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연두 두
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1 원저 Korean irculation J 2003;33(7): 심한좌심실유출로협착을동반한비후성심근증환자들에서경피적심실중격위축과수술적심실중격심근절제술의초기임상경험 성균관대학교의과대학내과학교실, 1 흉부외과학교실, 2 삼성서울병원심혈관센터 김병진 1 박표원 2 박정의 1 Early linical Experience of Percutaneous Transluminal Septal Myocardial blation and Septal Myectomy in Patients with Hypertrophic ardiomyopathy and Severe Left Ventricular Outflow Obstruction yung Jin Kim, MD 1, Pyo Won Park, MD 2 and Jeong Euy Park, MD 1 1 Department of Medicine, 2 Thoracic Surgery, ardiac and Vascular enter, Sungkyunkwan University School of Medicine, Samsung Medical enter, Seoul, Korea STRT ackground and Objectives:Percutaneous transluminal septal myocardial ablation (PTSM) and surgical septal myotomy-myectomy are two treatment options for patients with drug-resistant hypertrophic cardiomyopathy & a left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction. The clinical courses, after nonsurgical and surgical septal myotomy-myectomy, are described in 3 patients with hypertrophic cardiomyopathy that continued to be symptomatic following medical management. Subjects and Methods:3 patients (2 women, 1 man), with symptomatic drug-refractory obstructive hypertrophic cardiomyopathy, were the subjects of this study. One patient underwent a PTSM by injection of ethanol into the septal perforator branches of the left anterior descending coronary artery, and 2 a surgical myotomy-myectomy. Examinations of the early and late follow-up echocardiographic results were performed. Results:oth treatment modalities significantly reduced the peak gradient across the LVOT (ablation:85 to 7.7 mmhg, myectomy:104 to 10 mmhg), and led to similar improvements in the New York Heart ssociation class (ablation:nyh IV to II, myectomy:nyh III or IV to NYH I or II). One patient, who underwent a successful PTSM, showed a temporary right bundle branch block on the EG for several days following the PTSM. t the 1-year follow-up, 2 patients were observed to have persistent symptomatic improvements, with no cardiac complications. onclusion:oth a percutaneous septal myocardial ablation and a surgical myotomy-myectomy resulted in similar degrees of significant improvements of the left ventricular outflow tract obstructions, with improvements of the symptoms. Prospective studies are necessary to compare the long-term efficacy of these two treatment modalities. (Korean irculation J 2003;33 (7): ) KEY WORDS:ardiomyopathy, hypertrophic;atheter ablation;ardiac surgical procedures. 논문접수일 :2003 년 4 월 10 일심사완료일 :2003 년 5 월 29 일교신저자 : 박정의, 서울강남구일원동 50 성균관대학교의과대학내과학교실전화 :(02) 전송 :(02) jepark@smc.samsung.co.kr 599

서 론 대상 및 방법 비후성 심근증 환자들은 좌심실 유출로의 수축기 협 내과적 약물 치료에 반응을 보이지 않는 좌심실 유출 착, 좌심실 이완기 및 수축기 장애, 심근 허혈과 부정맥 로의 폐쇄를 동반한 비후성 심근증 환자

이 환자들의 대부분은 베타 중격 심근 절제술을 시행하였고 나머지 2명은 수술적 차단제나 칼슘 길항제 등의 내과적 치료에 반응을 보이 심실 중격 심근 절제술을 시행하였다.

절제술을 시술 받았으나 심실 내 제세동기 삽입술, 그리고 경피적 심실 중격 심 시술도중 심실 중격 분지의 천공으로 실패하였던 환자 근 절제술 등의 중재술이 필요하거나 수술적 심근 절제 였다. 1)2) 술이 요구된다.

