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1 박 정 준* 홍 장 미* 김 용 진* 이 정 렬* 노 준 량* =Abstract= Surgical Treatment of Complications after Fontan Operation Jeong-Jun Park, M.D.*, Jang Mee Hong, M.D.*, Yong Jin Kim, M.D.* Jeong Ryul Lee, M.D.*, Joon Ryang Rho, M.D.* *서울대학교병원 흉부외과 서울대학교 의과대학 흉부외과학 교실 논문접수일 년 월 일 심사통과일 년 월 일 책임저자 김용진 서울시 종로구 연건동 번지 서울대학교병원 흉부외과 본 논문의 저작권 및 전자매체의 지적소유권은 대한흉부외과학회에 있다 -73-

D.*, Joon Ryang Rho, M.D.* *서울대학교병원 흉부외과 서울대학교 의과대학 흉부외과학 교실 논문접수일 년 월 일 심사통과일 년 월 일

2 김용진 외 대흉외지 서 론 수술은 양심실 교정이 불가능한 기능적 단심실을 가 진 환자에서 체정맥과 폐정맥의 환류가 서로 혼합되지 않도 록 분리하고 체정맥과 폐동맥사이에 수동적이고도 직접적인 연결이 이루어지도록 고안되어졌다 초기 술식의 주 된 적용대상은 삼첨판 폐쇄증이었으나 술식의 지속적 인 변형은 여타의 방법으로는 교정이 힘든 선천성 복잡 심 기형 환자에게까지 그 적용대상의 범위를 넓혀 왔으며 생리에 대한 보다 깊은 이해와 기술적인 면에서의 진 보 술전과 술후의 효율적인 환자 관리 등은 지금까지 이러 한 수술의 성적을 더욱 향상시켜왔다 그러나 이러 한 대상 환자의 수술 생존률 및 추적기간이 증가됨에 따라 다양한 합병증의 발생 및 만기 의 위험도도 증 가하고 있다 따라서 수술 후의 추적기간 중에 발 생되는 합병증에 대한 치료가 필요하며 술식의 전환 잔존 병변의 교정 부정맥 및 판막 폐쇄부전에 대한 외과적 치료가 보고되고 있다 이 논문에서는 수술후 합병 증에 대한 외과적 치료에 대한 경험을 후향적으로 분석하고 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다 대상 및 방법 년 월부터 년 월까지 수술후 합병증에 대한 외과적 치료를 받은 총 명의 환자를 대상으로 의무기 록을 후향적으로 분석하였다 환자의 성비는 으로 남아 가 많았고 재수술시 평균 연령은 년범위 ~년 표 준오차 이었다 최초 수술로부터 재수술까지의 기 간은 평균 년범위 개월~년 표준오차 이었고 재 수술시 평균 체중은 kg범위~kg 표준오차 평균 체표면적은 m2표준오차 이었다 최초진단은 기 능적 단심증이 예 수정 대혈관 전위증이 예 삼첨판 폐쇄 증이 예 완전 심내막상 결손증을 동반한 양대혈관 우심실 기시증이 예였다수술전에 총 명의 환자 에서 회의 고식적 수술이 행해졌으며 단락 술 예 양방향성 체정맥폐동맥 단락술 예 중앙단락술 예 폐동맥 교약술이 예였다 수술시의 평균 연령은 년범위 ~년이었고 체중은 범위 ~이었다 적용된 술식은 심방폐동맥 연결술 이 예 완전 체정맥폐동맥 연결술이 예로 심장내 외측통 로 및 심장외 외측통로가 각각 예 예였다 외측통로를 시 술한 환자 중 명에서 ~ 크기의 천공을 추가하였 다 재수술의 원인으로는 잔존 우좌단락이 예 폐정맥 협착 이 예 심방 조동이 예 공통 방실판막 폐쇄부전이 예 유출로의 협착이 예 단백상실성 장병증이 예였다 예에서 체외순환하에 재수술을 시행하였으며 심 폐기 가동시간은 평균 분 대동맥 차단 시간은 평균 분이었다 수술후의 재수술로 조심스 럽게 흉골절개술을 시행한 후 체외순환하에서 각각의 수술 적응증에 맞는 술기를 적용하였다 년 이후에 예에서 냉 동절제술을 동시에 시행하였으며 직경 소식자를 이용 하여 에서 초간 삼첨판막륜과 우심방 절개창 사이를 냉동절제하였다 결 과 재수술의 적응증에 따라 적용된 술식을 보면 잔존 우좌단락이나 천공을 통한 단락량의 증가로 점차 저산소증 이 심해진 예에서는 단락을 일차 봉합하거나예 체정맥 및 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하거나 예 부분 양심실 교정술 로 전환예 심장내 외측통로로 전환예하였다 부분 양심실 교정술로 전환한 환자는 술후 일째 저심박출증과 신부전으 로 사망하였으며 심방내 중격을 재형성한 한 예에서 재수술 년후 부정맥심방 조동으로 사망하였다 폐정맥 협착이 있 던 예의 경우는 그 원인이 심방확장이나 외측통로에 의한 것이 아니었다 한 예는 하대정맥 단절증이 있으면서 좌우측 폐정맥이 각각의 동측으로 유입되고 있어 심장외 외측통로 술을 시행했던 경우로 수술 소견상 심한 심낭 반응에 의해 좌폐정맥이 심낭밖에서 심하게 협착되어 있으면서 좌폐의 경색소견을 보여 좌폐 전절제술을 시행하였다 다른 한 예는 최초 진단시부터 폐정맥의 심방내 개구부가 협착되어 있어 -74-

