , ) dkinson NF, ochner S, Yunginger JW, Holgate ST, usse WW, Simons FE. Middletons's allergy principles and practice. 6th ed. p , Mosby, ) Lanham JG, Elkon K, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine 63:65-81, ) 김창인, 하동열, 지영구, 이계영, 김건열, 최영희. 심낭및흉막을침범한알레르기성육아종성혈관염 1 례. 천식및알레르기 18: , ) 김상헌, 박흥우, 연태진, 김상훈, 장윤혜, 정희, 이병재, 김윤근, 조상헌, 민경업, 김유영. 관상동맥혈관조형술과심내막조직검사로증명한심장과관상동맥을침범한 Churg-Strauss 증후군 1 예. 천식및알레르기 20: , ) bril, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss syndrome (allergic granulomatous angiitis): review and update. Semin rthritis Rheum 33: , ) Masi T, Hunder GG, Lie JT, Michel, loch D, rend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci S, Leavitt RY, Lightfoot RW Jr, McShane DJ, Mills J, Stevens M, Wallace SL, Zvaifler NJ. The merican College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). rthritis Rheum 33: , ) Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse, Casassus P. Churg-Strauss syndrome: clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine 78:26-37, ) Jamaleddine G, Diab K, Tabbarah Z, Tawil, rayssi T. Leukotriene antagonists and the Churg- Struss syndrome. Semin rthritis Rheum 31: , ) DuMouchel W, Smith ET, easley R, Nelson H, Yang X, Fram D, lmenoff JS. ssociation of asthma therapy and Churg-Strauss syndrome: an analysis of postmarketing surveillance data. Clin Ther 26: , ) Frustaci, Gentiloni N, Chimenti C, Natale L, Gasbarrini G, Maseri. Necrotizing myocardial vasculitis in Churg-Strauss syndrome: clinicohistologic evaluation of steroids and immunosuppressive therapy. Chest 114: , ) McGavin CR, Marshall J, Lewis CT. Churg-Strauss syndrome with critical endomyocardial fibrosis: 10 year survival after combined surgical and medical management. Heart 87:E5, S 987 -

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<30362EC1F5B7CA D B1E8B0E6B9AC2E687770> 대한내과학회지 : 제 77 권제 5 호 2009 증례 09-319 기관지천식을동반하지않은 Churg-Strauss 증후군 1 예 서울대학교의과대학내과학교실 김경묵 An atypical case of Churg-Strauss syndrome without asthma Kyung Mook Kim, M.D. Department of Internal Medicine,