014 inch 유도철망을 표적이 되는 주요 알아보고자 하였다. 근위부 심실 중격 분지로 통과시킨 후 표적 심실 중격 분지에 over-the-wire 풍선(2.5 9 mm)을 위치시키 D E F Fig. 1.

injection of contrast medium to define the perfusion area and to exclude reflux into the left anterior ascending coronary

2 서 론 대상 및 방법 비후성 심근증 환자들은 좌심실 유출로의 수축기 협 내과적 약물 치료에 반응을 보이지 않는 좌심실 유출 착, 좌심실 이완기 및 수축기 장애, 심근 허혈과 부정맥 로의 폐쇄를 동반한 비후성 심근증 환자 3명을 대상으 등에 의해서 협심증, 심부전, 실신, 심장 급사 등의 다 로 이 중 환자 1명은 경피적으로 알코올을 이용한 심실 양한 임상 양상을 보인다. 이 환자들의 대부분은 베타 중격 심근 절제술을 시행하였고 나머지 2명은 수술적 차단제나 칼슘 길항제 등의 내과적 치료에 반응을 보이 심실 중격 심근 절제술을 시행하였다. 수술적 심실 중격 나, 5~10%는 적절한 내과적 치료에도 불구하고 지속적 심근 절제술을 시행 받은 환자 2명 중 1명은 수술 받기 인 심한 증상을 호소하여 dual chamber 심 박동기와 1년 전 경피적 심실 중격 심근 절제술을 시술 받았으나 심실 내 제세동기 삽입술, 그리고 경피적 심실 중격 심 시술도중 심실 중격 분지의 천공으로 실패하였던 환자 근 절제술 등의 중재술이 필요하거나 수술적 심근 절제 였다. 1)2) 술이 요구된다. 경피적 심실 중격 심근 절제술은 먼저 임시형 심 박 저자들은 내과적 약물 치료에 반응을 보이지 않는 좌 동기를 우심실에 위치시키고, 돼지꼬리 도관을 이용하여 심실 유출로의 폐쇄를 동반한 비후성 심근증 환자 3명 시술 전 좌심실 유출로의 최고 압력차를 구하였다. 7F 에서 경피적 심실 중격 심근 절제술과 수술적 심실 중 좌측 4번 Judkin(JL4) 도관을 사용하여 관동맥 조영술 격 심근 절제술의 초기 임상 경험과 이들의 임상 경과를 을 시행한 후 inch 유도철망을 표적이 되는 주요 알아보고자 하였다. 근위부 심실 중격 분지로 통과시킨 후 표적 심실 중격 분지에 over-the-wire 풍선(2.5 9 mm)을 위치시키 D E F Fig. 1. oronary angiograms (patient 1). passage of over-the-wire balloon in first septal branch. injection of contrast medium to define the perfusion area and to exclude reflux into the left anterior ascending coronary artery. blockage of the first septal branch after alcohol ablation. D passage of over-the-wire balloon in second septal branch. E after an injection of contrast medium via balloon catheter determination of the area supplied by the septal branch. F final visualization of the vessel stump (arrows) of the occluded septal branches. 600 Korean irculation J 2003;33(7):

고 5기압으로 풍선을 부풀려 심실 중격 분지를 완전히 개의 절개선을 가로지르는 절개를 시행하고 그 사이의 막은 후 알코올 2 cc를 분당 1 cc씩

시술이 끝난 후 다시 돼지꼬리 도관을 이용하여 좌심실 결 유출로의 최고 압력차를 구하였다.

시행하였다. 첫 환 자 42세, 남자. 번째 절개는 우대동맥 판막첨판 우측의 심실 중격에서 주 소 노작성 호흡 곤란. 심첨부 방향으로 3.

두 번째 현병력 내원 6개월 전 노작성 호흡곤란이 있어 절개는 좌우 대동맥 판막첨판 사이에서 첫번째 절개한 병원에 방문하여 비후성 심근증을 진단 받고

at pre-percutaneous transluminal septal myocardial ablation (PTSM). at post-ptsm 1 day.

