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경숙 이
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1 대한내과학회지 : 제 77 권부록 1 호 2009 증례 대동맥판막에발생한유두상섬유탄력종 1 예 성균관대학교의과대학내과학교실삼성서울병원 1 순환기내과, 2 병리학과, 3 영상의학과 이창훈 1 박승우 1 김혜영 1 오세훈 1 최진오 1 최윤라 2 최연현 3 A case of papillary fibroelastoma of the aortic valve Chang Hoon Lee, M.D. 1, Seung Woo Park, M.D. 1, Hye Young Kim, M.D. 1, Se Hoon Oh, M.D. 1, Jin-Oh Choi, M.D. 1, Yoon-La Choi, M.D. 2 and Yeon Hyeon Choe, M.D. 3 Division of 1 Cardiology, Departments of Internal Medicine, 2 Pathology and 3 Radiology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Papillary fibroelastomas are rare, benign primary heart neoplasms that mainly affect the heart valves. These neoplasms have the potential to cause serious, life threatening thromboembolic complications. Here we present the case of a 60-year-old asymptomatic woman with an aortic valve mass that was incidentally discovered via transthoracic echocardiography. There was no evidence of systemic thromboembolism. The mass was surgically excised and histologic examination led to a final diagnosis of papillary fibroelastoma. (Korean J Med 77:S77-S81, 2009) Key Words: Echocardiography; Heart neoplasms; Papillary fibroelastoma 서 론 증 례 유두상섬유탄력종은심장에발생하는드문일차양성종양으로증상이없는경우도있지만호흡곤란, 흉통, 전신색전증의합병증을유발시키기도한다. 본증례는 60세여자환자로좌측슬부의골관절염으로수술전검사로시행한경흉부심장초음파검사에서대동맥판막에기인한종양을발견하고개흉술및절제술을시행후유두상섬유탄력종으로진단되었다. 저자들은증상이없는환자에서경흉부심장초음파검사상우연히발견된심장의종괴로유두상섬유탄력종을강력히의심하고수술을통하여확진및치료한증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 환자는 60세여자환자로 4년전부터개인병원에서슬관절의퇴행성골관절염으로약물치료를받았으며 2년전부터고혈압으로진단받고약물치료받고있었다. 약물치료에도슬관절의통증이악화되어진행성퇴행성골관절염으로본원정형외과외래에방문하여슬관절전치환술을시행하기로하고수술전평가를위하여경흉부심장초음파를시행하였다. 심장초음파검사를시행할당시발열, 가슴흉통및어지러움의증상은없었다. 경흉부심장초음파에서좌심실이완기말치수및수축기말치수는각각 28 mm와 51 mm이고, 좌심실박출계수는 Received: Accepted: Correspondence to Seung Woo Park, M.D., Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, 50, Ilwon-dong, Kangnam-gu, Seoul , Korea s.woo.park@samsung.com - S 77 -

The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl. 1, 2009 Figure 1.

7 cm pedunculated mobile mass attached to the non-coronary cusp of an aortic valve. Figure 2.

Gross appearance of the excised papillary fibroelastoma with frond-like projections (right).

개흉술로 시행된 시행한 경식도 심장초음파에서도 대동맥판막의 비관상첨판 수술에서 대동맥판막의 비관상 첨판 말단에 붙어 있는 좁고 에서 기시하는 1.0 0.

2 The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl. 1, 2009 Figure 1. Reformatted images obtained from transesophageal echocardiography (left) and multidetector computed tomography (right) show a 1.0 cm 0.7 cm pedunculated mobile mass attached to the non-coronary cusp of an aortic valve. Figure 2. Intraoperative findings show multiple fronds on the ascending aorta (left). Gross appearance of the excised papillary fibroelastoma with frond-like projections (right). 70%였으며 판막질환은 없었으나 대동맥판막의 비관상 첨판 파에서 심한 유동성을 보이고 크기가 1 cm 이상으로 색전증 에 약 cm 크기의 유동성 종괴가 관찰되었다. 추가로 의 위험성을 고려하여 수술을 결정하였다. 개흉술로 시행된 시행한 경식도 심장초음파에서도 대동맥판막의 비관상첨판 수술에서 대동맥판막의 비관상 첨판 말단에 붙어 있는 좁고 에서 기시하는 cm 크기의 유동성의 종괴가 보였으며 긴 가지들이 많이 부착된 말미잘 모양의 종괴가 관찰되어 다절편 컴퓨터단층촬영(64-slice multidetector computered to- 판막의 손상은 없이 외과적 절제를 시행하였다(그림 2). 병 mography, Toshiba Medical Systems, Tokyo, Japan)에서도 대 리조직 검사에서 종괴는 길고 가는 많은 돌기의 유두상 종 동맥판막에서 기시하는 곤봉모양의 길쭉한 1 cm 크기의 종 양으로, 돌기의 내부는 무세포의 결절조직으로 구성되어 있 괴를 관찰할 수 있었다(그림 1). 이러한 소견을 바탕으로 심 고, 종양주위를 감싸고 있는 단층의 세포는 내막세포 표지자 장의 종양 중 유두상 섬유탄력종을 의심하였으며 심장초음 인 CD31에 양성임을 확인하여 유두상 섬유탄력종으로 진단 - S 78 -

covered by a single layer of endothelial cells. 되었다 ( 그림 3). 환자는수술후특별한합병증없이양호한경과를보였다. 수술후 4일째시행한경흉부심장초음파에서남아있는종괴나판막의이상은관찰되지않았다. 현재환자는퇴원하여외래경과추적중에있다.

