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유현 신
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1 대한내과학회지 : 제 85 권제 4 호 성인에서폐동맥판협착과난원공개존증을동반한동맥관개존증 1예 가톨릭대학교의과대학내과학교실심장내과 김선아 허성호 박만원 나수진 김형덕 김지은 김우현 A Case of Asymptomatic Severe Pulmonary Valve Stenosis with Patent Foramen Ovale and Patent Ductus Arteriosus in an Adult Seon A Kim, Sung-Ho Her, Mahn Won Park, Soo Jin Na, Hyung Duk Kim, Ji Eun Kim, and Woo Hyeon Kim Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea Pulmonary valve stenosis (PS) is the 3rd most common form of adult congenital heart disease. The patient was a 56-year-old woman, with known congenital heart disease but who was not receiving any treatment as she was not functionally limited. A two-dimensional echocardiogram showed severe right ventricular hypertrophy, pulmonary valve thickening and systolic doming. A color Doppler revealed a retrograde flow from the aorta to the left pulmonary artery. She had severe heart failure on the right hand side from a PS but did not display any symptoms. We hypothesized that she had a retrograde flow to the pulmonary circulation through a patent ductus arteriosus (PDA), through which oxygenated blood could be supplied to the systemic circulation and, hence, no hypoxia. We attempted a balloon valvuloplasty for the PS followed by a device closure for the PDA. Here we report on this adult female with severe PS but lacking any symptoms, due to the presence of a PDA. (Korean J Med 2013;85: ) Keywords: Pulmonary valve Stenosis; Patent foramen ovale; Patent ductus arteriosus 서론폐동맥판협착은소아선천성심질환의 10% 를차지하며 [1] 대부분은단독으로나타나지만팔로4 징, 폐동맥협착증, 총동맥간증등이복합된중증선천성심질환형태로나타나기도한다. 질병은양성경과를보이며대부분은성인까지생존하 지만정기적인검진이필요하며중증의폐동맥판협착은우심실부전에의한증상을동반하게되고중재적시술이나수술적치료를필요로한다. 폐동맥협착증과난원공개존증이동반된증례에서중재적시술을통해성인기까지생존한경우는있으나동맥관개존증이동반되어성인까지무증상으로중재적시술이나수술적치료없이생존한경우는아직보 Received: Revised: Accepted: Correspondence to Sung-Ho Her, M.D., Ph.D. Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Catholic University of Korea College of Medicine, Daejeon St. Mary's hospital, 64 Daeheung-ro, Jung-gu, Daejeon , Korea Tel: , Fax: , hhhsungho@naver.com Copyright c 2013 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Seon A Kim, et al. Asymptomatic pulmonary stenosis in adult 고되지 않았다. 저자는 중년 여성에서 발견된 무증상의 중증 용적률 46.8%, 백혈구 5,500/mm3, 혈소판 152,000/mm3였다. 폐동맥판협착과 동반된 난원공개존증 및 동맥관개존증의 증 혈청 생화학 검사에서 혈중 요소 질소 18.

례 단순방사선 및 심전도 소견: 심전도에서는 우심방비대 및 환 자: 김〇〇, 여자 56세 우심실비대 소견이 관찰되었으나 우각차단은 관찰되지 않았 주 소: 정형외과로부터 견관절 수술 전 평가를 위해 협진 다. 단순흉부방사선사진에서 심흉비는 0.55로 경증의 심비대 가 있었다(Fig. 1).

폐동맥판 최고 속도는 존증으로 진단받았으며 치료를 권유받았으나 일상생활 시 7.97 m/s였으며 최대압력차는 254 mmhg로 중증 폐동맥판협 불편함을 느끼지 못하여 치료하지 않고 지내왔다. 착에 적합한 소견이었다(Fig. 2B) [2]. 경도의 삼첨판 기능부 가족력: 특이 가족력이 없었다.