Echocardiographic changes before and after percutaneous transluminal septal myocardial

continuous-wave Doppler finding of a late-peaking high-velocity left ventricular

3 고 5기압으로 풍선을 부풀려 심실 중격 분지를 완전히 개의 절개선을 가로지르는 절개를 시행하고 그 사이의 막은 후 알코올 2 cc를 분당 1 cc씩 주입하였다(Fig. 1). 심실 중격 심근을 약 5 g정도 절제하였다. 시술이 끝난 후 다시 돼지꼬리 도관을 이용하여 좌심실 결 유출로의 최고 압력차를 구하였다. 과 수술적 심실 중격 심근 절제술은 정중흉골절개로 심 장을 노출시키고 체외순환을 시작하였고 대동맥을 차단 환 자1 후 심정지액을 주입한 후 대동맥절개를 시행하였다. 첫 환 자 42세, 남자. 번째 절개는 우대동맥 판막첨판 우측의 심실 중격에서 주 소 노작성 호흡 곤란. 심첨부 방향으로 3.5 cm 길이를 절개하였다. 두 번째 현병력 내원 6개월 전 노작성 호흡곤란이 있어 절개는 좌우 대동맥 판막첨판 사이에서 첫번째 절개한 병원에 방문하여 비후성 심근증을 진단 받고 베타차단 부위의 좌측에서 평행하게 2 cm 길이를 절개한 후 두 제, 이뇨제 및 항응고제 치료를 받아온 환자로, 점차 심 Fig. 2. Serial changes of electrocardiography (patient 1). at pre-percutaneous transluminal septal myocardial ablation (PTSM). at post-ptsm 1 day. at post-ptsm 2 days. D Fig. 3. Echocardiographic changes before and after percutaneous transluminal septal myocardial ablation (PTSM) (patient 1). continuous-wave Doppler finding of a late-peaking high-velocity left ventricular outflow tract (pre-ptsm). M-mode showing the septal hypertrophy and systolic anterior motion (SM) of mitral leaflets (pre-ptsm). continuous-wave Doppler curve showing a significant reduction of left ventricular outflow obstruction (postptsm 1 year). D M-mode showing the disappearance of SM of mitral leaflets (post-ptsm 1 year). 601

