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경준 한
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1 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 2007 출산후심한심부전으로임상발현된전신성홍반성루푸스 1 예 울산대학교의과대학강릉아산병원순환기내과, 류마티스내과 2 정형주 유내선 조민형 이종영 김성수 2 정상식 유상용 =Abstract= A case of systemic lupus erythematosus with the clinical presentation of severe heart failure after delivery Hyoung-Chu Joung, M.D., Nae-Sun Ryou, M.D., Min-Hyung Cho, M.D., Jong-Young Lee, M.D., Sung-Soo Kim, M.D. 2, Sang-Sig Cheong, M.D. and Sang-Yong Yoo, M.D. Departments of Internal Medicine, Cardiology and Rheumatology 2 Division, University of Ulsan College of Medicine, Gangneung Asan Hospital, Gangneung, Korea Although evidence of myocarditis has frequently been observed in series of autopsies of patients with systemic lupus erythematosus (SLE), the incidence and prevalence of clinically apparent primary myocardial dysfunction appears to be low. We present a 27-year-old woman who was admitted to our hospital due to dyspnea after delivery and was diagnosed with heart failure. The patient was treated with diuretics, ACE inhibitors and dobutamine, in accordance with the typical management of heart failure. However, her symptoms of heart failure became aggravated and renal failure began to develop. Based on laboratory data and clinical findings, the patient was diagnosed with SLE. It was not until we began high-dose steroid pulse therapy that her clinical picture improved. This leaves little doubt that the diagnosis of heart failure with severe left ventricular dysfunction secondary to SLE was correct. The patient is currently under follow-up as an outpatient without symptoms.(korean J Med 73:S956-S960, 2007) Key Words : Systemic lupus erythematosus, Heart failure, Delivery 서론전신성홍반성루푸스 (Systemic Lupus Erythematosus; 이하 SLE) 에서의심장질환은 1924년 Libman 과 Sacks 등 1) 에의해비바이러스성심내막염이처음보고된이래심낭삼출액, 심근경색증등의합병증이보고되어왔으나좌심실수축기능의저하에의하여발생된심부전에대한보고는흔하지않다 2). 임신은 SLE의활성도에다양한영향을미치는것으로알려져있으며 3), 임신중혹은출산직후에임상증상의악화를경험 하는경우가 60% 이상이다 4). 저자들은분만 20여일후부터호흡곤란을주소로내원하여시행한심초음파상다량의심낭삼출과심한좌심실수축기능의장애에의한심부전을보였던환자로 SLE로진단받고스테로이드투여후심낭삼출과좌심실수축기능이회복된환자 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 이, 27세, 여자주소 : 호흡곤란 Received : Accepted : Correspondence to : Sang-Yong Yoo, M.D., Department of Internal Cardiology, University of Ulsan College of Medicine, 415 Bangdog-ri, Sacheon-myeon, Gangneung , Korea bovio@naver.com - S956 -

현병력 : 내원 1년 9개월전첫째아이를제왕절개로분만하였으며, 출산후내원 1년 2개월전당시쉽게멍이드는증상으로혈액내과방문후시행한말초혈액검사상범혈구감소증소견이있었으나환자자의로검사없이두번째임신을하였으며내원 50일전두번째아이를제왕절개로분만하였고, 분만 20일후부터점진적으로진행하는 NYHA (New York Heart Association Functional