2 Seon A Kim, et al. Asymptomatic pulmonary stenosis in adult 고되지 않았다. 저자는 중년 여성에서 발견된 무증상의 중증 용적률 46.8%, 백혈구 5,500/mm3, 혈소판 152,000/mm3였다. 폐동맥판협착과 동반된 난원공개존증 및 동맥관개존증의 증 혈청 생화학 검사에서 혈중 요소 질소 18.7 mg/dl, 크레아티닌 례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 0.8 mg/dl로 측정되었다. 적혈구 침강 속도는 7 mm/hr, c반 응단백은 0.13 mg/dl 공복혈당검사, 혈청전해질검사 및 소변 증 검사 결과는 정상이었다. 례 단순방사선 및 심전도 소견: 심전도에서는 우심방비대 및 환 자: 김〇〇, 여자 56세 우심실비대 소견이 관찰되었으나 우각차단은 관찰되지 않았 주 소: 정형외과로부터 견관절 수술 전 평가를 위해 협진 다. 단순흉부방사선사진에서 심흉비는 0.55로 경증의 심비대 가 있었다(Fig. 1). 의뢰 과거력: 환자는 어릴 때 심장에 구멍이 있다고 들었으나 심장 검사 소견: 심초음파검사에서 우심방확대와 우심실 정확한 병명은 알지 못한 상태로 지내오다가 5년 전 자궁경 비대소견이 관찰되었다(우심실 벽두께 7.6 mm). 우심실 최고 부암 진단 시 심초음파 시행하고 폐동맥판협착 및 동맥관개 수축기 압력은 125 mmhg로 높았다. 폐동맥판 최고 속도는 존증으로 진단받았으며 치료를 권유받았으나 일상생활 시 7.97 m/s였으며 최대압력차는 254 mmhg로 중증 폐동맥판협 불편함을 느끼지 못하여 치료하지 않고 지내왔다. 착에 적합한 소견이었다(Fig. 2B) [2]. 경도의 삼첨판 기능부 가족력: 특이 가족력이 없었다. 신체 검사 소견: 내원 시 생체 징후는 혈압 130/90 mmhg, A 맥박 80회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.4 였고. 대기 중 산소 포화도는 97%였다. 이학적 검사에서 청색증은 관찰되지 않 았고 촉진 시 심박은 규칙적이었으며 좌상부흉골연에서 2-3/6 단계의 수축기심잡음이 청진되었다. 검사 소견: 일반혈액검사에서 혈색소 16.9 g/dl, 적혈구 B Figure 1. Initial chest X-ray showed mild cardiomegaly with a CT ratio of There is post-stenotic dilatation of the mainand-left pulmonary arteries. Figure 2. The parasternal short axis view of a two-dimensional echocardiogram showed a thickened pulmonary valve with severe doming. A color Doppler showed a mosaic pattern indicating high velocity and turbulent flow (A). A continuous wave Doppler showed a pulmonary valve peak velocity of 7.97 m/s with a peak gradient of mmhg (B)

- 대한내과학회지 : 제 85 권제 4 호통권제 638 호 2013 - A C B Figure 3.

A sagittal view of the CT scan showed a connection between the left pulmonary artery and the distal aortic arch (black arrow). Asc. Ao.

A CT scan and three-dimensional reconstruction of the aorta suggested a patent ductus arteriosus (white arrow) (C). 전이동반되었으며폐동맥판협착으로인해정확한폐동맥압측정은어려웠다. 좌심실구혈률은 55% 로좌심실수축기능은정상이었다.

3 - 대한내과학회지 : 제 85 권제 4 호통권제 638 호 A C B Figure 3. The retrograde flow from the aorta to the pulmonary artery (red color) seen on the color Doppler suggests a patent ductus arteriosus (A). A sagittal view of the CT scan showed a connection between the left pulmonary artery and the distal aortic arch (black arrow). Asc. Ao., Ascending aorta; Dsc. Ao., Descending aorta; LA, Left atrium; LV, Left ventricle; PA, pulmonary artery; PV, pulmonary vein; RA, Right atrium (B). A CT scan and three-dimensional reconstruction of the aorta suggested a patent ductus arteriosus (white arrow) (C). 전이동반되었으며폐동맥판협착으로인해정확한폐동맥압측정은어려웠다. 좌심실구혈률은 55% 로좌심실수축기능은정상이었다. 흉골연단축면상에서동맥관개존증에의한역류가관찰되었으며 (Fig. 3A) 수축기최고속도는 2.7 m/s, 최고압력차는 30.7 mmhg 였다. 대동맥 CT에서도동맥관개존증이관찰되었으며최고직경은 5.4 mm였다 (Fig. 3B and 3C). 대동맥 CT와심초음파를통해측정된 Qp/Qs 값은 2.586이었다. 경식도초음파에서판막형의폐동맥판협착으로보이며난원공개존증이동반되어 이에의한우좌단락이관찰되었다. 치료및임상경과 : 따라서심도자술및폐동맥판의풍선성형술과동맥관개존증의경도자적폐쇄술은동시에시행하기로계획하였다. 환자는심도자술시행결과폐동맥압 25/6 mmhg, 우심실압 175/28 mmhg 였다. 난원공을통과하여측정한좌심방압은 20/17 mmhg 였다. 산소포화도는우심방 79.8%, 우심실 70%, 상대정맥 77%, 하대정맥 76.2% 였으며다른곳은측정하지못하였다. 폐동맥판협착에대해경도자적풍선성형술