4 해지는호흡곤란 (New York Heart ssociation lassification Ⅲ-Ⅳ) 을주소로경피적심실중격심근절제술을위해입원하였다. 과거력 : 심방세동으로항응고제치료를받고있었다. 가족력 : 특이사항없었다. 진찰소견 : 입원당시혈압은 100/70 mmhg, 맥박수는 70회 / 분, 호흡수 22회 / 분, 체온은 36.6 였다. 두경부검사상경정맥의경한울혈이관찰되었고, 흉부청진상불규칙한심박동과심첨부와제 3 번좌측늑간부에수축성심잡음 (grade Ⅲ/Ⅵ) 이들렸고제 3 심음이청진되었다. 검사실소견 : 입원당시말초혈액검사, 간기능검사, 신기능검사, 전해질검사및지질검사는정상이었으며, 효소검사에서 total K 수치는 67 IU/L(reference range:20~270 IU/L) 로정상범위였다. 흉부 X-선및심전도검사소견 : 흉부 X-선검사상경한심비대소견이, 휴식기심전도상심방세동 ( 심실반응심박동수 :70회 / 분 ) 과좌심실비대소견이관찰되었다 (Fig. 2). 내원당시경흉부심초음파검사소견 : 이완기시심실중격두께가 19 mm, 좌심실후벽두께가 10 mm 로비대칭적심실중격비후가관찰되었고, 수축기시전승모판막의전방이동으로인한중등도의승모판폐쇄부전이확인되었으며좌심실유출로를지나는수축기최고혈류속도가 4.6 m/sec, 최고압력차가 85 mmhg 로측정되었다 (Fig. 3). 좌심방확장소견도관찰되었다. 경피적심실중격심근절제술결과 : 시술전돼지꼬리카테타를이용하여측정한좌심실유출로의수축기최고압력차는 70 mmhg 이었고, 시술직후의최고압력차는 10 mmhg 로호전되었다. 시술에따른합병증으로는심전도상시술전에관찰되지않았던완전우각차단소견이나타났다 (Fig. 2). 그러나시술에따른다른심각한합병증은발생되지않았고환자의생체징후역시안정화되었다. 경과 : 환자는시술후호흡곤란등의증세가호전되었고, 시술후추적검사한 K-M 수치 (reference value:0~16 IU/L) 는시술후 6시간째 132 IU/L 로최고치를보였으며시술후 4일째 16 IU/L 로정상화되었다. 시술후심전도상의완전우각차단은시술후 2일째소실되었다 (Fig. 2). 또한시술후 3일째시행한경흉부심초음파검사결과, 시술에의한심실중격기 602 저부의국소적운동불능증 (akinesia) 이관찰되었고, 전승모판막전방이동과승모판폐쇄부전이감소하였다. 또한좌심실유출로의수축기최고압력차도 57 mmhg 로감소하여시술 7일째퇴원하여외래에서경과관찰및내과적약물치료중이다. 시술후 12개월째경흉부심초음파검사소견 : 이완기시심실중격두께가 15 mm로시술전에비해약간감소하였고, 수축기시전승모판막의전방이동의소실및경도의승모판막폐쇄부전, 심실중격기저부의국소적운동불능증 (akinesia) 이확인되었으며좌심실유출로를지나는수축기최고압력차가 7.7 mmhg 로호전되었다 (Fig. 3). 환자 2 환자 :33 세, 여자. 주소 : 노작성호흡곤란. 현병력 : 내원 5개월전노작성호흡곤란, 심계항진으로 병원에방문하여비후성심근증을진단받고베타차단제와이뇨제로치료를받아온환자로호흡곤란 (New York Heart ssociation lassification Ⅲ-Ⅳ) 이지속되어본원으로전원되었다. 과거력 : 특이사항없었다. 가족력 : 큰아버지가심급사로사망하였다. 진찰소견 : 입원당시혈압은 115/70 mmhg, 맥박수는 67회 / 분, 호흡수는 21회 / 분, 체온은 36.7 였다. 두경부검사상특이소견은없었고, 흉부청진상제 3 번좌측늑간부에수축기심잡음 (Grade Ⅲ/Ⅵ) 이들렸다. 검사실소견 : 입원당시말초혈액검사, 간기능검사, 신기능검사, 전해질검사및지질검사는정상소견이었으며, 심장효소검사에서 K-M(reference range:0~16 IU/L) 로정상범위였다. 흉부 X-선검사및심전도검사소견 : 흉부 X-선검사상심비대소견이, 휴식기심전도상동성서맥과하외벽부위의 ST절변화소견이관찰되었다. 24시간활동심전도검사상 31개의단일심실조기수축이관찰되었다. 내원당시경흉부심초음파검사소견 : 이완기시심실중격두께가 25 mm, 좌심실후벽두께가 10 mm 로비대칭적심실중격비후가관찰되었고, 수축기시전승모판막의전방이동으로인한중등도의승모판폐쇄부전 (grade Ⅲ) 이확인되었으며, 좌심실유출로를지나는 Korean irculation J 2003;33(7):

left ventricular outflow tract (pre-operation).

motion (SM) of mitral leaflets (pre-operation).

left ventricular outflow obstruction (post-operation 1 year).

(post-operation 1 year). D Fig. 5. myotomy-myectomy (patient 3).

