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하뉘 증
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1 대한류마티스학회지 Vol. 14, No. 3, September, 2007 증 례 급성심근염으로발현된전신홍반루푸스 조선대학교의과대학내과학교실 강지인ㆍ김상현 =Abstract= Systemic Lupus Erythematosus Presenting as Acute Lupus Myocarditis Ji In Kang, M.D., Sang-Hyon Kim, M.D. Department of Internal Medicine, Chosun University College of Medicine, Gwangju, Korea Systemic lupus erythematous (SLE) is an autoimmune inflammatory disease of unknown etiology which affects various parts of body. SLE can involve all parts of the heart including the pericardium, myocardium, endocardium, heart valves and coronary arteries. Cardiopathy of SLE is the third common cause of death in all patients with SLE. Although cardiopulmonary symptoms are common in SLE, symptomatic acute lupus myocarditis is a very rare and fatal complication of SLE. We report here on a 20-year-old female patient with acute myocarditis as a initial manifestation of SLE and rapidly diagnosed using echocardiogram. Key Words: Acute lupus myocarditis, Systemic lupus erythematosus, Echocardiogram 서론전신홍반루푸스 ( 이하루푸스 ) 는병적인자가항체와면역복합체에의해서조직및세포가손상을받는원인불명의질환이다 (1). 루푸스에서심장침범은비교적흔한것으로알려져있으나, 치명적인경우는드물다. 루푸스에의한심장질환은루푸스사 인중세번째일정도로중요한임상양상이다 (2,3). 이중급성심근염 (acute lupus myocarditis, ALM) 은심장이침범된루푸스환자의 5 10% 에서보고될정도로드물고, 사망률도높은것으로알려져있다 (4,5). 진단은심근내막의조직검사를통하여확진할수있으나침습적인검사로위험성이높다 (6). 그러나, 심초음파를이용할경우비교적빠르고안전하게진단할수있는것으로알려져있다 (7). 저 <접수일 :2007년 7월 31일, 심사통과일 :2007년 8월 8일> 통신저자 : 김상현광주광역시동구서석동 588번지조선대학교의과대학내과학교실류마티스내과 Tel:062) , Fax:062) , mdkim9111@hanmail.net 302

급성병색이었으며얼굴에는양측뺨과콧등주위에나비모양의발진이관찰되었다. 경정맥확장은뚜렷하지않았으며촉지되는임파절은없었다. 흉부청진에서심음은정상이었으나호흡음은거칠었다. 복부에서장음은정상이었고간이나비장의종대및압통, 반발통은없었다. 양측다리에서말초부종이관찰되었다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서혈색소 7.8 g/dl, 헤마토크리트 23.

