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1 대한내과학회지 : 제 89 권제 1 호 심실중격결손에의해과다폐색전증의증상이발현되지않은 1 예 안양샘병원순환기내과 이경용 정우조 김경중 두영재 최지욱 윤영섭 이재범 Case of Massive Pulmonary Embolism Masked by a Ventricular Septal Defect Kyoung Yong Lee, Woo Cho Chung, Kyung Joong Kim, Young Jae Doo, Jiwook Choi, Yeong Seop Yun, and Jae eom Lee Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, nyang Sam Hospital, nyang, Korea Patients with massive pulmonary embolism may present with severe dyspnea at rest, syncope, or cardiac arrest. Early diagnosis and treatment are essential to reduce mortality; however, patient-specific factors can influence the hemodynamic effect of pulmonary embolism. Here, we present a case of massive pulmonary embolism masked by a ventricular septal defect in a 73-year-old female. (Korean J Med 2015;89:85-90) Keywords: Massive pulmonary embolism; Heart septal defects, Ventricular 서론과다폐색전증 (massive pulmonary embolism) 은폐색전증에서도중증의호흡곤란, 실신, 갑작스런심정지를유발할수있기때문에초기에진단하고빠르게치료해야사망률을낮출수있다. 그러나폐색전증은임상증상이비특이적이고다양하며, 증상이없는경우도많아빠른진단이어려우며환자의여러요소가폐색전증의혈역학적효과에영향을줄수있기때문에초기에진단하기에는어려움이있다 [1]. 선천성심장질환은인구 1,000명당 7명에서 10명정도발생하며, 이중심실중격결손 (ventricular septal defect, VSD) 은가장흔한선천성심기형으로, 성인이되기전전체환자의약 90% 에서결손이저절로막히며, 성인의경우대부분 isolated defect type 으로알려져있다. 혈역학적효과는결손의크기와단락양의크기에좌우되며, 성인에서는 subpulmonary stenosis, pulmonary hypertension, aortic regurgitation 등이합병될수있다 [2]. 성인심실중격결손환자의유병률에관한국내의통계적자료는아직없는실정이며, 성인심실중격결손환자에게폐색전증이발생된경우, 심실중격결손에의한혈역학적효과로인해폐색전증의혈역학적효과와는다른양상을보일수있으나, 이에대한경우는아직국내에서보고된적이없다. 저자들은선천성심실중격결손에의해과다폐색전증의소견들이드러나지않은 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. Received: Revised: ccepted: Correspondence to Jae eom Lee, M.D. Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, nyang Sam Hospital, 9 Samdeok-ro, Manan-gu, nyang , Korea Tel: , Fax: , Fa5754@gmail.com Copyright c 2015 The Korean ssociation of Internal Medicine This is an Open ccess article distributed under the terms of the Creative Commons ttribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

과거력및가족력 : 20년전부터고혈압으로약물복용하고있었고, 말초성어지럼증이있었다. 가족력및다른특이사항은없었다. 수술력 : 자궁적출술 (40년전 ), total knee replacement, Lt. knee (2009년), 허리디스크수술 (2012년) 을시행하였다. 사회력 : 흡연과음주는하지않았다.