5 D Fig. 4. Echocardiographic changes before and after surgical myotomy-myectomy (patient 2). continuous-wave Doppler finding of a late-peaking high-velocity left ventricular outflow tract (pre-operation). M-mode showing the septal hypertrophy and systolic anterior motion (SM) of mitral leaflets (pre-operation). continuous-wave Doppler curve showing a significant reduction of left ventricular outflow obstruction (post-operation 1 year). D M-mode showing the disappearance of SM of mitral leaflets (post-operation 1 year). D Fig. 5. Echocardiographic changes before and after surgical myotomy-myectomy (patient 3). continuous-wave Doppler finding of a late-peaking high-velocity left ventricular outflow tract (pre-operation). M-mode showing the septal hypertrophy and systolic anterior motion (SM) of mitral leaflets (pre-operation). continuous-wave Doppler curve showing a significant reduction of left ventricular outflow obstruction (post-operation 1 month). D M-mode showing the disappearance of SM of mitral leaflets (post-operation 1 month). 603

6 수축기최고혈류속도가 4.8 m/sec, 최고압력차가 95 mmhg 로측정되었다 (Fig. 4). 좌심방확장소견도관찰되었다. 수술적심실중격심근절제술결과 : 수술직후경식도심초음파검사결과좌심실유출로의수축기압력차가 23 mmhg 였고경도의승모판폐쇄부전을확인하였다. 경과 : 환자는수술후호흡곤란증세및혈액검사및흉부 X선검사상안정화된소견을보였고술후 5일째시행한경흉부심초음파검사결과, 이완기시심실중격두께는 24 mm로의미있는변화는없었지만수축기시전승모판막의전방이동의소실및경도의승모판폐쇄부전을보였고좌심실유출로의수축기최고압력차가 13 mmhg 으로호전된것을확인하고술후 5일째퇴원하여현재외래에서경과관찰및약물치료중이다. 