2 - 정형주외 6 인 ; 심부전으로발현된 SLE 1 예 - A B Figure 1. (A) Chest PA on admission shows cardiomegaly with bilateral pleural effusion. (B) Chest PA at 2 weeks later after steroid pulse therapy shows great improvement of the previous cardiomegaly and pleural effusion. 현병력 : 내원 1년 9개월전첫째아이를제왕절개로분만하였으며, 출산후내원 1년 2개월전당시쉽게멍이드는증상으로혈액내과방문후시행한말초혈액검사상범혈구감소증소견이있었으나환자자의로검사없이두번째임신을하였으며내원 50일전두번째아이를제왕절개로분만하였고, 분만 20일후부터점진적으로진행하는 NYHA (New York Heart Association Functional Classification) III 정도의호흡곤란과기좌호흡을주소로내원하였다. 문진상출산이후에약 5 kg 가량의체중증가, 소변량감소및전신부종이있었으나육안적혈뇨나흉통, 근육통, 관절통, 광과민증상은없었다. 과거력, 가족력및사회력 : 특이사항없음. 이학적소견 : 활력증후는혈압이 130/90 mmhg, 맥박수는분당 85회, 호흡수는분당 20회, 체온은 37.2 이었으며, 전신상태는급성병색을보였고, 의식은명료하였다. 두경부검사상경정맥의확장이관찰되었으나구강내궤양은없었으며나비형홍반은저명하지는않았다. 흉부청진소견에서심음은규칙적으로청진되었으나약하게들렸으며심잡음이나심낭마찰음은청진되지않았고, 양쪽폐하에서흡기시수포음이청진되었다. 복부에서간및비종대소견은관찰되지않았고경도의팽 창된복부소견보였다. 양하지에서중등도의전경부오목부종이관찰되었으며피부에는원반모양발진이나다른피부이상은발견할수없었다. 검사실소견 : 입원당시시행한말초혈액검사에서백혈구수 3,100/mm 3 ( 늦골수세포 1%, 중성구 62%, 림프구 25%, 단핵구 11%, 호산구 1%), 혈색소 8.1 g/dl, 적혈구용적률 27.1%, 혈소판수는 40,000/mm 3 였다. 혈청생화학검사에서총빌리루빈 0.3 mg/dl, Lactate dehydrogenase (LDH) 363 IU/L, 그물적혈구수 2.33%, 합토글로빈 245 mg/dl, Aspartic acid transaminase/alanine transaminase (AST/ALT) 21/11 IU/L, Alkaline phosphatase 179 IU/L, 혈액요소질소 19 mg/dl, 크레아티닌 1.3 mg/dl, 총단백 5.9 g/dl, 알부민 2.5g/dL, 적혈구침강속도 107 mm/hr, C-반응단백은 0.39 mg/dl 이었다. 갑상샘기능검사는정상범위였고, 소변검사상단백뇨 1+, 적혈구 11~20 /HPF, 백혈구 3~5 /HPF이었고, 24 시간소변검사상단백뇨는 233 mg이었다. 혈청 Brain natriuretic peptide는 4000 pg/ml 이상으로증가되어있었다. 흉부 X- 선소견및심전도소견 : 흉부단순촬영상심흉비는 63% 로심비대소견및양측흉수가관찰되었고 - S957 -

- 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 2007 - Figure 2. Electrocardiography shows normal sinus rhythm and T-wave inversion in lead I, avl, II, and V2 to V6. A B Figure 3.

end-systolic dimensions of the left ventricle and pericardial effusion. ( 그림 1A), 내원당시시행한심전도상에서는정상동율동에전흉부유도및 I, avl, II에서 T파의역위가관찰되었다 ( 그림 2).

임상경과및치료 : 일반적인심부전의치료에준하여 dobutamine 정주및 furosemide, spironolactone, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor 등으로치료를시작하였으나오히려체중이증가하고소변 량이감소하였으며호흡곤란은점점더심해졌다.

3 - 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 Figure 2. Electrocardiography shows normal sinus rhythm and T-wave inversion in lead I, avl, II, and V2 to V6. A B Figure 3. Parasternal short-axis view of the left ventricle in M-mode echocardiograms at diagnosis (A) and three weeks after steroid pulse therapy (B) showed the improvement of the end-diastolic and end-systolic dimensions of the left ventricle and pericardial effusion. ( 그림 1A), 내원당시시행한심전도상에서는정상동율동에전흉부유도및 I, avl, II에서 T파의역위가관찰되었다 ( 그림 2). 심초음파소견 : 내원당일실시한경흉부심초음파검사에서확장기말과수축기말의좌심실의크기가각각 56 mm와 45 mm로증가해있었고, 좌심실박출율은 26% 로심한좌심실수축기능의저하를보였으며다량의심낭삼출액이동반되었다 ( 그림 3A). 임상경과및치료 : 일반적인심부전의치료에준하여 dobutamine 정주및 furosemide, spironolactone, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor 등으로치료를시작하였으나오히려체중이증가하고소변 량이감소하였으며호흡곤란은점점더심해졌다. 고식적인심부전의치료에반응하지않고오히려심부전과신부전의악화소견을보였고, 젊은가임기여성이라는점과과거력상범혈구감소증이동반되었다는점등으로보아자가면역질환의감별이필요하다고판단하여항핵항체검사등의추가검사를시행하였다. 항핵항체는양성 (1:1280, speckled 양상 ) 이었고, 항 ds-dna 항체는 99 IU/mL ( 정상 : 0~7 IU/mL) 이상이었고, 항카디오리핀항체와루푸스항응고인자는음성이었다. 항 RNP 항체와항 Sm 항체도음성이었다. C3는 25.1 mg/dl ( 정상 : 90~180 mg/dl), C4는 5.38 mg/dl ( 정상 : 10~40 mg/dl) 이하, CH Unit/mL로감소되어있었고, 류 - S958 -