4 - 김선아외 6 인. 폐동맥판협착과동맥관개존증동반 1 예 - 을시도하였으나석회화가심하여확장이잘되지않았고심낭압전에의한쇼크가발생하여심낭천자후시술을중단하였다. 환자는중환자실에서처치하고교정수술을시행하였으나사망하였다. 고찰폐동맥판협착은성인선천성심질환가운데세번째로흔한질환이며전체의 11.3% 를차지한다 [3]. 폐동맥판협착은 90% 에서판막형단독으로발생하나 [4] 다른질환과동반되어발생하는경우에는카르시노이드증후군이나류마티스열에의하여이차적으로발생하는경우와누난증후군, 선천성풍진증후군의일환으로팔로4 징, 폐동맥협착증, 총동맥간증등이복합된선천성심질환형태로나타나는경우가있다. 환자들의대부분은중재적시술이나수술적교정을시행하지않아도성인이될때까지생존하나연령증가에따른섬유화와석회화는판막의운동성을저하시키고협착을가중시킨다. 그래서초기에는무증상이나우심실부전의진행과협착진행정도에따라호흡곤란, 피로에서부터실신, 흉통, 청색증, 급사에이르기까지다양한증상과징후를나타낸다. 폐동맥판협착의진단은심전도와심초음파, 심도자술등으로시행한다. 심전도에서경증에서중등도의폐동맥판협착은대부분정상으로나타나나중증의경우우심축변위, 우심실비대, 우각차단등을볼수있다. 심초음파로는돔모양의폐동맥판및좁아진입구를관찰할수있으며협착의위치와크기등을평가할수있다. 또한우심실비대의정도에대한평가가가능하다 American College of Cardiology/American heart Association (ACC/AHA) 권고안에따라분류하면, 중증폐동맥판협착은최고속도가 4 m/s 초과 ( 순간최대압력차 64 mmhg 초과 ) 하는경우이며중등도폐동맥판협착은최고속도가 3-4 m/s ( 순간최대압력차 mmhg), 경증폐동맥판협착은 3 m/s 미만 ( 순간최대압력차 36 mmhg 미만 ) 이다 [2]. 진단을위해심도자술을시행하는경우는드물지만협착의중증도를명확하게평가하지못하는경우나이차적원인에의해발생한경우등에서유용하며최고속도가 3 m/s 초과 ( 순간최대압력차 36 mmhg 초과 ) 하는경우에심도자술시 행을권유하고있다. 환자의치료에있어중재적시술이필요한경우는무증상환자에서순간최대압력차가 60 mmhg 초과하는경우, 증상이있는환자에서는순간최대압력차가 50 mmhg 를초과하는경우풍선판막성형술을권유하고있다. 그러나폐동맥판역류, 판막상부나판막하부 ( 누두부 ) 협착이나판륜의저형성등이동반되는경우는수술이권유된다. 이러한경우대개는심폐우회술이필요하다 [5]. 폐동맥판협착에서중재적시술또는수술적교정후의장기적인예후는좋으며폐동맥판기능부전이나재협착등의합병증발생빈도는낮다. 동맥관개존증은폐동맥과하행대동맥사이의동맥관이출생후에닫히지않고지속하여열려있어우좌단락이발생하는질환이다. 이는주산기저산소증이나선천성풍진증후군과관련하여발생이증가한다. 신생아기이후에자발적인폐쇄는드물며크기가작은경우는증상없이일상생활을영위하고정상인과동일한기대여명을보이나중등도이상의동맥관개존증은단락의크기가증가함에따라폐동맥고혈압및심부전의증상을나타낼수있다. 따라서기구를이용한폐쇄나수술적폐쇄를고려해야한다 [6]. 이환자에서는중증폐동맥판협착이있었으나증상이관찰되지않았다. 환자는소아기중등도이상의폐동맥판협착이있었다가연령증가에따라섬유화와석회화가동반되어우심실유출로협착이진행되면서우심실과부하로인한우심실압증가와우심실비대가발생하여우심실부전으로진행한것으로사료된다. 우심실압의증가와난원공개존증이동반되어우좌단락이발생하는경우심하면청색증이나타날수있으나본증례에서는동맥관개존증이있어대동맥에서폐동맥으로역류하여혈류가공급되며폐동맥을지나폐순환을거치면서산소화되어폐정맥통해좌심방으로들어가좌심실에서대동맥으로분출되어정상적인체순환이이루어진것으로추측된다. 따라서저산소증이발생하지않으므로호흡곤란이나청색증이관찰되지않았고이를보상하기위한적혈구증다증도발생하지않았다. 증상은관찰되지않았으나심초음파에서폐동맥판최고속도는 7.97 m/s였으며최대압력차는 254 mmhg 로중증폐동맥판협착에해당하였고, 동맥관개존증및난원공개존증이동반된복합선천성심질환으로심도자술의적응증에해당하였다. 또한무증상이었으나순간최대압력차가 60 mmhg