시술후 12 개월째경흉부심초음파검사소견 : 이완기시심실중격두께가 23 mm로시술전에비해약간감소하였고, 수축기시전승모판막의전방이동의소실및경도의승모판폐쇄부전, 그리고좌심실유출로를지나는수축기최고압력차가 11 mmhg 로호전되었다 (Fig. 4). 환자 3 환자 :66 세, 여자. 주소 : 노작성호흡곤란. 현병력 : 내원 5년전호흡곤란과어지럼증으로 병원을내원하여비후성심근증을진단받고본원에서내과적약물치료중증세호전되지않아 2001년초경피적심실중격심근절제술을시행하기위해입원하였으나시술도중심실중격분지의천공으로시술을실패하고약물치료를계속받던중호흡곤란등의증세가심해져수술적심실중격절제술을위해입원하였다. 과거력 : 철결핍성빈혈및거대혈구성빈혈로약물치료를받고있다. 가족력 : 특이사항없었다. 진찰소견 : 입원당시혈압은 100/60 mmhg, 맥박수는 62회 / 분, 호흡수는 22회 / 분, 체온은 36.7 였다. 두경부검사상특이소견은없었고, 흉부청진상제 3 번좌측늑간부에수축기심잡음 (Grade Ⅳ/Ⅵ) 이들렸다. 검사실소견 : 입원당시말초혈액검사상혈색소수치가 9.5 g/dl, hematochrit 수치는 29.0%, 백혈구수 604 치는 /ul, 혈소판수치는 /ul 였다. 간기능검사상혈청알부민수치가 3.0 g/dl 로낮았다. 그외신기능검사, 전해질검사및지질검사, 그리고심장효소검사는정상범위였다. 흉부 X-선검사및심전도검사소견 : 흉부 X-선검사상심비대소견이, 휴식기심전도상좌심실비대및 ST절변화소견이관찰되었다. 입원당시경흉부심초음파검사소견 : 이완기시심실중격두께가 25 mm, 좌심실후벽두께가 10 mm 로비대칭적심실중격비후가관찰되었고, 수축기시전승모판막의전방이동으로인한중증의승모판폐쇄부전 (grade Ⅳ) 이확인되었으며, 좌심실유출로를지나는수축기최고혈류속도가 4.5 m/sec, 최고압력차가 106 mmhg, Valsalva maneuver시 5.3 m/sec, 최고압력차가 113 mmhg 로측정되었다 (Fig. 5). 좌심방확장소견도관찰되었다. 수술적심실중격심근절제술 : 수술직후경식도심초음파검사결과좌심실유출로의폐쇄소견은관찰되지않았으며경도의승모판막폐쇄부전을확인하였다. 경과 : 환자는수술후호흡곤란증세및혈액검사및흉부 X선검사상안정화된소견을보였고술후 4일째시행한경흉부심초음파검사결과, 이완기시심실중격두께는 18 mm로감소하였고수축기시전승모판막의전방이동의소실및경도의승모판폐쇄부전, 그리고좌심실유출로의폐쇄소견은관찰되지않았다 (Fig. 5). 수술후 7일째퇴원하여현재외래에서경과관찰및약물치료중이다. 고찰 본연구에서는내과적치료에반응을보이지않는좌심실유출로의폐쇄를동반한비후성심근증환자 3명의경피적심실중격심근절제술과수술적심실중격심근절제술결과좌심실유출로의폐쇄와 NYH 기능분류의의미있는호전을관찰할수있었다. 비후성심근증의치료의주안점은임상증상의완화, 심각한부정맥이나심부전증등과같은합병증의예방및사망의위험감소에있다. 대부분의비후성심근증환자들은내과적약물치료에반응을보이지만, 심한좌심실유출로협착을보이는비후성심근증환자들의 5~ 10% 에서는 dual chamber 심박동기삽입과경피적심 Korean irculation J 2003;33(7):