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 89, No. 1, 증례환자 : 72세여자주증상 : 호흡곤란현병력 : 내원 2개월전부터호흡곤란발생하며, 운동시악화되는양상이있었으며, 하루 50% 정도침상안정취하며생활하다가, 내원 2주전부터는 New York Heart ssociation (NYH) class 3에해당하는호흡곤란으로악화되는양상보여, 외래진료후에입원하였다. 과거력및가족력 : 20년전부터고혈압으로약물복용하고있었고, 말초성어지럼증이있었다. 가족력및다른특이사항은없었다. 수술력 : 자궁적출술 (40년전 ), total knee replacement, Lt. knee (2009년), 허리디스크수술 (2012년) 을시행하였다. 사회력 : 흡연과음주는하지않았다. 이학적소견 : 내원당시키 151 cm, 몸무게 58 kg으로, 체질량지수 (body mass index) 는 kg/m 2 였고, 혈압 110/70 mmhg, 맥박 72회 / 분, 호흡 20회 / 분, 체온 36.6 측정되었고, 급성병색을보였으나의식은명료하였다. 흉부청진상호흡음은깨끗하였고, 심박동도저명한심잡음없이규칙적이었다. 사지에부종이나다른특이소견은없었다. 검사실소견 : 입원당시시행한말초혈액검사에서백혈구 8,930/mm 2 ( 호중구 79.2%), 혈색소 12.5 g/dl, 혈소판 181,000/ mm 2 로정상이었다. 프로트롬빈시간 (prothrombin time) 9.9초 ( 초 ) (internatinal normalized ratio 0.96 [ ]), 활성화부분트롬보플라스틴시간 (activated partial thromboplastin time) 27.7초 ( 초), 뇌나트륨이뇨펩티드 (brain natriuretic peptide) pg/ml, D-이합체 (D-dimer) 12.1 ug/ml (0-0.5 ug/ ml FEU) 이었으며, 생화학검사상 ST 20 IU/L, LT 16 IU/L, 알카리인산분해효소 54 IU/L, 알부민 3.6 g/dl, 총빌리루빈 (T.bil) 0.5 mg/dl, 혈액요소질소 (UN) 18 mg/dl, 크레아티닌 Cr 0.9 mg/dl, 적혈구침강속도 (erythrocyte sedimentation rate) 20 mm/h, hsc- 반응성단백질 (hs c-reactive protein) 이 mg/l 로이상소견은없었다. 갑상선기능검사도정상소견이었으며, 혈청검사에서 형간염표면항원음성, 항체양성및 C 형간염항체는음성이었다. 심전도 (electrocardiography) 소견 : 정상동성리듬 (normal sinus rhythm) 소견이었다. 심초음파소견 : 입원당시시행한심장초음파 (transthoracic echocardiography, TTE) 에서심박출량이 73.15%, E/ ratio 0.53, E/E ratio 8.07 로심실이완기능장애 (impaired relaxation grade I) 였다 (Fig. 1). Qp/Qs 0.87, 경증의우심실비대 (RV diameter: 6.4 mm), 폐동맥고혈압 (PG: RV-R mmhg) 소견이있었고, 심실중격결손의크기는 0.36 cm, 심실중격결손을통한좌심실과우심실의압력차이는 21.5 mmhg 였으며 (Fig. 2), 심실중격결손에의한양방향성단락 (bidirectional shunt) 소견의심되었다 (Fig. 3). 방사선소견 : 입원당시시행한흉부엑스선검사는정상소견보였으며, 입원 4일째심혈관계질환의평가를위해시행한관상동맥컴퓨터단층촬영에서유의미한근위좌측주가부관상동맥 (proximal left main coronary artery, plmc) 과근위부우측관상동맥 (proximal right coronary artery, prc) 의협착은없었고, 급성폐색전증소견이있었다. 입원 5일째시행한흉부컴퓨터단층촬영 (chest computed tomography enhance) 에서폐동맥간 (pulmonary trunk) 과주폐동맥 (main pulmonary artery) 에과다폐색전증 (massive pulmonary embolism) (Fig. 4) 및하대정맥신장아래부위로혈전증의심소견보였으며, 하지도플러초음파에서왼쪽대퇴정맥과오금정맥원 Figure 1. Echocardiography shows impaired relaxation grade I (). Tissue dopler shows E/E' is 8.07 ()

Kyoung Yong Lee, et al. VSD with massive pulmonary embolism C Figure 2.

Echocardiography shows increased right ventricular systolic pressure ().

TR, tricuspid regurgitation; RVSP, right ventricular systolic pressure. Figure 3.

shunt (arrow) at diastolic phase (). 위부에 심부정맥혈전이 있었다.

경흉부 심장초음파검사 (TTE)에서 심실이완기능장애(diastolic dysfunction grade I), 폐 동맥고혈압, 선천성 심실중격결손(막양부형,

3 Kyoung Yong Lee, et al. VSD with massive pulmonary embolism C Figure 2. Ventricular septal defect (VSD) size is 0.36 cm (). Echocardiography shows increased right ventricular systolic pressure (). Pessure gredient of left and right ventricle through VSD is mmhg (C). TR, tricuspid regurgitation; RVSP, right ventricular systolic pressure. Figure 3. Echocardiography shows left to right shunt (arrow) at systolic phase () and right to left shunt (arrow) at diastolic phase (). 위부에 심부정맥혈전이 있었다. 치료 및 경과: 입원 후 기존 고혈압 조절 및 관상동맥 질 환 가능성이 있어 이에 대한 약물 복용시키고, 호흡곤란의 진 단 평가 위해 심전도 검사, 24시간 홀터 검사, 폐기능 검사, 경흉부 심장 초음파 검사를 시행하였다. 심전도 소견과 24시 간 홀터 검사 결과 정상 동성 리듬 소견이었고, 폐기능 검사 에서도 정상 폐기능 소견을 보였다. 경흉부 심장초음파검사 (TTE)에서 심실이완기능장애(diastolic dysfunction grade I), 폐 동맥고혈압, 선천성 심실중격결손(막양부형, perimembranous VSD)이 있었으나 호흡곤란(NYH 3)을 유발한 만한 수준은 아니라고 판단하였다. 관상 동맥 질환의 진단 평가를 위해 심혈관 조영술 시행하 려 하였으나 환자가 검사를 거절하여 시행하지 못하였고, 입 원 4일째 대체 검사로 관상동맥 컴퓨터 단층촬영을 시행했 Figure 4. Contrast-enhanced axial computed tomography shows intraluminal massive pulmonary emboli in both pulmonary arteries (arrows)