생되는 합병증에 대한 치료가 필요하며 술식의 전환 잔존 병변의 교정 부정맥 및 판막 폐쇄부전에 대한 외과적 치료가 보고되고 있다 이 논문에서는 수술후 합병 증에 대한 외과적 치료에 대한 경험을 후향적으로 분석하고 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다 대상 및 방법 년 월부터 년 월까지 수술후 합병증에 대한 외과적 치료를 받은 총 명의 환자를 대상으로 의무기

3 대흉외지 김용진 외 수술전의 고식적 단계로 행해진 양방향성 체정맥폐 동맥 단락술 및 수술시에 각각 폐정맥의 개구부 확장 술을 시행했던 환자로 반흔성 변화에 의해 폐정맥 개구부가 협착되고 그로 인해 울혈성 심부전 및 간부전의 증상을 보 여 재확장술을 시행한 경우였다 이 두 환자 모두 술후 일 및 일째에 호흡부전 및 저심박출증으로 사망하였다 다른 한 예는 심장내부형의 총폐정맥연결 이상을 동반한 환자로 공통 정맥동의 심방내 유입부 협착으로 확장술을 시행하였 으나 재협착이 발생하였고 술후 개월에 사망하였다 명의 환자에서 심방 조동의 적응증으로 재수술하였다 모두 심방 -75-