3 - Chang Hoon Lee, et al. A case of papillary fibroelastoma of the aortic valve - Figure 3. H-E staining (Left; 40) and CD31 staining (Right; 1,040) of the excised papillary fibroelastoma, showing multiple papillary fronds, which are composed of dense, central cores of acellular collagen covered by a single layer of endothelial cells. 되었다 ( 그림 3). 환자는수술후특별한합병증없이양호한경과를보였다. 수술후 4일째시행한경흉부심장초음파에서남아있는종괴나판막의이상은관찰되지않았다. 현재환자는퇴원하여외래경과추적중에있다. 고찰유두상섬유탄력종은드문원발성심장종양으로점액종다음으로많이발견되지만유병률은알려져있지않다 1,2). 1975년 Cheitlin 등이유두상섬유탄력종을처음명명하고 1980년 Flotte 등이심장초음파검사로처음진단한이래로심장초음파의발전과함께유두상섬유탄력종은자주보고되고있다 3,4). 유두상섬유탄력종은모든연령에서발생하나 30대이상의성인에서주로발생하며 70대에가장많이발생하고남자가 55% 로더많이발생한다. 발생위치로는전체약 90% 이상이좌측심장에서발생부위로는전체약 80% 이상이판막에발생하며발생빈도는대동맥판 (44%), 승모판 (35%), 삼첨판, 폐동맥판의순이었다. 그외에도심방중격, 심실중격, 유출로등심장내막이존재하는어느곳에서나발생할수있다 2,5,6). 국내에서도대동맥판막, 승모판막, 좌심실유출로에발생한보고가있다 7-12). 현재까지보고된유두상섬유탄력종의크기는 2 mm에서 20 mm가대부분이나 70 mm에이르기도한다. 모양은꽃같은모양의많은유두상엽상체가심내막에줄기로붙어있는형상이다. 조직학적으로는심내막세포가유두상엽상체를단층으로감싸고있는무혈관성유두종으로내부에탄력섬유층이있는것이특징이다. 유두상섬유탄력종은심내막에줄기로단단하게고정되어있으나유두상엽상체 (papillary frond) 혹은종양주변의혈전이색전을일으키기도한다. 가장흔한증상은색전증으로뇌, 관상동맥혹은전신장기등색전의침범부위에따라뇌졸중, 실명, 일과성허혈성발작, 협심증, 심근경색증, 심부전, 급사, 장경색등의다양한증상을보일수있으며이중신경학적증상이가장흔하다. Sun 등의보고에서는최대 3.4년간추적관찰중색전증의빈도는 6.6% 였다 2). 승모판에서전신색전증이더발생한다는일부보고가있으나다른보고에서는일치하지않았다. 크기가크거나줄기가긴경우심장내혈액의흐름을방해하여심부전의증상을일으키기도하며승모판막과삼첨판막구멍 (orifice) 을막을경우실신이나급사도가능하다. 그외에도발열, 갑상선이상, 항인지질항체증후군이발생하기도하였으나수술적인종양절제와함께소실되었다 2,5,6). 유두상섬유탄력종의진단은심장초음파가도움이된다. 특징적인심장초음파소견은작고 (<2 cm), 유동적이며, 유경성또는무경성의판막이나심내막에붙어있는종괴가판 - S 79 -