대한내과학회지: 제 89 권 제 1 호 통권 제 659 호 2015 C Figure 5.

(arrow) at diastolic phase (C). TR, tricuspid regurgitation; RVSP, right ventricular systolic pressure. 고 고, 검사 결과 유의미한 근위 좌측 주가부 관상동맥(pLMC) 찰 과 근위부 우측 관상동맥(pRC)의 협착은 없었고, 폐색전증 소견 관찰되었다.

기존 문헌을 통해 olism) 소견이 있었고, 동시에 시행한 하지 도플러 초음파에 알려진 폐색전증의 혈역학적 효과는 환자의 여러 요인으로 서 왼쪽 대퇴정맥과 오금정맥 원위부에 심부정맥혈전 소견이 인해 다른 양상의 혈역학적 효과를 보일 수 있기 때문에, 이 있었다. 에 대한 초기 진단은 더 어려울 수 있다.

4 대한내과학회지: 제 89 권 제 1 호 통권 제 659 호 2015 C Figure 5. In HD #16, follow up echocardiography shows improved right ventricular systolic pressure (), left to right shunt (arrow) at systolic phase (), and right to left shunt change left to right shunt (arrow) at diastolic phase (C). TR, tricuspid regurgitation; RVSP, right ventricular systolic pressure. 고 고, 검사 결과 유의미한 근위 좌측 주가부 관상동맥(pLMC) 찰 과 근위부 우측 관상동맥(pRC)의 협착은 없었고, 폐색전증 소견 관찰되었다. 입원 5일째 흉부 전산화 단층 촬영을 시행 폐색전증은 임상 증상이 비특이적이고 다양하며, 증상이 하여, 과다 폐동맥 혈전색전증(massive pulmonary thromboemb- 없는 경우도 많아 초기 진단이 쉽지 않다. 기존 문헌을 통해 olism) 소견이 있었고, 동시에 시행한 하지 도플러 초음파에 알려진 폐색전증의 혈역학적 효과는 환자의 여러 요인으로 서 왼쪽 대퇴정맥과 오금정맥 원위부에 심부정맥혈전 소견이 인해 다른 양상의 혈역학적 효과를 보일 수 있기 때문에, 이 있었다. 에 대한 초기 진단은 더 어려울 수 있다. 과다 폐동맥 혈전색전증과 심부정맥 혈전증에 대해 항응 성인에서 보이는 심실중격결손의 경우 선천적인 기형에 고치료(anticoagualation) 시작하였고, 입원 16일째 추적 심장 의한 경우가 많으며, 대부분 자연 폐쇄되나 연령이 증가함에 초음파 검사를 시행하였다. 검사 결과, 심박출량이 70.93%, 따라 작은 결손으로 남아 있을 수 있다. 폐색전증의 원인은 Qp/Qs 1.11이었고, 우심실 비대(RV diameter: 5.1 mm), 폐동맥 여러 문헌에서 고찰되었고, 위험인자로는 고령, 정맥혈전증 고혈압(PG:RV-R mmhg) 소견으로 폐동맥 고혈압과 (deep vein thrombosis)의 과거력, 장기간의 침상생활, 장시간 우심실 내강 크기가 호전되었으며, VSD를 통한 단락의 방향 의 비행, 비만, 흡연, 경구용 피임제 복용, 임신, 폐경기 후 호 도 양방향성 단락(bidirectional shunt)에서 좌-우 단락(left to 르몬 대체요법, 수술, 외상, 항인지질항체증후군(antiphospho- right shunt)으로 변화하였다(Fig. 5). 이후 경구 와파린을 유지 lipid antibody syndrome), 악성질환, 고혈압, 만성폐쇄성폐질환 하면서 퇴원하였고, 퇴원 4주 후 외래 방문하였을 때는 호흡 (chronic obstructive pulmonary disease) 등이 알려져 있다[3]. 본 증례에서는 과다 폐색전증(massive pulmonary embolism) 곤란 증상 호전되었으며, 이후 추적 관찰 후 소실되었다