7 실중격심근절제술과같은침습적중재술이나수술적치료가필요하다. 1)2) 이중 dual chamber 심박동기삽입술은수술에위험이높은환자들에서, 특히 65세이상의고령에서수술전시술로고려할수있지만좌심실유출로의수축기압력차의호전이약 25% 환자에서만나타나며임상증상의호전또한위약 (placebo) 효과와관련이있는것으로알려져있다. 또한장기적인심박동기의사용에대한효과는명백하지않은실정이다. 2-4) 경피적심실중격심근절제술은 1995 년 Sigwart 5) 에의해처음으로보고되었는데그는 3명의중증의임상증상을보이는비후성심근증환자들에서알코올을이용한경피적심실중격심근절제술을시행하여임상증상및좌심실유출로의수축기압력차의호전을기술하였다. 경피적심실중격심근절제술의방법 6-9) 은좌관동맥의입구에 7~8 F의도관을위치시키고 inch 유도철망을표적이되는주요근위부심실중격분지로통과시킨후직경 2 mm의 over-the-wire 풍선을부풀려심실중격분지를막는다. 이후조영제의역류유무를확인하기위해원위부혈관조영술을시행하고정확한풍선위치를확인한후풍선을부풀린채알코올 2~5 ml를분당 1 ml 속도로풍선도관을통해주입한다. 알코올주입후에도풍선은주입된알코올의좌전하행관동맥으로의역류와조직의접촉을좋게하기위해 5~10 분정도부풀린채유지시킨다. 이후풍선을수축시키고관동맥조영술을다시시행하여표적심실중격분지의성공적인차단을확인한다. 최근에는시술도중정확한표적혈관을확인하기위해심근조영심초음파를이용하는방법이소개되어보다나은시술결과들을보고하고있다. 10)11) 경피적심실중격심근절제술은비후성심근증환자들중에서적절한약물치료에도불구하고지속되는 New York Heart ssociation 기능분류 Ⅲ과 Ⅳ의증상이있거나안정시좌심실유출로의수축기최고압력차가 30 mmhg 이상이거나 Valsalva maneuver 등과같은유발검사에서좌심실유출로의수축기압력차가 60 mmhg 이상일때, 그리고고령환자와다른폐질환이나신장질환등을가지고있는수술적치료가위험한환자들에서시행되며, 수술적심근중격심근절제술후만족스러운결과를얻지못하였거나 dual chamber 심박동기삽입술후증상호전이미미한환자들에서도시 행된다. 1)2)12) 경피적심실중격심근절제술에따른합병증은초기에심전도상전도장애가발생할수있으며가장흔한형태는완전방실차단으로, 보고에따르면 36~60% 정도에서나타날수있으며이중 10~38% 에서는영구형심박동기삽입을필요로한다. 7)11)13) 본예에서는시술후일시적인완전우각차단을관찰할수있었으나시술 2일째시술전의심전도양상을보였다. 이밖에가능한합병증으로인위적인심실중격심근경색에의한좌심실기능장애의악화등이나타날수있다 ) 수술적방법은 Morrow 등 17) 에의해서처음소개된이후로현재까지내과적치료에반응을보이지않는심각한증상을보이는, 좌심실유출로의수축기최고압력차가 50 mmhg 이상인비후성심근증환자들에서시행되고있다. 수술적심실중격심근절개-절제술의수술에따른사망률은경험이많은기관에서는 0~5% 로낮은빈도를보이나, 18) 고령이거나관동맥우회로술을같이시행받는환자들에서는사망률이증가한다. 수술후 90% 이상에서좌심실유출로의폐쇄가호전되며증상의호전을보인다고보고한다. 19) 최근 Firoozi 등 20) 은수술적심실중격심근절제술과경피적심실중격심근절제술의비교분석결과, 좌심실유출로의압력차와기능분류의호전은두군간에동일한효과를보이나, 최고산소소모량의호전은수술적치료군에서보다좋은결과를보인다고보고하였다. 경피적치료법의장점으로는수술적방법에비해빠른회복, 입원기간의단축, 수술에따른합병증의방지등을들수있지만, 경피적심실중격심근절제술시가능한합병증과장기성적에대한연구들이미흡한이유로경피적심실중격심근절제술은숙련된의사와면밀한환자의선택이필요하며, 향후수술적방법과의전향적비교연구가진행되어야할것으로사료된다. 요약 배경및목적 : 약물치료에반응을보이지않는좌심실유출로의폐쇄를동반한비후성심근증환자들에서경피적심실중격심근절제술과수술적심실중격심근절제술은좌심실유출로의폐쇄를감소시키는선택적치료방법중의하나이다. 605