2 강지인ㆍ김상현 : Systemic Lupus Erythematosus Presenting as Acute Lupus Myocarditis 자들은심초음파를이용하여루푸스급성심근염을진단하고치료하였던환자를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 20세여자주소 : 움직임에의해악화되는호흡곤란현병력 : 환자는내원 1주일전부터얼굴에나비모양의발진과구강궤양이동반된약간의일상생활에서도악화되는호흡곤란을주소로응급실을통하여내원하였다. 과거력 : 특이사항없음신체검사 : 내원당시활력징후는혈압은120/80 mmhg, 맥박수 86회 / 분, 호흡수 29회 / 분, 체온은 36.6 o C 이었다. 급성병색이었으며얼굴에는양측뺨과콧등주위에나비모양의발진이관찰되었다. 경정맥확장은뚜렷하지않았으며촉지되는임파절은없었다. 흉부청진에서심음은정상이었으나호흡음은거칠었다. 복부에서장음은정상이었고간이나비장의종대및압통, 반발통은없었다. 양측다리에서말초부종이관찰되었다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서혈색소 7.8 g/dl, 헤마토크리트 23.5%, 백혈구 4,010/mm 3 ( 림프구 561/ mm 3 ), 혈소판 99,000/mm 3 이었다. 적혈구침강속도 23 mm/hr, 직접 Coombs' 검사양성이었다. 동맥혈가스검사에서 ph 7.45, pco mmhg, po mmhg, HCO mmol/l, 산소포화도 93% 이었다. 생화학검사에서총단백 7.03 g/dl, 알부민 3.45g/dL, 혈중요소질소 15.9 mg/dl, 혈청크레아티닌 0.9 mg/dl, AST 55 U/L, ALT 73 U/L, 총빌리루빈 0.82 mg/dl, CPK 86 U/L, LDH 1423 U/L이었다. 자가항체검사에서항핵항체양성 (1:320, homogenous), 항 ds-dna 항체 99 IU/mL ( 정상0 7), 항cardiolipin 항체 (Ig G) 양성, 항CCP 항체음성이었다. 면역글로불린정량검사에서 IgG는 2,180 mg/dl으로상승되었고 IgM/A는 115/ 367 mg/dl로정상범위였다. C3/C4 는 28.5/4.8 mg/dl ( 정상 /20 50) 로감소되어있었다. Coxsachievirus와 Cytomegalovirus에대한혈청검사에서최근감염의증거는없었다. 갑상샘기능은정상이었고소변검사에서단백뇨는관찰되지않았다. 폐기능은정상이었으며흉부방사선검사에서사진에서폐실질에는이상소견없으나, 심흉비 (CT ratio) 0.55의심비대가관찰되었다 ( 그림 1). 심근효소는정상이었으나심전도에서유도 V 2 부터 V 6 까지 T파역위가관찰되었다 ( 그림 2). 경흉부심초음파에서좌심실박출률 (ejection fraction) 28% ( 정상 55% 이상 ) 와전반적인벽운동장애를보였고좌심실의내경이수축기와이완기에각각 44 mm, 52 mm이었고삼첨판 Fig. 1. Chest x-ray shows cardiomegaly (CT ratio 0.55). No pulmonary edema and pleural effusion are noted. Fig. 2. Electrocardiography shows regular rhythm and biphasic T wave in V2 4 and T-wave inversion in leads V

$ventricular end-diastolic dimension (LVEDD) dilatation, decreased ejection fraction (32%)$ and minimal pericardial effusion. Fig. 5.

$dimension (LVEDD) (48 mm) than before (52 mm) and improved ejection fraction (56%) than$ g/ 일 ) 을 3일시행하고, 고용량경구 prednisone (1 mg/ kg) 치료를하였다. 동시에보존적심부전치료를시행하였다.

심막삼출도소실되었다 ( 그림 5). 현재저용량경구스테로이드와면역억제제 (azathioprine) 로증상의재발없이외래에서경과관찰중이다. 고 찰 Fig. 4.

역류가관찰되었으며도플러를통해측정한최고압력차는 36 mmhg로전반적인심실운동저하와폐동맥고혈압소견이있었다.

3 대한류마티스학회지제 14 권제 3 호 2007 Fig. 3. Transthoracic echocardiography (M-mode echocardiography) shows a borderline left ventricular end-diastolic dimension (LVEDD) dilatation, decreased ejection fraction (32%) and minimal pericardial effusion. Fig. 5. Follow-up transthoracic echocardiography shows decreased left ventricular end-diastolic dimension (LVEDD) (48 mm) than before (52 mm) and improved ejection fraction (56%) than before (32%) and no pericardial effusion. g/ 일 ) 을 3일시행하고, 고용량경구 prednisone (1 mg/ kg) 치료를하였다. 동시에보존적심부전치료를시행하였다. 이후환자는호흡곤란이안정되었고, 10일후반복시행한심초음파에서좌심실의내경이수축기와이완기에각각 34 mm, 48 mm로감소, 좌심실박출률 56% 로증가되었고, 심막삼출도소실되었다 ( 그림 5). 현재저용량경구스테로이드와면역억제제 (azathioprine) 로증상의재발없이외래에서경과관찰중이다. 고 찰 Fig. 4. Myocardial SPECT shows reversible perfusion defect on anterior wall. 역류가관찰되었으며도플러를통해측정한최고압력차는 36 mmhg로전반적인심실운동저하와폐동맥고혈압소견이있었다. 또한우심방, 우심실과좌심실주위로삼출액관찰되었으며 ( 그림 3), 심근 SPE- CT 검사에서전벽에관류결손이관찰되었다 ( 그림 4). 치료및경과 : 루푸스에동반된급성심근염으로진단하고즉시, 스테로이드충격요법 (methylpredisone 1 루푸스에서심장을침범하는양상은심막염, 심근염, 판막질환, 허혈성관상동맥질환, 전도장애, 부정맥등다양하며 (8) 루푸스환자중약 9% 에서심근염이발생되는것으로보고되고있다 (4,5) 년대루푸스환자의사후부검에서 40% 의환자가조직학적인심근염이있었으며이는루푸스로사망한사람들중무증상의심근침범이흔하다는것을보여준다. 심근염이루푸스와직접연관되는지아니면다른면역과정이관여되는지에대해서는잘알려져있지않다. 면역작용으로심근손상이일어나면면역형광 (immunofluorescence) 검사에서혈관벽과심근혈관주위조직에미세한면역체와보체침착을보인다. 조 304