5 - 이경용외 6 인. 심실중격결손에동반된과다폐색전증 - 증상이발현되지않았는데, 이는환자에게있던심실중격결손으로인해, 과다폐색전증에서보이는임상양상과혈역학적효과가잘드러나지않았던것으로보인다. 본증례의환자는흉부컴퓨터촬영상폐동맥간 (pulmonary trunk) 과주폐동맥 (main pulmonary artery) 에안장색전증 (saddle embolus) 양상의과다폐색전증의소견을보였으나, 과다폐색전증에동반될수있는안정시호흡곤란 (NYH 4), 실신 (syncope), 빈맥 (tachycardia), 빈호흡 (tachypnea), 저혈압및청색증소견은없었다. 폐색전증이생기는경우, 혈역학적으로중심부폐동맥이폐쇄되면서, 중심정맥압및폐동맥압이상승되고, 폐혈관저항이증가되게된다. 이로인해삼첨판부전및우심실중격확장에의한좌심실의위축을유발하여심박출량이줄어들게되고, 저혈압및쇼크, 저산소증, 호흡곤란증상을유발할수있다. 그러나본증례에서처럼심실중격결손이있는경우, 폐혈관저항에의한우심실압력이상승함으로써일부우-좌단락 (right to left shunt) 요소 (component) 가발생하여양방향성단락 (bidirectional shunt) 이되어심박출량의감소를보상하는작용을하게되었고, 이로인해일반적인폐색전증의혈역학적효과와는다른양상의혈역학적소견을보인것으로생각된다. 일반적으로폐색전증은사망률이높은심혈관질환이며, 조기진단및치료가사망률은낮출수있음이여러문헌에서보고되고있기때문에, 호흡곤란환자에서폐색전증발생위험이높은선행인자가존재하는지환자에게자세한문진과이학적검사를시행하고, 혈역학상태와위험도를판단하여, 위험도가높은경우에는흉부컴퓨터단층촬영을시행하는것이필요하다. 그러나본환자는내원당시혈역학적상태와환자가가진위험요소를고려했을때초기에폐색전증을의심하기에는 evidence가낮았고, 심초음파상보였던심실중격결손에의한보상적혈역학적효과가있었기때문에뒤늦게 D-dimer 확인및관상동맥컴퓨터단층촬영과흉부컴퓨터단층촬영에서과다폐색전증을확인할수있었다. 이전성인심실기형과폐색전증에관련된증례는 2002년 Ishihara 등 [4] 이보고한예처럼 atrial septal defect와관련된보고들이주로있었으나 VSD와관련된증례는보고가거의없는실정이다. 2004년 Lewis 등 [5] 은선천성심실중격결손을가진환자에게급성폐색전증이발생하였을때, 우-좌단락 (right to left shunt) 으로폐혈관저항증가및저산소증악화가된예를보고하였고, 2009년 Park 등 [6] 도치료하지않은 선천성심실중격결손환자에게폐색전증, 패혈성폐렴, 폐동맥판막염 (pulmonary valve endocarditis) 이합병되어생명이위독했던환자의예를보고하였다. 이를보건데드물긴하지만선청성심실중격결손이있는환자에서합병증이발생하였을경우기존의혈역학적효과와는다른효과를보일수있고, 경우에따라서는생명을위협하는합병증으로진행할수있는것으로보인다. 심실중격결손환자는대조군과비교하였을때, 합병질환으로는부정맥 (arrythmia) 의유병률이가장높은것으로알려져있으며, 작은심실중격결손및대동맥판막역류증이동반된환자의경우에는심내막염 (endocarditis) 의위험도가높았다고보고되고있다. 심실중격결손의예후는환자에따라다양한데, 1,252명의 VSD 환자를대상으로한 NHS-2 연구에서정상폐고혈압을가진환자의 20년생존율은 97% 였고, Eisenmenger complex 환자의 20년생존율은 54% 였으며, 주된사망원인은신부전, 급사, 폐색전증, 심근경색, 심내막염순으로보고되었다 [7]. 심실중격결손의치료는결손의타입, 크기, 단락의중증도, 폐고혈압, 기능성잔기용량 (functional capacity), 후천적이상 (aortic regurgiation, subpulmonary stenosis, pulmonary hypertension) 을고려하여결정하게되는데, 작은결손과정상폐고혈압을가진환자의경우에는좋은예후를가지고있으므로경과관찰및심내막염예방에중점을둔다 [8]. 본증례의환자는관상동맥컴퓨터촬영과흉부컴퓨터단층촬영검사에서과다폐색전증소견이있었고, 혈역학적으로는안정된상태였다. 환자의과거력과검사결과를고려하였을때, 항응고제금기사항이없어서저분자량헤파린 1 mg/kg을하루 2회피하주사하고경구와파린 (warfarin) 5 mg 으로항응고치료를바로시작하였다. 그후시행한심초음파결과에서 RV diameter: 5.1 mm, PG:RV-R mmhg 소견으로우심실내강크기, 폐동맥고혈압이호전되는양상을보였고, 양뱡향성단락 (bidirectional shunt) 에서좌-우단락 (left to right shunt) 으로변화하였다. 따라서본증례환자의심실중격결손의치료는작은결손과호전되는폐고혈압을고려하였을때, 심내막염예방에중점을두는경과관찰을우선적으로하는것으로하였다. 저자들이경험한증례는선천성심실중격결손에의해과다폐색전증의소견들이드러나지않은경우로국내보고는아직없으며, 심실중격결손에의한혈역학적효과로인해폐색전증에서보이는일반적인혈역학적효과와는다른양상을보이는경우심실중격결손의합병유무에대해서도염두