술후 일 및 일째에 호흡부전 및 저심박출증으로 사망하였다 다른 한 예는 심장내부형의 총폐정맥연결 이상을 동반한 환자로 공통 정맥동의 심방내

4 김용진 외 대흉외지 폐동맥 연결 형태의 수술을 받았으며 그로부터 각각 개월 년 년 후에 심방 조동이 발생하였다 세 환자 모 두 심장내 외측통로술로 전환하였으며 예에서는 냉동절제 를 동시에 시행한 후 정상 동율동으로 전환되었고 예는 항 부정맥 약제를 복용하고 있는 상태로 동율동을 유지하고 있 다 예에서는 형태의 영구 인공 심박동기를 삽입하였 다 공통 방실판막 폐쇄부전이 악화된 예에서는 기계판막 치환술을 시행하였다 이중 한 예는 심방폐동맥 연결 형태 의 수술을 시행받았던 환자로 단백상실성 장병증이 동반되어 있었고 기계판막 치환술 후에도 울혈성 심부전 및 단백상실성 장병증이 지속되었으며 제한성 심근증으로 결국 재수술 개월후에 사망하였다 유출로의 협착이 재 수술의 적응증이 된 예에서는 심장내 외측통로와 폐동맥 사이에 협착이 있어 하대정맥의 혈류가 외측통로의 천공을 통해 전신순환으로 유입되면서 청색증을 보였던 경우로 협 착부위의 확장술을 통해 증상의 완화를 볼수 있었다 단백상 실성 장병증이 수술 적응이 된 예는 천공을 포함한 심 장내 외측통로 수술을 받은 환자로 심혈관 조영술에 서 미만성의 대동맥폐동맥 측부 혈행이 관찰되어 개흉술을 통해 측부혈행을 폐쇄하여 체심실의 용적과부하를 줄여 줌 으로써 증상의 호전을 볼 수 있었다 년 이후에 냉동 절제 술을 도입하였으며 이를 시행한 예중 예는 심방성 부정맥 이 아닌 다른 원인잔존 우좌단락으로 수술한 경우였다 이상 명의 재수술환자에서 조기 사망 및 만기사망이 각 례씩 있었다 폐정맥 협착이 수술 적응증이 된 환자는 모두 사망조기 만기 하였고 나머지 환자는 부정맥년후 만기 부전개월 후 부분 양심실 교정술후의 저심 박출증조기으로 사망하였다 사망환자와 외래추적 기간중 소실된 을 제외한 명의 평균 추적기간은 년으로 청색증 심부전 부정맥등의 증상완화 및 호전을 볼 수 있었 다 고 찰 년 과 가 삼첨판 폐쇄증의 치료에 완전 심방폐동맥 연결 술식을 보고한 이래 통로상의 천공장치 단계적 수술을 통한 수술로의 접근 보다 생리적인 체정맥폐동맥 문합 방법등이 도입되면서 수술 술기에 많은 변형을 가져오게 되었다 이에 따라 수술 방법이나 수술 시 기의 선택의 폭이 넓어지게 되었고 그에 따라 수술의 적응 증 또한 기능적 단심실을 가진 환자로 확대되고 고위험군의 환자에서도 획기적인 단기 또는 중기성적의 향상이 이루어 졌다 초창기에 시행된 술식은 심방폐동맥 연결술이었으 며 이에 따라 우심방을 높은 중심정맥압에 노출시킴으로써 심방의 비후와 확장을 초래하고 부정맥과 혈전 형성 및 우폐정맥의 폐쇄를 초래하게 되었다 따라서 우심방을 압력 이 높은 체정맥으로부터 최대한 격리시키는 것이 중요하여 졌다 그에 대한 노력의 일환으로 등에 의해 심장내 외측통로가 고안되었다 이 술식은 체정맥 혈류의 흐 름을 최소한으로 방해하고 폐순환에 최대한 에너지를 전달 함으로써 우수한 혈류역학과 유체역학적 이점으로 현저한 생존율 향상을 가져왔다 또한 심장외도관을 이용한 완전 체 정맥폐동맥 연결술 도 도입되었는데 이 수술의 장점으로서 는 수술의 전과정을 대동맥 차단없이 할 수 있다는 점 심장 외 통로가 보다 좋은 층류 가 유지된다는 점 우 심방의 크기와 심방벽 스트레스의 감소 심방내 광범위한 봉 합선의 제거 양방향성 체정맥폐동맥 단락술에서 수 술로 전환할 때 겪게 되는 동결절에 대한 손상을 피할수 있 어 심방성 부정맥 및 심방내 혈전형성의 발생을 줄일 수 있 다는 점을 들 수 있다 결국 현재에 있어서 술식은 심 장내 혹은 외측 통로를 이용한 완전 체정맥폐동맥 연결술 로 종착되었다고 볼 수 있다 이러한 술식은 이어서 심방폐동맥 연결술을 시행받은 환 자들을 장기추적 과정중에 발생하는 합병증의 치료에 도입 되기 시작하였다 등 이 심방 조동의 치료로써 심장내 외측 통로로의 전환술을 보고하였고 점진적인 운동능력 저 하 흉수 우폐정맥 폐쇄 혈전증등 만기 합병증에 대한 외과 적 치료의 일환으로 심장내 또는 외측터널술로 전환하여 임 상적으로 증세가 호전되었음이 보고되었다 심방 조동은 수술후 추적기간 중에 발견되는 가장 흔한 합병증으 로 ~의 빈도로 보고되고 있다 이에 대한 치료의 일환으로 약물치료 방사주파 절제술 외측통로로의 전환술 등이 보고되었으나 만족할 만 한 결과를 얻지는 못했다 이에 등 은 동물실험을 통하여 혈역학적인 변화없이 우심방의 봉합선 자체만으로 인해 수술후 심방 조동이 유발될 수 있음을 밝혔으며 측방터널 봉합시 우심방 분계릉을 피함으로써 심방 조동을 피할 수 있음을 시사하였다 등 은 최근의 임상조 사를 통해 지금까지의 통상적인 수술방법으로는 수술 후 추 적기간에 비례하여 심방 조동이 증가함을 보여 주었다 비록 측방터널을 이용한 폰탄수술방법이 심방폐동맥 연결술보다 심방 조동 발생빈도는 낮았지만 상대적으로 최근에 시작된 방법으로 추적기간이 짧아서 장기간 추적시 심방 조동의 발 생 가능성을 배제할 수는 없다고 하였다 이와 같은 결과를 바탕으로 등 은 측방터널에 의해 우심방의 압력을 낮춤으로써 혈류역학적인 장점은 얻을 수 있지만 심 방 부정맥은 효과적으로 치료할 수 없다고 하였다 그들은 -76-