4 - 정형주외 6 인 ; 심부전으로발현된 SLE 1 예 - 마티스인자는 13 IU/mL로정상범위였다. 직접쿰스검사는양성 (1+) 이었고, 간접쿰스검사는음성이었다. 이환자에게보였던심낭삼출, 범혈구감소증, 항 ds-dna 항체의양성, 항핵항체의양성등의소견으로 1997년미국류마티스학회의 SLE의진단기준 5) 에의해 SLE로진단하였다. Methylprednisolone 1,000 mg/day로 3일간충격요법이후경구 methylprednisolone 16 mg으로유지하였고, Hydroxychloroquine 200 mg을 2회분할투여한후환자의임상증상은호전되었다. Methylprednisolone 충격요법시행후 2주후에시행한흉부단순촬영상심장의크기가감소하였고, 양측흉수의양도현저히감소하였다 ( 그림 1B). 스테로이드치료 3주후추적검사한심초음파상에서도좌심실의이완기말과수축기말크기도현저히감소하였고, 좌심실박출율도 60% 로호전되었으며심낭삼출액역시현저하게감소된소견을보였다 ( 그림 3B). 환자는현재외래추적관찰하면서경구스테로이드감량중이다. 고찰 SLE는여러장기를침범을특징으로하는자가면역질환으로피부, 근골격계, 혈액학적, 신장, 심폐계, 신경계등의다양한임상양상이관찰된다 6, 7). 심장은 SLE 환자에있어서흔히침범되는장기이며 8), 본질환의사망률에영향을미치는중요한임상증상의하나이다 9). 심낭염은 SLE 환자의약 50% 이상에서관찰되는가장흔한심장질환이며 10, 11), 그이외에도심근염, 심근경색, 전도장애, 판막질환과이에의한심부전등을일으킬수있다 1, 12, 13). 심부전은면역학적손상에의한심근염이외에도동반되는관상동맥질환, 판막질환, 고혈압등의단독혹은복합적인원인으로발생할수있으며, cyclophosphamide나 chloroquine과같은약물의의한독성등의원인에의해서도발생할수있다 8, 14). 임상적으로급성심근염은 SLE 환자의약 9% 정도에서발생한다고알려져있지만 12), 부검을통한연구에서는 SLE로사망한환자중약 40% 정도에서심근의침범이관찰되어 15) 임상발현은많지않으나심근침범은상당수에서존재한다고할수있다. 급성심근염은 SLE 의유병기간내에언제든지발병할수있지만드물게본증례에서와같이초기임상발현의형태로나타날수있다고한다 14, 16). SLE에의한심근염의원인으로서면역학적인기전에 의할것으로추정하고있으며 17), 확진을위해서는심내막의조직검사를시행하여야하지만 12), Feldman 등 18) 은심근염을진단하기위해시행하는우심실심내막의조직검사는민감도와특이도가극히낮다고하였고, Chow 등 3) 은진단을위한적절한민감도를갖기위해서는최소한한명의환자당평균 17.2개의샘플이있어야한다고주장하고있다. 따라서실제임상적으로적용하기에는제한점이많기때문에실제로심내막조직검사에의존하기보다는임상증상및심초음파소견등에의하여추정진단되는경우가많다 12). 그밖에도비침습적인방법으로 Gallium 67 이나 Indium 111-labelled Fab fragment of antimyosin antibody를이용한동위원소촬영및 MRI 등도 SLE에의한심근침범을진단하는데도움이된다 10, 19). Hildbrand 등 20) 은조기분만후산욕기에심한자간전증을동반한급성심부전으로첫임상발현을한 SLE 환자를보고하였지만고혈압이심부전의원인이었을가능성이높은경우였다. 본증례는기존에고혈압의병력이없던환자였고, 분만 3주후에발생한심한심낭삼출과심한좌심실의수축기능저하에의한심부전으로처음임상발현된 SLE 환자로흔하지않게보고되고있는경우이다. 비록심근의조직검사는시행하지않았지만, 임상증상, 심근효소검사와심전도소견으로급성관상동맥증후군을배제할수있었으며, 일반적인심부전의치료에도반응하지않고고용량스테로이드치료로임상증상과심기능이호전되었다는점등으로미루어볼때, 저자들은심부전의원인으로 SLE와연관된급성심근염을의심할수있었다. 요약출산이후 SLE의첫임상발현으로심한좌심실수축기능의저하에의한급성심부전을보였던젊은여성에서스테로이드투여이후정상좌심실기능을회복한증례로 SLE에의한급성심근염으로추정되는 1예를경험하였다. 본증례를통하여젊은여성의심부전환자에있어서고식적인치료에반응하지않고원인이명확하지않은심부전의감별진단으로드물지만교원성질환특히 SLE에의한심근염의가능성을고려해보는것도중요하다고판단된다. 중심단어 : 전신성홍반성루푸스, 심부전, 분만 - S959 -