4 - 대한내과학회지 : 제 77 권부록 1 호 막첨판의중간부분에부착되어있으며심장의박동주기에따라움직이는경우가많다. 특히유동성이있을경우색전증의위험성이있다. 대부분단발성으로발생하지만 8% 에서는다발성으로발생하였다. 대게의경우유두상섬유탄력종은판막의기능부전을일으키지는않는다 2,5,13,14). 유두상섬유탄력종이의심된다면추가로경식도심장초음파검사를시행하여종괴의범위나주변부와의해부학적관계를관찰하여야한다. 종괴의크기가작거나자세히관찰하지않거나관련병변이있을경우놓치기쉽다. 2 mm 이상의유두상섬유탄력종에서경흉부심장초음파검사의민감도와특이도는각각 88.9%, 87.8% 이나 0.2 cm 이하의병변은민감도가 61.7% 로낮았으며경식도심장초음파에서는 76.6% 로보다좋은민감도를보였다. 따라서원인이불명확한전신색전증의증상이있는환자에게서경흉부심장초음파로진단이안될경우경식도심장초음파까지도시행을하여야한다 2). 감별질환으로는심장종양, 감염성우종, 판막의석회화병변, Lambl s excrescences 등이있다. 가장많이발생하는심장의양성종양인점액종은 75% 에서좌심방에서발생하고 90% 에서줄기가있으며판막에발생하는경우는드물다. 대개는줄기가심방중격에부착되어있다. 섬유종이나지방종이심장내막에발생하는경우는매우드물다. 감염성우종의경우는심장초음파상에서유사한모습을보이지만환자의임상상태를바탕으로구분할수있다. Lambl s excrescences 는경식도심장초음파로가장잘보이며판막이닫히는선상에서기원하는실모양의가닥이다. 승모판막에서가장잘발생하며인공판막에서호발하며 90% 이상이다발성이며대부분의경우색전증을일으키지는않는다 5,13,15). 증상이있는환자의경우는반드시수술적인절제를고려하여야한다. 많은수에서줄기를가지고있기때문에수술적으로쉽게완전절제가가능하며재발은보고된증례가없다. 일부 (15%) 에서판막성형술이나판막치환술이필요한경우도있다. 특히종양절제로인한직접적인사망률은지극히낮으므로색전증의위험성을고려할때적극적으로수술을고려하여야한다. 수술을하지못하는경우항응고제치료를권유하기도하나그효용성에대해서는아직연구된바없다 2,5,6). 요약심장판막에주로발생하는유두상섬유탄력종은드물지않게전신색전증을일으키고때로심각한후유증을남기는 양성종양이다. 따라서증상이없는단계에서발견되어절제를받으면색전증으로인한다양한합병증을예방할수있다. 저자들은증상이없는환자에서경흉부심장초음파검사를통하여우연히발견된유동성을보이는심장내종괴로유두상섬유탄력종을의심하고수술을통하여확진및치료한증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 유두상섬유탄력종 ; 심장종양 ; 심장초음파검사 REFERENCES 1) Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 77:107, ) Sun JP, Asher CR, Yang XS, Cheng GG, Scalia GM, Massed AG, Griffin BP, Ratliff NB, Stewart WJ, Thomas JD. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation 103: , ) Flotte T, Pinar H, Feiner H. Papillary elastofibroma of the left ventricular septum. Am J Surg Pathol 4: , ) Cheitlin MD, McAllister HA, de Castro CM. Myocardial infarction without atherosclerosis. JAMA 231: , ) Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J 146: , ) Ngaage DL, Mullany CJ, Daly RC, Dearani JA, Edwards WD, Tazelaar HD, McGregor CG, Orszulak TA, Puga FJ, Schaff HV, Sundt TM 3rd, Zehr KJ. Surgical treatment of cardiac papillary fibroelastoma: a single center experience with eighty-eight patients. Ann Thorac Surg 80: , ) Rhee KS. A case of papillary fibroelastoma of the left ventricular outflow tract causing stroke. J Korean Soc Echocardiogr 12:42-44, ) Jeon HW, Moon SW, Cho KH, Wang YP, Kim YH, Lee HS. Papillary fibroelastoma originating from the left ventricle: a case report. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 40: , ) Kang JK, Lee CJ, Kim JY, Hong JH, Shin JH, Kim JH. Papillary fibroelastoma causing neurologic symptoms in patients with valvular heart disease. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 34: , ) Kim JH, Na CY, Oh SS, Lee CH, Baek MJ, Kim CW. Aortic valve papillary fibroelastoma: report of 1 case. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 38: , ) Kim JW, Jung JP, Shin JK, Park SE, Kim YM, Park CR. Papillary fibroelastoma of the aortic valve: discovered by chance with intraoperative transesophageal echocardiography: a case report. - S 80 -

5 - 이창훈외 6 인. 대동맥판막에발생한유두상섬유탄력종 1 예 - Korean J Thorac Cardiovasc Surg 40: , ) Yeo IG, Jung YC, Cho KR, Kim KB. Aortic valve papillary fibroelastoma triggering chest pain: a case report. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 39: , ) Daveron E, Jain N, Kelley GP, Luer WH, Fermin C, Helmcke F, Kerut EK. Papillary fibroelastoma and Lambl s excrescences: echocardiographic diagnosis and differential diagnosis. Echocardiography 22: , ) Klarich KW, Enriquez-Sarano M, Gura GM, Edwards WD, Tajik AJ, Seward JB. Papillary fibroelastoma: echocardiographic characteristics for diagnosis and pathologic correlation. J Am Coll Cardiol 30: , ) Peters PJ, Reinhardt S. The echocardiographic evaluation of intracardiac masses: a review. J Am Soc Echocardiogr 19: , S 81 -

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<4D F736F F F696E74202D20BFA1C4DA5FC0D3BBF3C3CAC0BDC6C42E BC8A3C8AF20B8F0B5E55D> 심장 (Heart) 심초음파 서울대병원내과 김용진 심장은평생몇번이나뛸까요? 1) 3 백만번 2) 3 천만번 3) 3 억번 4) 30 억번 30 억박동, 2 억리터의혈액 Cause 심장질환 6.2 12.4 11.1 16.2 뇌졸중 4.3 8.5 7.7 11.3 기타심혈관질환 2.6 5.1 6.0 8.8 심혈관질환 13.1 26.0 24.8 36.3 총사망 50.4