폐동맥 사이에 협착이 있어 하대정맥의 혈류가 외측통로의 천공을 통해 전신순환으로 유입되면서 청색증을 보였던 경우로 협 착부위의 확장술을 통해 증상의 완화를 볼수 있었다 단백상 실성 장병증이 수술 적응이 된 예는 천공을 포함한 심 장내 외측통로 수술을 받은 환자로 심혈관 조영술에 서 미만성의 대동맥폐동맥 측부 혈행이 관찰되어 개흉술을 통해 측부혈행을

5 대흉외지 김용진 외 수술전 및 수술중에 시행한 전기 생리학적 검사 결과를 바 탕으로 빈맥 회로에 중요한 곳의 해부학적 위치를 밝혔는 데 관상 정맥동과 하대정맥의 개구부 우심방 분계릉에 해당하는 심방 절개창 심방중격결손 첨포의 상부연이 해 당되었다 따라서 그들은 수술의 전환시 빈맥 회로에 대한 냉동 절제술을 추가하였으며 냉동 절제술의 실패에 대 비하여 항빈맥 심박동기를 설치함으로써 임상적으로 좋은 성적을 거두었다 전술한 바와 같이 술식이 변형되면서 합병증에 대 한 재수술의 방법도 변하고 있음을 우리의 증례를 통해서도 알 수 있다 년대 말에서 년대 초에 행해진 재수술의 경 우 단지 잔존 병변만을 교정하였으나 년대 중반을 지나면 서 잔존 병변의 교정뿐 아니라 술식의 전환을 추가하 거나 심방 조동이 없는 경우에도 냉동 절제술을 추가로 시 행하고 있다 최근에는 최초 술식을 시행할 때에도 예방적인 목적으로 냉동절제술을 시행하고 있으며 향후 심 방 조동의 발생과 관련하여 그 유용성이 검토되어야 할 것 이다 단백상실성 장병증은 수술후 ~의 환자에서 발생하며 발생 후 년 생존율이 내외일 정도로 치명적 인 합병증이다 체정맥압이 증가함으로써 장관내 임파계압 이 증가하고 그에 따라 장을 통한 단백 소실이 나타나는 것 으로 생각되나 성공적인 치료법이 보고되고 있지는 않다 수술후 추적 과정중에 이 같은 병변이 의심되면 즉각 적인 혈류역학적 평가를 시행해야 하고 치료해야 할 잔존 병변이 있을 경우에는 즉각적인 수술이 필요하나 그렇지 않 을 경우에는 천공을 추가함으로써 체정맥압을 감소시킬 수 있겠다 우리가 경험했던 환자는 심장내 외측 터널 및 천공을 만들어 주었던 환자로 교정해야 할 잔존 병변은 없 었으나 미만성의 측부혈행을 폐쇄함으로써 혈류역학적인 도 움을 주었다고 볼 수 있다 수술후 우심방의 확장이나 심장 내 외에 설치된 터 널에 의한 폐정맥 협착은 수술로 그 증상을 완화시킬 수 있 겠으나 우리의 증례에서 보듯이 총폐정맥 연결 이상등의 동 반기형을 수반하거나 내재적인 폐정맥 협착의 경향이 있는 환자들에서는 해결하기 어려운 문제라 생각된다 본 논문의 연구 대상이 수술후의 전 환자에 대한 술후 추적 과정중 발생한 합병증의 치료에 대한 것이 아니 라 수술적 치료를 받은 환자만을 대상으로 한 것이므로 대 상 환자수가 적고 적용한 술식도 다양하기 때문에 어떤 의 미있는 결론을 내기는 어려우리라 생각된다 그러나 수술의 변천 과정에 따라 적용되어진 치료 흐름을 볼 수 있 었고 잔존 단락이나 협착 방실판막 폐쇄부전등 외과적 교정 이 가능한 잔존 병변에 대한 조기 발견 및 치료의 중요성을 볼 수 있었다고 생각된다 결 근래 수술에 대한 변형이 다양하게 이루어지면서 수술후 유병율 및 사망률이 많이 감소하기는 했지만 장기 성적은 아직 미지수라 할 수 있다 수술은 고식적 수 술로써 훌륭하지만 완치적 수술은 아니며 순환의 혈 역학적 결과나 장기간의 후유증은 예측하기 어렵다 따라서 임상적으로 증상이 없더라도 혈류역학적 검사 전기 생리학 적 검사 등으로 수술후의 합병증을 조기 진단하기 위 하여 노력해야 할 것이고 이에 따라 적절한 치료를 함으로 써 장기 수술 성적을 높일 수 있을 것이다 론 참고 문헌 -77-