5 - 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 REFERENCES 1) Libman E, Sacks B. A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditis. Arch Intern Med 33: , ) Murai K, Oku H, Takeuchi K, Kanayama Y, Inoue T, Takeda T. Alterations in myocardial systolic and diastolic function in patients with active systemic lupus erythematosus. Am Heart J 113: , ) Chow LH, Radio SJ, Sear TD, McManus BM. Insensitivity of right ventricular endomyocardial biopsy in the diagnosis of myocarditis. J Am Coll Cardiol 14: , ) 신정현, 이은영, 이창근, 조유숙, 김암, 유빈, 문희범. 전신성홍반성루푸스와임신의상호영향에대한연구. 대한내과학회지 65: , ) Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology reviced criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 40:1725, ) Wallace D, Hahn B. Dubois' lupus erythematosus. 6th ed. p , , Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, ) Francisco P, Quismorio JR. Cardiac abnormalities in systemic lupus erythematosus. In: Dubois' lupus erythematosus. 4th ed. p , Lea & Febiger, ) D'Cruz D, Khamashta M, Huges GR. Cardiovascular manifestation of systemic lupus erythematosus. In: Wallace DJ, Hahn BH, eds. Dubois' lupus erythematosus. p. 645, Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, ) Law WG, Thong BY, Lian TY, Kong KO, Chng HH. Acute lupus myocarditis: clinical feature and outcome of an oriental case series. Lupus 14: , ) Doria AH, Petri M. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. In: Doria A, Pauletto P, eds. The heart in systemic autoimmune disease. p , Amsterdam, Elsevier, ) Moder KG, Miller TD, Tazelaar HD. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Mayo Clin Proc 74: , ) Wijetunga M, Rockson S. Myocarditis in systemic lupus erythematosus. Am J Med 113: , ) Joo SB, Sunwoo IC, Park W, Lee HS, Yoo SW, Han CS, Lee HC. A case of acute myocardial infarction associated with systemic lupus erythematosus. Korean J Med 41: , ) Mandell BF, Hoffman GS. Rheumatic disease and the cardiovascular system. In: Braunwald's heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 7th ed. p. 2111, Philadelphia, Elsevier, ) Doherty NE, Siegel RJ. Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Am Heart J 110: , ) Berg G, Bodet J, Webb K, Williams G, Palmer D, Ruoff B, Pearson A. Systemic lupus erythematosus presenting as isolated congestive heart failure. J Rheumatol 12: , ) Bidani AK, Brouwer JL, Schwartz MM, Lewis EJ. Immunopathology of cardiac lesions in fatal systemic lupus erythematosus. Am J Med 69: , ) Feldman AM, McNamara D. Myocarditis. N Engl J Med 343: , ) Singh JA, Woodard PK, Davila-Roman VG, Waggoner AD, Gutierrez FR, Zheng J, Eisen SA. Cardiac magnetic resonance imaging abnormalities in systemic lupus erythematosus: a preliminary report. Lupus 14: , ) Hildbrand P, Eigenmann C, Gugger M, Marti HP, Hullin R. Pre-eclampsia with acute heart failure postpartum as primary manifestation of systemic lupus erythematosus. Eur J Heart Fail 7: , S960 -

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<C1F5B7CA D BCDBC8A3BCB72E687770> 대한내과학회지 : 제 78 권제 5 호 2010 루푸스신장염환자에서동반된심장눌림증 을지대학교을지대학병원 1 내과, 충북대학교의과대학 2 내과학교실, 3 병리학교실 송호섭 1 김민옥 1 김정호 1 방기태 1 김정희 1 권순길 2 이호창 3 Cardiac tamponade in a patient with lupus nephritis Ho Sup Song, M.D.