4 강지인ㆍ김상현 : Systemic Lupus Erythematosus Presenting as Acute Lupus Myocarditis 직학적, 육안적으로관찰해보면염증의면역작용은전반적으로분포하기보다는국소적형태를띠며이는루푸스심근염이심근섬유화를직접일으키기보다는일차적으로면역체를매개로하여보체활성, 염증, 심근손상을유발함을시사한다 (9). 이외에동맥경화, 관상동맥질환, 판막질환, 폐고혈압, 신부전, 빈혈, 스테로이드와 chloroquine 등의약제등이심근에영향을줄수있으므로루푸스심근염을진단하게전에이들질환의배제가선행되어야한다. 본증례처럼심근염이루푸스의초기증상으로나타나는경우는매우드물다 (9). 루푸스심근염은대개무증상이나발열, 호흡곤란, 두근거림등이나타날수있고, 신체검사상경정맥확장, 안정시빈맥, 말초부종등이관찰된다. 호흡부전등의증상이있는경우는 10% 이내로드물다 (4,5). 70명의루푸스환자를대상으로한전향적심초음파연구에서 14명 (20%) 에서심근의이상소견을관찰할수있었지만, 호흡곤란이있었던경우는단한명외에는없었다. 급성심근염은드물게발생하지만생명을위협할수있는심각한상태로진행할수있으므로조기에진단하여적극적으로치료하여야한다. 급성심근염은백혈구증가증, 혈침속도상승, 크레아틴키나제 (creatine kinase) 와트로포닌 T와 I 상승등의실험실소견과경흉부초음파를통해임상증상을바탕으로진단할수있다. 심전도에서는비특이적인 ST-T 변화, 전도장애, 조기박동, 상심실성, 심실성빈맥들도보일수있다. 급성심근염은급성심근경색과감별을요하며, 관상동맥조영술이관상동맥협착과색전증을배제하는데이용되기도한다. 심근염의확진은심근조직검사를통해서이루어지지만민감도, 특이도가낮으며침습적인방법으로검사위험이높다 (6). 그러므로심근염의진단은경흉부심초음파와임상적증상을바탕으로비교적빠르고안전하게진단할수있다 (8,10). 심초음파는비침습적인방법으로병변을확인하고정도를파악하는데도움이된다. 심초음파단독으로확진할수없으나전반적인또는국소적인벽운동장애 (global or regional akinesia of wall motion) 가있다면급성심근염을의심할수있다 (10). 루푸스환자의 6% 에서심초음파상전반적인벽운동장애를보인다. 또한좌심실박출률감소, 심방과심실크기 (chamber size) 증가, 등용적상이완기시간 (isovolumic relation time) 증가, 이완기때승모판전엽의기울기 (diastolic descent rate of the anterior mitral leaflet) 감소, 좌심실후벽의평균수축기대이완기속도비 (ratio of mean systolic velocity to mean diastolic velocity in the left ventricular posterior wall) 의감소, 초기이완기속도 (deceleration of early diastolic flow velocity) 감소, E/A ratio ( 초기이완기속도 / 후기이완기속도 ) 감소와심방박출력 (atrial ejection force) 감소도보일수있다 (10,11). 급성심근염환자는심근 SPECT검사에서관류결손을볼수있는데 (12), 관상동맥조영술로심장외막관상동맥질환을배제한다면진단에도움이된다. 또한심근염에특이적인소견은아니지만심근섬광조영술 (scintigraphy) 검사에서 gallium citrate 67 의전반적축적을관찰할수있는데, 이는심근면역매개성심근염을시사한다 (13). 심근세포손상의방사선핵표지자 (radionuclide marker) 인 antimyosin antibody의 indium 111-labeled Fab fragment도루푸스에서심근침범을진단하는데유용할수있다. 이외에도조직검사보다더특이적인면역섬광조형술 (immunoscintigraphy) 이제시되고있지만루푸스에서효용성은아직연구중이다. 루푸스급성심근염은신속한치료가필요하다. 대개심부전에대한보존적치료가필요하며고용량의스테로이드를사용한다 (11). Methylprednisone 1,000 mg/ 일충격요법이후에 1 2주동안 prednisone 1 mg/kg/ 일경구투여가필요하다. 이외에 azathioprine과 cyclophosphamide 같은면역억제제, 고농도의정맥내면역글로불린투여와혈장분리교환술 (plasmapheresis) 이질환을개선시킨다는보고도있다. 요약본증례는호흡곤란이동반된루푸스환자에서심초음파를통해신속히급성심근염을진단하고치료후증상이호전된경우로감염성질환이나종양등의질환이배제되면서호흡곤란이발생한루푸스환자에서심장초음파검사를시행해보아야하며루푸스에의한심근염의발생이의심되면신속히고용량의스테로이드를투여하여비가역적인심근손상 305