8 방법 : 내과적약물치료에반응을보이지않는좌심실유출로의폐쇄를동반한비후성심근증환자 3명을대상으로이중환자 1명은경피적으로알코올을이용한심실중격심근절제술을, 나머지 2명은수술적심실중격심근절제술을시행하여심초음파를이용하여조기및 1 년째임상경과를알아보았다. 결과 : 경피적심실중격심근절제술과수술적심실중격심근절제술모두의미있는좌심실유출로폐쇄의호전을보였고 NYH 기능분류의호전을보였다. 성공적인경피적심실중격심근절제술을시술받은환자 1 명에서시술후심전도상일시적인완전우각차단을보였다. 2명의환자에서 1년째경과관찰결과다른심장합병증은없었고 NYH 기능분류의지속적인호전과좌심실유출로의폐쇄호전을관찰할수있었다. 결론 : 경피적심실중격심근절제술과수술적심실중격심근절제술모두좌심실유출로의폐쇄와임상증상의의미있는호전을보이며, 향후두치료방법의장기성적에대한전향적연구가필요할것으로사료된다. 중심단어 : 비후성심근증 ; 도관절제 ; 심근중격절제술. REFERENES 1) Spirito P, Seidman E, McKenna WJ, Maron J. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336: ) raunwald E, Seidman E, Sigwart U. ontemporary evaluation and management of hypertrophic cardiomyopathy. irculation 2002;106: ) Maron J, Nishimura R, McKenna WJ, Rakowski H, Josephson ME, Kieval RS. ssessment of permanent dual-chamber pacing as a treatment for drug-refractory symptomatic patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: a randomized, double-blind, crossover study (M-PTHY). irculation 1999; 99: ) Nishimura R, Trusty JM, Hayes DL, Ilstrup DM, Larson DR, Hayes SN, llison TG, Tajik J. Dual-chamber pacing for hypertrophic cardiomyopathy: a randomized, double-blind, crossover trial. J m oll ardiol 1997;29: ) Sigwart U. Nonsurgical myocardial reduction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 1995;346: ) Shamim W, Yousufuddin M, Wang D, Henein M, Seggewiss H, Flather M, oats J, Sigwart U. Nonsurgical reduction of the interventricular septum in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2002;347: ) Knight, Kurbaan S, Seggewiss H, Henein M, Gunning M, Harrington D, Fassbender D, Gleichmann U, Sigwart U. Nonsurgical septal reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: outcome in the first series of patients. irculation 1997;95: ) Faber L, Meissner, Ziemssen P, Seggewiss H. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: long term follow up of the first series of 25 patients. Heart 2000;83: ) Mazur W, Nagueh SF, Lakkis NM, Middleton KJ, Killip D, Roberts R, Spencer WH 3rd. Regression of left ventricular hypertrophy after nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. irculation 2001; 103: ) Faber L, Seggewiss H, Gleichmann U. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: results with respect to intraprocedural myocardial contrast echocardiography. irculation 1998; 98: ) Lakkis NM, Nagueh SF, Kleiman NS, Killip D, He ZX, Verani MS, Roberts R, Spencer WH 3rd. Echocardiographyguided ethanol septal reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. irculation 1998;98: ) Spirito P, Maron J. Perspectives on the roles of new treatment strategies in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J m oll ardiol 1999;33: ) Kern MJ, Holmes DG, Simpson, itar SR, Rajjoub H. Delayed occurrence of complete heart block without warning after alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. atheter ardiovasc Interv 2002;56: ) Fananapazir L, Mcreavey D. Therapeutic options in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy and severe drug-refractory symptoms. J m oll ardiol 1998;31: ) Goodwin JF, Oakley M. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 1995; 346: ) Oakley M. Non-surgical ablation of the ventricular septum for the treatment of hypertrophic cardiomyopathy. r Heart J 1995;74: ) Morrow G, Lambrew T, raunwald E. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: II. operative treatment and the results of pre-and postoperative hemodynamic evaluations. irculation 1964;30(Suppl 4): ) Nagueh SF, Omnen SR, Lakkis NM, Killip D, Zoghbi W, Schaff HV, Danielson GK, Quinones M, Tajik J, Spencer WH. omparison of ethanol septal reduction therapy with surgical myectomy for the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J m oll ardiol 2001;38: ) Mcully R, Nishimura R, Tajik J, Schaff HV, Danielson GK. Extent of clinical improvement after surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. irculation 1996; 94: ) Firoozi S, Elliott PM, Sharma S, Murday, recker SJ, Hamid MS, Sachdev, Thaman R, Mckenna WJ. Septal myotomy-myectomy and transcoronary septal alcohol ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a comparison of clinical, haemodynamic and exercise outcomes. Eur Heart J 2002;23: Korean irculation J 2003;33(7):

<4D F736F F F696E74202D20BFA1C4DA5FC0D3BBF3C3CAC0BDC6C42E BC8A3C8AF20B8F0B5E55D>

<4D F736F F F696E74202D20BFA1C4DA5FC0D3BBF3C3CAC0BDC6C42E BC8A3C8AF20B8F0B5E55D> 심장 (Heart) 심초음파 서울대병원내과 김용진 심장은평생몇번이나뛸까요? 1) 3 백만번 2) 3 천만번 3) 3 억번 4) 30 억번 30 억박동, 2 억리터의혈액 Cause 심장질환 6.2 12.4 11.1 16.2 뇌졸중 4.3 8.5 7.7 11.3 기타심혈관질환 2.6 5.1 6.0 8.8 심혈관질환 13.1 26.0 24.8 36.3 총사망 50.4