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 85, No. 4, 초과하였으므로중재적시술의적응증에해당하였다 [5]. 말초폐동맥협착증과동맥관개존증이동반된환자에서에서심도자술및폐동맥의풍선확장술과동맥관개존증의경도자적폐쇄술을동시에시행하여성공한증례 [7,8] 에의거하여경도자적풍선확장술을시행하였으나석회화가심하여다섯차례의시도에도확장에실패하였다. 요 저자들은중증폐동맥판협착과난원공개존증이있음에도동맥관개존증이동반되어무증상으로나타난성인에서의증례를경험하였기에이를문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 폐동맥판협착 ; 난원공개존증 ; 동맥관개존증 약 REFERENCES 1. Rocchini AP, Emmanouilides GC. Moss and Adams heart disease in infants, children, and adolescents. 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 guidelines for the management of patients with valvular heart disease): endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2008;118:e Giannoglou GD, Antoniadis AP, Chatzizisis YS, Louridas GE. Adult congenital heart disease investigated with cardiac catheterization over a 20-year period. Open Cardiovasc Med J 2009;3: Odenwald T, Taylor AM. Pulmonary valve interventions. Expert Rev Cardiovasc Ther 2011;9: Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines for the management of adults with congenital heart disease). Circulation 2008;118: Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults: first of two parts. N Engl J Med 2000; 342: Santoro G, Bigazzi MC, Palladino MT, Carrozza M, Russo MG, Calabrò R. One-step treatment of patent ductus arteriosus and pulmonary artery stenosis by cardiac catheterization. Catheter Cardiovasc Interv 2003;59: Gaio G, Santoro G, D'Alto M, et al. Transcatheter treatment of "pulmonary artery hypertension" due to patent ductus arteriosus and pulmonary artery stenosis. Tex Heart Inst J 2006;33:

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<4D F736F F F696E74202D20BFA1C4DA5FC0D3BBF3C3CAC0BDC6C42E BC8A3C8AF20B8F0B5E55D> 심장 (Heart) 심초음파 서울대병원내과 김용진 심장은평생몇번이나뛸까요? 1) 3 백만번 2) 3 천만번 3) 3 억번 4) 30 억번 30 억박동, 2 억리터의혈액 Cause 심장질환 6.2 12.4 11.1 16.2 뇌졸중 4.3 8.5 7.7 11.3 기타심혈관질환 2.6 5.1 6.0 8.8 심혈관질환 13.1 26.0 24.8 36.3 총사망 50.4