5 대한류마티스학회지제 14 권제 3 호 2007 을막아야할것으로생각된다. REFERENCES 1) Tan EM, Cohen AS, Fries JF. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus (SLE). Arthritis Rheum 1982;25: ) Urowitz MB, Bookman AAM. Koehler BE, Gordon DA, Smythe HA, Ogryzlo MA. The bimodal mortality pattern of systemic lupus erythematosus. Am J Med 1976;60: )Wallace DJ, Podell T, Weiner J, Klinenberg JR, Forouzesh S, Dubois EL. Systemic lupus erythematosus-survival patterns. Experience with 609 patients. JAMA 1981;245: ) Bevra Hannahs Hahn. Systemic lupus erythematosus. In: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, eds. Harrison's textbook of medicine. 14th ed. p , New York, McGraw-Hill, ) Cheug SM, Chang DM, Lee WH, Ding Ya. Acute myocarditis as an initial manifestation of systemic lupus erythromatosus: a case report. Chung Hua I Hsueh Tsa Chih (Taipei) 1996;58: ) Feldman AM, McNamara D. Myocarditis. N Engl J Med 2000;343: ) Cujec B, Sibley J, Haga M. Cardiac abnormalities in patients with systemic lupus erythematosus. Can J Cardiol 1991;7: ) Doherty NE, Siegel RJ. Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Am Heart J 1985;110: ) Frustaci A, Gentiloni N, Caldarulo M. Acute myocarditis and left ventricular aneurysm as presentations of systemic lupus erythematosus. Chest 1996;109: ) Doherty NE III, Feldman G, Maurer G, Siegel RJ. Echocardiographic findings in systemic lupus erythematosus. Am J Cardiol 1988;61: ) Ueda T, Mizushige K, Aoyama T. Echocardiographic observation of acute myocarditis with systemic lupus erythematosus. Jpn Circ J 2000;64: ) Ishida R, Murata Y, Sawada Y, Nishioka K, Shibuya H. Thallium-201 myocardial SPECT in patients with collagen disease. Nucl Med Commun 2000;21: ) Jolles PR, Tatum II. SLE myocarditis. Detection by Ga-67 citrate scintigraphy. Clin Nucl Med 1996;21:

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