6 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 89, No. 1, 에둘필요가있을것으로보이며, 향후이에대한연구가더필요할것으로사료된다. 요 과다폐색전증 (massive pulmonary thromboembolism) 은빠른치료가사망률을낮출수있기때문에폐색전증중에서도초기에진단하는것이중요하다. 그러나환자의여러요인으로인해폐색전증은다른양상의혈역학적효과를보일수있으므로초기진단이어려울수있으며, 이는사망률을높이게될수있다. 저자등은 72세여자환자에서 2개월전부터서서히악화된호흡곤란을급성관동맥증후군으로생각하여검사를진행하였으나, 결과적으로는흉부전산화단층촬영을통해과다폐색전증을진단하였다. 폐색전증환자에서일반적병태생리와다른경우에는심실중격결손의합병유무에대해서도염두에둘필요가있을것으로보인다. 저자등은 72세여자환자에서심실중격결손에의해숨겨졌던과다폐색전증의증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 중심단어 : 과다폐색전증 ; 심실중격결손 REFERENCES 1. Narain M, Susanna P. Massive pulmonary embolism. Cardiol Clin 2013;31: Jacobs JP, urke RP, Quintessenza J, Mavroudis C. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: ventricular septal defect. nn Thorac Surg 2000;69(4 Suppl): S Moon HJ, Rhim CY, Kim GW, et al. Risk factors of deep vein thrombosis and pulmonary embolism in Korean. Korean Circ J 2005;35: Ishihara Y, Hara H, Saijo T, et al. Left atrial thrombus causing pulmonary embolism by passing through an atrial septal defect. Circ J 2002;66: Lewis GD, loch KD, Semigran MJ. Pulmonary thromboembolism superimposed on a congenital ventricular septal defect in a 50-year-old man inhaled nitric oxide and sildenafil to the rescue. Cardiol Rev 2004;12: Park HE, Cho GY, Kim HK, Kim YJ, Sohn DW. Pulmonary valve endocarditis with septic pulmonary thromboembolism in a patient with ventricular septal defect. J Cardiovasc Ultrasound 2009;17: Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defects. Circulation 1993; 87(2 Suppl):I Warnes C, Williams RG, ashore TM, et al. CC/H 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the merican College of Cardiology/merican Heart ssociation Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of dults With Congenital Heart Disease). Developed in Collaboration With the merican Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for dult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular ngiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J m Coll Cardiol 2008;52: e

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<4D F736F F F696E74202D20BFA1C4DA5FC0D3BBF3C3CAC0BDC6C42E BC8A3C8AF20B8F0B5E55D> 심장 (Heart) 심초음파 서울대병원내과 김용진 심장은평생몇번이나뛸까요? 1) 3 백만번 2) 3 천만번 3) 3 억번 4) 30 억번 30 억박동, 2 억리터의혈액 Cause 심장질환 6.2 12.4 11.1 16.2 뇌졸중 4.3 8.5 7.7 11.3 기타심혈관질환 2.6 5.1 6.0 8.8 심혈관질환 13.1 26.0 24.8 36.3 총사망 50.4