경우에도 냉동 절제술을 추가로 시 행하고 있다 최근에는 최초 술식을 시행할 때에도 예방적인 목적으로 냉동절제술을 시행하고 있으며 향후 심 방 조동의 발생과 관련하여 그 유용성이 검토되어야 할 것 이다 단백상실성 장병증은 수술후 ~의 환자에서 발생하며 발생 후 년 생존율이 내외일 정도로 치명적 인 합병증이다 체정맥압이 증가함으로써 장관내 임파계압 이

6 김용진 외 대흉외지 =국문초록= 배경 기능적 단심증에 대한 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할 수 있다 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다 대상 및 방법 년 월부터 년 월까지 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 명의 환자를 대상으로 하였다 재수술 당시 평균 연령은 년이었다 수술에 적용된 술식은 심방폐동맥 연결 술 및 완전 체정맥폐동맥 연결술이 각각 예로 완전 체정맥폐동맥 연결술 중 예는 심장내 외측터널 예 는 심장외 외측터널을 시행하였다 이 중 천공을 추가한 경우가 예 있었다 재수술의 적응증은 잔존 우좌 단락 예 폐정맥 협착 예 심방 조동 예 방실판막 폐쇄부전 예 유출로의 협착 예 단백상실성 장병증이 예 있었다 결과 조기 및 만기 사망이 각각 예 있었다 잔존 단락이 있었던 환자에서는 예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다 폐정맥이나 유출로의 협착이 있었던 명의 환자에서는 예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다 심방 조동이 발생한 예는 모두 심방폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다 예의 방실 판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 예는 개흉술을 통해 대동맥폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다 명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동 시에 시행하였다 결론 수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가 지고 있다 그러나 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환 자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다 중심 단어 -78-

폐정맥 협착 예 심방 조동 예 방실판막 폐쇄부전 예 유출로의 협착 예 단백상실성 장병증이 예 있었다 결과 조기 및 만기 사망이 각각 예 있었다 잔존 단락이 있었던 환자에서는 예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다 폐정맥이나

Jksvs019(8-15).hwp

Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The